ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΦΙΛΟΣΟΦΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΤΜΗΜΑ ΙΤΑΛΙΚΗΣ ΓΛΩΣΣΑΣ ΚΑΙ ΦΙΛΟΛΟΓΙΑΣ

Transcript

1 ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΦΙΛΟΣΟΦΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΤΜΗΜΑ ΙΤΑΛΙΚΗΣ ΓΛΩΣΣΑΣ ΚΑΙ ΦΙΛΟΛΟΓΙΑΣ ΠΜΣ: ΕΠΙΣΤΗΜΕΣ ΤΗΣ ΓΛΩΣΣΑΣ ΚΑΙ ΤΟΥ ΠΟΛΙΤΙΣΜΟΥ ΚΑΤΕΥΘΥΝΣΗ: ΓΛΩΣΣΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΚΑΙ ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ ΓΛΩΣΣΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΜΕ ΜΕΤΩΠΟΚΡΟΤΑΦΙΚΗ ΑΝΟΙΑ ΚΑΙ ΘΕΡAΠΕΥΤΙΚΗ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ ΜΕΤΑΠΤΥΧΙΑΚΗ ΔΙΠΛΩΜΑΤΙΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ του ΑΘΑΝΑΣΙΟΥ ΝΤΟΓΚΑ Επιβλέπουσα Καθηγήτρια Μαρία-Ελένη Κοσμίδου ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗ 2018

2 Πίνακας περιεχομένων Περίληψη... 1 Εισαγωγή... 3 Μετωποκροταφική Άνοια... 5 Ιστορική αναδρομή... 5 Επιδημιολογία... 7 Γλωσσικές Διαταραχές στην ΜΚΑ... 8 Γλωσσικές διαταραχές στον συμκα... 9 Πρωτοπαθής Προϊούσα Αφασία (ΠΠΑ) Αγραματική/Μη ρέουσα ή Πρωτοπαθής μη ρέουσα αφασία Σημασιολογική παραλλαγή πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας ή Σημασιολογική άνοια Λογοπενική παραλλαγή πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας ή λογοπενική αφασία Θεραπευτική Παρέμβαση Θεραπεία των παραλλαγών της ΠΠΑ με απευθείας συνεχόμενη διακρανιακή διέγερση συνδυαζόμενη με εκπαίδευση στην γλώσσα Γνωστική Παρέμβαση στη Σημασιολογική Άνοια: Διατηρώντας τις λέξεις στην πάροδο του χρόνου 32 Θετικές επιπτώσεις της λογοθεραπείας στην Λογοπενική Παραλλαγή της ΠΠΑ Η λογοθεραπεία στην Πρωτοπαθή Προϊούσα Αφασία Μία διευρυμένη χρονικά θεραπεία της Πρωτοπαθούς Προϊούσας Αφασίας Επικοινωνιακή γέφυρα: Μία δυνατή εφικτή πιλοτική μελέτη με βάση την διαδικτυακή λογοθεραπεία σε άτομα με πρωτογενή προϊούσα αφασία Η χρήση της κλίμακας βαρύτητας της προοδευτικής αφασίας (ΚΒΠΑ) στην παρακολούθηση της ομιλίας και της γλώσσας στην ΠΠΑ Βοηθώντας της διάγνωση και ορίζοντας τα αρχικά δυνατά και αδύναμα χαρακτηριστικά στοιχεία Η παρακολούθηση της προοδευτικής αλλαγής Η ανάπτυξη της κλίμακας βαρύτητας της προοδευτικής αφασίας έως σήμερα Συζήτηση-Συμπεράσματα ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ Βιβλιογραφικές παραπομπές... 54

3 1 Περίληψη Η μετωποκροταφική άνοια (ΜΚΑ) είναι ένας κλινικός όρος που καλύπτει μια ομάδα νευροεκφυλιστικών νόσων, από τις οποίες επηρεάζονται πρωτίστως οι μετωπιαίοι και/ ή οι κροταφικοί λοβοί και χαρακτηρίζεται από προοδευτικά ελλείμματα στην συμπεριφορά, στην εκτελεστική λειτουργία και στην γλώσσα. Η πρόσφατη διεθνής βιβλιογραφία αναγνωρίζει τέσσερις κύριους κλινικούς υποτύπους ή παραλλαγές της ΜΚΑ. Αρχικά έχουμε τον συμπεριφορικό υπότυπο της ΜΚΑ, ο οποίος χαρακτηρίζεται από αλλαγές στην προσωπικότητα και τη συμπεριφορά του ατόμου. Έπειτα υπάρχουν τρεις γλωσσικοί υπότυποι, οι οποίοι τοποθετούνται στην κατηγορία της πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας: η Αγραματική/Μη ρέουσα ή Πρωτοπαθής μη ρέουσα αφασία, η Σημασιολογική παραλλαγή πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας ή σημασιολογική άνοια και η Λογοπενική παραλλαγή πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας ή λογοπενική αφασία. Αν και η κύρια εκδήλωση της νόσου αφορά τις σημαντικές αλλαγές στην συμπεριφορά και στα χαρακτηριστικά της προσωπικότητας του ατόμου με σημαντική έκπτωση της λειτουργικότητας στον κοινωνικό, επαγγελματικό και διαπροσωπικό τομέα, ωστόσο υπάρχουν σημαντικά προβλήματα που αφορούν την γλώσσα και την επικοινωνία. Η παρούσα εργασία αποτελεί μία βιβλιογραφική επισκόπηση με στόχο την περιγραφή των γλωσσικών διαταραχών και γενικότερων γλωσσικών ελλειμμάτων στην επικοινωνία που εμφανίζονται σε ασθενείς με Μετωποκροταφική Άνοια, αλλά και την παρουσίαση μεθόδων αποκατάστασης και θεραπευτικών παρεμβάσεων, σημαντικών όσον αφορά την βελτίωση της ζωής αυτών των ανθρώπων. Λέξεις κλειδιά: μετωποκροταφική άνοια, πρωτοπαθής προϊούσα αφασία, γλωσσικές διαταραχές, θεραπευτική παρέμβαση.

4 2 Abstract Frontotemporal dementia (FTD) is a clinical term that covers a group of neurodegenerative diseases, of which they are primarily affected the frontal and / or temporal lobes and characterized by progressive deficits in behavior, executive function and language. Recent international literature recognizes four major clinical subtypes or variations of the FTD. We initially have the behavioral subtype of the FTD, which is characterized by changes in personality and behavior of the individual. Then there are three linguistic subtypes, which are placed in the category of primary progressive aphasia: Agramatic /Non-fluent or Primary non-fluent aphasia, Semantic variation of primary progressive aphasia or semantic dementia, and Logopenic variation of primary progressive aphasia or Logopenic aphasia. Although the primary manifestation of the disease involves significant changes in personality behavior and personality characteristics with significant impairment of functionality in the social, professional and interpersonal field, however, there are significant language and communication problems. The present study is a bibliographic review aimed at describing the language disorders and general communication deficits that occur in patients with Frontotemporal Dementia, but also in the presentation of methods of rehabilitation and therapeutic interventions important for improving the lives of these people. Key words: Frontotemporal dementia, Primary progressive aphasia, language disorders, therapeutic intervention.

5 3 Εισαγωγή Η μετωποκροταφική άνοια (ΜΚΑ) είναι ένα κοινός τύπος άνοιας, ιδιαίτερα σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 65 ετών. Η ασθένεια μπορεί να μιμηθεί πολλές ψυχιατρικές διαταραχές λόγω των εμφανών συμπεριφορικών χαρακτηριστικών. Η μετωποκροταφική άνοια (ΜΚΑ) έχει υποστεί πολλές αλλαγές στην ονοματολογία και στα συστήματα κατηγοριοποίησης από τότε που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Arnold Pick το 1892 (Bang, Spina et al., 2015). Σήμερα, η ΜΚΑ περιλαμβάνει κλινικές διαταραχές που αναφέρονται σε μεταβολές στη συμπεριφορά, στην γλώσσα, στον εκτελεστικό έλεγχο και στα κινητικά συμπτώματα. Η πρόσφατη διεθνής βιβλιογραφία αναγνωρίζει τέσσερις κύριους κλινικούς υποτύπους ή παραλλαγές της ΜΚΑ. Αρχικά έχουμε τον συμπεριφορικό υπότυπο της ΜΚΑ (συμκα), ο οποίος χαρακτηρίζεται από αλλαγές στην προσωπικότητα και την συμπεριφορά του ατόμου, όπως απώλεια των κοινωνικών αναστολών (π.χ. μη σεβασμός των φυσικών και κοινωνικών ορίων), παρορμητικές ή απρόσεκτες ενέργειες (όπως απερίσκεπτες δαπάνες), παραβατικές συμπεριφορές (π.χ. κλοπή, ούρηση σε δημόσια θέα) και σεξουαλικά ανάρμοστες κινήσεις (Bang et al., 2015). Έπειτα υπάρχουν τρεις γλωσσικοί υπότυποι, οι οποίοι τοποθετούνται στην κατηγορία της πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας (ΠΠΑ): α) Αγραματική/Μη ρέουσα ή Πρωτοπαθής μη ρέουσα αφασία, β) Σημασιολογική παραλλαγή πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας ή σημασιολογική άνοια και γ) Λογοπενική παραλλαγή πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας ή λογοπενική αφασία (Gorno-Tempini et al, 2011). Αν και η κύρια εκδήλωση της νόσου αφορά τις σημαντικές αλλαγές στην συμπεριφορά και στα χαρακτηριστικά της προσωπικότητας του ατόμου με σημαντική έκπτωση της λειτουργικότητας στον κοινωνικό, επαγγελματικό και διαπροσωπικό τομέα, η παρούσα εργασία ενδιαφέρεται να αναδείξει τα σημαντικά προβλήματα που αφορούν την γλώσσα και την επικοινωνία των ασθενών με ΜΚΑ, τα οποία επηρεάζουν εξίσου την ποιότητα ζωή τους.

