Σχολή Επαγγελμάτων Υγείας και Πρόνοιας. Τμήμα Λογοθεραπείας ΠΤΥΧΙΑΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ

Transcript

1 ΤΕΙ Ηπείρου Σχολή Επαγγελμάτων Υγείας και Πρόνοιας Τμήμα Λογοθεραπείας ΠΤΥΧΙΑΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ Πρωτοπαθής προϊούσα αφασία και πρωτοπαθής προϊούσα απραξία του λόγου: Η συμβολή τους στην αποκωδικοποίηση του εγκεφάλου Φοιτητής: Καρυωτάκης Χριστόφορος (16231) Επιβλέπων καθηγητής: Νάσιος Γρηγόριος Ιωάννινα 2017

2

3 Ευχαριστίες Είναι υποχρέωση μου να ευχαριστήσω τον επόπτη καθηγητή της πτυχιακή μου για τη βοήθεια του στην ολοκλήρωση της παρούσας πτυχιακής. Θα ήθελα, λοιπόν, να ευχαριστήσω τον κύριο Νάσιο που βοήθησε στην υλοποίηση της πτυχιακής μου με την απαραίτητη καθοδήγηση, την προθυμία του για συνεργασία καθώς και την παροχή γνώσεων και επιστημονικών άρθρων. Όλα αυτά είναι παράγοντες που συνέβαλαν στην ολοκλήρωση αυτού του έργου και χωρίς αυτά σίγουρα θα γινόταν πιο δύσκολα εφικτό. Επιπλέον, θα ήθελα να ευχαριστήσω την οικογένεια μου για τη στήριξη που έδειξε αυτό τον καιρό. Η ψυχολογική τους υποστήριξη υπήρξε καίριο χαρακτηριστικό όλο αυτό το διάστημα. 1

4 Περίληψη Η μελέτη ασθενειών που διαταράσσουν την ομαλότητα του εγκεφάλου έχουν συνεισφέρει στη μελέτη και διεύρυνση των γνώσεων σχετικά με τη λειτουργία αυτού του σπουδαίου, και περίπλοκου, οργάνου του ανθρώπινου οργανισμού. Η εκτέλεση δύο καθημερινών ανθρώπινων ενεργειών, όπως η ομιλία και η χρήση γλώσσας, αποτελούν περίπλοκες διαδικασίες και απαιτούν τη συνεργασία πολλών περιοχών του εγκεφάλου για την επιτέλεση τους. Πληθώρα ερευνών έχουν εκπονηθεί προκειμένου να συνεισφέρουν σε αυτό το δύσκολο έργο, οι περισσότερες πάνω σε αγγειακά σύνδρομα. Ωστόσο, τις τελευταίες δεκαετίες η μελέτη νευροεκφυλιστικών νοσημάτων έχει κεντρίσει το ενδιαφέρον ερευνητών παγκοσμίως. Η παρούσα πτυχιακή αναλύει 2 σπάνια νευροεκφυλιστικά σύνδρομα τα οποία επηρεάζουν τον λόγο και την ομιλία των ασθενών. Η πρωτοπαθής προϊούσα αφασία και η πρωτοπαθής προϊούσα απραξία του λόγου αποτελούν σύνδρομα παγκόσμιου κλινικού ενδιαφέροντος λόγω της συχνότητας και της συνεισφορά τους στην αύξηση των γνώσεων σχετικά με την εγκεφαλική λειτουργία του γλωσσικού δικτύου και του προγραμματισμού της ομιλίας. Έτσι λοιπόν στο πρώτο και δεύτερο κεφάλαιο θα αναλύσουμε τον ορισμό, τα χαρακτηριστικά, τις υποκατηγορίες και ό,τι άλλο είναι σημαντικό προκειμένου να αποκτήσουμε τις γνώσεις για να περάσουμε στο τρίτο και τελευταίο κεφάλαιο αυτής της εργασίας. Στο τρίτο κεφάλαιο περιγράφονται τα στοιχεία που έχει αποκομίσει η επιστημονική κοινότητα από αυτά τα σύνδρομα σχετικά με τη λειτουργία του εγκεφάλου στον λόγο και την ομιλία λόγω της εστιακής τους ατροφίας. Λέξεις κλειδιά: Πρωτοπαθής Προϊούσα Αφασία, Πρωτοπαθής Προϊούσα Απραξία του Λόγου, Νευρωνικά δίκτυα, Νευροεκφυλιστικά σύνδρομα 2

5 Abstract The study of diseases which disrupt the normal function of the brain have contributed to the investigation of knowledge about the function of this great, and complicated, organ of the human organism. The performance of two ordinary human actions, like speech and the use of language, are complicated procedures that demands the cooperation of many regions of the brain. Many studies have been elaborated in order to contribute at this difficult task, most of them on patients with cerebrovascular accidents. However, the last decades the study of neurodegenerative diseases has win the interest of researchers worldwide. The present diploma thesis analyzes 2 rare neurodegenerative syndromes which influence the language and speech of patients. Primary progressive aphasia and primary progressive apraxia of speech are syndromes of worldwide clinical interest because of their frequency and their contribution to the increase of knowledge about the brain function of language network and the speech programming. So in the first and second chapter we will refer the definition, the characteristics, the subcategories and anything else needs to be clear in order to acquire the necessary knowledge to pass to the third and last chapter of this project. In this one we describe the data the science community has obtained from those syndromes about the brain function in speech because of their focal atrophy. Key-Words: Primary Progressive aphasia, Primary Progressive Apraxia of Speech, Neural networks, Neurodegenerative syndromes 3

6 Περιεχόμενα Ευχαριστίες...1 Περίληψη...2 Abstract...3 Κατάλογος συντομογραφιών...7 Εισαγωγή...8 Κεφάλαιο 1 ο Ορισμός της Πρωτοπαθούς Προϊούσας Αφασίας Πρώτες αναφορές στην ΠΠΑ Κριτήρια διάγνωσης της ΠΠΑ Αποκλίνοντα κριτήρια Συνοδευτικά ελλείμματα Νευροπαθολογία και ιστοπαθολογία Γενετικοί παράγοντες Κατηγοριοποίηση της ΠΠΑ Ιστορική αναδρομή Σύγχρονα δεδομένα στην κατηγοριοποίηση Υποκατηγορίες της ΠΠΑ Μη ρέουσα ΠΠΑ Σημασιολογική ΠΠΑ Λογοπενική ΠΠΑ Μικτού τύπου ΠΠΑ Κλινική εξέλιξη ατροφιών Μη ρέουσα ΠΠΑ Σημασιολογική ΠΠΑ Λογοπενική ΠΠΑ Φροντίδα ασθενούς Λογοθεραπευτική παρέμβαση στην ΠΠΑ ο Κεφάλαιο

7 2.1 Ορισμός της Πρωτοπαθούς Προϊούσας Απραξίας του λόγου Μέσος όρος ζωής Ιστορική αναδρομή Κλινικά χαρακτηριστικά Δυσκολίες στη διάκριση της ΠΠΑΛ Υποκατηγορίες Σημεία ατροφίας Κλινική εξέλιξη ΠΠΑΛ και μη ρέουσα αφασία ΠΠΑ ΠΠΑΛ, σημασιολογική και λογοπενική ΠΠΑ Συνοδευτικά ελλείμματα Ακουστικά και αντιληπτικά χαρακτηριστικά Νευροπαθολογία και ιστοπαθολογία Μελλοντική συμβολή της ΠΠΑΛ στην απραξία του λόγου ο κεφάλαιο Κλασσικό μοντέλο αφασιολογίας Πρωτοπαθής προϊούσα αφασία και γλωσσικό δίκτυο Δίκτυο κατονομασίας Επανάληψη Αριστερός πρόσθιος κροταφικός λοβός Περιοχή Wernicke Αγραμματισμός και μη ρέων λόγος Ανατομική διάκρισης ΠΠΑΛ και απραξίας του λόγου Λευκή και φαιά ουσία...54 Συμπεράσματα Βιβλιογραφία

8 Κατάλογος πινάκων Πίνακας Πίνακας Πίνακας Πίνακας Πίνακας

9 Κατάλογος Συντομογραφιών ΠΠΑ: Πρωτοπαθής προϊούσα αφασία ΠΠΑΛ: Πρωτοπαθής προϊούσα απραξία του λόγου FTDL: Μετωποκροταφική εκφύλιση FTDL- tau: Μετωποκροταφική εκφύλιση με ανώμαλη εναπόθεση ταυτοπάθειας FTDL- TDP: Μετωποκροταφική εκφύλιση με ανώμαλη εναπόθεση της πρωτεΐνης TDP-43. PSEN1: γονίδιο που κωδικοποιεί την πρεσελινίνη 1 GRN: Γονίδιο που κωδικοποιεί την προγκρανουλίνη 7

