Η ΚΛΙΝΙΚΟΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΑΝΟΙΑ ΠΡΩΙΜΗΣ ΕΝΑΡΞΗΣ

Transcript

1 REVIEW ARTICLE ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ 171 Η ΚΛΙΝΙΚΟΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΑΝΟΙΑ ΠΡΩΙΜΗΣ ΕΝΑΡΞΗΣ ΙΩΑΝΝΙΔΗΣ ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ,ΚΑΡΑΚΩΣΤΑΣ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ,ΑΡΤΕΜΗΣ ΝΙΚΟΛΑΟΣ. Β ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΗ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ ΑΧΕΠΑ, ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ 21: , ΠΕΡΙΛΗΨΗ Τόμος 20, Τεύχος 1, Ιανουάριος - Φεβρουάριος 2011 Διμηνιαία έκδοση της Οι Ελληνικής άνοιες με Νευρολογικής πρώιμη έναρξη Εταιρείας αποτελούν ένα περίπλοκο διαγνωστικό πρόβλημα και ένα ιδιαίτερο βάρος για τους Αλκμάνος φροντιστές 10, Αθήνα και 115 συγγενείς των ασθενών με κοινωνικοοικονομικές προεκτάσεις. Με τον όρο άνοιες πρώιμης Τηλ. έναρξης εννοούμε - Fax: 210 την εμφάνιση άνοιας σε ηλικίες κάτω των 65 ετών. Στην διεθνή βιβλιογραφία έχει επικρατήσει ο όρος info@enee.gr αυτός για να δηλώσει Περιεχόμενα την λειτουργικότητα των ασθενών αυτών σε σχέση με την εργασία και την συνταξιοδότηση και δεν έχει βιολογική αξία. Η προσέγγιση των ασθενών αυτών χρειάζεται τόσο ιδιαίτερη κλινική όσο και εργαστηριακή διερεύνηση γιατί 1)η κλινική εικόνα των εκφυλιστικών ανοιών διαφοροποιείται σε ΔΙΟΙΚΗΤΙΚΟ μικρότερες ΣΥΜΒΟΥΛΙΟ ηλικίες και 2)η διαφορική ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΕΙΣ διάγνωση είναι ευρεία και θα πρέπει να αποκλειστούν αναστρέψιμες αιτίες και σπανιότερες παθήσεις, που με κατάλληλη αγωγή μπορεί να θεραπευτούν. Πρόεδρος: Νικόλαος Αρτέμης Αντιπρόεδρος: Ιωάννης Ευδοκιμίδης ΛΕΞΕΙΣ Γεν. Γραμματέας: ΚΛΕΙΔΙΑ: Κωνσταντίνος ΑΝΟΙΕΣ Σιτζόγλου - ΠΡΩΙΜΗ ΕΝΑΡΞΗ - ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ - ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ Ταμίας: Κωνσταντίνος Βουμβουράκης Μέλη: Ελευθέριος Σταμπουλής Νικόλαος Τριανταφύλλου Γεώργιος Γεωργακάκης s Σκλήρυνση κατά Πλάκας. Η πολυδιάστατη συμπτωματική αντιμετώπιση της νόσου Α. Κερασνούδης 6 Assessing the patient with young onset dementia s H ασφαλής χρήση νευροαπεικονιστικών μεθόδων (CT MRI DSA) στην κλινική πράξη IOANNIDIS ΥΠΕΥΘΥΝΟΙ PΑNAGIOTIS, ΕΠΙΜΕΛΕΙΑΣ KARACOSTAS ΚΑΙ DIMITRIS, ARTEMIS Α. Σαφούρης, NICOLAOS. Χ. Καρακάσης, J. Rudolf, Γ. Δερετζή, Ι. Τσίπτσιος 18 Β ΣΥΝΤΑΞΗΣ DEPARMENT (EDITORS OF NEUROLOGY, IN CHIEF) AHEPA HOSPITAL, ARISTOTLE UNIVERSITY OF THESSALONIKI Καρλοβασίτου Άννα s Νευρολογικές επιπλοκές των ηλεκτρικών τραυματισμών Summary Σιτζόγλου Κων/νος Κ. Γιαννοπούλου, Ε. Μεϊδάνη, Α. Πασιώτη, Κ. Καρυδάκης Young onset dementias pose a particular diagnostic challenge and a special burden for the carers and society. This term reflects a new approach to patients under the age of 65, a theoretical cut-off point, ΣΥΝΤΑΚΤΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ s indicative of employment and retirement Nευροδερματικές issues with no specific παθήσεις: biological value. τεκμηριωμένη The differential θεραπευτική diagnosis in Αρτέμης younger Νικόλαος patients with dementia is broad. αντιμετώπιση Not only the degenerative dementias may present with a Καρλοβασίτου Άννα different Α. Παντελιάδου, Κ. Καλοκασίδης, Α. Πατσατσή, Μ. Τρακατέλλη, Δ. Σωτηριάδης Πάταγας Κων/νος phenotype in ages under 65 years but the possibility to reveal a treatable cause or a rare reversible metabolic Ρούντολφ Γιομπστ disease is higher. Detailed clinical assessment and thorough laboratory investigation are both needed Σιτζόγλου to Κων/νος reach the correct diagnosis. s Παράγοντες συσχέτισης της