6 4 Πρώτος στόχος της παρούσας εργασίας είναι να καταγράψει τις σημαντικότερες γλωσσικές διαταραχές και τα προβλήματα λόγου που εκδηλώνονται σε όλους του υπότυπους της μετωποκροταφικής άνοιας, δηλαδή στις τρεις παραλλαγές της πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας (ΠΠΑ) και στον συμπεριφορικό υπότυπο. Όσον αφορά τον συμπεριφορικό τύπο της ΜΚΑ, αν και τα γλωσσικά ελλείμματα δεν έχουν πλήρως οριστεί, υπάρχουν ωστόσο λιγότερο σοβαρές διαταραχές και κυρίως αφορούν προβλήματα στην κατονομασία, στην κατανόηση μεμονωμένων λέξεων και προτάσεων και γενικά μοιάζει με το προφίλ της σημασιολογικής άνοιας. Οι πιο σημαντικές γλωσσικές διαταραχές εντοπίζονται στην πρωτοπαθή προϊούσα αφασία. Εδώ περιγράφονται διεξοδικά οι τρεις παραλλαγές της ΠΠΑ (Gorno-Tempini et al., 2011). Στην Προϊούσα μη ρέουσα αφασία (ΠΜΡΑ) γίνεται λόγος για μη ρέοντα/ αγραμματικό λόγο, ο οποίος χαρακτηρίζεται από πρώιμη και δραματική μείωση της ικανότητας εκφραστικού λόγου, διατήρηση της σημασιολογικής γνώσης, διαταραχή στην επανάληψη, διαταραχή στη συντακτική επεξεργασία (π.χ. διαταραχή στις κλίσεις των ρημάτων, στη σωστή χρήση προθέσεων) και γενικά έχει χαρακτηριστεί ότι ο λόγος έχει κοινά χαρακτηριστικά με την αφασία τύπου Broca, που τελικά οδηγείται σε κατάσταση αλαλίας. Ο Σημασιολογικός τύπος ή η Σημασιολογική άνοια της ΠΠΑ έχει περιγραφεί σαν σύνδρομο ρέουσας αφασίας που χαρακτηρίζεται από προοδευτική επιδείνωση της σημασιολογικής γνώσης. Στην παραλλαγή αυτή η γνώση για τη σημασία (έννοια) των λέξεων και των αντικειμένων χάνεται. Πρόκειται για προϊούσα άνοια με ρέοντα λόγο, με διαταραχή στην κατονομασία και απώλεια της σημασίας των λέξεων. Θα μπορούσε να συγκριθεί με τα χαρακτηριστικά της αφασίας τύπου Wernicke. Ο τρίτος τύπος της ΠΠΑ και ο πιο πρόσφατος που περιγράφεται είναι ο Λογοπενικός τύπος, ο οποίος έχει ένα μοναδικό προφίλ διαφορετικό από τις άλλες μορφές. Συγκεκριμένα χαρακτηρίζεται από μειωμένη λεκτική εκπομπή, από μειωμένο ρυθμό λόγου με συχνές παύσεις, που είναι απλούστερος γραμματικά, αλλά με σχετικά σωστή δομή προτάσεων (Gorno-Tempini et al., 2011).

7 5 Ο δεύτερος στόχος της εργασίας θα επικεντρωθεί στην περιγραφή των σημαντικότερων θεραπευτικών παρεμβάσεων και στην αναλυτική καταγραφή των προσεγγίσεων μέσω των προσφερόμενων μεθόδων αποκατάστασης που διατίθενται. Όπως έχει αναφερθεί η ΜΚΑ αποτελεί ένα γενικό όρο για να περιγράψει μια σειρά ελλειμμάτων με προοδευτική πορεία που επηρεάζουν την συμπεριφορά, τις εκτελεστικές λειτουργίες και την γλώσσα. Είναι εμφανές ότι ένα μεμονωμένο θεραπευτικό πλάνο ή μία παρέμβαση δεν αποτελεί ενδεδειγμένη λύση, καθώς η ΜΚΑ είναι μία ασθένεια με διαφορετικές παραλλαγές συμπτωμάτων και υποτύπους. Στην εργασία αυτή θα αναλυθούν θεραπευτικές στρατηγικές οι οποίες περιλαμβάνουν δραστηριότητες, που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να αξιολογηθούν οι λειτουργίες της ομιλίας και της γλώσσας. Επίσης θα αναφερθούν εργαλεία και κλίμακες αξιολόγησης με σκοπό τον προσδιορισμό της σοβαρότητας και της εξέλιξης κυρίως της πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας, αλλά και του συμπεριφορικού τύπου της ΜΚΑ. Αυτό είναι πολύ σημαντικό, γιατί μέσα από τον προσδιορισμό και την αξιολόγηση των συμπτωμάτων της ΜΚΑ επιλέγεται η πιο κατάλληλη παρέμβαση, συμβάλλοντας στην καλύτερη δυνατή αποκατάσταση, σημαντική όσον αφορά την συμμετοχή των ασθενών με ΜΚΑ σε δραστηριότητες που βελτιώνουν την ποιότητα ζωής τους. Μετωποκροταφική Άνοια Ιστορική αναδρομή Το 1892, ο Τσέχος νευρολόγος Arnold Pick, παρείχε την πρώτη γνωστή περιγραφή ενός ασθενούς με μετωποκροταφική άνοια (ΜΚΑ). Παρουσίασε έναν ασθενή με προοδευτική χειροτέρευση της γλώσσας συνδεόμενη με ατροφία του αριστερού κροταφικού λοβού, μία διαδικασία η οποία ταξινομείται σήμερα ως ο σημασιολογικός υπότυπος της ΠΠΑ. Λίγο αργότερα το 1911 οι ιστολογικές αναλύσεις των κλινικών περιπτώσεων του Pick

8 6 οι οποίες πραγματοποιήθηκαν από τον Alois Alzheimer έδειξαν αργυρόφιλα κυτταροπλασματικά εγκλείσματα εντός των νευρώνων. Το 1923, ο Gans περιέγραψε την "ατροφία του Pick" για να χαρακτηρίσει μοναδικές περιπτώσεις με ατροφία στους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς (Thibodeau & Miller, 2013). Μέχρι το 1926, οι μαθητές του Pick, Onari και Spatz, επέκτειναν την παθολογική περιγραφή του Alzheimer, ορίζοντας τα σωμάτια του Pick από τα κύτταρα του Pick και προσδιορίζοντας τη "νόσο του Pick" ως μία νευροπαθολογική οντότητα (Rosen et al., 2000). Στο κλινικό αυτό σύνδρομο φάνηκαν αυξημένες συμπεριφορικές αλλοιώσεις, έλλειψη διορατικότητας και σχετική ελευθερία από την απραξία και την αγνωσία (Thibodeau & Miller, 2013). Η έρευνα γενικά για την άνοια ήταν περιορισμένη μέχρι τη δεκαετία του Μέχρι τα τέλη της δεκαετίας του 1950 έως τις αρχές της δεκαετίας του 1960, η αγγειακή αιτία ήταν η αποδεκτή αιτία για τη "γεροντική άνοια", που προφανώς προέρχεται από τη μειωμένη εγκεφαλική ροή αίματος και τα πολύ μικρά εμφράγματα τα οποία θεωρούνταν ως "αρτηριοσκληρωτική άνοια" (Roman, 2003, Jellinger, 2007). Μόνο λίγες ομάδες ερευνητών συνέχισαν τη δουλειά του Pick κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, χρησιμοποιώντας ακριβείς κλινικές περιγραφές οι οποίες σχετίζονται με νευροανατομική και παθολογική ανάλυση. Κατά την δεκαετία του 1970 οι περισσότεροι ερευνητές έστρεψαν την προσοχή τους στην νόσο του Alzheimer θεωρώντας την ως μία ασθένεια με επιδημικές τάσεις (Katzman, 1976). Επίσης υπήρχε η άποψη πως η νόσος του Pick ήταν σπάνια και δυσδιάκριτη κατά την διάρκεια της ζωής. Παρόλο που το ενδιαφέρον ήταν στραμμένο στην νόσου του Alzheimer (ΝΑ), κάποιες ομάδες ερευνητών κυρίως στην Ευρώπη άρχισαν να παρακολουθούν μεγάλες ομάδες ατόμων με άνοια, εκτός από την ΝΑ. Σ αυτές τις ομάδες βρέθηκε κλινική συσχέτιση της ατροφίας του μετωπιαίου λοβού με υπερδιήθηση στους μετωπιαίους λοβούς και μόνο το 20% των περιπτώσεων είχαν κλασικά σωμάτια Pick στην αυτοψία (Brun, Ingvar & Gustafson, 1970). Μία άλλη ομάδα ερευνητών περιγράφουν ένα μεγάλο αριθμό ασθενών με άνοια του μετωπιαίου τύπου

