H ΑΝΟΙΑ ΣΤΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΕΞΩΠΥΡΑΜΙΔΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

H ΑΝΟΙΑ ΣΤΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΕΞΩΠΥΡΑΜΙΔΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Άνοια-Ορισμός(1) Κλινικό Σύνδρομο που προκαλείται από πολλές αιτίες και χαρακτηρίζεται από την έκπτωση των ανώτερων γνωσιακών λειτουργιών. Μνήμη, κρίση, σκέψη και λόγος διαταράσσονται και η διαταραχή αυτή έχει άμεση επίπτωση στην προσωπικότητα του πάσχοντος και στην εν γένει συμπεριφορά αυτού.

Άνοια-Ορισμός(2) Προοδευτική έκπτωση των νοητικών λειτουργιών ή διαταραχή συμπεριφοράς σε σχέση με προγενέστερο επίπεδο λειτουργικότητας σε ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα πεδία: - Μνήμη - Λόγος - Οπτική αντίληψη - Εκτελεστικές λειτουργίες - Κοινωνικές/Διαπροσωπικές σχέσεις - Προσωπικότητα Παρεμποδίζει τις καθημερινές δραστηριότητες του ασθενούς προκαλώντας εξάρτηση από άλλα άτομα, αποξένωση»

Τύποι Άνοιας Άνοια Alzheimer (~60%) Αγγειακή (~20%) Lewy Body (~20%) Άλλες -Parkinson - Huntington -Νόσος Pick -Creutzfeld Jacobs -Αλκοόλ

ΕΞΩΠΥΡΑΜΙΔΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ Το εξωπυραμιδικό σύστημα είναι κυρίως υπεύθυνο για την εκτέλεση αυτοματοποιημένων κινήσεων (βάδιση, κατάποση κ.ά.) και τη διατήρηση της στάσης και της ισορροπίας. Η βλάβη του εξωπυραμιδικού κυκλώματος (βασικά γάγγλια) οδηγεί σε μια πλειάδα τόσο κινητικών, όσο και μη κινητικών συμπτωμάτων, που καλούνται εξωπυραμιδική συνδρομή. Όπως και στην περίπτωση της άνοιας, η εξωπυραμιδική συνδρομή μπορεί να οφείλεται σε ποικίλα αίτια (αγγειακές βλάβες, μεταβολικές νόσους, φάρμακα, τοξίνες), συνήθως όμως πρόκειται για νευροεκφυλιστική διαταραχή, στην οποία οι νευρώνες του εξωπυραμιδικού συστήματος νεκρώνονται για λόγους που δεν είναι επακριβώς κατανοητοί. Η συχνότερη νόσος αυτής της κατηγορίας είναι η νόσος Parkinson, ενώ σπανιότερες είναι η άνοια με σωμάτια Lewy, η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση, η ατροφία πολλαπλών συστημάτων και η φλοιοβασική εκφύλιση.

ΒΑΣΙΚΑ ΓΑΓΓΛΙΑ Φακοειδής πυρήνας Κέλυφος Ωχρά σφαίρα ΜΕΛΑΙΝΑ ΟΥΣΙΑ ΥΠΟΘΑΛΑΜΙΟΣ ΠΥΡΗΝΑΣ ΤΟΥ LEWYS ΕΞΩΠΥΡΑΜΙΔΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

Νόσος Πάρκινσον Συχνότητα: 40% Αίτια: Άγνωστα. Διασπορά των σωματίων του Lewy και σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου πέραν του στελέχους, με αποτέλεσμα γνωστικές διαταραχές κυρίως λόγω της επέκτασης στο Μετωπιαίο λοβό. Η σημαντική εκφύλιση των ντοπαμινεργικών, χολινεργικών και νοραδρενεργικών νευρώνων και το χολινεργικό έλλειμμα κυρίως στο μετωπιαίο λοβό, ίσως είναι η αιτία για τις γνωσιακές διαταραχές,τις ψευδαισθήσεις και την άνοια.

