ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Καθηγητής Σπύρος Π. Ντουράκης
Ι ΙΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗ > 90% των περιπτώσεων Συνήθως δεν ανευρίσκεται αιτία Σε άτοµα 40-50 ετών Οικογενειακό ιστορικό Σωµατότυπος Χαρακτηριστικά µεταβολικού συνδρόµου Φυλή Φύλο
ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗ 10-15% 15% (σηµαντικό) της υπέρτασης Πλήρως (;) θεραπευόµενη υπέρταση Μπορεί να απαιτηθούν και φάρµακα ΑΙΤΙΑ: Νεφρική βλάβη Ορµονική έκκριση Αυξηµένη αντίσταση αρτηριών ή όγκου αίµατος
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ ΚΑΡ ΙΑΚΗ ΠΑΡΟΧΗ Υπερογκαιµία Νεφραγγειακή Νεφροπαρεγχυµατική Αλδοστερόνη Αντιδιουρητική Στένωση ισθµού Προεκλαµψία Stress Φαιοχρωµοκύττωµα ΑΓΓΕΙΑΣΥΣΠΑΣΗ Ιδιοπαθής Stress Αθηροσκλήρυνση Νεφραγγειακή Φαιοχρωµοκύττωµα Υπερθυρεοειδισµός Σακχαρώδης ιαβήτης Ισχαιµία ΚΝΣ
ΑΙΤΙΑ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ Μείωση της ελαστικότητας των αρτηριών (αθηροσκλήρυνση) Αύξηση όγκου παλµού Αρτηριοφλεβική επικοινωνία Θυρεοτοξίκωση Πυρετός Ανεπάρκεια αορτής Ανοικτός βοτάλειος πόρος Φλεβοκοµβική βραδυκαρδία Πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισµός
ΑΙΤΙΑ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ + ΙΑΣΤΟΛΙΚΗ ΝΕΦΡΙΚΗ Νεφρο-παρεγχυµατική Οξεία & χρονια σπειραµατονεφρίτιδα Πυελονεφρίτιδα Πολυκυστική νόσος Φυµατίωση Νεφρο-αγγειακή Στένωση νεφρικής αρτηρίας (αθηροσκλήρυνση, ινοµυική υπερπλασία) Ανεύρυσµα Εµβολή Έµφρακτο Όγκοι µε παραγωγή ρενίνης Αρτηρίτιδες (οζώδης πολυαρτηρίτιδα, άλλες)
ΑΙΤΙΑ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ + ΙΑΣΤΟΛΙΚΗ ΕΝ ΟΚΡΙΝΙΚΗ Σύνδροµο Cushing Συγγενής υπερπλασία Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισµός (ν. Conn) Φαιοχρωµοκύττωµα-γαγγλιονεύρωµα- νευροβλάστωµα-υπερπλασία υπερπλασία µυελού Μεγαλακρία Μυξοίδηµα Υπερθυρεοειδισµός Υπερπαραθυρεοειδισµός
ΑΙΤΙΑ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ + ΙΑΣΤΟΛΙΚΗ ΝΕΥΡΟΓΕΝΗΣ Αυξηµένη ενδοκρανιακή πίεση Ψυχογενής ιατοµή νωτιαίου µυελού Πολυοµυελίτιδα (προµηκική) Πολυνευρίτιδα (οξεία πορφυρία, µολυβδίαση)
ΑΙΤΙΑ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ + ΙΑΣΤΟΛΙΚΗ ΦΑΡΜΑΚΑ Αντισυλληπτικά Κορτικοστεροειδή Φθοριο-κορτικοστεροειδή Κοκαινη, µεθαµφαιταµίνη Αναστολείς της καλσινευρίνης (Κυκλοσπορίνη, τακρολιµους)
ΑΙΤΙΑ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ + ΙΑΣΤΟΛΙΚΗ ΑΛΛΑ Στένωση ισθµού αορτής Αύξηση όγκου αίµατος (αληθής πολυκυτταραιµία, µεταγγίσεις αίµατος, χορήγηση κολλοειδών & νατριούχων ορών) Υπερασβεστιαιµία Υποθυρεοειδισµός Σύνδροµο άπνοιας-ύπνου Τοξιναιµία κύησης
ΑΝΑΖΗΤΗΣΗ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ Βαρειά ή ανθεκτική υπέρταση Ξαφνική απορρύθµιση Πριν την ήβη ή >50 ετών <30 ετών, χωρίς οικογενειακό ιστορικό ή παχυσαρκία Υποκαλιαιµία ιόγκωση επινεφριδίου (συχνά τυχαίωµα)
ΝΕΦΡΟΓΕΝΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ιαταραχή της ρύθµισης Να µε αύξηση του όγκου Μεταβολή της έκκρισης αγγειοδραστικών ουσιώνπου µεταβάλλουν γενικώς ή τοπικώς τον τόνο των αρτηριδίων
Νεφρο-παρεγχυµατική υπέρταση Οξεία & χρονια σπειραµατονεφρίτιδα Πυελονεφρίτιδα Πολυκυστική νόσος Φυµατίωση
Νεφρο-παρεγχυµατική Υπέρταση Παθοφυσιολογία Οξεία και χρονία νεφροπάθεια Βλάβη νεφρόνων Αδυναµία αποβολής Να, κατακράτηση Αύξηση όγκου αίµατος, αύξηση όγκου παλµού (νόµος Frank-Starling) Μπορεί αυξηµένη έκκριση ρενίνης Προσπάθεια του νεφρού να αυξήσει την νεφρική αιµάτωση και να διατηρήσει την σπειραµατική διήθηση
Νεφρο-παρεγχυµατική Υπερταση Συνοδές εκδηλώσεις Νεφρική ανεπάρκεια GFR< 60 ml/min/1,73m 2 (ουρία, κρεατινίνη ορού) Παθολογικό ίζηµα ούρων Πηλίκο λευκωµατίνη/κρεατινίνη σε δείγµα ούρων >30mg/g
Νεφρο-αγγειακή Υπέρταση Ενεργοποίηση του συστήµατος ρενίνης αγγειοτασίνης-αλδοστερόνης. Αύξηση ρενίνης πλάσµατος
Νεφρο-αγγειακή υπερταση Στένωση νεφρικής αρτηρίας (αθηροσκλήρυνση 85%, ινοµυική υπερπλασία 15%) Ανεύρυσµα Εµβολή Έµφρακτο Αρτηρίτιδες (οζώδης πολυαρτηρίτιδα,, άλλες)
Παθοφυσιολογία Νεφραγγειακής υπέρτασης Στένωση νεφρικής αρτηρίας Μείωση πίεσης στο προσαγωγό αρτηρίδιο Αύξηση ρενίνης Αύξηση αγγειοτασίνης ΙΙ και αλδοστερόνης Αύξηση όγκου αίµατος µε αύξηση της επαναρρόφησης Να Η AIIπροακλεί συστηµατική αγγειοσύσπαση και διέγερση του συµπαθητικού συστήµατος Υπερτροφία καρδιάς και τοιχώµατος αρτηριών Αύξηση και του όγκου αίµατος και της αρτηριακής αντίστασης
ΝΕΦΡΑΓΓΕΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΣΤΕΝΩΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ Το 1% γενικώς σε υπερτασικούς Το 10-45% σε βαρειά υπέρταση Συνολικώς: 2-5% ; Κάθε στένωση στη νεφρική αρτηρία σε υπερτασικό ασθενή δεν υποδηλώνει νεφραγγειακήυπέρταση που απαιτεί διαδερµικήπαρέµβαση (αγγειοπλαστική ή/και τοποθετηση ενδοπρόθεσης)
ΠΟΤΕ ΘΑ ΑΝΑΖΗΤΗΣΟΥΜΕ ΤΗΝ ΝΕΦΡΑΓΓΕΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Οξεία εκδήλωση ή αντοχή στα φάρµακα (>3 φάρµακα) Επιταχυνόµενη-κακοήθης υπέρταση Αιφνίδια αύξηση κρεατινίνηςµετά από χορήγηση α-μεα ή σαρτάνης Υπέρταση σε ασθενή µε διάχυτη αρτηριοσκλήρυνση ή µονήρη µικρό νεφρό Φύσηµα κοιλίας, οσφύος Επεισόδια πνευµονικού οιδήµατος
ΙΑΓΝΩΣΗ ΝΕΦΡΑΓΓΕΙΑΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ Ρενίνη πλάσµατος +/- καπτοπρίλη ΕΦ πυελογραφία (καθυστέρηση) ΗΧΟ Doppler Σπινθηρογράφηµα 99 Tc (DTPA ή MAG) νεφρών προ και µετά χορήγηση καπτοπρίλης (µείωση της GFR στον πάσχοντα νεφρό) Μαγνητική αγγειογραφία (ευαισθησία 90%, ειδικότητα 95%) Κλασική Ψηφιακή αγγειογραφία: : >75% στένωση (+/- θεραπευτική παρέµβαση) Μέτρηση ρενίνης στις νεφρικές φλέβες
ΣΤΕΝΩΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ ΕΝ ΟΦΛΕΒΙΑ ΠΥΕΛΟΓΡΑΦΙΑ
ΑΡΤΗΡΙΟΓΡΑΦΙΑ ΣΤΕΝΩΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ
ΚΛΑΣΙΚΗ ΚΑΙ ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗ ΣΤΕΝΩΣΗ ΝΕΦΡΙΚΩΝ ΑΡΤΗΡΙΩΝ
ΚΛΑΣΙΚΗ ΚΑΙ ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ ΙΝΟΜΥΙΚΗ ΥΣΠΛΑΣΙΑ
Sakaue S, Hagino N. N Engl J Med 2016;375:675-675. 675. Takayasu s Arteritis
ΑΙΤΙΑ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ + ΙΑΣΤΟΛΙΚΗ ΕΝ ΟΚΡΙΝΙΚΗ Σύνδροµο Cushing Συγγενής υπερπλασία Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισµός (ν. Conn) Φαιοχρωµοκύττωµα-γαγγλιονεύρωµα- νευροβλάστωµα-υπερπλασία υπερπλασία µυελού Μεγαλακρία Υπερθυρεοειδισµός (συστολική) Υποθυρεοειδισµός (διαστολική) Υπερπαραθυρεοειδισµός
Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισµός Αυτόνοµη έκκριση αλδοστερόνης από αδένωµα (ν. Conn)ή ή αµφοτερόπλευρη υπερπλασία Κατακράτηση Να από το νεφρό, αύξηση όγκου αίµατος Ρενίνη χαµηλή αντιρροπιστικώς
Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισµός Κλινική εικόνα Υπέρταση ελαφρά ή σοβαρή Υποκαλιαιµία (<3,5 meq/l), καλιουρία (το 50% κφ) ) Ελαφρά υπερνατριαιµία Πολυουρία Μυικές κράµπες
Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισµός ΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΤΡΙΑ Α Υπέρταση Υποκαλιαιµία Μεταβολική αλκάλωση Ανθεκτική στη θεραπεία υπέρταση
Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισµός ΙΑΓΝΩΣΗ Πηλίκο αλδοστερόνης/ρενίνηςρενίνης >20 ή/και η αλδοστερόνη>15ng/dl Πρωινή µέτρηση ρενίνης (ng/ml/h) και αλδοστερόνης (και µε αντιυπερτασικάαλλά αλλά χωρίς καλιοσυντηριτικά) ) Επιβεβαίωση µε ούρα 24ωρου για αλδοστερόνη ενώ λαµβάνει ελεύθερα αλάτι της αιτίας: λήψη αίµατος από επινεφριδιακές φλέβες για αλδοστερόνη Η αξονική τοµογραφία πολλά ψευδο-θετικά ή ψευδο-αρνητικά αποτελέσµατα
ΑΙΤΙΑ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΑΛ ΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ Αυξηµένη ρενίνη-αυξηµένη αλδοστερόνη Οιδήµατα Στένωση νεφρικών αγγείων άµφω Λήψη διουρητικών (µπορεί αφανής) Εµετοι (µπορεί προκλητοί) Ψευδο- Σύνδροµο Barter Σύνδροµο Barter (υπερπλασία της παρασπειραµατικής συσκευής)
ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ Υπέρταση + Υποκαλιαιµία Νεφραγγειακή υπέρταση (Πηλίκο αλδοστερόνης/ρενίνηςρενίνης <10) Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισµός Σύνδροµο Cushing Λήψη διουρητικών Λήψη γλυκύριζας Σύνδροµο Liddle Όγκοι που εκκρίνουν ρενίνη
Σύνδροµο Cushing Υπερέκκριση γλυκοκορτικοειδών ΑΙΤΙΑ Μακρο-ή µικρο-αδένωµα της υπόφυσης (νόσος Cushing) : 68% Παρανεοπλασµατικό (βρογχογενές, µυελοειδές θυρεοειδούς κλπ): 12% Υπερπλασία φλοιού επινεφριδίων1% Αδένωµα 10% Νεόπλασµα φλοιού επινεφριδίων 8% Ιατρογενές
