Διόρθωση τετραλογίας Fallot. Σύγχρονες απόψεις. A. Κουρτέσης MD, PhD, FETCS Συντονιστής - Διευθυντής ΕΣΥ Γ. Ν. Παίδων Η ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ

Transcript

1 A. Κουρτέσης MD, PhD, FETCS Συντονιστής - Διευθυντής ΕΣΥ Γ. Ν. Παίδων Η ΑΓΙΑ ΣΟΦΙΑ

2 1 η Περιγραφή το 1888 από τον E.Fallot Είναι η πλέον συχνή κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια (10%) (421/ γεννήσεις /million) 1945 πρώτη χειρουργική θεραπεία (ΒΤ shunt), η ολική διόρθωση (Kirklin) TOF με χρήση εξωσωματικής κυκλοφορίας. Συνυπάρχει με: Ατρησία πνευμονικής βαλβίδας (7%) Απουσία πνευμονικής βαλβίδας (5%) Πολλαπλές μεσοκοιλιακές επικοινωνίες (5%) Ανωμαλίες στα στεφανιαία αγγεία (<3%) Πλήρες κολποκοιλιακό κανάλι (cavsd) Δεξιό αορτικό τόξο (15-25%)

3 Χαρακτηριστικά VSD ( OUTLET DEFECT ) Εφφιπεύουσα αορτή (OVERRIDING AORTA) BIVENTRICULAR ORIGIN INFUNDIBULAR PULMONARY STENOSIS Υπερτροφία RV Αίτιο: Πρόσθια μετατόπιση του OUTLET SEPTUM OS

4 1. Οι ασθενείς με (TOF) είναι οι πλέον ωφελημένοι από την τεράστια εξέλιξη στην αντιμετώπιση της νόσου από την εποχή του Blalock Taussig shunt το Στην εποχή μας αναμένουμε σχεδόν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής και εξαιρετική ποιότητα ζωής για μεγάλο αριθμό χειρουργηθέντων ασθενών. 3. Τούτο όμως δυστυχώς δεν ισχύει για τους ασθενείς πού χειρουργήθηκαν το χρονικό διάστημα 1960s s και παρουσιάζουν απώτερες επιπλοκές δηλ. RV OS AO ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας, μειωμένη αντοχή στην άσκηση, δυσλειτουργία των /RV/LV, αρρυθμίες και πρόωρο θάνατο.

5 Η ιδανική διόρθωση TOF? Εφικτή για όλες τις ηλικίες και βάρη. Επίτευξη αποτελεσματικής διόρθωσης (RVOTO) και αποφυγή υπερτροφίας RV Αποφυγή κοιλιοτομής και circulatory arrest Διατήρηση επάρκειας PV & TV και λειτουργικότητας ( RV) Ελάχιστη θνησιμότητα και Νοσηρότητα Αποφυγή επανεπέμβασης και απώτερης θνησιμότητας. Καλή λειτουργική κατάσταση και ποιότητα ζωής!!!

6 Αλήθειες για την διόρθωση της TOF Η TOF μπορεί να αντιμετωπίζεται σε κάθε ηλικία με χαμηλό εγχειρητικό κίνδυνο σε μονάδες με κατάλληλο εξοπλισμό και εμπειρία. Το μεγαλύτερο ποσοστό ασθενών με TOF (~75%) δεν χρήζουν χειρουργικής διόρθωσης κατά την νεογνική περίοδο. Το ενδιαφέρον επιχείρημα προφανώς δεν είναι primary repair vs shunt αλλά το neonatal vs non-neonatal elective primary repair

7 . Προβληματισμοί Ερωτήματα Νεογνική διόρθωση ή διόρθωση σε μεγαλύτερη ηλικία ; Διόρθωση δια κοιλιοτομής ή διακολπική/διαπνευμονική ; Διαχείριση της πνευμονικής βαλβίδας Σύγκλειση ή διατήρηση του PFO? Ποια είναι μετεγχειρητική διαχείριση του ασθενούς Follow Up Επανεπέμβαση (PVR)?

