WHO Group 3 PH. PH related to Lung Disease/Hypoxia

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "WHO Group 3 PH. PH related to Lung Disease/Hypoxia"

Ἀγλαΐα Βυζάντιος
6 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ο ι ή έ ασ σ ις ό ι ς α ο ο άθ ι ς ία α α ι ί ο ι ι ό ο ο ο ίας ο ά αα α σ ι ής Α ά ιας Α «. α α ι ο άο» σσα ο ί,1 β ίο 2017

2 WHO Group 3 PH PH related to Lung Disease/Hypoxia 3.1. Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) 3.2. Interstitial lung disease (ILD) 3.3. Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern 3.4. Sleep-disordered breathing 3.5. Alveolar hypoventilation disorders 3.6. Chronic exposure to high altitude 3.7. Developmental abnormalities Hemodynamic measurements -mpap 25 mmhg -PAWP 15 mmhg 2015 ERS/ECS Guidelines. Eur Heart J 2016: Rich et al. Circulation 2008;118:

3 σ Χ ό ια Α οφ α ι ή ι 408 GOLD stage IV α : mpap=23.8±6 mmhg 36% PH 1218 GOLD stage III α IV α 38% PH ( π α- ππ α α α) α (NETT): COPD α mpap Σοβαρή PH: π 1% 3-5% ιο ο ία ο ο άθ ια : 0.4 mmhg/ COPD NETT Chaouat A, Naeije R, Cha E.. Eur Respir J 2008;32: Hilde JM. Eur Respir J 2013;41(5): Andersen KH. J Heart Lung Transplant 2012;31(4): Minai OA Resp. Med 2014; 108: Kessler R. Am J Respir Crit Care Med 2001;164: Rich S. Circulation 2008;118:

4 σ Χ ό ια Α οφ α ι ή ό ωσ ο ο άθ ια 5- ής ιβίωσ : % ω ίς : % Chaouat A et al.2005 AJRCCM 2005

5 σ Χ ό ια Α οφ α ι ή ο ο άθ ια ό ωσ mpap αι PVR vs FEV1 αι αέ ια αί α ος: ισχ ια έ ο - ο ωσ ι ός ο ι ής α ί ς α ό mpap> 18 mm Hg α αί σα οσ ία σ ό οι ο ωσ ι οί ί ς ίας (CT): σ ς α ι άα έ α οσοσ ά α ο ύ σ ω ο Chaouat A, Naeije R, Cha E.. Eur Respir J 32: (2008) Oswald-Mammosser M. Chest 1995;107: Wells JM. N Engl J Med 2012;367: Boutou AK. Eur Respir J 2013;42(3):

6 α ο σίασ ισ α ι ού

7 Ά ας 6 ώ Κα ισ ής 69 pys Α ύσ οια σ ή ια ό ωσ NYHA III Ή ια οι ή α α ά ω ά ω ί ο ς βάσ ω ισ ό LTOT α β ο χο ιασ α ι ά

8 φ σ α ι ήα ι ώ σ οιχ ία Ο ια ά ιο ω έ οι ο ι α ια ή σ ο ή αι σ ιά ασ ώ ο ό ισ ά ω οβώ ιάς βάσ ς αχ ια οί φα έ ς ο ή ού σ σο όβιο ο ι ής α ίας

9 Η Α Ο Α Η Ο Ο Α Ω Η Η / Α ΑΧ Η ECHO Α PFTs FVC 110% FEV1 82% FEV1% 58% TLC 75% TLCOSB 19% KCO 27% ABGs 5 lt/min po2 64 mmhg pco2 36 mmhg 6mwt 93% 70% 100 m Α Κα ές ιασ άσ ις αι α ή σ σ ο ι ή ι ο ι ό α α ισ ής οι ίας EF 60% Α έ ς ιασ άσ ις ιώ οι ο ή ω TR 3+/4+ TRVmax 4.5 ι ώ RVSP mmhg άχισ ο ι α ια ό ό

