ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Ε. Τζατζάκη, Δ. Τσιάπρας, Σ. Κυρζόπουλος, Β. Βούδρης Εργαστήριο Ηχωκαρδιογραφίας Β Καρδιολογικός Τομέας Ωνάσειο Κ/Χ Κέντρο
Παρούσα Νόσος Άρρεν 42 ετών παραπέμπεται στο ΩΚΚ για χειρουργική αντιμετώπιση ανεπάρκειας μιτροειδούς. Από τον χειρουργό ζητείται ΤΕΕ για λεπτομερέστερη εκτίμηση της μιτροειδικής συσκευής.
Ατομικό Αναμνηστικό I Ο ασθενής πάσχει από μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία. Μεταγγίσεις σπάνια (μετά από κρίσεις πόνου). Τελευταία μετάγγιση προ 6 μηνου. Προ 6μηνου NYHA Ι-ΙΙ
Ατομικό Αναμνηστικό II Νοσηλεία προ 6μηνου λόγω οξείας επιδείνωσης με επεισόδιο δύσπνοιας ηρεμίας >>>> παρατεταμένη νοσηλεία σε ΜΕΘ. Διαπίστωση σημαντικής MR Eπιδείνωση του λειτουργικού σταδίου (ΙΙ-ΙΙΙ).
Κλινική Εξέταση Συστολικό φύσημα κορυφής 3-4/6 S3(-), Εντονο P2 JVP: OK Οίδημα σφυρών (-) ΚΣ:90/min ΑΠ: 115/70 mmhg Πνεύμονες χωρίς πρόσθετους ρόγχους Υπό Lasix 40 mg x 2 Triatec 2,5 mg x 1
ΗΚΓ
ECHO M0.wmv
LV: 60/35 mm LA: 47 mm ECHO
ECHO
ECHO
ECHO
ECHO
ΕΡΩΤΗΜΑΤΑ ΑΠΑΙΤΕΙΤΑΙ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ ΕΠΙΔΙΟΡΘΩΣΗΣ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ? ΑΠΑΙΤΕΙΤΑΙ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ ΑΝΤΙΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ? ΑΠΑΙΤΕΙΤΑΙ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΔΙΟΙΣΟΦΑΓΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ ΤΗΣ ΑΝΑΤΟΜΙΑΣ ΤΗΣ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ? ΔΕΝ ΠΕΙΣΤΗΚΑΜΕ ΓΙΑ ΤΗ ΒΑΡΥΤΗΤΑ ΤΗΣ ΒΑΛΒΙΔΟΣ. ΧΡΗΖΕΙ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΜΕΛΕΤΗΣ ΚΑΙ ΠΟΣΟΤΙΚΟΠΟΙΗΣΗΣ! ΑΠΑΙΤΕΙΤΑΙ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΑΝΑΙΜΑΚΤΗ & ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ?
ECHO TTE - Quantitation MR ERO: 0.3 cm 2 MR RV: 35 ml
ECHO TEE
ECHO TEE
ECHO TEE
ΚΛΙΝΙΚΟΣ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΙΣΜΟΣ ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ΜΕ ΑΜΕΑ β ΑΝΑΣΤΟΛΕΙΣ ΚΑΙ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ? ΣΥΝΙΣΤΑΤΑΙ ΔΥΝΑΜΙΚΗ ΗΧΩΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ? ΑΠΑΡΑΙΤΗΤΗ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ? ΠΑΡΑΜΕΝΕΙ Η ΕΝΔΕΙΞΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ ΕΠΕΜΒΑΣΗΣ?
