Η ΩΡΑ ΤΟΥ ΕΙ ΙΚΕΥΟΜΕΝΟΥ ΑΓΓΕΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ ΟΓΚΟΙ ΑΒΕΒΑΙΗΣ ΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΣΗΣ ΚΑΛΛΙΟΠΗ ΙΑΜΑΝΤΟΠΟΥΛΟΥ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Α ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΟ ΤΜΗΜΑ ΓΝΑ ΚΑΤ
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΓΓΕΙΑΚΩΝ ΟΓΚΩΝ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ (Ι) ΚΑΤΑ WHO ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ εν τω βάθει µαλακών µορίων τριχοειδές σηραγγώδες αρτηριοφλεβώδες φλεβικό ενδοµυϊκό ορογονικό ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ ΑΓΓΕΙΩΜΑΤΩΣΗ ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΩΜΑ ΕΝ ΙΑΜΕΣΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ (ΤΟΠΙΚΑ ΕΠΙΘΕΤΙΚΟ) ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ ΤΥΠΟΥ KAPOSI
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΓΓΕΙΑΚΩΝ ΟΓΚΩΝ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ (ΙΙ) ΚΑΤΑ WHO ΕΝ ΙΑΜΕΣΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ (ΣΠΑΝΙΑ ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΑ) RETIFORM ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ ΘΗΛΩ ΕΣ ΕΝ ΟΛΕΜΦΙΚΟ ΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ ΣΥΝΘΕΤΟ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ ΣΑΡΚΩΜΑ KAPOSI ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ ΑΓΓΕΙΟΣΑΡΚΩΜΑ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ ΑΒΕΒΑΙΗΣ ΙΑΦΟΡΟΠΟΗΣΗΣ ΚΑΤΑ WHO ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΕΝ ΟΜΥΙΚΟ ΜΥΞΩΜΑ ΚΥΤΤΑΡΟΒΡΙΘΗΣ ΠΟΙΚΙΛΙΑ ΠΑΡΑΡΘΡΙΚΟ (JUXTARTICULAR) ΜΥΞΩΜΑ ΕΝ ΤΩ ΒΑΘΕΙ («ΕΠΙΘΕΤΙΚΟ») ΑΓΓΕΙΟΜΥΞΩΜΑ ΠΛΕΙΟΜΟΡΦΟΣ ΥΑΛΟΕΙ ΟΠΟΙΟΥΜΕΝΟΣ ΑΓΓΕΙΕΚΤΑΤΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΕΚΤΟΠΟ ΑΜΑΡΤΩΜΑΤΩ ΕΣ ΘΥΜΩΜΑ ΕΝ ΙΑΜΕΣΗΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ (ΣΠΑΝΙΑ ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟΙ) ΑΓΓΕΙΩΜΑΤΟΕΙ ΕΣ ΙΝΩ ΕΣ ΙΣΤΙΟΚΥΤΩΜΑ ΟΣΤΕΟΠΟΙΟΥΜΕΝΟΣ ΙΝΟΜΥΞΟΕΙ ΗΣ ΟΓΚΟΣ (ΑΤΥΠΟΣ + ΚΑΚΟΗΘΗΣ) ΜΙΚΤΟΣ ΟΓΚΟΣ/ ΜΥΟΕΠΙΘΗΛΙΩΜΑ/ ΠΑΡΑΧΟΡ ΩΜΑ
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΟΓΚΩΝ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ ΑΒΕΒΑΙΗΣ ΙΑΦΟΡΟΠΟΗΣΗΣ ΚΑΤΑ WHO ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΡΟΓΟΝΙΟΣΑΡΚΩΜΑ ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙ ΕΣ ΣΑΡΚΩΜΑ ΚΥΨΕΛΙ ΙΚΟ ΣΑΡΚΩΜΑ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ ΙΑΥΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΣΑΡΚΩΜΑ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ ΕΞΩΣΚΕΛΕΤΙΚΟ ΜΥΞΟΕΙ ΕΣ ΧΟΝ ΡΟΣΑΡΚΩΜΑ (ΧΟΡ ΟΕΙ ΟΥΣ ΤΥΠΟΥ) PNET / EΞΩΣΚΕΛΕΤΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ EWING ΕΣΜΟΠΛΑΣΤΙΚΟΣ ΣΤΡΟΓΓΥΛΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΕΞΩΝΕΦΡΙΚΟΣ ΡΑΒ ΟΕΙ ΗΣ ΟΓΚΟΣ ΚΑΚΟΗΘΕΣ ΜΕΣΕΓΧΥΜΩΜΑ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΜΕ ΠΕΡΙΑΓΓΕΙΑΚΗ ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙ Η ΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΣΗ (PEComa) ΙΑΥΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΜΥΟΜΕΛΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΣΑΡΚΩΜΑ ΕΣΩ ΧΙΤΩΝΑ (INTIMAL SARCOMA)
ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΑ ΟΡΟΓΟΝΙΚΟ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ Καλοήθης ανάπτυξη αιµοφόρων αγγείων προερχόµενων από ορογονικές επιφάνειες, ενδοαρθρικό χώρο και θύλακο Σε παιδιά και εφήβους, µη συσχετιζόµενο µε τραύµα Συνήθης εντόπιση το γόνατο και µετά αγκώνας και άκρα χείρα Εµφανίζεται ως βραδέως αυξανόµενη αλλοίωση, συχνά συσχετιζόµενη µε οίδηµα ή / και πόνο H MRI είναι η καλύτερη απεικονιστική µέθοδος Μακροσκοπικά είναι σχετικά περίγραπτος ή διάχυτος όγκος
ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΑ ΟΡΟΓΟΝΙΚΟ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ Μικροσκοπικά: όπως το σηραγγώδες αιµαγγείωµα αποτελείται από πολλαπλούς διατεταµένους λεπτοτοιχωµατικούς αγγειακούς χώρους Περιβάλλονται από ινοµυξωµατώδες στρώµα. Εναποθέσεις αιµοσιδηρίνης. Πρόγνωση: όταν η αλλοίωση είναι µικρή, ολική εκτοµή. Η πλήρης εξαίρεση είναι δύσκολη όταν υπάρχει πιο διάχυτη επέκταση στην άρθρωση CD31
ΕΝ ΟΜΥΙΚΟ (ΑΙΜ)ΑΓΓΕΙΩΜΑ Καλοήθης ανάπτυξη αγγειακών χώρων εντός γραµµωτών µυών, που συνήθως συσχετίζεται µε άλλοτε άλλη ποσότητα ώριµου λιπώδους ιστού Είναι από τους πιο συχνούς εν τω βάθει όγκους µαλακών µορίων Σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες Μπορεί να υπάρχει επί µακρόν (συγγενής;) Εντόπιση σε µηρό, κεφαλή και τράχηλο Επώδυνη βραδέως αναπτυσσόµενη µάζα Ακτινογραφικά: ασβεστώσεις δευτεροπαθώς σε φλεβόλιθους ή µεταπλαστική οστεοποίηση Θεωρείται διαµαρτία µη συσχετιζόµενη µε τραύµα
ΕΝ ΟΜΥΙΚΟ (ΑΙΜ)ΑΓΓΕΙΩΜΑ Μακροσκοπικά: ποικίλου µεγέθους αγγειακοί χώροι µε θρόµβωση και αιµορραγία. Συµπαγής όψη και κιτρινόφαιη χροιά σε παρουσία λιπώδους ιστού Μικροσκοπικά: α) τριχοειδές β) σηραγγώδες γ) µικτό. Ανάµειξη αγγειακών χώρων σηραγγωδών και τριχοειδών ή αρτηριοφλεβώδους στοιχείου Πρόγνωση: λόγω υψηλού ποσοστού τοπικής υποτροπής (30-50%), συνιστάται ευρεία εκτοµή
ΕΝ ΟΜΥΙΚΟ (ΑΙΜ)ΑΓΓΕΙΩΜΑ
