PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR BOLI CARDIACE CONGENITALE (BCC) Generalităţi Dezvoltarea aparatului cardiovascular: s. 3-8 (primele bătăi: z. 21-22) Malformaţiile: - Pot apărea între săpt. 1şi a 8-a de dezvoltare - Pot determina moartea fătului - Prezente la naştere - Numeroşi copii supravieţuiesc până la vârsta adultă (intervenţii medicale sau chirurgicale, defecte tolerate fiziologic) - Incidenţă: 1/120 nou născuţi vii 4% dacă mama are BCC 2-3% dacă o rudă de gradul 1 are BCC - Patogeneză: dezvoltare embrionară aberantă a unei structuri normale sau deficit de dezvoltare a unei astfel de structuri după perioada embrionară sau fetală - Etiologie: multifactorială - factori genetici şi de mediu - 10%: - anomalii cromozomiale şi mutaţii ale unor gene izolate - ereditare: - anomalii cromozomiale (5%): trisomii (13,18,21), sindrom Turner, XXXY, XXXXX - sindroame ereditare: Holt-Oram (malformaţii ale inimii şi ale membrelor superioare), Kartagener, scleroză tuberoasă, Apert, Crouzon etc - boli ale ţesutului conjunctiv: sindrom Ehlers-Danlos, osteogeneza imperfectă - tezaurismoze (erori înnăscute de metabolism): boala Pompe, homocistinuria, mucopolizaharidoze (Hurler, Hunter) - mutaţii sporadice: sindromul Cornelia de Lange etc. - boli materne: rubeolă, diabet zaharat, lupus eritematos sistemic - substanţe teratogene: medicamente (Thalidomida, izoretinoin, dilantin, litiu), alcool (sindromul de alcoolism fetal) - 90%: etiologie necunoscută - Fiziopatologie: modificările anatomice şi fiziologice ale aparatului cardiovascular la cei cu BCC sunt progresive malformaţii minore sau nediagnosticate la copii capătă semnificaţie clinică la adult - Efecte, implicaţii: - hipertensiunea pulmonară: - cea mai frecventă consecinţă a BCC - determină cele mai multe din manifestările clinice asociate BCC - starea patului vascular pulmonar este importantă în aprecierea oportunităţii corectării chirurgicale a defectului - poliglobulia: consecinţa BCC cianogene - endocardita infecţioasă: antibioprofilaxie la cei cu BCC - restricţii: sarcină, sport de performanţă, anumite profesii 1
- Cele mai frecvente BCC: - Defectul septal ventricular (DSV) - Defectul septal atrial (DSA) - Stenoza pulmonară (SP) - Persistenţa canalului arterial (PCA) duct arterial patent - Tetralogia Fallot - Coarctaţia aortei (CoAo) - Defectul septal atrioventricular (DSAV) - Stenoza aortică (SAo) - Transpoziţia arterelor mari - Trunchiul arterial - Anomalia totală a întoarcerii venoase pulmonare - Atrezia tricuspidei - Clasificarea anatomopatologică a BCC - Şunturi: comunicări anormale între vase sau între camerele inimii - Anomalii obstructive - Anomalii de poziţie - Consecinţe anatomice - Hipertrofie şi dilatare - hipertrofie de presiune (concentrică): stenoza aortică, stenoza pulmonară - hipertrofie cu dilatare (excentrică): defect septal atrial, reflux tricuspidian - Hipoplazie şi atrofie - Ischemie şi fibroză - Reflux valvular - Consecinţe clinice - Malformaţii cianogene: şunturi dreapta stânga - Malformaţii necianogene: şunturi stânga dreapta anomalii obstructive ŞUNTURI 1. Şunturi dreapta - stânga Efecte generale: - Cianoză precoce - Hipertrofie biventriculară - Hipertensiune pulmonară - Degete hipocratice (mâini, picioare) - osteoartropatie hipertrofică - Poliglobulie tromboze, tromboembolism - Embolie paradoxală - Endocardită infecţioasă - Retardarea creşterii Exemple: - Tetralogia Fallot - Transpoziţia arterelor mari - Trunchiul arterial - Anomalia totală a întoarcerii venoase pulmonare - Atrezia tricuspidei - Trilogia Fallot - Pentalogia Fallot 2
Tetralogia Fallot*** - Cea mai frecventă BCC cianogenă - 0,4% din nn vii - Trăsături: - Defect septal ventricular (DSV) - Stenoză pulmonară (SP) de fapt, stenoză subpulmonară (infundibulul VD, conul arterial) - Aorta călare pe DSV (deplasare la dreapta dextropoziţia aortei) - Hipertrofie ventriculară dreaptă (HVD) - Consecinţe: - Cianoză: - aorta primeşte sânge neoxigenat din ventriculul drept - SP determină HVD şunt (prin DSV) dreapta stânga - Cardiomegalie, în special HVD mai ales regiunea apicală - DSV: mare (aproximativ egal cu diametrul orificiului aortic) - Aorta călare pe DSV - Îngustarea infundibulului VD; rar atrezia valvei pulmonare ± arterei pulmonare - Clinic: consecinţele depind de severitatea stenozei arterei pulmonare - Cianoză precoce: prezentă de la naştere, se accentuează pe parcursul primului an - Retardarea creşterii, retardare psihică - Degete hipocratice - Poliglobulie - Sincopă - Prognostic: - Supravieţuire fără tratament posibilă până la vârsta adultă (10% la 20 de ani, 3% la 40 de ani) Transpoziţia arterelor mari - Defect de rotaţie a aortei (Ao) şi a arterei pulmonare (AP) - Trăsături: - Ao cu origine în VD şi AP cu origine în VS - Conexiunile atrioventiculare sunt normale (AS-VS, AD-VD) - Consecinţe: - Separarea circulaţiei sistemice şi pulmonare incompatibilă cu viaţa postnatală coexistenţa unui şunt (persistenţa canalului arterial - PCA sau DSA) permite supravieţuirea - Clinic: cianoză de la naştere - Prognostic: deces în primele luni după naştere (fără tratament) Trunchiul arterial (TA) - Defect al separării în viaţa embrionară a TA în aortă şi artera pulmonară - Trăsături: - O arteră unică mare, care primeşte sânge din ambii ventriculi şi dă naştere circulaţiei sistemice, pulmonare şi coronariene - DSV - Consecinţe: - Amestec de sânge din VD şi VS cianoză precoce - Flux pulmonar crescut hipertensiune pulmonară ireversibilă - 3
Patologia aparatului cardiovascular, An VMG, 2008-2009 Anomalia totală a întoarcerii venoase pulmonare: anomalii de poziţie a venelor pulmonare şi conectarea lor defectuoasă la circulaţia venoasă sistemică Atrezia tricuspidei - Trăsături: - Ocluzia completă a orificiului tricuspidei - Hipoplazia VD - DSA sau foramen ovale patent (menţin circulaţia) - DSV - Clinic: cianoză de la naştere - Prognostic: deces în primele săptămâni-luni Trilogia Fallot: DSV+SP+HVD Pentalogia Fallot: tetralogia Fallot + DSA 2. Şunturi stânga- dreapta Efecte generale: - Iniţial fără cianoză - Hipertrofia inimii drepte (HVD) - Hipertensiune pulmonară (HTP)!! HVD şi HTP determină inversarea fluxului cianoză tardivă (sindrom Eisenmenger) - Endocardită septică - Embolie paradoxală Exemple: DSV, DSA, PCA, DSAV Defectul septal ventricular (boala Roger)*** - Închidere incompletă a septului ventricular - Generalităţi - Cea mai frecventă malformaţie cardiacă - Frecvent asociat cu alte malformaţii - 30% apare izolat - Macroscopie: - Dimensiuni: variabile; majoritatea aproximativ egal cu orificiul aortic (în formele cele mai severe septul este absent: inimă tricamerală biatrială) - Localizare: 90% în septul membranos Sub valva pulmonară (DSV infundibular) În septul muscular - Număr: unic/multiple (în septul muscular: sept şvaiţer ) - Clinic: manifestările depind de mărimea defectului şi de anomaliile asociate - DSV mic: asimptomatic - DSV mare: HVD şi HTP, semne de insuficienţă cardiacă, suflu prezente de la naştere în timp: cianoză - Prognostic: - Defectele mici se pot închide spontan sau sunt asimptomatice tardiv - Defectele mari neoperate: inversarea şuntului, cianoză, deces - Corectarea: cele mari, în primul an de viaţă 4
