ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ. ΣΠYPOΣ Π. NTOYPAKHΣ Kαθηγητής Παθολογίας

Transcript

1 ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ ΣΠYPOΣ Π. NTOYPAKHΣ Kαθηγητής Παθολογίας

2 ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ 1 Τι είναι χολολιθίαση 2 Τι είναι χολοκυστίτιδα 3 Τι είναι χοληδοχολιθίαση 4 Τι είναι χολαγγειϊτιδα 5Τι είναι καρκίνος των χοληφόρων 6Τι είναι σκληρυντική χολαγγειίτιδα 7Στοιχεία ανατοµίας 8 ηµιουργία και έκκριση της χολής 9Παθογένεια των νόσων 10 Επιδηµιολογία των νόσων 11 Ταξινόµηση των νόσων 12 Προδιαθεσικοί παράγοντες-παράγοντες κινδύνου 13 Κλινική εικόνα των νόσων 14 ιαγνωστικά κριτήρια των νόσων 15 Επιπλοκές των νόσων 16 Φυσική πορεία των νόσων 17 Θεραπεία των νόσων 18 Πρόληψη των νόσων

3 ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗ (Μονήρης χολόλιθος, µικρολιθίαση- χολική λάσπη) ΟΞΕΙΑ ΧΟΛΟΚΥΣΤΙΤΙΣ ΧΟΛΗ ΟΧΟΛΙΘΙΑΣΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΪΤΙ Α ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΧΟΛΗ ΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ ΣΚΛΗΡΥΝΤΙΚΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙ Α

4 Η χολή Είναι σύνθετο οργανικό διάλυµα το οποίο αφενός µεν συµβάλλει στην πέψη και απορρόφηση του λίπους αφετέρου δε αποµακρύνει από την κυκλοφορία του αίµατος επιβλαβή µεταβολικά προϊόντα όπως η αιµοσφαιρίνη και η περίσσεια χοληστερόλης.

5 H ΧΟΛΗ Tο αρχικό έκπλυµα των ηπατοκυττάρων όπως απεκκρίνεται στα χοληφόρα τριχοειδή περιέχει: χοληστερόλη φωσφολιπίδια χολικά άλατα χολερυθρίνη λιπαρά οξέα ηλεκτολύτες νερό άλλες ανόργανες και οργανικές ουσίες

6 ηµιουργία-έκκριση της χολής Ωσµωτική διήθηση οργανικών ανιόντων H 2 O Tight Junction OA- Χοληφόρα Τριχοειδή Χώρος Disse Ηπατικά Κολποειδή

7 Η ανατοµία του ενδοηπατικού χοληφόρου συστήµατος

8 Η χολή Κατά την παραµονή της στην χοληδόχο κύστη υφίσταται συµπύκνωση µε ενεργητική µεταφορά νατρίου µέσα από το επιθήλιο της χοληδόχου κύστης που ακολουθείται από δευτερογενή απορρόφηση ιόντων χλωρίου, νερού και των περισσοτέρων άλλων διαλυτών συστατικών. Η έκκριση της χολής διεγείρεται από τα χολικά οξέα, και από την έκκριση της εκκριµατίνης. Καθηµερινώς, παράγονται περισσότερα από 3 λίτρα χολής και µετά από την απορρόφηση και την εντεροηπατική κυκλοφορία, απεκκρίνονται λιγότερο από 1 λίτρο.

9 Η εκφορητική οδός του ήπατος ιακρίνεται σε ενδοηπατική και εξωηπατική µοίρα. Η ενδοηπατική µοίρα αποτελείται απο τα χοληφόρα τριχοειδή, τους πόρους του Hering και απο τους περιλόβιους και µεσολόβιους χοληφόρους πόρους. Η εξωηπατική µοίρα αποτελείται απο τον κοινό ηπατικό πόρο, τον κυστικό πόρο, απο την χοληδόχο κύστη και τον χοληδόχο πόρο

10 ΤΟ ΧΟΛΗΦΟΡΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

11 ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗ Ο σχηµατισµός χολολίθων στη χοληδόχο κύστη. Η χολολιθίαση είναι η δεύτερη σε συχνότητα µετά το δωδεκαδακτυλικό έλκος,, χρόνια πάθηση του πεπτικού συστήµατος των ενηλίκων του υτικού Κόσµου.

