Διαχωριστικό ανεύρυσµα µε ρήξη κόλπου Valsalva στην περικαρδιακή κοιλότητα σε ασθενή µε ρευµατοειδή αρθρίτιδα Π. Κυριάκου, Α. Καραµανώλης, Π. Ρούµελης, Μ. Σωτηριάδου, Χ. Λαζαρίδης, Β. Βασιλικός Γ Πανεπιστηµιακή Καρδιολογική Κλινική, ΑΠΘ, Ιπποκράτειο Νοσοκοµείο Θεσσαλονίκης
Περιστατικό Γυναίκα 77 ετών συγκοπικό επεισόδιο µε δτχ προσανατολισµού και αµνησία της πολύ προσφάτου µνήµης (της συγκοπής) µε αιµοδυναµική αστάθεια άλγη και αιµωδίες στα δάκτυλα άνω άκρων Ιστορικό: ΡΑ χωρίς αγωγή, µε παραµορφωτική αρθρίτιδα άνω άκρων Ήπια υπερλιπιδαιµία υπό αγωγή καλά ρυθµισµένη (LDL: 80mg/dL)
βαγοτονία ή άτυπη εκδήλωση χωρίς συνυπάρχουσα ΑΥ;;; κάποιας σοβαρής νόσου;;; µε αιµοδυναµική αστάθεια;;;
Βασικά κλινικοεργαστηριακά ευρήµατα: ΑΠ 75/50 mmhg και βραδυκαρδία 30 σφύξεις/ λεπτό ΗΚΓ: βραδύς στεφανιαίος ρυθµός, µε σχετικώς χαµηλά δυναµικά αξονική τοµογραφία εγκεφάλου, χωρίς εστία ΑΕΕ ή αιµορραγίας αυξηµένα d-dimers 9.757 και λίγο αργότερα 18.032
ΗΚΓ: βραδύς στεφανιαίος ρυθµός χαµηλά δυναµικά αιµοδυναµική
υπερηχοκαρδιογράφηµα ΡΑ αορτίτιδα ανεύρυσµα µόνο;;;
PE PE
αξονική αγγειογραφία
ΤύπουΑ Διαχωριστικό ανεύρισµα ανιούσης αορτής από την ρίζα Area 60% 10-15% 25-30% µέχρι το αορτικό τόξο Type DeBakeyI DeBakeyII DeBakeyIII Type Stanford A (proximal) Stanford B (distal)
γιατί;;; Επόµενο βήµα;;;: Υψηλή ενδονοσοκοµειακή θνητότητα: 30%. συντηρητικά 60%. Κυρίως,οµως γιατί ο διαχωρισµό ανιούσης: έγκαιρη διάγνωση ουσιώδης για έγκαιρη και σωστή παρέµβαση, θνητότητα αυξάνει κατά 1% - 1.4% στις πρώτες 48 ώρες. Κλασσικός τύπου A απαιτεί επείγον χειρουργείο
Επόµενο βήµα: Διακοµιδή σε Εφηµερεύουσα Κ/Χ Κλινική Σε τύπου A αορτικό διαχωρισµό: χειρουργική θεραπεία έχει θνητότητα 30%; Επιτυχής χειρουργική θεραπεία
Συζήτηση ΡΑ: φλεγµονώδες αυτοάνοσο νόσηµα ελαττωµένη ελαστικότητα µικρών και µεγάλων αρτηριών συστηµατικές αντιστάσεις και δείκτες φλεγµονής. ανεξάρτητος παράγοντας κινδύνου για αορτικό ανεύρυσµα επίπτωση καρδιαγγειακής νόσου Η φλεγµονή των αρθρώσεων στην ΡΑ: µοιάζει µε αθηροσκλήρωση. Σχετίζεται: µε την αρτηριακή ελαστικότητα ( όσο ο βαθµός φλεγµονής και είναι δείκτης υποκλινικής αγγειοπάθειας) και επίπτωση αορτικού ανευρύσµατος
ελαστικότητα µικρών και µεγάλων αρτηριών συστηµατικές αντιστάσεις Reduced Arterial Elasticity in Rheumatoid Arthritis and the Relationship to Vascular Disease Risk Factors and InflammationMelinda Wong et al, ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 48, No. 1, January 2003, pp 81 89
Μηχανισµός φλεγµονώδεις και οι δοµικές αλλαγές µέσω λ.µ.ι και µεσοκυτταρίου ουσίας οδηγούν σε κολλαγόνου και ελαστίνης Περιαγγειακή φλεγµονή και κυτταρική διήθηση γύρω από τα αγγεία αγγείων οδηγούν σε ισχαιµία Που από ρήξη και αιµορραγία από αυτά προκαλείται: το αορτικό ενδοτοιχωµατικό αιµάτωµα Rev Esp Cardiol. 2011;64(3):243 250
Τα αυτοάνοσα απαιτούν: συστηµατικότερη παρακολούθηση υπερηχοκαρδιογραφική τουλάχιστο αορτής. Που επιβαρύνεται από την νόσο αλλά και µε την θεραπεία (κορτιζονοθεραπεία κλπ) Συνιστώµενος έλεγχος:
M-mode διαστάσεις αορτής (3 cm πάνω από ΑοΒ (AoD διάµετρος στο χρόνο του QRS, και AoS διάµετρος στη maximal κίνηση του προσθίου τοιχώµατος. Ιστικό Doppler στην ανιούσα Αο µε µέτρηση τοιχωµατικών τα χυτήτων σε συστολή (Sm), πρώιµη διαστολή (Em), και στη κολπική συστολή (Am) Clin. Cardiol. 37, 12, 738 743 (2014) 739 E. Vizzardi et al: Elastic aortic properties assessment Ιστικό strain στην ανιούσα Αο: µέγιστο συστολικό strain στην 4 κοιλοτήτων (βέλη) στα δεξιά. Αριστερά εικόνες της ανιούσης αορτής: εικόνα strain (πάνω) και κλασσική (κάτω). Ο κύκλος δείχνει την µελετώµενη περιοχή του προσθίου τοιχώµατος 3 cm πάνω από την βαλβίδα
Συµπέρασµα: Η συµβολή της υπερηχοκαρδιογραφίας είναι σηµαντική: τόσο στην παρακολούθηση ασθενών µε ΡΑ για την ανάπτυξη αορτίτιδας, όσο και στην διαγνωστική προσπέλαση των επιπλοκών ενός ανευρύσµατος, όπως ο διαχωρισµός και η ρήξη στην περικαρδιακή κοιλότητα που συνέβη στο περιστατικό µας. Η αυξηµένη υποψία των σοβαρών αγγειακών επιπλοκών της ΡΑ, είναι θεµελιώδους σηµασίας για την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.
ευχαριστώ ευχαριστώ ευχαριστώ
ετήσια επίπτωση διαχωρισµού 5-30/ εκατοµύριο