Patologia aparatului cardiovascular, An VMG, 2008-2009 Defectul septal atrial*** - Închidere incompletă a septului atrial - Generalităţi: - Cea mai frecventă BCC la adulţi - Nu trebuie confundat cu foramen ovale patent: prezent la 25% din adulţi, fără importanţă funcţională (devine şunt atunci când creşte presiunea în AD ex. tromboembolii pulmonare recidivante; poate explica emboliile paradoxale); în mod normal, foramen ovale se închide până la vârsta de un an - Macroscopie: - Trei tipuri de DSA, în funcţie de localizarea în sept: tip ostium primum, tip ostium secundum, defectul sinusului venos - DSA tip ostium secundum - Cel mai frecvent (90%) - Localizare înaltă, în regiunea mijlocie a septului (la nivelul fosei ovale) - Izolat sau asociat cu alte malformaţii (ex. tetralogia Fallot, sindrom Lutembacher: DSA + stenoză mitrală) - Dimensiuni variabile: punctiform defect mare (inimă triloculară biventriculară) - Unic/multiplu/fenestrat - DSA tip ostium primum - 5% - Localizare joasă: adiacent valvelor atrioventriculare - Defectul sinusului venos - 5% - Localizare înaltă: lângă intrarea venei cave superioare - Asociat cu alte malformaţii - Clinic: - De obicei asimptomatic până la vârsta adultă (defectele mici, sub 1 cm) după 30 de ani - Suflu - HVD, HAD - Insuficienţă cardiacă, embolii paradoxale - Prognostic: - HTP ireversibilă: la mai puţin de 10% din cei cu defecte izolate necorectate - Rata mortalităţii: redusă Persistenţa canalului arterial*** - Canalul rămâne deschis după naştere - Generalităţi: - În mod normal se închide aproape imediat după naştere (12-24 h), datorită contracţiei peretelui muscular (mediată de bradikinina secretată de plămânul respirat); închiderea completă: prin proliferare intimală (în medie după 3 săptămâni, dar poate dura 1-3 luni) - 90% izolat; restul: asociat cu DSV, coarctaţia aortei, SP, SAo - Lungime şi diametru variabile - De obicei asimptomatic la naştere; în timp: inversarea şuntului - Poate fi util atunci când este asociat cu alte anomalii congenitale (se administrează prostaglandina E2 pentru a menţine canalul deschis până la intervenţia chirurgicală) - Corectarea PCA este obligatorie Boala Ebstein: Deplasare caudală a tricuspidei partea superioară a VD devine parte a AD 5
Defectul septal atrioventricular - Parţial sau complet - În forma completă cele patru camere comunică între ele hipertrofie cu dilatare (hipertrofie de volum) - 1/3 din cei cu formă completă au sindrom Down - Interesează valvele sau vasele - Exemple: - stenoza valvei pulmonare - stenoza sau atrezia valvei aortice - coarctaţia aortei ANOMALII OBSTRUCTIVE Coarctaţia aortei (CoAo)*** - Îngustarea aortei - Generalităţi: - 2B/1F (rată înaltă a CoAo la femeile cu sindrom Turner) - Izolată/asociată cu alte malformaţii: valvă aortică bicuspidă, SAo, DSA, DSV, anevrisme micotice în poligonul lui Willis - Clasificare - în funcţie de poziţia faţă de canalul (ductul) arterial: - Forma infantilă (preductală): interesează arcul Ao proximal de canalul arterial - Asocieri: PCA, DSV - Forma adultă (postductală): un pliu al aortei în dreptul canalului arterial închis - Macroscopie: - Reducere variabilă a lumenului aortei: uneori un canal îngust, alteori o diminuare uşoară - Clinic: manifestările depind de severitatea obstrucţiei - CoAo + PCA: - Manifestă în copilăria precoce (după naştere) cianoză în jumătatea inferioară a corpului (sânge neoxigenat prin canalul arterial) - Poate duce la deces - CoAo fără PCA: - Poate fi asimptomatică până la vârsta de adult în formele uşoare - Manifestări: - HTA la nivelul membrelor superioare risc de hemoragii cerebrale - hta, puls slab la nivelul membrelor inferioare: claudicaţie, tegumente reci - Circulaţie colaterală între ramurile arteriale precoarctaţie şi cele postcoarctaţie: artere intercostale şi mamare interne mari, determină eroziuni ( crestături ) vizibile radiologic pe feţele inferioare ale coastelor - HVS, cardiomegalie Stenoza şi atrezia pulmonarã - Obstrucţia parţială/completă a valvei pulmonare - Relativ frecvente - Izolate/asociate cu alte BCC - Efecte: HVD, dilatare poststenotică a arterei pulmonare - Prognostic: stenoza uşoară permite supravieţuirea îndelungată 6
Stenoza şi atrezia aortică - Obstrucţia valvei aortice - Clasificare, în funcţie de poziţie: valvulară, subvalvulară, supravalvulară - 80% defect izolat - Forma severă de stenoză valvulară: hipoplazia VS şi a aortei ascendente - Variantă: sindromul de hipoplazie a inimii stângi deces la 1 săptămână după naştere (când se închide canalul arterial) - Efecte generale: HVS - Prognostic: stenoza uşoară este bine tolerată - Riscuri: endocardită infecţioasă (antibioprofilaxie), moarte subită ANOMALII DE POZIŢIE ALE INIMII Ectopie - Localizare anormală a inimii - Cel mai frecvent în afara toracelui, printr-un defect al sternului - Mai rar: la nivelul gâtului, intraabdominal - Inima nu este protejată de tegument Anomalii de poziţie în torace - Inimă localizată: - În hemitoracele stâng - În hemitoracele drept - Pe linia mediană Anomalii ale poziţiei vârfului inimii - Levocardie - Dextrocardie - Mezocardie Anomalii ale lateralităţii - Situs inversus sindrom Kartagener REUMATISMUL ARTICULAR ACUT (RAA) - Definiţie: boală inflamatoare acută multisistemică, mediată imun, care apare la câteva săptămâni după o faringită cu streptococ -hemolitic de grup A - Epidemiologie: - Frecvenţă în scădere, dar sechelele fac obiectul patologiei cardiovasculare la adult - Copii 5-15 ani; 20%: primul atac la adult - Patogeneză: - reactivitate încrucişată a anticorpilor anti-antigene streptococice cu antigene cardiace sau extracardiace ale gazdei, care determină apariţia de leziuni tisulare: - proteina M a peretelui streptococic sarcolema miocitelor - carbohidratul specific C glicoproteină prezentă în ţesutul conjunctiv cardiac - hipersensibilitate faţă de antigene streptococice? - autoimunitate indusă de streptococ? - Manifestări clinice: - Cardiace: pancardită (la 40% din pacienţi) pericardită, miocardită, endocardită - Extracardiace: febră, artrită, leziuni cutanate, coree, leziuni pulmonare etc. 7
