Πνευμονική Υπέρταση στην αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια. Νάσος Μαγγίνας, MD FACC, FESC

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Πνευμονική Υπέρταση στην αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια. Νάσος Μαγγίνας, MD FACC, FESC"

ΣoφпїЅα Μακρής
7 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Πνευμονική Υπέρταση στην αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια Νάσος Μαγγίνας, MD FACC, FESC

2 Πνευμονική Υπέρταση στην αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια Ορισμός, επίπτωση Παθολογοανατομικές μεταβολές Ποιες καρδιοπάθειες συνοδεύει; Πόσο συχνή είναι σε διάφορες παθήσεις; ιάγνωση Θεραπεία Ο ρόλος των ειδικών φαρμάκων Π.Υ.

3 Hemodynamic definitions of pulmonary hypertension Mean PA=50 TPG=10 PCW=40 TPG=25 PCW=25 TPG=40 PCW=10

4 Κλινική ταξινόμηση της Πνευμονικής Υπέρτασης (Dana Point, 2008) 1. Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) 1.1 Ιδιοπαθής ΠΑΥ 1.2 Κληρονομική BMPR2 ALK1, endoglin (με ή χωρίς κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία) Άγνωστη 1.3. Φάρμακα και τοξίνες 1.4 Σχετιζόμενη με Νοσήματα Συνδετικού Ιστού HIV Πυλαία Υπέρταση Συγγενείς Καρδιοπάθειες Σχιστοσωμίαση Χρόνια Αιμολυτική Αναιμία 1.5 Εμμένουσα Πνευμονική Υπέρταση Νεογνού 1. Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος (PVOD) και/ή Πνευμονική Τριχοειδική αιμαγγειωμάτωση (PCH) 2. Πνευμονική Υπέρταση οφειλόμενη σε νόσο αριστεράς καρδιάς 2.1 Συστολική δυσλειτουργία 2.2 ιαστολική δυσλειτουργία 2.3 Βαβλιδοπάθειες 4,2% 79% 3. Πνευμονική υπέρταση οφειλόμενη σε αναπνευστικά νοσήματα ή/και υποξία 3.1 Χρόνια αποφρακτική πνευμονική νόσος 3.2 ιάμεση πνευμονική νόσο 3.3 Άλλες πνευμονικοί νόσοι με μικτή περιοριστική και αποφρακτική μορφή 3.4 ιαταραχές αναπνοής στη διάρκεια του ύπνου 3.5 ιαταραχές κυψελιδικού υποαερισμού 3.6 Χρόνια έκθεση σε υψόμετρο 3.7 Αναπτυξιακές ανωμαλίες 4. Χρόνια Θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH) 5. Πνευμονική Υπέρταση οφειλόμενη σε πολυπαραγοντικούς μηχανισμούς 5.1 Αιματολογικές διαταραχές: μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, σπληνεκτομή 5.2 Συστηματικές διαταραχές: σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκυττωση κυττάρων Langerhans:λυμφαγγειολειομυομάτωση, αγγειίτιδα 5.3 Μεταβολικές διαταραχές:νόσος αποθήκευσης γλυκογόνου, νόσος Gaucher, διαταραχές θυροειδή 5.4 Άλλα:καρκινική απόφραξη, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια με αιμοκάθαρση 10% 0,6% 7%

5 ΠΑΥ: ιαγνωστικός Αλγόριθμος (ΕSC/ERS Guidelines)

6 Παθολογοανατομικές μεταβολές ιάταση πνευμονικών λεμφαγγείων απομάκρυνση διάμεσου υγρού Αύξηση πνευμονικών αντιστάσεων-αγγειακού τόνου (αναστρέψιμη) Ενδοθηλιακή δυσλειτουργία Μείωση ΝΟ, αύξηση ελεύθερων ριζών Ο2 και ενδοθηλίνης Katz, SD et al. Circulation 1999; 99:2113. Αγγειακή αναδιαμόρφωση (λιγότερο αναστρέψιμη) Υπερτροφία μέσου χιτώνα, υπερπλασία έσω χιτώνα, αγγειακή ίνωση (αν > 3-4 Wood Units) Grossman, W, Braunwald, E. Pulmonary hypertension. In: Heart Disease: Braunwald, E (Ed), Saunders, Philadelphia 1992.