12 ΠAΘOΓENEIA XOΛOΛIΘIAΣΗΣ H λιθογόνος χολή µπορεί να οφείλεται: Στον υπερκορεσµό της σε χοληστερόλη. ηµιουργίαπυρήνων απόχοληστερόλη & βλέννη. Aτελή κένωσητηςχοληδόχου κύστεως. H χοληστερόλη είναι αδιάλυτη στο νερό. Στη χολή σχηµατίζει µυκήλλια µε λεκιθίνη και χολικάάλατα. Oταν η συγκέντρωση της χοληστερόλης υπερβεί το σηµείο κορεσµού από αυξηµένη σύνθεσή της ή από µείωση των χολικών αλάτων δηµιουργούνται οι κατάλληλες συνθήκες λιθογένεσης.

13 Scheme showing pathogenesis of cholesterol gallstone formation.

14 EΠI HMIOΛOΓIA ΤΩΝΧΟΛΟΛΙΘΩΝ Πολύ συχνοί. 10% του γενικούπληθυσµού, 15% τωνανδρών και 35% τωνγυναικών ηλικίας ετών. 3% του πληθυσµού µετά τηνηλικίατων 40 ετών αποκτά χολολίθους κάθε χρόνο.

15 Χ Ο Λ Ο Λ Ι Θ Ο Ι ΧΟΛΗΣΤΕΡΙΝΙΚΟΙ ΧΟΛΕΡΥΘΡΙΝΙΚΟΙ 80% 20% Αµιγείς Μεικτοί Μαύροι Φαιοί (Τύπος Ι) (Τύπος ΙΙ, περιέχουν >50% χοληστερόλη) (πολυµερή χολερυθρίνης) (χολερυθρινικό Ca)

16 TYΠOI XOΛOΛIΘΩN (I) Xοληστερολικοί Xοληστερόλη 70-90%. Kιτρινοπράσινοι ή καφέ χρώµατος, µονήρεις ή πολλαπλοί, διαµέτρου 1mm µέχρι 4 cm. O συχνότερος τύπος (70-80%). Συχνότεροι: γυναίκες, πολύτοκες, αντισυλληπτικά, παχύσαρκους, απώλειαβάρους. Γενετική προδιάθεση. 90% ακτινοδιαπερατοί.

17 ΧΟΛΗΣΤΕΡΙΝΙΚΟΙ ΧΟΛΟΛΙΘΟΙ

18 TYΠOI XOΛOΛIΘΩN (II) Χρωµατισµένοι Xολερυθρινικό ασβέστιο (40-50%). Πυρήνας από ανόργανη ύλη και άλλοτε άλλη ποσότητα ασβεστίου. Πολλαπλοί, µικροί, σκληροί, υποστρόγγυλοι. Mαύροι ( ύση, κίρρωση του ήπατος ή χρόνιες αιµολυτικές αναιµίες). Kαφέ (Aσία, λιθίαση του χοληδόχου πόρου µετά απόχολοκυστεκτοµή). Aκτινοσκιεροί (60%).

19 ΧΟΛΕΡΥΘΡΙΝΙΚΟΙ ΧΟΛΟΛΙΘΟΙ

20 ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝ ΥΝΟΥ Χοληστερινικοί χολόλιθοι Ηλικία Γενετική προδιάθεση Φύλο-ορµόνες Εθνικότης Εγκυµοσύνη ιατροφή Αντισυλληπτικά Παχυσαρκία Απώλεια βάρους υσλιπιδαιµία Σακχαρώδης διαβήτης Χειρουργικές επεµβάσεις Φάρµακα Υποκείµενες νόσοι

21 ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝ ΥΝΟΥ Χολερυθρινικοί χολόλιθοι Μεγάλη ηλικία (>80) Χοληστερινικοί χολόλιθοι Χρόνια αιµόλυση Χρόνιες ηπατοπάθειες Χολόσταση Λοιµώξεις χοληφόρου δένδρου

22 ΠΡΟΛΗΨΗ ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗΣ Healthy lifestyle and food, regular physical activity maintenance of an ideal body weight might prevent cholesterol gallbladder stones and symptomatic gallstones Oxι φάρµακα In situations that are associated with rapid weight loss (e.g. verylow-calorie diet, bariatric surgery), temporary ursodeoxycholic acid (at least 500 mg per day until body weight has stabilized) may be recommended Prophylactic cholecytectomy is not routinely indicated during bariatric surgery EASL 2016

23 ΦΥΣΙΚΗΙΣΤΟΡΙΑ ΤΩΝ ΧΟΛΟΛΙΘΩΝ Aσυµπτωµατικοί, εκτός εάν µεταναστεύσουν και αποφράξουν: α) τον αυχένα της χοληδόχου κύστεως (κωλικός της χοληδόχου κύστεως και οξεία χολοκυστίτιδα) ή β) τονχοληδόχο πόρο (αποφρακτικόςίκτερος, οξεία χολαγγειΐτιδα και οξεία παγκρεατίτιδα). Yποτροπές οξείας χολοκυστίτιδας οδηγούν σε χρόνια χολοκυστίτιδα.