10 Καθ mpap spap dpap PAWP CO PVR SvO2 CVP ιασ ός 50 mmhg 78 mmhg 33 mmhg 12 mmhg 3,8 L/min 9,9 Wood Units 70 % 10 mmhg ιώ α ια ώ ισ οι ο ή ω ι ό αφί ι ο όσ

11 Καθ mpap spap dpap PAWP CO PVR SvO2 CVP ιασ ός ιώ α ια ώ 6 ή ς ά 50 mmhg 78 mmhg 33 mmhg 12 mmhg 3,8 L/min 9,9 Wood Units 70 % 10 mmhg mpap spap dpap PAWP CO PVR SvO2 CVP οι ο ή ω 41 mmhg 65 mmhg 29 mmhg 12 mmhg 4,2 L/min 7,2 Wood Units 68 % 8 mmhg

12 Follow up 2 έ 6 WT: 110 m, 95 69% NYHA III Sildenafil χ ές οσ ί ς - / σίως ά

13 Αι ο α ι ή αι ό COPD/IPF/CPFE without PH mpap <25 mmhg COPD/IPF/CPFE with PH mpap COPD/IPF/CPFE with severe PH mpap σ mmhg (with supplemental O2 if needed) mmhg (with supplemental O2 if needed) or mpap mmhg with low CI (<2.5 L/min/m2) Galiè et al. Eur Respir J 2015;46:

Nice classificatio of PH Pulmonary hypertension WHO GROUP 1 PAH Idiopathic (IPAH) Heritable Drug- and toxininduced Associated with other conditions (APAH) WHO Group 1 Pulmonary venoocclusive disease

14 Nice classificatio of PH Pulmonary hypertension WHO GROUP 1 PAH Idiopathic (IPAH) Heritable Drug- and toxininduced Associated with other conditions (APAH) WHO Group 1 Pulmonary venoocclusive disease Pulmonary capillary hemangiomatosis? WHO Group 1 Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) WHO GROUP 2 WHO GROUP 3 WHO GROUP 4 WHO GROUP 5 Left-heart related Lung/hypoxia related CTEPH Other Chronic thromboembolic pulmonary hypertension PH with unclear multifactorial mechanisms Systolic dysfunction Diastolic dysfunction Valvular disease Congenital/acquired left heart inflow/ outflow tract obstruction? Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) Interstitial lung disease (ILD) Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern Sleep-disordered breathing Alveolar hypoventilation disorders Chronic exposure to high altitude Developmental abnormalities?? Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol 2013;62:D34 41

15 PH group 3 vs PAH group 1 CLD & PAH PH due to Chronic Lung Disease CLD PH CLD PAH

16 σ ο ί ς σ ο ια ισ ό αύ Group 1 αι Group 3 PH Οι χ ό ι ς Η PAH ο ο άθ ι ς ί αι ο ύ σ χ ές ο α ί α α ές σ α PFTs ιο αθής PAH ο ί α χ ό ι ς ο ο άθ ι ς Ασθ ίς φα ίσο χ ό ι ς σοβα ή α φα ισ ί σ ασθ ίς ο ο άθ ι ς ο ί α ια ή οσβο ή

17 σ Χ ό ια Α οφ α ι ή mpap>25 mmhg mpap 35mmHg mpap Hg ο ο άθ ια % ω ασθ ώ Α 5.8% 2.7% 1.1% α ο ισ ός ά ω αι ιώ Ή ια- έ ια α όφ α ο αι ία, ο α ία α ό DLCO ύσ οια Κα α ο ή ς mpap σ θ σ ό οσ ό ω ασθ ώ σ αθ ή Α έ ια έως σοβα ή α όφ α α α ω ώ n=998) Chaouat A et al.ajrccm 2005

18 οβα ή PH σ COPD 14% σοβαρή 37% ήπια ία α ια ή όσος (3.7%) N = 215; ο ήφιοι ια LVRS / LT Thabut. Chest 2005;127:1531

ERJ 2013 DLCO<45% N=48 DLCO N=118 % οο ά α IPAH α ύ ι ία Ά φύ ο Έ θ σ σ α ό φα ιαία όσος άβ ς σ α ο ι ή θώ α α ι ό ι ό φ σι ή α άσ ασ ιβίωσ