8 Το ενδιαφέρον είναι ο χρόνος, πότε? 1. Νεογνά με ΣΚ έχουν ανωμαλίες στη ανάπτυξη εγκεφάλου & υπάρχει επιδείνωση, μετα από επεμβάσεις στην νεογνική ηλικία με χρήση CPB, ιδιαίτερα με DHCA 2. Η ακριβής προεγχειρητική εκτίμηση είναι σημαντική προκειμένου να εντοπισθεί τι μπορεί να τροποποιηθεί για αποφυγή βλάβης του εγκεφάλου, 3. Υλοποίηση αποτελεσματικών στρατηγικών για την εγκεφαλική προστασία και την πρόβλεψη απώτερων επιπτώσεων.

9 Γιατί πρώιμη διόρθωση? Προστασία από την χρονο-εξαρτωμενη δυσλειτουργία οργάνων από την κυάνωση. Εξάλειψη ερεθίσματος για RVH & ίνωση 1. Αποφυγή της υποξίας του εγκεφάλου 2. Αποφυγή της υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας Βελτίωση της λειτουργικότητας των πνευμόνων (Αγγεία κυψελίδες) Αποφυγή βλαβερών επιδράσεων και κινδύνων των palliative shunts Ψυχολογικές και οικονομικές επιπτώσεις.

10 Διόρθωση στην νεογνική ή μεγαλύτερη ηλικία (2 σταδίων) ; Δημιουργία τροποποιημένου B-T shunt Στόχος: Σταθεροποίηση του ασθενούς και αποφυγή επιπλοκών έως την πλήρη διόρθωση. Σε πλήρη νεογνική διόρθωση : α) Αυξημένη θνησιμότητα, β) Αυξημένη συχνότητα χρήσης διαδακτυλικού εμβαλώματος

11 Λόγοι επιλογής Shunt. Ανώμαλη πορεία στεφανιαίου αγγείου στον RVOT Πολλαπλά VSDs Γενικά κρίσιμη κατάσταση νεογνού. Αποκατάσταση μικρών ή παραμορφωμένων PAs Προωρότητα και χαμηλό βάρος Οι ασθενείς με shunt παρουσίαζαν μικρότερη διάρκεια παραμονής στην icu και στο νοσοκομείο./ (primary repair group)

12 Σύγχρονες απόψεις Που πάμε (Quo Vadis)? Q: Εάν η χειρουργική αντιμετώπιση της TOF στα νεογνά μπορεί να καθυστερήσει με ασφάλεια, και αν άλλες μεταβλητές είναι παρόμοιες με την διόρθωση σε 3-6 μήνες (με ή χωρίς Shunt), τότε γιατί πρέπει να ακολουθήσουμε την στρατηγική επιλογής της πρώιμης νεογνικής διόρθωσης? A: Κόστος, ευκολία, μόδα, παραπομπή και προτίμηση καρδιολόγων??? Tom Karl, 2008, Jeju, Korea

13 Κεντρικός στόχος για την βελτίωση των μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων είναι η διατήρηση της καρδιακής λειτουργίας προστασία από κλινικές δυνητικά θανατηφόρες αρρυθμίες αποφυγή του αιφνίδιου θανάτου. Οι χειρουργικές τεχνικές έχουν εξελιχθεί με στόχο την μείωση της επίδρασης της επανορθωτικής χειρουργικής στην δεξιά κοιλία με προσπάθεια αποφυγής εκτεταμένων κοιλιοτομών (extensive ventriculotomies) και απώτερων επιπλοκών λόγω υπέρμετρης φόρτισης όγκου (volume) ή πιέσεων (pressure) από την ανεπάρκεια της πνευμονικής (PR) ή την παρουσία στένωσης στην πνευμονική (PS).

14 Σήμερα η επικρατούσα τεχνική είναι αυτή της πρώιμης διακολπικής, διαπνευμονικής προοσέγγισης (TA/TP) σε σχέση με την επι σειρά ετών διακοιλιακή κοιλιοτομή. Η τεχνική αυτή επιτρέπει την αποτελεσματική ανακούφιση του (RVOT) με την όσο το δυνατό μικρότερη infundibulotomy, και ασφαλώς κάθε δυνατή προσπάθεια διατήρησης της πνευμονικής βαλβίδας σε επιλεγμένες περιπτώσεις.