Συμπτώματα Διαταραχές μνήμης: Κυρίως των αποθηκευμένων πληροφοριών. Βλάβη στην άμεση ανάκληση αλλά και στην υποβοηθούμενη ανάκληση. Βλάπτεται επίσης και η μη δηλωτική μνήμη. Διαταραχές των εκτελεστικών λειτουργιών Διαταραχές του εύρους της προσοχής και του βαθμού συγκέντρωσης, διαταραχές της οπτικοχωρικής αντίληψης. Μειωμένη ευφράδεια Κατασκευαστική απραξία Νευροψυχιατρικά συμπτώματα: παραισθήσεις-ψευδαισθήσεις

Θεραπεία Μείωση της αντιπαρκινσονικής αγωγής. Προτιμάται η μονοθεραπεία με L-dopa σε μικρές δόσεις. Η μείωση πρέπει να είναι σταδιακή ξεκινά με τα αντιχολινεργικά φάρμακα και ακολουθεί τη σειρά σελεγιλίνη-αγωνιστές αμανταδίνη. Αντιχολινεστερασική αγωγή Αντιψυχωσικά: Κλοζαπίνη, κουετιαπίνη, ολανζαπίνη, ρισπεριδόνη.

Κλινική εικόνα Απάντηση στη L-dopa Aκτινολογικά ευρήματα ροϊούσα υπερπυρηνική παράλυση Ηλικία άνω των 40. Συχνές πτώσεις Παράλυση της προς τα άνω στροφής του βλέμματος. Μεγάλη αστάθεια. Τρόμος ηρεμίας, αυχενική δυστονία. Φυσιολογική όσφρηση Ατροφία στελέχους στη Μαγνητική Τομογραφία Ατροφία Πολλαπλών Συστημάτων Δυσλειτουργία του Αυτόνομου ΝΣ. Ακράτεια ούρων. Χαμηλή ανταπόκριση στα αντιπαρκινσονικά. Διαταραχές από την παρεγκεφαλίδα Τρόμος ηρεμίας. Ήπια μείωση της όσφρησης Ένα ποσοστό 25% απαντά προσωρινά μόνο Εκφυλιστικά ευρήματα στη Μαγνητική Τομογραφία Συχνά συνοδεύεται από σ Drager, ορθοστατική υπότ Φλοιοβασική εκφύλιση Γνωστική δυσλειτουργία, ακούσιες κινήσεις Αφασικές, απρακτικές και αισθητηριακές διαταραχές. Σημείο Babinski. Ετερόπλευρος παρκινσνονισμός. Μυοκλονίες. Δυστονία Ασύμμετρη μετωποβρεγματική ατροφία στη Μαγνητική. Μειωμένος μεταβολισμός γλυκόζης στο PET Scan Η κλινική εικόνα έχει μεγά πολυμορφία και γι αυτό υ διαγιγνώσκεται Ανοια με σωμάτια του Lewy Γνωστική Διαταραχή. Ψευδαισθησεις. Παραληρητικά επεισόδια. Παρκινσονισμός Διαταραχές της προσοχής και των οπτικο-χωρικών ικανοτήτων. Συχνές πτώσεις. Συγκοπτικά επεισόδια Μειωμένος μεταβολισμός γλυκόζης στο PET Scan Μεγάλη δυσανεξία στα νε φάρμακα

Άνοια με σωμάτια του Lewy(LBD) Βασικό χαρακτηριστικό η ύπαρξη κυτταροπλασματικών εγκλείστωνσωμάτια του Lewy, στους νευρώνες στο στέλεχος η στο φλοιό Ελάττωση της ντοπαμινεργικής και χολινεργικής δραστηριότητας Οι ασθενείς με LBD δεν ανταποκρίνονται ικανοποιητικά στη χρήση των ντοπαμινεργικών φαρμάκων, ενώ παράλληλα παρουσιάζουν σημαντικές παρενέργειες από τη χρήση των κλασικών αντιψυχωσικών.

Διαγνωστικά κριτήρια Δύο από τα παρακάτω είναι απαραίτητα για τη διάγνωση Πυρηνικά χαρακτηριστικά: Διακυμάνσεις γνωσιακών λειτουργιών Υποτροπιάζουσες οπτικές ψευδαισθήσεις Αυτόματες παρκινσονικές κινήσεις Ενισχυτικά της διάγνωσης: Επαναλαμβανόμενες πτώσεις Συγκοπτικά επεισόδια Παροδική απώλεια συνείδησης Ευαισθησία στα νευροληπτικά Συστηματοποιημένες παραληρητικές ιδέες Κατάθλιψη Διαταραχές ύπνου

