Ηθικά διλήμματα και η αντιμετώπιση παιδιών με καρδιακές ασθένειες. Αγγελική Καρατζά Παιδιατρική Κλινική Πανεπιστημίου Πατρών

Transcript

1 Ηθικά διλήμματα και η αντιμετώπιση παιδιών με καρδιακές ασθένειες Αγγελική Καρατζά Παιδιατρική Κλινική Πανεπιστημίου Πατρών

2 Συγγενείς καρδιοπάθειες: από το έμβρυο στον ενήλικα

3 Εισαγωγή I Oι πρόοδοι των τελευταίων 50 ετών στον τομέα της καρδιολογίας και καρδιοχειρουργικής έχουν σώσει τις ζωές εκατομυρίων ατόμων και έχουν βελτιώσει την ποιότητα ζωής πολύ περισσότερων Ενώ οι εξελίξεις στη στεφανιαία νόσο μονοπωλούν το ενδιαφέρον, οι εξίσου εντυπωσιακές πρόοδοι στον τομέα των συγγενών καρδιοπαθειών δεν γίνονται ευρέως γνωστές αυτό δεν θα έπρεπε να ισχύει... Οι συγγενείς καρδιοπάθειες αφορούν στο 1% των παιδιών παγκοσμίως ένας ΤΕΡΑΣΤΙΟΣ αριθμός!!!

4 Εισαγωγή ΙI Αντιπροσωπεύουν το 1/3 των συγγενών ανωμαλιών και ευθύνονται για το μεγαλύτερο ποσοστό βρεφικής θνησιμότητας που οφείλεται σε διαταραχές διάπλασης Σε ποσοστό 30% συνδυάζονται με εξωκαρδιακές ανωμαλίες ή αναγνωρίσιμα κλινικά σύνδρομα που αυξάνουν τη νοσηρότητα και θνησιμότητα, Οι ασθενείς συχνά χρειάζονται χειρουργική φροντίδα και νοσηλεία στην Μονάδα Εντατικής Θεραπείας, ανεξάρτητα από το καρδιολογικό τους πρόβλημα

5 Θνητότητα Συγγενής καρδιοπάθεια Εξωκαρδιακή ανωμαλία Χρωμοσωμική διαταραχή 43% 68% 74% Εμβρυική διάγνωση Γέννηση 7 ημέρες 1 μήνας 6 μήνες 1 έτος 2 έτη 3 έτη Fesslova' V et al. Heart 1999;82: by BMJ Publishing Group Ltd and British Cardiovascular Society

6 Οικονομικό έτος % επιτυχής προγεννητική διάγνωση

7

8 Εισαγωγή ΙΙΙ Ακόμα πιο εντυπωσιακό είναι το γεγονός ότι το 90 % των παιδιών με σοβαρή καρδιοπάθεια, που έχουν πρόσβαση σε χειρουργική φροντίδα ενηλικιώνονται Κάνενας άλλος τύπος καρδιοχειρουργικής παρέμβασης δεν επιφέρει τόσο σημαντικά ποσοστά 20ετούς επιβίωσης Υπάρχουν σήμερα 1,3 εκατομύρια ενήλικες με συγγενή καρδιοπάθεια, οι οποίοι υπερβαίνουν σε αριθμό τον αντίστοιχο παιδιατρικό πληθυσμό Καθώς αυτά τα άτομα μεγαλώνουν και γηράσκουν ανακύπτει ένας αριθμός ηθικών διλημμάτων & προτάσεων αλλαγής πολιτικής

9 Επιβίωση παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια Ιούνιος 2005 Επιβίωση %

10 Εκτιμώμενη κλινική σημασία των συγγενών καρδιοπαθειών τα επόμενα χρόνια Ασθενείς Γεννήσεις ζώντων: 0,8 % Παιδιά: 90 % 18χρονοι: 80 % Ενήλικες

11 Marelli AJ et al. Circulation 2014

14 Εισαγωγή ΙV Πέραν της σημασίας των αριθμών οι καρδιοπάθειες αντιπροσωπεύουν ένα ακόμα παράδειγμα χρόνιας νόσου που εκτείνεται σε βάθος δεκαετιών, όπως είναι ο διαβήτης Τα μαθήματα από την επιτυχή αντιμετώπιση τους ενδεχομένως να μας καθοδηγήσουν στο χειρισμό επιτυχιών σε άλλους τομείς της ιατρικής και των επιπτώσεων τους Υπάρχουν ελάχιστα ερευνητικά δεδομένα που αφορούν στα κλασσικά ηθικά διλήμματα των χρόνιων νοσημάτων ή στα ειδικά ηθικά ερωτήματα αυτού του πληθυσμού, όπως και προτάσεις αλλαγής πολιτικών και στρατηγικών

