CẬP NHẬT KHUYẾN CÁO CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TĂNG ÁP PHỔI ESC LONDON 2015

Transcript

1 ẬP NHẬT KHUYẾN ÁO HẨN ĐOÁN VÀ ĐỀU TRỊ TĂNG ÁP PHỔ ES LONDON 2015 PGS.TS Trương Thanh Hương Viện Tim mạch bệnh viện Bạch mai Bộ môn Tim mạch Đại học Y Hà Nội

2 ác định nghĩa lâm sàng và sinh bệnh học quan trọng Tăng áp phổi (PH) là tình trạng tăng áp lực động mạch phổi trung bình khi nghỉ 25 mmhg được đánh giá khi thông tim phải. Tăng áp phổi có thể thấy ở nhiều bệnh cảnh lâm sàng khác nhau Tăng áp động mạch phổi (PAH) là tình trạng tăng áp phổi tiền mao mạch và sức cản mạch phổi > 3 đơn vi Wood, không do các nguyên nhân gây tăng áp phổi tiền mao mạch khác như tăng áp phổi do tim trái, huyết khối mạn tính, bệnh hiếm khác. Tăng áp phổi bao gồm các dạng liệt kê ở bảng 4 và những thay đổi của tuần hoàn phổi Không có dữ liệu đầy đủ về tăng áp phổi khi gắng sức

3 Định nghĩa huyết động của tăng áp phổi Định nghĩa Đặc điểm Nguyên nhân Tăng áp phổi ALĐMP tb 25 mmhg Tất cả Tăng áp phổi tiền mao mạch Tăng áp phổi hậu mao mạch Tăng áp phổi hậu mao mạch đơn độc pc-ph ALĐMP tb 25 mmhg PAWP 15 mmhg ALĐMP tb 25 mmhg PAWP > 15 mmhg DPG < 7 mmhg và/hoặc PVR 3 WU 1. Tăng áp ĐMP 3. Tăng áp phổi do bệnh phổi 4. Huyết khối ĐMP mạn tính 5. Tăng áp phổi không rõ nguyên nhân và/hoặc nhiều cơ chế khác 2. Tăng áp phổi do bệnh tim trái 5. Tăng áp phổi không rõ nguyên nhân và/hoặc nhiều cơ chế khác Tăng áp phổi hỗn hợp DPG 7 mmhg và/hoặc PVR > 3 WU

4 Phân loại lâm sàng tăng áp phổi.tăng áp động mạch phổi. Vô căn.2 Di truyền.2.1 Sự biến đổi BMPR2.2.2 Sự biến đổi khác.3 Do thuốc và ngộ độc.4 Liên quan đến.4.1 Bệnh mô liên kết.4.2 HV.4.3 Tăng áp lực cửa.4.4 Bệnh tim bẩm sinh.4.5 Nhiễm sán.bênh tắc TMP và/hoặc u máu mao mạch phổi.1 Vô căn 2 Di truyền.2.1 Biến đổi EF2AK4.2.2 Biến đổi khác.3 Do thuốc, ngộ độc hay tia xạ.4 Liên qua đến.4.1 Bệnh mô liên kết.4.2 HV Tăng áp phổi trường diễn ở trẻ sơ sinh.tăng áp phổi do tim trái.1 RL chức nămg tâm thu TT.2 RL chức năng tâm trương TT.3 Bệnh van tim.4 Tắc nghẽn đường vào/ra TT bẩm sinh/mắc phải và bệnh cơ tim BS.5 Hẹp TMP bẩm sinh/mắc phải.tăng áp phổi do bệnh phổi và/hoặc thiếu oxy.1 OPD.2 Bệnh phổi mô kẽ.3 ác bệnh phổi khác với phối hợp hạn chế và tắc nghẽn.4 Rối loạn hô hấp khi ngủ.5 Rối loạn thông khí phế nang.6 Sống lâu ở vùng cao so với mặt nước biển.7 Bất thường về phát triển phổi

