Μπουτάρη Χρυσούλα Ειδικευόμενη Παθολογίας Β Προπ. Παθολογική κλινική Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο

Άνδρας 58 ετών εισήχθη στις 16/08 στη Νευρολογική Κλινική λόγω έκπτωσης επιπέδου συνείδησης. Από τη νευρολογική εξέταση παρουσίαζε: Σμίκρυνση βλεφαρικής σχισμής ΔΕ Ημιανοψία ΑΡ Εικόνα περιφερικού VII ΑΡ Barré ΑΡ άνω άκρου 4/5 (με απόκλιση ΑΡ) Barré ΑΡ κάτω άκρου 4/5 Πέλματα: σ. Babinski ΑΡ Ήπια αταξία ΑΡ άνω άκρου Διαταραχή δοκιμασίας γόνυ πτέρνα Ήπια υπαισθησία ΑΡ

Διενεργείται CT εγκεφάλου Ευμεγέθης αιμορραγική εστία διαστάσεων 2,9x1,8 cm, με συνοδό περιεστιακό οίδημα, στα βασικά γάγγλια ΔΕ. Μετατόπιση των δομών της μέσης γραμμής κατά 3mm προς τα ΑΡ. Κοιλιακό σύστημα ελεύθερο. Διεύρυνση των υπαραχνοειδών χώρων μετωπιαία ΑΡ. Υπόπυκνη απεικόνιση της περικοιλιακής λευκής ουσίας στα πλαίσια αρτηριακού τύπου λευκοεγκεφαλοπάθειας.

2 ημέρες μετά διενεργείται 2 η CT εγκεφάλου Επανελέγχεται η γνωστή αιμορραγική εστία στα βασικά γάγγλια ΔΕ, χωρίς αξιόλογη μεταβολή των διαστάσεων αυτής. Βαθμός συνοδού περιεστιακού οιδήματος. Μετατόπιση των δομών της μέσης γραμμής κατά 4mm προς τα ΑΡ. Λοιπά ευρήματα ως είχαν.

Ο ασθενής στις 19/08 διακομίζεται στη Β Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική, για περαιτέρω διερεύνηση και ρύθμιση της Α.Π.

Ατομικό αναμνηστικό Α.Υ. (από 15ετίας) Χειρουργηθείσα δισκοκήλη (προ 3ετίας) Αλκοόλ Κάπνισμα Αλλεργίες Φαρμακευτική αγωγή που λάμβανε: Ραμιπρίλη/Υδροχλωροθειαζίδη (Triatec plus 5+25mg), s:1x1

Κλινική εξέταση Α.Π.: 200/110 mmhg, Σφύξεις: 72/min, SpO 2 :99%, θ:36,5 O C Ακρόαση πνευμόνων: κ.φ. S 1,S 2 : ευκρινείς, ρυθμικοί Κοιλία: μαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη, μεεντερικούςήχους παρόντες Ήπαρ: ( ), Σπλήνας:( ) Περιφερικές σφύξεις: ψηλαφητές Καρωτίδες: χωρίς φυσήματα Απουσία ψηλαφητών λεμφαδένων Οιδήματα κάτω άκρων:( ) Βυθοσκόπηση: Ηπιες αλλοιώσεις αμφιβληστροειδοπάθειας από χρόνια Α.Υ.

Νευρολογική εξέταση Κρανιακά νεύρα: ήπια κάθεση ΑΡ γωνίας στόματος Άνω άκρα: Υποσημαινόμενο Barre ΑΡ, Υπαισθησία ΑΡ Κάτω άκρα: Μυϊκή ισχύς: κ.φ., Υπαισθησία ΑΡ, Βουβό πέλμα ΑΡ

Τα αέρια αίματος κατά την εισαγωγή: ph = 7.499 PCO 2 = 40.5 mmhg PO 2 = 69.2 mmhg SpO 2 = 95.3% HCO 3 = 31.4 mmol/l Μεταβολική Αλκάλωση

ΗΚΓ:SR, ταχυκαρδία

Εργαστηριακός έλεγχος εισαγωγής Α/Α Θώρακος: Ικανοποιητικός αερισμός πνευμόνων

Εργαστηριακός έλεγχος εισαγωγής Γενική αίματος WBC 8340 /μl NE 72.5 % LY 19.3 % HCT 42.5 % Hb 14.1 g/dl MCV 91.27 fl MCH 30.3 pg MCHC 33.2 g/dl PLT 215000 /μl Εξετάσεις πήξης PT 13.4 sec PTT 30.4 sec INR 1.1 sec Ινωδογόνο 203 mg/dl Γενική ούρων Ειδικό βάρος 1018 ph 6.5 Πυοσφαίρια 0 1 Ερυθρά 0 1

Εργαστηριακός έλεγχος εισαγωγής GFR = 84 ml/min Βιοχημικές εξετάσεις Urea 39 mg/dl Bil total 0.3 mg/dl Cr 1.08 mg/dl Bil direct 0.1 mg/dl SGOT 16 U/L K 2.8 mmol/l SGPT 7 U/L Na 140 mmol/l ALP 24 U/L Ca 9.1 mg/dl γgt 17 U/L Protein total 6.3 g/dl LDH 219 U/L Albumin 3.7 g/dl Amylase 41 U/L Uric acid 5.5 mg/dl Glu 112 mg/dl ΤΚΕ 10 mm/hr CPK 75 U/L CRP 3.1 mg/l

Φαρμακευτική αγωγή Ατενολόλη 100mg, s:1/2x2 Ινδαπαμίδη, s:1x1 Από του στόματος Κάλιο (Sopa K), s:10ccx3 Ραμιπρίλη 5mg, s:1x2

Συλλογή ούρων 24ωρου Λεύκωμα ούρων 24ώρου = 100,1 mg/24ωρο Μικροαλβουμινουρία (30 150 150mg) Κάλιο ούρων 24ώρου = 31 mmol/24ωρο

Υπέρταση Υποκαλιαιμί α Πιθανή δευτεροπαθής υπέρταση (αλδοστερονισμός?)

