Οι παρακάτω πληροφορίες σκοπό έχουν να σας βοηθήσουν να καταλάβετε τη δίαιτα του φαινυλκετονουρικού παιδιού, ώστε να είστε περισσότερο σίγουροι και λιγότερο αγχωμένοι εσείς και οι γονείς όταν το παιδί βρίσκεται στην επίβλεψή σας. Τί είναι η φαινυλκετονουρία? Η φαινυλκετονουρία είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή που εμποδίζει τη φυσιολογική διάσπαση της πρωτείνης που περιέχεται στις τροφές. Κι αυτό γιατί λείπει το ένζυμο (η υδροξυλαση της φαινυλαλανίνης) που διασπά την πρωτείνη. Η πρωτείνη φτιάχνεται από μικρότερες μονάδες, τα αμινοξέα. Ένα από αυτά τα αμινοξέα είναι η φαινυλαλανίνη που φυσιολογικά μετατρέπεται σε ένα άλλο αμινοξύ, την τυροσίνη. Στην φαινυλκετονουρία το ένζυμο είτε δεν είναι πολύ ενεργό είτε λείπει εντελώς. Έτσι η φαινυλαλανίνη δεν γίνεται τυροσίνη, αλλά συσσωρεύεται στο αίμα. Χωρίς θεραπεία η συσσώρευση της φαινυλαλανίνης προκαλεί μαθησιακές δυσκολίες. Ευτυχώς, η διάγνωση γίνεται σήμερα στις πρώτες μέρες της ζωής ενός παιδιού. Η δίαιτα ξεκινά αμέσως και το παιδί μεγαλώνει φυσιολογικά. Η μόνη θεραπεία σήμερα για την φαινυλκετονουρία είναι η ειδική δίαιτα, μία δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτείνη ώστε να περιοριστεί η φαινυλαλανίνη που καταναλώνεται.
Η δίαιτα Η δίαιτα αποτελείται από 4 μέρη: Τροφές με πολλή πρωτείνη όπως το κρέας, ψάρια, αυγά, τυρί και γάλα περιέχουν πολλή φαινυλαλανίνη και πρέπει να αποφεύγονται. Όλοι χρειαζόμαστε πρωτείνη για την ανάπτυξη και αποκατάσταση ιστών όπως οι μύες. Η πρωτείνη στους φαινυλκετονουρικούς περιέχεται σε ένα ειδικό υποκατάστατο πρωτείνης. Αυτό το υποκατάστατο πρέπει να καταναλώνεται κάθε μέρα. Πρέπει να λαμβάνεται ολόκληρη η ποσότητα και να είναι κατανεμημένο ομοιόμορφα μέσα στη μέρα. Ο διαιτολόγος έχει δώσει οδηγίες για το πόσο υποκατάστατο πρέπει να πάρει το παιδί. Τροφές όπως το ψωμί, τα μπικότα, τα μακαρόνια περιέχουν πολύ πρωτείνη για το φαινυλκετονουρικό παιδί και αντικαθίστανται με δικά του, ειδικά προιόντα με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτείνη. Υπάρχουν πολλές τροφές με λίγη ή καθόλου πρωτείνη και θεωρούνται «ελεύθερα». Τέτοιες είναι τα περισσότερα φρούτα, μαρμελάδες, ζάχαρή και λίπη όπως το βούτυρο και το λάδι. Τα φαινυλκετονουρικά παιδιά δεν πρέπει να τρώνε πολλά λίπη και ζάχαρη, για του ίδιους λόγους όπως και στη συμβατική δίαιτα. Το σώμα χρειάζεται τη φαινυλαλανίνη. Είναι απαραίτητο αμινοξύ.σε ένα φαινυλκετονουρικό παιδί δίνουμε μόνο τόση φαινυλαλανίνη όση μπορεί να αντέξει, αλλά και τόση όση χρειάζεται. Παίρνει δηλαδή τόση πρωτείνη ώστε η φαινυλαλανίνη στο αίμα του (που δεν μπορεί να διασπασθεί) να είναι σε επίπεδα όχι πολύ χαμηλά, όχι πολύ υψηλά. Κάθε παιδί παίρνει διαφορετική ποσότητα φαινυλαλανίνης, ανάλογα με τις αντοχές του, από τα λαχανικά, π.χ. πατάτες, μπρόκολο κ.α. και κάποια δημητριακά. Πως γνωρίζουμε πόση φαινυλαλανίνη δίνουμε σε κάθε παιδί? Σε κάθε παιδί γίνεται τακτικά έλεγχος των επιπέδων του στο αίμα, ώστε να γνωρίζουμε εάν παίρνει πολύ ή, αντίθετα, πολύ λίγη φαινυλαλανίνη. Ο έλεγχος γίνεται τακτικά, ώστε να μη συσσωρευτεί φαινυλαλανίνη που μπορεί να βλάψει τον εγκέφαλο του παιδιού. Η ποσότητα της φαινυλαλανίνης που αντέχει κάθε παιδί δεν αλλάζει πολύ μεγαλώνοντας,