ΦΛΕΒΩ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ Αποτελείται από φλέβες ποικίλου µεγέθους, συχνά µε παχιά µυϊκά τοιχώµατα Εντοπίζεται στον υποδόριο ιστό ή εν τω βάθει µαλακά µόρια κυρίως των άκρων Ακτινογραφικά: ασβεστώσεις λόγω φλεβολίθων Μικροσκοπικά: διατεταµένα παχυτοιχωµατικά αγγεία µε θρόµβωση και φλεβολίθους. Απουσία έσω ελαστικού πετάλου, AV (+) Οι εν τω βάθει όγκοι δύσκολα εξαιρούνται πλήρως και υποτροπιάζουν
ΑΡΤΗΡΙΟΦΛΕΒΩ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ Μη νεοπλασµατική αγγειακή αλλοίωση χαρακτηριζόµενη από παρουσία αρτηριοφλεβωδών διαφυγών υο τύποι: εν τω βάθει και δερµατικό, όπως στο δέρµα Σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες Εντόπιση σε κεφαλή και τράχηλο, άκρα Η αγγειογραφία επιβεβαιώνει τη διάγνωση και την έκταση της νόσου Συνδυάζεται µε το σύνδροµο Kasabach Merritt Επώδυνο, µιµείται κλινικά και ιστολογικά το σάρκωµα Κaposi
ΑΡΤΗΡΙΟΦΛΕΒΩ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ Μικροσκοπικά: απαιτείται πάντα κλινικοπαθολογοανατοµική και απεικονιστική συσχέτιση. Μεγάλος αριθµός αγγείων, αρτηριών και φλεβών, κυρίως φλεβών. Περιοχές του τύπου τριχοειδούς ή σηραγγώδους αιµαγγειώµατος, θροµβώσεις, ασβεστώσεις. Αρνητική GLUT-1 για διαχωρισµό από νεανικό αιµαγγείωµα Πρόγνωση: ύσκολη η θεραπεία λόγω επέκτασης της νόσου. Υποτροπή σε µη επαρκή εξαίρεση
ΑΡΤΗΡΙΟΦΛΕΒΩ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ CD34
ΑΡΤΗΡΙΟΦΛΕΒΩ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ
ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ (Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia) Καλοήθης αγγειακός όγκος αποτελούµενος από καλοσχηµατισµένα, ανώριµα αγγεία, µε επιθηλιοειδή ενδοθήλια. Τα τελευταία έχουν ηωσινόφιλο ή αµφίφιλο κυτταρόπλασµα και κεντρικό πυρήνιο. Συσχετίζεται µε µυϊκού τύπου αρτηρία. Συνυπάρχει φλεγµονώδες στοιχείο. 3η 4η δεκαετία ζωής Εντόπιση: κυρίως κεφαλή, µέτωπο και περιοχή κατανοµής της κροταφικής αρτηρίας Πολλές περιπτώσεις αφορούν τον υποδόριο ιστό Mδ: 0.5 2 εκ.
ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ (Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia) Μικροσκοπικά: ανάπτυξη µικρών ανώριµων τριχοειδικών αγγείων, που επενδύονται από επιθηλιοειδή ενδοθηλιακά κύτταρα, συχνά σε σχέση µε µυικού τύπου αρτηρία. Συνυπάρχει φλεγµονώδης διήθηση από λεµφοκύτταρα και ηωσινόφιλα Ανοσοϊστοχηµικά: CD31, CD34, factor VIII rag (+). SMA (+) στα µυοπερικυτταρικά στοιχεία Πρόγνωση: ολική τοπική εξαίρεση και follow up. Υποτροπή στο 30%.