10 Εισαγωγή Με τον όρο εκφυλισμός εννοούμε την αλλοίωση της φυσιολογικής σύστασης των κυττάρων, ιστών ή οργάνων και τη μη ορθή επιτέλεση των λειτουργιών τους. Έτσι λοιπόν νευροεκφυλιστικές παθήσεις θεωρούνται οι ασθένειες που μεταβάλλουν τη σύσταση και λειτουργικότητα των νευρικών κυττάρων. Τις τελευταίες δεκαετίες έχει μεγαλώσει το ενδιαφέρον των νευροεπιστημών η έρευνα πάνω σε αυτές τις παθήσεις, με σκοπό την κατανόηση της αιτίας, της πρόγνωσης, της εξέλιξης και της θεραπεία τους. Υπάρχει όμως και ένα κομμάτι, εξίσου σημαντικό με τα υπόλοιπα, το οποίο άφορα το ερευνητικό τμήμα της ιατρικής. Η μελέτη του εγκεφάλου και ο τρόπος λειτουργίας του έχει κινήσει την προσοχή της επιστήμης σε όλο τον κόσμο. Ο συνδυασμός των νευροεκφυλιστικών ασθενειών με την έρευνα του εγκεφάλου έχει ως αποτέλεσμα τη συγκέντρωση νέων δεδομένων σχετικά με τη λειτουργία των νευρώνων και της συνεργασία περιοχών για την επιτέλεση νοητικών ενεργειών. Η επιστήμη αναφέρει ότι ο εγκέφαλος αποτελεί το πιο περίπλοκο αντικείμενο μελέτης, πιο περίπλοκο και από το σύμπαν. Τα 2 σύνδρομα που θα αναπτυχθούν σε αυτή την εργασία δίνουν την δυνατότητα απόκτησης γνώσεων σχετικά με τις διεργασίες που απαιτούνται για την χρήση ομιλίας και γλώσσας από τις εγκεφαλικές περιοχές σύμφωνα με τα σύγχρονα δεδομένα από επιστημονικές μελέτες. Και όμως, 2 τόσο απλές ενέργειες, απαιτούν τη συνεργασία και μετάδοση πληροφοριών πολλών νευρώνων του εγκεφάλου. Κρίνεται αναγκαίο να ξεκαθαριστεί η διαφορά μεταξύ ομιλίας και γλώσσας. Με τον όρο γλώσσα εννοούμε το σύστημα συμβόλων, ήχων και κινήσεων που απαιτούνται για την πραγμάτωση της επικοινωνίας. Ενώ με τον όρο ομιλία αναφερόμαστε στο ηχητικό ερέθισμα που συμβάλει στην πραγματοποίηση της γλώσσας μέσω των επιμέρους στοιχείων που την αποτελούν, με τη χρήση τον αρμόδιων μερών του σώματος για την ολοκλήρωση της. 8

11 1 ο κεφάλαιο Πρωτοπαθής Προϊούσα Αφασία 1.1 Ορισμός της Πρωτοπαθούς Προϊούσας Αφασίας Η Πρωτοπαθής Προϊούσα Αφασία (ΠΠΑ) ή πρωτοπαθής προοδευτική αφασία είναι ένα σύνδρομο, το οποίο οφείλεται σε νευροεκφυλιστική νόσο και το οποίο χαρακτηρίζεται από τη σταδιακή προεξέχουσα αποδιοργάνωση της γλωσσικής λειτουργίας, χωρίς να επηρεάζονται άλλες νοητικές λειτουργίες τουλάχιστον για τα δύο πρώτα έτη από την έναρξη του συνδρόμου (Mesulam, 2016 Mesulam et al., 2014). Η ΠΠΑ μπορεί να περιγραφεί σαν ένα είδος αφασίας με ύπουλη έναρξη, βαθμιαία εστιακή εκφύλιση και παρατεταμένη διάρκεια, χωρίς να υπάρχουν ελλείμματα σε άλλες γνωστικές λειτουργίες πέραν των γλωσσικών, η οποία επικρατέστερα επηρεάζει την αριστερή περισυλβάνια περιοχή του εγκεφάλου (Chapey, 2008, pg 544). Το πιο συνηθισμένο πρωταρχικό έλλειμμα που κάνει την εμφάνιση του είναι η λανθασμένη κατονομασία (Davis, 2011, pg 53-54). Η νόσος είναι υποξεία, με μεγαλύτερη επικράτηση στον ανδρικό πληθυσμό, αν και η διαφορά μεταξύ των 2 φύλων δεν είναι αισθητή. Η ηλικία έναρξης μπορεί να ποικίλει μεταξύ των 40 και 75 ετών, με μέσο όρο έναρξης την 6 η δεκαετία ζωής. (Mesulam, 2011, pg 467). Ο χρόνος από την έναρξη των αφασικών συμπτωμάτων μέχρι την εμφάνιση έκπτωσης σε άλλες γνωστικές διεργασίες μπορεί να ποικίλλει από 3 έως 15 έτη, παρόλο που οι περισσότεροι ασθενείς δεν εμφανίζουν τα υπόλοιπα ελλείμματα για τουλάχιστον 5 ως 10 χρόνια. (Mesulam, 2011, pg 467 Chapey, 2008, pg 550). Για την διάγνωση της ΠΠΑ πρέπει να πληροί τρία κριτήρια ο ασθενής, τα οποία περιγράφονται παρακάτω στο ίδιο κεφάλαιο. 9

12 Σύνδρομο Συμπτώματα Είδος βλάβης Αιτιολογία Κλινική πορεία Ιατρική θερα- πεία Πρωτοπαθής Ποιούσα Αφασία Γλωσσικό Δίκτυο Εστιακό Άγνωστη Προοδευτική Άγνωστη Πίνακας 1.1: Πληροφορίες σχετικά με την ΠΠΑ (Chapey, 2008, pg 547) 1.2 Πρώτες αναφορές στην ΠΠΑ Αναφορές σε περιστατικά με σταδιακή εκφύλιση του γλωσσικού δικτύου έχουν αναφερθεί από τα τέλη του 19 ου και στις αρχές του 20 ου αιώνα. Το 1890 ο Pick και ο Serieux ήταν ανάμεσα στους πρώτους που περιέγραψαν ένα σύνδρομο με βαθμιαία εκφύλιση των γλωσσικών περιοχών τα οποία σχετίζονταν με ατροφίες στις μετωπιαίες και κροταφικές περιοχές του αριστερού ημισφαιρίου (Gorno-Tempini, 2011 Bonner, Grossman et Ash, 2010). Το 1892 ο Pick δημοσίευσε ένα έντυπο με τίτλο On the relation between aphasia and senile atrophy of brain (Chapey, 2008, pg 544). Οι Dejerine, Franceschi, και Rosenfeld ήταν επίσης ανάμεσα σε αυτούς που μίλησαν για περιστατικά που παρουσίαζαν παρόμοια συμπτώματα. Όλοι τους μιλούσαν για είδη αφασιών τα οποία οφείλονταν σε σταδιακή εκφύλιση περιοχών του εγκεφάλου οι οποίες δεν συσχετίζονταν με κάποιο αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο. Ωστόσο, πολλοί από τους ασθενείς που περιέγραψαν αυτοί οι επιστήμονες δεν θα είχαν διαγνωστεί σήμερα με τα σημερινά κριτήρια ως άτομα με ΠΠΑ, καθώς τα γλωσσικά ελλείμματα είχαν κάνει την εμφάνιση τους μαζί με άλλα γνωστικά και συμπεριφορικά ελλείμματα. Για παράδειγμα, ο ασθενής που μελετούσε ο Pick, παρουσίασε ως σύνοδο χαρακτηριστικό σταδιακή εκφύλιση της μνήμης και είχε απειλήσει τη γυναίκα του με ένα μαχαίρι. Στο περιστατικό που μελετούσε ο Serieux, τα συμπτώματα που είχε ήταν διαφορετικά. Μία γυναίκα 47 ετών παρουσίασε βαθμιαία απώλεια στην κατανόηση των λέξεων, αλλά το επίπεδο της μνήμης και της διαύγειας της ήταν διατηρημένο. 8 χρόνια αργότερα είχε αναπτύξει συμπτώματα της αφασίας Wernicke. Αυτό το περιστατικό αποτελεί την πρώτη πιο σχετιζόμενη αναφορά στην ΠΠΑ (Mesulam et al., 2014 Bonner Ash & Grossman, 2010). 10

13 Στην σύγχρονη επιστημονική κοινότητα, ο πρώτος που μίλησε για την ΠΠΑ ήταν ο Marsel Mesulam το 1982, όταν δημοσίευσε μία έρευνα με 6 περιστατικά τα οποία εκδήλωναν αργή εκφυλιστική αφασία χωρίς να έχουν επηρεαστεί άλλες γνωστικές λειτουργίες. Έπειτα, πολλαπλές περιπτώσεις ΠΠΑ έχουν αναφερθεί σε επιστημονικά άρθρα (π.χ Duffy & Petersen, 1992, Mesulam & Weintraub, 1992, Westburry & Bub, 1997). Σύμφωνα με τον Mesulam η πρωτοπαθής προϊούσα αφασία ίσως είναι η πέμπτη πιο κοινή μορφή εκφυλιστικής άνοιας, μετά το Alzheimer, την μετωποκροταφική άνοια, την άνοια σχετιζόμενη με το πάρκινσον, και την άνοια με σωμάτια Lewy. Παρά τη μεγάλη ποικιλομορφία που παρουσιάζει αυτό το σύνδρομο, έως ένα βαθμό, οι μελέτες περιπτώσεων που έχουν δημοσιευτεί έχουν πολλά συγκλίνοντα χαρακτηριστικά που μπορούν να προσδώσουν μία διάγνωση της ΠΠΑ και των τύπων της. Το πιο καθοριστικό κομμάτι τώρα είναι να διενεργηθούν όσες περισσότερες έρευνες είναι δυνατόν, για την καλύτερη κατανόηση αυτού του συνδρόμου και για να εξευγενιστούν οι τυπικές και άτυπες εκδηλώσεις των συμπτωμάτων, τα μη γλωσσικά κλινικά χαρακτηριστικά, η κλινική πορεία της νόσου, η ιστοπαθολογία και η βιοχημική σύσταση, και οι ανταποκρίσεις σε φαρμακευτικές και συμπεριφορικές παρεμβάσεις (Mesulam, 2016 Chapey, 2008, pg ). 1.3 Κριτήρια διάγνωσης της ΠΠΑ To 2001 o Mesulam περιέγραψε τα 3 βασικά κριτήρια που είναι αναγκαίο να υπάρχουν προκειμένου να γίνει η σωστή διαφοροδιάγνωση της ΠΠΑ (Mesulam, 2016). 1. Σταδιακή εκφύλιση του γλωσσικού δικτύου Πρέπει να υπάρχουν γλωσσικά ελλείμματα (δηλ. αφασία) και να αποτελούν τα προεξέχοντα και μοναδικά ελλείμματα στην αρχική φάση του συνδρόμου. Η σταδιακή εισβολή και εκφύλιση χαρακτηρίζουν αυτή την πάθηση με συμπτώματα σε όλα τα γλωσσικά επίπεδα, όπως τη δυσκολία εύρεσης λέξεων, τον αγραμματισμό, την αποδιοργανωμένη συντακτική δομή, τη δυσκολία στην κατονομασία εικόνων και αντικειμένων, τη δυσκολία στην κατανόηση της σημασίας της λέξης, τα πολλαπλά ορθογραφικά λάθη και την επανάληψη (Mesulam, 2016 Mesulam & al., 2014). 11