5 Phân loại lâm sàng tăng áp phổi (tiếp) V. PH do huyết khối thuyên tắc mạn tính và tắc nghẽn ĐMP khác V.1 Tăng áp phổi do huyết khối mạn tính V.2 Nguyên nhân tắc nghẽn ĐMP khác V.2.1 U mạch V.2.2 U nội mạch khác V.2.3 Viêm mạch V.2.4 Hẹp ĐMP bẩm sinh V.2.5 Ký sinh trùng V. Tăng áp phổi có cơ chế không rõ ràng V.1 RL huyết học: thiếu máu tan máu mạn, RL tăng sinh tủy, cắt lách V.2 bệnh hệ thống, sacoidois, bệnh mô bào phổi, u cơ trơn bạch mạch V.3 RLH: RL dự trữ glycogen, bệnh Gaucher, RL hormon giáp V.4 Khác: suy thận mạn, viêm trung thất xơ hóa, tăng áp phổi phân thùy, u huyết khối vi mạch phổi

6 Phân loại tăng áp phổi liên quan đến bệnh tim bẩm sinh 1. Hội chứng Eisenmengern là tình trạng khởi đầu bằng luồng shunt trái phải, tiến triển theo thời gian tới khí tăng sức cản mạch phổi, đảo ngược luồng shunt phải trái hay shunt hai chiều; tím, đa hồng cầu thứ phát và thay đổi nhiều cơ quan 2.Tăng áp phổi liên quan với mức độ shunt trái phải ó thể sửa được Không sửa được Dị tật từ mức độ trung bình đến nặng (lỗ thông vừa-lớn), tăng sức cản mạch phổi nhẹ vừa, chủ yếu là shunt trái phải, không rõ tím khi nghỉ 3. Tăng áp phổi kèm dị tật tim nhỏ Tăng sức cản mạch phổi rõ có dị tật nhỏ kèm theo ( thường TLT < 1cm, TLN < 2cm đo trên siêu âm), nó không giải thích được sự tăng sức cản mạch phổi là do dị tạt nhỏ này, bệnh cảnh lâm sàng rất giống với PAH, chống chỉ định đóng lỗ thông 4.TAĐMP sau sửa chữa cấu trúc Bệnh tim bẩm sinh đươc sửa chữa nhưng TAĐMP còn tồn tại sau sửa chữa hay xuất hiện và phát triển sau vài tháng vài năm

7 Phân loại nguy cơ thuốc và độc tố gây TAĐMP Rõ ràng ó khả năng Ít khả năng Aminorex Fenfluramine Dexfenfluramine hất độc dầu hạt nho Benfluorex hất ức chế hấp thu seretonin chọn lọc Amphetamine Dasatinib L-triptophan Metamphetamine ocain Phenylpropanolamine St John s Wort Thuốc giống amphetamin nterferon α và β Một số thuốc nhóm akyl: mytomycin, cyclophosphamid Tăng nguy cơ PH dai dẳng ở trẻ sơ sinh ở các bà mẹ dùng thuốc ức chế thu hồi serotonin chọn lọc ác Alkylating có khả năng gây POVD (bệnh tắc tĩnh mạch phổi).

8 Sơ đồ chẩn đoán

9 Xác xuất chẩn đoán tăng áp phổi trên siêu âm ở bệnh nhân nghi ngờ có tăng áp phổi Vận tốc đỉnh qua HoBL Dấu hiệu của tăng áp phổi khác 2.8 hay không đo được Không Thấp 2.8 hay không đo được ó Trung bình Không ó ao > 3.4 Không cần Xác xuất tăng áp phổi trên siêu âm