- Leziunea caracteristică = nodulul (granulomul) Aschoff*** evoluţie multistadială - Faza de degenerescenţă mucoidă (mixoidă): depolimerizarea substanţei fundamentale - Faza de necroză fibrinoidă: modificări degenerative ale colagenului (tumefiat, intens eozinofil, fibrilar) expresia reacţiei antigen-anticorp - Faza granulomatoasă: singura patognomonică pentru RAA: - Necroză fibrinoidă înconjurată de celule inflamatoare - Limfocite T, plasmocite, histiocite activate mononucleare sau multinucleare - Celule Anitschow (patognomonice): mari, cu citoplasmă abundentă şi nucleu situat central, rotund sau oval, cu cromatină centrală, sub formă de bandă (panglică) ondulată, cu prelungiri laterale (ca un miriapod) - Celule gigante Aschoff: mari, multinucleate - Faza de fibroză cicatricială: uneori cu arii de calcificare - Localizare: pericard, miocard, endocard (în valve), ţesuturi extracardiace Leziuni cardiace în RAA*** - Pericardita reumatismală - Fibrinoasă sau serofibrinoasă - De obicei se vindecă fără sechele - Rareori noduli Aschoff subepicardici - Miocardita reumatismală - Difuză, nespecifică sau - Noduli Aschoff în ţesutul interstiţial, adesea perivasculari - - Endocardita reumatismală - Leziuni acute: - Macroscopie: vegetaţii mici (1-3 mm) = veruci endocardită verucoasă: - Suprafaţă neregulată - Iniţial opace, translucide, apoi brune-cenuşii - Multiple, înşirate pe marginea de închidere a cuspelor valvulare, ± pe cordajele tendinoase - Aderente: nu embolizează - Coexistă cu leziuni ale endocardului parietal (îngroşări neregulate în atriul stâng: plăci MacCallum) - Verucile sunt formate din agregate de fibrină şi plachete (structură de trombi albi) - Secvenţa: - Modificări în ţesutul conjunctiv subendocardic al valvelor: - edem şi tumefiere, necroză fibrinoidă şi infiltrat inflamator, care determină ulceraţia endocardului precipitarea fibrinei şi agregarea plachetelor formarea unor trombi fibrinoşi aderenţi de suprafaţa valvei (verucile) - În formele severe: granuloame Aschoff la nivelul cordajelor tendinoase - - Leziuni cronice: valvulită fibrocalcificantă - cicatrizarea şi calcificarea cuspelor, cu scurtarea şi fuziunea cordajelor tendinoase - Macroscopie: - Cuspe rigide, îngroşate, deformate, cu fuziunea comisurilor - Orificiul valvular: îngustat (stenoză), deformat aspect de bot de peşte sau de butonieră - Uneori închidere imperfectă (insuficienţă valvulară) 8
- Fibroză valvulară difuză (organizarea verucilor) - Neovascularizaţia valvei (în mod normal valvele sunt lipsite de vase) - Cicatrizarea fibroasă a nodulilor Aschoff - Calcificare (distrofică) - Distribuţia leziunilor valvulare: - Mitrala izolată: 50-70% - Mitrala + aortica: 25-40% - Tricuspida + mitrala sau aortica: 5-10% - Pulmonara: foarte rar - Corelaţii anatomoclinice: - Afectarea acută a inimii în RAA se poate manifesta prin dilatarea cavităţilor şi tulburări de conducere (miocardita) - Fibroza cicatricială a valvelor: - Este cea mai importantă sechelă pe termen lung a RAA - De obicei manifestă la zeci de ani după episodul acut - Stenoza mitrală: - Dilatare progresivă a AS tromboză risc de tromboembolie (pe fondul fibrilaţiei atriale) - Stază pulmonară HTP CPC - VS normal în stenoza mitrală izolată - Insuficienţa mitrală: HVS, dilatarea AS - Stenoza aortică HVS - Insuficienţa aortică dilatarea VS - Predispoziţie la complicaţii: endocardită infecţioasă (antibioprofilaxie) - Necesită corectarea chirurgicală a defectului valvular Leziuni extracardiace în RAA - Articulaţii - Artrită acută poliartrită migratorie - Articulaţii mari - Macroscopie: semne celsiene - Sinovia şi ţesutul conjunctiv periarticular: hiperemie, edem, PMN, necroză fibrinoidă, granuloame Aschoff - Se vindecă fără sechele - Tegument - Eritem marginat - Macule roşii, uşor elevate, bine delimitate, cu contur neregulat (serpiginos), centrul palid - Persistente, recurente - Localizare: trunchi, faţa internă a extremităţilor - În faza de debut a bolii - Noduli Aschoff subcutanaţi - Fermi, nedureroşi, pe suprafeţele extensoare ale articulaţiilor (pumn, cot, genunchi) - Durează câteva zile (dg. diferenţial cu artrita reumatoidă) - Creier: coreea Sydenham (SN extrapiramidal) - Plămâni - Pleurită: seroasă, fibrinoasă - Pneumonie interstiţială 9
- În stadiile cronice: modificări consecutive stazei - Artere: arterită mai ales coronarele Diagnosticul RAA: criterii Jones majore, minore ENDOCARDITELE INFECŢIOASE - Definiţie: inflamaţii acute sau subacute caracterizate prin colonizarea sau invazia microbiană a endocardului valvular sau parietal - Etiologie: - Bacterii: majoritatea cazurilor - Streptococ viridans (valve cu leziuni preexistente), stafilococ aureus (valve normale sau lezate, droguri intravenoase ce mai frecventă etiologie) - enterococi, grupul HACEK (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella) - Stafilococ epidermidis (proteze valvulare) - Bacili gram - negativi - Fungi: Candida albicans, Aspergillus etc. - 10%: culturi negative - Factori favorizanţi: - Prezenţa agentului infecţios în sânge - Modificări valvulare care să permită invazia microbiană - Condiţii asociate cu risc de bacteriemie/septicemie: - diabetul zaharat, igienă orală deficitară, hemodializa cronică, administrarea intravenoasă a drogurilor, imunosupresia (HIV, imunosupresoare), neutropenia, cancere, cateterisme şi endoscopii (endocardite nosocomiale), boli supurative cronice (bonşiectazie, osteomielită), pneumonia bacteriană, infecţiile cutanate, sarcina - Leziuni valvulare/endocardice preexistente - Prolapsul valvei mitrale: cea mai frecventă cauză la ora actuală - Endocardita reumatismală - Malformaţii congenitale (endocardită la copii!): tetralogia Fallot, PCA, valvă aortică bicuspidă, DSV, CoAo - Stenoza valvulară calcificantă (degenerativă) - Proteze valvulare mai ales cele mecanice - Menţinerea îndelungată a cateterelor - Patogeneză - Lezarea endocardului valvular - Flux turbulent: valvele cu suprafeţe neregulate - Jet cu viteza şi presiune : stenoze valvulară, PCA, CoAo - Formarea vegetaţiilor sterile: trombi fibrino-plachetari - Colonizarea bacteriană: fenomen secundar în endocardita subacută - Clasificare - Endocardite acute - Endocardite subacute 10
