ΑΝΑΤΟΜΙΑ-ΙΣΤΟΛΟΓΙΑ ΟΡΧΕΩΣ ΜΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΕΣ ΟΓΚΟΜΟΡΦΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΟΡΧΕΩΣ Α.Κυρούδη-Βούλγαρη Αν.Καθηγήτρια Ιατρικής Σχολής Παν/μίου Αθηνών
Γεννητικό σύστημα άρρενος
ΧΙΤΩΝΕΣ ΟΡΧΕΩΣ 1. Ελυτροειδής χιτώνας (tunica vaginalis). Το περιτοναϊκό έλυτρο του όρχεως που παρασύρεται κατά την κάθοδό του στο όσχεο. Περίτονο και περισπλάγχνιο πέταλο. 2. Ινώδης χιτώνας (tunica albuginea). Αμεση επαφή με ορχικό παρέγχυμα. Πάχυνσή του στην οπίσθια επιφάνεια σχηματίζει το μεσαύλιο ή μεσόρχιο (mediastinum testis).
ΟΡΧΙΚΟ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑ Ορχικά λόβια περίπου 250 διαχωρίζονται από ατελή διαφραγμάτια εξικνούμενα από το μεσόρχιο. Σπερματικά σωληνάρια 1-4 σε κάθε λόβιο σε χαλαρό συνδετικό ιστό. Με τυφλό άκρο, εσπειραμένα στη μεγαλύτερη έκταση γίνονται ευθέα (Recti tubuli) πριν καταλήξουν στο ορχικό δίκτυο (Rete testis). Διάμεσα κύτταρα Leydig.
ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΑ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑ Σε κάθε όρχι 250-900 σωληνάρια. Μέση διάμετρος 180 μm και μήκος 30-70 cm. Συνολικό μήκος όλων των σωληναρίων 300-980 m. Επένδυση από δύο κυτταρικούς πληθυσμούς: σπερματικό επιθήλιο και κύτταρα Sertoli.
ΤΟΙΧΩΜΑ ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΥ ΣΩΛΗΝΑΡΙΟΥ Εσωτερικά: Βασικός υμένας. Εξωτερικά: Περισωληνώδης υμένας με ινοβλάστες, κολλαγόνα ινίδια και μυοειδή κύτταρα.
Σχηματική παράσταση σπερματικού σωληναρίου και περιβάλλοντος Αιματορχικός φραγμός μεταξύ κυκλοφορίας και σπερματικού σωληναρίου: αποφρακτικές και χαιματικές συνάψεις μυοειδών κυττάρων-κυττάρων Sertoli.
ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟ ΕΠΙΘΗΛΙΟ Διάφορες γενεές γεννητικών κυττάρων που εκφράζουν τις διαδοχικές φάσεις ωρίμανσης διάρκειας 70+4 ημέρες, ανεξάρτητα ηλικίας ή συνύπαρξης παθολογικών καταστάσεων. Τρεις φάσεις: Σπερματογένεση Σπερματοκυτταρογένεση Σπερμιογένεση
ΣΠΕΡΜΑΤΟΓΟΝΙΑ Τύπου Α και τύπου Β. Με την έναρξη της σεξουαλικής ωρίμανσης με μιτωτικές διαιρέσεις τα τύπου Α σπερματογόνια διατηρούν τον πληθυσμό τους (υπότυποι Ad, Αp, Αl και Ac) ή διαφοροποιούνται σε τύπου Β σπερματογόνια από τα οποία με μίτωση προκύπτουν τα πρωτογενή σπερματοκύτταρα.
ΠΡΩΤΟΓΕΝΗ ΣΠΕΡΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΑ Πρώτη μείωση μεγάλης διάρκειας (24 ημέρες). Προλεπτοταινιακά και λεπτοταινιακά πρωτογενή σπερματοκύτταρα στο βασικό διαμέρισμα. Στη φάση ζυγοταινίας, παχυταινίας, διπλοταινίας, μετακίνηση στο προσαύλιο διαμέρισμα και πλέον αναγνωρίσιμα.
ΔΕΥΤΕΡΟΓΕΝΗ ΣΠΕΡΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΑ Μικρότερα των πρωτογενών και μικρότερης διάρκειας ζωής και γι αυτό σπάνια ανιχνεύονται σε ιστολογικές τομές. Δεύτερη μείωση και εντός 8 ωρών δίνουν γένεση στις σπερματίδες.
ΣΠΕΡΜΑΤΙΔΕΣ Μικρότερες των σπερματοκυττάρων. Απαρχή εμφάνισης ακροσωμίου. Πρώιμες (υποστρόγγυλες)-ωριμες επιμήκεις.
ΣΠΕΡΜΑΤΟΖΩΑΡΙΑ Προκύπτουν από μετασχηματισμό των ώριμων σπερματίδων, η περίσσεια του κυτταροπλάσματος των οποίων φαγοκυτταρώνεται από κύτταρα Sertoli.
ΚΥΤΤΑΡΑ SERTOLI Μη διαιρούμενα κύτταρα 10+2 ανά τομή σπερματικού σωληναρίου, αριθμός μειούμενος με την ηλικία. Απόλυτα ελεγχόμενο ενδοσωληναριακό μικροπεριβάλλον με τα κύτταρα Sertoli να υποστηρίζουν σε πάμπολλες λειτουργίες τα «εγκολεασμένα» γεννητικά κύτταρα. Εντονη εκκριτική λειτουργία (inhibin κ.α.).
Κύτταρα Sertoli με κρυσταλλοειδές Charcot-Bottcher
ΔΙΑΜΕΣΟΣ ΙΣΤΟΣ Χαλαρός συνδετικός ιστός με αγγεία, νεύρα, μαστοκύτταρα, αλλά κυρίως τα διάμεσα κύτταρα Leydig.
ΔΙΑΜΕΣΑ ΚΥΤΤΑΡΑ LEYDIG Mεσεγχυματογενούς προέλευσης. Μέχρι 4ο μήνα κυήσεως επηρεάζεται η έκκρισή τους από την hcg, παραμένουν ακολούθως ανενεργά μέχρι την προεφηβεία, οπότε επαναδραστηριοποιούνται υπό την επίδραση της LH.
ΔΙΑΜΕΣΑ ΚΥΤΤΑΡΑ Διάχυτος ενδοκρινής αδένας και με πιθανή εξορχική εντόπιση (ινώδη χιτώνα, σπερματικό τόνο). Ευμεγέθη κύτταρα, με ελαφροχρωματικό ή και κενοτοπιώδες κυτταρόπλασμα (λιποειδή), κοκκία λιποφουσκίνης και μετά την εφηβεία κρύσταλλους Reinke.
ΕΝΔΟΡΧΙΚΟΙ ΓΕΝΝΗΤΙΚΟΙ ΠΟΡΟΙ Ευθέα σωληνάρια Ορχικό δίκτυο Απαγωγά σωληνάρια
ΕΥΘΕΑ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑ (Tubuli recti) Bαθμιαία απώλεια σπερματικού επιθηλίου και τέλος κυττάρων Sertoli και αντικατάσταση από μονόστοιβο κυβοειδές επιθήλιο.
ΟΡΧΙΚΟ ΔΙΚΤΥΟ (Rete testis) Δίκτυο αναστομούμενων διαύλων με κυβοειδές ή και κυλινδρικό επιθήλιο, ενίοτε θηλές σε ένα πυκνό υποκυτταρικό υπόστρωμα.
ΑΠΑΓΩΓΑ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑ (Ductules efferent ) 12-20 πόροι που συγκροτούν τελικά την κεφαλή της επιδιδυμίδας.
ΑΠΑΓΩΓΑ ΣΩΛΗΝΑΡΙΑ Επιθήλιο μη κροσσωτό κυβοειδές, που εναλλάσσεται με περιοχές ψευδοπολύστιβου κροσσωτού.
ΑΠΕΚΚΡΙΤΙΚΟΙ ΓΕΝΝΗΤΙΚΟΙ ΠΟΡΟΙ Μεταφορά σπερματοζωαρίων μέχρι στόμιο ουρήθρας Πόρος επιδιδυμίδας Σπερματικός πόρος Εκσπερματιστικός πόρος
ΠΟΡΟΣ ΕΠΙΔΙΔΥΜΙΔΑΣ Μονήρης πόρος υψηλής περιέλιξης μήκους 4-6 m σχηματίζει το σώμα και την ουρά επιδιδυμίδας. Επένδυση από κύτταρα βασικά υποστρόγγυλα και υψηλά κυλινδρικά με στερεοκροσσούς. Ενίοτε ηθμοειδή εμφάνιση ή πυρηνική ατυπία.