9 7 και βρέθηκαν κλινικοί συσχετισμοί μέσα από μία νευροαπεικονιστική μέθοδο (υπολογιστική τομογραφία εκπομπής μεμονωμένων φωτονίων, SPECT), από μία νευροψυχιατρική δοκιμασία και από την νευροπαθολογία (Rosen et al., 2000). Το 1982 ο Mesulam περιέγραψε έναν γλωσσικό υπότυπο της ασθένειας, όπου οι ασθενείς είχαν ρέουσα και μη ρέουσα αφασία χωρίς να οφείλεται σε κάποια ανωμαλία της νόσου Alzheimer (Rosen et al., 2000). Αργότερα αυτός ο υπότυπος ορίστηκε ως πρωτοπαθής προϊούσα αφασία. To 1989 o Snowden και οι συνεργάτες του (Snowden et al, 1989) πρότειναν τον όρο "σημασιολογική άνοια" για να περιγράψουν έναν ασθενή με κυρίαρχη αριστερή κροταφική ατροφία και αφασία, όπως περιέγραψε αρχικά ο Pick, εφόσον η ατροφία του κυρίαρχου δεξιού κροταφικού λοβού δεν συνδέεται με συμπεριφορικές διαταραχές και με λιγότερη συμμετοχή της γλώσσας, παρά μόνο αργότερα (Edwards-Lee et al, 1997). Τα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια αναθεωρήθηκαν στα τέλη της δεκαετίας του 1990, όταν το φάσμα της ΜΚΑ χωρίστηκε σε έναν συμπεριφορικό υπότυπο και σε τρεις γλωσσικούς υπότυπους: μια μη ρέουσα αφασία, μία παραλλαγή σημασιολογικής άνοιας (Neary et al, 1998) και μία καινούργια κατηγορία την λογοπενική αφασία (Gorno-Tempini et al, 2011). Επιδημιολογία Ένα από τα χαρακτηριστικά της ΜΚΑ είναι, ότι η έναρξη της παρατηρείται σε πιο πρώιμες ηλικίες απ ότι οι άλλες άνοιες. Ο μέσος όρος ηλικίας εμφάνισης της νόσου είναι μεταξύ των 45 και 65 ετών, αλλά έχουν καταγραφεί και περιπτώσεις μικρότερες των 30 ετών, καθώς και περιπτώσεις ηλικιωμένων (Snowden et al., 2002). Η συχνότητα εμφάνισης της ΜΚΑ υπολογίζεται σε 1,61 έως 4,1 περιπτώσεις ανά άτομα ετησίως (Rascovsky et al., Coyle-Gilchrist al., 2016). Άλλες επιδημιολογικές μελέτες έδειξαν, ότι ο επιπολασμός της ΜΚΑ εκτιμήθηκε σε 15 περιπτώσεις ανά άτομα ηλικίας 45 έως 64

10 8 ετών. Όσον αφορά την ηλικία εμφάνισης της νόσου το 60% αναφέρεται σε ηλικίες 45 έως 64, το 30% σε ηλικίες μεγαλύτερες των 65 ετών και το 10% σε ηλικίες μικρότερες των 45 ετών (Bang, Spina & Miller, 2015). Ο επιπολασμός της ΝΑ ήταν ταυτόσημος, οπότε η αναλογία της ΜΚΑ με της ΝΑ ήταν 1,6 / 1 (Ratnaavalli et al., 2002). Η ΜΚΑ είναι η δεύτερη πιο συχνή άνοια σε άτομα ηλικίας κάτω των 65 ετών και θεωρείται λιγότερο συχνή από την ΝΑ (Knopman & Roberts, Hodges et al., 2003). Σε μία συστηματική ανασκόπηση 26 μελετών σχετικά με τον επιπολασμό της ΜΚΑ, άνδρες και γυναίκες φαίνεται να επηρεάζονται εξίσου. Επίσης η διάγνωση του συμπεριφορικού υπότυπου (συμκα) ήταν 4 φορές πιο συχνή από αυτή της πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας (Hogan et al., 2016). Ο συμκα αντιπροσωπεύει περίπου το 60% των περιπτώσεων της ΜΚΑ και το άλλο 40% είναι γλωσσικές παραλλαγές (Knopman & Roberts, Hodges et al., 2003). Ένα άλλο στοιχείο που αξίζει να αναφερθεί είναι ότι η ΜΚΑ στις περισσότερες μελέτες, όσον αφορά την εμφάνιση της σε πρώιμες ηλικίες, παρουσιάζεται ως ο δεύτερος η τρίτος πιο διαδομένος υπότυπος άνοιας, με ένα ποσοστό που κυμαίνεται από 3% έως 26% ( Vieira et al., 2013). Γλωσσικές Διαταραχές στην ΜΚΑ Η ΜΚΑ όπως έχει αναφερθεί διακρίνεται από τέσσερα σύνδρομα ή παραλλαγές, όπως ορίζονται με βάση τα κύρια χαρακτηριστικά τους. Έτσι έχουμε τον συμπεριφορικό υπότυπο της ΜΚΑ με κύριο χαρακτηριστικό την αλλαγή στην συμπεριφορά και τρεις γλωσσικούς υπότυπους, (την πρωτοπαθή μη ρέουσα αφασία, την σημασιολογική άνοια και την λογοπενική αφασία), οι οποίοι εντάσσονται στον γενικό όρο της πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας (ΠΠΑ). Παρακάτω περιγράφονται διεξοδικά οι γλωσσικές διαταραχές και τα γενικότερα ελλείμματα που εμφανίζονται στο συμπεριφορικό υπότυπο και κυρίως στους γλωσσικούς υπότυπους της ΜΚΑ.

11 9 Γλωσσικές διαταραχές στον συμκα Ο συμκα έχει το μεγαλύτερο ποσοστό εμφάνισης σε σχέση με τις γλωσσικές παραλλαγές της ΜΚΑ και χαρακτηρίζεται από αλλαγές στην συμπεριφορά, την προσωπικότητα, το συναίσθημα και τον εκτελεστικό έλεγχο. Σ αυτές τις αλλαγές μπορεί να περιλαμβάνονται και άλλα συμπτώματα στην συμπεριφορά, όπως άρση αναστολών, καταναγκασμοί, αλλαγές στην όρεξη, καθώς και συμπτώματα, όπως η απάθεια και η έλλειψη ενσυναίσθησης (Rascovsky et al., 2011). To κύριο μέρος των ερευνητικών μελετών εστίασε πάνω σ αυτές τις αλλαγές. Παρόλα αυτά υπάρχουν και κάποιες μελέτες οι οποίες ενδιαφέρθηκαν για τα γλωσσικά προβλήματα που προκύπτουν στον συμκα και που μπορεί να έχουν αντίκτυπο στην παραγωγή, στην κατανόηση και την επεξεργασία της γλώσσας. Μεταξύ των φαινοτύπων της εκφύλισης του μετωποκροαταφικού λοβού, ο συμκα είναι από κλινική άποψη, πιο ανατομικά και παθολογικά διαφοροποιημένος. Παρόλο που οι ασθενείς συνήθως παρουσιάζουν κοινωνική αποδιοργάνωση και αλλαγή προσωπικότητας (Warren, Rohrer & Rosson, Cooke et al., 2003), φαίνεται να αλληλεπικαλύπτονται αυτά τα συμπτώματα σημαντικά και με άλλες οντότητες, κυρίως με την πρωτοπαθή προϊούσα αφασία (ΠΠΑ), ακόμη και στα σχετικά πρώιμα στάδια του συμκα (Gorno-Tempini et al., 2011). Αυτή η συσχέτιση του συμκα με γλωσσικές λειτουργίες αναδεικνύεται στα δεδομένα μελετών και περιλαμβάνουν ελλείψεις στην κατονομασία αντικειμένων που παρουσιάζονται οπτικά, στην κατανόηση μεμονωμένων λέξεων και προτάσεων και γενικότερα σημασιολογικά και γλωσσικά ελλείμματα (Silveri et al., Grossman et al., McMillan et al., Grossman et al., Cotelli et al., Blair et al., Cotelli et al., Murray et al., Peelle et al., Peelle et al., 2008). Η τοπική μετωποκροταφική ατροφία στον συμκα συχνά επικαλύπτει τα εγκεφαλικά δίκτυα που

12 10 κανονικά ασχολούνται με τη γλώσσα και οι διαθέσιμες νευροανατομικές ενδείξεις, οι οποίες είναι κατανεμημένες στο μετωπικό, κροταφικό και βρεγματικό κύκλωμα, έχουν ενοχοποιηθεί για την γένεση των γλωσσικών ελλειμμάτων σε αυτό το σύνδρομο (Cooke et al., Grossman et al., McMillan et al., Hughes et al., 2011). Οι περιορισμένες μελέτες σχετικά με τα γλωσσικά ελλείμματα στον συμκα επικεντρώθηκαν στον γλωσσικό προφίλ ασθενών με συμκα, το οποίο καθορίστηκε ύστερα από το υπολογισμό των γενικών (μη λεκτικών) εκτελεστικών επιδόσεων και που αποτελούν έναν σημαντικό παράγοντα που επηρεάζουν αυτή την ομάδα των ασθενών (Hardy et al., 2016). Στην ίδια μελέτη μία ομάδα των ασθενών με συμκα συγκρίθηκε με μία ομάδα ασθενών με κανονικές παραλλαγές πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας (ΠΠΑ). Και οι δύο ομάδες αξιολογήθηκαν υστέρα από διασταύρωση των αποτελεσμάτων που σημείωσε η κάθε μία, αλλά και μέσα από μία διαχρονική σύγκριση των δεδομένων τους, προκειμένου να εξεταστεί η δημιουργία και η εξέλιξη οποιουδήποτε γλωσσικού ελλείμματος. Με βάση νευροανατομικές μετρήσεις σε εξεταζόμενα τμήματα του εγκεφάλου των ασθενών, η συγκεκριμένη μελέτη υπέθεσε ότι οι ασθενείς με συμκα έχουν ιδιαίτερα ελλείμματα σε διάφορες γλωσσικές λειτουργίες, όπως η ανάκτηση λέξεων και ο προφορικός λόγος, στις οποίες είναι πιθανό να εμπλέκονται και εκτελεστικές λειτουργίες (Hardy et al., 2016). Τα ευρήματα που προέκυψαν, έδειξαν σημαντικά γλωσσικά ελλείμματα, τα οποία εμφανίζονται σε ασθενείς με συμκα και τα οποία δεν είχαν ξαναπαρουσιαστεί τόσο εκτεταμένα. Τα ελλείμματα αυτά ήταν ιδιαίτερα εμφανή στα πεδία της κατανόησης μιας λέξης και της λεξικής ανάκτησης. Ενώ η κατονομασία είναι μια γνωστική διαδικασία πολλαπλών συνιστωσών, το έλλειμμα στην κατονομασία που παρουσιάστηκε στην ομάδα συμκα μπορεί να είναι τουλάχιστον εν μέρει σημασιολογικό. Τα ευρήματα αυτής της μελέτης (Hardy et al., 2016) επιβεβαιώνουν τα προηγούμενα αποδεικτικά στοιχεία για διαταραχή στην κατονομασία και στις λεκτικές σημασιολογικές λειτουργίες στον συμκα και υποδεικνύουν

