KENTΡΙΚΟ ΝΕΥΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

Transcript

1 KENTΡΙΚΟ ΝΕΥΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

2 Τραυματισμός ΚΝΣ Σημαντική αιτία θανάτου ή αναπηρίας έκβαση εξαρτάται από σοβαρότητα και θέση χτύπημα διατιτραίον ή αμβλύ ανοικτή ή κλειστή βλάβη

3 Τραυματικές βλάβες εγκεφαλικού παρεγχύματος Βλάβες από πρόσκρουση (θλάσεις) βλάβη στην πλευρά κρούσης (coup) ή στην αντίθετη (contrecoup) θλάσεις με ανάλογη μακροσκοπική και μικροσκοπική εικόνα από ταχεία μετατόπιση ιστών και ρήξη αγγείων αιμορραγία, ιστική βλάβη, οίδημα

4 Θλάσεις Αιμορραγίες μέσα στο επιφανειακό εγκεφαλικό παρέγχυμα από αμβλύ τραύμα σνθ σε μετωπιαίους λοβούς κογχικές επιφάνειες μετωπιαίων λοβών κροταφικούς πόλους ινιακούς πόλους οπίσθια παρεγκεφαλίδα θλάση πρόσκρουσης και αντίκρουσης

5

6 βλάβες από τρώση διατιτραίνον τραύμα

7 Μορφολογία θλάσεις με σχήμα σφηνοειδές Ιστολογική εικόνα ανεξάρτητη από είδος τραύματος αρχικά οίδημα και αιμορραγία εξαγγείωση αίματος σε φλοιό, λευκή ουσία, υπαραχνοειδή χώρο φλεγμονώδης αντίδραση, συνήθης πορεία

8 Διάχυτη αξονική βλάβη Κίνηση σε περιοχή εγκεφάλου σε σχέση με άλλη μακροσκοπικά μικρές αλλοιώσεις διακοπή ακεραιτότητας λειτουργίας νευραξόνων (λευκή ουσία) ευρεία, ασύμμετρη κατανομή διόγκωσης νευρώνων χαρακτηριστικές αξονικές διογκώσεις (αξονικά σφαιρίδια)

9 Χαρακτηριστικές αξονικές διογκώσεις (αξονικά σφαιρίδια)

10 Διάχυτη αξονική βλάβη αιτία 50 % ασθενών που πέφτουν σε κώμα μετά τραυματισμό περισσότερες περιπτώσεις μετατραυματικής άνοιας περισσότερες περιπτώσεις εμμένουσας κατάστασης φυτού

11 Διάσειση παροδική απώλεια συνείδησης και γενικευμένη παράλυση σχν σπασμοί ανάρρωση σε ώρες-ημέρες μόνο μετατραυματική απώλεια μνήμης ελάχιστες μορφολογικές αλλοιώσεις

12 διάσειση αναστρέψιμη διαταραχή συνείδησης λόγω κάκωσης εγκεφάλου απώλεια συνείδησης προσωρινή ανακοπή αναπνοής απώλεια αντανακλαστικών

13 Τραυματική αγγειακή βλάβη συχνό στοιχείο τραυματισμού του ΚΝΣ άμεσος τραυματισμός ρήξη αγγειακού τοιχώματος Ανάλογα με περιοχή επισκληρίδιο υποσκληρίδιο υπαραχνοειδές ενδοπαρεγχυματικό

14 Επισκληρίδιο αιμάτωμα επιρρεπή αγγεία που διέρχονται από σκληρά μήνιγγα (κυρίως μέση μηνιγγική) κυρίως κατάγματα συσσώρευση μεταξύ σκληράς μήνιγγας και εσωτερικής επιφάνειας κρανίου συμπίεση εγκεφάλου δντ διαύγεια για ώρες πριν νευρολογικά σημεία δντ ταχεία επέκταση

