Η ενδιαφέρουςα περίπτωςη του μήνα ΝΟΕΜΒΡΙΟΣ 2011 Α Κ Τ Ι Ν Ο Λ Ο Γ Ι Κ Η Δ Τ Α Ι Ρ Δ Ι Α Β Ο Ρ Δ Ι Ο Υ Δ Λ Λ Α Γ Ο Σ Άντρασ με διπλωπία και ημιϋπαιςθηςία ςώματοσ Παρουςιϊζεται από: Kωνςταντινύδου Ξ, Κελεμουρύδου Μ, Γλεντόσ Ν, Αναςταςιϊδου Κ. Ακτινοδιαγνωςτικό Εργαςτόριο Γ.Ν. Παπανικολϊου Θεςςαλονύκησ
Άντρασ 40 ετών, με διπλωπύα και ολοςωματικό ημιώπαιςθηςύα αριςτερϊ, προςόλθε για ΜRI εγκεφϊλου προσ αποκλειςμό απομυελινωτικού ςυνδρόμου. Παρακϊτω παρατύθενται οριςμϋνεσ ακολουθύεσ για ςυζότηςη: Τ2 ΑΧΙΑL Eικ. 1 Εικ.2 Εικ.3 Εικ.4 1. Η βλάβη εντοπίζεται: Α: Στισ μόνιγγεσ Β: Στουσ οφθαλμικούσ κόγχουσ Γ: Στο εξϊγωνο του Willis Δ: Στισ δεξαμενϋσ του εγκεφϊλου Ε: Στο κοιλιακό ςύςτημα 2
Στη ςυνϋχεια παρατύθενται κϊποιεσ επιπλϋον ακολουθύεσ: T1 AXIAL Εικ. 5 Εικ.6 FLAIR Εικ. 7 Εικ. 8 T1 AXIAL FS Εικ. 9 Εικ. 10 3
T1 ΑΧΙΑL FS + CONTRAST Εικ. 11 Εικ. 12 DWI ADC Εικ.13 Εικ. 14 2. Mε βάςη τισ ςυμπληρωματικέσ ακολουθίεσ ποια είναι η ςωςτή απάντηςη; Α: Παρατηρεύται διϊταςη του κοιλιακού ςυςτόματοσ, από την παρουςύα αιμορραγικού υλικού που πιϋζει τον υδραγωγό του Sylvius. Β: Παρουςία μορφώματοσ ςτην τετραδυμική δεξαμενή. Γ: Παρουςύα παθολογικού εμπλουτιςμού ςτο εν λόγω μόρφωμα. Δ: Το ςόμα του μορφώματοσ δεν καταςτϋλλεται ςτισ ακολουθύεσ με καταςτολό του λύπουσ (FS). Ε: Παρουςύα μορφώματοσ ςτην τετραδυμικό δεξαμενό που περιορύζει τη διϊχυςη. 4
Συνοψύζοντασ με κϊποιεσ από τισ προηγούμενεσ ακολουθύεσ: T1 T1+FS Εικ. 15 Εικ. 16 T2+FS T1+FS+CONTRAST 3. Μπορείσ να επιλέξεισ τη ςωςτή διάγνωςη; A: Τερϊτωμα. B: Γερμύνωμα. Γ: Λίπωμα. Δ: Δερμοειδόσ κύςτη. Ε: Επαςβεςτώςεισ επύφυςησ. Εικ. 17 Εικ. 18 5
ΕΝΔΟΚΡΑΝΙΟ ΛΙΠΩΜΑ Τα ενδοκρϊνια λιπώματα εύναι ςπϊνια καλοόθη ςυγγενό νεοπλϊςματα και αποτελούν το 0.06-0,46% όλων των πρωτοπαθών ενδοκρϊνιων όγκων. 4 Στην πραγματικότητα, πρόκειται για ςυγγενεύσ δυςπλαςύεσ παρϊ για αληθό νεοπλϊςματα. Εύναι αποτϋλεςμα μη φυςιολογικόσ διαφοροπούηςησ και παραμονόσ τησ εμβρυώκόσ, αρχϋγονησ μόνιγγασ. Συνόθωσ η απορρόφηςη γύνεται μεταξύ 8 ησ και 10 ησ εμβρυώκόσ εβδομϊδασ και η πρωτογενόσ μόνιγγα διαφοροποιεύται ςτισ λεπτομόνιγγεσ, ςτην ϋςω ςτοιβϊδα τησ ςκληρϊσ μόνιγγασ και ςτισ δεξαμενϋσ. Αν η αρχϋγονη αυτό μόνιγγα, παραμεύνει, διαφοροποιεύται ςε λιπώδη ιςτό. Γι αυτό και τα λιπώματα αναπτύςςονται κυρύωσ μϋςα ςτισ δεξαμενϋσ του εγκεφϊλου. 1,2,3,5,6 Τα λιπώματα εδρϊζονται κυρύωσ ςτη μϋςη γραμμό. Τα υπερςκηνύδια λιπώματα αποτελούν το 80% των λιπωμϊτων του ΚΝΣ και εύναι ςυχνότερα ςτη διημιςφαιρικό ςχιςμό και ςτην περιμεςολόβια δεξαμενό (45%). 4.7 Ακολουθούν ςε ςυχνότητα τα λιπώματα ςτην τετραδυμικό δεξαμενό (25%), ςτην υπερεφιππιακό και τη μεςοςκελιαύα δεξαμενό (14%). Λιγότερο ςυχνϊ εντοπύζονται ςτη γεφυροπαρεγκεφαλιδικό γωνύα (9%) και ςτη ςχιςμό του Sylvius (5%). 