Διενέργεια CT επινεφριδίων Οζιδιακή διαμόρφωση του έσω σκέλους του ΑΡ επινεφριδίου, με σχετικά χαμηλές μονάδες πυκνότητας των όζων. Ικανοποιητική απεικόνιση του ΔΕ επινεφριδίου. Μικροί λίθοι στους κάλυκες της μέσης ομάδας του ΔΕ νεφρού.

Ορμονικός έλεγχος Αλδοστερόνη ορού: 53,4 ng/100ml (ύπτια:1 16, όρθια: 3,5 30) Δραστικότητα ρενίνης πλάσματος: 0,67 ng/ml ώρα (ύπτια: 0,2 2,8, όρθια:1,5 5,7) Αλδοστερόνη/Δραστικότητα ρενίνης = =79,7

Καρδιολογικός έλεγχος echo καρδιάς Καλές διαστάσεις καρδιακών κοιλοτήτων Καλή, ομότιμη κινητικότητα των τοιχωμάτων με EF=60 65% Ήπια εικόνα αρχόμενης υπερτροφίας MoV: ίχνη διαφυγής ΑοV: τρίπτυχος, με καλή διάνοιξη, χωρίς διαφυγή TrV: κ.φ. Περικάρδιο ελεύθερο Απουσία θρόμβων

Τοποθέτηση Holter Πίεσης

Λόγω των ευρημάτων υπέρ αλδοστερονισμού και της υποκαλιαιμίας (Κ=3,2 mg/dl), γίνεται διακοπή του διουρητικού (ινδαπαμίδη) και προσθήκη σπειρονολακτόνης 50 mg Επιπλέον, λόγω των σταθερά υψηλών τιμών Α.Π., προστίθεται αμλοδιπίνη 5 mg, s:1x2. Σπειρονολακτό νη 50mg 100mg mg Αμλοδιπίνη 300mg

Διενέργεια 3 ης CT εγκεφάλου Παραμένει η γνωστή αιμορραγική εστία στα βασικά γάγγλια ΔΕ, χωρίς αξιόλογη μεταβολή ως προς τις διαστάσεις αυτής και το περιεστιακό οίδημα συγκριτικά με την προηγούμενη CT. Υπόπυκνη απεικόνιση της περικοιλιακής λευκής ουσίας στα πλαίσια ισχαιμικής λευκοεγκεφαλοπάθειας. Ελάχιστα πιεστικά φαινόμενα επί του σώματος της ΔΕ πλάγιας κοιλίας της μέσης γραμμής προς τα ΑΡ, κατά 0,2 0,3cm.

Ο ασθενής σταδιακά κινητοποιήθηκε και έλαβε εξιτήριο με την εξής φαρμακευτική αγωγή: Σπειρονολακτόνη 300 mg ημερησίως Αμλοδιπίνη 10 mg, s:1x2 Ατενολόλη 100mg, s:1/2x2 Ακολούθησε σταδιακή μείωση της σπειρονολακτόνης στα 150mg ημερησίως. Πλέον, οι τιμές της Α.Π. του ασθενούς είναι σε οριακά επίπεδα και λόγω της μη ικανοποιητικής ανταπόκρισης, δεν έχει αποκλειστεί η πιθανότητα για μελλοντική επινεφριδεκτομή.

Σύνδρομα περίσσειας αλατοκορτικοειδών Αδένωμα (30%) Αμφοτερόπλευρη υπερπλασία (70%) Πρωτοπαθής ετερόπλευρη υπερπλασία Αλδοστερονισμός που καταστέλλεται με γλυκοκορτικοειδή (GRA) Οικογενής αλδοστερονισμός τύπου Ι Οικογενής αλδοστερονισμός τύπου ΙΙ Καρκίνωμα επινεφριδίου<1%

Κλινική εικόνα πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού Μυϊκή αδυναμία Νυκτουρία/πολυουρία Αρρυθμίες (έκτακτες κοιλιακέςσυστολές) Διαταραχές ΑΝΣ Διαταραχή έκκρισης ινσουλίνης Υποκαλιαιμία (42%) Το φυσιολογικό Κ + δεν αποκλείει την ύπαρξη Π.Α.

Υποψία για ύπαρξη πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού Ανθεκτική Υπέρταση Υπέρταση και υποκαλιαιμία Οικογενειακό ιστορικό πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού Τυχαία εύρεση όζου σε υπερτασικό ασθενή Υπέρταση και οικογενειακό ιστορικό πρώιμης εμφάνισης ΑΕΕ (<40 ετών)

Διάγνωση ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ανθεκτική ΑΥ, επίμονη διαστολική υπέρταση, ΑΥ με υποκαλιαιμία ΒΙΟΧΗΜΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Κάλιο ορού και ούρων 24ώρου, PRA, ALD σε ύπτια και όρθια θέση ALD/PRA>30 ALD>15 ng/dl ΔΟΚΙΜΑΣΙΕΣ ΚΑΤΑΣΤΟΛΗΣ Φόρτωση με 2LNaCl 0,9% Φθοριοκορτιζόνη 0,1 1x4 για 4 μέρες Αξονική τομογραφία Καθετηριασμός επινεφριδικών φλεβών Σπινθηρογράφημα με ιωδοχοληστερόλη

Θεραπευτική προσέγγιση ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΑΙΤΙΑΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΑΔΕΝΩΜΑ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΕΚΤΟΜΗ