ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΑΟΡΤΗΣ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΑ ΚΑΙ MRI ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Transcript

1 ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΑΟΡΤΗΣ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΑ ΚΑΙ MRI ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΟΛΩΜΟΥ ΕΙΡΗΝΗ Α ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΗ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΓΕΝΙΚΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΑΘΗΝΩΝ ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ

2 Περιστατικό 1 - Ιστορικό Γυναίκα 62 ετών,με Aναμνηστικό ιστορικό: -Στένωση ισθμού αορτής χειρουργική επιδιόρθωση (interposition graft-σωληνωτό μόσχευμα) Δίπτυχη αορτική βαλβίδα παρουσία μεμβράνης στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας και ανευρυσματική διάταση ανιούσας αορτής χειρουργική αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας με μεταλλική (Sorin 21mm),εκτομή υποαορτικής μεμβράνης και αντικατάσταση ανιούσης αορτής με graft (28mm homograft) Οικογενειακό ιστορικό - ελεύθερο Φαρμακευτική αγωγή - Metoprolol 25mg 1-0-1, candesartan 32mg 1-0-0, hydrochlorothiazide 12,5mg acenocoumarol 4mg (as per INR) Μεταφέρεται από το Γενικό Νοσοκομείο Σπάρτης στις 15/06/2017 όπου νοσηλευόταν από 12/06/2017 αιτιώμενη διαλείπων προκάρδιο άλγος από ημερών.

3 3 τιμές τροπονίνης αρνητικές Ηλεκτροκαρδιογράφημα Εισόδου

4 Κλινικά Ευρήματα Profil Aσθενούς Height: 165cm, Weight:64kg Right arm BP: 131/81mmHg, Right leg SBP: 110mmHg Ασθενής περιφερικός σφυγμός, χρονική καθυστέρηση στην εμφάνιση των σφύξεων στις μηριαίες αρτηρίες σε σύγκριση με τον κερκιδικό σφυγμό. Φυσιολογικός S1 τόνος, μεταλλικός S2, συστολικό φύσημα

5 Ακτινογραφία θώρακος 15/06/2017

6 Υπέρηχος καρδιάς Αριστερή κοιλία φυσιολογικών διαστάσων με ήπια υπερτροφία τοιχωμάτων,χωρίς τμηματικές υποκινησίες και φυσιολογική συσπαστικότητα ΚΕ 65% Αριστερός Κόλπος στα ανώτερα φυσιολογικά όρια Μιτροειδής βαλβίδα χωρίς παθολογικές αλλοιώσεις με μικρού βαθμού ανεπάρκεια αυτής. Μεταλλική βαλβίδα στη θέση της αορτικής καλώς λειτουργούσα (Vmax 2.7m/s,PG 28.3mmHg) με μικρού βαθμού ανεπάρκεια αυτής. Δεξιά Κοιλία φυσιολογικού μεγέθους και λειτουργικότητας Δεξιός κόλπος φυσιολογικού μεγέθους Στην περιοχή του ισθμού της αορτής παρατηρείται εικόνα επαναστένωσης με aliasing κατα την απεικόνιση με Doppler. Mέγιστη ταχύτητα ροής 2.5m/s. Δεν παρατηρείται diastolic tail.

7 Υπέρηχος καρδιάς

8

9

10 Διαγνωστική Στεφανιογραφία Στεφανιαία αγγεία χωρίς στενώσεις

11 Αορτογραφία

12 Haemodynamics pull back Peak to peak gradient 50mmHg

13 Aξονική αγγειογραφία- Πόρισμα Μετεγχειρητική απεικόνιση ανιούσας θωρακικής αορτής με παρουσία μοσχεύματος και προσθετικής αορτικής βαλβίδας Ανιούσα θωρακική αορτή με μέγιστη εγκάρσια διάμετρο 42mm και κατιούσα 33mm Παρουσία στένωσης στο επίπεδο του ισθμού της αορτής με κλεψυδροειδή διαμόρφωση.(min diam 15mm) Βατά ελέγχονται τα στελέχη του αορτικού τόξου

14

15 Aξονική Αγγειογραφία

16 Πορεία Νόσου Λόγω πολύπλοκης ανατομίας ανιούσας αορτής διενεργήθηκε χειρουργική διόρθωση με redo interposition graft (aντικατάσταση σωληνωτού μοσχεύματος με ευθύ συνθετικό μόσχευμα)

17 Περιστατικό 2 - Ιστορικό Ασθενής 38 ετών με ιστορικό Στένωση ισθμού αορτής επιδιόρθωση σε παιδική ηλικία Δίπτυχη αορτική βαλβίδα Προσέρχεται λόγω απορρύθμισης αρτηριακής πίεσης

18 Υπέρηχος καρδιάς - Πόρισμα Αριστερή κοιλία φυσιολογικών διαστάσεων με συγκεντρική υπερτροφία τοιχωμάτων (Ivsd 15mm, PWd 14mm) και φυσιολογική συσταλτικότητα ΚΕ 60% Δίπτυχη αορτική βαλβίδα με μέγιστη ταχύτητα ροής 2,69 m/s, max PG 28mmHg Μιτροειδής βαλβίδα χωρίς παθολογικά ευρήματα Δεξιά κοιλία φυσιολογικών διαστάσεων και λειτουργικότητας Αριστερός και δεξιός κόλπος φυσιολογικών διαστάσεων Στην περιοχή του ισθμού της αορτής τέθηκε υποψία επαναστένωσης.εικόνα aliasing κατά την απεικόνιση με Doppler,μέγιστη ταχύτητα ροής 2.7m/s. Δεν παρατηρείται diastolic tail.

