Σύνδρομο Pancoast Χριστόφορος Ν. Φορούλης, MD, FETCS Λέκτορας Θωρακοχειρουργικής Ι.Σ.Α.Π.Θ. European Society of Thoracic Surgeons regent for Greece Εταιρεία Μελέτης Πνευμονοπαθειών και Επαγγελματικών Παθήσεων Θώρακος Εκπαιδευτικό Πρόγραμμα 2010-2011 (5/2/2011)
Σύνδρομο Pancoast Οφείλεται συνήθως σε όγκο της κορυφής του πνεύμονα, με επέκταση κατά συνέχεια ιστών στην είσοδο του θώρακα, ο οποίος μπορεί να διηθεί οστά (1η-2η πλευρά και σπονδυλικά σώματα), το κατώτερο βραχιόνιο πλέγμα, το αστεροειδές γάγγλιο και τη συμπαθητική άλυσο, καθώς και τα αγγεία της εισόδου του θώρακα (υποκλείδιο αρτηρία & φλέβα), με αποτέλεσμα να προκαλεί μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα.
Όγκος του πνεύμονα με διήθηση του θωρακικού τοιχώματος στο ύψος της 2ης πλευράς και κάτωθεν αυτής δεν πληροί τα κριτήρια της διήθησης της εισόδου του θώρακα και επομένως δεν χαρακτηρίζεται σαν όγκος Pancoast.
Η ανατομία της εξόδου του θώρακα
Όγκοι Pancoast < 5% του συνόλου των βρογχογενών καρκινωμάτων 2% στα Ελληνικά δεδομένα
Σύνδρομο Pancoast Χαρακτηριστική κλινική εικόνα Πρόκειται για σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από ένα ή περισσότερα από τα κάτωθι: 1) έντονο πόνο στην περιοχή του ώμου και ανάμεσα στην ωμοπλάτη και τη σπονδυλική στήλη, στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα, στη μασχάλη. Ο πόνος επεκτείνεται αργότερα στην έσω επιφάνεια του πήχεος και του βραχίονα στο σύστοιχο άνω άκρο 2) Σύνδρομο Claude-Bernard-Horner (πτώση άνω βλεφάρου, μύση ανισοκορία, ανιδρωσία του σύστοιχου ημιμορίου του προσώπου & άνω άκρου και ενόφθαλμο) 20% 3) Αδυναμία και μυατροφίες μυών του άνω άκρου στην περιοχή διανομής του ωλενίου νεύρου 4) ιήθηση της υποκλειδίου φλεβός με οίδημα του άνω άκρου
Ασθενείς με καρκίνο του πνεύμονα των οποίων η διερεύνηση αρχίζει από τον Ορθοπαιδικό ή το Νευροχειρουργό! Χαρακτηριστική η απουσία συμπτωμάτων από τους πνεύμονες!
Σύνδρομο Pancoast 1 η περιγραφή από τον Hare το 1838 (London Medical Gazette) Tο 1924 περιγράφηκε από τον ακτινολόγο Henry Pancoast σαν apical chest tumor (JAMA 1924) και ακολούθησε δημοσίευση με λεπτομέρειες το 1932 απότοίδιοστοάρθροτου Superior Pulmonary Sulcus Tumor (JAMA 1932)
Εντόπιση του άλγους (έντονο και συνεχές) Α8 Θ1 ρίζες: ωλένιο, έσω δερματικό βραχίονα, έσω δερματικό πήχεος, έσω πρόσθιο θωρακικό νεύρο Από Detterbeck F C. Pancoast (Superior Sulcus) Tumors. Ann Thorac Surg 1997; 63: 1810-1818
Σύνδρομο Horner Σύνδρομο Horner από όγκους της κορυφής του πνεύμονα με διήθηση του άνω θωρακικού στομίου (Από την Α Κλινική Θώρακος Καρδιάς και Μεγάλων Αγγείων του ΑΠΘ με τη συγκατάθεση των ασθενών)
Παλαιότερη άποψη: Καρκινώματα με αργή σχετικά αύξηση του μεγέθους που παρουσιάζουν όψιμες λεμφαδενικές και απομακρυσμένες μεταστάσεις Σύγχρονη άποψη: H συμπεριφορά των καρκινωμάτων αυτών δε διαφέρει από αυτή των υπόλοιπων καρκινωμάτων του πνεύμονα Wright CD, Mathisen DJ. Superior Sulcus Tumors.Current Treatment Options in Oncology 2001; 2: 43-49 Detterbeck FC, Changes in treatment of Pancoast tumors. Ann Thorac Surg 2003; 75: 1990-1997.