15 Εισαγωγή V Εχει δοθεί μικρή έμφαση στην ηθική διάσταση των κατευθυντήριων οδηγιών και ομοφωνιών των διεθνών οργανισμών που ασχολούνται με την αντιμετώπιση των ατόμων με συγγενείς καρδιοπάθειες Έχει αρχίσει να γίνεται προσπάθεια συνεργασίας ειδικών βιοηθικής με ειδικούς σε θέματα συγγενών καρδιοπαθειών Το 1 ο Διεθνές συνέδριο έλαβε χώρα στο Πανεπιστήμιο της Pennsylvania στη Philadelphia το 2012

16 Ηθικά διλήμματα & προγεννητική διάγνωση Υπευθυνότητες του εμβρυικού καρδιολόγου: Βήμα 1. Παροχή σωστής πληροφορίας όσον αφορά στη διάγνωση και πρόγνωση της καρδιακής ανωμαλίας Βήμα 2. Συζήτηση όλων των επιλογών Ενδομήτρια παρέμβαση Πολλαπλή κύηση με ένα προσβεβλημένο έμβρυο Αποτελεί μείζον ηθικό δίλημμα εάν το έμβρυο είναι ανεξάρτητο ον που δικαιούται ευεργεσία ( beneficence ) Η αρχή της αυτονομίας δημιουργεί την υπευθυνότητα παροχής βοήθειας στην έγκυο να λάβει αποφάσεις με βάση τις αξίες και τα ιδανικά της

17 Γενετικός έλεγχος στις συγγενείς καρδιοπάθειες Ι Καθώς ο έλεγχος γίνεται ευρέως διαθέσιμος ανακύπτουν ερωτήματα που αφορούν στην εχεμύθεια, τη χρήση των δεδομένων για την έρευνα, την αξιοπιστία των αποτελεσμάτων, τη σχέση με τη φαινοτυπική έκφραση και την πρόγνωση της νόσου Εάν πραγματοποιήσουμε μια εξέταση τα αποτελέσματα θα χρησιμοποιηθούν : από ποιούς, με ποιό σκοπό και με ποιές συνέπειες??? Philippidis A. Genetic Engineering and Biotechnology News 2012

18 Γενετικός έλεγχος στις συγγενείς καρδιοπάθειες ΙΙ Η δυνατότητα ανάλυσης στοιχείων που αφορούν στο γενετικό κώδικα ενός ατόμου υπερβαίνει την ικανότητα αξιοποίησης της διαθέσιμης πληροφορίας Kirkpatrick JN & Kaufman N. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery 2013 Ποιούς, πότε και γιατί πρέπει να ελέγχουμε για γενετικές διαταραχές??? Ποιοί είναι οι κίνδυνοι και τα οφέλη του ελέγχου??? Πώς και από ποιόν πρέπει η πληροφορία που προέκυψε από την ανάλυση του γενετικού υλικού να μεταφερθεί στο άτομο και την οικογένεια???

19 Γενετικός έλεγχος στις συγγενείς ΔΥΝΗΤΙΚΑ ΟΦΕΛΗ: καρδιοπάθειες ΙΙΙ Αναμένεται πρώιμη ανίχνευση και αντιμετώπιση συνοδών διαταραχών Αναμένεται καλύτερη εκτίμηση συνολικής έκβασης Επιτρέπει πιο σωστή συμβουλευτική και υπολογισμό του κινδύνου επανεμφάνισης του προβλήματος Μπορεί να απαντήσει συγκεκριμένα ερωτήματα της οικογένειας (γιατί???) Μπορεί να οδηγήσει σε καλύτερη πρόσβαση στις υπηρεσίες υγείας

20 Γενετικός έλεγχος στις συγγενείς ΔΥΝΗΤΙΚΟΙ ΚΙΝΔΥΝΟΙ: καρδιοπάθειες ΙV Συμβουλευτική από μη ενημερωμένα άτομα μπορεί να οδηγήσει σε λανθασμένα αισιόδοξη ή απαισιόδοξη εικόνα Η ποικιλομορφία στο φαινότυπο και την κλινική πορεία μπορεί να αυξήσει την αβεβαιότητα ως προς την έκβαση Επαγγελματικές διακρίσεις ή προβλήματα ασφάλισης Κοινωνικός στιγματισμός Άρνηση χρήσης των υπηρεσιών υγείας

