Ροδότροσς νόζος Αιηιοπαθολογία-Κλινική εικόνα ΚΑΤΔΡΙΝΑ ΑΣΒΔΣΤΗ ΓΔΡΜΑΤΟΛΟΓΟΣ-ΑΦΡΟΓΙΣΙΟΛΟΓΟΣ asvesmed@otenet.gr
Ση γλσξίδνπκε ζήκεξα... Οξηζκόο; Με πιήξε δεδνκέλα επίπησζεο ηεο λόζνπ Με ζαθή ηαμηλόκεζε ηεο λόζνπ Παζνγέλεζε; Ίαζε; Καηεπζεληήξηεο νδεγίεο ζεξαπείαο; Έιιεηςε θαξκάθνπ γηα ηελ αγγεηαθή δπζιεηηνπξγία
Ση γλσξίδνπκε ζήκεξα Υξόληα θιεγκνλώδεο λόζνο κε πθέζεηο-εμάξζεηο Δληόπηζε ζην θέληξν ηνπ πξνζώπνπ - Καπζν/αίζζεκα λεγκώλ - Δξύζεκα - Βιαηίδεο/Φιπθηαηλίδηα - Σειαγγεηεθηαζίεο Δπεξεάδεη ςπρηζκό-θνηλσληθή δσή Άγλσζηεο αηηηνινγίαο Η ξνδόρξνπο λόζνο δελ είλαη πνηθηιία ηεο αθκήο
Δπηδεκηνινγία Δπίπησζε από 2-10% Ηιηθία έλαξμεο 30-50 2-3 : 1( γπλαίθεο-άλδξεο ) Σππηθά ζε αλνηθηνύο θσηόηππνπο, Βνξεηνεπξσπαίνπο Πνιινί αζζελείο παξακέλνπλ αδηάγλσζηνη, ρσξίο αγσγή
Διαγνωστικά κριτήρια Κύξηα ραξαθηεξηζηηθά Παξνδηθό εξύζεκα (flushing) Μόληκν εξύζεκα Βιαηίδεο θαη θιπθηαηλίδηα Σειαγγεηεθηαζίεο Γεπηεξεύνληα Καύζνο, «ηζνύμηκν» Πιάθεο Ξεξόηεο Οίδεκα Οθζαικηθέο εθδειώζεηο Πεξηθεξηθή εληόπηζε Φύκαηα
Ταξινόμηση National Rosacea Society classification Τπόηππνη I. Αγγεηαθόο Δξπζεκαηνηειαγγεηεθηαηηθόο I. Κιηληθά ζεκεία/ ζπκπηώκαηα -flushing -εξύζεκα 55-70% -ηειαγγεηεθηαζίεο II. Φιεγκνλώδεο Βιαηηδνθιπθηαηλώδεο II. -εξύζεκα -βιαηίδεο 25-40% -θιπθηαηλίδα III. Φπκαηώδεο III. -πάρπλζε δέξκαηνο -αλώκαιε επηθάλεηα 5% -ξηλόθπκα IV. Οθζαικηθή IV. -θαύζνο, αίζζεζε μέλνπ ζώκαηνο, λεγκώλ -θσηνεπαζζεζία,μεξόηεηα,θλεζκόο 3-50% -ζόισζε όξαζεο IV. Κνθθησκαηώδεο ξνδ.λόζνο V. - κε θιεγκνλώδεηο ζθιεξέο νκνηόκνξθεο εξπζξέο, εξπζξόθαηεο βιαηίδεο Σπάνια J.Am Acad Dermatol 2004; 50(6):907-12.