καθώς τότε μειώνονται αναλογικά και οι ανάγκες του οργανισμού σε πρωτείνη. Τα επίπεδα είναι ψηλά! Υπάρχουν πολλοί λόγοι που η φαινυλαλανίνη μπορεί να ανέβει σε ένα παιδί με σταθερή δίαιτα. Συνήθως οφείλεται σε μεγαλύτερη πρόσληψη πρωτείνης από το κανονικό, γιατί: Έγινε κατά λάθος: Πολλά ροφήματα περιέχουν πηγή φαινυλαλανίνης ως γλυκαντικό (ασπαρτάμη). Το παιδί είναι άρρωστο. Συχνά η ασθένεια ανεβάζει τα επίπεδα. Δεν γίνεται σωστός υπολογισμός της πρόσληψης. Δόθηκε ένα λάθος ειδικό προιόν από το φαρμακοποιό (π.χ. χωρίς γλουτένη, αντί για μπισκότα με χαμηλή πρωτείνη). Δεν γίνεται σωστή πρόσληψη του υποκατάστατου κάθε μέρα. Σιγά σιγά η φαινυλαλανίνη θα ανεβαίνει. Τα ψηλά επίπεδα θα φανούν στον έλεγχο και ενημερώνονται αμέσως οι γονείς. Εάν δε διορθωθούν και παραμείνουν υψηλά για μεγάλο διάστημα θα προκαλέσουν βλάβη στον εγκέφαλο και θα επηρεαστεί η απόδοσή τους στο σχολείο. Μην πανικοβληθείτε εάν το παιδί φάει κάτι που δεν έπρεπε ενώ είναι υπό την επίλεψή σας. Το παιδί δεν θα αρρωστήσει.ωστόσο, οι γονείς πρέπει να ενημερωθούν, ώστε να κάνουν αλλαγές στη δίαιτα της υπόλοιπης μέρας και να μπορέσουν να εξηγήσουν τα ψηλά επίπεδα φαινυλαλανίνης.κρατείστε μακριά τους απαγορευμένους πειρασμούς από το παιδί. Μερικές φορές τα ψηλά επίπεδα μπορεί να επηρεάσουν τη διάθεση του παιδιού: γίνονται γκρινιάρικα, άτακτα, ξεχνούν ή πολύ συναισθηματικά. Εϊναι η πρώτη ένδειξη για τους γονείς ότι τα επίπεδα έχουν ανέβει. Πώς μπορώ να βοηθήσω? Να προσέχεις παιδί με φαινυλκετονουρία μπορεί να είναι αρκετά απαιτητικό. Η δίαιτα είναι δύσκολη και υπάρχουν συνήθως πολλά πράγματα που πρέπει να θυμάσαι μέσα στη μέρα. Επίσης είναι δύσκολο να αρνηθείς σε ένα παιδί κεράσματα, όπως η σοκολάτα. Κι όμως, κάποιες φορές, τόσο λίγη ποσότητα, μπορεί να κάνει τόσο κακό! Υπάρχουν παιδιά με μικρή ανοχή στη φαινυλαλανίνη, που λίγη σοκολάτα μπορεί να επηρεάσει τα επίπεδά τους, Επιπλέον, απαγορευμένα φαγητά πρέπει να αποφεύγονται, γιατί να μη γνωρίζουν τα παιδιά γεύσεις που δεν τους επιτρέπονται.
Η συνέπεια είναι από τα βασικά στοιχεία της δίαιτας. Τα περισσότερα παιδιά θα ρωτήσουν γιατί δεν μπορούν να φάνε κάποιες τροφές και πρέπει να συζητάτε με τους γονείς ώστε να δώσετε την ίδια απάντηση. Δεν πρέπει να τους πείτε ότι αν φάνε κάτι απαγορευμένο θα αρρωστήσουν. Την επόμενη φορά που θα φάνε κάτι και θα δουνε πως νοιώθουν καλά, παράτα λεγόμενά σας, θα χάσετε την αξιοπιστία σας. Με συνέπεια πρέπει όλοι να δίνουν την ίδια απάντηση στο παιδί. Τα περισσότερα παιδιά θα δοκιμάσουν κάτι που δεν τους επιτρέπεται. Θα ανακαλύψετε τα ίχνη (περιτύλιγμα, σακουλίτσες, περισσεύματα). Είναι σημαντικό όλοι να αντιμετωπίζουν το ίδιο σοβαρά αυτή τη «ζαβολιά». Διαφορετικά, τα παιδιά θα μάθουν ποιός είναι ο χαλαρός, και θα το δοκιμάζουν κάθε φορά υπό την επίβλεψή του. Κάθε «ζαβολιά» πρέπει να αναφέρεται σους γονείς, ώστε να κάνουν τις απαραίτητες προσαρμογές στη δίαιτα. Μερικές φορές υπάρχουν αντιδράσεις από το παιδί που πρέπει να πάρει τη φόρμουλα ( δηλαδή το υποκατάστατό του). Εκεί, οι παππούδες ή η νταντά μπορεί να