Υποεπιθηλιακοί όγκοι πεπτικού και ενδοσκοπικός υπέρηχος Βουδούκης Ευάγγελος Επ/κός Επιμελητής Γαστρεντερολογίας ΒΠΓΝΗ
Γενικά στοιχεία Όγκοι που μπορεί να εξορμώνται από οποιαδήποτε στιβάδα του πεπτικού σωλήνα, από τη βλεννογόνια μυική στοιβάδας και κάτω. Η μεγάλη πλειοψηφία είναι ασυμπτωματικοί και αναγνωρίζονται ως τυχαία ευρήματα σε ενδοσκόπηση. Σπανίως συμπτωματικοί (αιμορραγία πεπτικού, αναιμία, άλγος, συμπτώματα από συμπίεση γειτονικών δομών, έμετος, δυσφαγία, εγκολεασμός εντέρου κλπ). Συχνότητα διάγνωσης στο 0,3-0,8% ασθενών που υποβάλλονται σε ενδοσκόπηση με τάσεις αύξησης τα τελευταία χρόνια. Στόμαχος 50%, οισοφάγος 30%, 12 δάκτυλο-ορθό 10%. Συνήθως σε ασθενείς > 50 ετών. Παρόμοια επίπτωση και στα 2 φύλα. 13 % των αλλοιώσεων είναι κακοήθεις στη διάγνωση τους, ενώ 8% αποτελούν όγκους με δυνητική εμφάνιση κακοήθειας (π.χ. GIST, NETs).
Ενδοσκοπική Διάγνωση Προσοχή στις πιθανές κυστικές, αγγειακές αλλοιώσεις και στις ελκωτικές αλλοιώσεις (αιμορραγία). Κλειστή λαβίδα για εκτίμηση pillow sign (λίπωμα ή κυστική αλλοίωση). Εκτίμηση μεγέθους με το άνοιγμα της λαβίδας. Jumbo forceps: Χρήσιμες για βαθύτερα τμήματα βλεννογόνου και υποβλεννογόνιο-όχι βαθύτερες στιβάδες (17%-92% διαγνωστική ακρίβεια). Unroofing τεχνικές με χρήση needle knife και λαβίδας βιοψίας (υποβλεννογόνιος).
Άλλες Απεικονιστικές Μέθοδοι Αξονική/ Μαγνητική τομογραφία, εντερογραφία έχουν μειωμένη διαγνωστική ακρίβεια για την ακριβή διάγνωση και την εντόπιση του όγκου. Δεν δύναται να απεικονιστούν οι μισοί υποεπιθηλιακοί όγκοι. Χρήσιμες στην ανάδειξη απομακρυσμένης εντόπισης νόσου σε κακοήθεις όγκους. Χρήσιμες στην ανάδειξη εξωεντερικών πιέσεων από γειτνιάζουσες δομές.
Ενδοσκοπικός υπέρηχος
Πίεση από εξωεντερικές δομές Σπλήνας-Μείζον τόξο εγγύς στόμαχος Ψευδοκύστη Ήπαρ-έλασσον τόξο Λεμφαδένας Βρογχογενείς κύστεις μεσοθωρακίου Αγγειακές δομές-αορτή
Στιβάδες τοιχώματος
Στιβάδα προέλευσης-υπερηχογραφική απεικόνιση
Κυστικές αλλοιώσεις Συγγενείς κύστεις: Επιθηλιακές, λεμφοεπιθηλιακές κλπ. Κυστικά εκφυλισμένοι συμπαγείς όγκοι: έκτοπο πάγκρεας, αμάρτωμα, GIST κλπ. Κύστη αναδιπλασιασμού: Συγγενείς. Συνήθως εμφανίζονται στο κατώτερο 1/3 του οισοφάγου και σπανιότερα στομάχι, λεπτό ή παχύ έντερο. Συνήθως ενδοτοιχωματικές, αλλά και ως εξωτερική πίεση. Συνήθως ανηχογενής δομή 3 ή 5 στρωμάτων στο EUS. Βλεννώδες περιεχόμενο. Όχι βιοψίες. Λεμφαγγείωμα: Καλοήθης. Προέλευση από υποβλεννογόνιο χιτώνα (διατεταμένα λεμφαγγεία). Αμιγώς κυστικός σχηματισμός με ή χωρίς διαφράγματα. Συνήθως σε παιδιά.