Περιγράφονται άλλα αίτια, εκτός του πρωτοπαθούς καρκίνου του πνεύμονα, που προκαλούν σύνδρομο Pancoast? Ενδεικτική βιβλιογραφία Vanfleteren L, et al. Primary Ewing s sarcoma presenting as Pancoast tumor. Thorax 2010. Chang C-F et al. Hepatocellular carcinoma with pancoast s syndrome as an initial symptom: a case report. Jpn J Clin Oncol 2001; 31: 119-121. Ribas et al. Pancoast s syndrome due to chronic pneumonia. Eur Resp J 1997; 10: 2904-2906. Rong SH. Carotid pseudoaneurysm simulating Pancoast tumor. AJR 1984;142: 495-496. Aletras & Papakonstantinou. Pancoast s syndrome following an intrapleural rupture of a hepatic echinococcus cyst. Scand J Thor Cardiovasc Surg 1982; 16: 283-287.
1) Άλλα πρωτοπαθή νεοπλάσματα του πνεύμονα: αδενοκυστικό καρκίνωμα, αιμαγγειοπερικύττωμα, μεσοθηλίωμα 2) Μεταστατικά νεοπλάσματα 3) Αιματολογικές κακοήθειες: πλασματοκύττωμα, λέμφωμα 3) Φλεγμονώδεις και παρασιτικές παθήσεις στην κορυφή του πνεύμονα Βακτηριακές λοιμώξεις: πνευμονίες και ακτινομύκωση Μυκητισιακές λοιμώξεις: ασπεργίλλωση, κρυπτοκόκκωση Φυματίωση Υδατίδες κύστεις πνεύμονα & υπεζωκότα 4) Αγγειακές βλάβες (αιμαγγειώματα, ανευρύσματα κτλ) Arcasoy SM, Jett JR. Superior pulmonary sulcus tumors and Pancoast s syndrome. N Engl J Med 1997; 337: 1370 -
ιάγνωση του συνδρόμου Pancoast Έντονος, συνεχής πόνος με τη χαρακτηριστική κατανομή, με ή χωρίς σύνδρομο Horner + Σκίαση στην κορυφή του σύστοιχου πνεύμονα
ιαγνωστική προσέγγιση σε όγκους Pancoast 1. Ακτινογραφία θώρακα 2. Αξονική τομογραφία θώρακα 3. MRI θώρακα απεικόνιση των δομών της εξόδου του θώρακα, διήθησης Σ.Σ. και βραχιονίου πλέγματος 4. Έλεγχος για απομακρυσμένες μεταστάσεις (PET scan, CT scan εγκεφάλου και άνω κοιλίας, scan οστών) 5. είκτες νεοπλασμάτων ορού 6. Καθορισμός ιστολογικού τύπου νεοπλάσματος (;;;) 7. Επεμβατική διερεύνηση για διήθηση των μεσοθωρακικών λεμφαδένων (μεσοθωρακοσκόπηση, EBUS) ιδιαίτερα σημαντικός προ της απόφασης για χειρουργική θεραπεία
Ακτινογραφία θώρακα Ευμεγέθης μάζα που διηθεί την έξοδο του θώρακα Πάχυνση του υπεζωκότα στην κορυφή του πνεύμονα (apical pleural cup) Ακτινογραφίες από πρόσφατο υλικό της Α Κλινικής Θώρακος Καρδιάς και Μεγάλων Αγγείων του ΑΠΘ
Ακτινογραφίες θώρακα ασθενών με σύνδρομο Pancoast (web images)
CT θώρακα: Όγκος Pancoast με σύνδρομο Horner. Από την Α Κλινική Θώρακος Καρδιάς και Μεγάλων Αγγείων του ΑΠΘ
MRI σε όγκους Pancoast
Είναι η MRI απαραίτητη εξέταση σε κάθε όγκο Pancoast; NAI εφόσον προγραμματίζεται χειρουργική εξαίρεση του όγκου Most surgeons request a MR examination of the apex of the chest in the absence of metastatic disease to further define the extent of invasion of tumor Wright CD, Mathisen DJ. Superior Sulcus Tumors. Current Treatment Options in Oncology 2001; 2: 43-49 In patients who have a Pancoast tumor and are being considered for curative intent surgical resection, an MRI of the thoracic inlet and brachial plexus is recommended to rule out tumor invasion of unresectable vascular structures or the extradural space. Grade of recommendation, 1C ACCP guidelines, Chest 2007
Είναι απαραίτητος ο καθορισμός του ιστολογικού τύπου σε κάθε ασθενή με όγκο Pancoast? ΗπιθανότηταSCLC < 5% (σ. Horner < 1%) Συνήθως αδενοκαρκινώματα (2/3), πλακώδη και μεγαλοκυτταρικά καρκινώματα (σύγχρονες σειρές) Αδενοκαρκίνωμα πιθανότητα μεταστατικής βλάβης στον πνεύμονα Detteberck FC. Pancoast (superior sulcus) tumors. Ann Thorac Surg 1997; 63: 1810-1818 Fontinele e Silva et al. Small cell carcinoma in Pancoast syndrome. J Bras Pneumol 2009; 35: 190-193.
In patients with a Pancoast tumor, it is recommended that a tissue diagnosis be obtained before initiation of therapy. Grade of recommendation, 1C ACCP guidelines, Chest 2007
Kαθορισμός ιστολογικού τύπου: 1) CT-guided FNB (90% - 95%) 2) Βρογχοσκόπηση (20%) brushing, έκπλυμα 3) Μασχαλιαία θωρακοτομή και VATS ανεγχείρητες καταστάσεις 4) Βιοψία διογκωμένων υπερκλειδίων λεμφαδένων ή λεμφαδένων προσκαληνού λίπους (επέμβαση Daniels) Detteberck FC. Pancoast (superior sulcus) tumors. Ann Thorac Surg 1997; 63: 1810-1818
FNB όγκου Pancoast δια του οπισθίου τραχηλικού τριγώνου. Από: Glenn s Thoracic and Cardiovascular Surgery, 5 th edition, 1991
VATS λήψη βιοψίας από όγκο Pancoast. Από την Α Κλινική Θώρακος Καρδιάς και Μεγάλων Αγγείων του ΑΠΘ παραβίαση της ακεραιότητας του όγκου και διασπορά;
Θεραπεία των όγκων Pancoast T3 (διήθηση θωρακικού τοιχώματος) ήτ4 όγκοι (διήθηση Σ.Σ. ή υποκλειδίων αγγείων) Η διήθηση των ομόπλευρων υπερκλειδίων λεμφαδένων (Ν3 νόσος) δεν έχει την ανάλογη προγνωστική αξία στους όγκους Pancoast
Κλασσική θεραπευτική προσέγγιση στους όγκους Pancoast (ως τα τέλη της δεκαετίας του 90) 30 Gy εκτομή μετά 3 εβδομάδες Paulson Dl, Carcinoma in the superior pulmonar sulcus, J Thorac Cardiovasc Surg 1975; 70: 1095-1104 En bloc εκτομή του όγκου (λοβεκτομή) μετά των διηθημένων γειτονικών οργάνων θεωρείται η καλύτερη αντιμετώπιση για τους όγκους Pancoast, σε συνδυασμό με πρχ, μτχ ή συνδυασμό πρχ και μτχ ακτινοθεραπείας. Ο καθοριστικός παράγοντας για την επιβίωση είναι η ριζικότητα της εκτομής. Dartevelle & Macchiarini, Acta Chir Austriaca 1999; 31: 270-274
