Πνευμονική υπέρταση στις χρόνιες πνευμονοπάθειες. Ιωάννης Στανόπουλος Πνευμονολόγος Εντατικολόγος Μονάδα Αναπνευστικής Ανεπάρκειας Α.Π.Θ.

Transcript

1 Πνευμονική υπέρταση στις χρόνιες πνευμονοπάθειες Ιωάννης Στανόπουλος Πνευμονολόγος Εντατικολόγος Μονάδα Αναπνευστικής Ανεπάρκειας Α.Π.Θ.

2

3

4

5

6

7 Πνευμονική υπέρταση σε χρόνιες υποξυγοναιμικές πνευμονοπάθειες αποφρακτικές πνευμονοπάθειες (ΧΑΠ) περιοριστικές (ιδιοπαθής ίνωση, κυφοσκολίωση, πνευμονοκονίαση) διαταραχή του κυψελιδικού αερισμού (παχυσαρκία-υποαερισμός, σύνδρομο απνοιών ύπνου)

8 Παράγοντες αύξησης των αγγειακών πνευμονικών αντιστάσεων στις χρόνιες πνευμονοπάθειες (Ι) ανατομικοί παράγοντες (καταστροφήαπόφραξη του πνευμονικού αγγειακού δικτύου): θρομβοεμβολικές βλάβες ίνωση εμφύσημα

9 Παράγοντες αύξησης των αγγειακών πνευμονικών αντιστάσεων στις χρόνιες πνευμονοπάθειες (ΙΙ) λειτουργικοί παράγοντες κυψελιδική υποξία: -οξεία (υποξυγοναιμική αγγειοσύσπαση) -χρονία (αγγειακή αναδιαμόρφωση) οξέωση, υπερκαπνία αυξημένη γλοιότητα (πολυκυτταραιμία) μηχανικοί παράγοντες συμπίεση κυψελιδικών αγγείων (δυναμική υπερδιάταση)

10

11

12 Κλάδος της πνευμονικής αρτηρίας (Χ.Α.Π. και πνευμονική υπέρταση)

13

14 Παθογένεια πνευμονικής υπέρτασης στη Χ.Α.Π.

15 Παθογένεια πνευμονικής υπέρτασης στη Χ.Α.Π.

16 Ανταπόκριση της πνευμονικής κυκλοφορίας ασθενών με ΧΑΠ στην υποξυγοναιμία Weitzenblum et al. Chest 1988

17 Πνευμονική υπέρταση στις χρόνιες πνευμονοπάθειες 80-90% των περιπτώσεων σχετίζεται με ΧΑΠ η πνευμονική πίεση ηρεμίας είναι ήπια ώς μέτρια (m PAP= mmhg) : -COPD : mpap= 26±6 mmhg (50,2%) -IPF : mpap= 24±11mmHg (32-86%) -OSAS : mpap= 26±6 mmhg (17-34%) η πνευμονική πίεση μπορεί να αυξηθεί απότομα κατά την άσκηση, τον ύπνο και τις παροξύνσεις

18

19 Μέση πνευμονική πίεση ηρεμίας και κόπωσης σε 92 ασθενείς με ΧΑΠ Weitzenblum E, personal data

20 Σχέση υποξυγοναιμίας και πνευμονικής πίεσης στους παροξυσμούς της ΧΑΠ Weitzenblum E, personal data

21

22

23 CHEST 2005; 127:

24 CHEST 2005; 127:

25 Διαγνωστική στρατηγική για τη διερεύνηση «δυσανάλογης» Π.Υ. σε ασθενείς με Χ.Α.Π.

26 Πνευμονική ίνωση- πνευμονική υπέρταση παρατηρείται σε 32-86% των ασθενών οι λειτουργικές δοκιμασίες του πνεύμονος δεν συσχετίζονται με τη βαρύτητα της πνευμονικής υπέρτασης η έκταση της ίνωσης στην αξονική τομογραφία θώρακος δεν συσχετίζεται με τη βαρύτητα της πνευμονικής υπέρτασης