14 2. Αιτιολογία σε νευροεκφυλιστική ασθένεια Οι νευρολογικές εξετάσεις πρέπει να δείξουν ότι το σύνδρομο οφείλεται σε νευροεκφυλιστική νόσο που οδηγεί σε ατροφία των γλωσσικών δικτύων του αριστερού ημισφαιρίου, το οποίο είναι το κυρίαρχο ημισφαίριο για τη γλώσσα στους περισσότερους ανθρώπους. Είναι σημαντικό να χαρακτηριστεί ως νευροεκφυλιστική, δηλαδή να υπάρχει προοδευτικά εξελισσόμενη εκφύλιση των γλωσσικών περιοχών. Οι νευρολογικές εξετάσεις θα πρέπει να αποκλείσουν οποιαδήποτε ύπαρξη εγκεφαλικών επεισοδίων οποιουδήποτε τύπου, την ύπαρξη όγκου ή νεοπλάσματος, ασθένεια που οφείλεται σε μόλυνση, διαταραχή του μεταβολισμού ή οποιαδήποτε άλλη πιθανή αιτία (Mesulam, 2016 Mesulam & al., 2014). 3. Προεξέχοντα συμπτώματα της αφασίας στα αρχικά στάδια Στην αρχική φάση της ΠΠΑ, τα συμπτώματα της αφασίας θα πρέπει να κάνουν την εμφάνιση τους ως τα πιο επιφανή και πρωταρχικά. Για τουλάχιστον 2 χρόνια, τα συμπτώματα αυτά πρέπει να αποδιοργανώνουν την καθημερινότητα του ασθενούς. Συνήθως το πρωταρχικό σύμπτωμα αυτού του σπάνιου συνδρόμου είναι η δυσκολία στην εύρεση λέξεων (Mesulam, 2016 Mesulam & al., 2014) Αποκλίνοντα κριτήρια Για να είναι πλήρης η λίστα με τα κριτήρια, και για να υπάρξει μία τελική διάγνωση, απαραίτητη προϋπόθεση είναι η επαρκής λειτουργικότητα άλλων νοητικών λειτουργιών για τα πρώτα δύο χρόνια. Η επεισοδιακή μνήμη, οι οπτικοχωρικές δεξιότητες, οι εκτελεστικές λειτουργίες, η συμπεριφορά, η αναγνώριση προσώπων και αντικειμένων καθώς και οι κινητικές λειτουργίες πρέπει να παραμείνουν σε σχετικά καλό επίπεδο (Mesulam, 2016). Οι ασθενείς με ΠΠΑ δε δείχνουν δυσκολία στην ανάκληση καθημερινών γεγονότων ή να επιδεικνύουν μη ορθολογική συμπεριφορά (Mesulam, 2011, pg 467). Έχουν γίνει αναφορές όπου οι διαταραχές της συμπεριφοράς έχουν κάνει την εμφάνιση τους στα αρχικά στάδια του συνδρόμου αλλά δεν πρέπει να αποτελούν τον βασικό παράγοντα που επηρεάζει την καθημερινή λειτουργικότητα του ατόμου (Chapey, 2011, pg 546). 12

15 1.4 Συνοδευτικά ελλείμματα Οι μοναδικές μη αφασικές πρωτοπαθείς διαταραχές που συμπεριλαμβάνονται στην ΠΠΑ και δεν επηρεάζουν την καθημερινή λειτουργικότητα του ασθενή είναι η αναριθμησία, η απουσία δηλαδή επίλυσης αριθμητικών υπολογισμών, η ιδεοκινητική απραξία και η δυσκολία στην αντιγραφή απλών ζωγραφιών. (Mesulam, 2011, pg 467 Chapey, 2008, pg 546). Κάποια ακόμη νευρολογικά συμπτώματα που ενδεχομένως να συνοδεύουν την ΠΠΑ είναι η δυσαρθρία, η δυσφαγία, η δεξιά αδυναμία προσώπου, η απραξία λόγου, η μη λεκτική απραξία, η απραξία άκρων, η δεξιά αδυναμία άκρων ή αδεξιότητα, και εξτραπυραμιδικά ελλείμματα όπως η ακαμψία (Chapey, 2008, pg 550) Η διάγνωση της ΠΠΑ βασίζεται στα αρχικά γλωσσικά συμπτώματα που παρουσιάζει μια νευροεκφυλιστική διαταραχή. Όλες οι νευροεκφυλιστικές διαταραχές επηρεάζουν στην πορεία και άλλα σημεία του εγκεφάλου. Όταν ένας ασθενής, με ιστορικό το οποίο συμβαδίζει με τα αρχικά στάδια της ΠΠΑ, ζητάει ιατρική σύσκεψη σε στάδιο όπου η αφασία δεν είναι πλέον το μόνο ή το πιο επιφανές έλλειμμα, η διάγνωση που γίνεται είναι η PPA+ (Primary Progressive Aphasia Plus) (Mesulam, 2016). Παραδείγματος χάρη, ο Mesulam αναφέρει ότι μερικοί πάσχοντες αναπτύσσουν αλλαγές στην προσωπικότητα τους, με χαρακτηριστικά άνοιας μετωπιαίου λοβού, εξτραπυραμιδικά ελλείμματα της φλοιοβασικής εκφύλισης ή νόσο του κινητικού νευρώνα μετά το πέρας των 2 ετών. (Chapey, 2008, pg 550). 1.5 Νευροπαθολογία και ιστοπαθολογία Η πιο συνηθισμένη νευροπαθολογία της ΠΠΑ είναι το Alzheimer ή η μετωποκροταφική εκφύλιση (FTLD). Αυτοψίες που έχουν γίνει πάνω σε ασθενείς με ΠΠΑ έχουν δείξει ότι περίπου το 30% των πασχόντων με ΠΠΑ έχουν θετικά ευρήματα FTDL ταυτοπάθειας (FTDL-tau) και ένα άλλο 30% FTLD-TDP, ενώ το υπόλοιπο 40% παρουσιάζει Alzheimer. (Mesulam, 2016). Και οι δύο μείζονες κατηγορίες της μετωποκροταφικής εκφύλισης είναι παρούσες, η FTLD με ανώμαλη εναπόθεση της ταυτοπάθειας (FTDL-tau) και η FTDL με ανώμαλη εναπόθεση της πρωτείνης TDP-43 (FTLD-TDP-43) (Mesulam, 2013). Η ΠΠΑ συνδέεται ιστοπαθολογικά με την νόσο του Pick, υποκατηγορία της FTDL-tau. Περίπου το 20% των ασθενών με ΠΠΑ παρουσιάζουν 13

16 σωμάτια του Pick. Οι άλλες υποκατηγορίες της FTDL-tau, οι οποίες είναι επίσης παρούσες στην ΠΠΑ, είναι η φλοιοβασική εκφύλιση και η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση. H FTLD-TDP, κατηγορία της μετωποκροταφικής εκφύλισης, περιλαμβάνει και τους τέσσερις τύπους της (A, B, C, D).Ωστόσο υπάρχει ποικιλομορφία και ανομοιογένεια για το πώς μπορεί να προκληθεί η ΠΠΑ, που σημαίνει ότι μπορεί να υπάρχουν πολλοί υπεύθυνοι νόσοι. Ο εντοπισμός αυτών των νόσων, όπως είναι φυσικό, είναι σε σημεία του εγκεφάλου που προκαλούν διαταραχές στο γλωσσικό δίκτυο. Αποτελέσματα αυτοψιών δείχνουν κυτταρικές μεταβολές οι οποίες δεν αντιστοιχούν σε γνωστές κλινικές ή παθολογικές καταστάσεις. Εκτιμάται ότι περίπου το 60% των ασθενών με ΠΠΑ έχουν μικροσκοπικά ευρήματα τα οποία κοινώς ονομάζονται «μη προσδιοριζόμενη εστιακή ατροφία» ή «άνοια με έλλειψη διακριτικής ιστοπαθολογίας» (Chapey, 2008, pg ). Για τη βαθύτερη κατανόηση της ποικιλομορφίας της ΠΠΑ, θα αναφέρουμε μία έρευνα που διεξήχθει σε ασθενείς με ΠΠΑ και άλλες εκφυλιστικές γλωσσικές διαταραχές. 18 περιπτώσεις, 5 διαγνωσμένοι με προϊούσα αναρθρία, 6 με αγραμματική προϊούσα αφασία, 1 με λογοπενική αφασία, 2 με προϊούσα jargon αφασία, 2 με τυπική σημασιολογική άνοια, και 2 με μη τυπική σημασιολογική άνοια. Τα αποτελέσματα έδειξαν ότι όλες οι περιπτώσεις με αγραμματική προιούσα αφασία και με τυπική σημασιολογική αφασία είχαν FTLD-TDP (TDP-43 θετικό), οι 4 με τύπο C, οι 2 με τύπο B και οι άλλες 2 περιπτώσεις με τύπο A. Επιπλέον σε μεταθανάτιες αξιολογήσεις που έγιναν σε ασθενείς με προϊούσα αναρθρία έδειξαν ότι όλοι είχαν θετικά σημεία ταυτοπάθειας, 2 με υπερπυρηνική παράλυση, 2 με ασθένεια του Pick και 1 με φλοιοβασική εκφύλιση. Οι ασθενείς με λογοπενική αφασία και προιούσα jargon αφασία ανέπτυξαν Alzheimer και όλοι οι ασθενείς με μη τυπική σημασιολογική αφασία είχαν θετικά σημεία ταυτοπάθειας, ασθένεια αργυροφιλικών κοκκίων και φλοιοβασική εκφύλιση. Τα σημεία εκφύλισης διέφεραν σημαντικά στον εγκέφαλο κάθε ασθενή, τα οποία θα μπορούσαν να εξηγήσουν και την διαφορετική παθολογία. Περαιτέρω ανάλυση για την ατροφία του εγκεφάλου σε ασθενείς με ΠΠΑ θα γίνει σε άλλο κεφάλαιο (Deramecourt et al., 2010). Θα πρέπει να γίνει ωστόσο μια διευκρίνιση σχετικά με κάποια προεξέχοντα κλινικά χαρακτηριστική της παθολογίας του Alzheimer στην ΠΠΑ που την διαχωρίζει από την τυπική αμνησιακή μορφή. Αυτά είναι: 1) Η ηλικία έναρξης συμπτωμάτων γίνεται συνήθως πριν τα 65. 2) Η ατροφία γίνεται περισσότερο σε γλωσσικές περιοχές του αριστερού ημισφαιρίου. 14