Πότε είναι δυνητικά χειρουργήσιμος ένας όγκος Pancoast; Επί απουσίας απομακρυσμένων μεταστάσεων Επί απουσίας λεμφαδενικής νόσου στο μεσοθωράκιο 0% 5ετής επιβίωση British Thoracic Society / Society of Cardiothoracic Surgeons of Great Britain and Ireland Working Party guidelines, Thorax 2001 NICE guidelines 2010 American College of Chest Physicians guidelines, Chest 2007
H νέα στρατηγική αντιμετώπισης εισαγωγική χημειο-ακτινοθεραπεία (Cisplatin/Etoposide + 45Gy εκτομή μετά 3-5 εβδομάδες) JCOG-9806 SWOG-9416/INT-0160 Ασθενείς 76 / 3,6 χρόνια 116 / 4,3 χρόνια % στάδιο T4 26% 28% Ακτινολογική ανταπόκριση 60% 36% Εκτομή 75% 75% Ριζική εκτομή (R0) 68% 68% Παθολογοανατομική 16% 25% πλήρης ανταπόκριση Συνολική επιβίωση ενός 77% 80% έτους Συνολική επιβίωση 2 ετών 70% 55% Archie & Thomas, Superior Sulcus Tumor: A mini-review, The Oncologist 2004; 9: 550-555
De Leyn et al, Survival after trimodality treatment for superior sulcus and central T4 Non-small cell lung cancer. J Thorac Oncol 2009; 4: 62-68
H εισαγωγική χημειο-ακτινοθεραπεία θεωρείται σήμερα το standard of care για κάθε όγκο Pancoast Detterbeck FC, Change in the treatment of Pancoast tumors, Ann Thorac Surg 2003; 75: 1990-1997 Archie & Thomas, Superior Sulcus Tumor: A mini-review, The Oncologist 2004; 9: 550-555
In patients with a potentially resectable, nonmetastatic Pancoast tumor (and good performance status), it is recommended that preoperative concurrent chemoradiotherapy be administered before resection. Grade of recommendation,1b (ACCP guidelines 2007)
ΣΗΜΑΝΤΙΚΗ ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ Η ίνωση στη θωρακική έξοδο δυσκολεύει τους χειρουργικούς χειρισμούς εφόσον η επέμβαση γίνει > 5 εβδομάδες από την ολοκλήρωση της θεραπείας «εισαγωγής». Ιδανικά η επέμβαση πρέπει να γίνεται 3-4 εβδομάδες μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας «εισαγωγής» Τοξικότητα; Θνητότητα;
Εντόπιση όγκου Pancoast Ανάλογη χειρουργική προσπέλαση ΕΝ BLOC εκτομή του άνω λοβού μετά των διηθημένων κατά συνέχεια ιστών δομών
ιαμερίσματα της εισόδου του θώρακα Όρια κατά μήκος της 1ης πλευράς Εμπλεκόμενες δομές Πρόσθιο Στέρνο ως πρόσθιο σκαληνό μυ Στερνοκλειδομαστοειδή και ομουοειδή μύες, υποκλείδια και σφαγίτιδα φλέβα και κλάδους αυτών Μέσο Πρόσθιο σκαληνό ως μέσο σκαληνό μυ Υποκλείδια αρτηρία και κλαδους αυτής, φρενικό νεύρο, στελέχη του βραχιονίου πλέγματος Οπίσθιο Πίσω από το μέσο σκαληνό μυ Οπίσθιος σκαληνός, κλάδοι βραχιονίου πλέγματος, μακρύ θωρακικό νεύρο, συμπαθητική άλυσος και αστεροειδές γάγγλιο, σπονδυλικά σώματα
Από ctsnet.org (thoracic techniques): Rea F, Marulli G, Sartori F. Postero-lateral (Shaw-Paulson) approach to pancoast tumor
EN BLOC EKTOMH!!!