Νευροψυχολογικά ευρήματα Η μνήμη δεν είναι τόσο επηρεασμένη όσο στη AD. Η οπτικοχωρική ικανότητα και η οπτικοκατασκευαστική είναι περισσότερο επηρεασμένες (clock test) Οι ασθενείς συγκεντρώνουν μεγαλύτερη βαθμολογία στο MiniMental(MMSE)σε σχέση με τους ασθενείς με AD

Άνοια με σωμάτια του Lewy(LBD) Για τη διάκριση ανάμεσα στη PD και στη LBD η σειρά εμφάνισης της άνοιας έχει ιδιαίτερη σημασία. Στη PD η άνοια εμφανίζεται αρκετά χρόνια μετά την εκδήλωση της παρκινσονικής συμπτωματολογίας, ενώ στη LBD εμφανίζεται στον πρώτο χρόνο από την έναρξη του παρκινσονισμού

Φλοιο-βασική εκφύλιση(cbd) Είναι μέρος του συμπλέγματος Pick των νευροεκφυλιστικών νόσων επειδή είναι κλινικά, γενετικά και παθολογικά παρόμοια με την Μετωποκροταφική εκφύλιση. Παρατηρείται ατροφία του μετωπιαίου λοβού, ωχράς σφαίρας και κέλυφους του φακοειδή πυρήνα, σωματίου του Luys, μέλαινας ουσίας και θαλάμου.

Κλινική εικόνα Αργή έναρξη, με ασύμμετρη κατανομή, Βραδυκινησία (80%), δυσκαμψία (92%), αδεξιότητα Αισθητικές διαταραχές, τρόμος (6-8 Hz, ακανόνιστος, αιφνίδιος, κυρίως ενεργείας- συχνά με μυόκλονο) Διαταραχές βάδισης (80%), στα όψιμα στάδια δυστονίες στα άνω άκρα (71%) Ιδεοκινητική απραξία (82%), alien hand- limb phenomenon (42%), φλοιϊκή αισθητική διαταραχή (π.χ. στερεοαγνωσία), οπτικό ή αισθητικό neglect Διαταραχή των σακκαδικών κινήσεων των οφθαλμικών και λιγότερο των κινήσεων παρακολούθησης. Άνοια (31%) αλλαγή στην προσωπικότητα με απάθεια και άρση αναστολών, και κατάθλιψη. Συμμετοχή της πυραμιδικής οδού με σημείο Babinski.

Νευροψυχολογικά ευρήματα στη CBD Συμπεριφορικές διαταραχές μετωπιαίου τύπου Συνολική Γνωσιακή έκπτωση δυσεκτελεστικό σύνδρομο, μαθησιακές δυσκολίες, ασύμμετρη απραξία άκρων( ιδεοκινητική απραξία) Κατάθλιψη-Ψευδοάνοια Στα αρχικά στάδια η εικόνα θυμίζει FTD, απάθεια, παραισθήσεις, ακουστικές- οπτικές ψευδαισθήσεις και επιθετική συμπεριφορά, πριν την εμφάνιση των κινητικών εκδηλώσεων. Τα συμπτώματα από το μετωπιαίο λοβό είναι χαρακτηριστικό της CBD και κυριαρχούν στα αρχικά στάδια της νόσου.

Ατροφία πολλαπλών συστημάτων(msa) Περιγραφή το 1960 από Shy και Drager. Σήμερα: MSA (MSA-P, MSA-C) Παλιότερα: Shy- Drager syndrome Σποραδική ελαιογεφυροπαρεγκεφαλιδική ατροφία Επίπτωση 0,5 /100.000, επιπολασμός 6,4-39,3/100.000. Μέση ηλικία έναρξης 56. Μέσος χρόνος επιβίωσης περ. 9 έτη.

Κλινική εικόνα Έναρξη μετά τα 30 έτη και πριν τα 75 (το 60% ανάμεσα στα 45-60), κυρίως με συμπτώματα από το ΑΝΣ (41% των ασθενών παρουσιάζουν συμπτώματα με την διάγνωση: ανικανότητα στον άνδρα, ακράτεια ούρησης στην γυναίκα, ζάλη κατά την έγερση, ορθοστατική υπόταση), δυστονίες στο 46% των ασθενών χωρίς θεραπεία, τάση πτώσης προς τα εμπρός, στο 60% υπάρχει μυόκλονος, στο 90% διαταραχές της REM φάσης του ύπνου.