21 Νεωτερισμοί στην καρδιοχειρουργική Ι Οι εξελίξεις στην καρδιοθωρακοχειρουργική έχουν οδηγήσει σε σημαντική πρόοδο στην Εντατική νοσηλεία, στη δημιουργία στρατηγικών προστασιας του μυοκαρδίου, στην εφαρμογή πολυαριθμών σύμπλοκων επεμβάσεων και στη δημιουργίας συγχρονων συσκευών τεχνητής καρδιάς Οι νεωτερισμοί αποτελούν ηθική δέσμευση-όμως τα περισσότερα ηθικά ερωτήματα μπορεί να έχουν διαφορετικές απαντήσεις!!! Φυσικά η διεξαγωγή τυχαιοποιημένων-τυφλών μελετών παρέχει την πιο αξιόπιστη ένδειξη της αποτελεσματικότητας αυτών των παρεμβάσεων Altman DG et al, Ann Intern Med 2001

22 Νεωτερισμοί στην καρδιοχειρουργική ΙΙ Η χειρουργική πρακτική επηρεάζεται από ανθρώπινους παράγοντες, όπως οι προσωπικές δεξιότητες και η καμπύλη εκμάθησης Συνεπώς ανακύπτουν ερωτηματα όπως : στα πλαίσια κλινικών μελετών πρέπει να χειρουργούν οι καλύτεροι ή όλοι??? Εαν ο χειρουργικός νεωτερισμός θεωρηθεί πρόοδος στην κλινική πρακτική, η εφαρμογή του κατευθύνεται από τους συνήθεις επαγγελματικούς κανόνες και τα πρότυπα ιατρικής δεοντολογίας Mavroudis C et al. Cardiol Young 2009

23 Νεωτερισμοί στην καρδιοχειρουργική ΙΙΙ Τα καρδιοχειρουργικά ιδρύματα απαιτούν ανασκόπηση των νέων επεμβάσεων από εμπειρογνώμονες και λεπτομερή παρακολούθηση της έκβασης των ασθενών Οι χειρουργοί δεν χρειάζεται να επαναπιστοποιηθούν όταν αλλάζουν την κλινική πρακτική ή εφαρμόζουν νέες τεχνικές Οταν υπάρχουν περιορισμένα δεδομένα απαιτείται διακινδύνευση, τόσο από τους χειρουργούς όσο και από τους ασθενείς Όσο αυξάνει η γνώση, το πρόβλημα και η λύση του γίνονται περισσότερο καθορισμένα και απαιτείται μικρότερη διακινδύνευση Η εφαρμογή του παν μέτρον άριστον και η αποφυγή ακραίων επιλογών είναι πολύ σημαντική!!! Mavroudis C et al. Cardiol Young 2009

24 Γνώση Νεωτερισμοί στην καρδιοχειρουργική ΙV Εμπιστοσύνη Αβεβαιότητα Διακινδύνευση Mavroudis C. Ann Thorac Surg 2003

25 Συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων Οι καρδιολόγοι ενηλίκων δεν είναι εκπαιδευμένοι για την αντιμετώπιση ασθενών με συγγενείς καρδιοπάθειες και παρά την πρόσφατη θέσπιση εκπαιδευτικών προγραμμάτων υπάρχει σημαντική έλλειψη ειδικών Ως συνέπεια οι νεαροί ενήλικες συνεχίζουν να γεμίζουν τους χώρους αναμονής των Παιδιατρικών ιατρείων Καθώς αυτά τα άτομα μεγαλώνουν αποκτούν νοσήματα ενηλίκων, όπως είναι η στεφανιαία νόσος και η φροντίδα τους κατακερματίζεται μεταξύ ειδικών

26 Συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων Η χειρότερη εκδοχή είναι οι ασθενείς να χάνονται στη μετάβαση από την Παιδιατρική φροντίδα στο πρόγραμμα ενηλίκων και τελικά να προσέρχονται με κάποια σοβαρή επιπλοκή που θα είχε αποφευχθεί με σωστή παρακολούθηση και πρόληψη Η μετάβαση συχνά επηρεάζεται από ψυχολογικούς παράγοντες, προβλήματα πολιτιστικής προσαρμογής, πνευματικές/θρησκευτικές ανάγκες και τη δυναμική της οικογένειας Τα προγράμματα κοινής φροντίδας πρέπει να λαμβάνουν υποψη και αυτές τις ανάγκες των ασθενών