13 11 ένα πιο συγκεκριμένο πρωταρχικό σημασιολογικό έλλειμμα ως ένα βασικό γλωσσικό χαρακτηριστικό του συμκα (Cooke et al., Grossman et al., McMillan et al., Gunawardena et al., Hughes et al., Roca et al., 2013). Η γλώσσα στον συμκα αποτελούσε αρχικά ένα δευτερεύοντα παράγοντα, σε σχέση με την συμπεριφορά και τις αλλαγές στην προσωπικότητα που αποτέλεσαν τα κύρια διαγνωστικά χαρακτηριστικά (Rascovsky et al., 2011). Ενώ μερικοί ασθενείς με συμκα επιδεικνύουν δυσκολία στην κατονομασία ρημάτων δράσης, η απόκλιση αυτή έχει αποδειχθεί ότι συνδέεται με εκτελεστικές ικανότητες και δεν μπορεί να αντανακλά την ελαττωματική επεξεργασία των ρημάτων (δηλαδή ανάκτηση των λεξικών χαρακτηριστικών των ρημάτων (Honincthun & Pillon, Rhee et al., Silveri et al., 2003). Μια πιθανότητα είναι ότι η κατονομασία των ρημάτων απαιτεί πρόσβαση σε ένα πιο περίπλοκο πλέγμα γλωσσικών και σημασιολογικών πληροφοριών απ ότι η κατονομασία ουσιαστικών και έτσι θέτει μεγαλύτερες απαιτήσεις σε εκτελεστικούς πόρους συμπεριλαμβανομένων της μνήμης εργασίας και της επιλεκτικής προσοχής (Silveri et al., 2003). Ωστόσο, αυτή η διαφοροποιημένη δυσκολία με τις λέξεις δράσης έναντι των λέξεων σκοπού σε ένα άτομο με συμκα μπορεί να είναι προϊόν του τρόπου με τον οποίο αξιολογείται η κατονομασία ρήματος (Honincthun & Pillon, 2008). Συγκεκριμένα, σε μια μελέτη περίπτωσης του συμκα, ένα δυσανάλογο έλλειμμα στην κατονομασία ρήματος παρατηρήθηκε μόνο όταν χρησιμοποιήθηκαν στατικές εικόνες, για να εξεταστεί η κατονομασία ρήματος και όχι όταν οι περιγραφές ρημάτων σε βιντεοσκοπημένες ενέργειες χρησιμοποιήθηκαν ως ανιχνευτές. Οι συγγραφείς υποστηρίζουν ότι αυτή η διάσταση αντικατοπτρίζει τις μεγαλύτερες απαιτήσεις εκτελεστικών πόρων που απαιτούνται για την κατονομασία ρημάτων, παρά για ουσιαστικά σε στατικές εικόνες, στις οποίες εικόνες λείπουν κρίσιμες χρονικές και χωρικές πληροφορίες που είναι εγγενείς στα ρήματα. Παρ 'όλα αυτά, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, πολλοί ασθενείς αναπτύσσουν σημασιολογικά προβλήματα, χαρακτηριστικά του

14 12 σημασιολογικού υπότυπου της ΠΠΑ και διαφαίνεται έτσι μία σημαντική αλληλοεπικάλυψη στην κατανομή της νευροπαθολογίας ανάμεσα σ αυτά τα δύο σύνδρομα της ΜΚΑ (Kertesz et al., 2007). Ομοίως με τον σημασιολογικό υπότυπο της ΠΠΑ, οι ασθενείς με συμκα συχνά παρουσιάζονται με σοβαρή πραγματολογική διαταραχή, απώλεια των αναστολών και στερεοτυπικές θεματικές εμμονές. Εναλλακτικά, με βάση τη μετωπιαία δυσλειτουργία και την απάθεια τους, οι ασθενείς με συμκα μπορεί να μην συμμετέχουν στην επικοινωνία και ως εκ τούτου, μπορεί να θεωρηθεί λογοπενικό στοιχείο. Τέλος, λόγω αλληλοεπικάλυψης με την μη ρέουσα παραλλαγή της ΠΠΑ, ένα υποσύνολο ασθενών με συμκα μπορεί να γίνει μη ρέον ή ακόμα και βουβό, ειδικά στα τελευταία στάδια της νόσου. Τα ευρήματα των παραπάνω ερευνών ανέδειξαν πολλά γλωσσικά ελλείμματα, τα οποία συνυπάρχουν με τις κύριες αλλαγές της συμπεριφοράς και των χαρακτηριστικών προσωπικότητας που επιφέρει ο συμκα. Αυτό που είναι κοινό χαρακτηριστικό στις μελέτες που παρουσιάστηκαν είναι ότι τα γλωσσικά προβλήματα που προκύπτουν στον συμκα αλληλεπικαλύπτονται με ελλείμματα που παρατηρούνται στην ΠΠΑ. Αυτά τα ελλείμματα αφορούν κυρίως λεκτικές σημασιολογικές λειτουργίες καθώς και λειτουργίες στην κατονομασία. Πρέπει ωστόσο να διερευνηθεί εάν αυτά τα γλωσσικά προβλήματα επηρεάζονται κυρίως από άλλους γνωστικούς μηχανισμούς όπως η εργαζόμενη μνήμη και η επιλεκτική προσοχή. Πρωτοπαθής Προϊούσα Αφασία (ΠΠΑ) Η ΠΠΑ είναι ένα γλωσσικό σύνδρομο της ΜΚΑ, το οποίο χαρακτηρίζεται από μία απομονωμένη και σταδιακή αποδόμηση της γλωσσικής λειτουργίας. Η ασθένεια ξεκινά με διαταραχές στην εύρεση λέξεων (ανομία) και συχνά προβαίνει σε βλάβη της γραμματικής

15 13 δομής (σύνταξη) και της κατανόησης (σημασιολογία) της γλώσσας (Mesulam, 2001). Η ΠΠΑ η οποία ορίστηκε αρχικά από τον Mesulam (Mesulam, 2001), αναφέρεται σε μία αφασική διαταραχή, δηλαδή σε μια βλάβη της κατανόησης της γλώσσας και της έκφρασης χωρίς περιφερειακά αισθητηριακά και κινητικά ελλείμματα που μπορεί να μιμούνται την αφασία. Η αποδυνάμωση της γλώσσας πρέπει να χαρακτηρίζεται από μία αφανή προοδευτικότητα, ώστε να αποκλείονται τα μη νευροεκφυλιστικά αίτια, όπως το εγκεφαλικό επεισόδιο ή ο τραυματισμός της κεφαλής. Τέλος, η γλωσσική διαταραχή πρέπει να αποτελεί το βασικό έλλειμμα για περίπου 2 έτη ή περισσότερο (Grossman, 2012). Η ΠΠΑ περιλαμβάνει τρεις γλωσσικούς υπότυπους, στους οποίους αναγνωρίζονται συγκεκριμένα χαρακτηριστικά. Αρχικά έχουμε τον υπότυπο τη\ς Πρωτοπαθούς μη ρέουσας αφασίας, έπειτα τον υπότυπο της Σημασιολογικής άνοιας και τέλος τον υπότυπο της Λογοπενικής αφασίας. Ο τελευταίος υπότυπος προστέθηκε τα τελευταία χρόνια, υστέρα από αλλαγές στην ταξινόμηση των παραλλαγών της ΠΠΑ. Παρακάτω παρουσιάζονται αναλυτικά και περιγράφονται διεξοδικά τα ιδιαίτερα γλωσσικά χαρακτηριστικά του καθένα υπότυπου ξεχωριστά. Αγραματική/Μη ρέουσα ή Πρωτοπαθής μη ρέουσα αφασία Η Πρωτοπαθής μη ρέουσα αφασία (ΠΜΡΑ), άλλοτε αναφέρεται και ως Αγραματική/μη ρέουσα αφασία, είναι μία νευροεκφυλιστική διαταραχή με έναρξη σε νεότερες ηλικίες με μία μέση ηλικία τα 60 έτη, η οποία χαρακτηρίζεται από κακή γραμματική κατανόηση και έκφραση και από μία διαταραχή στην παραγωγή της ηχητικής ομιλίας (Grossman, 2012). Ωστόσο, η ηλικία έναρξης μπορεί να κυμαίνεται από τα 30 έως τα 80 έτη. Η επιβίωση είναι περίπου 7 χρόνια από την εμφάνιση των συμπτωμάτων, αν και αυτό είναι επίσης μεταβλητό και μπορεί να κυμαίνεται από 2 έτη σε περιπτώσεις που σχετίζονται με Αμυοτροφική Πλευρική σκλήρυνση έως περίπου 12 χρόνια σε περιπτώσεις χωρίς οποιοδήποτε κινητικό πρόβλημα (Kertesz et al., Roberson et al., Rascovsky et

