Σύνδρομο υπερηωσινοφιλίας. ΕCHO και MRI ευρήματα

Σύνδρομο υπερηωσινοφιλίας. ΕCHO και MRI ευρήματα Κωνσταντίνος Κωνσταντίνου Ειδικευόμενος Καρδιολογίας Α Πανεπιστημιακή Καρδιολογική κλινική, ΓΝΑ Ιπποκράτειο Θεόδωρος Αλεξόπουλος Ειδικευόμενος Παθολογίας Κρατική Παθολογική, ΓΝΑ Ιπποκράτειο Α Πανεπιστημιακή Καρδιολογική κλινική, ΓΝΑ Ιπποκράτειο Διευθυντής: Καθηγητής Δημήτριος Τούσουλης

Υπερηωσινοφιλία. Ορισμός, γενικά στοιχεία Ηωσινοφιλία ορίζεται η ύπαρξη ηωσινόφιλων στο περιφερικό αίμα σε αριθμό μεγαλύτερο του 0,6 10 9 /L. Ταξινομείται σε ήπια ηωσινοφιλία όταν ο αριθμός των ηωσινόφιλων στο περιφερικό αίμα είναι μεταξύ 0,6 και 1,5 10 9 /L, σε μέτρια ηωσινοφιλία όταν ο αριθμός των ηωσινόφιλων είναι μεταξύ 1,5 και 5 10 9 /L, και σε σοβαρή ηωσινοφιλία όταν ο αριθμός των ηωσινόφιλων στο περιφερικό αίμα υπερβαίνει τα 5 10 9 /L Τα αυξημένα ηωσινόφιλα προκαλούν βλάβες σε ζωτικά όργανα καθώς και θρομβωτικά επεισόδια. Σκοπός λοιπόν της θεραπείας είναι η μείωση του αριθμού τους προς αποφυγή περαιτέρω βλαβών αλλά και η αντιμετώπιση της ήδη υπάρχουσας οργανικής βλάβης. Tefferi A, et al. Br J Haematol 2006;133:468 92.

Ταξινόμηση και αίτια υπερηωσινοφιλίας Αντιδραστική ή μη κλωνική ηωσινοφιλία λοιμώξεις, παρασιτώσεις, άσθμα, αλλεργίες, αναπνευστικά νοσήματα, αγγειΐτιδες, μη αιματολογικές κακοήθειες, αντιδράσεις σε φάρμακα και νοσήματα του συνδετικού ιστού. Κλωνική ηωσινοφιλική διαταραχή του μυελού των οστών οξεία και χρόνια ηωσινοφιλική λευχαιμία, τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ), την ιδιοπαθή πολυκυτταραιμία, την ιδιοπαθή θρομβοκυτταραιμία, την οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία (ΟΜΛ) με ηωσινοφιλία κι αναστροφή του χρωμοσώματος 16 (ΟΜ4eosΛ), τα 8p11 μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα (ΜΥΣ), την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ΟΛΛ) και το Τ-λεμφοβλαστικό λέμφωμα με ηωσινοφιλία, μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (ΜΔΣ) με ηωσινοφιλία και τη συστηματική μαστοκυττάρωση με ηωσινοφιλία Ιδιοπαθές υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο Tefferi A, et al. Br J Haematol 2006;133:468 92.

Παρούσα Νόσος Ασθενής 52 ετών παραπέμθηκε στο ΓΝΑ Ιπποκράτειο από περιφερειακό νοσοκομείο στο οποίο είχε εισαχθεί 12 ημέρες νωρίτερα με δεκατική πυρετική κίνηση, εμέτους, διάρροιες καθώς και δύσπνοια ηρεμίας επιδεινούμενη από 10ημέρου Από το ενημερωτικό σημείωμα που συνόδευε την ασθενή επισημαίνεται η ανίχνευση ηωσινοφιλίας (1.8 x 10 9 / 21%) ενώ λόγω δύσπνοιας με σημαντική αύξηση των D-Dimmer πραγματοποιήθηκε CTPA που ανέδειξε ΠΕ άμφω και η ασθενής μεταφέρθηκε στη ΜΕΘ. Μετά τη διενέργεια υπερηχογραφήματος καρδιάς τέθηκε η υποψία συνυπάρχουσας υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας με πάχος ΜΚΔ~16mm

Ατομικό αναμνηστικό Ιατρικό: Επιληπτικές Κρίσεις από παιδική ηλικία Ολική Θυρεοειδεκτομή Κοινωνικό: Μόνιμη κάτοικος επαρχίας Ιδιωτική υπάλληλος Διαθέτει κατοικίδια Δεν αναφέρει ταξίδια σε εσωτερικό ή εξωτερικό το τελευταίο χρόνο

Φυσική εξέταση Επισκόπηση ασθενούς Χωρίς οιδήματα κάτω άκρων Ήπια διάταση σφαγίτιδων άμφω Ομότιμη έκπτυξη ημιθωρακίων Ακρόαση πνευμόνων Αδροί μη μουσικοί ήχοι άμφω Ακρόαση καρδιάς S1S2 ρυθμικοί ευκρινείς χωρίς πρόσθετους ήχους Κοιλία Μαλακή ευπίεστη ανώδυνη Αδρός Νευρολογικός έλεγχος Χωρίς παθολογικά ευρήματα

Φαρμακευτική αγωγή Lasix 40 mg ½ x2 Xarelto 15 mg 1X1 Xozal 5 mg 1X1 Procoralan 7.5 mg 1X2 Prezolon 5 mg 2X3 Lopresor 100 mg ¼ X 2 Trileptal (Oxycarbazepine) 300mg 1x1 T4 75 μg 1X1

ECG εισόδου

Ζωτικά σημεία κατά την είσοδο ΑΠ (mmhg) ΗR (bpm) SO2 (%) Θ ( C) 120/78 72 97 36.5

Ακτινογραφία θώρακος εισόδου

Βασικός εργαστηριακός έλεγχος Γενική Αίματος Bιοχημικός Έλεγχος Έλεγχος Πήξης Γενική Ούρων Δείκτες Φλεγμονής WBC 9200/ml Glu 150 mg/dl SGOT 25 IU/L PT 12 sec WBC 8-10 /oπ TKE 44 mm/h Hgb 13 g/dl Ur 34 mg/dl SGPT 34 IU/L aptt 30 sec RBC 12-14/ οπ CRP 5 mg/l Hct 42,4 % Cr 0.8 mg/dl γgt 146 IU/L INR 1 MCV 73 fl K 3,8 mmol/l ALP 86 IU/L FIB 386 mg/dl ΑBG S MCH 22 pg Na 140 mmol/l Αμυλ 157 IU/L DD 1709 μg/l ph 7,52 Lac 1,7 mmol/l PLTs 446000/ml Ca 9,6 mg/dl LDH 471 IU/L Hs trop 23 po2 66 mmhg Neut 74% Mg 2.1mΕq/l Tot BIL/DirBIL 0,43./0,18 mg/dl Eos 50/ml Λεύκωμα/Αλβου μίνη 7/3,1 g/dl CPK 100 IU/L pco2 39mmHg HCO3 31,8mmol/L

Computed Tomography Pulmonary angiography - CTPA

Διαφορική διάγνωση 1. Αντιδραστική ηωσινοφιλία Παρασιτώσεις Ελμινθιάσεις Αλλεργία / Αντιδράσεις Υπερευαισθησίας / Παθήσεις αναπνευστικού (ηωσινοφιλική πνευμονία, αλλεργική βρογχ.ασπεργίλλωση) / Ηωσινοφιλική Γαστρεντερίτιδα Nόσοι Συνδετικού Ιστού: Ηωσινοφιλική Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα, ΡΑ, Ν. Behcet, ΣΕΛ, Churg-Strauss Επινεφριδιακή Ανεπάρκεια Νόσος Addison Παρανεοπλασματικό σύνδρομο - Λέμφωμα ΟΛΛ 2. Μυελοκυτταρικά λεμφοκυτταρικά νεοπλάσματα με ηωσινοφιλία (PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2) 3. Χρόνια ηωσινοφιλική λευχαιμία 4. Ιδιοπαθές Υπερηωσινοφιλικό Σύνδρομο / Lympocyte variant hypereosinophilia 5. Θρομβοφιλικές διαταραχές

Yπερηχοκαρδιογραφικος έλεγχος

Yπερηχοκαρδιογραφικος έλεγχος

Yπερηχοκαρδιογραφικος έλεγχος

Yπερηχοκαρδιογραφικος έλεγχος

MRI καρδιάς 2ch view (cine) Παρουσία ιστού κυκλοτερώς της αρ καρδιακής κοιλότητας με ανώμαλη παρυφή Short axis T2: Εικόνα περιορισμένου οιδήματος/φλεγμονής στην υπενδοκαρδιακή στιβάδα 4ch view (cine) Παρουσία ιστού κυκλοτερώς της αρ καρδιακής κοιλότητας με ανώμαλη παρυφή

MRI καρδιάς Early perfusion Delayed enhancement imaging Παρουσία ιστού που δεν προσλαμβάνει γαδολίνιο τόσο κατά την έγχυση όσο και μετά από καθυστερημένες λήψεις (πιθανόν εικόνα θρόμβου)