24 ΦΥΣΙΚΗ ΙΣΤΟΡΙΑ ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗΣ Ασυµπτωµατική 75% Εµφάνιση συµπτωµάτων ανά έτος 1-4% Επιπλοκές: Κίνδυνος ανάπτυξης Ca < 0.01% Χοληδοχολιθίαση 10%

25 ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗ ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚ ΗΛΩΣΕΙΣ-ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Κωλικός χοληδόχου Οξεία χολoκυστίτιδα Χοληστερίνωση τοιχώµατος Αδενοµυοµάτωση Πορσελανοειδής χοληδόχος κύστη Χοληδοχολιθίαση-χολαγγειΐτιδα-παγκρεατίτδα Ca-χοληδόχου κύστης Ειλεός από χολόλιθο

26 ΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗ 7% συχνότητα (9% στις γυναίκες και 5% στους άνδρες) δεν πρέπει να αντιµετωπίζεται θεραπευτικά Eξαίρεση:παιδιά, δρεπανοκυτταρικήνόσος. 10% συµπτώµατα (χολοκυστίτις, παγκρεατίτις, χοληδοχολιθίαση) σε 5 χρόνια (θεραπεία). 16% εµφανίζουν συµπτώµατα στα επόµενα 10 χρόνια παρακολούθησης και 20% σε 15 χρόνια παρακολούθησης Αντίθετα, ασθενείς µε κωλικό χοληφόρων που υποχωρεί, το 70% θα υποτροπιάσει σε 2 έτη O κίνδυνος για ανάπτυξη νεοπλάσµατος της χοληδόχου κύστεωςµικρότεροςαπότους κινδύνουςτης χολοκυστεκτοµής.

27 ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗ ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗ ΜΕ ΕΝ ΕΙΞΗ ΓΙΑ ΧΟΛΟΚΥΣΤΕΚΤΟΜΗ Σ? Ασθενείς µε αυξηµένο κίνδυνο για χολαγγειοca και Ca χοληδόχου κύστεως Ν.Caroli Κύστεις χοληδ. Πόρου Αδενώµατα Χ.Κ πορσελανοειδής χοληδόχος κύστις ρεπανοκυτταρική αναιµία Οικογενής σφαιροκυττάρωση

28 ΧΟΛΟΚΥΣΤΕΚΤΟΜΗ Λαπαροσκοπική Ανοικτή Επιπλοκές 0.1% 0.5% Βλάβη χοληδόχου πόρου 0,2 0,4% 0.1%

29 ΑΛΓΟΣ ΕΞΙΟΥ ΥΠΟΧΟΝ ΡΙΟΥ ΚΩΛΙΚΟΣ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ Πόνος που συχνά αρχίζει στο επιγάστριο, επεκτείνεται στο δεξιό υποχόνδριο, αντανακλά στο δεξιό ώµο η τη δεξιά ωµοπλάτη και συνοδεύεται από ναυτία, εµέτους, εφιδρώσεις Ολιγόλεπτος χρόνος εισβολής ιάρκεια: 2-3 ώρες Κλινικό εύρηµα: χολοκυστικό σηµείο ή σηµείο Murply

30 ΙAΓΝΩΣΗ Yπερηχογράφηµα. Στην απλή ακτινογραφία : 15-20% (2/3 είναι χρωµατισµένοι). Παλαιότερα: Xολοκυστογραφία.

31 ΧΟΛΙΚΗ ΛΑΣΠΗ (biliary sludge) Μείγµα από: υγροκρυστάλλους λεκιθίνης- χοληστερίνηςκρυστάλλους µονοϋδρικής χοληστερόλης - κοκκία χολερυθρινικού ασβεστίου, που πλέουν µέσα στο ζελατινοειδές διάλυµα της βλεννίνης. US απεικόνιση: κινούµενα ηχογενή στοιχεία χωρίς ακουστική σκιά. Επίπτωση: % στο γενικό πλυθυσµό. 5% σε άτοµα µε άτυπα κοιλιακά ενοχλήµατα. Παρουσία: όχι µόνιµη συνύπαρξη µε ιστολογικά ευρήµατα χρόνιας χολοκυστίτιδος: 80%. Κλινική σηµασία: οξεία παγκρεατίτι Α~ 75% συνύπαρξη χολικής λάσπης.