17 3) To αλληλόμορφο ApoE ε4 δεν αποτελεί παράγοντα εκδήλωσης Azheimer της ΠΠΑ. 4) Πιθανότητα θα υπάρχουν ασυμμετρικά κατανεμημένες νευρωνικές πλάκες, περισσότερο στο αριστερό ημισφαίριο. 5) Διαταραχές της TDP-43 συναντιούνται λιγότερο σε αυτή τη μορφή Alzheimer. 6) Οι μαθησιακές δυσκολίες αυξάνουν τις πιθανότητες εκδήλωσης ΠΠΑ. Συνεπώς καταλαβαίνουμε ότι η παθολογία της ΠΠΑ είναι σαφώς ποικιλόμορφη και αποτελεί δύσκολο έργο η κατανόηση της. Από αυτήν την ετερογένεια που προκύπτει, εξάγεται το συμπέρασμα ότι η ΠΠΑ δεν καθορίζεται από την ιστοπαθολόγια, αλλά από τα ανατομικά σημεία που ατροφούν στο γλωσσικό δίκτυο του εγκεφάλου (Mesulam, 2016). 1.6 Γενετικοί παράγοντες Έρευνες σχετικά με τους γενετικούς παράγοντες απέδειξαν ότι οι οικογένειες που είχαν υποστεί μεταλλάξεις στα γονίδια τα οποία κωδικοποιούν την ταυτοπάθεια (MAPT), την προγκρανουλίνης (GRN), την πρωτεΐνη C9orf72Η και την πρεσελινίνη 1 (PSEN1), ανέπτυξαν αργότερα κάποια κατηγορία ΠΠΑ (Mesulam et al., 2014). Μεγαλύτερο δείκτη επικινδυνότητας φαίνεται να έχουν άτομα με μεταλλάξεις στην προγκρανουλίνη. Μία μελέτη πάνω σε 2 οικογένειες με μεταλλαγμένη προγκρανουλίνη έδειξε ότι 3 από τα 4 αδέρφια είχαν ΠΠΑ στη μία οικογένεια, λόγω μιας μονής εξάλειψης νουκλεοτιδίου στο εξόνιο 9. Στην άλλη οικογένεια 2 από τα 3 αδέρφια επίσης έπασχαν από ΠΠΑ, στην οποία η μετάλλαξη αποτελούνταν από τη μετάθεση ενός νουκλεοτιδίου πυριμιδίνης σε ένα άλλο νουκλεοτίδιο πυριμιδίνης (C>T) στο εξόνιο 11. Και οι 2 αυτές μεταλλάξεις οδήγησαν στον πρώιμο τερματισμό του κωδικονίου και στην ανεπάρκεια της προγκρανουλίνης (Mesulam, 2013). 1.7 Κατηγοριοποίηση της ΠΠΑ Ιστορική αναδρομή Η μοναδική κατηγοριοποίηση που γινόταν περίπου για την πρώτη δεκαετία του 1982, όταν ο Mesulam είχε επικεντρώσει το ενδιαφέρον σχετικά με την ΠΠΑ, ήταν ο διαχωρισμός σε ρέουσα και μη ρέουσα ή ο διαχωρισμός σε παρόμοιες κατηγορίες όπως 15

18 των περιπτώσεων με αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια (π.χ αφασία τύπου Broca, Wernicke, ή ανομική) (Chapey, 2008, pg 547). Ομόφωνες κατευθυντήριες γραμμές διεξήχθησαν από ειδικούς επιστήμονες για την κατηγοριοποίηση της ΠΠΑ, κάτι το οποίο έχει διευκολύνει και έχει δώσει αρκετές πληροφορίες σχετικά με αυτό το σύνδρομο. Το 1998 δημοσιεύτηκε η πρώτη προσπάθεια ταξινόμησης της ΠΠΑ, η οποία είχε ως σκοπό την καλύτερη κατανόηση της μετωποκροταφικής εκφύλισης. Γίνονται αναφορές ότι ο όρος progressive nonfluent aphasia (PNFA) (μη ρέουσα προϊούσα αφασία) στις περισσότερες περιπτώσεις αναφέρεται σε άτομα με επηρεασμένη λεκτική ευχέρεια και ο όρος σημασιολογική άνοια για να περιγράψει ένα σύνδρομο το οποίο αποτελείται από καλή λεκτική ευχέρεια, ελλείμματα στην κατανόηση των λέξεων, στην οποία οι ασθενείς δεν μπορούσαν πλέον να συνδέσουν μία λέξη με την σημασία της (π.χ δεν μπορούσαν να αναγνωρίσουν την λέξη τηγάνι ως ένα σκεύος μαγειρικής) και ελλείμματα στην αναγνώριση αντικειμένων (συνειρμική αγνωσία) και προσώπων (προσωποαγνωσία) (Mesulam et al., 2014 Chapey, 2008, pg 548) Υπάρχουν ωστόσο αντιπαραθέσεις σχετικά με τον όρο σημασιολογική άνοια. Μερικοί πιστεύουν ότι η μόνη κατηγορία της ΠΠΑ είναι η μη ρέουσα προϊούσα αφασία και θεωρούν τη σημασιολογική άνοια ως ένα ξεχωριστό σύνδρομο, παρόλο που περιλαμβάνει το γλωσσικό πεδίο. Άτομα που θεωρούν ότι η σημασιολογική άνοια αποτελεί υποκατηγορία της ΠΠΑ, στο μυαλό τους φαίνεται ότι ο συγκεκριμένος όρος (σημασιολογική άνοια) να αντικατέστησε τον όρο ρέουσα αφασία. Αυτό σημαίνει ότι η σημασιολογική άνοια και η ρέουσα αφασία στην ΠΠΑ αποτελούν είναι ίδιες ορολογίες και περιγράφουν το ίδιο κλινικό σύνδρομο. Ενώ τέλος μερικοί υποστηρίζουν ότι η ρέουσα αφασία αποτελεί μία υποκατηγορία της ΠΠΑ, και η σημασιολογική άνοια μία υποκατηγορία της ρέουσας αφασίας (Chapey, 2008, pg 548). Οι ειδικοί που πιστεύουν ότι η σημασιολογική άνοια αποτελεί ένα ξεχωριστό σύνδρομο, χωρίς να είναι συνώνυμο με τη ρέουσα αφασία, το έχουν περιγράψει σαν μία βαθμιαία απώλεια της κατανόησης σημασίας των λέξεων, με διατηρημένη γραμματική και συντακτικό. Σύμφωνα με τον Mesulam και τους συνεργάτες του, αν και αυτά τα 2 σύνδρομα έχουν κοινά γλωσσικά ελλείμματα, το κύριο διαχωριστικό στοιχείο τους είναι ότι η σημασιολογική άνοια περιλαμβάνει ένα ακόμα σύμπτωμα, την παρουσία αδυναμίας 16

19 αναγνώρισης προσώπων και αντικειμένων, όπου μιλώντας με ιατρικούς όρους εννοούμε την προσωποαγνωσία και τη συνειρμική αγνωσία αντίστοιχα. Μερικοί υποστηρίζουν ότι ένας ήπιος βαθμός οπτικής αγνωσίας μπορεί να κάνει την εμφάνιση της κατά τη διάρκεια αξιολόγησης του ασθενούς με κάποιο τεστ. Επιπρόσθετα, συνήθως οι ασθενείς με σημασιολογική ΠΠΑ αναπτύσσουν συμπτώματα, κατά την εξέλιξη της νόσου, παρόμοια με τη σημασιολογική άνοια. Μοιράζονται μία κοινή παθολογία αυτά τα σύνδρομα. Ωστόσο δεν έχει γίνει μία σαφής διάκριση μεταξύ τους. Αυτοί οι δύο όροι στην κλινική πράξη απαιτούν προσεχτική σαφήνεια στη διάκριση τους και τον ορισμό τους (Bonner, Ash, Grossman, 2010). Για περίπου δύο δεκαετίες, η κλασσική κατηγοριοποίηση της ΠΠΑ γινόταν με αυτές τις κατευθυντήριες γραμμές, ακόμα και με τους παραλλαγμένους ορισμούς σε μερικές μελέτες όπως ρέουσες για τη σημασιολογική άνοια και μη ρέουσες για την αγραμματική προϊούσα αφασία. Ωστόσο η ομόφωνη κατηγοριοποίηση που έγινε το 1998 δεν έγινε με σκοπό να αποσαφηνίσει το φάσμα της ΠΠΑ εξ ολοκλήρου, αν και είχε σημαντικό αντίκτυπο για την μετέπειτα έρευνα του συνδρόμου (Mesulam et al, 2014). Υπήρχαν περιστατικά που δεν ταίριαζαν τα συμπτώματα τους με καμία από τις δύο εγκεκριμένες κατηγορίες της ΠΠΑ, δηλαδή περιστατικά με μη προσδιοριζόμενου τύπου ΠΠΑ. Αυτός ο προβληματισμός στην κατηγοριοποίηση υπάρχει και σήμερα, με την εμφάνιση περιστατικών τα οποία δεν ταιριάζουν σε καμία κατηγορία της ΠΠΑ. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μία πιο ξεκάθαρη εικόνα μπορεί να γίνει κατά την πορεία εξέλιξης του κλινικού συνδρόμου (Gorno- Tempini et al., 2011) Σύγχρονα δεδομένα στην κατηγοριοποίηση Από το 2010 και μετά τα δεδομένα σχετικά με την κατηγοριοποίηση και τους ορισμούς για τις υποκατηγορίες της ΠΠΑ έχουν ανατραπεί (Mesulam, 2016). Το 2011 έγιναν αλλαγές στις κατευθυντήριες γραμμές για την ΠΠΑ. Σήμερα, τρεις κατηγορίες έχουν αναγνωριστεί στην επιστημονική κοινότητα για την ΠΠΑ, οι οποίοι έχουν αντικαταστήσει σε όρους και χαρακτηριστικά τις κλασσικές κατηγορίες των προηγούμενων ετών, δηλαδή τις γνωστές μη ρέουσα ή αγραμματική ΠΠΑ και τη σημασιολογική ΠΠΑ. Τη σημερινή κατηγοριοποίηση ολοκληρώνει ένας τρίτος τύπος αυτού του συνδρόμου, ο οποίος παρουσιάστηκε πρώτη φορά το Ο όρος logopenic, 17