άνοιας στη νόσο του Πάρκινσον 38 Β. Στεργίου, Μ. Τσατάλη, Μ. Τσολάκη, Α. Καρλοβασίτου 47 Keywords: ΙΔΙΟΚΤΗΤΗΣ Dementia; young onset; clinical evaluation; laboratory investigation Ελληνική Νευρολογική Εταιρεία Αλκμάνος 10, Αθήνα 115 Τηλ. Εισαγωγή Fax: Οι άνοιες αποτελούν μία σημαντική πρόκληση για την δημόσια υγεία αν σκεφτούμε ότι ένας στους δύο ανθρώπους ΕΚΔΟΤΗΣ στο γενικό πληθυσμό είναι πιθανόν να εμφανίσει Έλενα Τσολάκου άνοια στην ηλικία των 85 ετών. Αν και αποτελεί Gem ένα ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ πρόβλημα Ε.Π.Ε. των χωρών του ανεπτυγμένου κόσμου, Δ. Χρήστου η βελτίωση Νικολάου της 49, υγείας και η αύξηση του μέσου , Άγιος Δημήτριος όρου Τηλ.:210 ζωής των 800 κατοίκων - 1, Fax: 210 στις αναπτυσσόμενες 844 χώρες, σημαίνει ότι ο αριθμός των πασχόντων από άνοια μεγαλώνει τόσο γρήγορα όσο καμία άλλη φορά στην ιστορία. Αυτή την στιγμή υπάρχουν 4,5 εκατομμύρια ΣΥΝΔΡΟΜΕΣ ασθενείς με νόσο του Alzheimer στις ΗΠΑ και η εκτίμηση Μέλη για της ΕΝΕ το 2050 είναι 15 Δωρεάν εκατομμύρια. 1 Μη Οι μέλη άνοιες με πρώιμη έναρξη 40 (προγεροντικές) αποτελούν Φοιτητές 15 Εταιρίες - ένα Βιβλιοθήκες περίπλοκο διαγνωστικό 50 πρόβλημα και ένα Εξωτερικού ιδιαίτερο βάρος για US#80 τους φροντιστές και συγγενείς των ασθενών με κοινωνικοοικονομικές προεκτάσεις. Με τον όρο άνοιες πρώιμης έναρξης εννοούμε s Δραστηριότητες την εμφάνιση της ΕΝΕ άνοιας σε ηλικίες κάτω των 65 ετών. 54 s Νευρολογικά Στην Νέα διεθνή βιβλιογραφία έχει επικρατήσει ο όρος 58 αυτός για να δηλώσει την λειτουργικότητα των ασθενών αυτών σε σχέση με την εργασία και την συνταξιοδότηση και δεν έχει ιδιαίτερη βιολογική αξία. Η προσέγγιση των ασθενών αυτών χρειάζεται τόσο ιδιαίτερη κλινική όσο και εργαστηριακή διερεύνηση γιατί 1) η κλινική εικόνα των εκφυλιστικών ανοιών διαφοροποιείται σε μικρότερες ηλικίες και 2)η διαφορική διάγνωση είναι ευρεία και θα πρέπει να αποκλειστούν άλλες αναστρέψιμες αιτίες και σπανιότερες παθήσεις, εκτός των εκφυλιστικών. Στις προγεροντικές άνοιες η διάγνωση θα πρέπει να τίθεται με προσοχή γιατί τα κριτήρια για τις εκφυλιστικές άνοιες έχουν στηριχθεί κυρίως στη μελέτη ηλικιωμένων ασθενών,συνήθως με ν.alzheimer και έχουν σαν απαραίτητη προϋπόθεση την έκπτωση της μνήμης.

2 218 Ι. ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ Επιδημιολογία Τα τελευταία χρόνια αναγνωρίζεται και μία άλλη μορφή με διαταραχή του λόγου, η προϊούσα λογοπενική αφασία, με ανομία και έκπτωση στην δημιουργία προτάσεων. Η μορφή αυτή έχει ταυτοποιηθεί παθολογοανατομικά και ταξινομείται στο φάσμα της πρω- Υπάρχουν λίγες επιδημιολογικές μελέτες για τις άνοιες με πρώιμη έναρξη. Δύο από αυτές τις μελέτες παρουσιάζουν αντικρουόμενα αποτελέσματα ως προς τοπαθούς προϊούσας αφασίας 7. την συχνότητα των διαφόρων ανοιών. Από την μία μεριά η μελέτη των Harvey et al, 2 καταγράφει την Άνοια σωματίων του Lewy συχνότητα της άνοιας μεταξύ ετών σε 54 περιπτώσεις / με πρώτη την ν.alzheimer ακο- Η άνοια με σωμάτια του Lewy χαρακτηρίζεται από γνωστική έκπτωση, παρκινσονισμό, οπτικές ψευδαισθήσεις και έντονη νοητική διακύμανση. Η εμφάνι- Bimonthly Publication λουθούμενη of Hellenic από την αγγειακή άνοια και την μετωποκροταφική άνοια, ενώ η μελέτη των Ikejima et al 3 πα- Association Of Neurology 10, Alkmanos str., ATHENS ση της σε ηλικίες κάτω των 65 δεν είναι συνήθης. Η ρουσιάζει περίπου την ίδια συχνότητα με 42 περιπτώσεις / , αλλά με GREECE πρώιμη έναρξή της συνδυάζεται με χειρότερη πρόγνωση και ταχέως εξελισσόμενη πορεία. Τα τελευταία έτη Τel Fax: Contents πρώτη την αγγειακή άνοια. Παράλληλα, υπάρχουν πολλές αναφορές με μεγάλο αριθμό ασθενών από ειδικές κλινικές μνήμης που υπάρχουν αναφορές