Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα κατωτέρου γεννητικού συστήματος θήλεος Μαρία Σωτηροπούλου Νοσοκομείο Αλεξάνδρα
Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα αιδοίου Σπάνιο, 1,5 ανά 100 000 γυναίκες στις ΗΠΑ Τρειςομάδεςγυναικών: α) Με VIN (νέες γυναίκες,μέση ηλικία:55 έτη, 75% HPV) β) δερματοπάθειες αιδοίου ( κυρίως σκληρυντικός λειχήνας, μέση ηλικία: 77 έτη), γ) χρονία κοκκιωματώδης νόσος
Υπότυποι ακανθοκυτταρικού NOS καρκινώματος αιδοίου Βασικοκυτταροειδές Κονδυλωματώδες Ακροχορδονώδες Γιγαντοκυτταρικό καρκίνωμα Ατρακτοκυτταρικό καρκίνωμα Ακανθολυτικό καρκίνωμα Τύπου λεμφοεπιθηλιώματος Βασικοκυτταρικό καρκίνωμα
Σταδιοποίηση AJCC (FIGO)- αιδοίου TX: Πρωτοπαθής όγκος δεν προσδιορίζεται T0: Πρωτοπαθής όγκος δεν παρατηρείται Tis: Ενδοεπιθηλιακό καρκίνωμα (VIN 3) T1: Τ1a:όγκος σε αιδοίο ή περίνεο, 2εκ., διήθηση στρώματος 1χιλ. Ανεξάρτητα από διήθηση αγγείων Τ1b: 2εκ., βάθος διήθησης >1χιλ. T2: όγκος σε αιδοίο ή περίνεο >2εκ. T3: όγκος επεκτεινόμενος στην κατώτερη ουρήθρα και /ή κόλπο ή πρωκτό T4: όγκος στο άνω τμήμα της ουρήθρας,βλενογόνο ουροδόχου κύστεως,ορθού ή σύμφηση με ηβικό οστούν
Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα αιδοίου-grading AJCC: GX ( δεν μπορεί να προσδιορισθεί) G1 (καλής διαφοροποίησης) G2 (μέτριας διαφοροποίησης) G3 (χαμηλής διαφοροποίησης) GOG: G1 (απουσία αδιαφοροποιήτων κυττάρων) G2 (<50% αδιαφοροποίητα κύτταρα) G3 (>50% αδιαφοροποίητα σε ποσοστό < 100%) G4 (100% αδιαφοροποίητα κύτταρα)
Βασικοκυτταροειδές καρκίνωμα
GRADE ΙΙ-III
Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα αιδοίου Απαραίτητα στην έκθεση Διάμετρος του όγκου Βάθος διήθησης Πάχος του όγκου Μέθοδος μέτρησης της διήθησης και του πάχους Παρουσία ή απουσία εμβόλων σε αγγεία Χειρουργικά όρια με λεπτομέρεια
Μέτρηση βάθους διήθησης καρκινώματος αιδοίου R.Kurman: Blaustein s Pathology of the Female Genital Tract,2002
Ακροχορδονώδες καρκίνωμα Σπάνιο Μακροσκοπικά : μεγάλος, άμισχος, εξωφυτικός όγκος Μικροσκοπικά: θηλώδεις προσεκβολές με ή χωρίς κερατινοποίηση στην επιφάνεια,ήπια κυτταρική ατυπία,σπάνιες μιτώσεις στη βάση, διηθητικές φωλιές επιθηλίου με περίγραπτα απωθητικά όρια Διαφορική διάγνωση:α) κονδυλωματώδες καρκίνωμα β) οξυτενές κονδύλωμα
Ακροχορδονώδες καρκίνωμα
Ακροχορδονώδες καρκίνωμα
Ακροχορδονώδες καρκίνωμα
Οξυτενές κονδύλωμα
Βασικοκυτταροειδές καρκίνωμα, in situ
Βασικοκυτταρικό καρκίνωμα
Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα πρώιμη διήθηση (early invasion)
Καρκίνωμα αιδοίου-προγνωστικοί και προβλεπτικοί παράγοντες Υποτροπή ( μεγάλη ηλικία, διάμετρος >2,5εκ.,πολυεστιακότητα, έμβολα σε αγγειακούς κλάδους, συνύπαρξη με VIN, θετικά όρια ) Διήθηση λεμφαδένων,θεραπεία Spay ή finger like διήθηση ή απώθηση Στάδιο 1Α: Όριο 1εκ. ασφαλές
Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα κόλπου Σπάνιο ( 0,42 περιπτώσεις σε 100 000 λευκές γυναίκες στις ΗΠΑ) Γιαναχαρακτηρισθείένακαρκίνωμα πρωτοπαθές πρέπει να εντοπίζεται στον κόλπο χωρίς κλινική ή ιστολογική επέκταση σε τράχηλο ή αιδοίο Καρκίνωμααναπτυχθένστονκόλπο εντός 5 ετών από πρωτοπαθές καρκίνωμα τραχήλου θεωρείται υποτροπή