ΕΠΙΔΙΔΥΜΙΔΑ Επιθήλιο επιδιδυμίδας με ενδοπυρηνικό έγκλειστο
Φυσιολογική επιδιδυμίδα με ηθμοειδή εμφάνιση επιθηλίου
Φυσιολογική επιδιδυμίδα με άτυπους πυρήνες εκφυλιστικής αρχής
ΣΠΕΡΜΑΤΙΚΟΣ ΠΟΡΟΣ (Vas deferens) Ευθύς σωλήνας με παχύ μυϊκό τοίχωμα, στενό αυλό επενδυόμενο από κύτταρα με στεροκροσσούς. Προ της εισόδου του στον προστάτη διευρύνεται στη λήκυθο με παχύτερο επιθήλιο και πτυχώσεις. Συναντά σπερματοδόχους κύστεις.
ΕΚΣΠΕΡΜΑΤΙΣΤΙΚΟΣ ΠΟΡΟΣ Το τμήμα του σπερματικού πόρου που διελαύνει τον προστάτη. Ιδια επιθηλιακή επικάλυψη αλλά χωρίς μυικό χιτώνα μετά τη λήκυθο.
ΜΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΕΣ ΟΓΚΟΜΟΡΦΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΟΡΧΕΩΣ Στα πλαίσια ορμονικών διαταραχών ή συνδρόμων Εμφρακτο, αιμάτωμα, αιματοκήλη Φλεγμονές Κοκκιώματα Κυστικές αλλοιώσεις Υπερπλασία ορχικού δικτύου (Rete testis)
ΟΡΜΟΝΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ Ή ΣΥΝΔΡΟΜΑ Κύτταρα Leydig Επινεφριδιογεννητικό σύνδρομο Φλοιοεπινεφριδιακά υπολείμματα Οζίδια κυττάρων Sertoli
ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΚΥΤΤΑΡΩΝ LEYDIG Κυρίως πολλαπλά οζίδια, σπανιότερα ευμεγέθης μονήρης όζος Ορμονικές και χρωμοσωμιακές διαταραχές (σύνδρομα Klinefereter) Ψευδοϋπερπλασία σε ατροφίες - ενίοτε ενδοσωληναριακή ανίχνευση Εξορχική εντόπιση κυττάρων Leydig φυσιολογική (ινώδης χιτώνας, σπερματικός τόνος)
Υπερπλασία κυττάρων Leydig με παραμονή σπερματικών σωληναρίων
Κύτταρα Leydig στον αυλό σπερματικού σωληναρίου
Υπερπλαστικά κύτταρα Leydig στον ινώδη χιτώνα
ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Πολλαπλές αθροίσεις στεροειδοπαραγωγών κυττάρων αμφοτερόπλευρα Παιδική ή ενήλικη ζωή σε ασθενείς με ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης με αποτέλεσμα αύξηση στο αίμα ACTΗ, ανδροστενδιόνης και 17-υδροπρογεστερόνης
ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Ιστολογική εικόνα: Κύτταρα προσομοιάζοντα με Leydig χωρίς κρυστάλλους Reinke, άφθονα λιποχρώματα (έντονη καφέ χρώση σε αντίθεση με κίτρινη των Leydig). Σπάνια πυρηνική ατυπία και μιτώσεις. Δ.Δ.: Ογκο κυττάρων Leydig.
ΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑΚΑ ΥΠΟΛΕΙΜΜΑΤΑ Εκτοπος φλοιοεπινεφριδιακός ιστός συνήθως στην εκφορητική μοίρα ή στον ινώδη χιτώνα
ΟΖΙΔΙΑ ΚΥΤΤΑΡΩΝ SERTOLI (Sertoli cell adenoma, Pick s adenoma) Κρυψορχίες, ανασπώμενοι όρχεις, ασθενείς με όγκους βλαστικών κυττάρων. Στην τελευταία περίπτωση σε περιοχές με IGCNU, πιθανή σύγχιση με γοναδοβλάστωμα. Δ.Δ.: - Αληθής όγκος κυττάρων Sertoli - Ογκος κυττάρων Sertoli-Leydig Μέγεθος, μορφολογία
Οζίδιο κυττάρων Sertoli
Οζίδιο κυττάρων Sertoli
Οζίδιο κυττάρων Sertoli με IGCNU και σεμίνωμα
EMΦΡΑΚΤΟ-ΑΙΜΑΤΩΜΑ Συστροφή (βραχύς σπερματικός τόνος κ.α.), ιστορικό και θορυβώδης συμπτωματολογία Θρόμβωση, πολυκυτταραιμία, φλεγμονές, τραύμα, διαταραχές πήξεως, δρεπανοκυτταρική αναιμία Συσχέτιση τραύματος με ανάπτυξη νεοπλάσματος ανυπόστατος
Μικροσκοπικές αλλοιώσεις Πρώιμες: Νέκρωση σωληναρίων - αιμορραγική διήθηση (Δ.Δ. αιμορραγία επί όγκου-χοριοκαρκίνωμα άφθονες τομές) EMΦΡΑΚΤΟ-ΑΙΜΑΤΩΜΑ Οψιμες: Ινωση, κρύσταλλοι χοληστερίνης και αποτιτανώσεις
ΑΙΜΑΤΟΚΗΛΗ Επιπλοκή τραυματισμού. Δυνατόν κατά τη βραδεία αποδρομή να προκύψει μυοϊνοβλαστική υπερπλασία χιτώνων, συνδυάζοντας μηχανισμούς τραύματος και φλεγμονής.
ΜΥΟΪΝΟΒΛΑΣΤΙΚΕΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΕΣ Διάχυτη ή οζώδης ινώδης υπερπλασία. Ινώδης περιορχίτις. Ινώδης ψευδοόγκος: Υαλοειδοποιημένος συνδετικός ιστός με αποτιτανώσεις. Δ.Δ.: Ινωμα ή παρορχική ινωμάτωση. Φλεγμονώδης ψευδοόγκος. Ιδιαίτερα στο σπερματικό τόνο και συνήθως μισχωτός. Δ.Δ.: Σάρκωμα.
Ινώδης ψευδοόγκος
Φλεγμονώδης ψευδοόγκος
ΦΛΕΓΜΟΝΕΣ Ιογενείς συνήθως σε νεαρά άτομα. Μικροβιακές συχνότερα στους ενήλικες. α) Μη ειδικές: Κυρίως δευτεροπαθώς, αιματογενείς, πιθανή προσβολή ανιόντως εκφορητικής οδού. β) Ειδικές: Κοκκιωματώδεις ή/και νεκρωτικές (γάγγραινα Fournier), φυματίωση, σύφιλη, λέπρα κ.α.) - Μαλακοπλακία Ιδιοπαθής Κοκκιωματώδης Ορχίτις
ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΔΗΣ ΟΡΧΙΤΙΣ Συχνότερη ογκόμορφη αλλοίωση που μιμείται νεόπλασμα. Ηλικία: 5η-6η δεκαετία, συνήθως μετά από λοίμωξη ουροποιητικού από gram αρνητικά βακτήρια. Μετάχρονη προσβολή και του άλλου όρχεως.
ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΔΗΣ ΟΡΧΙΤΙΣ Ιστολογική εικόνα: Πλήρωση σπερματικών σωληναρίων από φλεγμονώδη κύτταρα με επικράτηση επιθηλιοειδών. Γιγαντοκύτταρα Langhens 1/3 των περιπτώσεων. Διάμεσος ιστός φλεγμονωδώς διηθημένος κυρίως ηωσινόφιλα. Οψιμα στάδια πλήρης απόφραξη και οζώδης εμφάνιση.
Ιδιοπαθής κοκκιωματώδης ορχίτις: Ενδοσωληναριακά κοκκιώματα
Ιδιοπαθής κοκκιωματώδης ορχίτις: Γιγαντοκύτταρα τύπου Langhans
ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΔΗΣ ΟΡΧΙΤΙΣ Διαφορική διάγνωση: Κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις φλεγμονώδους αιτιολογίας και σαρκοείδωση. Κοκκιώματα στο διάμεσο ιστό. Ενίοτε νέκρωση και οξύφιλα υπολείμματα σπρματοζωαρίων. Δ.Δ. φυματίωση. Σεμίνωμα με κοκκιωματώδη αντίδραση στο διάμεσο ιστό: εμφανή κύτταρα σεμινώματος.
VASITIS NODOSA - EPIDIDYMITIS NODOSA Φλεγμονώδους αρχής στο σπερματικό τόνο. Ατυχής όρος που δόθηκε λόγω ομοιότητας με τη Salpingitis isthmica nodosa.