Διαχείριση ασθενούς στο ΓΝΑ Ιπποκράτειο Εστάλη Παρασιτολογική Εξέταση Κοπράνων (1 δείγμα κοπράνων) : Δεν ανευρέθησαν παράσιτα ή έλμινθες Εστάλη ορολογικός έλεγχος για αντισώματα: IgG έναντι Trichinella spiralis IgG έναντι Taenia solium IgG έναντι Toxocara spp IgG έναντι Strongyloides stercoralis Ανοσολογικός Έλεγχος: HBsAg (-), anti HBc ολικό (-), anti HBs (-), anti HAV IgM (-), anti HCV(-), anti HIV1,2 (-), VDRL(-) Ποσοτικός προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών: IgG 1424 mg/dl. IgA 248 mg/dl, IgM 288 mg/dl, IgE 108 IU/ml Ενεργό ίζημα ούρων (-) Κολλαγονικός Έλεγχος: ΑΝΑ(-),anti dsdna(-) C-ANCA (-), p-anca (-) Ra test<11 IU/ml, C3c 130 mg/dl, C4 29,6mg/dl Έλεγχος Θρομβοφιλίας: Εστάλη έλεγχος κυτταρογενετικός / μοριακός έλεγχος ηωσινοφιλίας Διενέργεια Οστεομυελικής Βιοψίας

Διαχείριση ασθενούς στο ΓΝΑ Ιπποκράτειο Αποτέλεσμα ορολογικού ελέγχου για έλμινθες παράσιτα: 1. IgG έναντι Trichinella spiralis (-) 2. IgG έναντι Τaenia solium (-) 3. IgG έναντι Toxocara spp (-) 4. IgG έναντι Strongyloides stercoralis (+) Έναρξη αγωγής με tb Ivermectin

Έκβαση ασθενούς Η ασθενής παρέμεινε ασυμπτωματική και αιμοδυναμικά σταθερή και 3 ημέρες μετά την σταθεροποίηση της έλαβε εξιτήριο με οδηγίες να επανέλθει για καρδιολογική εκτίμηση.

2D Cardiac U/S επανεκτίμησης

2D Cardiac U/S επανεκτίμησης

2D Cardiac U/S επανεκτίμησης

2D Cardiac U/S επανεκτίμησης

2D Cardiac U/S επανεκτίμησης

2D Cardiac U/S επανεκτίμησης

Υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο (HES) Επιδημιολογικά δεδομένα Τo HES είναι σπάνιο και η συνολική εμφάνιση και επικράτηση του δεν έχουν προσδιοριστεί με ακρίβεια. Δεδομένα επιδημιολογικών μελετών αναφέρουν μια επίπτωση του HES περίπου 0,035 ανά 100 000 άτομα. Κατά τη διάρκεια της πενταετούς περιόδου (2001-2005) παρακολούθησης, η μέση ηλικία διάγνωσης ήταν 52,5 έτη με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης στο ανδρικό φύλο ( άρρεν/ θήλυ = 1,47) Η πρόγνωση εξαρτάται από την κύρια αιτία της ηωσινοφιλίας αλλά και τις βλάβες σε όργανα στόχους. Η καρδιακή συμμετοχή του HES αγγίζει το 50-60% και αποτελεί την κύρια αιτία θνητότητας των ασθενών αυτών Mankad R, et al. Heart 2015;0:1 7

Βιοπτικό υλικό μυοκαρδίου eosinophil Endocardium edema thrombus Mankad R, et al. Heart 2015;0:1 7

Σταδιοποίηση καρδιακής βλάβης σε ασθενείς με υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο Mankad R, et al. Heart 2015;0:1 7

Διαχείριση και Θεραπευτική προσέγγιση καρδιακής συμμετοχής υπερηωσινοφιλικού συνδρόμου Treatment primary cause - Congestive heart failure should be managed by current heart failure guidelines, which include diuretic therapy, β blockade, ACE inhibitors. LV or RV thrombi or embolic phenomena would indicate the need for anticoagulation therapy. The duration of the therapy is best determined by the ongoing presence of ventricular thrombi along with the status of the endomyocardial disease activity Echocardiography should be used to follow documented cardiac disease at relatively frequent intervals (<6 months). If no cardiac abnormalities are seen initially in the evaluation of HES, repeat evaluation and imaging should take place at least every 6 months. Valvular disease may require surgical intervention. Given the rarity of HES, there is limited data in regard to valve surgery in these patients. However, both valve repair and valve replacement have been described Ευχαριστώ πολύ Mankad R, et al. Heart 2015;0:1 7