για μία μορφή που εμφανίζεται πριν τα 40 σε οικογένειες στην Άπω Ανατολή 8. Ακόμη, στις ηλικίες αυτές μπορεί να εμφανιστεί άνοια σε δείχνουν μικρότερα ποσοστά ασθενών με εκφυλιστικές άνοιες σε σύγκριση με REVIEW ασθενείς ARTICLES άνω των 65 ετών. EXECUTIVE BOARD κληρονομική νόσο του Parkinson που προσομοιάζει President: N. Σημαντική Artemis είναι η μελέτη του Kelley et al 4 που δείχνει με την άνοια των σωματίων του Lewy. Vice President: I. Evdokimidis ότι σε ηλικίες κάτω των s 35 Multiple ετών τα συχνότερα Sclerosis αιτία - The multidisciplinary symptomatic Secretary: K. είναι Sitzoglou μεταβολικά, ενώ μεταξύ Treasurer: K. Voumvourakis treatment 35 και 45 of είναι the συχνότερες οι εκφυλιστικές παθήσεις. Αγγειακή άνοια disease Members: E. Staboulis A. Kerasnoudis 6 N. Triantafillou Οι αλλοιώσεις της λευκής ουσίας στα πλαίσια μικροαγγειοπάθειας καθώς και τα κενοχοριώδη έμφρα- G. Georgakakis Πως διαφοροποιούνται s Safe οι κυριότερες use of Neuroimaging άνοιες (CT MRI DSA) in clinical practice όταν εμφανίζονται σε A. μικρότερη Safouris, C. ηλικία κτα δεν είναι συχνά σε ασθενείς μικρότερης ηλικίας Karakasis, J. Rudolf, G. Deretzi, I. Tsiptsios 18 EDITORS IN CHIEF και οι αιτίες αγγειακής άνοιας είναι συνήθως πιο σπάνιες όπως μιτοχονδριακές παθήσεις, εγκεφαλική αυ- Οι 4 συχνότερες άνοιες στις ηλικίες άνω των 65 ετών είναι η άνοια Alzheimer, s η Neurologic άνοια των σωματίων complications του of electrical injuries τοσωματική επικρατητική αρτηριοπάθεια με έμφρακτα και K. λευκοεγκεφαλοπάθεια( Karidakis CADASIL) 9, αμυλοει- Lewy, η αγγειακή άνοια και K. η μετωποκροταφική Yiannopoulou, E. Meidani, άνοια. A. Pasioti, δική αγγειοπάθεια πιθανώς φλεγμονώδους αιτιολογίας και evidence αγγειίτιδα basic κεντρικού therapy νευρικού συστήματος. Εί- Άνοια Alzheimer s Neurocutaneous disorders: EDITORIAL BOARD Η άνοια Alzheimer πρώιμης A. Panteliadou, έναρξης K. αντιπροσωπεύεται κυρίως από τις οικογενείς μορφές της νόσου ρικές από αυτές είναι θεραπεύσιμες. Για παράδειγμα Kalokasidis, A. ναι Patsatsi, σημαντική M. Trakatelli, η διάκριση D. Sotiriadis των αιτιών αυτών γιατί 38με- Artemis Nikolaos με διαταραχή της μνήμης s παρόμοια Factors related με τους ασθενείς to demendia η αγγειίτιδα in parkinson του ΚΝΣ και s η disease αμυλοειδική φλεγμονώδης Potagas Kon/nos Rudolf Jobst άνω των 65 ετών. Παρόλο V. που Stergiou, οι αυτοσωματικές M. Tsatali, M. επικρατούσες οικογενείς μορφές που σχετίζονται με την κοειδή. Η διάγνωση της αμυλοειδικής αγγειοπάθειας 47 Tsolaki, αγγειοπάθεια A. Karlovasitou ανταποκρίνονται θεαματικά στα κορτι- πρόδρομη αμυλοειδική πρωτεΐνη και τις πρισενιλίνες 1 και 2 εμφανίζονται και σε ηλικίες μεγαλύτερες, μικροαιμορραγιών στην Τ2*(gradient echo T2) ακο- φλεγμονώδους αιτιολογίας γίνεται με την παρουσία OWNER η συνήθης εμφάνιση τους είναι σε ασθενείς μικρότερης ηλικίας 5. Στις μορφές αυτές οι ασθενείς παρουλουθία της μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου. Hellenic Association Of Neurology 10, Alkmanos str., ATHENS GREECE σιάζουν μυόκλονο, διατήρηση της κατονομασίας και Μετωποκροταφική άνοια Τel διαταραχή - Fax: παραγωγής του λόγου σε αντίθεση με τις σποραδικές μορφές σε ηλικίες άνω των 65, όπου επικρατεί η προϊούσα έκπτωση της πρόσφατης μνήμης. PUBLISHER Αξίζει να σημειωθεί ότι στην σποραδική ν.alzheimer Elena Tsolakou πρώιμης έναρξης υπάρχει φαινοτυπική διαφοροποίηση ltd με διατήρηση της μνήμης και προεξάρχουσες την Gem Communications D. Hristou Nikolaou , Agios Dimitrios συμπεριφορική διαταραχή και την έκπτωση του λόγου. 