VII. Σ. Παπαγιαννόπουλος Γ Νευρολογική Κλινική Α.Π.Θ.

Transcript

1 VII Σ. Παπαγιαννόπουλος Γ Νευρολογική Κλινική Α.Π.Θ.

2 ΑΝΑΤΟΜΙΑ Φέρει 4 ειδών νευρικές ίνες διακριτές στη λειτουργία τους 1. Κινητικές (μιμικοί μύες, οπίσθια γαστέρα διγάστορα, στυλοϋοειδής, αναβολέας) 2. Παρασυμπαθητικές (δακρυϊκοί, υπογνάθιοι και σιελογόνοι αδένες, βλεννογόνοι ρινοφάρυγγα, σκληρής και μαλακής υπερώας) 3. Γευστικές (πρόσθια 2/3 γλώσσας) 4. Αισθητικές (λοβίο αυτιού, έξω ακουστικός πόρος) Το μεγαλύτερο τμήμα του νεύρου είναι οι κινητικές (εμμύελες) ίνες (περίπου 7000). Οι υπόλοιπες ίνες (αμύελες περίπου 3000) πορεύονται εντός του νεύρου σε ξεχωριστόέλυτροκαιαναφέρονταιωςδιάμεσονεύρο.

3 ΑΝΑΤΟΜΙΑ Κινητικό τμήμα Προέρχεται από τον κινητικό πυρήνα του VII, στο ουραίο τμήμα της γέφυρας Οι ίνες του αρχικά πορεύονται προς τα πίσω και έσω περικάμπτοντας τον σύστοιχο πυρήνα του VI, προκαλώντας μια μικρή διόγκωση στο έδαφος της τέταρτης κοιλίας, το λοφίδιο του προσωπικού Στη συνέχεια, πορεύονται ώστε να εξέλθουν κοιλιακώς και πλαγίως του ουραίου τμήματος της γέφυρας μαζί με τις ίνες του διάμεσου νεύρου Facial colliculus

4 Κινητικό Τμήμα - Ενδοκράνια πορεία ΑΝΑΤΟΜΙΑ Με την έξοδό του από τη γέφυρα όλα τα τμήματα του VII εισέρχονται στον έσω ακουστικό πόρο μαζί με τις ίνες του VIII Οι ίνες του VII περνούν μέσω του ομώνυμου πόρου (φαλοπιανός) στο λιθοειδές οστό. Πορεύονται κατά μήκος της οροφής της αίθουσας του έσω ωτός, πίσω από τον κοχλία Στο γονατώδες γάγγλιο τα διάφορα τμήματα του VII, ακολουθούν διαφορετικούς δρόμους Οι κινητικές ίνες περνούν από το γάγγλιο χωρίς σύναψη, στρέφονται 90 ο οπισθιοπλάγια πριν στραφούν προς τα κάτω επί των έσω του μέσου ωτός για να εξέλθουν του κρανίου από το στυλομαστοειδές τρήμα. * Ο κλάδος για τον μυ του αναβολέα διαχωρίζεται κατά την πορεία του νεύρου στο λιθοειδές οστό

5 ΑΝΑΤΟΜΙΑ Κινητικό Τμήμα - Εξωκράνια πορεία και τελική νεύρωση Το οπίσθιο ωτιαίο νεύρο, το νεύρο για την οπίσθια γαστέρα του διγάστορα και αυτό για τον στυλοϋοειδή μυ αποχωρίζονται με την έξοδο του νεύρου από το στυλομαστοειδές τρήμα Οι υπόλοιπες ίνες εισέρχονται στην παρωτίδα και διαχωρίζονται για να σχηματίσουν τον κροταφικό, ζυγωματικό, παρειακό, κάτω γναθικό και αυχενικό κλάδο για τη νεύρωση των μυών της έκφρασης του προσώπου

6 Οι ίνες καταλήγουν τόσο στον ομόπλευρο όσο και στον ετερόπλευρο πυρήνα του VII στη γέφυρα, ως εξής: - Το τμήμα του πυρήνα που νευρώνει τους μύες του μετώπου λαμβάνει φλοιοπρομηκικές ίνες τόσο από τον ομόπλευρο όσο και από τον ετερόπλευρο κινητικό φλοιό - Το τμήμα του πυρήνα που νευρώνει τους κατώτερους μιμικούς μύες λαμβάνει φλοιοπρομηκικές ίνες μόνον από τον ετερόπλευρο κινητικό φλοιό Αυτό είναι πολύ σημαντικό κλινικά καθώς οι κεντρικές βλάβες (ανώτερος κινητικός νευρώνας - UMN) θα έχουν διαφορετική εικόνα από τις περιφερικές (κατώτερος κινητικός νευρώνας -LMN) Εκούσιος έλεγχος μιμικών μυών ΑΝΑΤΟΜΙΑ Οι ώσεις για τον εκούσιο έλεγχο των μιμικών μυών προέρχονται από τον κινητικό φλοιό (σε συνεργασία με άλλες φλοιϊκές περιοχές) και μέσω του φλοιοπρομηκικού δεματίου στο οπίσθιο τμήμα της έσω κάψας καταλήγουν στους κινητικούς πυρήνες του VII