16 14 al., Hodges et al., Josephs et al., Xie et al.,2008). Τα ποσοστά εμφάνισης είναι τα ίδια και για τα δύο φύλα και δεν υπάρχουν γνωστοί περιβαλλοντικοί παράγοντες κινδύνου (Rosso et al., 2003). Χαρακτηριστικό της ΠΜΡΑ είναι η κοπιώδης μη ρέουσα ομιλία. Αρκετοί παράγοντες μπορούν να επιδρούν στην κοπιώδη μη ρέουσα παραγωγή του λόγου. Ο πιο σημαντικός παράγοντας είναι η δυσκολία στην επεξεργασία των γραμματικών πτυχών της ομιλίας (Grossman et al., 1996), γνωστός ως αγραμματισμός. Συνήθως αποτελείται από σύντομες απλές φράσεις και παραλείψεις γραμματικών μορφημάτων (π.χ. οι προθέσεις, τα άρθρα, οι σύνδεσμοι, οι αντωνυμίες, αλλά και οι γραμματικές κλίσεις, όπως ο χρόνος, το πρόσωπο και ο αριθμός ενός ρήματος ). Σε μια λεπτομερή ανάλυση ενός εκτενούς, ημιδομημένου δείγματος ομιλίας στη ΠΜΡΑ αποκαλύπτεται μία σημαντική απλοποίηση των γραμματικών μορφών (Grossman, 2011). Υπάρχουν επίσης περισσότερα σημαντικά γραμματικά σφάλματα και παραλείψεις μεταξύ των ατόμων ελέγχου και των ασθενών με άλλες παραλλαγές της ΠΠΑ (Ash et al., Gunawardenaet al., 2010 Αυτά τα χαρακτηριστικά καταλήγουν σε ένα σημαντικά συντετμημένο μέσο μήκος έκφρασης. Τα ρήματα διαδραματίζουν καθοριστικό ρόλο στη διάρθρωση μίας πρότασης και οι ασθενείς με ΠΜΡΑ χρησιμοποιούν λιγότερα ρήματα στην ομιλία τους από ότι τα υγιή άτομα ( Ash et al., 2009). Επίσης οι ασθενείς ΠΜΡΑ έχουν δυσκολίες με ρήματα σχετικά με καθήκοντα ή εργασίες, που αξιολογούν και εκτιμούν την κατανόηση και την κατονομασία (Bak & Hodges, Hillis et al., 2004) Μια άλλη πιθανή αιτία επιβραδυνόμενης, κοπιώδης ομιλίας είναι μία κινητική διαταραχή ομιλίας γνωστή ως απραξία του λόγου (ΑΛ). Από αυτή την άποψη, η ομιλία επιβραδύνεται επειδή ο σύνθετος συντονισμός των βαθύτερων μυϊκών τμημάτων, τα οποία αποτελούν το βασικό στοιχείο του κινητικού μηχανισμού της ομιλίας, έχουν διαταραχτεί. Η κοπιώδης ομιλία αναφέρεται στην αργή και δύσκολη παραγωγή ομιλίας. Για παράδειγμα, ο ρυθμός ομιλίας (λέξεις ανά λεπτό) κυμαίνεται στο 1/2 έως το 1/3 από αυτό των υγιών

17 15 ομιλητών (Knibb et al., Ash et al., 2010). Η μέση διάρκεια των εκφράσεων μειώνεται στη συνδεδεμένη ομιλία των ασθενών με ΠΜΡΑ, επειδή οι προτάσεις τους έχουν συχνά λιγότερο πολύπλοκη δομή με μία μείωση της χρήσης των εξαρτημένων προτάσεων και φράσεων σε σχέση με τους υγιείς ομιλητές. Το έλλειμμα σχεδιασμού της άρθρωσης είναι συχνά το συνηθέστερο σύμπτωμα και μπορεί να αποτελεί το αρχικό σημάδι της νόσου (Gorno-Tempini et al., Josephs et al., 2006). Οι ασθενείς με ΠΜΡΑ συνήθως κάνουν ασυνεπή λάθη στην ομιλία ήχων, που αποτελούνται από αλλοιώσεις, διαγραφές, αντικαταστάσεις, προσθήκες ή μεταφορές ήχων ομιλίας, των οποίων συχνά αντιλαμβάνονται. Η προσωδία διαταράσσεται και ο ρυθμός ομιλίας μειώνεται αισθητά (Gorno-Tempini et al., Ogar et al., 2007). Η κοπιώδης ομιλία και η παραγωγή λαθών μπορεί επίσης να είναι τα πρώτα συμπτώματα αυτού του υπότυπου της ΠΠΑ, ακόμη και πριν από την ξεκάθαρη απραξία του λόγου ή τα λάθη αγραμματισμού που προκύπτουν. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μια γραπτή δοκιμασία παραγωγής λόγου (όπως η γραπτή περιγραφή μίας εικόνας) ή δοκιμασίες κατανόησης της σύνταξης μπορούν συχνά να αποκαλύψουν πρώιμα, ήπια γραμματικά λάθη. Ελάχιστη προσοχή έχει δοθεί στη μελέτη των σφαλμάτων στην ομιλία που εμφανίζονται σε κάποια νευροεκφυλιστική ασθένεια, ακόμη και αν υπάρχουν λεπτομερείς αξιολογήσεις των σφαλμάτων ομιλίας πάνω στη φύση του γλωσσικού συστήματος και την κατάρρευσή του σε συνθήκες όπως η ΠΜΡΑ. Η συζήτηση που γίνεται σχετικά με τα σφάλματα στην παραγωγή ομιλίας από τους ασθενείς είτε με εγκεφαλικές βλάβες είτε με νευροεκφυλιστικές ασθένειες καταλήγει στο συμπέρασμα, ότι τα σφάλματα οφείλονται σε βλάβη στον κινητικό προγραμματισμό γνωστό ως απραξία του λόγου (Dronkers, Duffy, Gorno- Tempini et al., Josephs et al., Peach, 2004). Τα χαρακτηριστικά της απραξίας του λόγου (ΑΛ) που αναφέρονται πιο συχνά είναι, η προσπάθεια να θυμηθεί κάποιος την σωστή άρθρωση μιας λέξης, οι παραμορφωμένοι ήχοι και η δυσπροσωδία (απώλεια του κανονικού ρυθμού ή της μελωδίας του λόγου) που συχνά οδηγεί στην παραγωγή ενός ήχου

18 16 που δεν αποτελεί μέρος της μητρικής γλώσσας του ομιλητή (Croot, McNeil et al., Wertz et al., 1984). Επίσης σημαντικά είναι και τα ελλείμματα στην κατανόηση της σύνταξης, τα οποία πιστοποιούνται από την διαταραχή στην κατανόηση των προτάσεων αρχικά μόνο για τις πιο δύσκολες συντακτικές κατασκευές, όπως οι αρνητικές παθητικές προτάσεις και οι αντικειμενικές αναφορικές προτάσεις (Grossman et al., Neary et al., Gorno- Tempiniet al., Hodges & Patterson, Peelle JE, Troiani et al., 2008). Παρόλο που η κατανόηση των προτάσεων μπορεί επίσης να επηρεάζεται και στον λογοπενικό υπότυπο, στη μη ρέουσα παραλλαγή η διαταραχή φαίνεται να προκαλείται από τη γραμματική πολυπλοκότητα της φράσης. Η κατανόηση των μεμονωμένων λέξεων και η γνώση του αντικειμένου στην πρόταση σε ασθενείς με μη ρέουσα αφασία είναι ένα χαρακτηριστικό που λειτουργεί βοηθητικά στην πρώιμη διαφοροδιάγνωση. Ένας αριθμός λειτουργικών και δομικών νευροαπεικονιστικών μελετών έχουν συνδέσει την ΠΜΡΑ με παθογένεια του αριστερού ημισφαιρίου στον κάτω μετωπιαίο φλοιό και σε γειτονικές περιοχές, όπως η τρίγωνη μοίρα της κάτω μετωπιαίας έλικος, η πρόσθια νησίδα και ο πρόσθιος άνω κροταφικός φλοιός (Gorno-Tempini et al., Grossman et al., Grossman, Mickanin et al., Nestor et al., 2003). Οι κάτω αριστερές μετωπιαίες περιοχές έχουν εμπλακεί σταθερά ως σημαντικές στην κατανόηση των προτάσεων σε υγιείς ενήλικες που έχουν υποστεί εγκεφαλικό επεισόδιο, όπως φαίνονται σε μελέτες λειτουργικής απεικόνισης (Caplan et al., Heim et al., Peelle et al., Zurif, Zurif et al., 1972). Ιδιαίτερο ενδιαφέρον έχουν οι κάτω μετωπιαίες περιοχές, οι οποίες έχουν συνδεθεί τόσο με την επεξεργασία των γραμματικών σχέσεων μεταξύ των λέξεων, οι οποίες και αλληλεπιδρούν μεταξύ τους, ακόμη και αν βρίσκονται σε μεγάλη απόσταση σε μια πρόταση (Kang at al., Ni et al., 2000), όσο και με τις προσωρινά διατηρημένες πληροφορίες