27 Μηχανική υποστήριξη κυκλοφορίας Στους ασθενείς τελικού σταδίου, η χρήση μηχανικής αντλίας υποβοήθησης των κοιλιών ενδεχομένως να αυξάνει την επιβίωση, να βελτιώνει την ποιότητα ζωής και να μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως γέφυρα για μεταμόσχευση Καθώς νεώτερες συσκευές γίνονται διαθέσιμες αναμένεται να αυξηθεί ο αριθμός των υποψήφιων για μεταμόσχευση Ενα σημαντικό ηθικό ερώτημα είναι εάν πράγματι έχουν κλινικό όφελος για το συγκεκριμένο πληθυσμό Επιπλέον υπάρχουν ηθικές δεσμέυσεις για την ευρύτερη κοινωνία λόγω του υψηλού κόστους

28 Παιδιατρικές προοπτικές μεταμόσχευσης Οι παιδιατρικές μεταμοσχεύσεις εμφανίζουν ιδιαιτερότητες λόγω της περιορισμένης ανεξαρτησίας των παιδιών, των φυσιολογικών διαφορών που οφείλονται στη συνεχιζόμενη αύξηση και στην ετερογένεια των καρδιακών παθήσεων Οι μεγαλύτερες προκλήσεις είναι: η βραχεία διάρκεια ζωής των μοσχευμάτων σε σχέση με το νεαρό της ηλικίας των ασθενών και η επιλογή του καταλληλότερου δέκτη λαμβάνοντας υπόψη την πολύ περιορισμένη διαθεσιμότητα οργάνων

29 Επιβίωση % Παιδιατρικές προοπτικές μεταμόσχευσης Έτος

30 Τι σημαίνει παρηγορητική φροντίδα??? Τα παιδιά με χειρουργηθείσα καρδιοπάθεια χρειάζονται παρακολούθηση και φροντίδα σε όλη τους τη ζωή Ανεξάρτητα από την ποιότητα της χειρουργικής επέμβασης, η επιδιόρθωση δεν μπορεί να υποκαταστήσει τη φύση Επιπλέον, μερικές παρεμβάσεις δημιουργούν νέο τύπο φυσιολογίας και συνοδεύονται από κινδύνους και σοβαρές επιπλοκές με την πάροδο του χρόνου Αυτά τα άτομα διαφέρουν από εκείνα στα οποία επίκειται θάνατος παρά την παροχή της καλύτερης δυνατής φροντίδας

31 Τι σημαίνει παρηγορητική φροντίδα??? Τα άτομα με συγγενή καρδιοπάθεια εμφανίζουν ιδιαιτερότητες στον προγραμματισμό της θεραπείας των προχωρημένων σταδίων της νόσου και στην εφαρμογή παρηγορητικής φροντίδας Για τους ασθενείς και τις οικογένειες που έχουν ωφεληθεί από τις επεμβάσεις προηγμένης τεχνολογίας η υποστήριξή τους σε συζητήσεις που αφορούν περιορισμό περαιτέρω θεραπείας ή διακοπή αποτελεί μεγάλη πρόκληση Αυτά τα θέματα έχουν ανακύψει πρόσφατα και είναι ασαφές κατά πόσον η φροντίδα τελικού σταδίου που εφαρμόζεται σε άλλες καταστάσεις μπορεί έχει θέση

32 Παρηγορητική φροντίδα και προγεννητική διάγνωση Η προγεννητική διάγνωση επιτρέπει λεπτομερή διάγνωση της ανωμαλίας και δίνει τη δυνατότητα εκτενούς συμβουλευτικής και προετοιμασίας της οικογένειας Οι γονείς μπορεί να επιλέξουν την κατάλληλη ιατρική αντιμετώπιση μετά τη γέννηση Εάν η διάγνωση γίνει πριν τις 24 εβδομάδες υπάρχει η επιλογή διακοπής της εγκυμοσύνης Σε εγκυμοσύνη μετά τις 24 εβδομάδες ή εφόσον οι γονεις δεν επιθυμούν διακοπή, τρίτη επιλογή αποτελεί η αποφυγή παρεμβάσεων μετά τη γέννηση

33 Παρηγορητική φροντίδα και προγεννητική διάγνωση Παρηγορητική φροντίδα & πρόγνωση: φυσική συσχέτιση Αποψη της κοινότητας: Παρηγορητική φροντίδα ως λογική επιλογή Δυνατότητα αντιμετώπισης & πρόγνωση Rychik J. World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery 2013