7 ΑΝΑΤΟΜΙΑ Ακούσιος έλεγχος μιμικών μυών Οιμύεςτουπροσώπουπου συμμετέχουν στην έκφραση των συναισθημάτων ελέγχονται, ακουσίως, και από το μεταιχμιακό (limbic) σύστημα. Αυτό εξηγεί γιατί τα πρόσωπα των ανθρώπων εκφράζουν, ασυνείδητα, αισθήματα όπως ευτυχία, φόβος, αηδία, κλπ.

8 Βλάβη κατώτερου κινητικού νευρώνα (LMN) ΕΝΤΟΠΙΣΤΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ Εκσεσημασμένη ασυμμετρία προσώπου Ατροφία μιμικών μυών Πτώση φρυδιού Αποπλάτυνση μετωπιαίων και ρινοχειλικής αύλακας Πτώση γωνίας στόματος ακρύρροια Απώλεια του απαγωγού σκέλους του αντανακλαστικού του κερατοειδούς (αδυναμία σύγκλεισης βλεφάρου) Αδυναμία σύγκλεισης χειλέων Έξοδος τροφής κατά τη μάσηση από την πάσχουσα πλευρά

9 ΕΝΤΟΠΙΣΤΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ Βλάβη κατώτερου κινητικού νευρώνα (LMN) Βλάβη κατώτερου κινητικού νευρώνα του VII σε συνδυασμό με διαταραχή από το VI (απαγωγό νεύρο) είναι ενδεικτική στελεχιαίας βλάβης η οποία προσβάλλει τόσο τον κινητικό πυρήνα του VII όσο και τον πυρήνα του VI Βλάβη κατώτερου κινητικού νευρώνα του VII σε συνδυασμό με διαταραχή από το VIII (ακουστικό νεύρο) είναι χαρακτηριστική βλάβης στην περιοχή του έσω ακουστικού πόρου - Παράδειγμα τέτοιου τύπου βλάβης είναι το ακουστικό νευρίνωμα

10 Βλάβη ανώτερου κινητικού νευρώνα (UMN) ΕΝΤΟΠΙΣΤΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ Ασυμμετρία προσώπου Ατροφία μυών του κατώτερου προσώπου* Όχι πτώση φρυδιού* Συμμετρία μετωπιαίων ρυτίδων* Φυσιολογικό αντανακλαστικό κερατοειδούς Αποπλάτυνση ρινοχειλικής αύλακας Αδυναμία σύγκλεισης χειλέων Έξοδος τροφής κατά τη μάσηση από την πάσχουσα πλευρά * ιάκριση UMN από LMN βλάβη

11 ΑΝΑΤΟΜΙΑ Παρασυμπαθητικό τμήμα Φυγόκεντρες ίνες ιέγερση εκκρίσεων από Υπογνάθιους Υπογλώσσιους ακρυϊκούς Βλεννογόνος Ρινοφάρυγγα Υπερώας

12 ΑΝΑΤΟΜΙΑ Παρασυμπαθητικό τμήμα Προέλευση: άνω σιαλικός πυρήνας Εξέρχονται του στελέχους ως τμήμα του διάμεσου νεύρου εν περικάμπτουν τον πυρήνα του VI Το διάμεσο νεύρο κείται επί των έξω των κινητικών ινών

13 ΑΝΑΤΟΜΙΑ Παρασυμπαθητικό τμήμα ενδοκράνια πορεία Έσω ακουστικός πόρος Στον πόρο του VII (φαλοπιανό) διαχωρίζονται σε Μείζον λιθοειδές νεύρο ακρυϊκοί Ρινικοί Υπερώιοι αδένες Χορδή τυμπάνου Υπογνάθιοι Υπογλώσσιοι

14 Παρασυμπαθητικό τμήμα Μείζον λιθοειδές νεύρο ΑΝΑΤΟΜΙΑ

15 Παρασυμπαθητικό τμήμα Χορδή του τυμπάνου ΑΝΑΤΟΜΙΑ

16 Γευστικές ίνες ΑΝΑΤΟΜΙΑ

17 Γευστικές ίνες ΑΝΑΤΟΜΙΑ

18 Αισθητικές ίνες ΑΝΑΤΟΜΙΑ

19 ΕΝΤΟΠΙΣΤΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ Πάρεση μιμικών μυών + οπισθοωτιαίο άλγος + δχ γεύσης, + ξηροστομία + υπερακουσία + ξηροφθαλμία

20 Schirmer test: ποσοτική μέτρηση δακρύων (φτ 15mm σε 5min) ΠΑΡΑΚΛΙΝΙΚΕΣ ΟΚΙΜΑΣΙΕΣ Αντ/κό μυός αναβολέα: καλή πρόγνωση αν παραμείνει άθικτο ή επανέλθει σε 3-5 w οκιμασία πρόκλησης γεύσης με γαλβανικό ρεύμα στα πρόσθια 2/3 της γλώσσας (μη αντικειμενική) Ποσοτική μέτρηση σιέλου?