Comparaţie între endocarditele acute (EA) şi cele subacute (ES)*** PARAMETRUL EA ES Etiologie Virulenţă Stafilococ aureus Streptococ piogen (de obicei septicemie, număr mare de bacterii) υ intactă Starea anterioară a valvei Patogeneză Bacteriemie microorganismele invadează valva proliferează rapid necroză şi distrucţie valvulară vegetaţii trombotice Embolizare Frecventă Rară Distrucţia valvei Frecventă, rapidă Rară, lentă Evoluţie Fulminantă: deces în 6 săptămâni - isuficienţă cardiacă - embolie septică: abcese piemice Virulenţă Streptococ viridans Stafilococ epidermidis (o bacteriemie silenţioasă poate produce boala) υ lezată - Valvă anormală vegetaţii trombotice pe suprafaţa valvei - Bacteriemie microorganismele invadează vegetaţiile proliferare lentă vegetaţiile trombotice cresc lent Prelungită: 6 luni complicaţii infecţioase rare - Anatomie patologică*** - Macroscopie: vegetaţii voluminoase pe suprafaţa valvelor endocardită vegetantă - Unice sau multiple - Dimensiuni variabile: mm 1-2 cm - Formă: plană, filiformă, fungiformă, polipoidă - Culoare: cenuşie, roşiatică, brună - Friabile - Localizare: mitrala (cel mai frecvent), aortica, tricuspida (droguri intravenoase, cateter venos) - Poziţie: - Pe marginea de contact a cuspelor, cu extindere la suprafaţa valvelor şi endocardul parietal - Suprafaţa atrială a valvelor atrioventriculare (mitrală, tricuspidă), suprafaţa ventriculară a valvelor semilunare (aortică, pulmonară) - ± Pe cordajele tendinoase - EA: - Vegetaţii mai mari, friabile (suprafaţă neregulată) - Pe fondul unei valve normale - Perforaţia sau ulceraţia cuspei subjacente - Uneori abcese miocardice - ES: - Vegetaţii mai mici, mai stabile - Pe fondul unor leziuni valvulare preexistente - Perforaţii, ulceraţii absente - Extindere la endocardul parietal adiacent - Endocardita pe proteze valvulare: - Abcese inelare - Vegetaţii pe marginea inelului de sutură 11
- Microscopie - Leziuni iniţiale - Vegetaţiile: fibrină + plachete + PMN + agentul etiologic (colonii bacteriene, fungice) - Valva subjacentă: infiltrat inflamator nespecific + necroză variabilă - EA: - Predomină PMN ± necroză supurativă a cuspei perforaţie - Abcese ce se pot extinde la inelul valvular - ES: - Infiltrat mai redus: Li, Pl, histiocite - În evoluţie: - Ţesut de granulaţie, fibroblaste, infiltrat inflamator cronic fibroză - Vegetaţiile devin sterile, hialinizate, calcificate (uneori excrescenţe nodulare pe suprafaţă), reendotelizate deformări şi perforaţii permanente - Evoluţie şi complicaţii - Locale - Insuficienţă valvulară (ruperea cuspelor) supraîncărcare de volum - Abces miocardic: - subvalvular (abces inelar) - septal: risc de rupere: şunt ventricular - parietal: risc de perforaţie tamponadă - Pericardită supurată - Supraîncărcarea acută a VS (ruperea cuspelor valvulare) - Detaşarea protezei valvulare - La distanţă: - Embolice: - Abcese (cerebrale, renale), supuraţii difuze (meningită, artrită, osteomielită) - Infarcte (septice sau aseptice): miocardic, cerebrale, intestinale, splenice, renale - Gangrenă - Endocarditele inimii drepte dau leziuni pulmonare - Imunologice: complexe imune circulante - Glomerulonefrite - Vasculite - Artrite - Manifestări extracardiace în endocarditele infecţioase - Artere: emboli septici mici neocluzivi, cu extinderea infecţiei la peretele vascular anevrisme micotice (risc de rupere) - Sistemul nervos: meningită, encefalită, abcese, infarcte - Plămâni: infarcte, abcese - Tegumente şi fanere: hemoragii subunghiale în aşchie ; peteşii cutanate; noduli subcutanaţi (Ossler): pulpa degetelor - Ochi: peteşii conjunctivale; hemoragii retiniene (pete Roth) - Articulaţii: atrite supurate, aseptice - Rinichi: infarcte, abcese, GN - Splină: mare, moale, friabilă ( se rade cu cuţitul ) 12
ENDOCARDITE NEINFECŢIOASE Endocardita trombotică nebacteriană (marantică)*** - Definiţie: prezenţa unor mici vegetaţii sterile pe valvele inimii - Factori favorizanţi: - Stări debilitante: cancer mai ales adenocarcinoame mucinoase (pancreas şi altele), septicemie - Stări de hipercoagulabilitate - Altele: hiperestrogenemie, arsuri extinse, traumatisme ale endocardului (cateter) - Patogeneză: - Stare de hipercoagulabilitate (asociere cu trombozele venoase, TEP) posibil în relaţie cu cancerul - Efect procoagluant al mucinei? (parte a sindromului Trousseau în adenocarcinomul pancreatic) - Macroscopie: vegetaţii mici (1-5 mm), unice sau multiple, de-a lungul liniei de închidere a cuspelor - Trombi fibrino-plachetari + celule inflamatorii - Evoluţie: fibroză - Complicaţii: embolizare infarcte cerebrale, miocardice etc. Endocardita din lupusul eritematos sistemic (Libman-Sacks)*** - Definiţie: prezenţa de mici vegetaţii sterile pe valvele inimii la pacienţii cu LES - Cea mai frecventă manifestare cardiacă în LES - Patogeneză: apare în cadrul sindromului antifosfolipidic asociat LES - Macroscopie: - Vegetaţii mici (1-4 mm), unice sau multiple, granulare, de culoare roz - Localizare: mitrala cel mai frecvent; pe suprafaţa inferioară a valvei cordajele tendinoase endocardul parietal atrial sau ventricular - Vegetaţiile: material eozinofil fibrinos + corpi hematoxilinofili (echivalentul tisular al celulelor lupice din sânge sau măduvă) - Valvulită: necroza fibrinoidă a valvei subjacente vegetaţiei - Evoluţie: fibroză deformare permanentă regurgitare mitrală Leziuni endocardice în sindromul carcinoid*** - Sindromul carcinoid: crize de înroşire a feţei, crampe, greaţă, vărsături şi diaree la pacienţii cu tumori carcinoide - 50% din pacienţi au leziuni endocardice - Patogeneză: necunoscută - Rolul substanţelor bioactive elaborate de tumori mai ales serotonina (metabolitul acesteia: acid 5 - hidroxindolacetic), bradikinina - Macroscopie: - Îngroşare fibroasă (plăci albicioase) a endocardului valvular şi parietal - Localizare: inima dreaptă (VD, valvele tricuspidă, pulmonară) mai rar inima stângă celule musculare netede şi fibre de colagen într-o matrice mucopolizaharidică - Corelaţii clinicopatologice: 13