Στρωματικοί όγκοι (GIST) Οι πιο συχνοί μεσεγχυματικοί όγκοι στο στομάχι (40-60% σώμα, 20-30% θόλο, 10-15% άντρο), σπανιότερα στο λοιπό πεπτικό σωλήνα. Προέλευση από τα διάμεσα ατρακτοειδή κύτταρα του Cajal (βηματοδότες). Έκφυση από μ.στιβάδα (σπάνια βλ.μυική). Δυσκολία στην ΔΔ από λειομύωμα, schwannoma (DOG 1+, c-kit+, CD34+, βιμεντίνη+, εστιακά SMA+/-, δεσμίνη-). Σημαντικές για τη βιολογική συμπεριφορά του δείγματος (ki67, μιτώσεις/κοπ). Ανάπτυξη ενδοαυλικά, εξωφυτικά, σχήμα υποστρόγγυλο ή δίκην αλτήρα. Συχνά υπεραγγειουμενες βλάβες, πιθανή κυστική εκφύλιση, σπάνια αποτιτανώσεις. 10-30% κακοήθη συμπεριφορά. EUS χαρακτηριστικά (κυστική εκφύλιση, ανομοιογενή όρια, > 3 εκ., λεμφαδενοπάθεια, εξέλκωση). Αντιμετώπιση χειρουργική λόγω της δυνητικής κακοήθους εξέλιξης του [NCCN οδηγίες (National Comprehensive CancerNetwork)].
Έκφυση από την αληθή μυική στιβάδα ή τη βλεννογόνια μυική στιβάδα τοιχώματος (λείες μυικές ίνες). Σύνηθες στον οισοφάγο (συχνότερα στο κάτω 1/3) και στη ΓΟΣ, καρδία στομάχου. Συνήθως ασυμπτωματικά, σπάνια συμπτώματα πιέσεως. Υποηχογενή, καλά περιγεγραμμένα μορφώματα που συχνά έχουν αποτιτανώσεις. Δεσμίνη+, SMA+, c-kit-, CD34-. Σπάνια εξαλλάσσονται σε λειομυοσαρκώματα. Χειρουργείο για συμπτωματικά ή > 5εκ. Λειομύωμα
Έκτοπο πάγκρεας Καλόηθες. Σπάνια προκαλεί συμπτωματολογία (αιμορραγία ή φλεγμονή παγκρεατικού ιστού). Συνήθως στόμαχο, σπάνιότερα λεπτό έντερο, παχύ έντερο ή εκτός πεπτικού σωλήνα. Μπορεί να περιέχει πλήρη ιστολογία παγκρεατικού ιστού (δομή πόρων, acinar κύτταρα, νησίδια Langerhans). Υπερηχογραφικά εικόνα salt and pepper και δομή πόρων. Μπορεί να έχει κυστική εκφύλιση. Δύο τύποι Shallow (κυρίως στο άντρο, ενδοσκοπική εικόνα με ομφαλωτό κέντρο-παγκρεατικός πόρος, έκφυση από τον υποβλεννογόνιο) Deep (εγγύτερο σώμα-θόλο, μεγαλύτερο σε μέγεθος, μπορεί να επεκτείνεται και στον μυικό υπερηχογραφικά).
Λίπωμα Ενδοσκόπηση συμπαγή, ευπίεστα (pillow sign) με κιτρινόφαιο λιπώδη ιστό. Παθογνωμονική υπερηχογραφική απεικόνιση (υπερηχογενή-καλά περιγεγραμμένα, προέλευση από υποβλεννογόνιο). Δεν υπάρχει ανάγκη για FNA. Ασυμπτωματικά: δεν υπάρχει ανάγκη για αντιμετώπιση. Σπάνια έχει περιγραφεί κακοήθη εξαλλαγή τους.