10 Dấu hiệu nghi ngờ tăng áp phổi trên siêu âm dùng đánh giá xác xuất tăng áp phổi cùng với vận tốc đỉnh qua HoBL A : Tâm thất B : Động mạch phổi : TM dưới và nhĩ phati Tỷ lệ TP/TT > 1 VLT đi ngang ( chỉ số lệch tâm thất trái > 1.1 thời kỳ tâm thu và/hoặc tâm trương) Thời gian tăng tốc dòng Doppler tại ĐRTP < 105 msec và/hoặc có dấu hiệu đóng giữa tâm thu ĐMP Vận tốc dòng hở van ĐMP đầu tâm trương > 2.2 m/s Đường kính thân ĐMP > 25 mm TM dưới > 21 mm và xẹp nhiều thời kỳ hít vào ( < 50% hít vào gắng sức, < 20% hít vào thông thường) Diện tích nhĩ phải > 18 cm² ó từ 2 dấu hiệu khác loại (A, B, ) trở lên >> tăng mức chẩn đoán xác định PH trên siêu âm

11 Khả năng chẩn đoán PH trên siêu âm ở các bệnh nhân có triệu chứng phù hợp với PH có kèm hoặc không kèm theo nguy cơ PAH/TEPH Khả năng tăng áp phổi trên siêu âm Không có nguy cơ hay tình trạng liên quan đền PAH hoặc TEPH clas s level ó nguy cơ hay tình trạng liên quan đền PAH hoặc TEPH class leve l Thấp Nên nghĩ đến Đ khác a Theo dõi trên siêu âm a Trung bình Nghĩ đến Đ khác, theo dõi bằng siêu âm ao Thăm dò chuyên sâu về tăng áp phổi Thăm dò chuyên sâu về tăng áp phổi kể cả thông tim phải a Đánh giá tăng áp phổi kể cả thông tim phải b Đánh giá tăng áp phổi kể cả thông tim phải a B

12 Khuyến cáo thông tim phải trong PH Thông tim phải để chẩn đoán xác định PAH (nhóm 1) và định hướng điều trị Bn có tăng áp phổi cần được thông tim phải ở các trung tâm tim mạch vì đó là kỹ thuật phức tạp và có nhiều biến chứng Thông tim phải trong PAH (nhóm 1) để đánh giá hiệu quả điều trị bằng các thuốc (bảng 16) Bệnh tim bẩm sinh có luồng shunt cần được thông tim phải để quyết đinh có nên sửa chữa không (bảng 24) Nếu xem xét ghép tạng ở bệnh nhân có PAH do bệnh tim trái (nhóm 2) hay do bệnh phổi gây tăng áp phổi (nhóm 3), cần thông tim phải để đánh giá trước Nếu đo PAWP không đáng tin, nên thông tim trái đánh giá áp lực cuối tâm trương thất trái ần thông tim phải ở bệnh nhân nghi ngờ tăng áp phổi có bệnh tim trái hoặc bệnh phổi để chẩn đoán phân biệt và hỗ trợ điều trị ần thông tim phải ở bệnh nhân tăng áp phổi do huyết khối mạn để chẩn đoán xác định và hỗ trợ điều trị (TEPH nhóm 4) a a b B

13 Khuyến cáo dùng test đánh giá đáp ứng giãn mạch Test hoạt mạch cần được tiến hành ở trung tâm có nhiều kinh nghiệm Test hoạt mạch được thực hiện ở bn tăng áp phổi vô căn, di truyền và TAĐMP liên quan đến thuốc giúp quyết định có điều trị liều cao B Test dương tính khi giảm áp lực ĐMP 10mmHg đến giá trị áp lực ĐMP tuyết đối 40mmHg với sự tăng hoặc không thay đổi cung lượng tim Nitric oxyd được dùng trong test hoạt mạch Epoprostenol tiêm tĩnh mạch được dùng thay thế trong test hoạt mạch Adenosine nên được xem xét dùng thay thế trong test hoạt mạch a Hít iloprost xem xét dùng thay thế trong test hoạt mạch a Không khuyến cáo uống hay tiêm thuốc Bs tác dụng nhanh trong test hoạt mạch Không khuyến cáo dùng test hoạt mạch để quyết định sử dụng liều cao Bs ở bn TAĐMP, ngoại trừ tăng áp phổi vô căn, di truyền hay TAĐMP do thuốc và nó không được khuyến cáo ở nhóm tăng áp phổi 2,3,4,5