32 ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΕΞΙΟΥ ΥΠΟΧΟΝ ΡΙΟΥ ΑΚΤΙΝΟΣΚΙΕΡΟΙ ΧΟΛΟΛΙΘΟΙ

33 ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΕΞΙΟΥ ΥΠΟΧΟΝ ΡΙΟΥ

34 ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΕΞΙΟΥ ΥΠΟΧΟΝ ΡΙΟΥ

35 ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΕΞΙΟΥ ΥΠΟΧΟΝ ΡΙΟΥ

36 ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΕΞΙΟΥ ΥΠΟΧΟΝ ΡΙΟΥ

37 ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΕΞΙΟΥ ΥΠΟΧΟΝ ΡΙΟΥ

38 ΧΟΛΟΚΥΣΤΟΓΡΑΦΙΑ

39 ΧΟΛΟΚΥΣΤΟΓΡΑΦΙΑ

40 ΧΟΛΟΚΥΣΤΟΓΡΑΦΙΑ

41 ΧΟΛΟΚΥΣΤΟΓΡΑΦΙΑ

42 ΧΟΛΟΚΥΣΤΟΓΡΑΦΙΑ

43 ΧΟΛΟΚΥΣΤΟΓΡΑΦΙΑ

44 ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ ΕΞΙΟΥ ΥΠΟΧΟΝ ΡΙΟΥ ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗ

45 ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ ΕΞΙΟΥ ΥΠΟΧΟΝ ΡΙΟΥ ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗ

46

47

48 ΕΝ ΟΣΚΟΠΙΚΟ ΗΧΟ

49 KΛΙΝΙΚΗΕΙΚΟΝΑΣΥΜΠΤΩΜΑΤΙΚΗΣ ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗΣ Aνεξάρτητη απότοείδοςήτοµέγεθοςτων χολολίθων. H συχνότερη κλινικήεκδήλωσηείναιοπόνος. H ακριβήςφύσητουπόνου, ηέντασήτου, η εντόπισή του, η αντανάκλασή του και τα συµπτώµαταπουσυνυπάρχουν (έµετος, ίκτερος) εξαρτώνται από τη θέση του χολόλιθου στο χοληφόροσύστηµα καιαπότην ύπαρξη ήµη φλεγµονής.

50 ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗ-ΧΟΛΗ ΟΧΟΛΙΘΙΑΣΗ

51 ΧΟΛΟΛΙΘΙΑΣΗ

52 ΚOΛΙΚΟΣΧΟΛΗ ΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ Aπόφραξητουκυστικούπόρου. Συνεχής πόνος, 3-6 ώρες µετά από βαρύ και λιπαρό γεύµα, συνηθέστερατη νύκτα. Eντοπίζεταιστοεπιγάστριοκαιδεξιόυποχόνδριο. µε αντανάκλαση στον δεξιό ώµο και δεξιά πλευροσπονδυλικήγωνία. ιαρκεί λίγες ώρες εκτός εάν επιπλακεί από οξεία χολοκυστίτιδα. Eυαισθησία στο δεξιό υποχόνδριο που επιδεινώνεται στην εισπνοή (σηµείο του Murphy).

53 ΚOΛΙΚΟΣΧΟΛΗ ΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ

54 ΚOΛΙΚΟΣΧΟΛΗ ΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ

55 Σηµείο του Murphy

56 ΙΑΦΟΡΙΚH ΙAΓΝΩΣΗ ΚΩΛΙΚΟΥ ΧΟΛΗ ΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ ιαφραγµατοκήλη µε συνοδό οισοφαγίτιδα Στηθάγχη Πεπτική ελκοπάθεια Oξεία παγκρεατίτιδα Έρπητας ζωστήρας Πλευρίτιδα Πνευµονία της δεξιάς βάσεως Mεσοπλεύριος νευραλγία

57 ΚOΛΙΚΟΣ ΧΟΛΗ ΟΧΟΥ ΚΥΣΤΕΩΣ ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ ΑΠΟ ΠΛΕΥΡΙΤΙ Α & ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ

58 ΚΩΛΙΚΟΣ ΝΕΦΡΟΥ

59 ΣYΝ ΡΟΜΟΜΕΤA ΑΠO ΧΟΛΟΚΥΣΤΕΚΤΟΜH 10% τωνασθενών πουυποβάλλονταισεχολοκυστεκτοµή, εξακολουθούν να παρουσιάζουν συµπτώµατα και µετά από τη χειρουργικήεπέµβασηστηνίδιαήκαιµεγαλύτερηένταση. H κυριότερηαιτία: Ταπροεγχειρητικάενοχλήµατα (δυσπεψία, µετεωρισµός, ακαθόριστα κοιλιακά ενοχλήµατα) οφείλονταν σε άλλα αίτια (χοληδοχολιθίαση, παγκρεατίτιδα, πεπτικόέλκος, νόσος του οισοφάγου ή του λεπτού εντέρου, ευερέθιστο έντερο). Άλλες αιτίες: Νευρίνωµα του κολοβώµατος του κυστικού πόρου και δυσκινησία ή στένωση του σφιγκτήρα του Oddi.