19 17 στην λεκτική εργαζόμενη μνήμη κατά τη διάρκεια της συνεχιζόμενης επεξεργασίας της πρότασης (Cooke et al., 2002, Fiebach et al., 2005). Σε μια μελέτη fmri για την κατανόηση των προτάσεων, οι ΠΜΡΑ ασθενείς με γραμματικές δυσκολίες κατανόησης έδειξαν μειωμένη ενεργοποίηση στο κοιλιακό τμήμα του κάτω αριστερού μετωπιαίου φλοιού, παρόλο που ήταν σε θέση να ενεργοποιήσουν το ραχιαίο τμήμα του κάτω αριστερού μετωπιαίου φλοιού (Cooke et al., 2003). Το αντίθετο μοτίβο παρατηρήθηκε σε ασθενείς με διαταραχή στην κοινωνική συμπεριφορά και στην εκτελεστική επεξεργασία, οι οποίοι έδειξαν περιορισμένη εργαζόμενη μνήμη και στους οποίους φάνηκε μία μειωμένη ενεργοποίηση του ραχιαίου τμήματος του κάτω αριστερού μετωπιαίου φλοιού, αλλά σχετικά μεγαλύτερη πρόσληψη των κοιλιακών τμημάτων. Επομένως οι εμπλεκόμενες κοιλιακές κατώτερες μετωπιαίες περιοχές επηρεάζονται διαφορετικά στην ΠΜΡΑ και συνδέονται με τις δυσκολίες στην γραμματική κατανόηση αυτών των ασθενών. Οι ασθενείς με ΠΜΡΑ είχαν σημαντικά ελλείμματα στην επεξεργασία των προτάσεων, ειδικά για συνθέτες περίπλοκες προτάσεις. Υπάρχει μία σημαντική συσχέτιση μεταξύ της κατανόησης των γραμματικά σύνθετων προτάσεων και του φλοιώδη όγκου σε αρκετές περιοχές του αριστερού ημισφαιρίου, συμπεριλαμβανομένου του κάτω μετωπιαίου φλοιού, της τρίγωνης μοίρας της κάτω μετωπιαίας έλικος, της νησίδας, του μεσοραχιαίου μετωπιαίου φλοιού και του πρόσθιου κροταφικού φλοιού (Peellea et al., 2008). Αυτές οι περιοχές είχαν επίσης σημαντική φλοιϊκή ατροφία σε σχέση με τις περιοχές υγιών ατόμων, υποστηρίζοντας το συμπέρασμα ότι η ατροφία στις περιοχές αυτές σχετίζονται αιτιατά με την μειωμένη γραμματική επεξεργασία. Η κάτω μετωπιαία κατανομή της ατροφίας σε αυτούς τους ασθενείς με ΠΜΡΑ και η εκλεκτική συσχέτιση των βαθμολογιών της εργαζόμενης μνήμης και η σύνθετη γραμματικά κατανόηση των προτάσεων δείχνουν ότι η εργαζόμενη μνήμη αντισταθμίζει εν μέρει τους περιορισμούς στην επεξεργασίας των προτάσεων των ασθενών με ΠΜΡΑ (Peellea et al., 2008).

20 18 Η ΠΜΡΑ έχει πολλές ομοιότητες με την αφασία τύπου Broca, ένα σύνδρομο που προκύπτει από εγκεφαλικό επεισόδιο στο αριστερό ημισφαίριο και που χαρακτηρίζεται από έντονη δυσλειτουργική ομιλία. Ωστόσο, ο αγραματισμός και η φωνολογική επεξεργασία είναι τυπικά χειρότερα στη αφασία του Broca απ ότι στη ΠΜΡΑ. Επιπλέον, αντίθετα με τη ΠΜΡΑ οι εκτελεστικοί πόροι συχνά εξοικονομούνται στο αφασία Broca (Patterson et al., 2006). Διαφορές μεταξύ αυτών των συνδρόμων μη ρέουσας ομιλία μπορεί να σχετίζονται εν μέρει με τις διαφορές τους στις υποκείμενες παθολογίες τους. Το εγκεφαλικό επεισόδιο παράγει μια αιφνίδια και εστιακή απώλεια ιστού που επίσης βλάπτουν σημαντικά περιοχές της λευκής ουσία. Αυτό έρχεται σε αντίθεση με την κρυφά προοδευτική απώλεια ιστού που πλήττει πιο εκτεταμένες περιοχές της γκρίζας ουσίας σε μία νευροεκφυλιστική ασθένεια.( Michael et al., 2010). H ΠΜΡΑ έχει ορισμένα κοινά χαρακτηριστικά με τον υπότυπο της Λογοπενικής αφασίας, συμπεριλαμβανομένης της εξασθενημένης επανάληψης φράσεων και προτάσεων, των ηχητικών σφαλμάτων στην ομιλία και της κατανόηση των απλών λέξεων και της γνώσης του αντικειμένου (Michael et al., 2010). Λίγη έρευνα έχει γίνει σχετικά με την ύπαρξη ποιοτικών διαφορών μεταξύ της ΠΜΡΑ και του υπότυπου της Λογοπενικής αφασίας όσον αφορά τις δυσκολίες που αντιμετωπίστηκαν κατά την διάρκεια της επανάληψης προτάσεων και της παραγωγής ηχητικών σφαλμάτων ομιλίας. Επίσης παρατηρείται με συνέπεια η παρουσία του αγραματισμού και των απλοποιημένων γραμματικών δομών στην ομιλία της ΠΜΡΑ, σε αντίθεση με τη σχετική διατήρηση της γραμματικής και της προβληματικής ανάκτησης λέξεων που παρουσιάζεται στην Λογοπενική αφασία (Michael et al., 2010). Μερικοί συγγραφείς ομαδοποιούν τους λογοπενικούς ασθενείς κάτω από την ταξινόμηση της ΠΜΡΑ, αλλά προς το παρόν οι περισσότεροι βλέπουν την λογοπενική και τη μη ρέουσα παραλλαγή ως διακριτά σύνδρομα (Knibb et al., 2009).

21 19 Η κοπιώδης μη ρέουσα ομιλία, η οποία προσδιορίζεται ποσοτικά από τις μειωμένες λέξεις ανά λεπτό και επιβεβαιώνεται από τις γραμματικές απλοποιήσεις, τα λάθη στην γραμματική κατανόηση και έκφραση και από την παρουσία της απραξίας του λόγου (ΑΛ), αποτελούν τα βασικά χαρακτηριστικά για την διάγνωση της ΠΜΡΑ. Ωστόσο, υπάρχουν και άλλα προβλήματα που πρέπει να ληφθούν υπόψη, όπως ο ρόλος των εκτελεστικών πόρων στην επεξεργασία των προτάσεων, η φύση των διαταραχών της προσωδίας, η φωνολογική επεξεργασία των ήχων της ομιλίας, τα οποία μπορούν να βελτιώσουν την ταξινόμηση του συνδρόμου της ΠΜΡΑ ως παραλλαγή της ΠΠΑ. Σημασιολογική παραλλαγή πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας ή Σημασιολογική άνοια Η σημασιολογική άνοια (ΣΑ) ή σημασιολογική παραλλαγή πρωτοπαθούς προϊούσας αφασία, η οποία έχει περιγραφεί και ως σύνδρομο ρέουσας αφασίας, είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μία προοδευτική απώλεια της σημασιολογικής και λεξικής γνώσης και αποτελεί έναν από τους υπότυπους της ΠΠΑ. Η φλοιώδης ατροφία παραμένει σχετικά απομονωμένη σε πρόσθια και κατώτερα τμήματα του κροταφικού λοβού νωρίς στη σημασιολογική άνοια, ενώ αργότερα επηρεάζονται περισσότερο εκτεταμένες περιοχές του κροταφικού φλοιού (Reilly & Peelle, 2008). Εάν εμπλέκεται ο αριστερός κροταφικός λοβός, όπως στην αριστερή ΣΑ, τα συμπτώματα είναι κυρίως γλωσσικά και χαρακτηρίζονται από την αργή απώλεια των σημασιολογικών γνώσεων. Όταν ο δεξιός κροταφικός λοβός εμπλέκεται, πρωτίστως τα συμπεριφορικά συμπτώματα κυριαρχούν. Καθώς ο χρόνος εξελίσσεται, τα συμπτώματα (γλωσσικάσυμπεριφορικά) αρχίζουν να αλληλεπικαλύπτονται, καθώς εμπλέκονται και οι δύο κροταφικοί λοβοί (Seeley et al., 2005).