20 στα ελληνικά λογοπενικός, έκανε την εμφάνιση του για να περιγράψει ασθενείς με διατηρημένη γραμματική, ρέων λόγο και κατανόηση, αλλά με συχνές δυσκολίες και δισταγμούς στην εύρεση λέξεων, στην κατονομασία και την επανάληψη. Έτσι λοιπόν, το 2011 ο Ιταλός συμπεριφορικός νευρολόγος Gorno Tempini, κατέταξε την Logopenic PPA (ή αλλιώς PPA-L) ως μία από τις τρεις διαφορετικές κατηγορίες της ΠΠΑ στην επιστημονική κοινότητα, η οποία αποδέχτηκε την έρευνα και θεώρησε τα στοιχεία του Tempini επαρκή ώστε να καταταχθεί στις υποκατηγορίες της ΠΠΑ (Mesulam, 2013). Αυτές οι υποκατηγορίες θα αναλυθούν περισσότερο παρακάτω, με αναλυτικά στοιχεία που θα μας βοηθήσουν στην κατανόηση τους. Παρόλα αυτά όπως αναφέρθηκε και παραπάνω, οι δυσκολίες και η ποικιλία απόψεων σχετικά με τις υποκατηγορίες της ΠΠΑ είναι πολλές, με την κάθε μία να διαφέρει και να παρέχει τα δικά της στοιχεία. Δεδομένου των περίπλοκων χαρακτηριστικών του συνδρόμου, της ετερογένειας στην ατροφία του εγκεφάλου και της προοδευτικής φύσης του συνδρόμου, αυτό όντως καθίσταται ένα δύσκολο έργο. (Mesulam et al, 2014). Περίπου το 30% των ασθενών με ΠΠΑ δεν ανήκει σε καμία γνωστή κατηγορία και παραμένουν αταξινόμητα (Mesulam, 2016). 1.8 Υποκατηγορίες της ΠΠΑ Μόλις γίνει η διάγνωση της ΠΠΑ, επόμενο βήμα είναι η ταξινόμηση του ασθενή με ΠΠΑ. Η παρουσία ή απουσία προεξεχόντων γλωσσικών χαρακτηριστικών πρέπει να εξεταστούν για να καθοριστεί η διάγνωση. Αυτά που πρέπει να εξετάσει ο κλινικός ως προς τα γλωσσικά χαρακτηριστικά είναι η γραμματική, η κίνηση της ομιλίας, οι παραφασίες, οι παύσεις για εύρεση λέξεων, η επανάληψη, η κατανόηση μίας λέξης και συντακτικού, η σημασιολογία, η ανάγνωση και η γραφή. Μία εικοσάλεπτη εξέταση του ασθενή με το bedside language examination μπορεί να μας δώσει μία αρχική εικόνα. Όμως κρίνεται απαραίτητη και η λεπτομερής εξέταση του λόγου από έναν λογοπαθολόγο, ώστε να υπάρχει μία πλήρης εικόνα. Η κατάταξη ενός ασθενούς σε μία από τις τρεις κατηγορίες της ΠΠΑ μπορεί να γίνει με τους εξής τρεις τρόπους: κλινικά με τη χρήση τεστ, με τη χρήση νευροαπεικονιστικών μεθόδων, και τη διάγνωση μέσω παθολογίας (Gorno-Tempini et al., 2011). 18

21 1.8.1 Μη ρέουσα ΠΠΑ Χαρακτηριστικά Το κυριότερο χαρακτηριστικό της μη ρέουσας τύπου ΠΠΑ είναι η παραμόρφωση των λέξεων, η αλλοίωση στην κατασκευή προτάσεων, το οποίο εκδηλώνεται μέσω της αδυναμίας κατασκευής συντακτικού, με τις λέξεις να έχουν αλλαγμένη σειρά στην πρόταση, τη λανθασμένη χρήση των τελικών μορφημάτων, τα ασυνεπή ηχητικά λάθη όπως αντικαταστάσεις, προσθήκες ή μεταθέσεις των ήχων της ομιλίας για τις οποίες γνωρίζουν ότι είναι λανθασμένες, τη μη ορθή χρήση των αντωνυμιών και την παράλειψη μικρών λειτουργικών λέξεων, όπως άρθρων. Όλα τα παραπάνω συνθέτουν ένα γνωστό όρο στην επιστημονική κοινότητα, τον αγραμματισμό (Mesulam, 2016). Σε ήπιες μορφές αυτά τα χαρακτηριστικά μπορεί να εμφανιστούν μόνο στο γραπτό λόγο (Mesulam et al., 2014). Ο λόγος τους χαρακτηρίζεται ως αγραμματικός και «πιεστικός». Τα 2 αυτά χαρακτηριστικά αποτελούν τα βασικά κλινικά συμπτώματα για τη διάγνωσης της μη ρέουσας ΠΠΑ. Η ροή του λόγου τους χαρακτηρίζεται ως χαμηλή, με τη χρήση σύντομων προτάσεων λόγω του αγραμματισμού. Ο χαρακτηρισμός «πιεστικός» αναφέρεται στην αργή και παρατεταμένη προσπάθεια του ασθενούς να εκφέρει λόγο, το οποίο μπορεί να είναι απόρροια των δισταγμών στην εύρεση λέξεων (Mesulam et al., 2014). Οπότε συνειδητοποιούμε ότι ο ασθενής έχει χαμηλή ευχέρεια λόγου. Συνήθως παραπονιούνται ότι γνωρίζουν τι θέλουν να πουν αλλά δεν μπορούν να το πουν. Η επικοινωνιακή τους ικανότητα περιορίζεται σε μικρές προτάσεις οι οποίες σε γενικές γραμμές περιέχουν περισσότερα ουσιαστικά. Επιπλέον, η προσωδία του λόγου επηρεάζεται λόγω της μειωμένης ευχέρειας ροής του. Στο επίπεδο της κατανόησης, η κατανόηση μονών λέξεων μπορεί να είναι άθικτη, αλλά όσο αυξάνεται η γραμματική πολυπλοκότητα μιας πρότασης, τόσο ελαττώνεται και η κατανόηση από τον ασθενή (Mesulam et al., 2014 Mesulam, 2016 Gorno-Tempini et al., 2011). Δεν είναι ασυνήθιστο να υπάρχει και απραξία του λόγου, η οποία και να αποτελεί το αρχικό σημάδι του συγκεκριμένου συνδρόμου (Gorno-Tempini et al., 2011). Η δυσκολία στην κατασκευή προτάσεων προκύπτει από τη δυσκολία που παρουσιάζουν οι ασθενείς στην κατανόηση των λέξεων, ειδικά στα αρχικά στάδια. Η κατανόηση προτάσεων μπορεί να επηρεαστεί και στη λογοπενική ΠΠΑ, ωστόσο η διαφορά τους έγκειται στο ότι στη μη ρέουσα ΠΠΑ η κατανόηση προτάσεων επηρεάζεται 19

22 από τη γραμματική πολυπλοκότητα. Επιπλέον, βοηθητικά στοιχεία για τη διαφοροδιάγνωση αποτελεί η κατανόηση λέξεων και η αναγνώριση αντικειμένων οι οποίες είναι σε καλό επίπεδο (Gorno-Tempini et al., 2011). Τα διαγνωστικά κριτήρια για την μη ρέουσα ΠΠΑ αναφέρονται στο πίνακα 1.1 Διαγνωστικά κριτήρια για την μη ρέουσα/ αγραμματική ΠΠΑ Τουλάχιστον ένα από τα κύρια χαρακτηριστικά πρέπει να είναι παρόντα: Aγραμματισμός Διστακτικός και πιεστικός λόγος, με μη σταθερά λάθη και παραμορφώσεις ήχων Δύο από τα τρία παρακάτω κλινικά χαρακτηριστικά πρέπει να είναι παρόντα: Δυσκολία κατανόησης συντακτικά πολύπλοκων προτάσεων Ικανοποιητικό επίπεδο κατονομασίας αντικειμένων Ικανοποιητικό επίπεδο κατανόησης μιας λέξης Πίνακα 1.2: Διαγνωστικά κριτήρια για τη μη ρέουσα ΠΠΑ (Gorno-Tempini et al., 2011) Σημεία ατροφίας Η ανάπτυξη της τεχνολογίας και η χρήση νευροαπεικοντιστικών μεθόδων έχει δώσει σημαντική βοήθεια στην επιστήμη της ιατρικής και της μελέτης του εγκεφάλου. Σε αυτό το κομμάτι θα αναφέρεται το σημείο του εγκεφάλου που ατροφεί σε κάθε κατηγορία της ΠΠΑ. 20