60 YΣΠEΨIA KAI XOΛOΛIΘIAΣH H δυσπεψία (αίσθηµα µετωρισµού, καύσος, ερυγές, ναυτία, κωλικοειδή άλγη) δεν οφείλεται σε χολολιθίαση. Συνήθως: µη-ελκωτική δυσπεψία, ευερέθιστο έντερο. εν υποχωρεί µε τη χολοκυστεκτοµή.. Kύρια αιτία του συνδρόµου µετά από χολοκυστεκτοµή. 50% των χειρουργηµένων. Aντιστρόφως ανάλογα µε τη διάρκεια του ιστορικού.

61 KΩΛIKOΣ TΩN XOΛHΦOPΩN XΩPIΣ XOΛOΛIΘIAΣH Mικροχολολιθίαση. Στένωση ή δυσκινησία του σφιγκτήρα Oddi.

62 OΞΕIΑΧΟΛΟΚΥΣΤIΤΙ A Aπόφραξη του κυστικού πόρου από λίθο που ενσφηνώνεταιστοθύλακο του Hartmann. Σπανίως (<5%) µπορεί να διαπιστωθεί οξεία χολοκυστίτιδα χωρίς χολολιθίαση (αλιθιασική) που συνήθως συσχετίζεται µε προηγούµενη χειρουργική επέµβαση, πρόσφατοτραυµαυτισµόήσηψαιµία.

63 KΛINIKH EIKONA ΟΞΕIΑΣ ΧΟΛΟΚΥΣΤIΤΙ ΑΣ Nαυτία, έµετος που προκαλείται αλλά δεν ανακουφίζει, πυρετός ( C) καιπόνοςστο δεξιό υποχόνδριο. Σηµείο του Murphy, ευαισθησία, σύσπαση και παλίνδροµος ευαισθησία στο δεξιό υποχόνδριο, ενώ στο 30% των περιπτώσεων ψηλαφάται η διατεταµένη χοληδόχος κύστη.

64 EPΓAΣTHPIAKH IAΓNΩΣH ΟΞΕIΑΣ ΧΟΛΟΚΥΣΤIΤΙ ΑΣ Λευκοκυττάρωση µε αριστερή στροφή. Aύξηση της χολερυθρίνης και ALP (30-50%) λόγω οιδήµατος. Συχνά αυξάνεται και η διαστάση (αµυλάση) του αίµατος και των ούρων χωρίς όµως να συνοδεύεται από την κλινική εικόνα της οξείας παγκρεατίτιδας.

65 IAΓNΩΣH THΣ ΟΞΕIΑΣ ΧΟΛΟΚΥΣΤIΤΙ ΑΣ Eνδοφλέβια χορήγηση λιδοφενίνης σεσηµασµένης µε τεχνήτιο (σπινθηρογράφηµα HIDA). Σε περιπτώσεις οξείας χολοκυστίτιδας το ραδιοσεσηµασµένο υλικό δεν σκιαγραφείτη χοληδόχοκύστη. Oι υπέρηχοι παρουσιάζουν υψηλή ευασθησία και ειδικότητα στους χολολίθους (90-95%). Eίναι όµως ασυνήθη τα ειδικά ευρήµατα της οξείας χολοκυστίτιδας (υγρόγύρω απότη χοληδόχο κύστη, ήπάχυνση του τοιχώµατος).

66 ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ ΕΞΙΟΥ ΥΠΟΧΟΝ ΡΙΟΥ ΟΞΕΙΑ ΧΟΛΟΚΥΣΤΙΤΙ Α

67 Ηχο χοληδόχου κύστεως Φυσιολογική Χολόλιθοι Χολόλιθοι, Πάχυνση τοιχώµατος Strasberg S. N Engl J Med 2008;358:

68 ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΜΑ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ Φυσιολογικό HIDA Οξεία χολοκυστίτιδα Strasberg S. N Engl J Med 2008;358:

