ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΟ ΣΥΝΕΔΡΙΟ ΕΣΝΕ

Transcript

1 ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ ΠΗΞΗΣ ΧΙ ΣΤΟ ΟΔΟΝΤΙΑΤΡΙΚΟ ΤΜΗΜΑ ΓΕΝΙΚΟΥ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ ΚΡΗΤΗ 4 7 Μαΐου 2014 ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΟ ΣΥΝΕΔΡΙΟ ΕΣΝΕ Χερσόνησος Creta Maris Conference Center Λαμπράκη Μαρία 1, Πατεράκης Γεώργιος 2, Μετοχιανάκης Δημήτριος 3 1.Νοσηλεύτρια Τ.Ε. Γενικό Νοσοκομείο Αγίου Νικολάου 2.Γενικός Γιατρός 3.Οδοντίατρος Ιατρός Υγιεινολόγος, Συντονιστής Διευθυντής ΕΣΥ. Γενικό Νοσοκομείου Αγίου Νικολάου Επικοινωνία : paterakisgiorgio@outlook.com

2 Η διαχείριση των ασθενών με ανεπάρκεια του παράγοντα ΧΙ είναι αρκετά προβληματική λόγω: Της ασάφειας του ρόλου του παράγοντα XI στη διαδικασία της πήξης Των ήπιων αιμορραγιών που συνήθως είναι απρόβλεπτες Των πολλών παρενεργειών των διαθέσιμων θεραπειών

3 Κλινικά χαρακτηρίζονται από: αιμορραγική διάθεση που μετατρέπεται σε αιμορραγία μετά από επεμβατικούς χειρισμούς. Οι οδοντιατρικές παρεμβάσεις είναι οι πιο συχνές και ίσως είναι ο κυριότερος λόγος εμφάνισης των αιμορραγιών αυτών. Η προεγχειρητική, η μετεγχειρητική περίοδος και κυρίως η πρόληψη αποκτά ιδιαίτερη σημασία για αυτούς τους ασθενείς.

4 Σκοπός: Είναι η παρουσίαση περίπτωσης ασθενή με ανεπάρκεια του παράγοντα ΧΙ πήξης και της διαχείρισής του σε οδοντιατρικό τμήμα γενικού νοσοκομείου καθώς τις δυνατότητες βελτίωσης της ποιότητας ζωής των ασθενών αυτών. Υλικό & Μέθοδος: Η μελέτη βασίζεται στον ιατρικό φάκελο του ασθενή μας όπως επίσης και στην αναζήτηση σχετικών με το θέμα πληροφοριών, στη βάση δεδομένων Pub Med. Λέξεις Ευρετηρίου: πήξη αίματος, αιμόσταση, αιμορροφιλίες, ανεπάρκεια παράγοντα ΧΙ, οδοντιατρικές επεμβάσεις σε αιμορροφιλικούς ασθενείς.

5 Αιμόσταση Είναι ο φυσιολογικός μηχανισμός που αποσκοπεί κυρίως στην επίσχεση της αιμορραγίας, αυτόματης η προκλητής, με τον σχηματισμό αιμοστατικού θρόμβου. Ο μηχανισμός αυτός είναι περίπλοκος, όλα τα στοιχεία του συμμετέχουν με συνολική δυναμική και ενεργοποιούνται σχεδόν ταυτόχρονα (reazione a cascata). Κύτταρα (ενδοθήλιο, αιμοπετάλια, ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα) Φοσφωλιπίδια Πρωτεΐνες (ρυθμιστικές, ενεργοποίησης, ή αναστολής, δομικές TF, TM) Μεταλλοπρωτεΐνες Ιόντα ασβεστίου (Ca ++ )

6 Αιμοστατική ισορροπία Θρόμβωση Αιμορραγική διάθεση ΠΗΞΗ ΙΝΩΔΟΛΥΣΗ Αιμορραγική διάθεση Θρόμβωση ( από Γ. Φυλντίση )

7 Ενδογενής οδός Σύστημα επαφής Καλλικρεΐνη HMWK Πρεκαλλικρεΐνη TFPI Εξωγενής οδός Ιστικός παράγοντας (TF) FXII FXIIa HMWK FXI FXIa FIX Ca++ FVIII FIXa FVIIIa FX FVIIa/TF FVII Ca++φωσφολιπίδια (Pl) FVa FV PS, APC TM ΑΤ FII προθρομβίνη Ca++ Pl F1+2 FXa FIIa θρομβίνη PC FXIII FXIIIa Ινωδοπεπτίδια Α &Β Ινωδογόνο Μονομερή Ινώδους Ασταθές Ινώδες Σταθερό Ινώδες Μηχανισμός πήξης του αίματος, (MacFarlane, Nature 1964)