23 Η παρουσία ατροφίας στην κατώτερη μετωπιαία έλικα, εκεί όπου βρίσκεται η περιοχή Broca (περιοχές 44 και 45 κατά Broadmann) είναι το διακριτικό χαρακτηριστικό της μη ρέουσας ΠΠΑ (Mesulam, 2016). Ωστόσο η εκφύλιση πρέπει να επεκτείνεται και να καλύπτει υποκείμενες δομές, όπως την νήσο, τις προκινητικές και συμπληρωματικές κινητικές περιοχές προκείμενου να δύναται να γίνει η ακριβής διάγνωση αυτής της υποκατηγορίας (Gorno-Tempini et al., 2011). Πολλοί ασθενείς παρουσιάζουν σημεία ατροφίας και σε άλλες περιοχές, πιο ραχιαίες, του εγκεφάλου τους, όπως τη βρεγματοκροταφική ένωση και τον πλευρικό κροταφικό λοβό. Πιο ήπια ατροφία μπορεί να παρουσιάσει και το αντίθετο ημισφαίριο στα αντίστοιχα σημεία. (Mesulam et al., 2014). Παθολογία Οι πάσχοντες με μη ρέουσα ΠΠΑ επιδεικνύουν συνήθως παθολογία μετωποκροταφικής εκφύλισης με ταυτοπάθειες (FTDL-tau), ενώ λιγότερο συχνή είναι η FTDL-TDP και το Alzheimer (Mesulam, 2016). Σε μια έρευνα του Grossman, 85 άτομα με διαγνωσμένη μη ρέουσα ΠΠΑ, οι 44 παρουσίασαν FTDL-tau, 21 Alzheimer, οι 16 FTLD-TDP και μόνο 2 παθολογία άνοιας με σωμάτια Lewy. Ο ένας από τους ασθενείς διαγνώστηκε με μικτή παθολογία, ενώ ένας παρουσίασε άνοια με άγνωστο τύπο ιστοπαθολογίας (Bonner, Ash & Grossman, 2010) Σημασιολογική ΠΠΑ Χαρακτηριστικά Η αδυναμία εύρεσης λέξεων και η κατανόηση λέξεων σε συνδυασμό με την διατηρημένη ευχέρεια λόγου, την επαρκή επανάληψη και γραμματική χαρακτηρίζουν τη σημασιολογική ΠΠΑ. Η ανομία και η κατανόηση λέξεων, ακόμα και σε επίπεδο μονής λέξης, αποτελούν τα δύο πιο βασικά χαρακτηριστικά για τη διάγνωση της. Το επίπεδο κατονομασίας είναι πιο διαταραγμένο συγκριτικά με τις άλλες υποκατηγορίες της ΠΠΑ (Gorno-Tempini et al., 2011). Στο αρχικό στάδιο, ο ασθενής είναι ικανός να συμμετέχει σε μία καθημερινή συζήτηση, λόγω της ικανότητας του να κατανοεί τα συμφραζόμενα μέσα από την κουβέντα (Mesulam, 2016). Αυτό έρχεται σε αντίθεση με το έλλειμμα που έχει στην κατονομασία απλών κατηγοριών όπως ζώα, φρούτα και λαχανικά. Σε λέξεις λιγότερο οικείες λέξεις που αποτελούν χαμηλής συχνότητας για το λεξιλόγιο του ασθενούς, η 21

24 σοβαρότητα του ελλείμματος είναι πιο εμφανής. Η ανικανότητα κατανόησης λέξεων μικρής συχνότητας και η ανομία αποτελούν τα πρώτα συμπτώματα στα αρχικά στάδια του συνδρόμου αυτού. Κατά την κατονομασία και εύρεση λέξεως οι ασθενείς μπορεί να κάνουν περιφράσεις, σημασιολογικές παραφασίες και απλοποιήσεις. Αυτή η αποτυχία κατονομασίας οφείλεται στην λανθασμένη σύνδεση του αντικειμένου με το αντίστοιχο ουσιαστικό. Το αρχικό και πιο επιφανές έλλειμμα στη σημασιολογική ΠΠΑ αποτελεί συνήθως η μειωμένη κατανόηση των λέξεων, το οποίο επηρεάζει την αναγνώριση αντικειμένων και προσώπων (Gorno-Tempini et al, 2011). Οι λέξεις σε πρώτο στάδιο αναγνωρίζονται σε ένα γενικότερο πλαίσιο, όχι όμως σε ένα ειδικό επίπεδο, που να υπάρχει βαθύτερη κατανόηση. Παραδείγματος χάρη, η λέξη «σταφύλι» ξέρουν ότι αναφέρεται σε κάτι φαγώσιμο, αλλά δεν ξέρουν ότι αναφέρεται σε ένα είδος φρούτου διαφορετικό από τη φράουλα (Mesulam et al., 2014). Μία ανάλογη βλάβη στο επίπεδο της μετατροπής των σκέψεων και των αντιλήψεων σε λέξεις οδηγεί σε σημασιολογικές παραφασίες και ασάφεια στο περιεχόμενο της ομιλίας του ασθενούς (Mesulam, 2016). Στην ανάγνωση οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν επιφανειακή δυσλεξία και στο γραπτό λόγο δυσγραφία (Mesulam, 2016 Mesulam et al., 2014 Gorno-Tempini et al., 2011) Μακροπρόθεσμα και σε ένα πιο μετέπειτα στάδιο οι ασθενείς με σημασιολογική ΠΠΑ μπορεί να εκδηλώσουν αλλαγές συμπεριφοράς κοινές με τη μετωποκροταφική άνοια. Επιπλέον, παρόλο που η παραγωγή λόγου είναι σωστή γραμματικά, μπορεί να περιέχει κάποια παραγραμματικά λάθη, όπως μετατροπές. Ωστόσο, οι ασθενείς αυτοί έχουν ικανοποιητικό επίπεδο γραμματικής, φωνολογίας, γνώση αριθμών και οπτικοχωρικές ικανότητες (Bonner, Ash, Grossman, 2010). Τα διαγνωστικά κριτήρια για την σημασιολογική ΠΠΑ αναφέρονται στο Πινακάκι 1.2 Διαγνωστικά κριτήρια για τη σημασιολογική ΠΠΑ Και τα δύο βασικά συμπτώματα πρέπει να είναι παρόντα για την σωστή διάγνωση: Ανομία, ισχυρά διαταραγμένη Διαταραγμένη κατανόηση λέξεων 22

25 Τουλάχιστον τρία από τα υπόλοιπα διαγνωστικά χαρακτηριστικά πρέπει να είναι παρόντα: Επιφανειακή δυσλεξία ή δυσγραφία Διαταραγμένη γνώση αντικειμένων Επαρκής επανάληψη Καλό επίπεδο παραγωγής λόγου, γραμματικά και κινητικά Πίνακας 1.3: Διαγνωστικά κριτήρια για τη σημασιολογική ΠΠΑ (Gorno-Tempini et al., 2011) Σημεία ατροφίας Η κυριότερη ατροφία στη σημασιολογική ΠΠΑ εμφανίζεται στον κοιλιακό και πλευρικό πρόσθιο κροταφικό λοβό (Mesulam, 2016 Gorno- Tempini et al, 2011). Επιπρόσθετα, η αγκιστροειδής δεσμίδα, η οποία συνδέει τον πρόσθιο κροταφικό λοβό με μετωπιαίες περιοχές, συχνά επιδεικνύει δομικές ανωμαλίες, κάτι που μπορεί να εξηγεί γιατί αυτοί οι ασθενείς έχουν ισχυρά διαταραγμένη κατανόηση (Mesulam et al., 2014). Παθολογία Η πιο συχνή παθολογία της σημασιολογικής ΠΠΑ είναι η FTLD-TDP τύπου C. Δεν αποκλείεται όμως ο ασθενής να πάσχει και από νόσο του Pick (Mesulam, 2016) Λογοπενική ΠΠΑ Η τρίτη και πιο πρόσφατη κατηγορία της ΠΠΑ, η λογοπενική ΠΠΑ, έχει γίνει αποδεκτή στην επιστημονική κοινότητα από το 2011 όταν ο Gorno Tempini και οι συνεργάτες του, σε μία έρευνα, μίλησαν για αυτήν, τη διέκριναν ως ξεχωριστό είδος της ΠΠΑ και προσδιόρισαν τα κλινικά χαρακτηριστικά της. Κατέταξαν αυτήν την κατηγορία ανάμεσα στη σημασιολογική ΠΠΑ και τη μη ρέουσα ΠΠΑ. Από τότε έχει γίνει αντικείμενο έρευνας και έχει πολλαπλασιαστεί το ενδιαφέρον για περαιτέρω εμβάθυνση 23

26 στην γνώση της πορείας και των χαρακτηριστικών του. Πρόκειται ίσως για τον πιο άγνωστο τύπο ΠΠΑ σε σύγκριση με τη μη ρέουσα και τη σημασιολογική υποκατηγορία, μάλλον γιατί ο αριθμός των ασθενών είναι μικρός. Κλινικά χαρακτηριστικά Ο λογοπενικός τύπος ΠΠΑ χαρακτηρίζεται από αργή ταχύτητα ομιλίας, με απλές συντακτικές δομές, αλλά σωστές. Παρόλα αυτά, ενώ ο ασθενής μπορεί να κάνει μία σύντομη κουβέντα, δεν μπορεί να εκφέρει πολλές προτάσεις. Η γραμματική και η κατανόηση παραμένουν άθικτες, αλλά όταν πρόκειται να συντάξει πολλές προτάσεις στον λόγο του ο ασθενής, υπάρχουν αρκετές παύσεις. Αυτό πολλές φορές συμβαίνει όταν ο ασθενής επιθυμεί να μιλήσει για έναν ειδικό όρο ή να χρησιμοποιήσει ασυνήθιστες λέξεις. Θα γίνονται προσπάθειες από ασθενείς με λογοπενική ΠΠΑ να αποφύγουν αυτούς του δισταγμούς μέσω περιφράσεων. Όμως κατά την ομιλία του ασθενούς, παρατηρούνται απλοποιήσεις των προτάσεων με ασαφές νόημα (Mesulam, 2016). Κρίνεται ωστόσο απαραίτητο να διακρίνουμε τα ελλείμματα στη λεκτική παραγωγή των πασχόντων με λογοπενική ΠΠΑ από αυτούς με αγραμματική ΠΠΑ, οι οποίοι επίσης μιλούν με αργό ρυθμό και έχουν αρκετούς δισταγμούς. Ο λόγος των αγραμματικών ασθενών χαρακτηρίζεται από έλλειψη προσωδίας με αξιοσημείωτα κινητικά προβλήματα της ομιλίας και συμπτώματα αγραμματισμού (Gorno-Tempini et al., 2011). Κοινό χαρακτηριστικό μεταξύ των 2 αυτών υποκατηγοριών είναι ότι οι ασθενείς ξέρουν τι θέλουν να πουν αλλά δεν μπορούν να το εκφέρουν (Mesulam et al., 2014). Η ελλειμματική επανάληψη αποτελεί ένα ακόμα χαρακτηριστικό της λογοπενικής ΠΠΑ, το οποίο αποτελεί εύρημα το οποίο ερμηνεύτηκε ως έλλειμμα της φωνολογικής βραχυπρόθεσμης εργασιακής μνήμης. Δεδομένου ότι το έλλειμμα αυτό είναι ένας καθοριστικός γνωστικός μηχανισμός για πολλές γλωσσικές δυσκολίες σε αυτό το σύνδρομο, όπως η δυσκολία στην επανάληψη προτάσεων και φράσεων, θα μπορούσαμε να υποθέσουμε ότι ο ίδιος μηχανισμός μπορεί να προκαλέσει ελαττώματα στην κατανόηση προτάσεων λόγω του αυξημένου μήκους της φράσης. Η δυσκολία στην επανάληψη θεωρείται ως ένα από τα διακριτά κλινικά χαρακτηριστικά αυτού του συνδρόμου που το ξεχωρίζουν (Gorno- Tempini et al., 2011). Ωστόσο μπορεί να είναι τόσο ήπια διαταραγμένη η επανάληψη, που θα πρέπει να αναθεωρηθεί αν πρέπει να παραμείνει η συμπερίληψη της στα βασικά χαρακτηριστικά (Mesulam, 2016). Η κατονομασία 24