7 Pulmonary vascular pathology Reversible grades with sequential progression I. Muscular extension into arterioles, medial hypertrophy of muscular arteries II. Medial hypertrophy with intimal proliferation Possibly reversible grade III. Progressive intimal fibrosis and occlusion: "onion skin lesions", with possible luminal thrombosis and recanalization Irreversible grades that do not imply sequential progression - all three stages may be considered as advanced stage IV IV. Plexiform lesions: locally dilated segments of arteriole with a thin wall showing tissue damage and the lumen filled with cellular septa, capillary-like channels. V. Chronic dilation lesions with vein-like arteries, extensive fibrosis of the intima and media. VI. Arterial necrosis: acute arteritis and fibrinoid necrosis. Heath and Edwards classification of pathological changes in pulmonary vasculature in patients with congenital heart disease, and its modification to four stages. Adapted from Hoffman, JI, Rudolph, AM, Heymann, MA, Circulation 1981; 64:873.

8 Πρώιμο στάδιο καρδιακής ανεπάρκειας Αγγειακή αναδιαμόρφωση Αγγειακός τόνος

9 Πρόοδος αγγειακής νόσου

10 Παθήσεις αριστερής καρδίας που προκαλούν Π.Υ. Υπέρταση Βαλβιδοπάθεια αορτής Παθήσεις αριστερού κόλπου Βαλβιδοπάθεια μιτροειδούς Αριστερή κοιλία Συστολική δυσλειτουργία ιαστολική δυσλειτουργία

11 Η Πίεση ΠΑ αυξάνεται με την ηλικία Ν=2042 F/up 9 years Ατομα χωρίς καρδιοαναπνευστική νόσο

12 Π.Υ. σε συστολική δυσλειτουργία Α.Κ.

13 Π.Υ. σε δυσλειτουργία Α.Κ.

14 Π.Υ. σε καρδιακή ανεπάρκεια με «διατηρημένη εξώθηση Α.Κ.»

15 Π.Υ. σε δυσλειτουργία αριστερής κοιλίας Συστολική δυσλειτουργία Π.Υ. Σε 7-26% ΗΠ.Υ. τριπλασιάζει την πιθανότητα θανάτου/νοσηλείας Abramson SV et al, Ann Intern Med 1992;116:888 Damy T et al, EHJ 2010;31:2280 ιαστολική δυσλειτουργία Π.Υ. Σε 7-83% Damy T et al, EHJ 2010;31:2280 Lam C et al, JACC 2009;53:1119 Rifaie O et al, Kardio Pol 2010;68:655 Enriquez-Sarano M et al, JACC 1997;29:153 ΗπαρουσίαΠ.Υ. επιβαρύνει σημαντικά την πρόγνωση

16 Factors favouring LV diastolic dysfunction

17 Π.Υ. σε βαλβιδοπάθεια μιτροειδούς Στένωση μιτροειδούς Πολύ συχνή η παρουσία Π.Υ. (> 50%) Σε ~20% παρατηρείται δυσανάλογα υψηλή Π.Υ. Οι διορθωτικές επεμβάσεις (χειρουργικές-διαδερμικές) βελτιώνουν σε μεγάλο βαθμό και μετά από μερικούς μήνες την Π.Υ. Μετά την πάροδο ετών από τη διόρθωση, η Π.Υ μπορείνα επανέλθει Ανεπάρκεια μιτροειδούς Συχνή η Π.Υ. (>25%) ΗΠ.Υ. διπλασιάζει τον κίνδυνο επιπλοκών Hart SA et al, J Heart Valve Dis 2010;19:708 Fawzy ME et al, J Heart Valve Dis 2008;17:485 Barbieri A et al, EHJ 2010, e-pub Alexopoulos D et al, JACC 1989;14:319

18 Π.Υ. σε βαλβιδοπάθεια αορτής Στένωση αορτής (ΣΑ) Ασυνήθιστη η Π.Υ. Ανεπάρκεια αορτής (ΑΑ) Σημαντική Π.Υ. σε ~16% Π.Υ. σοβαρότερη αν συνυπάρχει χαμηλό κλάσμα εξώθησης, μεγαλύτερη αριστερή κοιλία και ανεπάρκεια μιτροειδούς ΗπαρουσίαΠ.Υ. διπλασιάζει τη θνητότητα Khandhar et al, Ann Thorac Surg 2009;88:752 Parker MW et al, Am J Med 2010;123:1043

19 Π.Υ. σε άλλες καρδιοπάθειες Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια Συμπιεστική περικαρδίτιδα Μύξωμα αριστερού κόλπου Τρίχωρος αριστερός κόλπος, κ.ά.

