ΔΙΑΜΕΣΗ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΧΡΙΣΤΙΝΑ ΒΟΥΡΛΑΚΟΥ

ΔΙΑΜΕΣΗ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΧΡΙΣΤΙΝΑ ΒΟΥΡΛΑΚΟΥ

ΔΙΑΜΕΣΗ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΛΟΙΜΩΔΗΣ ΜΗ ΛΟΙΜΩΔΗΣ

ΛΟΙΜΩΔΗΣ ΔΙΑΜΕΣΗ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ

ΛΟΙΜΩΔΗΣ 1. Οξεία (βακτηριδιακή) πυελονεφρίτιδα 2. Χρόνια πυελονεφρίτιδα

Οξεία (βακτηριδιακή) πυελονεφρίτιδα Ορισμός Λοίμωξη νεφρικού παρεγχύματος ανιούσα δια των ουρητήρων (95%) και αιματογενώς (5%) 1. Νηπιακή-παιδική ηλικία 2. Νεαρές γυναίκες 3. Ηλικιωμένοι άνδρες

Οξεία (βακτηριδιακή) πυελονεφρίτιδα Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά 1. Εστιακές διάμεσες φλεγμονώδεις διηθήσεις από πολυμορφοπύρηνα μικροαποστημάτια 2. Οξεία σωληναριακή νέκρωση με παρουσία αποστηματίων στα αθροιστικά σωληνάρια 3. Χρόνια φλεγμονώδης διήθηση λεμφοκυττάρων, πλασματοκυττάρων και άλλων μονοπυρήνων

Οξεία (βακτηριδιακή) πυελονεφρίτιδα Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά 4. Ανομοιογενής κατανομή των φλεγμονωδών αλλοιώσεων 5. Φλεγμονή πυελοκαλυκικού συστήματος 6. Σηπτική αρτηριίτιδα και σπειραματονεφρίτιδα επί αιματογενούς λοίμωξης 7. Ιστοχημικές χρώσεις (PAS, Grocott κλπ)

Οξεία (βακτηριδιακή) πυελονεφρίτιδα Αιτιολογία Παθογένεια Gram (-) βακτηρίδια όπως E.Coli, Proteus, Klebsiella, Enterobacter sp., Streptococcus faecalis, Staphylococci Ενδοκαρδίτιδα staphylococci Μηχανισμοί Απόφραξη Παλινδρόμηση Τραυματικές αλλοιώσεις Διαβήτης Νεφρικά νοσήματα Ανοσοκαταστολή Ανοσοανεπάρκεια Επεμβάσεις Εγκυμοσύνη

Οξεία (βακτηριδιακή) πυελονεφρίτιδα 1. Νέκρωση θηλών Επιπλοκές 2. Πυονέφρωση 3. Περινεφρικά αποστήματα

Χρόνια πυελονεφρίτιδα Ορισμός Χρόνια διάμεση σωληναριακή νόσος που συνδυάζεται με χρόνια διάμεση φλεγμονώδη διήθηση, με συνοδό ίνωση και σημαντικές μορφολογικές αλλοιώσεις του πυελοκαλυκικού συστήματος ΑΠΑΡΑΙΤΗΤΗ η βλάβη της πυέλου και των καλύκων

Χρόνια πυελονεφρίτιδα Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Εστιακή του πάχους του νεφρικού παρεγχύματος (1-2 mm) Αλλοιώσεις διάμεσου ιστού και σωληναρίων Ατροφία σωληναρίων με παρουσία κυλίνδρων (θυρεοειδοποίηση) Εστιακές φλεγμονώδεις διηθήσεις λεμφοκυττάρων - πλασματοκυττάρων

Χρόνια πυελονεφρίτιδα Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Διάμεση - περισπειραματική ίνωση Υπερπλασία τοιχώματος αγγείων (υπέρταση) Φλεγμονή πυελοκαλυκικού συστήματος Παρουσία κυλίνδρων πολυμορφοπυρήνων (οξεία λοίμωξη?)

Χρόνια πυελονεφρίτιδα Αιτιολογία Παθογένεια 1. Χρόνια αποφρακτική πυελονεφρίτιδα (β παθής σε απόφραξη του πυελοκαλυκικού συστήματος) 2. Χρόνια μη αποφρακτική πυελονεφρίτιδα (reflux nephropathy)

Ξανθοκοκκιωματώδης πυελονεφρίτιδα Σπάνια νοσολογική οντότητα που χαρακτηρίζεται από: σημαντική χρονίζουσα φλεγμονώδη διήθηση του πυελοκαλυκικού συστήματος προεξάρχουσα παρουσία αφρωδών ιστιοκυττάρων (lipid laden) πολυπύρηνα γιγαντοκυττάρα

Ξανθοκοκκιωματώδης πυελονεφρίτιδα Ετερόπλευρη εντόπιση Αποφρακτική βακτηριδιακή ή διαβητική αιτιοπαθογένεια Παρουσία βακτηριδίων στο Η.Μ. τα οποία όμως δεν είναι απαραίτητα για την τεκμηρίωση της διάγνωσης