15 Επισκληρίδιο αιμάτωμα Ρήξη μέσης μηνιγγικής αρτηρίας σνθ σε συνδυασμό με κάταγμα κρανίου συχνότερη θέση: κλάδος μέσης μηνιγγικής αρτηρίας κατά διαδρομή σκληρά μήνιγγα-σπογγώδη ουσία κροταφικού οστού Συμπίεση υποκείμενης σκληράς μήνιγγας πίεση υποκείμενου παρεγχύματος εγκολεασμός αγκιστρωτής έλικας-παρεγκεφαλιδικής αμυγδαλής συμπίεση εγκεφαλικού στελέχους-θάνατο

16 Επισκληρίδιο αιμάτωμα

17 Υποσκληρίδιο αιμάτωμα αθροίσεις αίματος μεταξύ εσωτερικής επιφάνειας σκληρής και αραχνοειδούς μήνιγγας σνθ ρήξη γεφυροποιών φλεβών γρήγορη και αιφνίδια μεταβολή ταχύτητας κεφαλής σνθ εγκεφαλικά κυρτώματα μικρές αιμορραγίες έως μαζικές βλάβες

18 Υποσκληρίδιο αιμάτωμα αθροίσεις αίματος μεταξύ εσωτερικής επιφάνειας σκληρής και αραχνοειδούς μήνιγγας ταχεία μετακίνηση εγκεφάλου μετά τραυματισμό ρήξη γεφυροποιών φλεβών (ημισφαίρια-φλεβώδεις κόλποι σκληράς) εκδήλωση μέσα σε πρώτες 48 ώρες από τραυματισμό συχνότερα σε πλάγιες επιφάνειες εγκεφαλικών ημισφαιρίων 10% αμφοτερόπλευρα πίεση εγκεφάλου

19 Μακροσκοπικά Μορφολογία συλλογή νωπού πήγματος αίματος χωρίς επέκταση σε βάθος αυλάκων υποκείμενος εγκέφαλος επίπεδος σνθ αυτοπεριοριζόμενη Μικροσκοπικά οργάνωση αιματώματος με λύση πήγματος (1 εβδ.) αύξηση ινοβλαστών (2 εβδ) ανάπτυξη υαλοειδοποιημένου συνδετικού ιστού (1-3 μήνες) σνθ αιμορραγούν εκ νέου (χρόνια υποσκληρίδια)

20 Υποσκληρίδιο αιμάτωμα

21 Λοιμώξεις νευρικού συστήματος Δντ προτίμηση λοιμογόνων παραγόντων (λύσσα) ή και άλλα όργανα δντ κάκωση νευρικού ιστού από άμεση βλάβη νευρώνων ή νευρογλοίας ή από παραγόμενες τοξίνες, φλεγμονώδης αντίδραση ή από μηχανισμούς ανοσίας

22 Αιματογενής διασπορά Πιθανές οδοί η πιο κοινή οδός μέσω αρτηριακού αίματος δντ ανάστροφη φλεβική διασπορά από αναστομωτικά αγγεία Άμεση εμφύτευση μετατραυματική (εισαγωγή ξένου υλικού) δντ ιατρογενής Τοπική επέκταση από υπάρχουσα λοίμωξη σε κρανίο ή ΣΣ από αεροφόρο κόλπο, λοίμωξη οδόντων, οστεομυελίτιδα, διάβρωση οστού

23 Επισκληρίδιες και υποσκληρίδιες λοιμώξεις Μπορεί να προσβληθούν από μικροβιακές ή μυκητιασικές λοιμώξεις από άμεση τοπική διασπορά Επισκληρίδιο απόστημα σχέση με οστεομυελίτιδα από γειτονική εστία λοίμωξης δντ επέκταση σε υποσκληρίδιο χώρο (υποσκληρίδιο εμπύημα) δντ θρομβοφλεβίτιδα

24 Μηνιγγίτιδα φλεγμονή λεπτομηνίγγων και ΕΝΥ στον υπαραχνοειδή χώρο μηνιγγοεγκεφαλίτιδα από επέκταση επέκταση λοίμωξης σνθ από λοίμωξη, δντ χημική