βοηθήσει. Πολλά παιδιά πίνουν τη φόρμουλα για τον παππού, αλλά όχι για τη μαμά. Πείτε το κόλπο: είναι η μεγαλύτερη βοήθεια! Ίσως οι γονείς βιάζονται και αγχώνουν το παιδί. Δώστε το εσείς, σε ένα πιο ήρεμο περιβάλλον. Τι μπορώ να δώσω στο παιδί να φάει; Συνήθως οι γονείς φέρνουν μαζί με το παιδί και το φαγητό του. Ωστόσο, μπορεί για κάποιο λόγο το φαγητό να χαλάσει, να ξεχαστεί ή το παιδί να μείναι μαζί σας για περισσότερη ώρα από όση ήταν καθορισμένο. Οι παρακάτω οδηγίες θα σας βοηθήσουν να αποφασίσετε τί θα κάνετε σε τέτοιες περιπτώσεις: Μια καλή ιδέα είναι να κρατάτε σε ένα ντουλάπι τα αγαπημένα του φαγητά αλλά και λίγη φόρμουλα. Μάθετε πόση φαινυλαλανίνη μπορεί να φάει το παιδί μέσα στη μέρα και σημειώστε (άν μπορείτε) πόση extra έχετε δώσει εσείς ( ή τουλάχιστον αναλυτικά τα φαγητά), ώστε να μην το υπερβούν οι γονείς στο σπίτι. Εύκολα snacks: Μαρμελάδα, πράσινα λαχανικά, λάχανο. Crackers ειδικά, με βούτυρο. Σαλάτα Ειδικό ψωμί Φρούτα, φρέσκα ή κονσέρβα Παγωτό sorbet (ελέγξτε τις μάρκες με τη μαμά) Κρέμα φτιαγμένη με άνθος αραβοσίτου και ειδικό γάλα
Τα παρακάτω συνηθισμένα φαγητά αντιστοιχούν σε 50 mg φαινυλαλανίνης: mg βρασμένο ρύζι mg πατάτες τηγανητές -- chips βρασμένες πατάτες ΠΡΟΣΟΧΗ, να είναι καλά ζυγισμένα και να δίνονται extra μόνο αν είναι απόλυτη ανάγκη και σε συννενόηση με τους γονείς. Ποτά: Η φόρμουλα είναι αρκετά αλμυρή και το παιδί μπορεί συχνά να διψάει. Το καλύτερο που μπορείτε να του δώσετε είναι νερό.εάν δώσετε κάτι άλλο, π.χ. χυμό, αναψυκτικό θα πρέπει πάντα να τσεκάρετε μήπως περιέχουν ασπαρτάμη. Εάν το παιδί καταναλώσει ασπαρτάμη, θα ανέβουν τα επίπεδα φαινυλαλανίνης. Φρέσκος χυμός μπορεί να καταναλωθεί σε λογικές ποσότητες ελεύθερα, εκτός και εάν το παιδί έχει πολλύ περιορισμένες αντοχές, οπότε θα πρέπει να συνεννοηθείτε με τους γονείς. Πάντα ελέγχετε τα συστατικά και αποφεύγεται την ασπαρτάμη. Ελεύθερα φαγητά Μπορείτε να δώσετε ελεύθερα φρούτα και ειδικά μπισκότα (με περιορισμό στη μπανάνα που έχει αρκετή φαινυλαλανίνη και πρέπει να αποφεύγεται). Υπάρχουν αρκετά γλυκά που είναι χαμηλά σε πρωτείνη: γλυφιτζούρια, λουκούμια (όχι με ξηρούς καρπούς!), γλυκά του κουταλιού (ΟΧΙ ζελεδάκια!). Συνεννοηθείτε μα τους γονείς ώστε να μπορείτε να δίνετε κάτι σε περίπτωση που χρειαστεί. Η δίαιτα ενός φαινυλκετονουρικού παιδιού είναι απαιτητική, αλλά ρωτήστε ό, τι θέλετε τους γονείς του. Δεν μπορείτε να κάνετε λάθος, αρκεί να ρωτάτε πάντα για κάθε καινούργιο φαγητό Εάν ανέβουν τα επίπεδα κάποια στιγμή, οι γονείς μπορεί να κάνουν περισσότερες ερωτήσεις. Δε σημαίνει ότι φταίτε εσείς, συνήθως αιτία είναι τα ίδια τα παιδιά που έχουν φάει κάτι extra. Το ίδιο κάνουν στο σπίτι, όπως και στον παιδικό ή στο σπίτι σας... Τα περισσότερα παιδιά θα το κάνουν, δεν θα ήταν παιδιά αλλιώς. Σημαντικό είναι να το καταλάβουμε και να το αντιμετωπίσουμε με συνέπεια. Όσοι συμμετέχουν στην ανάπτυξη ενός φαινυλκετονουρικού παιδιού είναι μέρος μιας ομάδας που σκοπό έχει την ανάπτυξη ενός υγιούς,
ανεξάρτητου παιδιού, που θα αντιμετωπίζει με σοβαρότητα αλλά και θετική σκέψη τη δίαιτά του. Ρωτήστε ό, τι χρειαστεί τους γονείς, βοηθείστε τους όταν το χρειάζονται.