- Leziunile inimii drepte: carcinoide gastrointestinale cu metastaze hepatice (în mod normal ficatul inactivează aminele bioactive) - Leziunile inimii stângi: când mediatorii intră în inima stângă (neinactivaţi în plămân: cantitate mare, carcinoid pulmonar, şunt dreapta stânga) - Leziuni similare pot fi produse de o serie de medicamente: anorexigene, metisergid, ergotamină COMPLICAŢIILE VALVELOR ARTIFICIALE*** - 60 : complicaţii în 10 ani după operaţie - Complicaţii tromboembolice: mai frecvente în cazul valvelor mecanice - Endocardită infecţioasă: abcese inelare la linia de sutură, vegetaţii mai ale pe proteze biologice - Deteriorarea protezei: mai ales valve biologice calcificări, rupturi - Altele: hemoliză vindecare deficitară: detaşare parţială leak paravalvular; creştere exagerată de ţesut fibros PROLAPSUL VALVEI MITRALE - Definiţie: mobilitatea excesivă a foiţelor valvei mitrale prolabare în AS în timpul sistolei - 5-10 din populaţia adultă - Patogeneză - Componentă ereditară - AD - Acumulare de ţesut conjunctiv mixoid în centrul foiţelor valvulare - Izolat sau în: s. Marfan, defecte metabolice ereditare ale colagenului, distrofia musculară miotonică - În asociere cu: hipertiroidism, boli cardiace congenitale, tip astenic - Anatomie patologică - Valve îngroşate, deformate, aspect gelatinos pe secţiune - Poate interesa şi inelul şi cordajele tendinoase - Clinic - Majoritatea cazurilor: asimptomatic, descoperit incidental - Regurgitare mitrală - ecocardiografie - Dureri precordiale, dispnee, oboseală, tulburări psihice - Complicaţii - Endocardite infecţioase - Insuficienţă mitrală impune intervenţia chirurgicală - Embolii: infarcte sistemice (cerebral, alte) - Aritmii CARDIOPATIA ISCHEMICĂ - Definiţie: termen generic ce reuneşte un grup de sindroame înrudite, caracterizate prin ischemie miocardică - Etiopatogeneză: - Aport redus de oxigen - Factori care influenţează aportul de sânge 14
- Ateroscleroza şi tromboza - Trombembolia - Spasmul arterelor coronare - Presiunea sangvină, debitul cardiac şi frecvenţa inimii - Arterite (poliarterita nodoasă, boala Takayasu, sindromul Kawasaki, aortită sifilitică) - Factori care influenţează disponibilitatea oxigenului din sânge - Anemia - Intoxicaţii cu monoxid de carbon, cianură - Cerinţe crescute de oxigen - Hipertensiune - Stenoză sau insuficienţă valvulară - Hipertiroidism - Febră - Deficit de tiamină - Catecolamine - Clasificarea cardiopatiei ischemice - Angina pectorală - Stabilă - Instabilă- prinzmetal - Infarctul miocardic - Cardiopatia ischemică cronică - Moartea cardiacă subită INFARCTUL MIOCARDIC - Definiţie: necroza miocardului produsă prin mecanism ischemic - Localizare: mai frecvent ventriculii - Clasificare: - Infarct transmural (regional) - Infarct subendocardic - Infarctul transmural (regional)*** - Necroza interesează toată/aproape toată grosimea peretelui ventricular: întotdeauna rămâne o ramă subendocardică (minimum 0,1 mm) de miocard normal (menţinut prin difuziunea oxigenului şi a substanţelor nutritive direct din lumenul ventricular) - În teritoriul de distribuţie al unei artere coronare - Etiologie: ateroscleroză coronariană - Modificare acută a plăcii: frecvent tromboză - Obstrucţia severă a lumenului: > 75% - Localizare: VS ± SV (septul ventricular); rar VD, atrii - Relaţia dintre coronara interesată şi localizarea infarctului: - Coronară stângă descendentă anterioară: 40-50% - peretele anterior al VS lângă vârful inimii, 2/3 anterioare ale SV, vârful - circumferenţial - Coronară dreaptă: 30-40% - peretele posterior al VS, 1/3 posterioară a SV, ± peretele posterior al VD - Coronară circumflexă stângă: 15-20% - peretele lateral al VS 15
- Infarctul subendocardic*** - Necroză limitată la treimea sau jumătatea internă a peretelui ventricular: zona subendocardică este cea mai slab perfuzată cea mai sensibilă la reducerea fluxului coronarian - Uneori se poate extinde lateral dincolo de teritoriul perfuzat de o arteră coronară - Etiologie: - Ateroscleroză coronariană cu tromboză ce se lizează înainte de a apărea infarctul regional - Reducere prelungită şi severă a fluxului coronarian: hta, şoc, adesea suprapuse pe o ateroscleroză coronariană noncritică Comparaţie între infarctul transmural şi infarctul subendocardic*** INFARCT TRANSMURAL Unifocal În teritoriul de distribuţie al unei coronare Tromboză coronariană frecventă Produce şoc frecvent Epicardită frecventă Determină anevrism INFARCT SUBENDOCARDIC Multifocal Circumferenţial Tromboză coronariană rară Frecvent produs de hta, şoc NU produce epicardită NU produce anevrism modificările depind de durata supravieţuirii pacientului după producerea infarctului (vezi tabel) Anatomia patologică a infarctului miocardic DURATA MACROSCOPIE MICROSCOPIE OPTICĂ MICROSCOPIE ELECTRONICĂ Injurie reversibilă 0-½ h Fără modificări Fără modificări Relaxarea miofibrilelor Pierderea glicogenului Tumefierea mitocondriilor Injurie ireversibilă ½-4 h Fără modificări Zona de infarct nu se colorează cu săruri de tetrazoliu 4-12 h ± Aspect pătat - sângele captiv în aria de infarct De obicei fără modificări Ondulare variabilă a fibrelor de la periferia infarctului (fibrele moarte sunt tracţionate de fibrele normale, contractile) Începe necroza de coagulare Edem Hemoragie Ruperea sarcolemei Densităţi amorfe mitocondriale Mioglobină În ser pot fi dozate proteine provenite din fibrele moarte: - mioglobina - troponina - CPKMB 16
(culoare întunecată pe piesele fixate în formol) 12-24 h Aspect pătat Necroză de coagulare progresivă: picnoză, citoplasmă hipereozinofilă Benzi de contracţie marginale (benzi amorfe, eozinofile, dispuse transversal; reprezintă sarcomere hipercontractate datorită nivelului crescut de calciu intracelular) Începe acumularea de PMN 1-3 zile Aspect pătat cu o arie Necroză de coagulare: pierderea centrală palid-gălbuie nucleilor şi a striaţiilor 3-7 zile Delimitare netă: centru moale, palid-gălbui Chenar hiperemic, contur neregulat ( hartă geografică ) 7-10 zile Infarct bine constituit: palid-gălbui, moale Margine deprimată, roşie-brună 10-14 zile Roşu-cenuşiu Margini deprimate 2-8 săpt. Cicatrice albă-cenuşie, progresivă de la marginea spre centrul infarctului >2 luni (6 săpt.) Cicatrizare completă: albă-sidefie, fermă, retractilă (odată constituită, cicatricea îşi menţine aspectul nu poate fi apreciată vechimea) Infiltrat neutrofilic interstiţial Începe dezintegrarea miocitelor moarte Neutrofile moarte Acumulare de macrofage la periferia infarctului: fagocitează detritusurile Fagocitoză Începe formarea ţesutului de granulaţie la marginea infarctului Ţesut de granulaţie bine constituit: vase de neoformaţie, depunere de colagen Depunere progresivă de colagen, reducerea celularităţii Cicatrice colagenă densă Modificări adiţionale la marginea infarctului: degenerescenţa vacuolară (miocitoliza) - spaţii clare in citoplasmă (apă?) potenţial reversibilă, în zona viabilă subendocardică Notă: cronologia leziunilor este aproximativă (variază în diferitele publicaţii) Complicaţiile infarctului miocardic*** - Tulburări de ritm şi de conducere: tahicardie, bradicardie, bloc atrioventricular, fibrilaţie ventriculară (cea mai gravă) - Moarte subită - Şoc cardiogenic - Insuficienţă cardiacă: IVS cu edem pulmonar acut, IC cronică - Extinderea infarctului: apariţia unei noi arii de infarct la periferia infarctului iniţial 17
