ΑΝΤΙ ΡΑΣΤΙΚΕΣ ΛΕΜΦΙΚΕΣ ΙΗΘΗΣΕΙΣ ΕΡΜΑΤΟΣ Α. ΑΝ ΡΟΥΛΑΚΗ

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΑΝΤΙ ΡΑΣΤΙΚΕΣ ΛΕΜΦΙΚΕΣ ΙΗΘΗΣΕΙΣ ΕΡΜΑΤΟΣ Α. ΑΝ ΡΟΥΛΑΚΗ"

Διοκλῆς Μανιάκης
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΑΝΤΙ ΡΑΣΤΙΚΕΣ ΛΕΜΦΙΚΕΣ ΙΗΘΗΣΕΙΣ ΕΡΜΑΤΟΣ Α. ΑΝ ΡΟΥΛΑΚΗ

2 Λεµφοκυτταρικές διηθήσεις δέρµατος Αµοιγώς αντιδραστικές (χωρίς ατυπία) Οµοιάζουσες µε λέµφωµα αλλά είναι αντιδραστικές (άτυπες λεµφικές διηθήσεις) Επιµένουσες ενδογενείς άτυπες Τ-κλωνικές διηθήσεις µε τάση εξέλιξης σε αλληθές λέµφωµα (δερµατικές Τ κυτταρικές δυσκρασίες)

λεµφικές διηθήσεις) Επιµένουσες ενδογενείς άτυπες Τ-κλωνικές

3 Κάθε επιµένουσα «αντιδραστική» λεµφική υπερπλασία δυνητικά µπορεί να εξελιχθεί σε λέµφωµα

4 Ποιος είναι ο δυνητικός παθογενετικός µηχανισµός;

8 Jessner's λεµφοκυττταρική διήθηση δέρµατος Πολλαπλές ερυθηµατώδεις πλάκες λύονται αυτόµατα χωρίς ουλή κλινική και ιστολογική αλληλοκάλυψη µε µη ουλώδη DLΕ Επιφανειακή και εν τω βάθει περιαγγειακή και περιεξαρτηµατική ώριµη Τ λεµφοκυτταρική διήθηση από LC (B και Τ λεµφοκύτταρα)

αλληλοκάλυψη µε µη ουλώδη DLΕ Επιφανειακή και εν τω βάθει

9 Αντιδραστικές άτυπες λεµφικές διηθήσεις που µιµούνται δερµατικά Τ και Β-λέµφωµατα

10 Αντιδραστικές άτυπες λεµφικές διηθήσεις που µιµούνται Τ ή Β λέµφωµατα έντονη αναοσολογική απάντηση σε αντιγόνα Υποκείµενη ιατρογενή ή ενδογενή ανοσοαπορύθµιση υπερέχουν τα Τ λεµφοκύτταρα µιµιτικές αλλοιώσεις Β- λεµφωµάτων ή πολύµορφου Τ λεµφώµατος κοινή ονοµασία lymphocytoma cutis

ενδογενή ανοσοαπορύθµιση υπερέχουν τα Τ λεµφοκύτταρα µιµιτικές

11 CD7 Ειδικός Τ δείκτης (ώριµα και άωρα) Εκφράζεται στη πλειονότητα των περιφερικών Τ λεµφοκυττάρων υνατόν να µην εκφράζεται σε µνηµονικά homing για το δέρµα Τ λεµφοκύτταρα Σηµαντική ελάττωση σε MF και PCTL

υνατόν να µην εκφράζεται σε µνηµονικά homing για

12 CD62L Μέλος της οικογένειας των σελεκτινών L- selectin,, E-selectinE selectin,, P-selectinP Συµµετοχή στη προσκόληση και αλληλοαντίδραση µεταξύ φλεγµονωδών στοιχείων και ενδοθηλίου Εκφράζεται στα παρθένα Τ-λεµφοκύτταρα του περιφερικού αίµατος Στα µνηµονικά Τ τρεις κυρίως υποοµάδες CD62L+/CLA+, CD62L+/CLA- και CD62L- /CLA-

στοιχείων και ενδοθηλίου Εκφράζεται στα παρθένα Τ-λεµφοκύτταρα του περιφερικού

13 Επιφανειακές αντιδραστικές άτυπες λεµφικές διηθήσεις µε υπεροχή Τ λεµφοκυττάρων ανοσοφαινότυπο ανάλογο µε σπογγοειδούς µυκητίασης CD4+ και CD7-/ή CD62L- πιθανή Τ- κυτταρική κλωνικότητα για TCR-γ ή TCR-β