14 Khuyến cáo về chẩn đoán Siêu âm tim là phương pháp không xâm lấn đầu tiên khi nghi ngờ bệnh nhân tăng áp phổi Xạ hình thông khí/tưới máu phổi hoặc xạ hình tưới máu phổi chỉ định cho bệnh nhân tăng áp phổi không giải thích được để loại trừ TEPH hụp T có tiêm thuốc cản quang ĐMP cho bệnh nhân nghi TEPH Xét nghiệm hóa sinh, xét nghiệm huyết học, miễn dịch, test HV, chức năng tuyến giáp: chỉ định cho tất cả bệnh nhân TAĐMP để đánh giá tình trạng bệnh lý phối hợp Siêu âm ổ bụng cho bệnh nhân tăng áp lực tĩnh mạch cửa Đánh giá chức năng hô hấp với DLO cho tất cả bệnh nhân tăng áp phổi hụp T độ phân giải cao xem xét cho bệnh nhân tăng áp phổi a hụp động mạch phổi cho bệnh nhân TEPH (pulmonary angiography) a Mở lồng ngực hay nội soi sinh thiết phổi không được khuyến cáo ở bệnh nhân TAĐMP DLO: khả năng khuyếch tán carbon monoxide tại phổi (diffusing capacity of the lung for carbon monoxide

15 Nghiệm pháp gắng sức tim phổi: Peak VO2 >15ml/min/kg (>65%pred.) ml/min/kg (35-65%pred.) <11 ml/min/kg (<35%pred.) VE/VO2 slope < ,9 >=45 Đánh giá nguy cơ ở bệnh nhân TAĐMP Đánh giá tiên lượng Nguy cơ thấp Nguy cơ trung bình Nguy cơ cao Triệu chứng suy tim phải Tiến triển của triệu chứng Không Không Thường xuyên Không hậm Nhanh Ngất Không Thỉnh thoảng Hay lặp lại Phân loại chức năng WHO Khoảng cách đi bộ 6 phút NT pro BNP, V > 440m m < 165m BNP < 50 ng/l NT pro BNP < 300ng/l BNP ng/l NT pro BNP ng/l BNP > 300 ng/l NT-pro BNP > 1400 ng/l hẩn đoán hình ảnh Nhĩ phải < 18cm² Không TDMT NP cm² Không hoặc TDMT ít NP > 26 cm² TDMT Huyết động RAP < 8 mmhg 25 l/min/m² SvO2 > 65% RAP 8-14 mmhg l/min/m² SvO % RAP > 14 mmhg < 2 l/min/m² SvO2 < 60%

16 ác chỉ số đánh giá & thời gian theo dõi bệnh nhân TAĐMP Lâm sàng và phân loại Thời điểm ban đầu 3 6 tháng 6 12 tháng 3-6 tháng sau thay đổi điều trị Trường hợp lâm sàng xấu đi Điện tâm đồ Thời gian đi bộ 6 phút Test gắng sức tim phổi Siêu âm tim XN cơ bản XN chuyên sâu Khí máu Thông tim phải

17 Đánh giá mức độ nặng TAĐMP và đáp ứng lâm sàng Đánh giá mức độ nặng của TAĐMP dựa vào triệu chứng lâm sàng, test gắng sức, siêu âm tim, huyết động, marker sinh học (B13, B14) Theo dõi mỗi 3 6 tháng ở bệnh nhân ổn định (tất cả các đánh giá trên) Đạt được/duy trì mức nguy cơ thấp (B13) được khuyến cáo như là đáp ứng tốt với điều trị ở bệnh nhân PAH Đạt được/duy trì mức nguy cơ trung bình (B13) được khuyến cáo như là đáp ứng không đầy đủ với điều trị ở bệnh nhân PAH a

