Παρουσίαση ενδιαφέρουσας περίπτωσης Μπουτάρη Χρυσούλα Ειδικευόμενη Παθολογίας Β Προπ. Παθολογική κλινική Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο
Γυναίκα, 32 ετών εισήχθη λόγω αρτηριακής υπέρτασης με υπερτασικές κρίσεις (200/110 mmhg), συνοδευόμενες από ινιακή κεφαλαλγία, ταχυκαρδία και εφίδρωση.
ECHO Νεφρών Μήκος ΔΕ νεφρού 11,5 cm με πάχος φλοιού 1cm. Μήκος ΑΡ νεφρού 10,8 cm με πάχος φλοιού 1,2cm. Διατήρηση της φλοιομυελικής διαφοροποίησης των νεφρών άμφω. Παρατηρείται στην ανατομική περιοχή του ΔΕ επινεφριδίου ευμεγέθης ωοειδής, ισοηχοϊκός σχηματισμός διαστάσεων 3,3x2,4 cm (αδένωμα επινεφριδίου; Άλλη εκδοχή;). Συνιστάται περαιτέρω έλεγχος με CT ή MRI άνω κοιλίας.
MRI άνω κοιλίας Ο ΑΡ νεφρός απεικονίζεται με φυσιολογική μορφολογία. Στο ΔΕ επινεφρίδιο διαπιστώνεται παρουσία περιγεγραμμένου μορφώματος διαστάσεων 2,8x4cm περίπου, το οποίο απεικονίζεται με ενδιάμεσης έντασης MR σήμα στις T1 in/out, αυξημένης στις T2/T2FS ακολουθίες και μετά την ενδοφλέβια έγχυση σκιαγραφικού παρουσιάζει ήπια διάχυτη ενίσχυση.
Ατομικό αναμνηστικό Ελεύθερο Αλκοόλ: ( ) Κάπνισμα: 12 15 τσιγάρα/ημέρα Αλλεργίες: ( ) Φαρμακευτική αγωγή που λάμβανε Εναλαπρίλη 20mg, s:1/2x1 Νεμπιβολόλη 5mg, s:1x1 Αμλοδιπίνη 5mg, s:1x2
Κλινική εξέταση Α.Π.: 130/70mmHg, Σφύξεις: 100/min, SpO 2 :99%χωρίς Ο 2, θ:36,5 O C Ακρόαση πνευμόνων: ακουστό ΑΨ άμφω S 1,S 2 : ρυθμικοί Κοιλία: μαλακή, ευπίεστη, με εντερικούς ήχους παρόντες Ήπαρ: ( ), Σπλήνας:( ) Καρωτίδες: χωρίς φυσήματα Περιφερικές σφύξεις: ψηλαφητές
ΗΚΓ:SR
Εργαστηριακός έλεγχος εισαγωγής Α/Α Θώρακος: Ικανοποιητικός αερισμός πνευμόνων
Εργαστηριακός έλεγχος εισαγωγής Γενική αίματος WBC 6490 /μl NE 72.5 % LY 19.3 % HCT 37.2 % Hb 12.6 g/dl MCV 97.3 fl MCH 33 pg MCHC 33.9 g/dl PLT 279000 /μl Εξετάσεις πήξης PT 13.1 sec PTT 29.6 sec INR 0.98 sec Ινωδογόνο 203 mg/dl Γενική ούρων Ειδικό βάρος 1012 ph 6.5 Πυοσφαίρια 0 1 Ερυθρά 0 1
Εργαστηριακός έλεγχος εισαγωγής Βιοχημικές εξετάσεις Urea 16 mg/dl Bil total 0.35 mg/dl Cr 0.86 mg/dl Bil direct 0.1 mg/dl SGOT 25 U/L K 4.6 mmol/l SGPT 59 U/L Na 139 mmol/l ALP 59 U/L Ca 9.2 mg/dl γgt 46U/L Protein total 7.1g/dL LDH 144 U/L Albumin 3.9 g/dl Amylase 45 U/L Uric acid 3.7 mg/dl Glu 110 mg/dl P 3.1 mg/dl CPK 60 U/L
Διαφορική Διάγνωση Μόρφωμα επινεφριδίου ΚΑΛΟΗΘΕΣ Κύστη Μυελολίπωμα Αδένωμα ΚΑΚΟΗΘΕΣ Ca επινεφριδίου Μετάσταση στο επινεφρίδιο Μη λειτουργικό Λειτουργικό σ. Cushing 1 ο παθής αλδοστερονισμός Φαιοχρωμοκύτωμα
Ορμονολογικός έλεγχος Κορτιζόλη (μετά λήψη 1mg dexamethasone) 0.8 μg/dl 3.7 19.4 DHEA 1880 ng/ml 1330 4410 PRA (ύπτια) 2.1 ng/ml/h 0.2 2.8 PRA (όρθια) 2.8 ng/ml/h 1.5 5.7 Αλδοστερόνη (ύπτια) 41.3 pg/ml 19.7 260 Αλδοστερόνη (όρθια) 112 pg/ml 25.6 445 Κατεχολαμίνες ούρων 24h 768 μg g NA/24h <150 TSH 0.99 μiu/ml 0.27 4.20
24ωρη καταγραφή αρτηριακής πίεσης
ECHO καρδιάς ΑΡ κοιλία με φυσιολογικές εσωτερικές διαστάσεις, αρχόμενη συγκεντρική υπερτροφία των τοιχωμάτων και φυσιολογική λειτουργικότητα. Καλό μέγεθος ΑΡ κόλπου. Καταγράφονται ελάχιστες διαφυγές στην πνευμονική και την τριγλώχινα βαλβίδα, χωρίς αιμοδυναμική σημασία. Το ΑΡ αορτικό τόξο, ο ισθμός της αορτής και η κατιούσα θωρακική αορτή ελέγχονται χωρίς δομικές ανωμαλίες και με ομαλές ροές.