19

20 Υπερηχογραφικά ευρήματα

21

22 Υπέρηχος καρδιάς

23

24

25

26 ΜRA EYΡΗΜΑΤΑ

27

28

29 Πορεία Νόσου ασθενούς Τιτλοποίηση αντιυπερτασικής αγωγής και παρακολούθηση Nakamura et al, Curr Treat Options Cardio Med (2016) 18: 40

30 Επιδιόρθωση Πότε? I Aσθενείς με κλίση πίεσης μεταξύ άνω και κάτω άκρων >20mmHg και υπέρταση άνω άκρων (ΑΠ>140/90mmHg) ανευ συμπτωμάτων, με παθολογική απάντηση πίεσης κατά την κόπωση ή σημαντική υπερτροφία αριστερής κοιλίας ΙIa Ανεξάρτητα από την διαφορά πίεσης μεταξύ ανω και κάτω άκρων σε υπερτασικούς ασθενείς με >50% στένωση της αορτής συγκριτικά με την διάμετρο της αορτής στο ύψος του διαφράγματος ΙΙb - Ανεξάρτητα από την διαφορά πίεσης μεταξύ ανω και κάτω άκρων και την παρουσία υπέρτασης ασθενείς με >50% στένωση της αορτής συγκριτικά με την διάμετρο της αορτής στο ύψος του διαφράγματος ESC GUIDELINES -2010

31 Αντιμετώπιση στένωσης ισθμού αορτής Χειρουργική διόρθωση Διαστολή με μπαλόνι Stenting Advanced stenting/hybrid

32 Καρδιακός καθετηριασμός Aορτογραφία Peak to peak κλίση πίεσης δια μέσω της στένωσης <20mmHg συνεπάγεται ήπια στένωση Peak to peak κλίση πίεσης δια μέσω της στένωσης >20mmHg είναι ενδεικτική ανάγκης για επιδιόρθωση Περιορισμοί Επεμβατική μέθοδος συσχέτιση με επιπλοκές Γενική αναισθησία σε βρέφη και παιδιά Δεν παρέχει πληροφορίες σχετικά με την ανατομία της βλάβης και των γειτονικών δομών Δεν παρέχει πληροφορίες για συνοδά lesions

33 Υπέρηχος καρδιάς - ευρήματα Στένωση ισθμού και εικόνα οπίσθιου εντυπώματος στην υπερστερνική long axis τομή (the posterior shelf ). Κλίση πίεσης δια της στένωσης με την χρήση τροποποιημένης εξίσωσης Bernouli.(χρήση ταχύτητας ροής πρίν και μετά το σημείο της στένωσης) Εικόνα μωσαικού κατά την χρήση έγχρωμου Doppler Diastolic tail

34 Περιορισμοί στην χρήση Doppler H εξίσωση Bernouli είναι επαληθευμένη για βαλβιδικές βλάβες Ψευδώς αρνητικά ευρήματα Ύπαρξη παράπλευρης κυκλοφορίας Παρουσία βατού βοτάλειου πόρου Ψευδώς θετικά ευρήματα Compliance αορτής ελαστικές ιδιότητες αορτής Ελίκωση αορτής

35 ΜRΙ Αορτής Πλεονεκτήματα Η Μαγνητική τομογραφία αορτής (MRA) είναι αξιόπιστη μέθοδος απεικόνισης και μπορεί να ολοκληρωθεί σε 20 περίπου λεπτά Ανάδειξη σχέσης αγγείων αορτικού τόξου και στένωσης ισθμού Ανάδειξη παράπλευρης κυκλοφορίας και των δυναμικών επιπτώσεων της στένωσης του ισθμού στην αριστερή κοιλία ( μάζα αριστερής κοιλίας και συστολική απόδοση αυτής) Υπολογισμός μέγιστης ταχύτητας και κλίσης πίεσης δια μέσου της στένωσης του ισθμού Καλύτερη εκτίμηση της σοβαρότητας της στένωσης μέσω της εκτίμησης της ροής στο επίπεδο της στένωσης και στην κατίούσα θωρακική αορτή Ιδανική για την ανάδειξη επαναστένωσης ή υπολειπόμενης στένωσης ισθμού αορτής Ιδανική επιλογή για επαναληπτικούς ελέγχους

36 ΜRI Αορτής Περιορισμοί Ασθενείς με κλειστοφοβία Αδυναμία συνεργασίας ειδικά σε μικρά παιδιά Παρουσία πολλαπλών clips/stents επιδιορθωμένη στένωση μπορεί να επηρεάσει την ποιότητα της εικόνας (artifacts) Παρουσία μεταλλικών εμφυτευμάτων