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Ασυµπτωµατικός σε υποκλινική νόσηση Εξαρτάται από διάρκεια και ποσότητα εκκρινόµενων στεροειδών Από την έκκριση ανδρογόνων (υπερτρίχωση, ακµή) σε γυναίκες Έκκριση ACTH Σηµεία από τον όγκο
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Κεντρική παχυσαρκία 97% Παχυσαρκία 94% Καταβολή 87% Υπέρταση (>150/90) 82 % Υπερτρίχωση 80 % Αµηνόρροια 77 % Ραγάδες 67 % ιαταραχή ψυχισµού 66 % Εκχυµώσεις 65 % Μυοπάθεια 62 % Οίδηµα 62 % Πολυουρία-πολιδιψία 22%
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΠΑΧΥΣΑΡΚΙΑ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΚΕΝΤΡΙΚΗ ΠΑΧΥΣΑΡΚΙΑ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΠΑΝΣΕΛΗΝΟΕΙ ΕΣ ΠΡΟΣΩΠΕΙΟ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΗΒΟΣ ΤΡΑΧΗΛΟΥ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΕΚΧΥΜΩΣΕΙΣ-ΛΕΠΤΥΝΣΗ ΕΡΜΑΤΟΣ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΡΑΒ ΩΣΕΙΣ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΥΠΕΡΧΡΩΣΗ ΕΡΜΑΤΟΣ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΥΠΕΡΧΡΩΣΗ ΕΡΜΑΤΟΣ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΥΠΕΡΧΡΩΣΗ ΟΥΛΩΝ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΚΑΚΗ ΕΠΟΥΛΩΣΗ ΤΡΑΥΜΑΤΟΣ- ΥΠΕΡΧΡΩΣΗ ΟΥΛΩΝ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΑΝΑΠΤΥΞΗ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΑΤΡΟΦΙΑ ΚΕΝΤΡΟΜΕΛΙΚΩΝ ΜΥΩΝ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING Ακµή Υπερτρίχωση Στειρότητα Ευκαιριακές και µηκυτιασικές λοιµώξεις Υπέρταση Οστεροπενία-οστεοπόρωσηοστεοπόρωση Υπεργλυκαιµία Υποκαλιαιµία Υπερλιπιδαιµία Λευκοκυττάρωση-λεµφοπενία
Α ΕΝΩΜΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙ ΙΩΝ Σε ηλικία >50 ετών λίγα συµπτώµατα και σηµεία
ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΦΛΟΙΟΥ ΕΠΙΝΕΦΡΙ ΙΩΝ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Από τη µάζα (Κοιλιακό άλγος) Υπερέκκριση γλυκοκορτικοειδών, ανδρογόνων, οιστρογόνων, αλδοστερόνης Μεταστατικός από άλλο όργανο
ΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING Αρχικός έλεγχος: Ούρα 24ωρου για κορτιζόλη >Χ3ΑΦΤ Πρωινή κορτιζόλη ορού>5µg/dl οκιµασία δεξαµεθαζόνης (1mg mgστις 23-24.00, κοριζόλη το πρωί στις 8.00) 48ωρη δοκιµασία µε χαµηλή δόση 0,5mgχ4 δεξαµεθαζόνης (κορτιζόλη ορού και ούρων 24ωρου) Κορτιζόλη σιέλου στις 23-24.0024.00
Παχυσαρκία Αλκοολισµός Κατάθλιψη Οξεία νόσηση ΨΕΥ Ο- CUSHING Κορτιζόλη ορού και ούρων αυξηµένη (1-3ΧΑΦΤ) Υπερκορτιζολισµός που δεν είναι παθολογικός Κορτιζόλη ορού ή σιέλου τα µεσάνυκτα Καταστολή µε χαµηλή δόση δεξαµεθαζόνης
ΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΕΞΑΡΤΗΣΗ ΑΠΟ ACTH ACTH 48ωρη δοκιµασία µε υψηλή δόση 2mgχ4 δεξαµεθαζόνης (κορτιζόλη ορού και ούρων 24ωρου) Απεικόνιση επινεφριδίων µε αξονική τοµογραφία
ΟΚΙΜΑΣΙΑ ΕΞΑΜΕΘΑΖΟΝΗΣ
ΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ACTHΑΥΞΗΜΕΝΗ Απεικόνιση υπόφυσης µε αξονική ή µαγνητική Καθετηριασµός των σφηνοειδών φλεβών και λήψη αίµατος για ACTHµετά από χορήγηση κορτικοτροπίνης Σε έκτοπο: Σπινθηρογράφηµµα ραδιοσεσηµασµένου οκτρεοτιδίου-μετά αξονική τοµογραφία
ΝΟΣΟΣ CUSHING ΜΑΚΡΟΑ ΕΝΩΜΑ ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ
ΝΟΣΟΣ CUSHING ΜΙΚΡΟΑ ΕΝΩΜΑ ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ
ΝΟΣΟΣ CUSHING ΜΙΚΡΟΑ ΕΝΩΜΑ ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ
ΛΗΨΗ ΕΙΓΜΑΤΩΝ ΑΠΟ ΣΦΗΝΟΕΙ ΕΙΣ ΦΛΕΒΕΣ
ΛΗΨΗ ΕΙΓΜΑΤΩΝ ΑΠΟ ΣΦΗΝΟΕΙ ΕΙΣ ΦΛΕΒΕΣ
ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΡΑ ΙΟΣΕΣΗΜΑΣΜΕΝΟΥ ΟΚΤΡΕΟΤΙ ΙΟΥ ΒΡΟΓΧΟΓΕΝΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ
ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΡΑ ΙΟΣΕΣΗΜΑΣΜΕΝΟΥ ΟΚΤΡΕΟΤΙ ΙΟΥ ΒΡΟΓΧΟΓΕΝΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ
ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΟ ΣΥΝ ΡΟΜΟ CUSHING
ΙΑΓΝΩΣΗ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ CUSHING ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ACTHΧΑΜΗΛΗ Απεικόνιση επινεφριδίων µε αξονική ή µαγνητική τοµογραφία
ΕΚΤΟΠΟ Α ΕΝΩΜΑ
ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΕΠΙΝΕΦΡΙ ΙΩΝ
ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙ ΙΩΝ
ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙ ΙΩΝ ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ
ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ Από το µυελό των επινεφριδίων ή παραγαγγλιώµατα Παροξυσµική υπέρταση Τριάδα: : κεφαλαλγία,, αίσθηµα προκάρδιων παλµών, ιδρώτες Κρίσεις αυτόµατες ή πυροδοτούµενες από: αλλαγή θέσης σώµατος, Αύξηση ενδοκοιλιακής πίεσης, φάρµακα (µετοκλοπραµίδη, αναισθητικά κλπ)
ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Μπορεί ασυµπτωµατικός Υπέρταση, ορθοστατική υπόταση Ωχρότητα Πυρετός Τρόµος
ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ ΙΑΓΝΩΣΗ Ούρα 24ώρου για βανιλ-αµυγδαλικό αµυγδαλικό οξύ, µετανεφρλίνες, κατεχολαµίνες Απεικόνηση επινεφριδίων µε αξονική τοµογραφία ή/και µαγνητική Σπινθηρογράφηµα
ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ ιέγερση συµπαθητικού συστήµατος (ταχυκαρδία, ιδρώτες) Άγχος Νοσηλεία σε νοσοκοµείο Λήψη φαρµάκων που αυξάνουν την έκκριση κατεχολαµινών
Φαιοχρωµοκυττωµα (A), Καλόηθες αδένωµα (B), Καρκίνωµα (C) Young W. N Engl J Med 2007;356:601-610
Μεταστατική νόσος στο φλοιό (A & B), Καλόηθες φαιοχρωµοκύττωµα (C- F), Καρκίνωµα φλοιού (G & H) Young W. N Engl J Med 2007;356:601-610
ΠΑΡΑΚΛΙΝΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ HXO triplex νεφρικών αρτηριών Σπινθηρογράφηµα νεφρών Ρεννίνη-αλδοστερόνη πλάσµατος Αλδοστερόνη στα ούρα Κατεχολαµίνες, µετανεφρίνεςκαι βανυλ- αµυγδαλικό στα ούρα 17 υδροξυ-στεροειδή και 17-κετοστεροειδή στα ούρα Κορτιζόλη ορού