CT επινεφριδίων
Ολόσωμο σπινθηρογράφημα με 123 I MIBG Παρατηρείται εστία σαφώς αυξημένης συγκέντρωσης του ραδιοφαρμάκου κατά την άνω κοιλία, ΔΕ, σε θέση που πιθανότατα αντιστοιχεί στο ΔΕ επινεφρίδιο. Το παραπάνω εύρημα είναι συμβατό με ύπαρξη ενεργού βλάβης νευροενδοκρινικής νεοπλασματικής αιτιολογίας.
Φαιοχρωμοκύττωμα Όγκος από τα χρωμαφινικά κύτταρα του μυελού των επινεφριδίων ή από εξωεπινεφριδιακό συμπαθητικό νευρικό ιστό (παρασπονδυλικά και παραορτικά).
Κλινική εικόνα φαιοχρωμοκυττώματος Υπέρταση (μόνιμη ή παροξυσμική) Κεφαλαλγία Ταχυκαρδία Εφίδρωση Ορθοστατική υπόταση Ανησυχία, νευρικότητα, τρόμος Υπεργλυκαιμία Καταβολή, αδυναμία Τονική έκκριση κατεχολαμινώ ν
Εκλυτικοί παράγοντες παροξυσμών Αναισθησία Χειρισμοί στον όγκο Τροφές που περιέχουν τυραμίνη (τυρί, κρασί, μπανάνες, αβοκάντο, σόγια, καπνιστό ψάρι ή κρέας) Ούρηση Τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά Σκιαγραφικές ουσίες Παροξυσμοί από αιφνίδια έκκριση κατεχολαμινών
Υποψία φαιοχρωμοκυττώματος Παροξυσμική υπέρταση με συνοδά συμπτώματα Οικογενειακό ιστορικό φαιοχρωμοκυττώματος Παρουσία συνδρόμων που συνδυάζονται με αυτό (MEN2, VHL) Υπέρταση σε νεαρή ηλικία Υπέρταση κατά την εισαγωγή σε αναισθησία Τυχαία ανεύρεση επινεφριδικού όγκου
Σημασία έγκαιρης διάγνωσης Είναι συχνή η πλήρης ίαση της υπέρτασης μετά την χειρουργική αφαίρεση του όγκου Το 10% των περιπτώσεων είναι κακοήθεις Μπορεί να σχετίζεται με οικογενές σύνδρομο
Γονιδιακός έλεγχος? Σε ασθενείς με: Παραγαγγλίωμα Αμφοτερόπλευρο φαιοχρωμοκύττωμα Ετερόπλευρο φαιοχρωμοκύττωμα και θετικό οικογενειακό ιστορικό Ετερόπλευρο φαιοχρωμοκύττωμα σε νέους ασθενείς με κλινικά ευρήματα που παραπέμπουν σε κληρονομικό σύνδρομο
Αλγόριθμος για τη διάγνωση και την αντιμετώπιση του φαιοχρωμοκυττώματος
Προεγχειρητική προετοιμασία Μείωση της αρτηριακής πίεσης <130/80mmHg σε κατακεκλιμένη θέση Μείωση της καρδιακής συχνότητας σε 60 70 σφύξεις/min Αποκατάσταση του ενδοαγγειακού όγκου (με αλατούχα διαλύματα, μετάγγιση ολικού αίματος, πλάσματος ή ερυθρών)
Προεγχειρητική προετοιμασία Χορήγηση α αδρενεργικώναδρενεργικών αποκλειστών (φαινοξυβενζαμίνη, τεραζοσίνη, δοξαζοσίνη) Χορήγηση β αποκλειστών (για τον έλεγχο της ταχυκαρδίας ή της ταχυαρρυθμίας) Επιπρόσθετα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανταγωνιστές ασβεστίου
Οδηγίες για φαρμακευτική αγωγή και προετοιμασία της ασθενούς Χορήγηση: Aμλοδιπίνη 5mg, s:1x1 Tεραζοσίνη 5mg, s:1/2x2 Σε επανέλεγχο: Διακοπή αμλοδιπίνης και χορήγηση: Τεραζοσίνη 5mg,s:1x2 Ατενολόλη 100mg, s:1/2x2
Ευχαρισ τώ