Προσπέλαση Shaw Paulson Εξαιρετική προσπέλαση του οπισθίου ΘΤ, των εγκαρσίων αποφύσεων και του βραχιονίου πλέγματος Περιορισμένη προσπέλαση στα υποκλείδια αγγεία
Αριστερή άνω λοβεκτομή en bloc μετά της 1 ης πλευράςκαιτωνοπισθίωντόξων2 ης και 3 ης πλευρών με προσπέλαση Shaw-Paulson. Το ωλένιο νεύρο έχει «θυσιαστεί». Επιβίωση 6 1/2 ετών. (Απότοπροσωπικόαρχείο, 2000)
Η προσπέλαση Dartevelle (παραλλαγή η transmanubrial) που περιλαμβάνει διατομή του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός, εκτομή του έσω τριτημορίου της κλείδας και απολίνωση της έσω σφαγίτιδας φλέβας. Εξαιρετική προσπέλαση των υποκλειδίων αγγείων, του βραχιονίου πλέγματος και των 3 πρώτων πλευρών, αλλά δύσκολη η λοβεκτομή
Πρόσθια διαστερνική προσπέλαση (anterior trans-sternal approach) Εξαιρετική προσπέλαση στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα και σε υποψία διήθησης της υποκλειδίου αρτηρίας ή της άνω κοίλης φλέβας (συμβολή με υποκλείδιο)
Συνδυασμός προσπελάσεων σε «δύσκολες» περιπτώσεις (εκτεταμένοι όγκοι) Ανάλογηαύξησητωνεπιπλοκών
ιήθηση των εγκαρσίων αποφύσεων των σπονδύλων, των σπονδυλικών σωμάτων και των τρημάτων: αντένδειξη για εκτομή; ΟΧΙ σε ογκολογικά κέντρα με νευροχειρουργούς έμπειρους στη σταθεροποίηση της Σ.Σ. και εφόσον διήθηση σε <50% του σπονδυλικού σώματος Gandhi et al, A multidisciplinary surgical approach to superior sulcus tumors with vertebral invasion. Ann Thorac Surg 1999; 68: 1778-1785 Grunenwald et al, Radical en bloc resection of lung cancer invading the spine, J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 123: 271-279 Rea F, Marulli G, Sartori F. Postero-lateral (Shaw-Paulson) approach to pancoast tumor, ctsnet.org (thoracic techniques)
Από Gandhi et al, A Multidisciplinary approach to superior sulcus tumors with vertebral invasion. Ann Thorac Surg 1999; 68: 1778-1785
Από Gandhi et al, A Multidisciplinary approach to superior sulcus tumors with vertebral invasion. Ann Thorac Surg 1999; 68: 1778-1785
Rusch et al, Induction chemoradiation and surgical resection for superior sulcus non-small-cell lung carcinomas: Long-term results of Southwest Oncology Group Trial 9416 (Intergroup trial 0160). J Clin Oncol 2007; 25: 313-318. 76 χειρουργοί 110 όγκοι Pancoast 5 χρόνια
Τοπική υποτροπή μετά εκτομή ατελείς εκτομές (R1) έλλειψη απάντησης στην εισαγωγική χημειο-ακτινοθεραπεία R1 εκτομές Goldberg et al, The surgical management of superior sulcus tumors: a retrospective review with long-term follow-up. Ann Thorac Surg 2005; 79: 1174-1179
Που εντοπίζονται συνήθως οι υποτροπές της νόσου μετά εκτομή; Σημείο υποτροπής Αριθμός ασθενών / ποσοστό Τοπική υποτροπή 10 / 17,5% Απομακρυσμένες μεταστάσεις 19 / 33,3% Τοπική υποτροπή & απομακρυσμένες μεταστάσεις 7 / 12,2% Εγκέφαλος μόνο 19 / 33,3% Μη ταυτοποιημένη 2 / 3,5% Σύνολο 57 Rusch et al, Induction chemoradiation and surgical resection for superior sulcus non-small-cell lung carcinomas: Long-term results of Southwest Oncology Group Trial 9416 (Intergroup trial 0160). J Clin Oncol 2007; 25: 313-318.