Καρκίνωμα κόλπου:figo 0:Ενδοεπιθηλιακό staging I:Περιορισμένο στο τοίχωμα του κόλπου II:Επεκτείνεται στον περικολπικό ιστό αλλά όχι στο πυελικό τοίχωμα III:Επέκταση στο πυελικό τοίχωμα IV:Επέκταση στο βλεννογόνο της κύστεως ή του ορθού IVa:Γειτονικά όργανα IVb:Απομακρυσμένα όργανα
Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα κόλπου Επεκτείνεται στον παρακολπικό ιστό (κατωτέρου τμήματος) και παραμητρικό ιστό (ανωτέρου) Το κλινικό στάδιο είναι ο σπουδαιότερος προγνωστικός παράγοντας Εντόπιση του όγκου,βαθμός κακοήθειας, ηλικία ή κερατινοποίηση δεν έχουν προγνωστική αξία
Καρκίνωμα τραχήλου 5,2-52/ 100 000 γυναίκες Πτώση στις αναπτυγμένες χώρες Κύριος αιτιολογικός παράγοντας: HPV Ανοσοκαταστολή Αντισυλληπτικά, κάπνισμα, χλαμύδια κ.λ.π.
Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα τραχήλου Αδρανοποίηση του P 53 Απώλεια της ετεροζυγωτίας ( LOH) FHIT γονίδιο ( fragile histidine triad) Mονοκλωνικότητα Γενετική προδιάθεση??
Καρκίνωμα τραχήλου Τροποποιημένη ιστολογική ταξινόμηση της WHO Μικροδιηθητικό ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα Διηθητικό ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα Ακροχορδονώδες (verrucous) καρκίνωμα Κονδυλωματώδες (warty) καρκίνωμα Θηλώδες ακανθοκυτταρικό (μεταβατικό) καρκίνωμα Δίκην λεμφοεπιθηλιώματος
Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα τραχήλου-τύποι -grading Κερατινοποιημένο ( μια πέρλα κερατίνης είναι αρκετή, κύτταρα με άφθονο ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα και μεσοκυττάριες γέφυρες) Μη κερατινοποιημένο
Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα-grading G1:Καλής διαφοροποίησης (άφθονη κερατίνη με πέρλες,γέφυρες, άφθονο κυτταρόπλασμα,πυρήνες μεγάλοι, ανώμαλοι και υπερχρωματικοί) G2:Μέτριας διαφοροποίησης ( κύτταρα με περισσότερο πλειόμορφους πυρήνες,λιγότερο πρωτόπλασμα ) G3:Χαμηλής διαφοροποίησης ( υπερχρωματικοί πυρήνες πολλές φορές γιγάντιοι,ανώμαλες μιτώσεις,λίγο πρωτόπλασμα,σπάνια ατρακτοκυτταρική μορφολογία) Το Grade και ο Τύπος δεν έχουν σαφή προγνωστική αξία
Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα grade 2
Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα,grade 3
Καρκινικά έμβολα σε λεμφαγγεία
Διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα μετά από χημειοθεραπεία
Τροποποιημένη σταδιοποίηση της FIGO (2000) 0:Καρκίνωμα in situ I:Περιορισμένο στη μήτρα IA:Μικροσκοπική διάγνωση IA1:Διήθηση στρώματος <3χιλ., οριζόντια διάμετρος <7χιλ IA2:Διήθηση στρώματος>3χιλ.<5χιλ,οριζόντια διάμετρος 7<χιλ IB:Κλινικά ορατή αλλοίωση ή μικροσκοπική >IA2 IB1: Κλινικά ορατή αλλοίωση <4ΕΚ. IB2: >>>>> >4ΕΚ. II:Διήθηση πέραν της μήτρας αλλά όχι στο πυελικό τοίχωμα ή κατώτερο τμήμα του κόλπου IIA :Χωρίς διήθηση παραμητρίων IIB :Διήθηση παραμητρίων III:Επέκταση στο πυελικό τοίχωμα IIIA:Κάτω τριτημόριο του κόλπου με ή χωρίς επέκταση στο πυελικό τοίχωμα IIIB :Υδρονέφρωση ή μη λειτουργικός νεφρός IVA : Διήθηση βλεννογόνου κύστεως ή ορθού και /ή επέκτασηέξωαπότο πυελικό τοίχωμα IV: Απομακρυσμένες μεταστάσεις