19 Severely reduced diffusion capacity in idiopathic pulmonary arterial hypertension: patient characteristics and treatment responses Retrospective, 166 IPAH patients Trip P et al. ERJ 2013 DLCO<45% N=48 DLCO N=118 % οο ά α IPAH α ύ ι ία Ά φύ ο Έ θ σ σ α ό φα ιαία όσος άβ ς σ α ο ι ή θώ α α ι ό ι ό φ σι ή α άσ ασ ιβίωσ More on idiopathic pulmonary arterial hypertension with a low diffusing capacity Karen M. Olsson, Jan Fuge, Katrin Meyer, Tobias Welte, Marius M. Hoeper smoking-related, low diffusing capacity-ph (SMOLD-PH) European Respiratory Journal 2017

20 : Jan Grimminger, HA Ghofrani, Nobert Weissmann, Hans Klose & Friedrich Grimminger, 2016 Expert Review of Respiratory Medicine

% 75% Mean DLCO, % pred 24% mpap, mmhg 40 ± 9 PCWP, mmhg 10 ± 3 CI, L.min-1.m-2 2.5 ± 0.7 PVR, dyn.s.

21 PH in combined pulmonary fibrosis and emphysema Sex, male - female 38-2 Mean age, years 68.2 Mean NYHA class II Mean NYHA class III Mean NYHA class IV 15% 55% 30% Mean FVC, % pred 86% Mean FEV1/FVC, % 75% Mean DLCO, % pred 24% mpap, mmhg 40 ± 9 PCWP, mmhg 10 ± 3 CI, L.min-1.m ± 0.7 PVR, dyn.s.cm ± 205 Συ α PH: 30-50% spap 55% 68% (mpap >35 mmhg) Cottin V et al, ERJ 2005;26: Cottin V et al, ERJ 2010;35:

22 ια α ά ιά Αι ο ί ο ας α Groups 1 αι ος σ α ι ή έ Group 1 (PAH) έ Group 3 (PH-COPD) ή ια COPD CPFE οβα ό οβα ή PH ιω έ α Ή ια ος έ ια PH σιο ο ι ή α ια ή α οχή α οχή ια ή φύσ α σιο ο ι ή-ή ια FEV1 >60% pred (COPD) έ ια-σοβα ή FEV1 <60% pred (COPD) ιά σ οβα ή Ή ια- έ ια HRCT Α ο σία/ή ι ς α χ α ι ές α οιώσ ις Α α σ ι ή ιο ία Κα CPET ά ωσ ια ια ός ιο ισ ός ιω έ ο O2 pulse φ σιο ο ι ές α α σ ι ές φ ί ς α α ά ωσ ισ ι ές α οιώσ ις Α α σ ι ός ιο ισ ός: φ σιο ο ι ό O2 pulse Seeger W, et al, JACC 2013 (Dec 24) 62:D109-16

23 α ία α ά ο α ς ιο ιασ α ι ούς ς ο ι ής οφο ίας;

24 ο ι α ι ό φά α ο Jan Grimminger, HA Ghofrani, Nobert Weissmann, Hans Klose & Friedrich Grimminger, 2016 Expert Review of Respiratory Medicine

25 α PAP< ΚΑ Α Κ Κ Η Ο ο οθ α ία ια ο ή α ίσ α ος COPD IPF ία FEV1<60%pred FVC<70%pred CPFE Hg ΚΗ PAP Α Α ι ι Hg έ α έ α Α αι ού αι έ ς RCTs ιθα ή χο ή σ α ιο ιασ α ι ής α ω ής ως έφ α ο ς α όσχ σ ς ύ ο α

26 α ία COPD FEV1 %pred IPF FVC %pred Ή ι ς α χ α ι ές α οιώσ ις σ PAP Hg Αβέβαι α ι ό σ ω ίς ι έ θ α PAP CT ία Hg Αβέβαι α ι ό σ Expert referral Seeger W, et al, JACC 2013 (Dec 24) 62:D109-16

28 Severe pulmonary hypertension in lung disease: phenotypes and response to treatment Melanie J. Brewis, Alistair C. Church, Martin K. Johnson, Andrew J. Peacock European Respiratory Journal 2015