Προφυλακτική ακτινοθεραπεία εγκεφάλου; Rusch et al, Induction chemoradiation and surgical resection for superior sulcus non-small-cell lung carcinomas: Long-term results of Southwest Oncology Group Trial 9416 (Intergroup trial 0160). J Clin Oncol 2007; 25: 313-318 Peedeel et al, Is there a standard of care for the radical management of NSCLC involving the apical chest wall (Pancoast Tumours)? Clin Oncol 2010; 22: 334-346.
Νοσηρότητα και θνητότητα των επεμβάσεων για όγκους Pancoast Θνητότητα: 0%-14% (<5% σε σύγχρονες σειρές) Νοσηρότητα: 7% - 38% ατελεκτασία και πνευμονία από κατακράτηση εκκρίσεων κάκωση μήνιγγας, διαρροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού, είσοδος αέρα στις κοιλίες του εγκεφάλου (πνευμοεγκέφαλος) ή τησπονδυλικήστήλη, μηνιγγίτιδα (ιδίως σε παρουσία παρατεταμένης διαφυγής αέρα) μυατροφίες του άνω άκρου αν θυσιαστεί το ωλένιο νεύρο (Α8-Θ1 ρίζες), αλλά όχι σοβαρή δυσλειτουργία θρόμβωση υποκλειδίου αρτηρίας οίδημα άκρου αν θυσιαστεί η υποκλείδια φλέβα παρατεταμένος μηχανικός αερισμός (αστάθεια θωρακικού τοιχώματος) Υπερκοιλιακές ταχυαρρυθμίες αιμοθώρακας, χυλοθώρακας (αριστερά κυρίως), εμπύημα, βρογχοπλευρικό συρίγγιο
Barbetakis et al, Tension pneumocephalus complicating Pancoast tumor resection, Interact Cardiovasc Thorac Surg 2009; 8: 680-681
Προγνωστικοί παράγοντες για μακρόχρονη επιβίωση μετά χειρουργική εξαίρεση όγκου Pancoast Επίπεδο Τ (Τ4 όγκοι): ιήθηση Σ.Σ. & διήθηση της υποκλειδίου αρτηρίας Σφηνοειδής εκτομή του άνω λοβού vs. λοβεκτομή (33% vs. 60% 5ετή επιβίωση) Εκτομή σε μη υγιή όρια (R1) 5ετής επιβίωση σχεδόν ίδια με μη εκτομή Μη ανταπόκριση στην εισαγωγική χημειο-ακτινοθεραπεία Detteberck FC. Pancoast (superior sulcus) tumors. Ann Thorac Surg 1997; 63: 1810-1818 Alifano et al, Surgical treatment of superior sulcus tumors. Results and prognostic factors. Chest 2003; 124: 996-1003 Goldberg et al, The surgical management of superior sulcus tumors: a retrospective review with long-term follow-up. Ann Thorac Surg 2005; 79: 1174-1179 Alifano et al, Surgiacal treatment of superior sulcus tumors. Results and prognostic factors. Chest 2003; 124: 996-1003 Koizumi et al. Surgical treatment of superior sulcus tumors. Surg Today 2005; 35: 357-363
In patients who undergo resection of a Pancoast tumor, it is recommended that every effort be made to achieve a complete resection. Grade of recommendation, 1A It is recommended that resection of a Pancoast tumor consist of a lobectomy (instead of a nonanatomic wedge resection) as well as the involved chest wall structures. Grade of recommendation, 1C ACCP guidelines 2007
Όγκοι Pancoast πρέπει να αντιμετωπίζονται σε ογκολογικά κέντρα με ικανή εμπειρία και η επιλογή της θεραπείας πρέπει να γίνεται πάντα από ογκολογικό συμβούλιο πολλών ειδικοτήτων (πνευμονολόγος / ογκολόγος, ακτινοθεραπευτής, θωρακοχειρουργός, χειρουργός σπονδυλικής στήλης) και με βάση τις υπάρχουσες κατευθυντήριες οδηγίες