27 αντικείμενων είναι μειωμένη, λόγω της δυσκολίας ανάκτησης λέξεων, και μπορεί να είναι και η αιτία των φωνολογικών παραφασιών που συνυπάρχουν σε αυτούς τους ασθενείς (Mesulam et al., 2014) Ευρήματα μελετητών της λογοπενικής ΠΠΑ υποστηρίζουν ότι οι δυσκολίες στην κατονομασία και την ευχέρεια φωνημάτων συνδέονται με διαταραγμένη πρόσβαση στις λεξιλογικές αναπαραστάσεις ή σε βλάβη της λεξιλογικής απόδοσης. Πέρα της λεξιλογικής βλάβης, διαταραχές υπάρχουν και στη λεκτική εργασιακή μνήμη, πράγμα που αποδεικνύει την φτωχή απόδοση σε επαναλήψεις προτάσεων και του μήκους λεκτικής παραγωγής λέξεων. Συνοπτικά, οι γνωστικές διαταραχές εκτείνονται πιο βαθειά στο γλωσσικό σύστημα, επηρεάζοντας τη συντακτική επεξεργασία, τη σημασιολογική αναπαράσταση, τη φωνολογική ακολουθία και αποκωδικοποίηση. Οι φτωχές αποδόσεις σε συντακτικές ασκήσεις σε αυτούς τους ασθενείς αποδίδονται στο αυξημένο μήκος των προτάσεων παρά τη συντακτική πολυπλοκότητα. Μία άλλη έρευνα έδειξε ότι υπάρχουν και σημασιολογικά ελλείμματα σε ασθενείς με λογοπενική ΠΠΑ και δυσκολίες στην κατανόηση ενιαίας λέξης. Αυτή η δυσκολία στη κατανόηση γίνεται όλο και πιο προεξέχον χαρακτηριστικό κατά την εξέλιξη του συνδρόμου (Teichmann et al., 2013). Τα διαγνωστικά κριτήρια σύμφωνα με τον Mesulam αναφέρονται στον πίνακα 1.3 Διαγνωστικά κριτήρια για την λογοπενική ΠΠΑ Και τα δύο βασικά συμπτώματα πρέπει να είναι παρόντα για την σωστή διάγνωση: Διαταραγμένη ανάκληση λέξεων στον αυθόρμητο λόγο και την κατονομασία Διαταραγμένη επανάληψη προτάσεων και φράσεων Τουλάχιστον τρία από τα υπόλοιπα διαγνωστικά χαρακτηριστικά πρέπει να είναι παρόντα: Φωνολογικά λάθη στον αυθόρμητο λόγο και την κατονομασία 25

28 Απουσία αγραμματισμού Επαρκής κινητικότητα των στοιχείων του λόγου Επαρκής κατανόηση μονών λέξεων και γνώση αντικειμένων Πίνακα 1.4: Διαγνωστικά κριτήρια για τη λογοπενική ΠΠΑ (Gorno Tempini et al., 2011) Σημεία ατροφίας Ο λογοπενικός τύπος ΠΠΑ έχει συνδεθεί περισσότερο με οπίσθιες παρά με πρόσθιες ατροφίες του γλωσσικού δικτύου. Οι σημαντικότερες ατροφίες περιλαμβάνουν τον οπίσθιο κροταφικό φλοιό, μαζί με την ανώτερη κροταφική έλικα και τη βρεγματοκροταφική ένωση, στην οποία ένα κομμάτι του κατώτερου βρεγματικού λοβού ενώνεται με τα οπίσθια μέρη της ανώτερης και της μεσαίας κροταφικής έλικας (Mesulam, 2016). Η οπίσθια ανώτερη κροταφική έλικα, η οποία εμπλέκεται στην επανάληψη, καθώς και η κροταφοινιακή περιοχή (περιοχή κατά Broadmann 37) η οποία συμμετέχει στην κατονομασία, δείχνουν σημάδια ατροφίας (Mesulam et al., 2014). Παθολογία Η πιο κοινή παθολογία για αυτήν την υποκατηγορία είναι το Alzheimer. Η μετωποκροταφική εκφύλιση μπορεί να εμφανιστεί στο λογοπενικό τύπο ΠΠΑ, αλλά πιο σπάνια. (Mesulam, 2016). Σε μία έρευνα ανάμεσα σε 19 ασθενείς με ΠΠΑ, τα 2/3 των πασχόντων είχαν προφίλ που «ταίριαζε» με το προφίλ των ασθενών με Alzheimer, ενώ το υπόλοιπο 1/3 επεδείκνυαν ένα προφίλ που δεν συμβάδιζε με την παθολογία του Alzheimer (Teichmannet al., 2013). 26

29 1.8.4 Μικτού τύπου ΠΠΑ Κλινικά χαρακτηριστικά Μία ακόμη υποκατηγορία της ΠΠΑ, η μικτού τύπου, μπορεί να προκύψει σε ασθενείς με νευροεκφυλιστικές ασθένειες. Δεν αποτελεί αναγνωρισμένη υποκατηγορία σύμφωνα με την κατηγοριοποίηση του 2011, καθώς είναι ελάχιστες οι περιπτώσεις. Οι πάσχοντες επιδεικνύουν ελλείμματα και στη γραμματική και στην κατανόηση. Οι λιγοστές αναφορές σε περιστατικά με μικτού τύπου ΠΠΑ καθιστά δύσκολη τη διερεύνηση σχετικά με την υποκείμενη παθολογία της (Mesulam, 2016). Σημεία ατροφίας Οι μεγαλύτερες περιοχές ατροφίας εντοπίζονται στην κατώτερη μετωπιαία έλικα και τον πρόσθιο κροταφικό λοβό του αριστερού ημισφαιρίου (Mesulam, 2016). 1.9 Κλινική εξέλιξη ατροφιών Σε μία έρευνα που διεξήχθη το 2011, συμμετείχαν 15 ασθενείς με διαγνωσμένη ΠΠΑ, ο καθένας με διαφορετικό τύπο. Σκοπός της έρευνας ήταν να εντοπιστεί το ακριβές σημείο της ατροφίας του εγκέφαλου κάθε ασθενή σε αρχική φάση, και μετέπειτα, δύο χρόνια μετά την έναρξη της νόσου, να επανεξετάσουν τις διαδομένες εκτάσεις ατροφίας του εγκεφάλου. Η έρευνα είχε σημαντικό ρόλο στην αποσαφήνιση της κλινικής πορείας της ΠΠΑ σε ανατομικά επίπεδα του εγκεφάλου καθώς και την πρόβλεψη των μοτίβων ανατομικών μεταβολών σε κάθε υποκατηγορία της ΠΠΑ για τον σχεδιασμό κατάλληλων θεραπευτικών μεθόδων. Η χρήση MRI και σταθμισμένων τεστ είχαν καίριο ρόλο για την εκπόνηση αυτής της έρευνας (Rogalski et al., 2011a). Τα αποτελέσματα της έρευνας έδειξαν ότι υπήρχαν ουσιώδεις εκφυλίσεις σε διάφορα σημεία των εγκεφάλων των συμμετεχόντων, ανάλογα βέβαια και με τον τύπο της ΠΠΑ. Τα αρχικά σημεία ατροφίας παρουσίασαν σημαντική εκφύλιση σε κάθε τύπο ΠΠΑ και επέδειξαν μία πιο συγκλίνουσα κατανομή, καλύπτοντας και τα τρία εξέχοντα σημεία του γλωσσικού δικτύου: τη βρεγματοκροταφική ένωση, την κατώτερη κροταφική έλικα και τον πλευρικό κροταφικό φλοιό. Το κοινό σημείο μεταξύ των τριών τύπων ήταν ότι οι ατροφίες ήταν κατά βάση μεγαλύτερες στο αριστερό ημισφαίριο, χωρίς αυτό να σημαίνει ότι ήταν άθικτο το δεξί ημισφαίριο (Rogalski et al., 2011a) 27

