A RARE PAIR. Μαρία Μπόνου. Διευθύντρια, ΓΝΑ Λαϊκό

Transcript

1 A RARE PAIR Μαρία Μπόνου Διευθύντρια, ΓΝΑ Λαϊκό

2 Τα σπάνια είναι σπάνια, αλλά συμβαίνουν σπανίως Καθηγητής Κ. Γαρδίκας

3 Περιστατικό Γυναίκα 33 ετών Προσήλθε στο ΤΕΠ λόγω προσυγκοπτικού επεισοδίου Προ 3 ημερών ανέφερε συγκοπτικό επεισόδιο

4 Περιστατικό ΑΤΟΜΙΚΌ ΙΣΤΟΡΙΚΌ Δίπτυχη αορτική βαλβίδα Στένωση του ισθμού της αορτής Αγγειοπλαστική με μπαλόνι σε ηλικία 19 ετών Χωρίς αρτηριακή υπέρταση έκτοτε Άνευ φαρμακευτικής αγωγής Ελεύθερο οικογενειακό ιστορικό

5 Περιστατικό Αντικειμενική εξέταση Άνω άκρα Κάτω άκρα Δε ΑΠ= 143 / 65 Δε ΑΠ= 136/62 Αρ ΑΠ= 147 / 64 Αρ ΑΠ=142/ 72 ΗΚΓ= SR, ατελής αποκλεισμός RBBB, φυσιολογική αναπόλωση Ακρόαση καρδιάς= ήπιο συστολικό φύσημα εξώθησης Εργαστηριακός έλεγχος: χωρίς παθολογικά ευρήματα Α/α θώρακος: ΚΘΔ εφο,

6

7

8 Echocardiography Chin et al. X / Y ratio 0.5, parasternal short-axis, end-diastole Jenni et al. N/C ratio >2.0, short-axis views, end-systole Stollberger et al. >3 trabeculations, N/C ratio >2.0, end-diastole

9

10 epicardium septum The ventricular apex is always endocardium involved as the compaction process free wall base concludes in the ventricular apex apex

11 Non-compaction cardiomyopathy (LVNC) MRI Petersen et al. Jacquier et al. N/C ratio >2.3, end-diastole Trabeculated LV mass >20% of the global LV mass, end-diastole

12 Coarctation of the aorta CMR ελίκωση της θωρακικής αορτής, με ήπια ισθμική στένωση, ισθμός/κατ. αορτή>0,5 αλλά υψηλές ταχύτητες ροής και στροβιλώδη ροή ( o,68, 13/19mm),

13 ΕSC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010) After repair Echocardiography. Increased systolic flow rates may develop, even in the absence of significant narrowing, due to a lack of aortic compliance. CMR and CT are the preferred non-invasive techniques to evaluate the entire aorta in adults. Cardiac catheterization is still the gold standard for CoA evaluation (a peak-to-peak gradient >20 mmhg significant CoA in the absence of well-developed collaterals )

14 Διερεύνηση ΑΥ (2001) Στένωση του ισθμού της αορτής Αγγειοπλαστική Κλίση πίεσης mmhg Echo : Αρ. κοιλία ελαφρά δυσλειτουργία (Κλ.Βρ=27-30%) a peak-to-peak gradient >20 mmhg significant CoA in the absence of well-developed collaterals Follow-up 2007 Echo (2006): Αρ. κοιλία σπογγώδους μορφολογίας (Κλ.Βρ=36%) Ηχογραφικά αιμοδυναμικά σημαντική υπολειπόμενη στένωση ( Max GR=40mmHg) MRI? 2009 MRI Non-compaction cardiomyopathy, μέτρια συστολική δυσλειτουργία,κε=47%. Ήπια ισθμική σένωση,

15 Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease AHA Scientific Statement Circulation 2011

16 LVNC + CoA Holter ρυθμού 24ωρου: χωρίς παθολογικά ευρήματα (maxhr=103, minhr=39, meanhr=68, λίγες ΡVΕs) Δοκιμασία κόπωσης Έναρξη β-αναστολέα, α-μεα