18 ác khuyến cáo chung Bệnh nhân TAĐMP nên tránh mang thai Tăng cường miễn dịch đề phòng cúm và viêm phổi cho bệnh nhân TAĐMP Hỗ trợ tâm lý cho bệnh nhân TAĐMP Giám sát tập luyện ở bệnh nhân TAĐMP a B Nếu bệnh nhân đi máy bay, cần hỗ trợ oxy cho những đối tượng WHO F, V, khi phân áp oxy trong máu động máu < 8 kpa (<60 mmhg) Khi phẫu thuật, gây tê tủy sống nên được hơn là gây mê toàn thể a ác hoạt động gắng sức thể lực gây triệu chứng không được khuyến cáo a

19 Phác đồ điều trị TAĐMP dựa trên bằng chứng

20 Khuyến cáo điều trị hỗ trợ Lợi tiêu chỉ định cho bệnh nhân TAĐMP có suy thất phải và thừa dịch Hỗ trợ oxy kéo dài cho bệnh nhân TAĐMP có PaO2 < 8 kpa Thuốc chống đông đường uống cho bệnh nhân tăng áp phổi vô căn/do di truyền, và tăng áp phổi do sử dụng anorexigen Điều trị tình trạng thiếu máu hay thiếu sắt cho bệnh nhân TAĐMP a Sử dụng thuốc UM, chẹn thụ thể angiotensin, chẹn beta giao cảm, ivabradin không được khuyến cáo sử dụng cho bệnh nhân TAĐMP trừ khi có bệnh phối hợp ( THA, suy tim trái, bệnh động mạch vành) a

21 Khuyến cáo sử dụng thuốc chẹn kênh canxi cho bệnh nhân có đáp ứng với test hoạt mạch Liều cao Bs dùng cho bệnh nhân tăng áp phổi vô căn/do di truyền, tăng áp phổi do thuốccó đáp ứng với test hoạt mạch Đánh giá lại sau mỗi 3-4 tháng ( bao gồm cả thông tim phải) cho bệnh nhân PAH, HPAH, DPAH sau khi điều trị Bs Tiếp tục điều trị Bs liều cao cho bệnh nhân PAH, HPAH, DPAH có phân loại WHO F, có huyết động cải thiện Bắt đầu các phương pháp điều trị đặc biệt cho bệnh nhân WHO F, V mà huyết động không cải thiện sau khi dụng liều cao Bs Liêu cao Bs không chỉ định cho bệnh nhân không làm test vasoreactivity hay không đáp ứng với test trừ khi sử dụng liều chuẩn cho những chỉ định khác ( ví dụ hội chứng Raynaud)

22 Điều trị Hiệu quả của đơn trị liệu theo phân loại WHO Phân loại WHO F WHO F WHO F V Bs - - Ức chế thụ thể endothelin Ambrisentan A A ib Ức chế phosphodiesterase typ5 Bosentan A A b Macitentan B B b Sildenafil A A b Tadalafil B B b Vardenafil b B b B b Kích hoạt guanylate cyclase Riociguat B B b Giống prostacyclin Epoprostenol Truyền TM - - A A loprost Khí dung - - B b Truyền TM - - a b Treprostinil Tiêm DD - - B b Khí dung - - B b Truyền TM - - a B b Uống - b B - - Beraprost - - b B - - hất chủ vận receptor P Selexipag (uống) B B - -

23 Hiệu quả của liệu pháp phối hợp thuốc ngay từ đầu trong điều trị TAĐMP theo phân loại WHO Điều trị Phân loại WHO F WHO F WHO F V Ambrisentan + Tadalafil B B b ERA khác + PDE 5i a a b Bosentan + sidenafil + i.v epoprostenol - - a a Bosentan + i.v epoprostenol - - a a ERA khác + PDE 5i + s.c treprostinil ERA khác hay PDE 5i + i.v prostacyclin analogue khác b b b b