27

28

29

30 FVC% vs mpap in IPF patients listed for lung transplantation Patel, N. M. et al. Chest 2007;132:

31 Correlation of mpap with FVC%, DLCO%, and FVC%/DLCO% ratio Nathan, S. D. et al. Chest 2007;131:

32 Relationship between CT-fib and measured MPAP Zisman, D. A. et al. Chest 2007;132:

33 Θεραπεία? Στόχοι: η ελάττωση της επιβάρυνσης της δεξιάς κοιλίας από τις αυξημένες αντιστάσεις της πνευμονικής κυκλοφορίας και η επιβράδυνσητηςεξέλιξηςσε δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια η βελτίωση της ποιότητας ζωής με ελάττωση της δύσπνοιας και αύξηση της ικανότητας για άσκηση

34 Θεραπεία? Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια

35 COPD : PAP and survival

36

37

38

39

40

41 Θεραπεία της Χ.Α.Π. με Πνευμονική Υπέρταση- κλινικές μελέτες

42 Pulmonary vasodilators in COPD

43 Sildenafil improves hemodynamic parameters in COPD an investigation of six patients Pulmonary Pharmacology and Therapeutics 2006 A potential role for sildenafil in the management of pulmonary hypertension in patients with parenchymal lung disease. Vascul Pharmacol Sildenafil therapy in secondary pulmonary hypertension: Is there benefit in prolonged use? Vascul Pharmacol. 2009

44 18 COPD, 5 mppa>25 mmhg, 6 mppa>30 mmhg exercise No difference in SV, CO, maximal exercise capacity

45

46 Blanco et al, AJRCCM 2009

47 st patient 2nd patient 3rd patient Before Sildenafil After Sildenafil

48 The oral administration of the endothelin receptor antagonist bosentan not only failed to improve exercise capacity but also deteriorated hypoxaemia and functional status in severe chronic obstructive pulmonary disease patients without severe pulmonary hypertension at rest

49 Θεραπεία? Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

50

51 CHEST 2007; 131:

52 Kaplan-Meier survival estimates of IPF patients listed for lung transplantation (n 376). PH = mpap> 25 mm Hg CHEST 2007; 132:

53 Boutou et al, Respirology 2011

54 Boutou et al, Respirology 2011

55 Pulmonary vasodilators in pulmonary fibrosis

56

57

58 Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomised controlled trial. Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose F, Schermuly RT, Olschewski H, Weissmann N, Gunther A, Walmrath D, Seeger W, Grimminger F. Lancet 2002 Sep 21;360(9337): The mean improvement in walk distance was 49.0 m, 57% were classified as responders (>20% improvement in 6MWD)

59

60 Am J Resp Crit Care Med 2008;177:75-81 Conclusions: Bosentan treatment in patients with IPF did not show superiority over placebo on 6MWD. ** Eur Respir J 2007 In conclusion, bosentan administration does not seem to induce clinically relevant gas exchange abnormalities in idiopathic pulmonary fibrosis patients.

61 A controlled trial of sildenafil in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Zisman DA, Schwarz M, Anstrom KJ, Collard HR, Flaherty KR, Hunninghake GW The New England Journal Of Medicine, , 2010

62 A controlled trial of sildenafil in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Zisman DA, Schwarz M, Anstrom KJ, Collard HR, Flaherty KR, Hunninghake GW The New England Journal Of Medicine, , 2010

63

64

65 Συμπεράσματα πνευμονική υπέρταση παρατηρείται σε σημαντικό ποσοστό ασθενών με χρόνια πνευμονοπάθεια και επηρεάζει την επιβίωση η διάγνωση πρέπει να τίθεται με καθετηριασμό αν πρόκειται να δοκιμαστεί θεραπεία στα πλαίσια ελεγχόμενων τυχαιοποιημένων μελετών τα αγγειοδιασταλτικά της πνευμονικής κυκλοφορίας ίσως βελτιώνουν την ικανότητα για άσκηση και τη δύσπνοια αλλά μπορεί να επιδεινώσουν την υποξυγοναιμία, ώστε χρειάζεται εξατομικευμένη αξιολόγηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία δεν υπάρχουν δεδομένα για την επίδραση της θεραπείας της πνευμονικής υπέρτασης στην επιβίωση των ασθενών αυτών

66 ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ! Θαήθελαναευχαριστήσωθερμάτουςσυναδέλφους κα Αφροδίτη Μπούτου και κο Νικόλαο Χαβούζη γιά την πολύτιμη προσφορά τους στην ομάδα Πνευμονικής Υπέρτασης της Μ.Α.Α.