8 Τα τέσσερα στάδια της Αιμόστασης 1. Αγγειοσύσπαση Ενδοθηελίνη-1, αγειοτανσίνη ΙΙ, PAF, σεροτονίνη 2. Αρχική αιμόσταση Προσκόλληση Συσσώρευση Αιμοπεταλιακός Θρόμβος 3. Μόνιμη αιμόσταση Παραγωγή Ινώδους Σταθερός Θρόμβου 4. Αποκατάσταση Απομάκρυνση Θρόμβου

9 Συγγενείς Διαταραχές της Αιμόστασης Αιμορροφιλία Α Αιμορροφιλία Β Ανεπάρκεια του ΧΙ Νόσος του von Willebrand

10 Αιμορροφιλία Α : ανεπάρκεια του παράγοντα VIII χρωμόσωμα Χ, υπολειπόμενο χαρακτηριστικό συχνότητα 1/5.000 γεννήσεις αρρένων Αιμορροφιλία Β: ανεπάρκεια του παράγοντα ΙΧ χρωμόσωμα Χ, υπολειπόμενο χαρακτηριστικό, συχνότητα 1/ γεννήσεις αρρένων. Στις Ηνωμένες Πολιτείες πάσχουν περισσότερα από άτομα. 1

11 Νόσος του Von Willebrand H πιο συχνή αιμορραγική διαταραχή Ποιοτική ή ποσοτική ανεπάρκεια του παράγοντα του vw Χρωμόσωμα 12 (κυρίως σημειακές μεταλλάξεις) Επικρατούντα ή υπολειπόμενο χαρακτηριστικό Ταξινομείται σε επτά τύπους Στην Ελλάδα 1 έως 2 του γενικού πληθυσμού

12 Κλινική Εικόνα Σοβαρή ανεπάρκεια <0,01IU/ml ( <1% φ.τ) Μέτρια ανεπάρκεια 0,01-0,05 IU/ml (1%-5% φ.τ) Ήπιας ανεπάρκειας >0,05 - <0,04IU/ml (>5%-<40% φ.τ) Αίμαρθρα Εκχυμώσεις Πετέχιες Ουλορραγίες Χειρουργικές Επεμβάσεις Ηπιότερη εικόνα Κίνδυνος αιμορραγιών Αιμορραγίες μετά από χειρουργικές επεμβάσεις και τραυματισμούς Το 60% των ασθενών με αιμοφιλία Α και το 45% με αιμοφιλία Β πάσχουν από σοβαρή ανεπάρκεια ενώ το 80% των ασθενών με νόσο του Von Willebrand πάσχουν από ήπια μορφής ανεπάρκεια

13 Ανεπάρκεια του παράγοντα XI Χρωμόσωμα 4 σωματικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό Ashkenazi 1/ 500 γεννήσεις 2 Αγγλία 7% των αιμορραγικών διαταραχών Γαλλία Ιταλία 3,4 Αιμορραγία μετά από τραυματισμό ή χειρουργικούς χειρισμούς σε περιοχές υψηλής ινωδόλυσης

14 Μεταβλητή Κλινική Εικόνα Δεν υπάρχει αντιστοιχία μεταξύ της ανεπάρκειας και την σοβαρότητα της μετεγχειρητικής αιμορραγίας Ο κίνδυνος αιμορραγίας εξαρτάται από το είδος της επέμβασης: στοματική κοιλότητα, μύτη, ουροποιητικό, αυξημένη τάση μηνορραγίας Σοβαρή Ανεπάρκεια, Ομοζυγώτες: < 15% φ.τ (FXI: <0,15 IU/ml) Μερική Ανεπάρκεια, Ετεροζυγώτες : 25% - 60% φ.τ (FXI:> 0,25 - <0,60 UI/ml) Συνήθως αιμορραγούν οι ασθενείς με επίπεδα FXI από 20% έως και 50% 3,5,6

15 Γιατί Αιμορραγεί ο Αιμορροφιλικός; a) Χαμηλή συγκέντρωση ιστικού παράγοντα(tf) σε περιοχές αυξημένης ινωδολυτικής δραστηριότητας με αποτέλεσμα πολύ χαμηλή παραγωγή θρομβίνης, αδρανοποίηση (πλάσμα). b) Μειωμένη παραγωγής της θρομβίνης λόγω ανεπαρκούς ποσότητας παράγοντα (VIII, IX, XI) c) Ελλιπείς παραγωγή του παράγοντα FXa στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων d) Ελλιπείς δραστηριότητα του αναστολέα της ινωδόλυσης (TAFI) με αποτέλεσμα αυξημένη ινωδολυτική δραστηριότητα.