- Ruperea miocardului infarctat: - Peretele lateral: - Cel mai frecvent sediu al rupturii tamponadă - Uneori determină formarea unui pseudoanevrism (perete constituit din epicard şi pericardul fibros) risc de rupere - 25% în primele 24 ore; majoritatea: la 3-7 zile - Septul ventricular şunt stânga- dreapta - Muşchii papilari regurgitare mitrală - Tromboză parietală: - Datorită stazei (miocardul necrozat este necontractil) şi tromboplastinelor tisulare din aria de infarct - Risc de tromboembolie - Anevrism: balonizarea progresivă a cicatricii postinfarct - Complicaţie tardivă - Se poate rupe tamponadă - Se poate tromboza tromboembolie (tromboza poate avea efect benefic, deoarece, prin organizare, întăreşte peretele anevrismului) - Pericardită (epicardită): - Seroasă, fibrinoasă, sero-fibrinoasă, 2-3 zile postinfarct - Sindromul Dessler: - Tardivă zile săptămâni - Patogeneză: autoimună (reacţie faţă de antigenele tisulare eliberate din zona de infarct) - Apare şi în intervenţii pe cord - postpericardiotomie CARDIOPATIA ISCHEMICĂ CRONICĂ - Vârstnici insuficienţă cardiacă cronică - degenerescenţă miocitară ischemică lentă - Macroscopie - Inima redusă în volum, brună - Ateroscleroză coronariană - Microscopie - Atrofia miocitelor - Miocitoliză - Fibroză difuză perivasculară şi interstiţială (cardioscleroză difuză) (MIO)CARDIOSCLEROZA - Definiţie: induraţia inimii datorită fibrozei miocardului - Clasificare: - Cardioscleroza postinfarct: cicatrice albă-sidefie cu diametrul de peste 1-1,5 cm - Cardioscleroza difuză: pe fondul brun-roşcat al miocardului se văd benzi albe-sidefii înguste ( ca firele de aţă ) caracteristice pentru ischemia cronică MOARTEA SUBITĂ CARDIACĂ - Ateroscleroză coronariană cu obstrucţie peste 75% interesând una sau mai multe coronare majore: 80-90% din cazuri - Placă complicată (rupere, tromboză, hemoragie) - Cicatrice postinfarct: 40% - Infarct recent: 25% - Vacuolizarea miocitelor subendocardice: semn de ischemie cronică severă 18
Patologia aparatului cardiovascular, An VMG, 2008-2009 CARDIOMIOPATIILE - Definiţie: afecţiuni cardiace rezultate dintr-o boală primară a miocardului - Diagnostic de excludere: boli ale miocardului determinate de ischemie, HTA, valvulopatii, anomalii congenitale, boli inflamatorii CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ (CMPD)(CONGESTIVĂ)*** - Definiţie: dilatare şi disfuncţie sistolică (contractilă) progresive ale a VS, asociate de obicei cu hipertrofie - Generalităţi: -!Dilatarea VD nu este obligatorie - Cea mai frecventă formă de CMP - Cauză frecventă de transplant de cord - 1/3 din cazurile de IC congestivă - B >F - Vârsta: 20-60 de ani (10% >6 ani); copii - Trăsături generale: inimă mare, flască, hipocontractilă - Clasificare: - Idiopatică = primară - Secundară - CMPD primară - Patogeneză - Boală autoimună precipitată de un episod asimptomatic de miocardită virală - Prezenţa de particule virale în biopsii miocardice - Rolul autoimunităţii: - Infiltrat limfocitar în miocard - Prezenţa AAC specifici antimiocardici la unii bolnavi - Factori genetici - 20-35% din cazuri sunt familiale - Transmitere: predominant AD; AD, AR, X-linkată alterări ale citoscheletului - Mutaţii în locusul Xp21 al genei distrofinei - Gena care codifică actina cardiacă α - CMPD secundară - CMPD toxicã - Etanol (deficit de tiamină - beri-beri) - Cobalt - Catecolamine (feocromocitom, medicamente inotrope) - Antracicline (doxorubicină, adriamicină, daunorubicină) - Ciclofosfamidă - Cocaină - CMPD peripartum: ultima lună de sarcină 5 luni postpartum > 30 de ani 19
- Macroscopie: - Inimă mare şi grea: 2-3x normal (până la 900 g) - Toate camerele sunt dilatate, mai ales ventriculii - Miocardul: flasc-palid - Grosimea peretelui ventricular: redusă, normală, crescută - Trombi parietali trombembolie - Coronare normale sau cu obstrucţie nesemnificativă - Modificări nespecifice, nu reflectă etiologia - Severitatea leziunilor nu se corelează cu gradul disfuncţiei sau cu prognosticul - Miocardul: - Fibre: atrofice; hipertrofice, cu nuclei mari; neregulate - Fibroză interstiţială şi endocardică - Mici cicatrici fibroase subendocardice - Clinic - Insuficienţă cardiacă progresivă - Tulburări de ritm - Trombembolii - Prognostic: 50% deces în 2 ani 75% deces în 5 ani CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICÃ (CMPH)*** (Stenoză subaortică hipertrofică idiopatică, CMP obstructivă hipertrofică) - Definiţie: hipertrofie miocardică, umplere diastolică anormală, obstrucţia intermitentă a fluxului ventricular - Trăsături generale: inimă grea, cu pereţi groşi, hipercontractilă - Patogeneză: - Genetică - Majoritatea cazurilor: familiale, AD cu expresivitate variabilă; restul: cazuri sporadice - Eterogenă genetic (peste 100 de mutaţii) - Mutaţie a oricărei gene care codifică proteine componente ale sarcomerelor (> 12 gene sarcomerice: lanţul greu al beta-miozinei, β-mh cel mai frecvent, proteina C care leagă miozina, MYBP-C, troponina cardiacă T, alfa-tropomiozina) - Posibil: CMH = fenomen compensator, secundar contracţiei insuficiente a miocitelor cardiace, care declanşează eliberarea de factori de creştere hipertrofie şi proliferare de fibroblaste fibroză interstiţială - Macroscopie: - Hipertrofie masivă a miocardului fără dilatare ventriculară (medie: 500 g) - Majoritatea: hipertrofie septală asimetrică - Proemină în lumen - De obicei mai accentuată în zona subaortică - Pe secţiune: aspect de banană al cavităţii ventriculare - Endocard îngroşat sau plăci parietale la nivelul tractului de ejecţie al VS - Îngroşarea cuspei anterioare a mitralei (în contact cu septul în timpul sistolei) - 10% : hipertrofie simetrică 20