1, Fax: Ο 210 κύριος αντιπρόσωπος είναι η οπίσθια φλοιϊκή Τel.: ατροφία με αμφοτερόπλευρη βρεγματική ή βρεγματοϊνιακή ατροφία και συμπτωματολογία οπτικής δυσλειτουργίας φλοιϊκής αιτιολογίας 6. Οι περισσότεροι από SUBSCRIPTION τους ασθενείς αυτούς εξετάζονται πρώτα από οφθαλμιάτρους γιατί προεξάρχει η διαταραχή της όρασης και Members Free Not members 40 Students όχι η κλασική 15 εικόνα της γνωστικής έκπτωσης. Η ηλικία εμφάνισης 50 είναι μεταξύ 50 και 65 ετών. Companies - Libraries All foreign countries US#80 Οι μετωποκροταφικές άνοιες παρουσιάζουν μεγάλη παθολογοανατομική ετερογένεια και πολλές φορές δεν υπάρχει αντιστοιχία με τον φαινότυπο τους. Υπάρχουν μελέτες που υποστηρίζουν ότι η συχνότητα τους είναι ίδια με την ν.alzheimer σε ηλικίες κάτω των 65 ετών και πιθανώς δεν διαγιγνώσκονται είτε δεν εκτιμώνται σωστά 10. Οι μετωπιαίες άνοιες είναι άνοιες με πρώιμη έναρξη και η δυσκολία στην αναγνώριση τους σχετίζεται με την ψυχιατρική εκδήλωση τους και λιγότερο με την έκπτωση της μνήμης και άλλων γνωστικών προβλημάτων. Οι μετωποκροταφικές άνοιες διακρίνονται κλινικά στον μετωπιαίο τύπο, την εννοιολογική άνοια και την πρωτοπαθή προϊούσα αφασία. Με την ανακάλυψη γονιδίων που σχετίζονται με τις οικογενείς μορφές όπως η πρωτεΐνη τ που σχετίζεται με τους μικροσωληνίσκους και η προγκρανουλίνη, φάνηκε ότι ασθενείς με μετωπιαία άνοια και παθολο- 21: , 18-21

3 Η ΚΛΙΝΙΚΟΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΑΝΟΙΑ ΠΡΩΙΜΗΣ ΕΝΑΡΞΗΣ 191 γική τ πρωτεΐνη νοσούν νωρίτερα από ότι ασθενείς με μεταλλάξεις στην προγκρανουλίνη. Παρόλα αυτά Αρκετοί ασθενείς που παραπέμπονται σε κλινικές δεν παύει να υπάρχει διαφορά στην ηλικία έναρξης μνήμης πάσχουν από αποφρακτική άπνοια. Μετά από ακόμη και στην ίδια οικογένεια 11. την κατάλληλη θεραπεία υπάρχει αναστροφή των διαταραχών της μνήμης. Στους ασθενείς αυτούς η κακή Αναστρέψιμες αιτίες άνοιας ποιότητα του ύπνου και τα επεισόδια ημερήσιας υπνηλίας ευθύνονται για την γνωστική έκπτωση. Από μελέτη σε ασθενείς Τόμος με 20, διαταραχές Τεύχος 1, μνήμης Ιανουάριος κάτω των - Φεβρουάριος Διμηνιαία Αυτοάνοσες έκδοση άνοιες της ετών, περίπου το 5% έπασχε από αποφρακτική υπνική άπνοια 16. Ελληνικής Οι αυτοάνοσες Νευρολογικής άνοιες αποτελούν Εταιρείας ένα ετερογενές σύνολο νοσημάτων με εκδήλωση την άνοια και ανοσο- Αλκμάνος 10, Αθήνα 115 Τηλ Fax: λογικό υπόβαθρο info@enee.gr Περιεχόμενα 12. Με την ανακάλυψη ειδικών αντισωμάτων όπως τα anti-hu, anti-yo, anti-ri που σχε- Κλινική εκτίμηση, νευρολογική εξέταση και γενική φυσική εξέταση τίζονται με παρανεοπλασματικές παθήσεις καθώς και Η κλινική εξέταση ενός ασθενούς με άνοια πρώιμης έναρξης δεν διαφέρει ουσιαστικά από την εξέτα- άλλων αντισωμάτων όπως τα voltage gated potassium ΔΙΟΙΚΗΤΙΚΟ ΣΥΜΒΟΥΛΙΟ ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΕΙΣ channels και τα anti-nmdar που σχετίζονται με μη ση ενός ασθενούς με έναρξη σε μεγαλύτερη ηλικία. παρανεοπλασματικές Πρόεδρος: Νικόλαος εγκεφαλοπάθειες Αρτέμης είναι σημαντικό να αναγνωριστούν οι καταστάσεις αυτές s Σκλήρυνση έγκαιρα δι- κατά Πλάκας. Η πολυδιάστατη συμπτωματική Αντιπρόεδρος: Ιωάννης Ευδοκιμίδης Σημαντικό ρόλο όμως παίζουν το ενδελεχές οικογενειακό ιστορικό, το ατομικό αναμνηστικό και η ανα- Γεν. Γραμματέας: Κωνσταντίνος Σιτζόγλου ότι ανταποκρίνονται σε ανάλογη θεραπεία Ταμίας: Κωνσταντίνος Βουμβουράκης αντιμετώπιση 13. ζήτηση της νόσου κλινικών εκδηλώσεων και νευρολογικών σημείων που μπορεί να μειώσουν το εύρος της διαφο- 6 Μέλη: Η εγκεφαλοπάθεια Ελευθέριος Hashimoto Σταμπουλής 14 ή εγκεφαλοπάθεια Α. Κερασνούδης ανταποκρινόμενη Νικόλαος στα Τριανταφύλλου στεροειδή (steroid responsive) Γεώργιος Γεωργακάκης ρικής διάγνωσης και να ταυτοποιήσουν κάποιο σπάνιο χρήση νόσημα νευροαπεικονιστικών με εκδήλωση την άνοια. μεθόδων παρουσιάζει διαταραχή μνήμης και συμπεριφοράς, s H ασφαλής επιληπτικές κρίσεις, μυόκλονο και διαταραχή του επιπέδου ΥΠΕΥΘΥΝΟΙ συνείδησης. ΕΠΙΜΕΛΕΙΑΣ Η διάγνωση ΚΑΙ τίθεται με την κλινική (CT MRI DSA) Από στην νευρολογική κλινική πράξη εξέταση η παρουσία αρχέγονων Καρακάσης, αντανακλαστικών J. Rudolf, Γ. Δερετζή, δηλώνει Ι. Τσίπτσιος μετωποκροταφική 18 Α. Σαφούρης, Χ. εικόνα ΣΥΝΤΑΞΗΣ και την (EDITORS παρουσία IN CHIEF) αυξημένων αντιθυρεοσφαιρινικών και αντιμικροσωμιακών αντισωμάτων έναντι άνοια ενώ ο μυόκλονος ν. Alzheimer, Creutzfeldtτου Καρλοβασίτου θυρεοειδούς, Άννα με προϋπόθεση την εγρήγορση s Νευρολογικές Jakob του επιπλοκές (CJD), άνοια των των ηλεκτρικών σωματίων του τραυματισμών Lewy ή φλοιοβασική Ε. Μεϊδάνη, εκφύλιση. Α. Πασιώτη, Οι διαταραχές Κ. Καρυδάκης στην οφθαλμο- Σιτζόγλου Κων/νος θεράποντα νευρολόγου. Κ. Γιαννοπούλου, κίνηση με την προς τα κάτω αδυναμία κίνησης των Η πρωτοπαθής αγγειίτιδα του ΚΝΣ εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, ΣΥΝΤΑΚΤΙΚΗ γνωστική ΕΠΙΤΡΟΠΗέκπτωση, οπτικές s ψευδαισθήσεις Αρτέμης, επιληπτικές Νικόλαος κρίσεις και ισχαιμικά αγγειακά αντιμετώπιση επει- Nευροδερματικές οφθαλμών παθήσεις: είναι ενδεικτική τεκμηριωμένη της προϊούσας θεραπευτική υπερπηρυνικής παράλυσης ενώ η παρουσία οφθαλμομασητικής μυορρυθμίας της ν. Whipple σόδια. Καρλοβασίτου Η πορεία Άννα της μπορεί να είναι ταχέως Α. εξελισσόμενη ή με περιόδους έξαρσης και ύφεσης. Η τελική, 17. Ακόμη διαταραχή Παντελιάδου, Κ. Καλοκασίδης, Α. Πατσατσή, Μ. Τρακατέλλη, Δ. Σωτηριάδης 38 Πάταγας Κων/νος των σακκαδικών κινήσεων παρατηρείται σε μεταβολικές διαταραχές με άνοια όπως η ν.niemann-pick τύ- Ρούντολφ Γιομπστ επίσημη Σιτζόγλου διάγνωση Κων/νος γίνεται με κλασσική s αγγειογραφία Παράγοντες συσχέτισης της άνοιας στη νόσο του Πάρκινσον που 3. Η ανεύρεση δεσμιδώσεων κυρίως στους δελτοειδείς, δικεφάλους και τετρακεφάλους είναι τυπική και βιοψία εγκεφάλου. Είναι σημαντική η Β. έγκαιρη Στεργίου, δι-μάγνωσή της νόσου γιατί μπορεί να ανταποκριθεί άμε- Τσατάλη, Μ. Τσολάκη, Α. Καρλοβασίτου 47 ΙΔΙΟΚΤΗΤΗΣ στην μετωποκροταφική άνοια με ν. κινητικού νευρώνα. Συμπτώματα από το περιφερικό νευρικό σύστημα σα στην θεραπεία με κορτικοειδή. Ελληνική Από την Νευρολογική άλλη μεριά, Εταιρεία γενικευμένες παθήσεις όπως η σαρκοείδοση, Αλκμάνος 10, Αθήνα ο ερυθηματώδης 115 σε συνδυασμό με γνωστική έκπτωση μπορεί να οφείλονται της σε ΕΝΕ λευκοδυστροφίες, όπως η μεταγχρωματική 54 λύκος, η νόσος Bechet Τηλ Fax: s Δραστηριότητες και άλλες ανοσολογικές παθήσεις μπορεί να προσβάλλουν το ΚΝΣ με κύρια εκδήλωση την γνωστική s Νευρολογικά ή η έκπτωση. Νέα αδρενολευκοδυστροφία. 58 ΕΚΔΟΤΗΣ Παροδική επιληπτική αμνησία Έλενα Τσολάκου Gem Η παροδική ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ επιληπτική Ε.Π.Ε. αμνησία είναι ένα σχετικά πρόσφατα Δ. Χρήστου Νικολάου καθορισμένο 49, σύνδρομο με αρκετές βιβλιογραφικές , Άγιος αναφορές Δημήτριος τα τελευταία έτη, που χαρακτηρίζεται από βραχέα επεισόδια αμνησίας συνήθως μετά Τηλ.: , Fax: την έγερση από τον ύπνο 15. Τα επεισόδια αυτά μπορεί να συνδυάζονται με οσφρητικές ψευδαισθήσεις και αυτοματισμούς. ΣΥΝΔΡΟΜΕΣ Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα παρουσιάζει Μέλη της επιληπτόμορφη ΕΝΕ δραστηριότητα Δωρεάν στους κροταφικούς Μη μέλη λοβούς. Η κύρια γνωστική 40 έκπτωση αφορά την αυτοβιογραφική Φοιτητές μνήμη. Η 15 παροδική επιληπτική αμνησία ανταποκρίνεται καλά στην αντιεπιληπτική αγωγή, Εταιρίες - Βιβλιοθήκες 50 Εξωτερικού US#80 τα επεισόδια διακόπτονται, χωρίς όμως πλήρη αποκατάσταση του γνωστικού ελλείμματος, μακροχρόνια. 21: , Αποφρακτική υπνική άπνοια Τέλος, η παρουσία ακούσιων κινήσεων, χορειακών ή δυστονικών, δηλώνουν ν.huntington, νευροακανθοκυττάρωση, νευροφερριτινοπάθειες, dentatorubralpallidoluysian atrophy ( DRPLA), ν.wilson18. Εργαστηριακή διερεύνηση Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα Το ΗΕΓ είναι ένα σημαντικό εργαλείο που μπορεί να αποκαλύψει επιληπτογόνο δραστηριότητα που προκαλεί έκπτωση της μνήμης. Ακόμη, μπορεί να βοηθήσει στην διάγνωση της CJD, καθώς και στην διάκριση εκφυλιστικών ανοιών όπως η ν.alzheimer, άνοια των σωματίων του Lewy και της μετωποκροταφικής άνοιας19. Στην CJD καταγράφονται τα περιοδικά συ-

4 220 Ι. ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ μπλέγματα αιχμής κύματος, στην ν.alzheimer χάνεται ο ρυθμός α ενώ στην μετωποκροταφική άνοια διατηρείται τουλάχιστον στα αρχικά στάδια. Στην άνοια των σωματίων του Lewy μπορεί να καταγραφούν στις κροταφικές περιοχές αιχμηρόμορφα βραδέα συχνότητας 3 με 3,5 κύκλους/δευτερόλεπτο20. Οσφυονωτιαία παρακέντηση Bimonthly Publication of Hellenic Με την οσφυονωτιαία παρακέντηση είναι δυνατή η Συμπεράσματα Association Of Neurology 10, Alkmanos str., ATHENS ανίχνευση παθολογικών πρωτεϊνών όπως η , Οι ασθενείς με άνοιες πρώιμης έναρξης, διαφοροποιούνται από τους ασθενείς μεγαλύτερης ηλικί GREECE πρωτεΐνη τ και αμυλοειδές που είναι ενδεικτικές της Τel CJD, - Fax: 210 και ν. Alzheimer Contents αντίστοιχα. Στην ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών του ΕΝΥ η παρουσία ολιγοκλωνικής ληση καθώς και με ανειλημμένες οικογενειακές υποας γιατί βρίσκονται σε πλήρη επαγγελματική ενασχό- διάσπασης της IgG, μπορεί να υποδηλώνει ανοσολογική διαταραχή, ενώ είναι δυνατόν το εύρημα αυτό να ραπευτική επιλογή είναι εξίσου σημαντική γιατί αφοχρεώσεις. Εκτός της διαγνωστικής προσέγγισης η θε- EXECUTIVE BOARD REVIEW ARTICLES εμφανιστεί και σε εκφυλιστικές άνοιες21. Επίσης, το ρά τόσο φαρμακευτικές όσο και μη παρεμβάσεις καθώς και την εκπαίδευση φροντιστών και οικογενεια- President: N. αυξημένο Artemis λεύκωμα και η παρουσία λεμφοκυττάρων Vice President: I. Evdokimidis προσανατολίζει σε αυτοάνοση s Multiple ή παρανεοπλασματική Voumvourakis εγκεφαλοπάθεια. treatment of the disease Ο θεράπων νευρολόγος πρέπει να έχει υπόψιν του Sclerosis - The multidisciplinary κού περιβάλλοντος. symptomatic Secretary: K. Sitzoglou Treasurer: K. Members: E. Staboulis A. Kerasnoudis συμπερασματικά ότι: 6 N. Triantafillou 1) Η προσέγγιση ασθενούς με συμπτώματα άνοιας πρώιμης (CT MRI έναρξης DSA) θα πρέπει in clinical να είναι practice προσεκτική G. Georgakakis Εξετάσεις αίματος s Safe use of Neuroimaging Εκτός των απλών αιματολογικών και βιοχημικών A. Safouris, C. Karakasis, J. Rudolf, με G. λεπτομερή Deretzi, I. Tsiptsios κλινική και στοχευμένη εργαστηριακή διερεύνηση. 18 EDITORS IN CHIEF εξετάσεων, οι οποίες δίνονται σε κάθε ασθενή που παρουσιάζει άνοια, πιο εξειδικευμένες εξετάσεις είναι δυνατόν να δοθούν σε ασθενείς με πρώιμη έναρ- 2) Το πρώτο που θα πρέπει να αποσαφηνιστεί είναι s Neurologic complications of electrical injuries αν η έναρξη των συμπτωμάτων είναι αιφνίδια, υποξεία ξη αντιστοίχως με την κλινική K. Yiannopoulou, τους εικόνα. E. Εξετάσεις Meidani, A. Pasioti, K. Karidakis ή προϊούσα. Η ταχέως εξελισσόμενη άνοια μπορεί για σύφιλη και HIV, ειδικά αντισώματα, αντιπυρηνικά να υποδηλώνει υποκείμενη αναστρέψιμη αιτία. Η διαφορική διάγνωση είναι ευρεία όσο μικρότερη είναι αντισώματα, ένζυμα λευκών s Neurocutaneous αιμοσφαιρίων και βαρείς disorders: evidence basic therapy EDITORIAL BOARD άλυσοι λιπαρών οξέων μπορεί A. Panteliadou, να χρειαστούν K. Kalokasidis, για τον A. Patsatsi, M. Trakatelli, D. Sotiriadis 38 η ηλικία του ασθενούς και όσο η έναρξη είναι αιφνίδια. Αν η πορεία είναι προϊούσα υπάρχει μεγάλη πι- Artemis Nikolaos εντοπισμό ή αποκλεισμό λοιμωδών νοσημάτων, μεταβολικών εγκεφαλοπαθειών, s Factors ανοσολογικών related to παθή- demendia in parkinson s disease Potagas Kon/nos θανότητα εκφυλιστικής άνοιας. σεων ή λευκοδυστροφιών. Rudolf Jobst V. Stergiou, M. Tsatali, M. Tsolaki, A. 3) Karlovasitou Τα συνοδά συμπτώματα της γνωστικής έκπτωσης σε συνδυασμό με τα επιλεγμένα εργαστηριακά 47 Απεικόνιση ευρήματα μπορεί να μειώσουν αισθητά το εύρος της OWNER Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και οι διάφορες Of Neurology ακολουθίες της είναι η εξέταση εκλογής για την διγία σε συνδυασμό με ανοϊκά συμπτώματα και οπτικές διαφορικής διάγνωσης. Για παράδειγμα η κεφαλαλ- Hellenic Association 10, Alkmanos str., ATHENS άκριση ανοιών πρώιμης έναρξης. Η εξέταση είναι σημαντική στην διάκριση τόσο των εκφυλιστικών ανοιών 4) Όταν τα ευρήματα από τον εργαστηριακό έλεγ- ψευδαισθήσεις δηλώνει πρωτοπαθή αγγειίτιδα ΚΝΣ GREECE Τel Fax: όσο και στην αναγνώριση πιο σπάνιων αιτίων με συγκεκριμένα ευρήματα στην απεικόνιση. Για παράδειγφυλιστικής αιτιολογίας. Η παρουσία ειδικών αυτοαχο είναι φυσιολογικά αυξάνει η πιθανότητα άνοιας εκ- PUBLISHER μα, είναι χαρακτηριστικές οι αλλοιώσεις της λευκής ντισωμάτων με ανάλογα ευρήματα από τον απεικονιστικό έλεγχο οδηγούν σε άνοια ανοσολογικής αρχής. ουσίας στο σύνδρομο CADASIL, οι βλάβες στους θαλάμους ltd στην CJD, όπως και η βρεγματοϊνιακή ατρο- 5) Τέλος, σε περιπτώσεις με άτυπη κλινική εικόνα και Elena Tsolakou Gem Communications D. Hristou Nikolaou φία 49 στην οπίσθια ν.alzheimer. μη ειδικά εργαστηριακά ευρήματα η βιοψία εγκεφάλου αποτελεί την τελευταία επιλογή για την διάγνωση , Agios Dimitrios Ακόμη, το αυξημένο σήμα στους ιππόκαμπους και Τel.: , Fax: τους κροταφικούς λοβούς στην FLAIR ακολουθία προσανατολίζει σε λιμβική εγκεφαλοπάθεια22, οι μικροαιμορραγίες στην Τ2* δείχνουν πρωτοπαθή αγγειίτιδα στα πλαίσια αμυλοειδικής αγγειοπάθειας και αλ- SUBSCRIPTION Members λοιώσεις Free στα βασικά γάγγλια οδηγούν σε σύμπλοκα Not members παρκινσονικά 40 σύνδρομα με άνοια. Students 15 Companies - Libraries 50 All foreign countries Βιοψία US#80 εγκεφάλου Η βιοψία εγκεφάλου είναι η τελευταία επεμβατική επιλογή σε νέους ασθενείς με άτυπη κλινική εικόνα και ταχέως εξελισσόμενη άνοια. Τις περισσότερες φορές τα ευρήματα είναι μη ειδικά και ο ρόλος της εξαντλείται στην αναζήτηση φλεγμονώδους διεργασίας, όπως στην αγγειίτιδα ΚΝΣ, ή για να τεθεί η διάγνωση νόσου prion (σποραδική, κληρονομική, ιατρογενής ή νέα μορφή Creutzfeldt-Jakobs)23. Βιβλιογραφία 1. Hebert L, Scherr P, Bienias J, et al. Alzheimer disease in the US population. Arch Neurol. 2003; 60: Harvey RJ, Skelton-Robinson M, Rossor MN.The prevalence and causes of dementia in people under the age of 65 years. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2003; 74: : , 18-21

5 Η ΚΛΙΝΙΚΟΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΑΝΟΙΑ ΠΡΩΙΜΗΣ ΕΝΑΡΞΗΣ Ikejima C, Yasuno F, Mizukami, et al. Prevalence and causes of early-onset dementia in Japan: a population-based study. Stroke 2009; 40: Kelley BJ, Boeve BF, Josephs KA. Youngonset dementia: demographic and etiologic characteristics of 235 patients. Arch Neurol 2008;65: Janssen JC, Beck JA, Campbell TA, et al. Early onset Διμηνιαία familial έκδοση Alzheimer s της disease: mutation frequency in Ελληνικής 31 families. Νευρολογικής Neurology Εταιρείας 2003; 60: Αλκμάνος Sebastian 10, Αθήνα J Crutch, 115 Manja Lehmann, Jonathan Τηλ. M 210 Schott, Gil - D Fax: Rabinovici, Martin N Rossor, Nick Σιτζόγλου Κων/νος ΙΔΙΟΚΤΗΤΗΣ Ελληνική Νευρολογική Εταιρεία Αλκμάνος 10, Αθήνα 115 Τηλ Fax: ΕΚΔΟΤΗΣ Έλενα Τσολάκου Gem ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Ε.