16 Εξωγενής Οδός Ενδογενής Οδός - Σύστημα Επαφής VII a FXIIa FIX FXIa FXI 1 FXII TF - VIIa FIXa b Εξωγενής Δεκάση FX c Ενδογενής Δεκάση FVIIIa Ca ++ - Fosf 2 Προθρομβινάση FXa - Va V FVIII Προθρομβίνη Θρομβίνη 3 TAFI* Ινωδόλυση Ινωδογόνο Ινώδες d TAFI* : Thrombin activatable fibrinolysis inhibitor (θρομβίνο εξαρτώμενος αναστολέας της ινωδόλυσης)

17 Ο ρόλος του παράγοντα ΧΙ στην αιμόσταση Μέρος του συστήματος επαφής Μηχανισμός επανατροφοδότησης της θρομβίνης Ενεργοποίησης του θρόμβο-εξαρτώμενου αναστολέα της ινωδόλυσης (TAFI, thrombin activatable fibrinolytic inhibitor) Πρόσφατες μελέτες αποδίδουν στον παράγοντα ΧΙ και άλλες λειτουργίες : Στη διαδικασία παραγωγής της βραδυκινίνης Στη παραγωγή αντιμικροβιακών πεπτιδίων Ρύθμιση της φλεγμονής Ρύθμιση της αστάθειας του θρόμβου Θεραπεία και πρόληψη των θρομβοεμβολικών επεισοδίων

18 Εξωγενής Οδός Ιστικός παράγοντας (TF) VII TF - VIIa TFPI 1 Ενδογενής Οδός Σύστημα Επαφής Καλλικρεΐνη HMWK Πρεκαλλικρεΐνη ΧΙΙ ΧΙΙa XIa HMWK XI VIIIa+ Ca ++ IXa IX x Xa AT 2 AT V APC - PS Προθρομβίνη Ινωδογόνο XIII TAFI XIIIa 3 Θρομβίνη ΑΤ Θρομβίνη Μονομερή Ινώδους IXa Ασταθές Ινώδες Μηχανισμός επανατροφοδότησης Σταθερό ινώδες Θρομβίνης Xa ΧΙa Εναλλακτικό μοντέλο του μηχανισμού της Πήξης από: Bolton-Maggs P.H.B. FACTOR XI DEFICIENCY AND ITS MANAGEMENT.2008,16 (τροποποιημένο)

19 Διάγνωση Λεπτομερές Ιστορικό του Ασθενούς Κλινική εξέταση Εργαστηριακός έλεγχος Χρόνο ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aptt) αρκετά παρατεταμένος Χρόνος ροής παρατεταμένος (ανεπάρκεια του αιμοπεταλιακού ΧΙ) Δραστικότητα του FXI

20 Διαχείριση των ασθενών με ανεπάρκεια ΧΙ Ιστορικό του ασθενούς Κλινική εικόνα Συνωδά νοσήματα Αναγκαιότητα της χειρουργικής επέμβασης Την περιοχή της επέμβασης Την πιθανότητα αποφυγής των χειρουργικών χειρισμών Είναι απολύτως απαραίτητη η παραπάνω εκτίμηση γιατί κατά κύριο λόγο παρουσιάζουν αιμορραγικά επεισόδια σοβαρού βαθμού μόνο μετά από χειρουργικές επεμβάσεις. Η αποφυγή τους εκτός από την εξάλειψη των αιμορραγικών επεισοδίων δίνει και την δυνατότητα αποφυγής των επικίνδυνων παρενεργειών που συνδέονται με την θεραπεία.

21 Θεραπεία Μειονεκτήματα Νωπό κατεψυγμένο πλάσμα (FFP) Χορηγούνται μεγάλες ποσότητες Αλλεργικές αντιδράσεις Κίνδυνος μολύνσεων από HCV, HIV Συμπυκνώματα του παράγοντα ΧΙ θρομβοεμβολικά επεισόδια Ενεργοποίηση του D-Dimer ΑΕΕ,ΕΜ Πνευμονική εμβολή Κόλλες ινώδους για τοπική χρήση σε ανοικτό χειρουργικό πεδίο ή στο σημείο της αιμορραγίας. αντιινωδολυτικά φάρμακα (τρανεξαμικό οξύ, ε-αμικαπροϊκό οξύ)χρησιμοποιούνται σαν στοματικό διάλυμα Δεσμοπρεσίνη (DDAVP Deamino 8- d Arginine Vasopressin)