25 Λοιμώδης μηνιγγίτιδα οξεία πυογενής (σνθ βακτηριακή) άσηπτη (σνθ ιογενής) χρόνια (σνθ φυματιώδης, συφιλιδική, κρυπτοκοκκική)

26 Οξεία πυογενής μηνιγγίτιδα (βακτηριακή μηνιγγίτιδα) Από ευρύ φάσμα βακτηριδίων Συσχέτιση με ηλικία νεογνά: Esherichia coli, ομάδα β στρεπτοκόκκων ηλικιωμένους: Streptococcus pneumonia, Listeria monocytogenes έφηβους-νέους ενήλικες: Neisseria meningitides

27 Συστηματικά σημεία λοίμωξης κλινικές εκδηλώσεις ερεθισμού μηνίγγων έκπτωση λειτουργιών νευρικού

28 Μορφολογία παρουσία εξιδρώματος σε λεπτομήνιγγες σε όλη την επιφάνεια του εγκεφάλου διατεταμένα αγγεία μηνίγγων πύον ακολουθεί πορεία αγγείων προς επιφάνεια εγκεφάλου διήθηση από φλεγμονώδη κύτταρα λεπτομηνιγγικών φλεβών με επέκταση σε εγκεφαλική ουσία υπαραχνοειδής χώρος πληρούται από ουδετερόφιλα ή γύρω μόνο από αιμοφόρα αγγεία δντ αποστήματα

29 Οξεία μηνιγγίτις Οξύ οίδημα μετά φλεγμονή Κιτρινόφαιη θολερότητα μηνίγγων από εξίδρωμα μετά από οξεία μηνιγγίτιδα

30 Μικροσκοπικά λεπτομήνιγγες έντονα συμφορημένες ουδετερόφιλα-ινική δντ επέκταση σε κοιλίες

31 Ασηπτη μηνιγγίτιδα (ιογενής) Σνθ αυτοπεριοριζόμενη, λιγότερο κεραυνοβόλος σνθ από εντεροϊό χωρίς παθογνωμονικά μακροσκοπικά γνωρίσματα δντ μόνο εξοίδηση ήπια έως μέτρια διήθηση λεπτομηνίγγων από λεμφοκύτταρα

32 Χρόνια μηνιγγίτιδα Δντ από αρκετά παθογόνα δντ μυκοβακτηρίδια ή σπειροχαίτες

33 Φυματιώδης μηνιγγίτιδα Γενικά συμπτώματα μέτρια κυτταροβρίθεια μονοπύρηνα ή πολύ και μονο δντ ενδοπαρεγχυματική μάζα (φυμάτιο)

34 Μορφολογία ζελατινώδες ή ινωδώδες εξίδρωμα σε υπαραχνοειδή χώρο σνθ σε βάση εγκεφάλου απόφραξη υπαραχνοειδείς δεξαμενές περιβάλλει κρανιακά νεύρα λευκά κοκκία σε λεπτονήνιγγές αποφρακτική ενδαρτηριϊτιδα επέκταση σε χοριοειδή πλέγμα και επένδυμα αθροίσεις από λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, μακροφάγα δντ κοκκιώματα

35 Φυματίωση-τοξοπλάσμωση Φυματίωση εγκεφαλικό παρέγχυμα-μήνιγγες αιματογενή διασπορά από πρωτοπαθή πνευμονική Τοξοπλάσμωση σε ασθενείς με AIDS πολλαπλές εστιακές βλάβες, σνθ φαιάς ουσίας

36 Μορφολογία Φυματίωση δημιουργία εστιακών βλαβών (φυματώματα) μικροί, μεμονωμένοι ή πολλαπλοί συμπαγείς όζοι ή μεγαλύτερες ακανόνιστες αλλοιώσεις με τυροειδή νέκρωση αθροίσεις επιθηλιοειδών ιστιοκυττάρων-γιγαντοκυττάρων Τοξοπλάσμωση περιοχές νέκρωσης ποικίλο μονοπυρηνικό φλεγμονώδες διήθημα μικροοργανισμοί toxoplasma gondii ψευδοκύστεις ή μεμονωμένοι ταχυζωΐτες

37 Αθροίσεις γιγαντοκυττάρων

38 Παρεγχυματικές λοιμώξεις Εγκεφαλικά αποστήματα σχδ πάντα από βακτηριδιακές λοιμώξεις από άμεσο ενοφθαλμισμό από επέκταση από γειτονικές εστίες από αιματογενή διασπορά προδιαθεσικά οξεία βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα συγγενής κυανωτική καρδιοπάθεια χρόνια πνευμονική σήψη

39 Μορφολογία κεντρική ρευστοποιός νέκρωση περιβάλλονται από ινώδη κάψα εκσεσημασμένη νεοαγγείωση ζώνη αντιδραστικής γλοίωσης

40 Απόστημα

41 Tοίχωμα αποστήματος

42 Ιογενής εγκεφαλίτιδα σχδ πάντα σχέση με μηνιγγίτιδα (μηνιγγοεγκεφαλίτιδα) περιαγγειακή και παρεγχυματική διήθηση από μονοπύρηνα κύτταρα, οζίδια νευρογλοίας και νευρωνοφαγία δντ ενδοπυρηνικά έγκλειστα ΚΝΣ ευάλωτο από ιούς λύσσας και πολυομυελίτιδας δντ επιλεκτική προσβολή εγκεφάλου ή ειδικούς κυτταρικούς τύπους δντ βλάβη από μηχανισμούς ανοσίας

43 Ιογενής εγκεφαλίτις Περιαγγειακή διήθηση και κυτταροβρίθεια παρακείμενου παρεγχύματος

44 Σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες σπάνια μεταδιδόμενα νοσήματα κλασική νόσος Creutzfeld Jacob νόσος kuru σύνδρομο Gerstmann-Straussler οικογενής αϋπνία νοσήματα ζώων

45 Σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες παρουσία μικροσκοπικών κενοτοπίων (σπογγίωση) σε κυτταρικά σώματα νευρώνων και νευροπίλημα από μοναδική οικογένεια «μολυσματικών» πρωτεϊνών (prions)

46 Τέσσερεις θεμελιώδεις αρχές prions και προκαλούμενων νόσων μοναδική κατηγορία μολυσματικών παραγόντων χωρίς νουκλεϊνικό οξύ RNA ή DNA εκδηλώνονται ως λοιμώδεις, σποραδικές ή γενετικές νόσοι αποτέλεσμα συνάθροισης μιας ανώμαλα αναδιπλωμένης μορφής φυσιολογικής prion πρωτεΐνης παθογόνα prions ποικιλία δομικών αλαγών, η κάθε μία σχετίζεται με συγκεκριμένη νόσο

47 Μορφολογία Σε πρώϊμα στάδια φυσιολογικός εγκέφαλος σε μεγάλη διάρκεια: ατροφία χαρακτηριστικό παρουσία κενοτοπίων στο νευροπίλημα και κυτταρικά σώματα φαιάς ουσίας (σπογγώδης αλλοίωση) απώλεια νευρώνων αντιδραστική γλοίωση απουσία φλεγμονώδους διηθήματος πλάκες kuru

48 Ανάπτυξη HIV-A σε κύτταρα μικρογλοίας και μακροφάγα

49 ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΙΣ ΝΟΣΟΙ ΜΥΕΛΙΝΗΣ Θήκη μυελίνης νευραξόνων Σε ΚΝΣ πολλαπλές στιβάδες εξειδικευμένων κυτταροπλασματικών μεμβρανών ολιγοδενδρογλοιακών κυττάρων διακομβικό διάστημα-κόμβοι Ranvier κυρίως σε λευκή ουσία Σε ΠΝΣ από κύτταρα του Schwann ένα μόνο διακομβικό μεσοδιάστημα