ΑΓΓΕΙΩΜΑΤΩΣΗ ιάχυτη µορφή αιµαγγειώµατος που επεκτείνεται σε µεγάλο τµήµα του σώµατος είτε µε κάθετη επέκταση είτε διατρέχοντας µυϊκά διαµερίσµατα. Η διάγνωση τίθεται µε συνδυασµό κλινικών και παθολογοανατοµικών ευρηµάτων Εντοπίζεται κυρίως στα κάτω άκρα Εκσεσηµασµένη αρτηριοφλεβώδης διαφυγή οδηγεί σε γιγαντισµό 10 20 εκ. Μικροσκοπικά: αθροίσεις µικρών αγγειακών χώρων ακτινοβολούµενων από φλέβα ως µπουκέτο ή µε διάχυτο πρότυπο ανάπτυξης Αν και πρόκειται για καλοήθη αλλοίωση, 90% επιµένουν
ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΩΜΑ (ΚΥΣΤΙΚΟ ΥΓΡΩΜΑ) Καλοήθης σηραγγώδης / κυστική αλλοίωση αποτελούµενη από διατεταµένους λεµφαγγειακούς χώρους Παιδιατρική νόσος Το κυστικό λεµφαγγείωµα εντοπίζεται σε αυχένα, µασχάλη και βουβώνες, ενώ το σηραγγώδες επιπλέον στη στοµατική κοιλότητα, ανώτερο κορµό, άκρα, µεσεντέριο και οπισθοπεριτοναϊκό χώρο Οι απεικονιστικές µέθοδοι αναδεικνύουν την κυστική φύση της αλλοίωσης Το κυστικό λεµφαγγείωµα είναι πολυκυστική ή σπογγώδης µάζα µε κοιλότητες µε υδαρές ή γαλακτώδες περιεχόµενο
Μικροσκοπικά: λεπτοτοιχωµατικά διατεταµένα λεµφαγγεία µε επιπεδωµένο ενδοθήλιο, περιβαλλόµενα από λεµφοκυτταρικές αθροίσεις Ανοσοϊστοχηµικά: CD31, CD34, factor VIII rag (+) Συσχετίζεται µε το σύνδροµο Turner Πρόγνωση: κοιλιακές αλλοιώσεις µπορεί να προκαλέσουν εντερική απόφραξη. Λεµφαγγειώµατα αυχένα / µασχάλης µπορεί να επεκτείνονται στο µεσοθωράκιο / σχέση µε ζωτικά όργανα. Οι υποτροπές οφείλονται σε ανεπαρκή χειρουργική εξαίρεση ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΩΜΑ (ΚΥΣΤΙΚΟ ΥΓΡΩΜΑ)
Λεµφαγγείωµα µεσεντερίου
Κυστικό λεµφαγγείωµα µεσοθωρακίου
(Κυστικό) λεµφαγγείωµα / κυστικό ύγρωµα
Συγγενές λεµφαγγείωµα
ΚAPOSIFORM ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ Τοπικά επιθετικό, ανώριµο αγγειακό νεόπλασµα χαρακτηριζόµενο από δεσµιδωτό ατρακτοκυτταρικό πρότυπο ανάπτυξης τύπου σαρκώµατος Kaposi Eµφανίζεται κυρίως στα παιδιά και µπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή Εντοπίζεται κυρίως στο οπισθοπεριτόναιο και στο δέρµα Εν τω βάθει αλλοιώσεις µαλακών µορίων µπορεί να συµπεριλάβουν το υποκείµενο οστό και σπάνια τους επιχώριους λεµφαδένες Ενεργοποίηση µονοπατιών πήξης εντός του αγγειακού δικτύου του όγκου οδηγεί σε σύνδροµο Κasabach - Merritt
Kaposiform hemangioendothelioma Kaposiform hemangioendothelioma can occur anywhere in the body but has a tendency for truncal and proximal extremity involvement. It is the only form of hemangioma associated with the Kasabach- Merritt phenomenon (platelet trapping).