20 Η Π.Υ. ως πολυπαραγοντική παθοφυσιολογία Βαλβιδοπάθεια μιτροειδούς Βαλβιδοπάθεια αορτής Υπνική άπνοια Υπέρταση Π.Υ. Αρρυθμίες Συστολική υσλειτουργία ΑΚ ιαστολική υσλειτουργία ΑΚ Αναδιαμόρφωση ΑΚ

21 Aνίχνευση Π.Υ: Ρόλος της ηχοκαρδιογραφίας Doppler echo V* 2.8 m/s spap 36 mmhg No evidence of PH on echo V* 2.8 m/s spap 36 mmhg Evidence of PH on echo V* m/s spap mmhg +/- evidence of PH on echo V* > 3.4 m/s spap > 50 mmhg No evidence of PH on echo PH PH unlikely PH PH possible PH PH likely V*: systolic regurgitant tricuspid flow velocity (arbitrary criteria for estimating the presencee of PH) Galiè et al. Eur Heart J 2009

22 Καρδιακός καθετηριασμός

23 Η Π.Υ. ως πολυπαραγοντική παθοφυσιολογία Θεραπεία Βαλβιδοπάθεια Μιτροειδούς MVR, MVplasty, MBV Βαλβιδοπάθεια Αορτής AVR, TAVI Υπνική άπνοια CPAP Υπέρταση φάρμακα Π.Υ. Αρρυθμίες Αντιαρρυθμική αγωγή Συστολική υσλειτουργία ΑΚ Θεραπεία ΚΑ, εγχείρηση ιαστολική υσλειτουργία ΑΚ Φαρμακευτική αγωγή Αναδιαμόρφωση ΑΚ Φάρμακα ΚΑ, εγχείρηση

24 Recommendations for PH due to LHD

25 Ειδική θεραπεία Π.Υ. σε ασθενείς με ΚΑ Εποπροστενόλη (FIRST Study) 471 Α μεκαiii/iv και χαμηλό ΚΕ Flolan (4,0 ng/kg/min) vs placebo CI, SVR, PCW εν έδειξε όφελος σε 6MWD, συμβάντα Θνητότητας Califf RM et al, AHJ 1997;134:44 Bosentan 244 A bosentan 500 mg X2 126 A placebo Πρώιμη διακοπή λόγω παρενεργειών Πιθανό κέρδος με bosentan Packer M et al, J Card Fail 2005;11:21

26 Sildenafil στην ΚΑ 17 A Silde mgx3 17 A placebo 12 εβδομάδες Αύξηση καρδιακής παροχής και μείωση PVR Βελτίωση 6MWD 29 m Βελτίωση ποιότητας ζωής Lewis GD et al, Circ 2007;116:1555

27 Ειδική θεραπεία Π.Υ. σε ασθενείς με ΚΑ Τα ειδικά φάρμακα της Π.Υ. σε ασθενείς με ΚΑ φαίνεται πως έχουν ικανοποιητικές αιμοδυναμικές δράσεις σε άμεση ή βραχυχρόνια χορήγηση ΟΜΩΣ Η συστηματική χρήση τους δεν συνιστάται, λόγω απουσίας μακροχρόνιων ευεργετικών κλινικών αποτελεσμάτων σε τυχαιοποιημένες μελέτες

29 Συμπεράσματα ΗΠ.Υ. είναι συχνή και πολυπαραγοντική σε ασθενείς με ΚΑ (μετατριχοειδική Π.Υ.) Η μακροχρόνια Π.Υ. προκαλεί μη αναστρέψιμες αλλοιώσεις στο πνευμονικό δίκτυο Η θεραπεία πρέπει πάντα να εστιάζεται στη διόρθωση της υποκείμενης καρδιοπάθειας Τα ειδικά φάρμακα της Π.Υ αντενδείκνυνται εκτός της συμμετοχής σε κλινικές μελέτες

Σχετικά έγγραφα

Τα 10 πιο σημαντικά σημεία των Κατευθυντήριων Οδηγιών Νάσος Μαγγίνας, MD FESC, FACC Νοσοκομείο Mediterraneo Αθήνα

Τα 10 πιο σημαντικά σημεία των Κατευθυντήριων Οδηγιών 2015 Νάσος Μαγγίνας, MD FESC, FACC Νοσοκομείο Mediterraneo Αθήνα Σύγκρουση συμφερόντων Συμμετοχή σε Advisory Board Astra Zeneca, Bayer, Actelion, Novartis,