29 ισ ό οι α ιο ιασ α ι οί α ά ο οο ά ς σ ι έ α ι ι ά χα α ισ ι ά ί ς α ά σ ς σ θ α ία? ς

Sildenafil in severe pulmonary hypertension associated with chronic obstructive pulmonary disease A randomized controlled multicenter

30 Sildenafil in severe pulmonary hypertension associated with chronic obstructive pulmonary disease A randomized controlled multicenter clinical trial mpap >35 mmhg + FEV1 < 30% mpap > 30 mmhg + FEV1 > 30% Patrizio Vitulo et al J Heart Lung Transplant Feb;36(2):

31 Jan Grimminger, HA Ghofrani, Nobert Weissmann, Hans Klose & Friedrich Grimminger, 2016 Expert Review of Respiratory Medicine

32 !!!

33 ί ις αθ ιασ ού οι ο ή ω σ ις χ ό ι ς ύσ οια αι ιο ισ ός σ ι ο ία ίωσ ς DLCO σα ά ο ο ο αι ία σ Κα ια ια ός Α ο ο ισ ός α οσχ ιώ α ια ώ ο ο άθ ι ς άσ σ, ο ς σα ά ο α ο ι ή ο ι ούς ό ο ς ία αι σοβα ός α ο ο σ ός σ άσ σ ιο ισ ός σ α ιο ο ι ή ο ι ασία ο αθούς σ ι ός έ χος α ια ή όσο Pitsiou G, et al. Respiration 2011, Boutou et al. Respirology 2011

34 άσ α α ή ια- έ ια Α : ί αι σ χ ή οβα ή Α οσ σ ί αι σ ά ια σ Α σοβα ή, έ ι α α ο ισ ού οι ό ς: ΑΑ, α ισ ή α ια ή σ ι ο Ασθ ίς έ χο αι ια α έ ς ο ι ές α οιώσ ις Η CPET ιαχω ί ι α α ια ο ή α ι ι ές θ α σ ι ό- α ίσ α ος αι ο ί ς ό έ ια ο οθ α ια ό ία ία έ ι α ιο ισ ό

35 ας σας! α ισ ώ ια οσο ή

36 σ Χ ό ια Α οφ α ι ή ο ο άθ ια ιά ωσ Υπ α φ α υ α: π α α α (32%) π α α >10mmHg α ό ισ α ύ Echo αι αθ ιασ ού Arcasoy, AJRCCM, 2003 Nathan SD. Eur Respir Monogr 2012;57:

37 α α ί ο ας ο ό ο out of porportion Η χ ό ια α χ α ι ή όσος ο ο ί οο ι ή α ια ή α α ια ό φωσ α ά α ό ι ο ι ή ια α αχή χαία α ά ο ι ής έ ασ ς α ά αα ό βασι ή όσο

38 PH in COPD and exercise testing During exercise: distensibility and/or vessel recruitment rapid mpap further reduction of exercise capacity Exercise testing: discriminate btn. airflow limitation and PH Severe PH: -Patients with mpap>40 mmhg: circulatory impairment with preserved breathing reserve -Patients without PH or with mild PH: exhaustion of breathing reserve with circulatory reserve maintained Boerringter BJ. Chest 2012;142:

39 Pulmonary hemodynamics in advanced IPF N=79; DLCO: 38% no PH, 31% PH PAP >25 mmhg, 32% PAP >35 mmhg, 6.3% Lettieri CJ et al. Chest 2006;129:746

40 Prevalence of PH in IPF Rate of increase of mpap: 3.8 mmhg/month Average prevalence Range of reported prevalences

Σχετικά έγγραφα

Pulmonary Hypertension: Group. Patient case

Pulmonary Hypertension: Group. Patient case 3 Pulmonary Hypertension: Group Patient case Αναστασία Ανθη Β Κλινική Εντατικής Θεραπείας & Ιατρείο Πνευμονικής Υπέρτασης Π.Γ.Ν. «ΑΤΤΙΚΟΝ» Nice classification of PH Pulmonary hypertension WHO GROUP 1 PAH