- Hipertrofie importantă a fibrelor miocardice: diametrul > 40 μm (15 μm normal) - Dezorganizare: - Fasciculele (fibre orientate oblic sau perpendicular, vârtej) - Miocitele individuale - Sarcomerele (dezorganizarea miofibrilelor) - Fibroză interstiţială şi de înlocuire (a fibrelor musculare) - Clinic: - Risc de moarte subită - Dispnee, angină pectorală, sincopă CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVÃ (CMPR) - Definiţie: grup de boli miocardice sau endocardice care limitează umplerea diastolică, cu păstrarea funcţiei contractile - Clasificare: - Idiopatică - Secundară - CMPR secundare - Amiloidoza: cauza cea mai frecventă de moarte în amiloidoza AL din discraziile plasmocitare - Tezaurismoze: glicogenoze, mucopolizaharidoze, sfingolipidoze, hemocromatoză - Sarcoidoză - Postiradiere - Tumori metastatice - CMPR idiopatice (primare): boli endomiocardice - Fibroza endomiocardică: frecventă în Africa ecuatorială insuficienţă miocardică progresivă - Boala endomiocardică eozinofilică (endocardita Lõffler) - Bărbaţi, decada a 5-a - Eozinofilie şi rash cutanat - Tropice - infecţii parazitare - Ţări temperate - idiopatică - Fibroelastoza endocardică - Etiologie necunoscută - Primii doi ani de viaţă - Îngroşare fibroelastică a endocardului parietal al VS - Asociată adesea cu anomalii congenitale (υ obstrucţia valvei aortice) - Forma idiopatică: - Macroscopie: - Ventriculi cu mărime normală/uşor măriţi - Miocard ferm - Dilatare biatrială - Endocard îngroşat - Fibroză interstiţială difuză focală, cu severitate variabilă - Endocard fibrotic - Fibrele musculare incluse în ţesutul colagen: modificări degenerative - Formele secundare: biopsia poate da indicii asupra etiologiei 21
Patologia aparatului cardiovascular, An VMG, 2008-2009 ALTE CARDIOMIOPATII Cardiomiopatia (displazia) aritmogenă a ventriculului drept: - dereglare electrică a inimii datorată înlocuirii progresive a miocardului cu ţesut adipos şi fibros - VS poate fi interesat sau normal Cardiomiopatia spongiformă (left-ventricular noncompaction cardiomyopathy): - deficit congenital de creştere al ventriculului stâng cu aspect spongios ecocardiografic Cardiomiopatia Takotsubo (sindromul de balonizare apicală tranzitorie a ventriculului stâng, CMP de stress) miocitoliză focală, infiltrat inflamator redus, inconstant MIOCARDITE - Definiţie: inflamaţii ale miocardului MIOCARDITE INFECŢIOASE Miocardita virală*** - Etiologie: Coxackie A, B; ECHO; gripale; HIV; CMV - Patogeneză: - Citotoxicitate virală directă - Reacţii celulare imune îndreptate împotriva miocitelor infectate - Macroscopie: - În faza activă inflamatoare: dilatare biventriculară - Hipokinezie generalizată - Autopsie: inimă flască şi dilatată apreciere în dinamică, prin biopsie endomiocardică - Miocardita acută: infiltrat inflamator interstiţial limfo-plasmocitar + necroza unor fibre izolate - Miocardita evolutivă: modificări similare celor de mai sus, dar mai accentuate - Miocardita pe cale de rezolvare: reducerea inflamaţiei, fibroză incipientă (în locul miocitelor moarte) - Miocardita rezolvată: fibroză; infiltrat inflamator absent - Importanţă: - tulburări de ritm - cauză de CMP dilatativă Miocardita bacteriană*** - Patogeneză: - Toxică: difterie, febra tifoidă - Imună: streptococ β-hemolitic - Colonizare bacteriană: septicemie, inoculare directă (traumatism), extindere de la un focar vecin (endocardită infecţioasă) stafilococ, streptococ, enterococ etc. - Anatomie patologică - Forme de boală: - Difuză - Abcedată - Macroscopie: - Forma difuză: inimă mare, flască, congestionată sau cu benzi palide-gălbui pe suprafaţa de secţiune 22
Patologia aparatului cardiovascular, An VMG, 2008-2009 - Forma abcedată: abcese multiple - Forma difuză: - Infiltrat interstiţial neutrofilic - Necroze focale ale fibrelor musculare - Forma abcedată: aspectul obişnuit al unui abces Alte etiologii - Bacterii: Borelia burgdorferi (boala Lyme) - Fungi: candida, aspergillus - Protozoare: toxoplasma, Trypanosoma cruzi - Helminţi: trichineloza - Rickettsii: r. Typhi MIOCARDITE NEINFECŢIOASE - Miocardite de hipersensibilitate: antibiotice, diuretice, antihipertensive - Miocardita cu celule gigante - Patogeneza: incertă - Reacţie granulomatoasă cu numeroase celule gigante ce însoţeşte necroza miocitară - Anatomie patologică - Macroscopie: inima flască, dilatată, trombi murali - arii de necroză serpiginoasă mărginite de un infiltrat inflamator - granuloame cu celule gigante - Prognostic sever TUMORILE INIMII 1. Tumori primare Mixomul*** - Generalităţi: - Benign - Cea mai frecventă tumoră a adultului - 10% cazuri familiale: sindromul de mixom atrial (sindrom Carney) AD, gena PRKAR1 (cr. 17) - Origine: celule mezenchimale primitive multipotneţiale - Localizare: 90% în atrii (mixom atrial) mai frecvent AS - Macroscopie: - Unic; rar tumori multiple - Localizare: în regiune afosei ovale a septului atrial - Dimensiuni variabile: 1 cm - 10 cm - Sesil sau pediculat (poate prolaba prin orificiul mitralei în sistolă obstrucţie) - Aspecte variate: - Formă globuloasă - consistenţă fermă, culoare roşie-hemoragică - Formă papilară - moale, translucid - Formă viloasă - consistenţă gelatinoasă - Microscopie - Celule stelate sau globuloase (asemănătoare solzilor de peşte: celule lepidice) + alte celule (endoteliale, musculare netede) 23
- Stromă laxă, cu aspect mixoid - Vase - Suprafaţa este acoperită de endoteliu - Clinic: - Manifestări datorate - Obstrucţiei orificiului atrioventricular (sincopă) - Emboliei (infarct cerebral, gangrenă - membre inferioare) - Tratament: chirurgical - Evoluţie: poate recidiva (excizie completă dificilă) Fibroelastomul papilar - Benign - Descoperit incidental la autopsie - Natură discutabilă: tumoră? tromb organizat? - Macroscopie: - Pe valve - Proiecţii mici (sub 1 cm), cu aspect păros, întinse pe o suprafaţă cu diametrul de câţiva cm. structură mixoidă tapetată de endoteliu - Importanţă: embolie Rabdomiomul: vezi anul III - Hamartom - Copii - Adesea asociere cu scleroza tuberoasă - Macroscopie: nodul mic, alb-cenuşiu, diametrul de câţiva cm, intraparietal, proemină în cavitatea ventriculară - Celule rotunde sau poligonale - Citoplasma conţine vacuole clare (glicogen) separate prin benzi fine de citoplasmă ( celulepăianjen ) Lipomul - Benign - Subepicardic, subendocardic sau în miocard Sarcoame - Angiosarcomul 2. Tumori metastatice - Carcinoame: pulmonare, mamare, ale tractului gastrointestinal - Melanoame - Limfoame şi leucemii 24