24 Hiệu quả của liệu pháp phối hợp thuốc từng bước trong điều trị TAĐMP theo phân loại WHO Điều trị Phân loại WHO F WHO F WHO F V Macitentan + Sildenafil B B a Riociguat + Bosentan B B a Selexipag + ERA và/hoặc PDE 5i B B a Sildenafil + Epoprostenol - - B a B Treprostinil KD + Sildenafil/ Bosentan a B a B a loprost KD + Bosentan b B b B b Tadalafil + Bosentan a a a Ambrisentan + Sildenafil b b b Bosentan + Epoprostenol - - b b Bosentan + Sildenafil b b b Sildenafil + Bosentan b b b Kết hợp 2 thuốc khác b b b Kết hợp 3 thuốc khác b b b Rociguat + Sildenafil / PDE 5i khác B B B

25 Hiệu quả của phương pháp can thiệp nong bóng vách liên nhĩ và ghép phổi trong điều trị TAĐMP theo phân loại WHO Điều trị Nhập U khi BN tăng áp phổi có tần số tim > 110ck/ph, HA tâm thu < 90 mmhg, tiểu ít và tăng lactat do/không do bệnh phối hợp Phân loại WHO F WHO F WHO F V Tăng co bóp cơ tim khi HA thấp Ghép phổi sớm khi đáp ứng lâm sàng không đầy đủ với điều trị nội khoa tối đa Nong bóng vách liên nhĩ khi điều trị nội khoa tối đa thất bại b b

26 Tăng áp phổi ở trẻ em hẩn đoán tăng áp phổi ở trẻ em theo từng nhóm bệnh căn ác phương pháp điều trị TAĐMP đặc biệt cho điều trị TAP ở trẻ em Liệu pháp kết hợp thuốc a Đánh giá nguy cơ a

27 Khuyến cáo về sửa chữa bệnh tim bẩm sinh có luồng shunt trái phải PVRi (Wu m²) PVR ( WU) Sửa chữa < 4 < 2.3 ó a > 8 > 4.6 Không a Đánh giá từng BN a

28 Khuyến cáo điều trị TAĐMP kèm bệnh tim bẩm sinh Bệnh nhân theo phân loại WHO F có hội chứng Essenmeinger nên dùng bosentan ác ERAs khác, PDE 5i, prostanoid nên xem xét dùng cho bệnh nhân có hội chứng Essenmeinger Khi không có ho ra máu, thì chống đông đường uống nên dùng cho bệnh nhân tăng áp phổi có huyết khối ĐMP hay có triệu chứng suy tim Liệu pháp oxy dùng cho bệnh nhân nhằm làm tăng oxy máu và giảm triệu chứng Nếu đa hồng cầu và có các dấu hiệu cô đặc máu, HT > 65% thì nên rút máu điều trị Bổ sung sắt ở bệnh nhân giảm ferritin huyết thanh b Bệnh nhân có hội chứng Eissenmeinger nên phối hợp thuốc b Thuốc chẹn kênh calci không được khuyến cáo cho bệnh nhân Eissenmeinger a b a a B

29 Khuyến cáo điều trị bệnh nhân TAĐMP kèm bệnh mô liên kết Điều trị TAĐMP kèm bệnh mô liên kết tương tự như điều trị TAĐMP nguyên phát Bệnh nhân xơ cứng bì (SSc) không triệu chứng cần siêu âm tim như 1 test sàng lọc, sau đó làm DLO, biomarkers hàng năm Thông tim phải cần được tiến hành cho bệnh nhân TAĐMP kèm bệnh mô liên kết Thuốc chống đông đường uống là điều trị cơ bản và ở bệnh nhân có huyết khối trước đó b

30 Khuyến cáo điều trị TAĐMP ở bệnh nhân tăng áp lực tĩnh mạch cửa Siêu âm tim tìm dấu hiệu tăng áp phổi ở bệnh nhân có triệu chứng kèm theo có bệnh gan, hay tăng áp lực tĩnh mạch cửa, hay bệnh nhân ghép gan Bệnh nhân TAĐMP kèm theo tăng áp lực TM cửa cần được giới thiệu đến các trung tâm để đánh giá cả 2 tình trạng trên Điều trị các dạng TAĐMP nói chung tương tự cho TAĐMP kèm tăng áp lực TM cửa, xem xét mức độ nặng của bệnh gan Dùng thuốc chống đông không được khuyến cáo Ghép gan nên được xem xét ở bệnh nhân có đáp ứng tốt với điều trị b Ghép gan chống chỉ định ở bệnh nhân TAĐMP nặng hoặc không kiểm soát được B