17 LVNC + CoA A rare pair 12% LVNC is associated with congenital heart disease LEFT VENTRICULAR OUTFLOW TRACT OBSTRUCTION pressure overload may trigger abnormal LV differentiation in a genetically susceptible individual Int J Cardiol 2013:

18 Late appearance of LVNC in a patient with CoA and bicuspid aortic valve

19 LVNC + CoA

20 Heterogeneity of LVNC LVNC :500 1:? Prevalence Rare Common? High Mortality Low?

21 Uncertainties in Non-compaction cardiomyopathy Classification (ESC/ AHA quidelines)? Terminology? Diagnostic criteria? Echocardiographic pitfalls? Differential diagnosis? Genetics? Is it a distinct cardiomyopathy? Lack of predictors of outcome? Anticoangulation? ICD / biventricular pacing? Congenital or acquired?

22 CoA Follow-up recommendations.. All coarctation pts require regular follow-up (including evaluation in specialized GUCH centres) at least every second year Arterial hypertension at rest or during exercise Imaging of the aorta preferably with CMR Restenosis or aneurysm formation Imaging intervals depend on baseline pathology

23 Ευχαριστώ πολύ

24

25 The ventricular apex is always involved as the compaction process concludes in the ventricular apex A diastolic run-off phenomenon is presumably the most reliable sign of significant coarctation or recoarctation. In the presence of extensive collaterals the gradients are not reliable. After surgical repair, increased systolic flow rates may develop, even in the absence of significant narrowing, due to a lack of aortic compliance. Similar gene mutations Ebstein anomaly - isolated LVNC Genetic predisposition different phenotypic manifestations

26 Διερεύνηση ΑΥ (2001) Στένωση του ισθμού της αορτής Echo : Αρ. κοιλία ελαφρά δυσλειτουργία (Κλ.Βρ=27-30%) Αγγειοπλαστική Κλίση πίεσης mmhg Follow-up 2007 Echo (2006): Αρ. κοιλία σπογγώδους μορφολογίας (Κλ.Βρ=36%) Ηχογραφικά αιμοδυναμικά σημαντική υπολειπόμενη στένωση ( Max GR=40mmHg) MRI? 2009 MRI Non-compaction cardiomyopathy, μέτρια συστολική δυσλειτουργία,κε=47%. Ήπια ισθμική σένωση,

27 Ιστορικό Echo Καθετηριασμός Διερεύνηση ΑΥ διάγνωση μικρού αρτηριακού πόρου, δίπτυχη αορτική βαλβίδα ένδειξη για αιμοδυναμικό έλεγχο Η μελέτη αυτή γίνεται για τη μέτρηση της συσταλτικότητας της αρ. κοιλίας. Η αρ. κοιλία είναι υπερτροφική και παρουσιάζει ελαφρά δυσλειτουργία (ΤΔΔ = 48-53mm, κλασματική εξώθηση 27-30%) Στένωση του ισθμού της αορτής Ανιούσα αορτή: 165/80 Κατιούσα αορτή: 115/83 Αγγειοπλαστική Ανιούσα αορτή: 155/90 Κατιούσα αορτή: 132/85 Echo MRI Ευμεγέθης αρ. κοιλία με ηπιότατη υπερτροφία ενώ δίνεται η εντύπωση μιας περισσότερου σπογγώδους μορφολογίας (κλασματική βράχυνση36%). Υπολειπόμενη στένωση στην περιοχή του ισθμού, υπερηχογραφικά αιμοδυναμικά σημαντική ( Max GR = 40mmHg) Non-compaction cardiomyopathy, μέτρια συστολική δυσλειτουργία,κε=47%. Ήπια ισθμική σένωση, αλλά υψηλές ταχύτητες ροής και στροβιλώδη ροή, ελίκωση του αγγείου, παράπλευρο αγγείο.