22 Το Ιστορικό του ασθενούς μας 78 ετών και στον Ιατρικό του Φάκελο αναφαίρετε Σακχαρώδης Διαβήτης Κολπική Μαρμαρυγή Ήπια Σιδηροπενική αναιμία Ταυτότητα Αιμορροφιλικού Σοβαρή Ανεπάρκεια του FXI Ομοζυγώτης για το γονίδιο του FXI Επίπεδα Παράγοντα: <0.01IU/ml Οικογενειακό Αναμνηστικό Αδελφός: Ανεπάρκεια του FXI Εγγονή : Ανεπάρκεια του FXI (0,51 IU/ml ήπια ανεπάρκεια) Νόσος του Von Willebrand (0,63 IU/ml Τύπος Ι)

23 Νοσηλεύθηκε Αρθροπλαστική γόνατος Θεραπεία με Κλοπιδογρέλη Ακατάσχετη Ρινορραγία (οπίσθιος επιπωματισμός) Αφαίρεση των Υλικών της Αρθροπλαστικής Διάγνωση της Ανεπάρκειας του FXI Εξαγωγή Οδόντος τον Οκτώβριο του 2012 Εξαγωγή Οδόντος τον Φεβρουάριου του2013 Προεγχειρητικός έλεγχος Χρόνος Προθρομβίνης (PT) φ.τ. Χρόνος Θρομβίνης (ΤΤ) φ.τ. Χρόνος Ενεργοποιημένης Μερικής Θρομβοπλαστίνης (aptt) σοβαρά παρατεταμένος 128,3 sec.

24 Διαχείριση του ασθενή μας Ακολουθήθηκαν οι κατευθυντήριες οδηγίες για τους αιμορροφιλικούς ασθενείς. 24ώρες πριν την επέμβαση FFP x 3 2ώρες πριν την επέμβαση FFP x 1 Μετά την επέμβαση FFP x 1 12ώρες αργότερα FFP x 1 Έγινε συρραφή του τραύματος και τοποθετήθηκε αιμοστατική γάζα. Κατά την διάρκεια της χορήγησης(ffp) ο ασθενής ήταν υπό παρακολούθηση, δεν παρατηρήθηκαν επιπλοκές η αιμορραγίες

25 Πρόληψη Οι ασθενείς με ανεπάρκεια του παράγοντα FΧΙ αποτελούν μια ξεχωριστή ομάδα αιμορροφιλικών ασθενών. Χαρακτηρίζονται κυρίως από αιμορραγική διάθεση η οποία μετατρέπεται σε αιμορραγία μετά από επεμβατικούς χειρισμούς Λιγότεροι χειρουργικοί χειρισμοί Λιγότερες αιμορραγίες Λιγότερες μεταγγίσεις Λιγότερες ημέρες νοσηλείας Καλύτερη ποιότητα ζωής Οι οδοντιατρικές παρεμβάσεις είναι οι πιο συχνές Καθοριστικός παράγοντας για την μείωση των οδοντιατρικών παρεμβάσεων η στοματική υγιεινή

26 Στοματική Υγιεινή τακτική οδοντιατρική παρακολούθηση φθορίωση των δοντιών (αυτοχορήγηση και στο ιατρείο) τακτικό και αποτελεσματικό βούρτσισμα των δοντιών χρήση οδοντικού νήματος χρήση φθοριούχου οδοντόκρεμας διατροφικές συμβουλές αποφυγή ή διακοπή του καπνίσματος.

27 Αποτελέσματα Η αντιμετώπιση του περιστατικού έγινε με γνώμονα την εμπειρία του οδοντιατρικού τμήματος, τις κατευθυντήριες οδηγίες για την αντιμετώπιση των αιμορροφιλικών ασθενών και την παγκόσμια βιβλιογραφία. Η έκβαση του ασθενούς ήταν άριστη και χωρίς επιπλοκές. Βαρύτητα δόθηκε στον προεγχειρητικό έλεγχο και μετεγχειρητική περίοδο

28 Συμπεράσματα Προβληματική και δύσκολη διαχείριση των ασθενών με ανεπάρκεια του παράγοντα ΧΙ λόγω: Ασάφειας του ρόλου των παραγόντων που επηρεάζουν την αιμορραγία. Η μεταβλητή κλινική εικόνα Απρόβλεπτη αιμορραγική διάθεση Η δυσκολία επιλογής της Θεραπείας (παρενέργειες) Η πρόληψη αποκτά ιδιαίτερο ρόλο Μείωση των χειρουργικών επεμβάσεων Μείωση των οδοντιατρικών παρεμβάσεων Μείωση των αιμορραγικών επεισοδίων Αναβάθμιση της ποιότητας ζωής των ασθενών

29 Ευχαριστίες Δεν θα ήταν δυνατή η πραγματοποίηση αυτής της μελέτης χωρίς την βοήθεια και την συνεργασία του ασθενή μας και της οικογένειας του που τους ευχαριστούμε Θερμά.

30 Σας Ευχαριστούμε για την Προσοχή Σας