Patologia aparatului cardiovascular, An VMG, 2008-2009 PATOLOGIA PERICARDULUI Colecţii neinflamatoare - Hidropericard - Chilopericard - Hemopericard - Cauze - Infarct miocardic rupt - Anevrism disecant al aortei - Plăgi penetrante - Consecinţe: tamponadă Pericardite Acute - Seroase - Fibrinoase şi serofibrinoase - Purulente - Hemoragice - Cazeoase (în acest caz, termenul de acut se referă la exsudatul cazeos neorganizat conjunctiv) Cronice - Mediastinopericardita adezivă - Cauze: pericardită supurativă sau cazeoasă, intervenţii chirurgicale, iradiere - Sac pericardic obliterat, aderenţe ale suprafeţei externe cu structuri vecine (pleură, interstiţiu mediastinal) - Pericardita constrictivă - Cauze: pericardită supurativă, hemoragică sau cazeoasă - Sac pericardic obliterat, adesea calcificat (mecanism distrofic) ATEROSCLEROZA (Ats) - Arterioscleroza: indurarea arterelor - Clasificare: - Ateroscleroza - Scleroza Mönckeberg - Arterioloscleroza ATEROSCLEROZA - Definiţie: boală a arterelor mari şi mijlocii caracterizată printr-o acumulare progresivă a celulelor musculare netede, a lipidelor şi a ţesutului conjunctiv în intimă - Epidemiologie şi factori de risc: vezi alte discipline - Patogeneză: - Agresiune cronică asupra endoteliului: hiperlipidemie, hipertensiune, fumat, homocisteină, factori hemodinamici, toxine, virusuri, reacţii imune - Disfuncţie endotelială: permeabilitate endotelială şi aderare leucocitară - Insudarea lipoproteinelor (LDL, VLDL) în peretele vasului şi oxidarea lor - Aderarea monocitelor sanguine de endoteliu migrarea în intimă şi transformarea lor în macrofage şi celule xantomatoase (celule spumoase, ci lipide în citoplasmă) - Aderarea plachetelor de ariile focale de denudare sau de leucocitele aderente 25
Patologia aparatului cardiovascular, An VMG, 2008-2009 - Migrarea celulelor musculare netede din medie în intimă - Proliferarea celulelor musculare netede în intimă şi elaborarea matricii extracelulare acumulare de colagen şi de proteoglicani - Acumulare crescută de lipide în celule (macrofage şi celule musculare netede) şi extracelular - Leziunile se observă pe suprafaţa endotelială a arterelor Clasificarea histologică a plăcilor aterosclerotice (AHA, American Heart Association): şase tipuri, cu evoluţie succesivă - Tipul I: Leziunea iniţială (precoce) - Macroscopie: nu se observă macroscopic acumulare de macrofage spumoase izolate în intima arterelor mari şi medii - Tipul II: Striuri lipoidice - Macroscopie: - Pete mici (< 1 mm) care se unesc formând striuri liniare, galbene, nereliefate, dispuse longitudinal, cu lungimea 1 cm - Localizare: - Arcul şi partea superioară a Ao ascendente: prezente la sugari (până la 1 an) şi la copii după 10 ani (localizare atipică pentru Ats) - Coronare şi alte sedii tipice pentru Ats: din adolescenţă - Număr mai mare de celule spumoase în intimă, organizate în cuiburi subendoteliale - Celule musculare netede cu lipide în citoplasmă - Evoluţie: - Regresie - Persistenţă - Progresie placă fibrolipidică - Tipul III: Preaterom - Macroscopie: striuri lipoidice elevate - Mici acumulări de lipide extracelulare sub celulele spumoase - Număr crescut de celule musculare netede - Apare după vârsta de 20 de ani - Tipul IV: Aterom prima leziune avansată - Depozit unic, vizibil macroscopic, de lipide extracelulare (miez), bine delimitat - Macroscopie: - Elevat, galbenă, suprafaţa netedă, lucioasă, moale - Centrul lipidic: acumulare de lipide extracelulare, cristale de colesterol - Fără fibroză - Acoperit de un strat bogat în proteoglicani infiltrat cu celule spumoase şi celule musculare netede cu sau fără picături lipidice - Începe să apară după 35 de ani - Tipul V: Fibroaterom = placa fibrolipidică = placa aterosclerotică*** - Leziunea tipică a Ats - Prezentă la majoritatea celor de peste 40 de ani - Tipul Va: Placa fibrolipidică simplă - Macroscopie: - Albă-opacă sau albă-gălbuie, suprafaţa netedă, lucioasă, fermă 26
Patologia aparatului cardiovascular, An VMG, 2008-2009 - Proemină în lumen - Dimensiuni: 0,5-1,5 cm mai mari (coalescenţă) - La secţionare: - Capsulă fibroasă: albă, fermă (spre lumen) - Centrul: moale, friabil, de culoare galbenă (atheros) - Capsulă fibroasă: - Colagen fibrilar, celule musculare netede, fibre elastice - Acoperită de endoteliu continuu: de integritatea lui depind complicaţiile plăcii - Umărul plăcii (în intimă): macrofage, celule musculare netede, limfocitet - Centrul lipidic: necroză eozinofilă, granulară celule spumoase, lipide extracelulare (cristale de colesterol), detritusuri celulare (necroza pare a fi datorată acumulărilor extracelulare de lipide) - La periuferie: vase de neoformaţie (din vasa vasorum) - Media subjacentă: atrofie de compresiune, lama elastică internă discontinuă - Tipul Vb: Placa calcificată - Miez lipidic sau placă fibroasă cu calcificări extinse - Calcificarea nu constituie o complicaţie în sine - Tipul Vc: Placă fibroasă - Fără miez lipidic - Formată din ţesut fibros - Tipul VI: Placa complicată - După 55 de ani - Tipul VI a: Placă ulcerată - Tipul VI b: Hemoragie extinsă sau hematom în placă - Tipul VI c: Tromboză - complicaţia majoră a ateroscelerozei - Localizarea plăcilor: - Aortă şi ramurile mari, medii: carotide, poligonul Willis, coronare, mezenterice, renale, iliace, femurale, poplitee - La nivelul aortei: pe tot traiectul, dar mai accentuate (numerose, complicate) la nivelul aortei abdominale - Leziunile tind să se aglomereze la nivelul punctelor de ramificaţie (stress hemodinamic) Complicaţiile plăcii (placa complicată) *** - Calcificare: - Mecanism distrofic (miezul necrotic) - Circumferenţială în arterele medii (aspect de ţeavă de puşcă sau de ţeavă de pipă ) - Parţială în aortă: aspect pavat sau de coajă de ou - Uneori noduli care străbat placa spre suprafaţă: risc de tromboză - Ulceraţie: - Embolie colesterolică sau ateromatoasă - Tromboză suprajacentă - Hemoragie: - Origine: vasele de la baza plăcii - Mărire bruscă a volumului plăcii (balonizare) obstrucţie severă, brutală în arterele de calibru mediu (ex. coronare) infarct - Dilatare anevrismală: atrofia prin compresiune a mediei, cu pierderea structurilor elastice dilatare progresivă a peretelui 27