15 . Διαχείριση της πνευμονικής βαλβίδας και του RVOT 1. Διατήρηση της ακεραιότητας της πνευμονικής βαλβίδας και του δακτυλίου αυτής (70%> του φυσιολογικού) 2. Ήπια στενωτική βαλβίδα (Κλίση πίεσης >30mmHg): διενέργεια commissurotomy τεχνική διάνοιξης με μπαλόνι διεγχειρητικά 1. Σοβαρή στένωση βαλβίδας: διενέργεια Minitransannular patch σε συνδυασμό με μικρής έκτασης, περί τα 5-8mm, κοιλιοτομής από το δακτύλιο εντός της (ΔΕ) κοιλίας

16 Στένωση PV - Γνωρίζοντας 1. Η διόρθωση στην νεογνική και στην βρεφική ηλικία είναι συνυφασμένη με συχνή χρήση transannular patch (TAP) 1. Toronto 36% TAP JTCVS 2003;126: Boston 83% TAP Circulation 1999;100[II]: Ann Arbor 100% TAP Ann Surg 2000;232: Η ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να αποτελέσει μείζονα αιτία για μετεγχειρητική νοσηρότητα. Gatzoulis: Circulation 1995;92:231 Danielson: JTCVS 2001;121:344

17 Διαχείριση της πνευμονικής βαλβίδας και του RVOT Χειρουργική στρατηγική για διατήρησης της πνευμονικής βαλβίδας στο πλαίσιο χειρουργικής προσέγγισης TA/TR ακόμη και σε επιλεγμένες περιπτώσεις. Πως? Με την διεγχειρητική διάταση του πνευμονικού δακτυλίου με χρήση balloon. (Giovanni Stellin & Padova group.) Η ομάδα αυτή απέδειξε ότι η ακεραιότητα και η λειτουργία της PV μπορεί να διατηρηθεί σε επιλεγμένους ασθενείς κατά τη διάρκεια της πρόωρης επισκευής TOF με ταυτόχρονη διαστολή μπαλονιού που τελικά οδηγεί σε καλύτερη λειτουργικότητα της RV σε ενδιάμεσα χρονικά διαστήματα. PEDIATRIC CARDIAC SURGERY ANNUAL

18 Supravalvar PS Inverted Y Incision MPA

19 2015 American Association of Thoracic Surgery. Παραδοχές 1. Ασυμπτωματικοί ασθενείς με TOF το βέλτιστο είναι να αντιμετωπίζονται σε μικρή ηλικία όχι κατ ανάγκη στην νεογνική. 2. Για Συμπωματικά νεογνά η αποδεκτή παγκοσμίως τεχνική είναι shunt. 3. Η πρώιμη διόρθωση της νεογνικής ηλικίας μπορεί να πραγματοποιηθεί ασφαλώς με χαμηλά ποσοστά θνησιμότητας, αλλά συνεκτιμάται το κόστος της υψηλότερης θνητότητας και η καθολική τεχνική του transannular patching, πού είναι ανεπιθύμητη λόγω των απώτερων επιπλοκών. 4. Η τοποθέτηση Stent στον αρτηριακό πόρο ή στον RVOT είναι μια εναλλακτική παρηγορική θεραπεία σε εκλεκτική ομάδα συμπτωματικών νεογνών σε ορισμένα εξειδικευμένα κέντρα αντί του παραδοσιακού, αλλά η πρακτική αυτή ακόμη δεν έχει ευρέως αποδεκτή.

20 Κριτήρια για επανεπέμβαση Συμπεράσματα Έγκαιρη αντικατάσταση της PV θεωρείται αναγκαία προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη συμπτωμάτων δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας, σοβαρές αρρυθμίες και αιφνίδιος θάνατος. Η χρήση βιοπροσθετικων βαλβίδων σε συνδυασμό με πάλλουσα καρδιά εξασφαλίζουν εξαιρετικά άμεσα και βραχυπρόθεσμα αποτελέσματα,όπου είναι χειρουργικά δυνατή. Περαιτέρω μετεγχειρητική παρακολούθηση είναι απαραίτητη για την αξιολόγηση της ανθεκτικότητας της βαλβίδας στην πνευμονική θέση.

21 Μετεγχειρητική ανεπάρκεια Πνευμονικής Αναπόφευκτη με TRANSANNULAR PATCH Συχνή χωρίς TRANSANNULAR PATCH αλλά συνήθως είναι ΛΙΓΟΤΕΡΗ ΣΟΒΑΡΗ ΕΠΙΔΕΙΝΟΥΤΑΙ ΜΕ ΤΗΝ ΠΑΡΟΥΣΙΑ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΩΝ ΣΤΕΝΩΣΕΩΝ ΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΑΡΤΗΡΙΩΝ Ή ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ

22 . Επανεπέμβαση (PVR) 1. Συμπτωματικός ασθενής 2. Ασυμπτωματκός ασθενής και τιμές τελοδιαστολικού όγκου (ΔΕ) κοιλίας (ΤΔΟΔΚ) >190 ml/m², με διάταση αυτής 3. Ασυμπτωματικός ασθενής, με αυξημένη φυσική δραστηριότητα και ΤΔΟΔΚ >150 ml/m², με διάταση αυτής Αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας με βιοπροσθετική Edwards perimount?

23 Διεγχειρητικές μετρήσεις PV annulus size μετα την βαλβιδοτομή Z-score calculated (Kirklin, Cardiac Surgery, 2003) Μορφολογία πνευμονικής βαλβίδας Πιέσεις RV and LV pressures καταμετρημένες μετα το bypass Σχέση πιέσεων RV and LV (prv/plv) calculated Διεγχειρητικό TEE για εκτίμηση μετεγχειρητικής PI Σημαντικοί δείκτες για επιτυχημένη επέμβαση διατήρησης της p. valve σε διόρθωση TOF είναι: 1. Τρίπτυχη πνευμονική βαλβίδα. 2. Pulmonary annulus Z-score > Postoperative prv/lv <0.7

24 Κριτήρια για επανεπέμβαση Σοβαρή ή μέτρια PR και 2 ή περισσότερα από τα : RVED Volume index >160ml/m² (z-score>5) RVES volume index <70 ml/m² LVED volume index <65 ml/m² RVEF<45% RVOT aneurysm Κλινικά κριτήρια: exercise intolerance, heart failure, syncope, sustained VT, QRS>180,need for cardiac meds Αιμοδυναμικά σημαντικές υπολειπόμενες βλάβες: TR,ASD, VSD, AI Earlier surgery for those who were operated >3 years of age

25 Ιδανικό μόσχευμα? Χαρακτηριστικά: Βαλβιδοφόρο Ανθεκτικό Ανθεκτικό στην ασβεστοποίηση και στένωση Εύκολο στον χειρισμό Εύκολα διαθέσιμο Να μην χρήζει αντιπηκτικής αγωγής Διαθέσιμο σε ποικιλία μεγεθών Με δυνατότητα ανάπτυξης

26 Υλικά και μέθοδοι επανεγχείρησης Cryopreserved allograft (homograft). Homograft Pericardial v Xenograft porcine v

27 CCS Consensus Conference 2001 Update Προτάσεις για διαχείριση ενηλίκων ασθενών με CHD Συστάσεις για επανεπέμβαση Ανεπάρκεια πνευμονικής συνδυαζόμενη με προοδευτική ή μέτρια προς σοβαρή διάταση της RV, Σημαντική ανεπάρκεια τριγλώχινας. Εμμένουσα κολπική ή κοιλιακή αρρυθμία. Επιδείνωση της ανοχής στην άσκηση. Υπολειπόμενη στένωση πνευμονικής με πίεση της RV 2/3 της συστηματικής πίεσης. (είτε ο αυτόχθων χώρος εξόδου της RV ή παρουσία βαλβιδοφόρου μοσχεύματος)

28 Επιβίωση ομοιομοσχευμάτων Mean homograft survival =14.6 yrs Troost et al, Eur HJ 2007;28:

29 . Χαρακτηριστικά (bovine jugular vein xenograft (VJB) Contegra Δεν έχει δυνατότητα ανάπτυξης και συνεπώς κινδυνεύει να γίνει πολύ μικρό και είναι ακατάλληλο καθώς το παιδί αναπτύσσεται. Σοβαρή επιπλοκή αποτελεί η περιφερική στένωση με πιθανούς μηχανισμούς: 1) Υποπλασία ή περιφερική στένωση των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας. 2) Διαφορές στο μέγεθος μεταξύ μοσχεύματος και πνευμονικής αρτηρίας 3) Χειρουργική τεχνική, 4) Ανοσολογική και φλεγμονώδης αντίδραση, 5) Neo intimal proliferation, 6) Πιθανή θρόμβωση. Η πλέον πιθανή αιτία είναι πολυπαραγοντική με συνδυασμό των παραπάνω.

30 . Homograft vs Contegra Συμπέρασμα Το τέλειο μόσχευμα the perfect RV-PA conduit δεν έχει ακόμη βρεθεί. Και τα δύο διαθέσιμα μοσχεύματα Contegra ή homografts χρησιμοποιούνται για την ανακατασκευή του RVOT απαιτούν δωρητή και εκ νέου αντικατάσταση. Η επιλογή του μοσχεύματος δεν επηρεάζει τα αποτελέσματα. Ως εκ τούτου η επιλογή του μοσχεύματος για την ανακατασκευή του RVOT δεν πρέπει να επηρεάζει τον μελλοντικό χειρουργικό κίνδυνο κατά την αντικατάσταση τους. Pulmonary valve replacement after right ventricular outflow tract reconstruction with homograft vs Contegra : a case control comparison of mortality and morbidity - Journal of Cardiothoracic Surgery 2018 (13) :8

31 PFO Ανοικτό ή κλειστό Συνήθως σύγκλειση του, πλην των περιπτώσεων Σύμπλοκης παθολογίας με πιθανότητα μετεγχειρητικής διατήρησης υψηλών πιέσεων (ΔΕ) στην RV. Στόχος παραμονής ανοικτού PFO η αποφόρτισή πιέσεων RV Μετεγχειρητικός έλεγχος? Από εξειδικευμένο παιδοκαρδιολόγο και κυρίως υπερηχοκαρδιογραφικά Ετήσιος έλεγχος Επί ενδείξεων, έλεγχος με MRI και ενδεχομένως σε εξάμηνη βάση για την απόφαση διενέργειας PVR

32 Διαδερμική PVR Νέα μορφή PVR που πραγματοποιείτε στο αιμοδυναμικό εργαστήριο. Προς το παρόν μπορεί να τοποθετηθεί μέσα σε μόσχευμα μεταξύ RV- PA (Ελάχιστη διάμετρος 16 mm όταν εμφυτεύεται). Οι ασθενείς πρέπει να μπορούν να δεχθούν σε φλέβα θηκάρι 22 Fr. Μακροπρόθεσμη διάρκεια ζωής άγνωστη μελετημένη διάρκεια ζωής 4 έτη. Αντένδειξη στην ενεργό ενδοκαρδίτιδα και εγκυμοσύνη. Προσφάτως χρησιμοποιούνται ως προσωρινό βήμα για να καθυστερήσει η ανάγκη για χειρουργείο.

33 . Συμπεράσματα Η συνεχής πρόοδο των χειρουργικών τεχνικών και της περιεγχειρητικής φροντίδας, εξασφαλίζει την επιτυχή και πλήρη διόρθωση της T.O.F σε συνεχώς και νεότερες ηλικιακές ομάδες Η Διακολπική/διαπνευμονική προσπέλαση, προσφέρει σημαντικά πλεονεκτήματα στη διατήρηση άριστων αιμοδυναμικών παραμέτρων κατά το δυνατόν μεγαλύτερο χρονικό διάστημα Η όψιμη αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας, διενεργείται με ασφάλεια βελτιώνοντας σημαντικά τη λειτουργική κατάσταση του ασθενούς

34 ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΩΦΕΛΕΕΙΝ Ή ΜΗ ΒΛΑΠΤΕΙΝ

35

36 Σύγχρονες απόψεις. Διακολπική / διαπνευμονική διόρθωση ή κοιλιοτομή; 1. Η σύγχρονη πρακτική τείνει στην Διακολπική /διαπνευμονική προσπέλαση 2. Διατήρηση της ακεραιότητας της πνευμονικής βαλβίδας και κυρίως του δακτυλίου αυτής 3. Διατήρηση του καρδιακού μυός στο χώρο εξόδου της (Δε) κοιλίας 4. Διατήρηση του ρυθμιστή μυ με ενδεχομένως μερική διαίρεση αυτού