ΚAPOSIFORM ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ Μικροσκοπικά: διηθητικό λοβιώδες πρότυπο ανάπτυξης αποτελούµενο από ατρακτοκυτταρικά στοιχεία που σχηµατίζουν σχισµοειδείς χώρους. Τα ατρακτοειδή κύτταρα µπορεί να αναµιγνύονται µε σπειραµατοειδείς φωλεές επιθηλιοειδών ενδοθηλιακών κυττάρων Ανοσοϊστοχηµικά: CD31, CD34(+), factor VIII rag (-). SMA(+) σε σπάνια έστω περικύτταρα Πρόγνωση: δεν υποχωρεί αυτόµατα. Η πρόγνωση ποικίλλει ανάλογα µε την εντόπιση και το µέγεθος της αλλοίωσης
Kaposiform αιµαγγειοενδοθηλίωµα Kaposiform hemangioendothelioma is another rare but life-threatening vascular tumor that can be seen in children. This vascular tumor has the particularity to trap platelets so that the child is left with a very low platelet count (less than 40 000/ mm3). Treatment is very difficult. Several drugs have been used with various success rate (corticosteroid, interferon a-2a, chemotherapy), as well as radiotherapy in some instances.
ΙΚΤΥΟΕΙ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ (RETIFORM) Τοπικά επιθετική, σπάνια µεταστατική αγγειακή αλλοίωση χαρακτηριζόµενη από διάκριτα αναστοµούµενα αιµοφόρα αγγεία, επαλειφόµενα από ενδοθηλιακά κύτταρα µε χαρακτηριστική µορφολογία αρβυλόπροκας (hobnail). Αυτοί οι όγκοι φαίνεται να συσχετίζονται µε το θηλώδες ενδολεµφικό αγγειοενδοθηλίωµα Εντοπίζεται κυρίως στο δέρµα και υποδόριο ιστό ως κυανέρυθρη πλάκα ή οζίο < 3εκ. Μακροσκοπικά σκλήρυνση του χορίου και του υποκείµενου υποδορίου Μικροσκοπικά: αναστοµούµενα αγγειακά κανάλια που θυµίζουν το Αλλήρειο δίκτυο του όρχεως (rete testis) επενδυόµενα από υπερχρωµατικά ενδοθηλιακά κύτταρα ή µε χαρακτήρες hobnail. Λεµφοκυτταρικές διηθήσεις στρώµατος. Ενδαυλικές θηλές µε άξονες υαλίνης
ΙΚΤΥΟΕΙ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ (RETIFORM) Ανοσοϊστοχηµεία: οι ενδοθηλιακοί δείκτες απαντούν στα επιθηλιοειδή και ατρακτοειδή κύτταρα : αγγειοσάρκωµα και όγκος Dabska s Πρόγνωση: πολλαπλές τοπικές υποτροπές (60%) σε µη επαρκή εξαίρεση
ΘΗΛΩ ΕΣ ΕΝ ΟΛΕΜΦΙΚΟ ΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ (DABSKA TUMOUR) Τοπικά επιθετική, σπάνια µεταστατική αγγειακή αλλοίωση χαρακτηριζόµενη από λεµφαγγειακούς χώρους και θηλώδη ενδοθηλιακή υπερπλασία. Συσχετίζεται µε το δικτυοειδές ανάλογο Πολύ σπάνιο, κυρίως σε παιδιά Εντοπίζεται στο χόριο και υποδόριο ιστό Μικροσκοπικά τυπικός θεωρείται ο συνδυασµός ενός όγκου τύπου λεµφαγγειώµατος µε προβάλλουσες θηλές και hobnail ενδοθήλια καθώς και PAS θετικοί κολλαγονώδεις άξονες
ΘΗΛΩ ΕΣ ΕΝ ΟΛΕΜΦΙΚΟ ΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ (DABSKA TUMOUR) Μικροσκοπικά τυπικός θεωρείται ο συνδυασµός ενός όγκου τύπου λεµφαγγειώµατος µε προβάλλουσες θηλές και hobnail ενδοθήλια καθώς και PAS θετικοί κολλαγονώδεις άξονες Ανοσοϊστοχηµεία: θετικοί οι ενδοθηλιακοί δείκτες + VEGFR-3 εν έχουν αναφερθεί τοπικές υποτροπές ούτε µεταστατική διήθηση