22 20 Οι ασθενείς με ΣΑ τείνουν να έχουν αργή πρόοδο και μπορεί να ζήσουν μια δεκαετία ή και περισσότερο μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων (Hodges et al., 2010). Από τους βασικούς κλινικούς φαινοτύπους της ΜΚΑ, η ΣΑ είναι το λιγότερο πιθανό να έχει μία γενετική βάση η οποία αποτελεί την υποβόσκουσα αιτία (Flanagan et al., Goldman et al., 2005). Παρόλο που έχουν δημοσιευθεί λίγα για την επιδημιολογία της ΣΑ, επειδή μόνο το ένα τέταρτο έως το ένα τρίτο των ασθενών με ΜΚΑ έχουν αυτή τη διαταραχή, μπορούν ωστόσο να παρουσιαστούν κάποια ευρήματα (Chow et al., 2005). Από το 10% των παραπομπών που έχουν λάβει τη διάγνωση της ΜΚΑ, το ένα τέταρτο πληροί τα κριτήρια για ΣΑ. Επίσης τα στοιχεία μία άλλης μελέτης έδειξαν ότι σε 100 περιπτώσεις ασθενών με ΣΑ, η συνηθέστερη ηλικιακή ομάδα ήταν μεταξύ 66 και 70 ετών, ενώ το 45% ήταν ηλικίας άνω των 65 ετών κατά τη διάγνωση (Hodges & Patterson, 2007). Στην ίδια μελέτη άντρες και οι γυναίκες εμφανίζουν το ίδιο ποσοστό πιθανής διάγνωσης. Επιπλέον η ΣΑ έχει χαμηλότερο ρυθμό εξέλιξης από τις άλλες παραλλαγές της ΠΠΑ (Goldman et al., 2005). Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), που έγινε σε ασθενείς με ΣΑ, αποκάλυψε τρία χαρακτηριστικά: μεγαλύτερη ατροφία του αριστερού ημισφαιρίου, ατροφία των πρόσθιων δομικών στοιχείων του γλωσσικού δικτύου γύρω από την πλάγια σχισμή (του Sylvius) στην πρόσθια και στη μεσαία κροταφική έλικα και ατροφία των πρόσθιων στοιχείων του δικτύου αναγνώρισης προσώπων και αντικειμένων στο κάτω και μέσο κροταφικό λοβό (Mesulam et al., 2009). Η αριστερή πλευρική ασυμμετρία και η επέκταση της ατροφίας γύρω από την πλευρική σχισμή εξηγεί την πολύ βαθιά βλάβη στην χρήση της λέξης παρά στη χρήση του αντικειμένου και παρέχει την ανατομική βάση για τη διάκριση της σημασιολογικής παραλλαγής της πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας από την μερικώς αλληλεπικαλυπτόμενη ομάδα ασθενών που πληρούν τα ευρέως αποδεκτά διαγνωστικά κριτήρια για τη σημασιολογική άνοια.

23 21 Η σημασιολογική άνοια είναι πιθανώς το πιο σταθερά καθορισμένο κλινικό σύνδρομο της ΠΠΑ. Στην τρέχουσα βιβλιογραφία, οι κατευθυντήριες γραμμές που δίνονται είναι ότι, η ανομία και τα ελλείμματα στην κατανόηση των μεμονωμένων λέξεων αποτελούν τα βασικά χαρακτηριστικά και τα δύο απαραίτητα για την διάγνωση της ΣΑ (Gorno-Tempini et al., 2011). Παρόλο που τα προβλήματα κατονομασίας υπάρχουν και σε άλλες παραλλαγές της ΠΠΑ, αλλά και σε άλλες νευροεκφυλιστικές καταστάσεις που προκαλούν αφασία, στη ΣΑ είναι ιδιαίτερα σοβαρά. Η κατανόηση των μεμονωμένων λέξεων έχει επίσης σοβαρή βλάβη, ειδικά για αντικείμενα χαμηλής συχνότητας (π.χ. "ζέβρα" έναντι της πιο γνωστής / συχνής "γάτας") (Gorno-Tempini et al., 2011). Η αδυναμία στην κατανόηση των λέξεων χαμηλής εξοικείωσης μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα που συνοδεύει την ανομία στα αρχικά στάδια. Η κακή κατανόηση των μεμονωμένων λέξεων είναι συνήθως η πιο αρχική και η πιο εμφανής εκδήλωση ενός εκτεταμένου ελλείμματος στην σημασιολογική μνήμη που προκαλεί βλάβες στην αναγνώριση αντικειμένων και προσώπων, ακόμη και όταν παρουσιάζονται με άλλες μορφές πρόσληψης, όπως οπτικές (εικονικές αναπαραστάσεις και/ή πραγματικά αντικείμενα), αφής, οσφρητικές και γευστικές (Snowdenet al., Hodges et al., Bozeatet al., Luzzi et al., Adlam et al., 2006). Ένα έλλειμμα στη γνώση των προσώπων είναι το σταθερό χαρακτηριστικό γνώρισμα των ασθενών με ΣΑ. Αρχικά επηρεάζεται η ικανότητα στην κατονομασία ανθρώπων, στη συνέχεια η παραγωγή πληροφοριών από πρόσωπα ή ονόματα και τέλος επηρεάζεται ακόμη και η ικανότητα να προσδιοριστεί εάν κάποιος είναι γνωστός ή διάσημος. Σχεδόν χωρίς εξαίρεση, οι ενήλικοι αφασικοί ασθενείς έχουν ανομία με την μία ή την άλλη μορφή (Schwartz et al., 2006). Αυτό ίσως συμβαίνει επειδή η επιτυχής κατονομασία, που χρειάζεται ο ομιλητής να χρησιμοποιήσει, απαιτεί μια αρκετά ακριβή σημασιολογική αναπαράσταση μιας έννοιας για να έχει πρόσβαση σ αυτήν και για να μπορεί να παράγει την κατάλληλη γι αυτήν (αναπαράσταση) λεκτική ετικέτα. Επίσης η κατονομασία τροφοδοτεί τόσες πολλές

24 22 συνιστώσες της σημασιολογικής και της γλωσσικής επεξεργασίας. Η ανομία είναι ένα καθοριστικό χαρακτηριστικό της σημασιολογικής άνοιας, μίας νευροεκφυλιστικής διαταραχής που οδηγεί σε ρέουσα προοδευτική αφασία (Hodges et al., 1989). Οι ασθενείς με ΣΑ συχνά εμφανίζονται στην κλινική εξέταση διαμαρτυρόμενοι για απώλειας μνήμης και υποστηρίζουν ότι βαθμιαία χάνουν την μνήμη για τις λέξεις(hodges & Patterson, 2007). Αυτό που συμβαίνει είναι ότι αυτοί οι ασθενείς χάνουν σταδιακά κεντρικές εννοιολογικές γνώσεις ως αποτέλεσμα της προοδευτικής εστιακής ατροφίας των πρόσθιων κροταφικών λοβών (Davies et al., Noppeney et al., 2007). Με βάση τα παραπάνω, η ανομία χαρακτηρίζεται από ένα σοβαρό έλλειμμα στην κατονομασία ανθρώπων και αντικειμένων. Το πρόβλημα στην κατονομασία επηρεάζεται από παράγοντες, όπως τα χαρακτηριστικά των αντικειμένων που κατονομάζονται και η σοβαρότητα του σημασιολογικού ελλείμματος εξαιτίας της νευροεκφυλιστικής φύσης της ασθένειας. Πράγματι, διάφοροι μελετητές κινήθηκαν προς την κατεύθυνση της επιτυχούς κατονομασίας και προσπάθησαν να διερευνήσουν ποια στοιχεία των αντικειμένων ή των ονομάτων τους επηρεάζουν την πιθανότητα μιας σωστής απάντησης (Lambon at al., 1998). Οι ίδιοι ερευνητές αξιολόγησαν τρεις μεταβλητές, οι οποίες έχουν σημαντικό αντίκτυπο στην επιτυχία της κατονομασίας, την εξοικείωση με τα εικονιζόμενα αντικείμενα, την συχνότητα των ομιλούμενων ονομάτων και την ηλικία (γλωσσικής) κατάκτησης των ονομάτων (Lambon at al., 1998). Διάφορες μελέτες αναφέρουν ότι ο παράγοντας της συχνότητας των ομιλούμενων ονομάτων φαίνεται να επιδρά σημαντικά σε όλο το σύνολο των συμμετεχόντων ασθενών όσον αφορά την κατονομασία (Bozeat et al., Parkin, 1993). Επίσης στην μελέτη του Parkin, παρόλο που οι ασθενείς έδειξαν μία σχετικά καλύτερη ονομασία σε αντικείμενα που δημιουργήθηκαν από ανθρώπινη παρέμβαση, αυτή η επιρροή έλειπε όταν ο καταλυτικός παράγοντας της εξοικείωσης δεν εμφανίζεται επαρκώς. Κάποιες άλλες μελέτες βρήκαν ότι η

25 23 κατονομασία και η κατανόηση λέξεων επηρεάζονταν σημαντικά από την συχνότητα χρήσης της λέξης, την εξοικείωση με την λέξη και την κατηγορία της λέξης. Για παράδειγμα κάποιοι ασθενείς με ΣΑ είχαν καλύτερη απόδοση στην κατονομασία για τα έμψυχα αντικείμενα, παρά για τα άψυχα (Barbarotto et al., 1995). Σε κάποιες άλλες περιπτώσεις ασθενών, παρόλο που υπήρξε σημαντική συσχέτιση μεταξύ των τριών μεταβλητών της συχνότητας, της εξοικείωσης και την ηλικίας κατάκτησης μιας λέξης, μόνο η τελευταία είχε σημαντική σχέση μεταξύ δύο ή περισσότερων μεταβλητών (ανάλυση παλινδρόμησης). Συμπερασματικά, η κατονομασία έμψυχων και άψυχων αντικειμένων αποτελεί βασικό χαρακτηριστικό των ασθενών με ΣΑ. Επιβεβαιώνεται από διάφορες μελέτες ότι η κατονομασία μπορεί να επηρεαστεί από διάφορες μεταβλητές. Οι περισσότεροι σχεδόν ασθενείς, ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα της ανομίας ή την πλευρικότητα της ατροφίας, παρουσίασαν σημαντικά αποτελέσματα στην κατονομασία, που οφείλονταν στην εξοικείωση των αντικειμένων, στην συχνότητα των ομιλούμενων λέξεων και στην ηλικία κατάκτησης των λέξεων ( Ralph et al., 1998). Πέρα από την ανομία, ένα επίσης βασικό χαρακτηριστικό της ΣΑ είναι η βλάβη στην κατανόηση των μεμονωμένων λέξεων και κατ επέκταση και των προτάσεων. Η βλάβη αυτή επηρεάζει ιδιαίτερα τα ουσιαστικά και είναι αποτέλεσμα της απώλειας του δεκτικού και εκφραστικού λεξιλογίου. Αυτό εξηγεί τη συχνή διαμαρτυρία των ασθενών με ΣΑ, ότι δυσκολεύονται να θυμηθούν ονόματα ανθρώπων, τόπων και πραγμάτων (Hodges et al., 1992). Στα πρώτα στάδια της διαταραχής, οι ασθενείς διαμαρτύρονται επίσης για δυσκολία στην εύρεση λέξεων και ο λόγος είναι περισσότερο περιφραστικός. Αργότερα ο λόγος διακόπτεται από συχνές παύσεις και συχνές σημασιολογικές παραφασίες. Στην καθημερινή και απλή συζήτηση μπορεί να μην αποκαλυφθεί κάποια διαταραχή στην κατανόηση. Μόνο εάν η κατανόηση μεμονωμένων λέξεων δοκιμαστεί σε σχετικά ασυνήθιστα αντικείμενα θα