50 Δύο ομάδες Απομυελινωτικά νοσήματα ΚΝΣ επίκτητες καταστάσεις με επιλεκτική βλάβη σε προηγουμένων ΚΦ μυελίνη σνθ ανοσολογικώς μεσολαβούμενη βλάβη δντ ιογενείς λοιμώξεις ολιγο κυττάρων δντ από φάρμακα, τοξικούς παράγοντες Δυσμυελινωτικά νοσήματα ΚΝΣ (λευκοδυστροφίες) μη κανονικός σχηματισμός μυελίνης κινητική ανανέωση ανώμαλη

51 Πολλαπλή σκλήρυνση Αυτοάνοση απομυελινωτική διαταραχή επεισόδια νευρολογικών διαταραχών κατά χρονικά διαστήματα κατά τόπους βλάβες λευκής ουσίας Η συχνότερη απομυελινωτική νόσος (1:1000) σε οποιαδήποτε ηλικία σχετικά σπάνια σε παιδιά ή >50ετών γ/α=2/1 εξάρσεις και υφέσεις

52 Συνδυασμός περιβαλλοντικών γενετικών παραγόντων απώλεια ανοχής σε πρωτεϊνες του ιδίου Χ15 σε συγγενή α βαθμού μηχανισμοί ανοσίας (αλλεργική εγκεφαλομυελίτιδα)

53 Μορφολογία Νόσος λευκής ουσίας πολλαπλές, σαφώς περιγεγραμμένες, υαλοειδείς, ευθρόφαιες, ανωμάλου σχήματος βλάβες (πλάκες) σνθ δίπλα σε κοιλίες αλλά και οπτικά νεύρα οπτικό χίασμα στέλεχος ανιούσες-κατιούσες οδούς νευρικών ινών παρεγκεφαλίδα ΝΜ

54 Ιστολογικά Σαφή όρια Ενεργός πλάκα στοιχεία συνεχούς διάσπασης μυελίνης άφθονα μακροφάγα με κατάλοιπα μυελίνης λεμφοκύτταρα, μονοκύτταρα γύρω από αγγεία σχετική διατήρηση νευραξόνων Αδρανής πλάκα εξαφάνιση φλεγμονής λίγη ή καθόλου μυελίνη υπερπλασία αστροκυττάρων και γλοίωση

55 Πλάκες σκιές όριο ΚΦ και προσβεβλημένης λευκής ουσίας ασαφές μερική απώλεια μυελίνης ή επαναμυελίνωση

56 Άλλες επίκτητες απομυελινωτικές νόσοι Επακόλουθο μιας σειράς συστηματικών λοιμώξεων με μηχανισμούς ανοσίας Οξεία γενικευμένη εγκεφαλομυελίτιδα συμπτώματα μετά 1-2 εβδομάδες από ανιούσα λοίμωξη διάχυτη προσβολή εγκεφάλου (κεφαλαλγίες, λήθαργο, κώμα) 20% μοιραία έκβαση, 80% πλήρης ύφεση Οξεία νεκρωτική αιμορραγική εγκεφαλομυελίτιδα

57 Λευκοδυστροφίες Κληρονομούμενες απομυελινωτικές νόσοι ανώμαλη σύνθεση ή ανώμαλη ανανέωση μυελίνης ενέχονται λυσοσωματικά ένζυμα ή ένζυμα υπεροξυσωμάτων δντ μεταλλάξεις σε πρωτεϊνες μυελίνης αυτοσωματικός κληρονομούμενος χαρακτήρας δτν φυλοσύνδετος

58 Μορφολογία Κυρίως σε λευκή ουσία διάχυτα ανώμαλη σε χροιά (φαιά, ημιδιαφανής) και όγκο (ελαττωμένος) δντ τμηματική προσβολή αρχικά ατροφικός εγκέφαλος-διογκωμένες κοιλίες δευτεροπαθείς αλλοιώσεις φαιάς ουσίας απώλεια μυελίνης με μακροφάγα