Τπόηππνο I Eξπζεκαηνηειαγγεηεθηαηηθόο (ETR) Σν flusing δηαξθεί πεξηζζόηεξν από 10 Κέληξν πξνζώπνπ (αιιά θαη πεξηθέξεηα απηηά, ιαηκό, ληεθνιηέ) Καύζνο ή θαη ηζνύμηκν Όρη πεξηνθζαικηθά Γπζαλεμία ζε ηνπηθά ζθεπάζκαηα Δθιπηηθνί παξάγνληεο: άγρνο, αιθνόι, δεζηά ξνθήκαηα, θαπηεξά θαγεηά, άζθεζε, θξύν, δέζηε, δεζηά κπάληα
Τπόηππνο II Βιαηηδνθιπθηαηλώδεο (PPR) Μηθξέο βιαηίδεο κε κηθξνθιπθηαηλίδην Οίδεκα (ήπην) Όρη πεξηνθζαικηθά Ιζηνξηθό flushing Σειαγγεηεθηαζίεο Μεζήιηθεο γπλαίθεο
Τπόηππνο III Φπκαηώδεο Μύηε (rhinophyma) Πεγνύλη (gnathophyma) Μέησπν (metophyma) Απηηά (otophyma) Βιέθαξα (blepharophyma) Ρηλόθπκα -ηλώδεο -ηλναγγεηνκαηώδεο -αδελνεηδέο -αθηηληθό (Roberts and Ward) Rhinophyma JRSOS Med 1985, 78 (8): 678-81
Τπόηππνο IV Οθζαικηθή Βιεθαξίηηο Υαιάδην, θιεγκνλή ησλ αδέλσλ ηνπ Meiboman Τπεξαηκία επηπεθπθόησλ, μεξόηεηα, εξεζηζκόο, δαθξύξξνηα Μπνξεί λα πξνεγείηαη ησλ δεξκαηηθώλ εθδειώζεσλ θαηά πνιιά ρξόληα Η όξαζε δελ επεξεάδεηαη πάληα θεξαηίηηο, ηξίηηο, ζθιεξίηηο 25%αζζελώλ κε ξνδ.λόζν έρνπλ νθζαικηθή πξνζβνιή
Κνθθησκαηώδεο Ρνδόρξνπο Νόζνο Φπκαηίδε (rosacea-like tuberculid of Lewandowsky) θερξνεηδήο ιύθνο (Lupoid miliaris)
Ππόδεξκα ηνπ πξνζώπνπ (Pyoderma faciale, Rosacea fulminans)
Morhiban Disease Chronic persistent erythema and edema of the face. Πεξηγξάθεθε ην 1957 από ηνλ Degos
Άιιεο εθδειώζεηο Βιάβεο εθηόο πξνζώπνπ Απηηά,ιαηκόο, ληεθνιηέ, ηξηρσηό θεθαιήο πιάγηα πξνζώπνπ (θειηδώδεο εξύζεκα) Αθκνεηδείο βιάβεο ζηήζνο, ηξηρσηό θεθαιήο, ιαηκόο, άθξα ύλδξνκν εξπζξνύ νζρένπ; (red scrotum) ρξόληνο εξεζηζκόο, ρξήζε θνξηηθνεηδώλ, ΑΓ
Αίηηα παξνδηθνύ εξπζήκαηνο (ΠΔ) Καινήζεο ΠE Κιηκαθηήξηνο Καξθηλνεηδέο ύλδξνκα Φαηνρξσκνθύησκα Μαζηνθπηηάξσζε Μπεινεηδέο Ca ζπξενεηδνύο (MCT) Όγθνο από παγθξεαηηθά θύηηαξα (vipoma) Καξθίλσκα λεθξνύ Αλαθπιαμία
Δξπζξό πξόζσπν (Red face) Γηαθνξηθή δηάγλσζε Δξεζηζηηθή εμ επαθήο δεξκαηίηηο Ηιηνδεξκαηίηηο ΑΓ πξνζώπνπ, ιαηκνύ Γ Γεξκαηνκπνζίηηο, ΔΛ Πνιπθπζαηκία ύλδξνκν Haber
Βιαηηδνθιπθηαηλώδεο ξνδόρξνπο λόζνο Γηαθνξηθή δηάγλσζε Κνηλή αθκή Πεξηζηνκαηηθή δεξκαηίηηο Demodecidosis Κεγρξνεηδήο ιύθνο (lupus miliaris) αξθνείδσζε N.Bourneville Mycobacterium avium Pyoderma faciale Αθκή από ζηεξνεηδή
Φπκαηώδεο ξνδόρξνπο λόζνο Γηαθνξηθή δηάγλσζε Αγγεηνζάξθσκα Κνθθίσκα ηνπ Lever αξθνείδσζε Λ.Λέπξα Βιαηηδώδεο βιελλίλσζε Μεηαζηάζεηο
Ρνδόρξνπο λόζνο Γηαθνξηθή δηάγλσζε από Lupus rosacea
Παζνθπζηνινγία (1) Αγγεηαθό δίθηπν Γπζιεηηνπξγία ζεξκηθώλ κεραληζκώλ ζαλ αίηην ηεο αγγεηνδηαζηνιήο ζηελ ξνδ.λόζν. Γηα λα δηεπθνιπλζεί ε ζεξκνξξύζκηζε ηνπ εγθεθάινπ, ζαλ θπζηνινγηθή απάληεζε ζε ππεξζεξκία, ερνπκε απμεκέλε ξνή αίκαηνο πξνο ηνλ εγθέθαιν. Η απάληεζε απηή ιείπεη ζε αζζελείο κε ξνδ.λόζν (κέηξεζε ζηηο γσληαθέο θιέβεο ηνπ νθζαικηθνύ θόγρνπ)