ΤΥΧΑΙΩΜΑΤΑ ΕΠΙΝΕΦΡΙ ΙΩΝ 2-4 mm 9% σε άτοµα µε φυσιολογική ΑΠ 2-4 mm 12% σε άτοµα µε αυξηµένη ΑΠ Αµφοτερόπλευρα ευρήµατα διαπιστώνονται 10-15% Μεταστατική νόσος Συγγενής υπερπλασία επινεφριδίων Αδενώµατα του φλοιού Λεµφώµατα Λοιµώξεις Αιµορραγίες Φαιοχροµωκυττώµατα Αµυλοίδωση
ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΤΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΌΣ ΦΑΙΝΌΤΥΠΟΣ 1. Μέγεθος της µάζας Όταν > 4 cm πιθανότητα καρκινώµατος των επινεφριδίων Η χειρουργική αφαίρεση όλων των όγκων > 4 cm σηµαίνει ότι για κάθε 8 καλοήθεις αφαιρείται 1 κακοήθης όγκος 2. CT < 10 HU (πυκνότητα σαν του λιπώδους ιστού) Όταν στη CT < 20 HU και µέγεθος < 4cm τότε αποκλείονται τα καρκινώµατα στο 100% των περιπτώσεων
ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΤΗΣ ΟΡΜΟΝΙΚΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ 85% είναι µη λειτουργικά 9% εκκρίνουν κορτιζόλη και προκαλούν υποκλινικό σ. Cushing 4% είναι φαιοχρωµοκυτώµατα 2% εκκρίνουν αλδοστερόνη
ΑΛΓΟΡΙΘΜΟΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΣ ΤΥΧΑΙΩΜΑΤΩΝ
ΑΙΤΙΑ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ + ΙΑΣΤΟΛΙΚΗ ΑΛΛΑ Στένωση ισθµού αορτής Αύξηση όγκου αίµατος (αληθής πολυκυτταραιµία, µεταγγίσεις αίµατος, χορήγηση κολλοειδών & νατριούχων ορών) Υπερασβεστιαιµία Υποθυρεοειδισµός Σύνδροµο άπνοιας-ύπνου Τοξιναιµία κύησης
ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΑΟΡΤΗΣ
ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΑΟΡΤΗΣ Αρτηριακή πίεση βραχίονος > ποδός Φύσηµα ιαβρώσεις πλευρών
ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΑΟΡΤΗΣ
ΑΙΤΙΑ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ + ΙΑΣΤΟΛΙΚΗ ΝΕΥΡΟΓΕΝΗΣ Αυξηµένη ενδοκρανιακή πίεση Ψυχογενής ιατοµή νωτιαίου µυελού Πολυοµυελίτιδα (προµηκική) Πολυνευρίτιδα (οξεία πορφυρία, µολυβδίαση)
ΑΙΤΙΑ ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΟΥΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ + ΙΑΣΤΟΛΙΚΗ ΦΑΡΜΑΚΑ Αντισυλληπτικά Κορτικοστεροειδή Φθοριο-κορτικοστεροειδή Κοκαινη, µεθαµφαιταµίνη Αναστολείς της καλσινευρίνης (Κυκλοσπορίνη, τακρολιµους)
Υπερταση από αντισυλληπτικά Ενεργοποίηση του συστήµατος ρεν- αγγειοτασ-αλδοστερόνηςαλδοστερόνης Επιλεκτικώς Αυξηµένη ευαισθησία αγγείων Ηπια νεφρική νόσος Οικογενειακό ιστορικό υπέρτασης (>50%) Ηλικά >35 παχυσαρκία
Αγχος και υπέρταση Ενεργοποίηση συµπαθητικού συστήµατος Εκκριση κατεχολαµινών αυξησηόγκου αίµατος και απεριφερικώναντιστάσεων αντιστάσεων Έκκριση angiotensin II, aldosterone, and vasopressin, αύξηση αντιστάσεων.
ΚΥΡΙΑ ΣΗΜΕΙΑ Η υπέρταση συχνότερα είναι κρυψιγενής Η δευτεροπαθής υπέρταση πρέπει να αναζητείται και να αντιµετωπίζεται Υποψία σε δυσκολοαντιµετωπιζόµενηή πρόσφατη υπερταση Προσοχή στην υποκαλιαιµίαπρο προ της χρήσης διουρητικών Σε νέους υπερτασικούς προσοχή για στένωση ισθµού αορτής