3,5 Τα ςυχνότερα υπερςκηνύδια λιπώματα, μπορεύ να ςυνυπϊρχουν με ϊλλεσ ςυγγενεύσ ανωμαλύεσ ςτο 50-80%, όπωσ αγενεςύα (μερικό ό πλόρησ) ό υποπλαςύα του μεςολοβύου και να επεκτεύνονται ςτισ πλϊγιεσ κοιλύεσ ό ςτο χοριοειδϋσ πλϋγμα. 1,2,7 Όςον αφορϊ τα λιπώματα τησ διημιςφαιρικόσ ςχιςμόσ που λόγω ςυχνότητασ ϋχουν μελετηθεύ εκτενϋςτερα ϋχουν περιγραφεύ δύο μορφολογικού τύποι περιμεςολόβιου λιπώματοσ. Ο ςωληνοοζώδησ τύποσ, που εύναι ςυνόθωσ ςτρογγυλόσ, μεγαλύτεροσ από 2 εκ. και εντοπύζεται κυρύωσ ςτην πρόςθια πλευρϊ του μεςολοβύου. Εύναι ςυχνότεροσ και ςχετύζεται με εκτεταμϋνεσ ανωμαλύεσ του μεςολοβύου (αγενεςύα ό υποπλαςύα) και πιθανόν με μετωποπροςωπικϋσ ανωμαλύεσ. Ο δεύτεροσ τύποσ, εύναι ο καμπυλόγραμμοσ, εύναι λεπτόσ και επιμηκυςμϋνοσ, ςυνόθωσ με διϊμετρο μικρότερη του 1 εκ. και εντοπύζεται κυρύωσ ςτην οπύςθια πλευρϊ του μεςολοβύου. Το μεςολόβιο εύναι μόνο όπια υποπλαςτικό. 2 Άλλεσ ςυγγενεύσ ανωμαλύεσ που μπορεύ να ςυνυπϊρχουν με ενδοκρϊνια λιπώματα, εύναι η απουςύα διαφανούσ διαφρϊγματοσ, η εγκεφαλοκόλη, η μηνιγγομυελοκόλη, η υποπλαςύα του ςκώληκα, η φλοιώκό δυςπλαςύα και ςπϊνια οι αγγειακϋσ δυςπλαςύεσ. 4,5,6,7 Τα υποςκηνύδια λιπώματα ςχετύζονται με ϊλλεσ ςυγγενεύσ ανωμαλύεσ μόνο ςτο ϋνα τρύτο τουσ ό και λιγότερο. 1 Παρόλο που τα λιπώματα αποτελούν ςυνόθωσ αςυμπτωματικϋσ βλϊβεσ που ανακαλύπτονται τυχαύα, ϋχουν την τϊςη να ενθυλακώνουν τα φυςιολογικϊ αγγεύα και νεύρα (36%), κϊτι που καθιςτϊ την ολοκληρωτικό αφαύρεςό τουσ αδύνατη. 1 Σπϊνια, παρουςιϊζονται με ςυμπτωματολογύα από τα κρανιακϊ νεύρα ό με επιληψύεσ.τα ςυναντϊμε ςε κϊθε ηλικύα και ςε ύςη αναλογύα ανϊμεςα ςτα δύο φύλα. Λύγεσ περιπτώςεισ λιπωμϊτων ϋχουν ςυςχετιςτεύ με την τριςωμύα 13, 15, 18 και 21 και το ςύνδρομο Goldenhar. 2 Στην αξονικό τομογραφύα τα λιπώματα τυπικϊ απεικονύζονται με ομοιογενό χαμηλό πυκνότητα (-50 ϋωσ -100HU). 1,7 Στη μαγνητικό τομογραφύα απεικονύζονται ςαν εξωαξονικϋσ βλϊβεσ, με ομοιογενϋσ υψηλό ςόμα ςτην Τ1 ακολουθύα. Τυπικϊ δεν παρουςύαζουν καθόλου εμπλουτιςμό και 6
χαρακτηριςτικϊ καταςτϋλλεται το ςόμα τουσ ςτισ ακολουθύεσ καταςτολόσ λύπουσ. 1,7 Αξύζει να ςημειωθεύ ότι δεν περιορύζουν τη διϊχυςη. Η διαφορικό διϊγνωςη πρϋπει να γύνει από δυςπλαςύα τησ ςκληρϊσ μόνιγγασ που μπορεύ να περιϋχει λύποσ, από δερμοειδεύσ κύςτεισ, από τερϊτωμα, 1,7 από λιπωματώδη διαφοροπούηςη/μεταπλαςύα ενόσ νεοπλϊςματοσ και από υποξεύα αιμορραγύα. Οι δερμοειδεύσ κύςτεισ ςυνόθωσ ϋχουν πυκνότητα 20-40 ΗU ςτην αξονικό τομογραφύα και ςυνόθωσ εύναι πιο ετερογενεύσ από τα λιπώματα. Δεν ςχετύζονται με δυςπλαςύεσ και εύναι ςχετικϊ ςυχνό η ρόξη τουσ εντόσ των δεξαμενών. 