31 Khuyến cáo điều trị TAĐMP liên quan đến nhiễm HV Siêu âm tim ở bệnh nhân HV không triệu chứng để chẩn đoán tăng áp phổi không được khuyến cáo Điều trị TAĐMP ở bệnh nhân HV cũng như điều trị TAĐMP nói chung, nên đánh giá các bệnh phối hợp và tương tác thuốc Dùng thuốc chống đông không được khuyến cáo vì thiếu dữ liệu giữa lợi ích nguy cơ a

32 Khuyến cáo điều trị tắc TMP và u máu mao mạch phổi Kết hợp các biện pháp thăm khám lâm sàng, XN LS, soi phế quản, chụp Xquang để chẩn đoán PVOD/PH Tìm gen đột biến 2 alen EF2AK4 để ĐXĐ PVOD/PH bẩm sinh mà chưa biết tiền sử huyển bệnh nhân PVOD/PH đến trung tâm ghép tạng để đánh giá ngay khi có chẩn đoán Bệnh nhân PVOD/PH nên được theo dõi quản lý ở trung tâm do nguy cơ phù phổi sau các biện pháp điều trị TAĐMP ban đầu a B

33 Rung nhĩ bền bỉ ác yếu tố đánh giá nhóm 2 TAĐMP Lâm sàng Siêu âm tim Yếu tố khác Tuổi > 65 Triệu chứng của tim trái Đặc trưng của hội chứng chuyển hóa Tiền sử bệnh tim Bất thường cấu trúc tim trái Bệnh van tim trái Giãn nhĩ trái > 4.2 cm Vách liên nhĩ lệch phải Rối loạn chức năng thất trái Phì đại thất trái đồng tâm và/hoặc tăng thể tích thất trái Siêu âm doppler có sự tăng áp lực đổ đầy thất Tăng E/e Bất thường dòng chảy qua VHL typ 2-3 Không có mặt của RLN thất phải Đóng giữa tâm thu của van ĐMP Tràn dịch màng tim Điện tâm đồ Phì đại thất trái/nhĩ trái Rung nhĩ Bloc nhánh trái Sóng Q Hình ảnh khác Đường kerley B TDMP Phù phổi Giãn nhĩ trái

34 Điều trị bệnh nhân tăng áp phổi có bệnh tim trái ần tối ưu hóa điều trị bệnh kèm theo trước khi đánh giá bệnh nhân PH - LHD Tìm các nguyên nhân gây tăng áp phổi như OPD, hội chứng ngừng thở khi ngủ,, huyết khối ĐMP, TEPH và điều trị trước khi đánh giá tình trạng PH - LHD Đánh giá mức độ tăng áp phổi khi bệnh nhân trong trạng thái ổn định nhất Bệnh nhân PH LHD với hệ thống tiền mao mạch có chênh áp tâm thu cao và/hoặc sức cản mạch phổi cao cần được giới thiệu đến trung tâm chuyên sâu, được chẩn đoán và điều trị theo từng cá thể Vai trò của test hoạt mạch không cao ở bệnh nhân PH LHD, trừ bệnh nhân chuẩn bị ghép tim hay chuẩn bị đặt dụng cụ hỗ trợ thất trái ác phương pháp điều trị ở bệnh nhân TAĐMP không được áp dụng cho bệnh nhân PH - LHD a B

35 Phân loại huyết động tăng áp phổi do bệnh phổi Thuật ngữ OPD/PF/PFE không kèm tăng áp phổi OPD/ PF/ PFE kèm tăng áp phổi OPD/PF/PFE kèm tăng áp phổi nặng Thông số huyết động từ thông tim phải PAPm < 25 mmhg PAPm > 25 mmhg PAPm > 35 mmhg PAPm 25 mmhg kèm giảm cung lượng tim ( < 2,5L/min, không biết nguyên nhân) OPD: chronic obstructive pulmonary disease (bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính) PF: diopathic pulmonary fibrosis (xơ phổi vô căn) PFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema (giãn phế nang xơ phổi phối hợp)