26 24 καταστεί εμφανής η πραγματική έκταση του ελλείμματος που θα προκύψει (Hodges et al., 1992). Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών που έχουν υποστεί εγκεφαλική βλάβη συνοδευόμενη από σημασιολογική διαταραχή έχουν καλύτερη κατανόηση των συγκεκριμένων και απτών λέξεων, παρά των αφηρημένων (Jefferies et al., 2009). Αντίθετα, αρκετοί ασθενείς με σημασιολογική άνοια, οι οποίοι εμφανίζουν αμφίπλευρα περιορισμένη ατροφία των πρόσθιων κροταφικών λοβών, έχει αναφερθεί ότι παρουσιάζουν αντίστροφη επίδραση στον μεταφορικό λόγο, που σημαίνει μία σχετική διατήρηση της αφηρημένης γνώσης. Αν και αυτές οι αναφορές αφορούν σε μεγάλο βαθμό μεμονωμένους ασθενείς, ορισμένοι ερευνητές πρότειναν πρόσφατα ότι η ανώτερη κατανόηση των αφηρημένων εννοιών είναι ένα χαρακτηριστικό της ΣΑ. Αυτό σημαίνει ότι οι πρόσθιοι κροταφικοί λοβοί είναι ιδιαίτερα σημαντικοί για την διαχείριση των πτυχών της σημασιολογικής γνώσης μέσω των αισθήσεων, οι οποίες συνδέονται με συγκεκριμένες, όχι με αφηρημένες έννοιες (Jefferies et al., 2009). Ωστόσο, λειτουργικές νευροαπεικονιστικές μελέτες σε υγιείς συμμετέχοντες, δεν προβλέπουν την αντίστροφη διαδικασία, δηλαδή, την ικανότητα να σχηματίζουν μια νοητική εικόνα της λέξης στην ΣΑ (Jefferies et al., 2009). Επομένως η κατανόηση των λέξεων στην ΣΑ, έχει να κάνει με την διαφοροποίηση ανάμεσα σε συγκεκριμένες και αφηρημένες λέξεις. Οι γενικές ιδέες ενσωματώνουν τις έννοιες των απτών πραγμάτων που μπορούμε να βιώσουμε μέσω των αισθήσεών και κατά συνέπεια μπορούμε εύκολα να διαμορφώσουμε νοητικές εικόνες για συγκεκριμένες λέξεις. Αντίθετα, οι αφηρημένες έννοιες, δεν αναφέρονται σε φυσικά αντικείμενα και ως επί το πλείστον, δεν προκαλούν εύκολα νοητικές εικόνες. Αντί αυτών, οι έννοιες αναφέρονται σε ιδέες ή ψυχικές καταστάσεις. Σε μελέτες συμπεριφοράς, συχνά υγιείς συμμετέχοντες δείχνουν ταχύτερη και ακριβέστερη επεξεργασία για λέξεις με δυνατότητα νοητικής απεικόνισης (DeGroot, 1989, James, 1975, Kroll & Merves, 1986, Paivio, 1991). Επίσης η ικανότητα της νοητικής απεικόνισης σε

27 25 συνδυασμό με τη συχνότητα των λέξεων μπορεί να επηρεάσει την επιλογή των συνώνυμων λέξεων. Αυτό φάνηκε από τα αποτελέσματα μίας μελέτης, όπου ασθενείς με ΣΑ έδειξαν σημαντικά καλύτερη κατανόηση στις υψηλές από τις χαμηλές λέξεις νοητικής απεικόνισης, μαζί με μία καλύτερη κατανόηση για της υψηλής παρά για της χαμηλής συχνότητας λέξεις. Επιπλέον, δεν υπήρχε σχέση μεταξύ του βαθμού σημασιολογικής βλάβης και του μεγέθους της επίδρασης της εικόνας (Jefferies et al., 2009). Οι δυσκολίες στην κατανόηση των μεμονωμένων λέξεων, ως δομικών κομματιών της πρότασης, είναι μία συνθέτη διαδικασία, η οποία επηρεάζει και την κατανόηση της πρότασης. Απαιτεί τόσο την επεξεργασία των λέξεων όσο και των κανόνων που διέπουν τις σχέσεις τους. Γενικά τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά της Σημασιολογικής Άνοιας περιλαμβάνουν δυσκολίες στην κατονομασία, μειωμένη κατανόηση των απλών λέξεων και υποβαθμισμένη γνώση των αντικειμένων. Η ικανότητα στην εύρεση λέξεων έχει υποστεί σημαντική βλάβη και η ομιλία μπορεί να φαίνεται κενή περιεχομένου λόγω της συχνής χρήσης των λέξεων που έχουν ανακριβή αναφορά (για παράδειγμα, αυτοί και εκείνο ) (Grossman, et al., 2004). Έτσι η κατανόηση γενικά της γλώσσας είναι σημαντικά μειωμένη σε ασθενείς με ΣΑ εξαιτίας της αποδόμησης των σημασιολογικών αναπαραστάσεων (Patterson, et al., 2007). Πράγματι, η σημασιολογική βλάβη φαίνεται να είναι το κρίσιμο έλλειμμα στη ΣΑ, καθώς αυτή παρεμβαίνει στο νόημα και στην κατονομασία της λέξης αλλά, και στην αναγνώριση και χρήση των αντικειμένων. Λογοπενική παραλλαγή πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας ή λογοπενική αφασία Η Λογοπενική Αφασία (ΛΑ), γνωστή και ως Λογοπενική παραλλαγή πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας ή Λογοπενική προϊούσα αφασία, είναι η πιο πρόσφατη παραλλαγή της ΠΠΑ που έχει περιγραφεί ύστερα από αλλαγή στην κατηγοριοποίηση. Τα βασικά

28 26 χαρακτηριστικά της ΛΑ αναφέρονται στην δυσκολία της ανάκτησης λέξεων και στα ελλείμματα στην επανάληψη των προτάσεων. Ο αυθόρμητος λόγος χαρακτηρίζεται από αργό ρυθμό, με συχνές παύσεις λόγω σημαντικών προβλημάτων στην εύρεση λέξεων, αλλά δεν υπάρχει πραγματικός αγραματισμός(gorno-tempini et al., 2001). Καθώς η κατάσταση των ασθενών με ΛΑ επιδεινώνεται, μπορεί να αναπτυχθεί περιορισμένη έκφραση και δυσκολία στην κατανόηση των λέξεων. Αυτά τα χαρακτηριστικά περιγράφονται μερικές φορές ως προϊούσα μικτή αφασία η οποία αντανακλά την παρουσία της μη ρέουσας παραγωγής του λόγου και της μειωμένης λεξικής κατανόησης (Grossman, 2010). Στην ΠΠΑ η Λογοπενική παραλλαγή παραμένει λιγότερο κατανοητή από τις δύο άλλες κύριες παραλλαγές, δηλαδή τη σημασιολογική και τη μη ρέουσα προϊούσα αφασία. Αυτό μπορεί να οφείλεται στον σχετικά μικρό αριθμό μελετών και εξεταζόμενων ασθενών και λόγω της έλλειψης επαρκών ερευνών με βάση γνωστικές, εγκεφαλικές και βιολογικές πτυχές. Επίσης μία άλλη ιδιαιτερότητα της ΛΑ, είναι ότι οι λογοπενικοί ασθενείς παρουσιάζουν ένα προφίλ ενδεικτικό της παθολογίας της νόσου Alzheimer (ΝΑ), ενώ το ένα τρίτο έχει ένα προφίλ που δεν μοιάζει με την ΝΑ. Ογκομετρικές αναλύσεις ατροφίας στην ΛΑ, χρησιμοποιώντας τη μέθοδο της μορφομετρίας με βάση το στοιχειακό όγκο (VBM), έχουν αναγνωρίσει ένα πρότυπο βλάβης που επηρεάζει πρωτίστως την αριστερή κροταφοβρεγματική ένωση, συμπεριλαμβανομένου της αριστερής οπίσθιας, της άνω και μέσης κροταφική έλικας και του κάτω βρεγματικού λοβού με λιγότερη εμπλοκή του μέσου κροταφικού και βρεγματικού φλοιού, του οπίσθιου προσαγωγίου, του κάτω μετωπιαίου φλοιού και του ετερόπλευρου κροταφο-φρεγματικού φλοιού (Gorno-Tempini et al., Gorno-Tempini et al., Rohrer et al., Migliaccio et al., 2009). Μερικές περιπτώσεις δείχνουν επέκταση της ατροφίας στις κάτω και πρόσθιες κροταφικές περιοχές και οι μελλοντικές μελέτες θα αποκαλύψουν εάν αυτό μπορεί