Παζνθπζηνινγία (2) Κιηκαηηθνί παξάγνληεο Δπαγγεικαηηθή έθζεζε ζε δέζηε Ρόινο ηνπ ειηαθνύ θσηόο Φσηόηππνο, έμαξζε ηελ άλνημε, επίπησζε ζε κεγαιύηεξεο ειηθίεο Ιζηνινγηθά αθηηληθή ειάζησζε
Παζνθπζηνινγία (3) Ιζηνινγηθά εθθύιηζε ελδνζειίνπ αγγείσλ θαη ζηξώκαηνο ηνπ ρνξίνπ Η θαηαζηξνθή ησλ αγγείσλ κπνξεί λα πξνεγείηαη Σν αληίζεην ππνζηεξίδεηαη από άιινπο εξεπλεηέο Γηαηαξαρή ησλ αηκνθόξσλ αγγείσλ θαη ιεκθαγγείσλ από ηελ ειηαθή αθηηλνβνιία κέζσ θαηαζηξνθήο ησλ ειαζηηθώλ θαη θνιιαγόλσλ ηλώλ πνπ δεκηνπξγνύλ ην δίθηπν πνπ ππνζηεξίδεη ηα αγγεία
Παζνθπζηνινγία (4) Υεκηθνί, δηαηξνθηθνί παξάγνληεο Δθιύνπλ flushing - αιθνόι - θαπηεξά θαγεηά - δεζηά ξνθήκαηα Φάξκαθα - ακηνδαξόλε (ξνδ.λόζν, ραιάδηα) - ηνπηθά ζηεξνεηδή, (θαη εηζπλεόκελα!) - ληθνηηληθό νμύ - αθκνεηδή εμαλζήκαηα από Β6, Β12 (πςειέο δόζεηο)
Παζνθπζηνινγία (5) Mηθξννξγαληζκνί Demodex folliculorum Ακθηιεγόκελνο ξόινο Δληόπηζε ζε ζέζε πξνζβνιήο (κύηε, παξεηέο) Απνηθηζκόο ηνπ δέξκαηνο απμάλεη κε ηελ ειηθία Έρνπλ δηαπηζησζεί αλνζνινγηθνί κεραληζκνί (ζε πάζρνληεο από ξνδ.λόζν) ελαληίνλ ησλ αληηγόλσλ ηνπ Demodex Bacillus oleronius Gram -- βαθηεξηδίν
Παζνθπζηνινγία (6) Mηθξόβηα, Helicobacter pylori Ακθηιεγόκελνο ξόινο Αλεπξίζθεηαη θαη ζηνλ γεληθό πιεζπζκό Λνίκσμε από H. pylori απμάλεη αγγεηνθηλεηηθέο νπζίεο όπσο ε ηζηακίλε, πξνζηαγιαλδίλεο, ιεπθνηξηέληα. Η ζεξαπεία γηα ηελ εμάιεηςε ηνπ κπνξεί λα βειηηώζεη ηελ ξνδ.λόζν
Παζνθπζηνινγία (7) Ρηλόθπκα Κπηνθίλε TGFb Ίλσζε ρνξίνπ
Η θιεγκνλή ηνπ δέξκαηνο ζηελ Ρνδόρξνα Νόζν Αλαξξύζκηζε ησλ πξνθιεγκνλώδσλ θπηνθηλώλ TNF-a, IL-1 θ IL-6 πνπ πξνσζνύλ ηελ ρεκεηνηαμία, ελεξγνπνίεζε ησλ ιεπθνθπηηάξσλ Υξόληα αγγεηνδηαζηνιή θαη ζπλερήο θαηαζηξνθή (απνδόκεζε) ηνπ ζηξώκαηνο ηνπ ρνξίνπ πξνθαινύληαη: - compound nitric oxide (No) πνπ εθθξάδνληαη από ηα νπδεηεξόθηια ιεπθνθύηηαξα - ειεύζεξεο ξίδεηο νμπγόλνπ (ROS) - κεηαιινπξσηεηλάζεο ηνπ ζηξώκαηνο - απμεκέλε ελδνγελή αλνζνινγηθή απάληεζε κέζσ αλαξξύζκηζεο πξσηεαζώλ ζεξίλεο όπσο ε θαηειηζηδίλε (catelicidin)
Η θιεγκνλή ηνπ δέξκαηνο ζηελ Ρνδόρξνα Νόζν Δθιπηηθνί παξάγνληεο Απμεκέλε αλαγλώξηζή ηνπο ( TLR-2) Πξνδηάζεζε Πξόδξνκνη Καηειηζηδίλεο (hcap18) MMPs Pro-KLK-5 KLK-5 (SC Πξσηεάζε εξίλεο) Δπηδεξκηδηθήο IL-37 θαη άιισλ πεπηηδίσλ θαηειηζηδίλεο Αγγεηαθώλ αιιαγώλ Φιεγκνλώδεο απάληεζε Αληηκηθξνβηαθή δξαζηεξηόηεηα Αγγεηνδηαζηνιή (άκεζε), αγγεηνγέλεζε, κόληκεο αγγεηαθέο βιάβεο
Ιζηόηνπνη Rosacea Net-from the AAD National Rosacea Society USA Rosacea-Medscape Reference Rosacea-British Association of Dermatologists Rosacea Research and Development Institute
Ροδότροσς νόζος Αιηιοπαθολογία-Κλινική εικόνα ΚΑΤΔΡΙΝΑ ΑΣΒΔΣΤΗ ΓΔΡΜΑΤΟΛΟΓΟΣ-ΑΦΡΟΓΙΣΙΟΛΟΓΟΣ asvesmed@otenet.gr