Παρασκεύασμα ριζικής υστερεκτομής
Στάδιο- ΙΒ 1
Στάδιο: ΙΒ2
Στάδιο : ΙΙΒ
Στάδιο : ΙΙΙΑ
Στάδιο : ΙVA
Εξεντέρωση ορθό,μήτρα,κόλπος,ουροδόχος κύστη
Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα τραχήλουπρογνωστικοί και προβλεπτικοί παράγοντες Ηλικία Στάδιο της νόσου (ο μόνος γυναικολογικός καρκίνος που το στάδιο αποφασίζεται κλινικά) Όγκος (volume) Λεμφική και αγγειακή διήθηση Ο βαθμός κακοήθειας δεν φαίνεται να παιζει ρόλο Μικροκυτταρικό καρκίνωμα P53?,c-erbB-2, c-myc
Μικροδιηθητικό καρκίνωμα- 0ρισμός FIGO: Όγκοςμεβάθοςδιήθησης 3χιλ. Και οριζόντια διάμετρο 7χιλ. SGO:Νεοπλασματικό επιθήλιο διηθεί το στρώμα σε μία ή περισσότερες θέσεις σε βάθος 3χιλ.κάτω από τη βασική μεμβράνη του επιθηλίου και δεν παρατηρείται διήθηση αγγείων ή λεμφαγγείων Κίνδυνος για διήθηση λεμφαδένων <1% Διάγνωση μόνο σε κωνοειδή εκτομή
CIN2 CIN3 Μικροδιηθητικό Διηθητικό Διηθητικό
Μέθοδοι μέτρησης βάθους διήθησης μικροδιηθητικού καρκινώματος τραχήλου R. Kurman: Blaustein s Pathology of the Female Genital Tract, 2002
ΜΙΚΡΟΔΙΗΘΗΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ
Πρώιμο διηθητικό καρκίνωμα
Μικροδιηθητικό καρκίνωμα
Μικροδιηθητικό καρκίνωμα -όριο
Ακροχορδονώδες καρκίνωμα
Οξυτενές κονδύλωμα
Κονδυλωματώδες (warty) καρκίνωμα Περιγράφηκε πρόσφατα Εκσεσημασμένες κονδυλωματώδεις αλλοιώσεις Τυπικό ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα στην διήθηση Καλύτερης πρόγνωσης από το G1 κλασικό ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα
Κονδυλωματώδες καρκίνωμα- Warty
Κονδυλωματώδες καρκίνωμα
Κονδυλωματώδες καρκίνωμα
Θηλώδες ακανθοκυτταρικό μεταβατικό- καρκίνωμα Σπάνιο Τρεις τύποι α) κυρίως ακανθοκυτταρικό β) κυρίως μεταβατικό και γ) μικτό Θετικό στην κερατίνη 7 και αρνητικό στην κερατίνη 20 Θηλώδεις προσεκβολές με πολλές στιβάδες ατύπων κυττάρων Κλινική συμπεριφορά παρόμοια με το κλασικό ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα Διαφορική διάγνωση :καρκίνωμα in situ ακροχορδονώδες καρκίνωμα οξυτενές κονδύλωμα
Θηλώδες-ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα-μεταβατικό
Θηλώδες ακανθοκυτταρικό-μεταβατικό καρκίνωμα
Θηλώδες ακανθοκυτταρικό-μεταβατικό καρκίνωμα
Μεταβατικό καρκίνωμα-εντομές
Ατρακτοκυτταρικό ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα
Καρκίνωμα δίκην λεμφοεπιθηλιώματος Αδιαφοροποίητα κύτταρα, διαυγείς πυρήνες, συγκύτια, περιβαλλόμενα από έντονη φλεγμονώδη διήθηση (λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ηωσινόφιλα) Ιός Epstein-Barr σε 73% HPV 16 ή HPV 18 DNA σε 20% ( 80% σε τυπικά ακανθοκυτταρικά καρκινώματα) Καλύτερη πρόγνωση Διαφορική διάγνωση: Glassy καρκίνωμα Λεμφούπερπλαστικές αλλοιώσεις
Καρκίνωμα δίκην λεμφοεπιθηλιώματος
Νευροενδοκρινείς όγκοι Μικροκυτταρικό καρκίνωμα : (1-6%, πιθανή άκανθοκυτταρική ή αδενική διαφοροποίηση, κακή πρόγνωση) Νευροενδοκρινές καρκίνωμα από μεγάλα κύτταρα ( σπάνιο, εστιακή αδενική διαφοροποίηση, κακή πρόγνωση)
Μικροκυτταρικό καρκίνωμα
Μικροκυτταρικό καρκίνωμα Χρωμογρανίνη