14 Αντιδραστικές άτυπες λεµφικές διηθήσεις (lymphocytoma cutis) Σηµαντικό Β λεµφοκυτταρικό πληθυσµό µε φυσιολογικό φαινότυπο και πολυκλωνικότητα ιάχυτος τύπος µε ιδιαίτερα αυξηµένο Τ- κυτταρικό πληθυσµό µπορεί να είναι µονοκλωνικός µε CD7 και CD62L- αλλά µε φυσιολογικό καρυότυπο (ανάστροφη (reversible) Τ κυτταρική δυσκρασία φάρµακα) Σηµαντική ατυπία σε νοσήµατα κολλαγόνου

κυτταρικό πληθυσµό µπορεί να είναι µονοκλωνικός µε CD7 και CD62L- αλλά µε φυσιολογικό

15 Άτυπες λεµφικές διηθήσεις Η εξέλιξη άτυπων λεµφικών διηθήσεων σε MF ή άλλο τύπο δερµατικού λεµφώµατος είναι σπάνια ενίοτε εξέλιξη σε ενδογενή λεµφική δυσκρασία (λέµφωµα) Τα φάρµακα είναι η κυριότερη αιτία ανοσοαπορύθµισης Η λεµφωµατογένεση είναι πολυσταδιακή επεξεργασία οι αντιδραστικές λεµφικές διηθήσεις είναι πρόδροµες αλλοιώσεις

(λέµφωµα) Τα φάρµακα είναι η κυριότερη αιτία ανοσοαπορύθµισης Η λεµφωµατογένεση

16 Λεµφωµατοειδές ερύθηµα οφειλόµενο σε φάρµακα ψευδοσπογγοειδής αντίδραση σε φάρµακα (diladin κ.α.).) φαινοθειαζίνες, αντιϊσταµινικά, αγχολυτικά, αντικαταθλιπτικά, βαρβιτουρικά, β-αποκλειστές, αποκλειστές ασβεστίου ανοσοαπορυθµιστικές ιδιότητες λεµφική διέγερση και αποδυνάµωση της Τ- κατασταλτικής λειτουργίας

) φαινοθειαζίνες, αντιϊσταµινικά, αγχολυτικά, αντικαταθλιπτικά,

17 Σε κάθε άτυπη λεµφοκυτταρική διήθηση, φαρµακευτική αιτιολογία θα πρέπει πάντοτε να αποκλείεται η χρονική σχέση λήψης φαρµάκου και ανοσοαπορύθµισης είναι αβέβαιη Αποµάκρυνση φαρµάκου µπορεί να βελτιώσει ασθενείς µε λέµφωµα

σχέση λήψης φαρµάκου και ανοσοαπορύθµισης είναι αβέβαιη

18 Άτυπες λεµφικές διηθήσεις οφειλόµενες σε φάρµακα. Μορφολογικά χαρακτηριστικά επιφανειακή λεµφοκυτταρική διήθηση µε ποικίλου βαθµού επιδερµοτροπισµό, θέσεις αντιγονικής επεξεργασίας τα ενδοεπιθηλιακά λεµφοκύτταρα λιγότερο άτυπα από εκείνα του χορίου οιµοιότητα µε κοκκιωµατώδη MF (διάµεση( κοκκιωµατώδη φαρµακευτική αντίδραση) υποστροφή της αλλοίωσης µετά από φαρµακευτική διακοπή, ανάστοφη κοκκιωµατώδη Τ-δυσκρασία

θέσεις αντιγονικής επεξεργασίας τα ενδοεπιθηλιακά λεµφοκύτταρα λιγότερο άτυπα από εκείνα του χορίου

19 Άτυπες λεµφικές διηθήσεις οφειλόµενες σε φάρµακα. Μορφολογικά χαρακτηριστικά Λεµφοµατοειδή αγγειακή αντίδραση Πυνκή αγγειοκεντρική άτυπη λεµφική διήθηση Εναπόθεση ινιδοειδούς, ισχαιµικές αλλοιώσεις στην επιδερµίδα Ενίοτε CD30+ κύτταρα αµοιγή εντόπιση γύρω από αγγεία επιφανείας και µέσου χορίου χωρίς διήθηση αδενίων ή της επιδερµίδας. Συνυπάρχει εκζεµατοειδής ή κυτταροτοξική interface δερµατίτιδα