36 Khuyến cáo về tăng áp áp phổi do bệnh phổi Siêu âm tim là biện pháp chẩn đoán không xâm lấn cho bệnh nhân nghi tăng áp phổi do bệnh phổi Bệnh nhân có dấu hiệu tăng áp phổi nặng hay rối loạn chức năng thất phải trầm trọng trên siêu âm được giới thiệu đến trung tâm chuyên sâu Điều trị tối ưu cho bệnh nhân tăng áp phổi do bệnh phổi bao gồm thở O2 lâu dài ở bệnh nhân thiếu oxy mãn tính Giới thiệu bệnh nhân có triệu chứng tăng áp phổi hoặc suy thất phải nặng đến các trung tâm chuyên sâu để điều trị theo từng ca bệnh cụ thể Thông tim phải không khuyến cáo cho bệnh nhân tăng áp phổi nghi do bệnh phổi, trừ khi chuẩn bị cho ghép phổi hoặc để chẩn đoán PAH /TEPH, hay là do 1 thử nghiệm lâm sàng yêu cầu Việc sử dụng thuốc cho TAĐMP không được khuyến cáo cho cho bệnh nhân tăng áp phổi do bệnh phổi a

37 Khuyến cáo cho tăng áp phổi do huyết khối mạn tính ác bn sóng sót sau NMP/ bn TEPH ần được khám a Bệnh nhân TEPH cần được dùng chống đông kéo dài Mọi bn TEPH cần được đánh giá k/năng phẫu thuật và quyết định chiến lược điều trị bới 1 nhóm các chuyên gia của nhiều chuyên khoa Phẫu thuật lấy huyết khổi ĐMP nên thực hiện ở bệnh nhân TEPH với hạ nhiệt sâu ngừng tuần hoàn Riociguat được xem xét dùng cho bệnh nhân TEPH có triệu chứng bền bỉ hoặc tái lại sau khi điều trị ngoại khoa hoặc không phẫu thuật bởi 1 nhóm chuyên gia TEPH, nhóm này có ít nhất 1 phẫu thuật viên TEPH có kinh nghiệm ác thuốc ngoài hạng mục nên được xem xét dùng cho bệnh nhân TEPH có triệu chứng không phẫu thuật an thiệp nong bóng ĐMP nên được xem xét cho bệnh nhân không phẫu thuật được vì lý do kỹ thuật mổ/ hay bệnh nhân có lợi ích/nguy có không cao Khám sàng lọc TEPH cho bn sống sót không triệu chứng sau huyết khối ĐMP chưa được khuyến cáo b b B B

38 Phác đồ chẩn đoán TEPH

39 Phác đồ điều trị TEPH

40 Trung tâm tư vấn điều trị tăng áp phổi Trung tâm tư vấn gồm có một nhóm các chuyên gia ( tim mạch và hô hấp, điều dưỡng, Xquang, hỗ trợ các vấn đề xã hội và các vấn đề về tâm lý ) Trung tâm tư vấn có thể liên hệ trực tiếp và giới thiệu bn đến các dịch vụ khác ( bệnh mô liên kết, kế hoạch hoá gia đình, PEA, ghép phổi, người có bệnh tim bẩm sinh ) Trung tâm tư vấn nên theo dõi ít nhất 50 bệnh nhân PAH hoặc TEPH và nên nhận ít nhất hai hồ sơ tư vấn mới mỗi tháng về PAH hoặc TEPH Trung tâm tư vấn nên thực hiện ít nhất 20 test hoạt mạch ở bệnh nhân PAH, HPAH hoặc bệnh nhân DPAH mỗi năm Trung tâm tư vấn nên tham gia nghiên cứu lâm sàng về TAĐMP, bao gồm pha và pha của thử nghiệm lâm sàng a a a

41 Xin trân trọng cám ơn!