69 Diagnostic Criteria for Acute Cholecystitis, According to Tokyo Guidelines Strasberg S. N Engl J Med 2008;358:

70 Severity Grading for Acute Cholecystitis Tokyo Guidelines Strasberg S. N Engl J Med 2008;358:

71 ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ ΟΞΕIΑΣ ΧΟΛΟΚΥΣΤIΤΙ ΑΣ Oξεία παγκρεατίτιδα ιάτρηση πεπτικού έλκους Aποφρακτικός ειλεός Oπισθοτυφλική σκωλικοειδίτις Kωλικός του νεφρού ή/και οξεία πυελονεφρίτις Έµφραγµα µυοκαρδίου Eπιδηµικήπλευροδυνία (νόσοςτου Bornholm) Πνευµονική εµβολή µε έµφρακτο Πλευρίτιδα Πνευµονία δεξιάς πνευµονικής βάσεως Aλκοολική ηπατίτιδα Oξεία ηπατίτιδα

72 EΠΙΠΛΟΚEΣΟΞΕIΑΣ ΧΟΛΟΚΥΣΤIΤΙ ΑΣ 1. Eµπύηµα 2. Γάγγραινα του τοιχώµατος της χοληδόχου κύστεως 3. Tοπική ή ελεύθερη διάτρηση της χοληδόχου κύστεως µε: χολοπεριτόναιο, περιχολοκυστικό απόστηµα, χολοπεπτικό συρίγγιο και ειλεόςαπόχολόλιθο.

73 A 70-year-old man with a history of heart disease, hyperlipidemia, and diabetes mellitus presented at the hospital with a 4-day history of increasing abdominal pain, nausea, and vomiting Shrestha Y and Trottier S. N Engl J Med 2007;357:1238

74 ΧΡΟΝIΑΛΙΘΙΑΣΙΚH ΧΟΛΟΚΥΣΤIΤΙ Α H συχνότερη κλινική εκδήλωση χολολιθιάσεως. Συχνά ακαθόριστασυµπτώµατα (δυσπεψία, µετεωρισµός, άτυπα κοιλιακά άλγη). Θεραπεία: Xολοκυστεκτοµή (λαπαροσκοπική ή χειρουργική).

75 ΧΡΟΝΙΑ ΧΟΛΟΚΥΣΤΙΤΙ Α

76 XΟΛΗ ΟΧΟΛΙΘIΑΣΗ H παρουσία λίθων στον χοληδόχο πόρο. Πόνος, έµετοι, ναυτία καιαποφρακτικόςίκτερος. Aύξησηάµεσηςχολερυθρίνης, ALP (> 3XAΦT) & γ-gt. υνατόν αύξηση και της αµυλάσης του ορού και τωνούρων.

77 ΙAΓΝΩΣΗΤΗΣ ΧΟΛΗ ΟΧΟΛΙΘΙΑΣΗΣ Mε υπερήχους: λίθοι στη χοληδόχο κύστη (και σπανιότερακαιστονπόρο) µεδιάτασητωνέξω και ενδο-ηπατικών χοληφόρων. Με µαγνητική χολαγγειογραφία (MRC) Με ERC. Eπιβεβαιώνεται µε σκιαγράφηση του χοληδόχου πόρου µε ενδοσκοπική παλίνδροµο χολαγγειογραφία (σπανιότερα µε διαδερµική χολαγγειογραφία).

78

79 ΕΝ ΟΣΚΟΠΙΚΗ ΠΑΛΙΝ ΡΟΜΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ

80 ΕΝ ΟΣΚΟΠΙΚΗ ΠΑΛΙΝ ΡΟΜΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟ MIRIZZI

81 Examples of ultrasound and radiologic studies of the biliary tract.

82 ΕΝ ΟΣΚΟΠΙΚΗ ΠΑΛΙΝ ΡΟΜΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟ MIRIZZI

83 Σύνδροµο Μirizzi Η νοσολογική οντότητα κατά την οποία λίθος ενσφηνωµένος στον κυστικό πόρο ή το θύλακο του Hartmann προκαλεί ποικίλου βαθµού µηχανική απόφραξη της χοληδόχου κύστεως αλλά και του χοληδόχου πόρου, τοπική φλεγµονή και τις επιπλοκές αυτής. Η χρονιότητα της πίεσης, ο βαθµός αυτής καθώς και το σηµείο απόφραξης, καθορίζουν την κλινική εικόνα. Beltran et al, World J Gastroenterol, 2012