διήθηση Εναπόθεση ινιδοειδούς, ισχαιµικές αλλοιώσεις στην επιδερµίδα Ενίοτε CD30+ κύτταρα αµοιγή

20 Άτυπες λεµφικές διηθήσεις οφειλόµενες σε φάρµακα. Ανοσοφαινοτυπικά χαρακτηριστικά Φυσιολογικός φαινότυπος CD2+, CD3+, CD5+, CD4>CD8 χωρίς απώλεια του CD7 ή CD62L Ενίοτε η σχέση CD4: CD8 όπως MF ή άλλα Τ λεµφώµατα. Τ8 στην επιδερµίδα δεν αποκλείει MF Τα ενδοεπιδερµικά λεµφοκύτταρα είναι CD8+ (λειχηνοειδής( πυτιρίαση)

CD4>CD8 χωρίς απώλεια του CD7 ή CD62L Ενίοτε η σχέση CD4: CD8 όπως MF ή άλλα Τ

21 Ατυπες λεµφικές διηθήσεις οφειλόµενες σε φάρµακα. Ανοσοφαινοτυπικά χαρακτηριστικά. Ασύνηθες σε ανάστροφες Τ δυσκρασίες η απώλεια του CD7 και CD62L Απώλεια του CD7 και CD62L σε > 50% των κυττάρων ένδειξη MF αλλά µπορεί να συµβεί και σε αντιδράσεις. Ελάττωση του CD7 και διατήρηση του CD62L Ενίοτε CD30+ κύτταρα στην επιδερµίδα ή γύρω από αγγεία.

22 Ατυπες λεµφικές διηθήσεις οφειλόµενες σε φάρµακα. Μοριακά χαρακτηριστικά. Τ-µονοκλωνικότητα ή ολιγοκλωνικότητα καταδυκνείεται (reversible), µοριακό προφίλ MF. Πολυκλωνικότητα συχνότερη. Επιµένουσα κλωνικότητα δυνατόν να εξελιχθεί σε λέµφωµα.

23 Παθογενετική βάση των λεµφικών αντιδράσεων σε φάρµακα. Καταστολή Τ κυτταρικής λειτουργίας Η απώλεια των CD7 και CD62L µάλλον δεν οφείλεται σε ανώµαλο φαινότυπο. Ενγενείς ιδιότητες του αντιδραστικού κυτταρικού πληθυσµού. Υποπληθυσµοί µνηµονικών αντιδραστικών λεµφοκυττάρων CD7- CD62L.

24 Παθογενετική βάση λεµφικών αντιδράσεων Σε τύπου IV ανοσολογική απάντηση ελλείπουν CD7- και CD62L- Επιλεκτική επέκταση CD4+, CD7-, σε HIV, ρευµατοειδή αρθρίτιδα, µεταµοσχεύσεις Τα CD7- και CD62L- λεµφοκύτταρα µε πυρηνικές ανωµαλίες Η απώλεια δεικτών όπως CD2, CD3, CD5 περισσότερο ενδεικτικοί ανώµαλο ανοσοφαινότυπου

25 Παθογενετική βάση λεµφικών αντιδράσεων Λεµφωµατοειδής αγγειοπάθεια µε CD30+, CD4+ σε ΟΜΛ υπεστράφη µε διακοπή της θεραπείας. Παρόµοιες περιπτώσεις µε άλλα φάρµακα. µε τύπου Α λεµφοµατοειδή βλατίδωση

Σχετικά έγγραφα

ΘΕΜΑΤΑ ΚΑΝΟΝΙΣΜΩΝ ΒΙΒΛΙΟ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ

ΘΕΜΑΤΑ ΚΑΝΟΝΙΣΜΩΝ ΒΙΒΛΙΟ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ Κεφάλαιο 1: ΕΓΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΚΑΙ ΕΞΟΠΛΙΣΜΟΣ ΥΨΟΣ ΤΟΥ ΦΙΛΕ 1.1. Ύψος του φιλέ Κεφάλαιο 2: ΣΥΜΜΕΤΕΧΟΝΤΕΣ ΑΠΑΓΟΡΕΥΜΕΝΑ ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΑ 2.1. Παίκτης µε τεχνητό πόδι