Κριτήρια Παρκινονσιμός ή Παρεγκεφαλιδικά σημεία και τουλάχιστον ένα σύμπτωμα που να δείχνει συμμετοχή του ΑΝΣ και τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω: Babinski, αύξηση τενόντιων αντανακλαστικών, αναπνευστικός συριγμός, μικρή ή καθόλου ανταπόκριση στην L-Dopa, αταξία βάδισης ή των άκρων, δυσφαγία με έναρξη σε χρονικό διάστημα μικρότερο των 5 ετών από την έναρξη των κινητικών συμπτωμάτων, ατροφία του κελύφους του φακοειδούς πυρήνα ή του σκώληκα ή της γέφυρας ή της παρεγκεφαλίδας στην MRI. Μόνο στα τελικά στάδια επηρεάζονται οι νοητικές λειτουργίες.

Νευροψυχολογικά ευρήματα στη MSA Αν και η MSA θεωρείται γενικά ένα κλινικό σύνδρομο χωρίς άνοια, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις MSA νευροπαθολογικά επιβεβαιωμένες, με γνωσιακή έκπτωση. Η MSA-P παρουσιάζει συχνότερη γνωσιακή δυσλειτουργία σε σχέση με τη MSA-C, που πιθανόν συνδέεται με προμετωπιαία δυσλειτουργία. Οι ασθενείς με MSA-P έχουν ελαττωμένη ικανότητα ανάκτησης πληροφοριών,ενώ οι ασθενείς με MSA-C παρουσιάζουν δυσκολίες εκμάθησης νέων πληροφοριών. Μετωπιαία εκτελεστική δυσλειτουργία και κατάθλιψη προέκυψε από μια μελέτη 61 ασθενών με MSA. Φλοιϊκές βλάβες όπως και βλάβες των παρεγκεφαλιδικών κυκλωμάτων και των πληροφοριών από το ραβδωτό σώμα προς το μετωπιαίο λοβό συμβάλλουν πιθανόν στη γνωσιακή έκπτωση.

Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση(PSP) Η PSP εντάσσεται με βάση νευροπαθολογικά κριτήρια στη διευρυμένη ομάδα των νόσων με μετωποκροταφική εκφύλιση(ftlds), δηλαδή μια ομάδα νοσημάτων που συνδυάζονται με μετωποκροταφική άνοια. Κατατάσσεται στις ταυ-οπάθειες σχετίζεται δηλαδή με μεταλλάξεις στο γονίδιο της ταυ πρωτείνης. Είναι η συχνότερη παρκινσονική διαταραχή μετά την ιδιοπαθή νόσο

Συμπτώματα Αστάθεια στάσης με συχνές πτώσεις Υπερπυρηνική οφθαλμοκινητική παράλυση Κεντρομυελική υπερτονία Δυσφαγία- δυστονία Συμπτώματα του μετωπιαίου λοβού και άνοια

Προϊούσα Υπερπυρηνική Παράλυση(PSP) Η άνοια χαρακτηρίζεται από: σοβαρή διαταραχή της μνήμης μεγάλη ψυχοκινητική επιβράδυνση απάθεια κατάθλιψη μειωμένη ικανότητα χρησιμοποίησης γνώσεων που αποκτήθηκαν στο παρελθόν Απουσία απρακτικών, αφασικών και αγνωσιακών διαταραχών

Μνήμη-γνωσιακές διαταραχές Σοβαρή διαταραχή της άμεσης ανάκλησης παρά μνημονικό έλλειμμα. Παρατηρείται αδυναμία των ασθενών να διαχειριστούν την ήδη αποκτημένη γνώση (βλάβη μετωπο-ραβδωτών συνδέσεων λόγω καταστροφής του συστήματος φλοιός-βασικά γάγγλια). Ο πυρήνας των ανοϊκών διαταραχών είναι οι διαταραγμένες εκτελεστικές λειτουργίες-αδυναμία εξαγωγής συμπερασμάτων- Επιβράδυνση των γνωστικών επεξεργασιών και της σκέψης(βραδυφρένεια). Πιθανόν να οφείλονται σε νευροϊνιδιακές συσσωρεύσεις στον προκινητικό, στον προμετωπιαίο φλοιό και στον ιππόκαμπο.

Νευροψυχιατρικές και συμπεριφορικές διαταραχές Η κυριότερη είναι η απάθεια ενώ δεύτερη σε συχνότητα είναι η άρση των αναστολών Χαμηλά ποσοστά κατάθλιψης Δεν παρατηρούνται ψευδαισθήσεις και παραισθήσεις