ΣΥΝΘΕΤΟ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ Τοπικά επιθετικό, σπάνια µεταστατικό αγγειακό νεόπλασµα µε ανάµειξη ιστολογικά καλοήθων, ενδιάµεσων και κακοήθων στοιχείων Εξαιρετικά σπάνιο (λιγότερες από10 περιπτώσεις) Εντοπίζεται κυρίως στα άκρα ως οζώδης ή πολυοζώδης µάζα 0.7-6 εκ. 20% των ασθενών έχουν λεµφοίδηµα Μικροσκοπικά παρατηρείται εικόνα επιθηλιοειδούς & δικτυοειδούς αιµαγγειοενδοθηλιώµατος, ατρακτοκυτταρικού αιµαγγειώµατος, τύπου αγγειοσαρκώµατος, αρτηριοφλεβώδους διαµαρτίας και λεµφαγγειώµατος Η βιολογική συµπεριφορά φαίνεται να είναι πολύ πιο επιθετική από του συµβατικού αγγειοσαρκώµατος µε τοπικές υποτροπές και µεταστάσεις
ΣΑΡΚΩΜΑ KAPOSI Τοπικά επιθετικός ενδοθηλιακός όγκος µε τυπική εµφάνιση στο δέρµα υπό µορφή πολλαπλών «µπαλωµάτων», πλακών ή οζίων. Επίσης σε βλεννογονικές περιοχές, λεµφαδένες και σπλαγχνικά όργανα. Η νόσος συσχετίζεται ενιαία µε λοίµωξη από τον ανθρώπινο ερπητοϊό HHV-8 Τέσσερις επιδηµιολογικές και κλινικές µορφές (κλασική αδρανής, ενδηµική Αφρικανική, ιατρογενής και συσχετιζόµενη µε AIDS)
ΣΑΡΚΩΜΑ KAPOSI Μικροσκοπικά ανάλογα µε το στάδιο της νόσου (µπάλωµα, πλάκα, οζώδες) προεξάρχει το αγγειακό στοιχείο, τα ατρακτοειδή κύτταρα ή/και η εξαγγείωση ερυθρών VEGF και FGF προφανώς παίζουν ρόλο σε µετατροπή γονιδίων Η θεραπεία είναι χειρουργική, ακτινοκαι χηµειο-θεραπεία
ΣΑΡΚΩΜΑ KAPOSI Σάρκωµα Kaposi τύπου χηλοειδούς A. Ατρακτοειδή κύτταρα από το όριο της πλάκας Kaposi (upper left) πλησιάζονται από κολλαγόνο τύπου χηλοειδούς (lower right) (H&E stain). B. Masson's trichrome stain αναδεικνύει τις χηλοειδείς δέσµες κολλαγόνου. Αρκετά εξαγγειωµένα ερυθροκύτταρα στο υπόστρωµα.
SA KAPOSI HE CD34
ΣΑΡΚΩΜΑ KAPOSI Μικροσκοπικά επιµηκυσµένα ατρακτοειδή κύτταρα µε ελάχιστη ατυπία διαχωρίζονται από σχισµές που περιέχουν ερυθροκύτταρα
ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ Αγγειοκεντρικός αγγειακός όγκος µε µεταστατικό δυναµικό, αποτελούµενος από επιθηλιοειδή ενδοθηλιακά κύτταρα τοποθετηµένα σε βραχείες χορδές και φωλεές σε ευδιάκριτο στρώµα µυξοϋαλίνης Αναπτύσσεται ως µονήρης όγκος στα µαλακά µόρια των άκρων Οι περισσότεροι προέρχονται από αγγείο φλέβα όπου εµφανίζονται ως ενδοαυλική µάζα Επώδυνο, οίδηµα, θροµβοφλεβίτις
ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙ ΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝ ΟΘΗΛΙΩΜΑ Μακροσκοπικά εικόνα οργανούµενου θρόµβου Μικροσκοπικά παρατηρείται φυγόκεντρη ανάπτυξη από επιθηλιοειδή ενδοθηλιακά κύτταρα τοποθετηµένα σε βραχείες χορδές και φωλεές σε ευδιάκριτο στρώµα µυξοϋαλίνης 30% παρουσιάζουν ατυπία συµβατή µε πιο επιθετική συµπεριφορά Τοπική υποτροπή 10-15%, µεταστάσεις 20 30%, θνητότητα 10-20%