Μαλακοπλακία Ορισμός Μη νεοπλασματική (αντιδραστική) αλλοίωση σε διάφορα όργανα που πιθανά οφείλεται σε βακτηρίδια (E. Coli) εντοπιζόμενα εντός του κυτταροπλάσματος ιστιοκυττάρων Αυτοάνοσα ή κακοήθη νοσήματα Παρουσία μονοπύρηνων κυττάρων (μακροφάγων) με αφρώδες ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα (vοn Hanseman) Κυτταροπλασματικά κοκκία (Michaelis Gutmann bodies) θετικά στις χρώσεις von Kossa, Prusian blue, H-E, PAS

Κοκκιωματώδης διάμεση νεφρίτιδα Ορισμός Διάμεση νεφρίτιδα που χαρακτηρίζεται ιστολογικά από την παρουσία κοκκιωμάτων Αιτιοπαθογένεια Υπερευαισθησία αλλεργικές αντιδράσεις σε διάφορα αίτια: φάρμακα (αντιβιοτικά, αντιϋπερτασικά) ή λοιμώξεις, αντιδράσεις, σαρκοείδωση, κοκκιωμάτωση Wegener

Φυματίωση Το ουροποιητικό σύστημα αποτελεί τη συχνότερη εντόπιση φυματιώδους λοίμωξης μετά το αναπνευστικό (αιματογενής διασπορά) Πρώτη εντόπιση: μυελώδης μοίρα Υδρονέφρωση Κοκκιωματώδης φλεγμονή (τυροειδής νέκρωση) Ziehl Neelsen ή Fite Ανοσοκαταστολή

ΜΗ ΛΟΙΜΩΔΗΣ ΔΙΑΜΕΣΗ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ Φάρμακα και τοξίνες Ανοσολογικοί μηχανισμοί Μεταβολικά νοσήματα

Αιτιοπαθογενετικοί μηχανισμοί 1. Υπερευαισθησία (π.χ. μεθικιλλίνη) 2. Οξεία σωληναριακή νέκρωση 3. Χρόνιες αλλοιώσεις (sublethal)

Φάρμακα και τοξίνες Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά ΑΠΑΡΑΙΤΗΤΗ η βιοψία νεφρού για τη διάγνωση Φλεγμονώδης διήθηση του διάμεσου ιστού (λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, μακροφάγα, ηωσινόφιλα και πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα) Οίδημα του διάμεσου ιστού

Φάρμακα και τοξίνες Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Σωληναρίτιδα κοκκιώματα Εκφυλιστικές αλλοιώσεις των επιθηλιακών κυττάρων των ουροφόρων σωληναρίων Σπειραματική νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων (Ν.Σ. NSAIDS) Ίνωση και χρόνιες σωληναριακές αλλοιώσεις (χρόνια φάση)

Φάρμακα και τοξίνες Ειδικοί αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες Νεφροπάθεια από Μόλυβδο (Lead Nephropathy) Νεφροπάθεια από Κάδμιο (Cadmium Nephropathy) Νεφροπάθεια από Υδράργυρο (Mercury Nephropathy) Λοιπά (Lithium, Cisplatin, Arsenic)

Διάμεση σωληναριακή νεφρίτιδα που οφείλεται σε ανοσολογικούς μηχανισμούς Αντισώματα Ανοσοσυμπλέγματα Τ - λεμφοκύτταρα

Διάμεση σωληναριακή νεφρίτιδα που οφείλεται σε μεταβολικά αίτια Νεφροπάθεια από υπερουριχαιμία (Urate Nephropathy) Βαλκανική (ενδημική) νεφροπάθεια (Balkan Endemic Nephropathy) Νεφροπάθεια από οξαλικό οξύ (Oxalate Crystal Nephropathy) Νεφροπάθεια από ακτινοβολία (Radiation Nephropathy)

ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΕΣ ΧΡΙΣΤΙΝΑ ΒΟΥΡΛΑΚΟΥ

Αγγειίτιδες Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα Κοκκιωμάτωση Wegener Σύνδρομο Churg Strauss Πορφύρα Henoch Schonlein Κρυοσφαιριναιμία

Ανοσοπενική εξωτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα (small vessel vasculitis) Ανάπτυξη κυτταροβριθών μηνοειδών σχηματισμών Απουσία καθήλωσης ανοσοσφαιρινών ή κλασμάτων του συμπληρώματος Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα Πνευμονικό νεφρικό αγγειϊτιδικό σύνδρομο Antineutrοphil cytoplasmic autoantibody (ANCA +) proteinase3 (PR3 ANCA) (c-anca) myeloperoxidase (MPO ANCA) (p ANCA)

Ανοσοπενική εξωτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα (small vessel vasculitis) Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Τμηματική ινιδοειδής νέκρωση με ρήξη των βασικών μεμβρανών των τριχοειδικών τοιχωμάτων των σπειραμάτων Συνοδός οξεία ή χρονίζουσα φλεγμονώδης διήθηση Λοιπό τμήμα σπειράματος κ.φ. Ρήξη κάψας Bowman

Ανοσοπενική εξωτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα (small vessel vasculitis) Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά Περισπειραματική φλεγμονώδης διήθηση Μηνοειδείς σχηματισμοί (μακροφάγα επιθηλιακά κύτταρα) Χρόνια φάση τμηματική ή ολική σκλήρυνση του σπειράματος Αρτηρίτιδα 10 20% των περιπτώσεων

Αγγειίτιδες Νόσος Kawasaki Οζώδης πολυαρτηριίτιδα (Nodosa) Αρτηριίτιδα Takayasu Γιγαντοκυτταρική αρτηριίτιδα