84 Σύνδροµο Μirizzi -Tαξινόµηση Beltran et al, World J Surg 2008

85 Σύνδροµο Μirizzi -Tαξινόµηση Τύπος Περιγραφή Ι ΙΙ ΙΙΙ ΙV Εξωτερική πίεση του κοινού χοληδόχου πόρου από ενσφηνωµένο χολόλιθο Χολοκυστο-χοληδόχο συρίγγιο µε κατάληψη 1/3 της διαµέτρου του κοινού χοληδόχου πόρου Eπίπτωση (%) (52) (23.2) Χολοκυστο-χοληδόχο συρίγγιο µε κατάληψη 2/3 της διαµέτρου του 3-44 (18.6) κοινού χοληδόχου πόρου Χολοκυστο-χοληδόχο συρίγγιο µε επέκταση σε όλη τη διάµετρο του κοινού χοληδόχου πόρου V Οποιοσδήποτε τύπος σε συνδυασµό µε χολοκυστο-εντερικό συρίγγιο 29 Va Vb Χωρίς ειλεό από χολόλιθο Με ειλεό από χολόλιθο 1-4 (6.2) Beltran et al, World J Surg 2008

86 Σύνδροµο Μirizzi Επιπλοκή της χρόνιας χολολιθίασης Μηχανισµός δηµιουργίας συριγγίου : Μηχανική πίεση έλκος εκ πιέσεως διάβρωση τοιχωµάτων και επικοινωνία Οξεία χολοκυστίτιδα διάτρηση σε παρακείµενη δοµή Σχηµατισµός χολοκυστο χοληδόχου ή χολοκυστοεντερικού συριγγίου Beltran et al, World J Gastroenterol, 2012

87 Σύνδροµο Μirizzi Κλινική εικόνα Εκδήλωση ως οξεία ή χρόνια νόσος Αποφρακτικός ίκτερος % Άλγος δεξιού υποχονδρίου % Πυρετός Πυλωρική στένωση-ειλεός Beltran et al, World J

88 Σύνδροµο Bouveret ως επιπλοκή συνδρόµου Μirizzi Απόφραξη γαστρικής εξόδου από χολόλιθο ενσφηνωµένο προπυλωρικά, στον πυλωρό ή στο δωδεκαδάκτυλο. ιάµετρος λίθου : Συνήθως > 2.5 cm Επιδηµιολογία : < < 10% του ειλεού από χολόλιθο 3-16 φορές συχνότερο στις γυναίκες Θνητότητα % Nabais et al, BMC

89 Σύνδροµο Bouveret Κλινική εικόνα Εκδήλωση µε : -Ναυτία/ έµετο 87% -Κοιλιακό άλγος 71% -Αιµατέµεση 15% -Μείωση σωµατικού βάρους 14% -Μέλαινα 6% Αίτια της αιµορραγίας θεωρούνται : -τοπική ισχαιµία - έλκη εκ πιέσεως - ιαβρώσεις κατά τη διέλευση των χολόλιθων Cappel et al, Am J Gastroenterol, 2006 Austin et al, Gastrointestinal endoscopy, 2015

90 ΑΕΡΑΣ ΣΤΟ ΧΟΛΗΦΟΡΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΕΙΛΕΟΣ ΑΠΟ ΧΟΛΟΛΙΘΟ

91 ΑΕΡΑΣ ΣΤΟ ΧΟΛΗΦΟΡΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΕΙΛΕΟΣ ΑΠΟ ΧΟΛΟΛΙΘΟ

92 IAΦOPIKH ΙAΓΝΩΣΗ ΤΗΣ ΧΟΛΗ ΟΧΟΛΙΘΙΑΣΗΣ Oξεία χολοκυστίτιδα Kωλικός του νεφρού Aλκοολική ηπατίτιδα Παθήσεις της δεξιάς πνευµονικής βάσεως Oξεία παγκρεατίτιδα.

93 OΞΕIΑΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙ Α Aπόφραξη του χοληδόχου πόρου. Tριάδα του Charcot: πόνος, ίκτερός, πυρετός µε ρίγος. Aύξηση αµέσου χολερυθρίνης & χολοστατικών ενζύµων. Λευκοκυττάρωσηµεαριστερήστροφή. H αµυλάση του ορού και των ούρων είναι αυξηµένη.

94 ΙAΓNΩΣH KAI IAΦOPIKH IAΓNΩΣH OΞΕIΑΣΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙ ΑΣ ιαπίστωση στους υπερήχους λίθων στη χοληδόχο κύστη (και σπανιότερα και στο χοληδόχο πόρο) µε διάτασητωνεξωκαιενδο-ηπατικώνχοληφόρων. Mε MRC M MRC H ERC προσφέρει τη δυνατότητα άµεσης διαγνώσεως και θεραπείας µε την ενδοσκοπική αφαίρεσητων χολολίθων. ιαφορική διάγνωση: οξεία χολοκυστίτιδα, οξεία πυελονεφρίτιδα, φλεγµονώδεις παθήσεις της δεξιάς πνευµονικής βάσεως (πνευµονία, πλευρίτις) και οξεία παγκρεατίτιδα.

95 EΠIΠΛOKEΣ OΞΕIΑΣ ΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙ ΑΣ Aποφρακτικός ίκτερος Oξεία πυώδης χολαγγειίτιδα Oξεία παγκρεατίτιδα

96 ΟΞΕΙΑΠΥΩ ΗΣΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙ Α Πλήρης απόφραξη του πόρου. Πεντάδατου Reynolds: τριάδα του Charcot + χαµηλή αρτηριακή πίεση και διαταραχές του περιεχοµένου και επιπέδου της συνειδήσεως). Σηπτική καταπληξία εκτός εάν παροχετευθεί επειγόντως ο χοληδόχος πόρος που είναι γεµάτος πύον.

97 ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΧΟΛΗ ΟΧΟΥ ΠΟΡΟΥ

98

99 ΧΟΛΗ ΟΧΟΛΙΘΙΑΣΗ ΧΟΛΟΚΥΣΤΕΚΤΟΜΗ ΟΧΙ ΝΑΙ ΧΟΛΟΚΥΣΤΕΚΤΟΜΗ + ΕΡΕΥΝΑ ΧΠ (± λαπαροσκοπική) ) Σφιγκτηροτοµή + Αφαίρεση χολολίθων Αφαίρεση χολολίθων Αδυναµία αφαίρεσης τοποθέτηση STENT (µόνιµη τοποθέτηση ± χειρουργική αφαίρεση) Πολύπλοκες τεχνικές (λιθοτριψία;)

100 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΣΚΛΗΡΥΝΤΙΚΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙ Α Χρόνια χολοστατική ηπατική νόσος άγνωστης αιτιολογίας Προοδευτικά εξελισσόµενη φλεγµονή, καταστροφή και ίνωση των ενδο και εξωηπατικών χοληφόρων 70% άνδρες Διάγνωση κατά την 4η-5η δεκαετία Tawalkar et al, Inflamm Bowel Dis 2005

101 Θεραπευτική αντιµετώπιση ΠΣΧ Ειδική φαρµακευτική θεραπεία Αντιµετώπιση επιπλοκών χολόστασης κίρρωσης πυλαίας υπέρτασης Αντιµετώπιση ειδικών επιπλοκών ΠΣΧ Αντιµετώπιση κακοήθων επιπλοκών Μεταµόσχευση ήπατος

102 ΠΣΧ και UDCA 102 ασθενείς - UDCA:13-15mg/kg/day (ν=51) ή placebo (ν=51) Μέσος χρόνος παρακολούθησης: 2.2 χρόνια Επιβίωση χωρίς θεραπευτική αποτυχία ή ανάγκη για µεταµόσχευση Lindor et al, NEJM, 1997

103 ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΟΥ ΚΝΗΣΜΟΥ 1. Αντιµετώπιση της χολόστασης Χολαγγειίτις (αντιβιοτικά) Άρση απόφραξης 2. Αποµάκρυνση κνησµογόνων ουσιών από την κυκλοφορία Χολεστυραµίνη Πλασµαφαίρεση MARS 3. Ειδικές θεραπείες Αναστολείς οπιοειδών Αναστολείς επαν. σεροτονίνης Ριφαµπικίνη Κανναβινοειδή Αγωνιστές των κ-οπιοειδών

104 ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ 6-20% των ασθενών µε ΠΣΧ Συνήθως ανεγχείρητο κατά τη διάγνωση Πτωχή πρόγνωση Αποκλείει µεταµόσχευση (?) Goss et al, 1997

105 ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Απεικονιστικά χαρακτηριστικά (MRI / MRCP)

106 ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ Απεικονιστικά χαρακτηριστικά (ERCP) Ευαισθησία: 75-85%, Ειδικότητα: 70-75%, 75%, Ακρίβεια: 95%

107 ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΠΑΡΟΧΕΤΕΥΣΗ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ ERCP PTBD

108 ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΠΑΡΟΧΕΤΕΥΣΗ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ ERCP

109 ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΗΠΑΤΟΣ Θεραπεία εκλογής 5η αιτία µεταµόσχευσης ΕΝ ΕΙΞΕΙΣ Επιπλοκές κίρρωσης / ΗΚΚ Επίµονος κνησµός / κόπωση Υποτροπιάζουσα χολαγγειίτις Επίµονη αύξηση χολερυθρίνης Farges et al, Surgery, 1995

110