59 Εκφυλιστικές νόσοι και άνοιες Ανοια: διαταραχή μνήμης και άλλων γνωστικών λειτουργιών διατήρηση φυσιολογικού επιπέδου συνείδησης πολλά αίτια άνοιας αγγειακές διαταραχές: σημαντικό αίτιο (αγγειακή, πολυεμφραγματική άνοια) νόσος Binwanger: προσβολή μεγάλων περιοχών υποφλοιώδους λευκής ουσίας, με απώλεια μυελίνης και νευραξόνων

60 Νόσος Alzheimer H συχνότερη αιτία άνοιας στου ηλικιωμένους κλινική εκδήλωση με ήπια έκπτωση ανώτερης διανοητικής λειτουργίας διαταραχές διάθεσης και συμπεριφοράς Αργότερα προοδευτικός αποπροσανατολισμός απώλεια μνήμης αφασία 5-10 έτη: ασθενής ανάπηρος

61 Επίπτωση νόσου 3% για άτομα % για άτομα % για άτομα >84 ετών σπν < 50 ετών > σποραδικές, 5-10% οικογενείς

62 Παθογένεση συσσώρευση ενός πεπτιδίου στον εγκέφαλο (β αμυλοειδές ή Αβ) προέρχεται από μια μεγάλου ΜΒ μεμβρανική πρωτεϊνη αλυσίδα γεγονότων

63 Μορφολογία Μακροσκοπικά ποικίλου βαθμού ατροφία φλοιού διεύρυνση αυλάκων εντονότερη σε μετωπιαίους, κροταφικούς, βρεγματικούς λοβούς αντιρροπιστική διόγκωση κοιλιών (υδροκέφαλος ex vacuo)

64 Mικροσκοπικά παρουσία πλακών (εξωκυττάρια βλάβη) νευροϊνιδιακών κόμβων (ενδοκυττάρια βλάβη) αλλοιώσεις αρχικά εμφανείς σε ενδορρινικό φλοιό εξάπλωση διαμέσου ιπποκάμπου και ισοφλοιού επέκταση σε νεοφλοιό

65 Πλάκες νευριτών εστιακές αθροίσεις από διατεταμένες ελικοειδείς αργυρόφιλες αποφυάδες νευριτών (δυστροφικοί νευρίτες) σνθ γύρω από πυρήνα αμυλοειδούς (Αβ) μ περιβάλλονται από μικρογλοιακά κύτταρα και αντιδραστικά αστροκύτταρα

66 Νευροϊνιδιακοί κόμβοι δεμάτια από ζεύγη βασεοφίλων ελικοειδών ινιδίων σε κυτταρόπλασμα νευρώνων παρεκτοπίζουν ή περιβάλλουν τον πυρήνα παραμένουν και μετά το θάνατο των νευρώνων σχν σε νευρώνες φλοιού κύριο συστατικό οι υπερφωσφυρυλιωμένες μορφές της πρωτεϊνης tau δεν είναι ειδικοί

67 Μετωποκροταφική άνοια μείζον κατηγορία νόσων που οδηγεί σε άνοια προοδευτική έκπτωση γλωσσικής επικοινωνίας και αλλαγή προσωπικότητας πριν έκπωση μνήμης (δδ από Alzheimer) Ατροφία κυρίως μετωπιαίων-κροταφικών λοβών δντ μεταλλάξεις γονιδίου που κωδικοποιεί πρωτεϊνη τ

68 Κεντρική μυελινόλυση της γέφυρας δεν έχει σχέση με ανοσία απώλεια μυελίνης στο κέντρο της γέφυρας (δντ και αλλού) σε κλινικές καταστάσεις (αλκοολισμός, ηλεκτρολυτική, ωσμωτική διαταραχή)