37 CT αγγειογραφία Ταχύτερη εξέταση Υψηλότερης ποιότητας 3D reconstruction εικόνες- δίνει πληροφορίες για βατότητα graft/stent και ανατομία αορτικού τόξου Ιδανική σε περιπτώσεις αδυναμίας συνεργασίας

38 CT αγγειογραφία περιορισμοί Δεν παρέχει πληροφορίες αιμοδυναμικής κατάστασης στένωσης Υψηλότερη έκθεση σε ακτινοβολία Λιγότερο ευαίσθητη στην απεικόνιση συνοδών ενδοκαρδιακών πάθήσεων

39 Follow up ACC/AHA και ESC συνιστούν επανεκτίμηση ανα 1-2 χρόνια σε κέντρο συγγενών καρδιοπαθειών MRI/CT imaging ανα 5 έτη αναλόγως ευρημάτων Επιθετικός έλεγχος αρτηριακής υπέρτασης Παρακολούθηση πιθανών συνοδών lesions

40 TAKE HOME MESSAGE Καρδιακός καθετηριασμός/ Αορτογραφία Επεμβατική μέθοδος Δεν αναδεικνύει ανατομία ή συνοδά lesions Ποσοστό στένωσης ισθμού αορτής (>50%) Υπέρταση άνω άκρων(>140/90mmhg) Κλίση πίεσης πριν και μετά την στένωση (>20mmHg) Ανατομία αορτικού τόξου Συνοδά lesions Υπέρηχος καρδιάς Aδυναμία ποσοτικοποίησης Ψευδώς θετικά/αρνητικά ευρήματα Μαγνητική τομογραφία Αορτής Artifacts αδυναμία συνεργασίας Αξονική Τομογραφία Αορτής Δεν παρέχει πληροφορίες για κλίση πίεσης λιγότερο ευαίσθητη στην ανάδειξη ενδοκαρδιακών lesions

41 Ευχαριστώ για την προσοχή σας

42 Οδηγίες άθληση - εγκυμοσύνη Άθληση Ασθενείς με υπολειπόμενη στένωση και φυσιολογική αρτηριακή πίεση σε ηρεμία και κόπωση μπορούν να έχουν φυσιολογική ζωή χωρίς περιορισμούς εκτός από την συμμετοχή τους σε στατικά sports σε ανταγωνιστικό επίπεδο. Ασθενείς με υπολειπόμενη στένωση και αρτηριακή υπέρταση ή άλλες επιπλοκές πρέπει να αποφεύγουν την ισομετρική άσκηση. Εγκυμοσύνη Ασθενείς με επιτυχή επιδιόρθωση στένωσης ισθμού αορτής μπορούν να ανεχτούν εγκυμοσύνη χωρίς επιπλοκές. Ασθενείς με μη επιδιορθωμένη στένωση ισθμού ή με υπολειπόμενη στένωση μετά επιδιόρθωση ή με επιτυχώς επιδιορθωμένη στένωση και παρουσία αρτηριακής υπέρτασης ή παρουσία αορτικών ανευρυσμάτων παρουσιάζουν υψηλό κίνδυνο ρήξης αορτής και ρήξης ανευρύσματος εγκεφάλου κατά την κύηση και κατά τον τοκετό. ESC guidelines 2014

43 1945 Excision of coarctation and ductal tissue Potential suture line tension Circumferential scar Surgery for native CoA Resection and simple end-to-end anastomosis Patch aortoplasty 1961 Aneurysm up to 51% (Dacron) 1966 Autologous tissue Tension free Limited dissection No circumferential scar Subclavian steal Aneurysm arm length claudication Subclavian flap aortoplasty Resection with extended endto-end anastomosis 1977 Technique of choice in small children Very effective in extended arch hypoplasia Re-Coarctation 4-11% Dodge-Khatami A et al,j Card Surg 2000; 15:

44 Στένωση ισθμού αορτής διαστολή με μπαλόνι Πρώιμη επαναστένωση Πολλαπλές επεμβάσεις Ισχαιμία κάτω άκρου Αυξημένος κίνδυνος ανευρύσματος

45 Στένωση ισθμού αορτής χειρουργική αντιμετώπιση

46 associations As with many congenital abnormalities, coarctation of the aorta is associated with other congenital anomalies. cardiac bicuspid aortic valve: most common associated defect and seen in 75-80% ventricular septal defect cyanotic congenital lesions including truncus arteriosus transposition of the great arteries, especially with a sub-pulmonic VSD and overriding pulmonary artery (Taussig-Bing) mitral valve defects including hypoplastic mitral valve parachute mitral valve abnormal papillary muscles patent ductus arteriosus non cardiac intracranial berry aneurysms spinal scoliosis syndromic associations cardiac Shone syndrome wider syndromic PHACE syndrome Turner syndrome: a coarctation can be seen in 15-20% of those with Turner syndrome Radiographic features