VASITIS NODOSA - EPIDIDYMITIS NODOSA Iστολογική εικόνα Αθροίσεις μικρών αδενοειδών σχηματισμών στο μυικό τοίχωμα σπερματικού τόνου. Διαφορική διάγνωση: Αδενοκαρκίνωμα Παρουσία σπερματοζωαρίων εντός του αυλού, απουσία μιτώσεων και ατυπίας αν και ενίοτε πυρήνια.
Vasitis nodosa: Αδενικοί σχηματισμοί στο μυϊκό τοίχωμα
Vasitis nodosa
ΣΠΕΡΜΑΤΟΚΟΚΚΙΩΜΑ Επώδυνο οζίδιο στην επιδιδυμίδα ή πόρο Τραυματισμός, λοίμωξη, προηγηθείσα επέμβαση, απολίνωση σπερματικού πόρου Κοκκιωματώδης αντίδραση σε σπερματοζωάρια Δ.Δ. από άλλες κοκκιωματώδεις επεξεργασίες ή παρουσία σπερματοζωαρίων
Σπερματοκοκκίωμα: Κοκκιωματώδης αντίδραση σε σπερματοζωάρια
ΣΚΛΗΡΥΝΤΙΚΟ ΛΙΠΟΚΟΚΚΙΩΜΑ Οσχεο ή σπερματικό τόνο. Ενεση ή τοπική εφαρμογή ελαιωδών ουσιών (παραφίνη, σιλικόνη κ.α.) για αισθητικούς λόγους ή θεραπευτικούς λόγους.
Σκληρυντικό λιποκοκκίωμα
ΧΟΛΗΣΤΕΡΙΝΙΚΟ ΚΟΚΚΙΩΜΑ Κυρίως στον ελυτροειδή χιτώνα. Στα πλαίσια υδροκήλης ιδιαίτερα μετά αιμορραγία (αιματοκήλη).
ΚΥΣΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ Προϋπάρχουσες δομές Κυστική δυσπλασία Κυστική εκτασία
Προϋπάρχουσες δομές: Απόφυση όρχεως (υδατίς κύστη Morgagni) Απόφυση επιδιδυμίδος Παραδιδυμίδα (όργανο Giraldes) Οργανο Ηaller (vas aberrans) Τα δύο τελευταία κατάλοιπα πόρου Wolf ΚΥΣΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ
Απόφυση όρχεως
Απόφυση επιδιδυμίδας
Ορχικού δικτύου και πιθανή επέκταση στο ορχικό παρέγχυμα. Συγγενής διαμαρτία σε μικρά παιδιά, συνδυάζεται με ομόπλευρη νεφρική αγενεσία ή δυσπλασία. ΚΥΣΤΙΚΗ ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ
ΚΥΣΤΙΚΗ ΕΚΤΑΣΙΑ Ορχικό δίκτυο τυχαίο εύρημα σε ηλικιωμένα άτομα. Εκφυλιστικής αρχής συσχετισμός με απόφραξη εκφορητικής οδού, χρόνια επιδιδυμίδα, κιρσοκήλη, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, αιμοδιάλυση όπου κυστική νόσος νεφρού. Σε μερικές περιπτώσεις η διάκριση από κυσταδένωμα Rete testis δυσχερής αν όχι αυθαίρετη.
Κυσταδένωμα ορχικού δικτύου (Rete testis)
ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΔΗΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΟΡΧΙΚΟΥ ΔΙΚΤΥΟΥ (Rete Testis) Πλασματική: Επί ατροφίας ορχικού παρεγχύματος. Αληθής: Κρυψορχία, χρόνια ηπατική ανεπάρκεια, αμφοτερόπλευρη νεφρική δυσπλασία, συνοδός ορχικών νεοπλασιών.
ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΔΗΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΟΡΧΙΚΟΥ ΔΙΚΤΥΟΥ Ιστολογική εικόνα Σχισμοειδείς χώροι με υπερπλαστικό επιθήλιο, ενίοτε θηλώδεις σχηματισμοί με ή χωρίς κυστική διάταση. Απουσία ατυπίας. Αυλοί κενοί ή πληρούμενοι από σπερματοζωάρια ή ηωσινόφιλες εκκρίσεις. Η συνέχεια με το μη υπερπλαστικό δίκτυο δείχνει την προέλευση από Rete testis. Αδένωμα ή υπερπλασία χωρίς κλινική σημασία.
Αδενωματώδης υπερπλασία ορχικού δικτύου
ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