1 Oι δερμοειδεύσ κύςτεισ ςυνόθωσ επαςβεςτώνονται, ενώ τα λιπώματα πϋραν αυτών τησ διημιςφαιρικόσ ςχιςμόσ ςπϊνια επαςβεςτώνονται. 7 Το τερϊτωμα εντοπύζεται ςε θϋςεισ παρόμοιεσ με το λύπωμα και αποτελεύται από ιςτό που προϋρχεται και από τα τρύα βλαςτικϊ δϋρματα. Συνόθωσ περιϋχει λύποσ, αλλϊ εύναι πιο ετερογενόσ και πολυλοβωτόσ όγκοσ και μπορεύ να περιϋχει εμπλουτιζόμενεσ εςτύεσ. 1 Λιπωματώδησ μεταπλαςύα, μπορεύ να ςυμβεύ ςπϊνια ςε νευροεκτοδερμικούσ όγκουσ (PNETS), ςε επενδυμώματα, ςε γλοιώματα, ςε παρεγκεφαλιδικό λιπονευροκύτωμα, ςπϊνια ςε μηνιγγύωμα και ακόμα πιο ςπϊνια ςε μεταςτατικούσ όγκουσ. Η διαφορικό διϊγνωςη από την υποξεύα αιμορραγύα θα γύνει με την Τ2* (hemorrhage blooms) και από τισ ακολουθύεσ καταςτολόσ λύπουσ όπoυ η αιμορραγύα δεν καταςτϋλλεται. Συμπεραςματικϊ, τα ενδοκρϊνια λιπώματα ςυνόθωσ τα ανακαλύπτουμε τυχαύα ςτα πλαύςια απεικονιςτικών εξετϊςεων με αξονικό και κυρύωσ μαγνητικό τομογραφύα. Όπωσ προαναφϋρθηκε ανωμαλύεσ τησ μϋςησ γραμμόσ και ϊλλεσ δυςπλαςύεσ (πχ. ανευρύςματα), ςυχνϊ ςυνυπϊρχουν με λιπώματα, γι αυτό κρύνεται αναγκαύα η προςεκτικό αξιολόγηςη από τον ακτινοδιαγνώςτη για τυχόν ανεύρεςη ςυνυπϊρχουςων βλαβών. Βιβλιογραφία: 1. Pineal Region Masses: Differential Diagnosis. James G. Smirniotopoulos, MD. Elisambeth J. Rushing, LCDR, MC, USN Hernando Mena, LTC, MC, USA. Radiographics 1992; 12:577-596. 2. Prenatal Diagnosis and Postnatal Follow-up of Pericallosal Lipoma:Report of Seven New Case, Valerie Ickowitz, Danie`le Eurin, Francsoise Rypens, Pascale Sonigo, Isabelle Simon, Phillipe David, Francis Brunelle, and Fred E. Avni. AJNR Am J Neuroradiol 200122:767 772. 3. Pathogenesis of intracranial lipoma: an MR study in 42 patients. Charles L. Truwit A. James Barkovich. AJNR 1990;11:665-674, AJR 1990,155:855-864. 4. Ιntracranial and subcutaneus lipoma assosiated with sagittal sinus fenestration and falcine sinus. A. Ahmetoglu, S Kul, K Kuzeyli, M.H. Ozturk, A. Sarı. AJNR Am J Neuroradiol 2007,28:1034 35. 5. Parietal Lipoma Associated with Cortical Dysplasia and Abnormal Vasculature: Case Report and Review of the Literature. Isil Saatci, Cengiz Aslan, Yavuz Renda, and Aytekin Besim. AJNR Am J Neuroradiol 21:1718 1721, October 2000. 6. Intracranial lipomas: Importance of localization. Yildiz H, Hakyemez B, Koroglu M, Yesildag A, Baykal B. Department of radiology, school of medicine, Suleyman Demirel University, 32200, Isparta, Turkey. Neuroradiology 2006 Jan;48(1):1-7. Epub 2005 Oct 20. Us case of the day. Michelle A Multz, MD. Mordecay Koenigsberg, MD. George Lantos, MD. Rariographics 1996:16:1227-1230. ΩΣΕ ΑΠΑΝΣΗΕΙ: 1Δ, 2Β, 3Γ 7