CATHETERIZATION ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΑ ΑΓΓΕΙΑ ΧΩΡΙΣ ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ
R H C BASELINE ILOPROST RA 8 6 RV 67/8 50/6 PA 67/26/40 50/33/40 PWP 7 10 PVR 4.2 3.8 SVR 9.3 9.2 CI 3.6 3.3
ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΜΕΛΕΤΗ Σπινθηρογράφημα αιμάτωσης αερισμού πνευμόνων χωρίς εντοπισμένα ελλείμματα αιμάτωσης Triplex φλεβών κάτω άκρων αρνητικό 6 min walk test: 480m
ΚΛΙΝΙΚΟΣ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΙΣΜΟΣ 1. ΕΝΑΡΞΗ ΤΑΚΤΙΚΩΝ ΜΕΤΑΓΓΙΣΕΩΝ? 2. ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΜΕΛΕΤΗ ΜΕ ΔΥΝΑΜΙΚΗ ΗΧΩΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΑ? 3. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΠΕΜΒΑΣΗ ΕΠΙΔΙΟΡΘΩΣΗΣ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ? 4. ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ΜΕ ΑΜΕΑ Β- ΑΝΑΣΤΟΛΕΙΣ? 5. ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ? 6. 1 + 5
Θεραπευτική Αγωγή Transfusion plan Hydroxeurea Desferoxamine SC Sildenafil pos 20 mg x 3 Acenocumarol pos Furosemide pos 40 mg x 1
ECHO Follow up
ECHO Follow up
ECHO Follow up
ECHO Follow up
ΣΥΖΗΤΗΣΗ
Cardiovascular Abnormalities in Sickle Cell Disease Pulmonary Hypertension LV Dysfunction Right Ventricular Dysfunction Myocardial Infarction Functional Capacity Cardiac Iron Overload Dysrhythmia Sudden Death
Pathophysiology of pulmonary hypertension in hemoglobinopathies. Vasculopathy and pulmonary hypertension in sickle cell disease. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2015
Διάταση των αγγείων Πολλαπλασιασμός ενδοθηλιακών κυττάρων Υπερτροφία μέσου χιτώνα
Prevalence of Pulmonary Hypertension in Different Hemoglobinopathies Farmakis et al.circulation. 2011;123:1227-1232
A Hemodynamic Study of Pulmonary Hypertension in Sickle Cell Disease N Engl J Med 2011;365:44-53. In of adults with sickle cell disease, the prevalence of PH as confirmed on RHC was 6%. Echocardiographic evaluation alone had a low positive predictive value for pulmonary hypertension.
Sickle cell-related pulmonary arterial hypertension Survival curves according to the TRV. Pulmonary vascular abnormalities Vij R, Machado R F Chest 2010;138:973-983
Echocardiographic Markers of Elevated Pulmonary Pressure and Left Ventricular Diastolic Dysfunction Are Associated With Exercise Intolerance in patients with Homozygous Sickle Cell Anemia Sachdev V et al. Circulation 2011;124:1452-1460
Mortality in Adults With Sickle Cell Disease and Pulmonary Hypertension A, The age-adjusted hazard ratio (HR) was 3.43 (95% CI, 1.02-11.55; P =.047) for the comparison between patients with PH documented by RHC and those who did not have PH documented by RHC; 2.14 (95% CI, 1.25-3.67; P =.006) for patients with PH vs those who did not undergo RHC (uncatheterized); and 0.62 (95% CI, 0.19-2.03; P =.43) for patients without pulmonary hypertension vs those who did not undergo RHC. B, The HR was 3.35 (95% CI, 1.01-11.31; P =.04) for the comparison between patients with PH documented by RHC and those who did not have PH documented by RHC; 1.73 (95% CI, 1.02-2.93; P =.04) for patients with PH vs those who did not undergo RHC (uncatheterized); and 0.49 (95% CI, 0.15-1.59; P =.23) for patients without PH vs those who did not undergo RHC. JAMA. 2012;307(12):1254-1256.
Studies of Phosphodiesterase-5 Inhibitors and Endothelin Receptor Antagonists in Patients With Hemoglobinopathies Sildenafil appeared to increase hospitalization rates for pain in patients with SCD. 35% with sildenafil compared with 14% with placebo Blood. 2011;118(4):855-864