34 Θεραπεία προχωρημένων σταδίων και παρηγορητική φροντίδα Στη συμμετοχική λήψη αποφάσεων πρέπει να λαμβάνεται υπόψη τι είναι εφικτό και λογικό για το συγκεκριμένο ασθενή Οι θεράποντες πρέπει να παρέχουν ειλικρινείς προσδοκίες στους ασθενείς και τις οικογένειές τους Η αρχή της αυτονομίας παίζει κεντρικό ρόλο και πρέπει να γίνονται σεβαστές οι προτιμήσεις του ατόμου Βασιζόμενοι στις αρχές της ευεργεσίας και της αποφυγής πρόκλησης βλάβης στόχος είναι η βέλτιστη συνολική φροντίδα όταν επέρχεται το τέλος της ζωής Γίνεται προσπάθεια ελαχιστοποίησης της δυσφορίας της οικογένειας και του ασθενή

35 Το Υ/Γ 2 ου τριμήνου ανέδειξε θήλυ έμβρυο με σύμπλοκη καρδιοπάθεια, ελάσσονες συνοδές ανωμαλίες και υπολειπόμενη ανάπτυξη Η αμνιοπαρακέντηση επιβεβαίωσε την παρουσία τρισωμίας 18 και στην οικογένεια προτάθηκε διακοπή της κύησης Αρνήθηκαν και δήλωσαν ότι οι θρησκευτικές τους πεποιθήσεις δεν το επιτρέπουν διακοπή Οι γονείς ζήτησαν η γενετική ανωμαλία του εμβρύου να ΜΗΝ ληφθεί υποψη σε οποιαδήποτε ιατρικό-χειρουργικό σχεδιασμό αντιμετώπισης Εξέφρασαν την επιθυμία να εφαρμοστούν όλες οι διαθέσιμες παρεμβάσεις (Μαιευτικές-Παιδιατρικές-Χειρουργικές) προκειμένου να βελτιωθεί το προσδόκιμο επιβίωσης

36 Σύνδρομο Edwards

37 Τρισωμία 18 και σύμπλοκη καρδιοπάθεια Η προγεννητική διάγνωση συχνά συνοδεύεται από ενδομήτριο/βρεφικό θάνατο Μικρός αριθμός επιβιώνει πέραν του έτους με σοβαρές νευροαναπτυξιακές διαταραχές Κάποιοι γιατροί ΔΕΝ ήθελαν να συμμετάσχουν σε οποιαδήποτε Μαιευτική ή Νεογνική παρέμβαση επειδή πίστευαν ότι το βραχύ προσδόκιμο επιβίωσης υπερβαίνει τα οφέλη των ιατρικών επεμβάσεων Ζητήθηκε συμβουλευτική για να βρεθεί η ισορροπία μεταξύ αυτονομίας/οφέλους ασθενή και ιατρικής δεοντολογίας

38 Η γνώμη των ειδικών βιοηθικής Υπήρχε αντιγνωμία μεταξύ σεβασμού των επιθυμιών της οικογένειας και δικαιώματως των επαγγελματιών υγείας να λειτουργήσουν με βάση τη συνείδησή τους Θεωρήθηκε ηθικά αποδεκτό να γίνουν ιατρικές παρεμβάσεις στο νεογνό, έως ότου επιβεβαιωθεί η διάγνωση Επιθετική αντιμετώπιση του πόνου θα μειώσει την επιβάρυνση του νεογνού και θα σεβαστεί τις αρχές της οικογένειας Οι αρχικές αποφάσεις θα επηρεάσουν τις επόμενες ιατρικές ομάδες (!!!) Department of Pediatrics, Johns Hopkins University School of Medicine, Johns Hopkins Berman Institute of Bioethics & Department of Acute and Chronic Care, Johns Hopkins University School of Nursing, Baltimore, Maryland

39 Η γνώμη των ειδικών βιοηθικής Επρεπε να αποφευχθεί η επιβάρυνση της μεταφοράς σε άλλο κέντρο Έπρεπε να γίνουν σεβαστές οι ηθικές αναστολές του προσωπικού και η νοσηλεία να γίνει από άτομα που συμφωνούσαν με τις επιθυμίες της οικογένειας Υπήρξαν συστάσεις για συνεχιζόμενο διάλογο όσον αφορά τους στόχους της θεραπείας/παρηγορητικής φροντίδας, την ψυχολογική και θρησκευτική υποστήριξη της οικογένειας Department of Pediatrics, Johns Hopkins University School of Medicine, Johns Hopkins Berman Institute of Bioethics & Department of Acute and Chronic Care, Johns Hopkins University School of Nursing, Baltimore, Maryland Pediatrics 2013;132:

40 1% των παιδιών παγκοσμίως!!!