30 1.9.1 Μη ρέουσα ΠΠΑ Το πρώτο διάστημα η κυριότερη ατροφία εντοπιζόταν στην κατώτερη μετωπιαία έλικα, στον βρεγματοκροταφικό φλοιό και στον ραχιαίο πλευρικό προμετωπιαίο φλοιό, ενώ μία μικρότερη ατροφία ήταν παρούσα στον ραχιαίο προμετωπιαίο φλοιό του δεξιού ημισφαιρίου. Μετά το πέρασμα των δύο ετών έγιναν σαφείς μεταβολές στις περιοχές των εγκεφάλων των ασθενών. Μέσω της μαγνητικής τομογραφίας αποκαλύφθηκε ότι υπήρξε επέκταση της ατροφίας στους εγκεφάλους των ασθενών, από τα αρχικά σημεία. Πλέον η παρουσία ατροφίας, στο αριστερό ημισφαίριο, ήταν εμφανής και στον ραχιαίο και στον κοιλιακό προμετωπιαίο φλοιό, ένα μεγάλο μέρος του βρεγματοκροταφικού φλοιού είχε ατροφήσει, ενώ επίσης ατρόφησε ο πρόσθιος κροταφικός λοβού του αριστερού ημισφαιρίου. Επιπλέον στο δεξί ημισφαίριο παρουσιάστηκαν σημαντικές αλλαγές στους εγκεφάλους των συμμετεχόντων, οι οποίες περιελάμβαναν αλλαγές στην κατώτερη μετωπιαία έλικα, στις βρεγματοκροταφικές περιοχές και σε ένα μεγάλο κομμάτι του ραχιαίου προμετωπιαίοι φλοιού (Rogalski et al., 2011a) Σημασιολογική ΠΠΑ Σε πρώτο στάδιο, η μείζονα ατροφία των ασθενών με σημασιολογική ΠΠΑ, εντοπιζόταν στον πρόσθιο κροταφικό λοβό, στις κατώτερες, τις μεσαίες και τις ανώτερες κροταφικές έλικες, στον κροταφικό πόλο και στα δύο ημισφαίρια με μεγαλύτερες ατροφίες στο αριστερό ημισφαίριο. Μετά το πέρας των δύο ετών, η επανεξέταση των ασθενών έδειξε ότι η ατροφία στο αριστερό ημισφαίριο είχε επεκταθεί πλέον σε ολόκληρο τον αριστερό κροταφικό λοβό, τον βρεγματοκροταφικό φλοιό, καθώς και σε μετωπιαίες περιοχές, όπως την κατώτερη μετωπιαία έλικα. Μικρότερες, σε σχέση με το αριστερό, αλλά σημαντικές ατροφίες παρουσίασε και το δεξιό ημισφαίριο σε πρόσθια τμήματα του κροταφικού λοβού. Ένα μεγάλο τμήμα του κροταφικού λοβού είχε ατροφήσει. Η ασυμμετρία μεταξύ των 2 ημισφαιρίων ήταν εμφανής επειδή το αριστερό ημισφαίριο, ακόμη και τώρα, ήταν πιο ατροφικό (Rogalski et al, 2011a). 28

31 1.9.3 Λογοπενική ΠΠΑ Στην πρώτη επίσκεψη των ασθενών με τη λογοπενική ΠΠΑ, το εξέχον σημείο ατροφίας ήταν στη βραγματοκροταφική περιοχή του αριστερού ημισφαιρίου και ένα μικρό σημείο στο δεξί οπίσθιο κροταφικό φλοιό. Σε διάστημα δύο ετών, η ατροφία επεκτάθηκε καλύπτοντας ένα μεγάλο μέρος του περισυλβάνιου φλοιού. Πλέον οι ατροφίες κάλυπταν και την κατώτερη κροταφική έλικα, ενώ η σοβαρότερη ατροφία εντοπιζόταν ακόμη στη βρεγματοκροταφική περιοχή. Δείγματα κρίσιμης ατροφίας παρουσιάστηκαν στον πλάγιο ραχιαίο προμετωπιαίο φλοιό και στη βρεγματοκροταφική περιοχή του δεξιού ημισφαιρίου. Το δεξί ημισφαίριο ήταν, ακόμη και αυτό το στάδιο, πιο ατροφικό συγκριτικά με το αριστερό (Rogalski et al, 2011a) Φροντίδα ασθενούς Πριν γίνει αναφορά για την φροντίδα του ασθενούς και τη διαχείριση του, πρέπει να απαντηθούν ερωτήματα από φιλοσοφική και επιστημονική άποψη. Μερικά από αυτά είναι αν πρέπει άτομα με ΠΠΑ να λαμβάνουν υπηρεσίες λογοθεραπείας, και αν ναι, κάτω από τι συνθήκες πρέπει να γίνεται η θεραπεία, ποια πρέπει να είναι η φύση της διαχείρισης, αν θα έπρεπε να διαφέρει σε σχέση με άτομα με αφασία λόγω εγκεφαλικού και ποια είναι τα κριτήρια για την επιτυχία της θεραπείας (Chopey, 2008, pg 556). Σαν απάντηση στο πιο καίριο ερώτημα από τα παραπάνω, δηλαδή εάν θα έπρεπε αυτοί οι ασθενείς να λαμβάνουν λογοθεραπευτικές υπηρεσίες, θα μπορούσαμε να πούμε ότι η εκφυλιστική φύση των διαταραχών αυτών καθιστά ανώφελη τη θεραπεία. Ωστόσο, με την επέκταση της διάρκειας ζωής του ανθρώπου, το ερώτημα αυτό πρέπει να αναθεωρηθεί. Εάν θα έπρεπε οι ασθενείς με ΠΠΑ να λαμβάνουν θεραπείες αποτελεί δευτερεύων παράγοντα και επείγουν άλλα πιο σημαντικά ερωτήματα που αφορούν τον ασθενή. Πρώτον, εάν ο ασθενής έχει κίνητρο για τη λήψη παρεμβάσεων, εάν το γνωστικό, γλωσσικό, κινητικό και επικοινωνιακό του επίπεδο είναι ικανό να υποστηρίξει και να διατηρήσει τις προτεινόμενες θεραπείες και αν τα οικονομικά εφόδια του ασθενούς ή της οικογένειας είναι επαρκή (Chapey, 2008, pg ). Η φροντίδα των ασθενών με ΠΠΑ μπορεί να χωριστεί σε συμπτωματική και αιτιολογική. Η συμπτωματική προσέγγιση απαιτεί την εξειδικευμένη γνώση ενός λογοπαθολόγου για την αξιολόγηση και τη συνεργασία με τον ασθενή και την οικογένεια 29

32 του για τη μεγιστοποίηση των ικανοτήτων των επικοινωνιακών του λειτουργιών. Η αρμοδιότητα του λογοθεραπευτή είναι η αναζήτηση εναλλακτικών μέσων επικοινωνίας για αυτά τα άτομα. Κάποιοι ασθενείς μαθαίνουν νοηματική γλώσσα, άλλοι ευνοούνται από πλαστικοποιημένες κάρτες με συγκεκριμένο νόημα περιεχομένου που θέλουν να περάσουν και κάποιοι άλλοι από λάπτοπ που έχουν στη μνήμη τους ψηφιακές λέξεις και φράσεις (Mesulam, 2013). Επιπλέον είναι καθήκον του λογοθεραπευτή να εξηγήσει την κατάσταση του ασθενούς, να κάνει μια αντικειμενική αξιολόγηση της γλωσσική έκφρασης και κατανόησης ώστε να δοθούν οι σωστές κατευθυντήριες στους φροντιστές για την αντιμετώπιση των ελλειμμάτων του ασθενούς. Είναι σημαντικό να υπάρχουν ψυχοκοινωνικές παρεμβάσεις, ομάδες υποστήριξης και στοχοθετημένα εκπαιδευτικά προγράμματα για την καλύτερη αποκατάσταση του ασθενούς και της οικογένειας. Από την άλλη, η αιτιολογική προσέγγιση απαιτεί τη συνετή χρήση των κλινικών υποκατηγοριών της ΠΠΑ και σχετικές πληροφορίες για την υποκείμενη «φύση» της νόσου, με σκοπό τη χρήση κατάλληλης φαρμακευτικής αγωγής για την αντιμετώπιση της. Πέρα της φαρμακευτικής αγωγής, δεν υπάρχουν καθορισμένες και αποτελεσματικές θεραπείες οι οποίες να προσαρμόζονται στην ΠΠΑ. Δοκιμές που έγιναν με βρωμοκρυπτίνη και μεμαντίνη, δεν έδειξαν θετικά αποτελέσματα σε αυτούς τους ασθενείς. Η κατάθλιψη είναι συνηθισμένο φαινόμενο σε πάσχοντες με ΠΠΑ, η οποία πρέπει να αντιμετωπίζεται καταλλήλως (Mesulam, 2016 Mesulam et al., 2014). Για αρκετά χρόνια από την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων της ΠΠΑ, το δεξιό -μη κυρίαρχο για την γλώσσα- ημισφαίριο μπορεί να μην ατροφήσει ή να χάσει τον μεταβολισμό του. Στα πλαίσια των γλωσσικών εργασιών, το επηρεασμένο ημισφαίριο μπορεί να συνεχίσει να συμμετέχει παρά την ατροφία που έχει υποστεί. Σύμφωνα με ανεπίσημες έρευνες, ο μαγνητικός διακρανιακός ερεθισμός είναι ευεργετικός και για τα 2 ημισφαίρια σε ασθενείς με ΠΠΑ. Η χρήση διακρανιακού μαγνητικού ερεθισμού στο δεξιό ημισφαίριο μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την ανάληψη γλωσσικών ελλειμμάτων από το μη κυρίαρχο ημισφαίριο για την επαρκή λειτουργικότητα του ασθενούς. Αποτελεί ένας μελλοντικός στόχος για τους πάσχοντες με ΠΠΑ ο διακρανιακός μαγνητικός ερεθισμός για μία αποτελεσματική θεραπεία. Με τα σημερινά δεδομένα, στόχος των λογοθεραπευτών είναι η ακριβής κλινική διάγνωση της ΠΠΑ σε αρχικά στάδια, ο βιοδείκτης για την εύρεση της υποκείμενης νευροπαθολογίας καθώς και η εφαρμογή της πιο κατάλληλης παρέμβασης (Mesulam, 2016 Mesulam et al., 2014). 30