Π.Ε. Δ. Χρήστου Νικολάου 49, , Άγιος Δημήτριος Τηλ.: , Fax: : Περιεχόμενα Chong JY, Rowland LP, Utiger RD. Hashimoto encephalopathy: 15. syndrome or myth? Arch Neurol 2003;60: P. Ioannidis, G. Balamoutsos, O. Karabela, M.H. Kosmidis, D. Karacostas. Transient epileptic amnesia in a memory clinic setting: A report of three cases. Epilepsy and Behavior 2011;20; Τόμος 20, Τεύχος 1, Ιανουάριος - Φεβρουάριος Panegyres PK, Frencham K. Course and causes of suspected dementia in young adults: a longitudinal study. Am J Alzheimers Dis Other Demen 2007; C Fox. Posterior cortical atrophy. Lancet Neurol 18. P K Panegyres. Diagnosis and management of 2012; 11: Whipple s disease of the brain. Pract Neurol 2008; 7. M. L. Gorno-Tempini, S. M. Brambati, V. Ginex et 8: ΔΙΟΙΚΗΤΙΚΟ al. The logopenic/phonological ΣΥΜΒΟΥΛΙΟ variant ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΕΙΣ of primary 19. E J Wild, S J Tabrizi. The differential diagnosis of progressive aphasia. Neurol 2008; 71: chorea. Pract Neurol 2007; 7: Πρόεδρος: Νικόλαος Αρτέμης 8. Αντιπρόεδρος: Kosaka K. Diff Ιωάννης use Ευδοκιμίδης Lewy body disease s Σκλήρυνση in Japan. J 20. κατά M. Liedorp, Πλάκας. W.M. Η πολυδιάστατη van der Flier, E.L.J. συμπτωματική Hoogervorstc, Γεν. Neurol Γραμματέας: 1990; Κωνσταντίνος 237: 197 Σιτζόγλου.204. P. Scheltens, C.J. Stam. Associations between 9. Ταμίας: Chabriat H, Κωνσταντίνος Joutel A, Βουμβουράκης Dichgans M, et al. αντιμετώπιση CADASIL. της Patterns νόσου of EEG Abnormalities and Diagnosis in a Μέλη: Ελευθέριος Σταμπουλής Lancet Neurol Α. Κερασνούδης 6 Νικόλαος 2009; Τριανταφύλλου 8: Large Memory Clinic Cohort. Dement Geriatr Cog 10. Ratnavalli E, Γεώργιος Brayne Γεωργακάκης C, Dawson K,Hodges JR. The Dis 2009; 27: s prevalence of frontotemporal dementia. H Neurology ασφαλής 21. χρήση Ian McKeith, νευροαπεικονιστικών Jacobo Mintzer, Dag μεθόδων Aarsland et al. 2002; 58: (CT MRI DSA) Dementai στην with κλινική Lewy πράξη bodies. Lancet 2004;3:19-. ΥΠΕΥΘΥΝΟΙ ΕΠΙΜΕΛΕΙΑΣ ΚΑΙ 11. Seelaar H, Rohrer J, Pijneburg Y, et Α. al. Σαφούρης, Clinical, Χ. 22. Καρακάσης, J C Janssen, J. Rudolf, A. Γ. K. Δερετζή, Godbolt, Ι. Τσίπτσιος P. Ioannidis, E. J. 18 ΣΥΝΤΑΞΗΣ (EDITORS IN CHIEF) genetic and pathological heterogeneity of Tompson, M. N. Rossor. The prevalence of Καρλοβασίτου frontotemporal Άννα dementia: a review. s Νευρολογικές J Neurol επιπλοκές oligoclonal bands των ηλεκτρικών in the CSF of τραυματισμών patients with Σιτζόγλου Neurosurg Κων/νος Psychiatr 2011; 82: Κ. Γιαννοπούλου, Ε. primary Μεϊδάνη, neurodegenerative Α. Πασιώτη, Κ. Καρυδάκης dementia. J Neurol 12. Michael H. Rosenbloom, Sallie Smith, Gulden Akdal, 2004; 251: ΣΥΝΤΑΚΤΙΚΗ MD, and Michael ΕΠΙΤΡΟΠΗ D. Geschwind. Immunologically s Nευροδερματικές 23. Schott, παθήσεις: M. J(2006). τεκμηριωμένη Limbic encephalitis: θεραπευτική a clinician s Mediated Dementias. Curr Neurol Neurosci Rep. guide. Practical Neurology 2006; 6; Αρτέμης Νικόλαος αντιμετώπιση Καρλοβασίτου 2009 September Άννα ; 9(5): Warren JD, Schott JM, Fox NC, et al. Brain biopsy in Α. Παντελιάδου, Κ. Καλοκασίδης, Α. Πατσατσή, Μ. Τρακατέλλη, Δ. Σωτηριάδης Πάταγας Vernino Κων/νος S, Geschwind M, Boeve B. (2007). dementia. Brain 2005; 1: Ρούντολφ Autoimmune Γιομπστ encephalopathies. Neurologist13, s Παράγοντες συσχέτισης της άνοιας στη νόσο του Πάρκινσον Β. Στεργίου, Μ. Τσατάλη, Μ. Τσολάκη, Α. Καρλοβασίτου 47 s Δραστηριότητες της ΕΝΕ 54 s Νευρολογικά Νέα 58 ΣΥΝΔΡΟΜΕΣ Μέλη της ΕΝΕ Δωρεάν Μη μέλη 40 Φοιτητές 15 Εταιρίες - Βιβλιοθήκες 50 Εξωτερικού US#80 21: , 18-21