Νευροενδοκρινείς όγκοι (ΝΕΤ)- Συνήθως υποστρόγγυλοι, καλά περιγεγραμμένοι σχηματισμοί με κιτρινόφαιη ενδοσκοπική εικόνα. Σπάνια εξελκώνονται ή κεντρικό εντύπωμα. Εντεροχρωμαφινικά κύτταρα βλεννογόνου. Μ/F=2:1 Συνήθως στομάχι, σπανιότερα λεπτό έντερο, ορθό, σκωληκοειδής απόφυση κτλ. EUS: συνήθως υποηχογενή, καλά περιγεγραμμένα όρια ανομοιογενή υφή (salt and pepper), πιθανά αγγειοβριθή, έκφυση από βλεννογόνο-υποβλεννογόνιο με τάση διήθησης, σκληροί (μπλέ) στην ελαστογραφία. Κυκλοτερή κύτταρα με στρογγελούς πυρήνες που διατάσονται σε ταινίες ή ροζέτες. Συναπτοφυσίνη+, χρωμογρανίνη+. G-NET Type 1 (70-80%): Υπεργαστριναιμία και ατροφική γαστρίτιδα. Πολλαπλά-μικρά σε μέγεθος. Όχι εξαλλαγή. Type 2 (5-10%): Zollinger-Ellison και MEN-1. Υπεργαστριναιμία και υπερτροφική γαστροπάθεια. Σπάνια εξαλάσσονται. Τype 3 (10-15%): Ευμεγέθη-διηθητικά-50% εξαλλαγμένα. Follow up ή ενδοσκοπική αφαίρεση (<2 εκ.), χειρουργείο για > 2εκ. D-NET < 1 εκ.-ενδοσκοπική αφαίρεση > 1 εκ.-ενδοσκοπική αφαίρεση vs χειρουργείο. Καρκινοειδή
Άλλα Brunneroma. Inflammatory fibroid polyp. Schwanoma (από κύτταρα ελύτρου νεύρων-ατρακτοειδή κύτταρα/μ.στιβαδα προελευση/συνήθως στομάχι/s100+, c-kit-/δδ απο GIST). Γλομαγγείωμα (τροποποιημένα κύτταρα λ.μυικών ινών/μ.στιβαδα προελευση συνήθως/υπεραγγειούμενες βλάβες/sma+, vimentin+, c-kit-). Κοκκιοκυτταρικοί (Abrikosov) όγκοι (συνήθως οισοφάγος/ενδ.εικόνα δίκην δοντιού/1 η -2 η στιβάδα). Αμάρτωμα, νευρίνωμα, μετάσταση κλπ.
Ενδείξεις, αποτελέσματα και κλινικό αποτέλεσμα της λήψης υλικού με EUS: ESGE guidelines 2017
Aποτελεσματικότητα δείγματος ΕUS-FNA/FNB Μέγεθος αλλοίωσης (όσο μέγεθος και η διαγνωστική ακρίβεια) Θέση αλλοίωσης Είδος βελόνας (FNA vs FNB) Μέγεθος βελόνας (19G/20G/22G/25G) ROSE (Rapid On Site Evaluation): ως και 30% διαγνωστική ακρίβεια. Εώς τώρα οι μετα-αναλύσεις έχουν δείξει ότι οι FNB παρέχουν καλύτερο υλικό με μειωμένο αριθμό διαβάσεων σε σχέση με FNA. Μη στατιστικά σημαντική διαφορά σε διαγνωστική ακρίβεια, τεχνική επιτυχία και επιπλοκές. Επιλογή με βάση εμπειρία και γνώσεις του ενδοσκόπου.
Ενδοσκοπική αφαίρεση Βλάβες ως 1,5 εκ Τοπόθέτηση endoloop. Πολυπεκτομή με χρήση βρόχου. ΕΜR cap assisted ή ligation techniques Full thickness resection (FTRD) devices. Eναλλακτικά ή για μεγαλύτερες βλάβες ESD ή STER techniques.
Ενδείξεις χειρουργικής αφαίρεσης Συμπτωματικός όγκος (πχ αιμορραγία, απόφραξη κλπ). Μέγεθος όγκου > 20mm με ανησυχητικά χαρακτηριστικά. Ανώμαλα όρια. Ανομοιογενής ηχοδομή με ανώμαλο αγγειακό δίκτυο. Όχι σαφώς καθορισμένο στρώμα προέλευσης, σημεία τοπικής διήθησης. Περιοχικοί λεμφαδένες. Κυτταρολογική ή ιστολογική εξέταση ύποπτη ή θετική για κακοήθεια. Ασθενής candidate για χειρουργείο.
Κριτήρια παρακολούθησης Χωρίς συμπτωματολογία. Μέγεθος < 20mm. Ομαλά όρια. Ομοιογενής ηχοδομή Όχι εσωτερικοί κυστικοί χώροι Αναγνωρίσιμη στοιβάδα προέλευσης όχι διήθηση. Όχι περιοχικοί λεμφαδένες. Κυτταρολογικό ή παθολογοανατομικό υλικό χωρίς στοιχεία θετικά ή ύποπτα για κακοήθεια. Μειωμένος ρυθμός ανάπτυξης όγκου (<10 mm ή 50% όγκου) και χωρίς αλλαγές στα EUS χαρακτηριστικά.
EUS follow-up Δεν υπάρχουν ξεκάθαρες οδηγίες. 6-12 μήνες μετά την αρχική διάγνωση, ξανά 6-12 μήνες μετά, και έπειτα σε μακρότερα διαστήματα (>2 έτη). Μη συμμόρφωση ασθενών.