21 1. Απευθείας ερεθισμός του προσωπικού νεύρου (νευρογράφημα) ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ 2. Αντανακλαστικό βλεφαρισμού (Blink reflex) 3. Ηλεκτρομυογράφημα Μετωπιαίος Σφιγκτήρας βλεφάρων Σφιγκτήρας στόματος Γενειακός

22 Σύνθετο μυϊκό δυναμικό ενεργείας ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Λανθάνων χρόνος: 4.2 ms (ρινικός) 3.1 ms (σφιγκτήρας βλεφ.) Ύψος δυναμικού 1 mv Βλάβη VII Παράταση λανθάνοντα χρόνου Μείωση ύψους (έναρξη 3-5d, μέγιστη 7-14d) Αν η μείωση ύψους >90% της υγιούς πλευράς= κακή πρόγνωση *Απαραίτητη η αμφοτερόπλευρη νευρογραφική μελέτη

23 Αντ/κό βλεφαρισμού (Blink reflex) ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ R1(ipsi) 13ms 1.2ms R2(ipsi) 41ms 5.0ms R2(contra) 44ms 7.0ms Βλάβη VII Κακή πρόγνωση αν παράταση/απουσία του R1 Παράταση του R2 στην πλευρά της βλάβης τόσο με ομόπλευρο όσο και αντίπλευρο ερεθισμό

24 ΗΛΕΚΤΡΟΜΥΟΓΡΑΦΗΜΑ Μετωπιαίος (κροταφικός κλάδος) Σφιγκτήρας βλεφάρων (ζυγωματικός κλάδος) Σφιγκτήρας στόματος (παρειακός κλάδος) Γενειακός (κάτω γναθικός κλάδος) ΗΛΕΚΤΡΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Η απονεύρωσηαρχίζειαπότη2 η εβδομάδα και κορυφώνεται την 4 η Καλή πρόγνωση αν: απουσία απονεύρωσης του σφιγκτήρα των βλεφάρων μετά την 4 η εβδομάδα Επανεξέταση μετά 6 μήνες (αν παραμένει η πάρεση) ή όταν εμφανιστούν συν-κινησίες, όψιμα Μυοκυμικές εκφορτίσεις = ύποπτες για στελεχιαία βλάβη

25 Μονόπλευρη πάρεση VII ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ Ιδιοπαθής (παράλυση του Bell) Σαρκοείδωση και άλλα κοκκιωματώδη νοσήματα Λοιμώξεις Λέπρα (ειδικά σε παράλυση του ανώτερου προσώπου) Μέση ωτίτιδα Νόσος Lyme HIV Έρπητας ζωστήρας (σύνδρομο Ramsay Hunt) Νεοπλάσματα Τραύμα Καρδιοπροσωπικό σύνδρομο (παράλυση κατώτερου χείλους ή πλήρης) Οικογενής Υποτροπιάζουσα προσώπου Υποτροπιάζουσα κρανιακών νεύρων Βλάβες ΚΝΣ

26 Αμφοτερόπλευρη πάρεση VII ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ Ορισμός: 2 η πάρεση του VII εντός 30 ημερών από την 1 η Συχνότητα: 0.3-2% σε ασθενείς με παράλυση του VII Βλάβες VII νεύρου Σύνδρομο Melkersson Σύνδρομο Möbius Guillain-Barré: παραλλαγή Λέπρα α-λιποπρωτεϊναιμία (Tangier) Λοίμωξη HIV (μπορεί να συμβεί προ της οροθετικότητας) Νόσος Lyme Άλλες περιφερικές βλάβες Νοσήματα κινητικού νευρώνα Βαρεία μυασθένεια Μυοπάθειες

27 ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ Κεντρικές βλάβες VII Πυραμιδικές: παράλυση κατώτερου προσώπου στην εκούσια κίνηση Συναισθηματικές: Παράλυση προσώπου κατά την εκδήλωση συναισθημάτων από γεφυρική βλάβη (πλαγιορραχιαία) Έμφρακτο άνω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας Ετερόπλευρη Με βαρηκοΐα, Horner s ή μειωμένο ιδρώτα Εξωπυραμιδικά νοσήματα Αμφοτερόπλερη Παρκινσονισμός

28 Ιδιοπαθής πάρεση VII (Bell s palsy) Εγκατάσταση σε 1-3 ημέρες (μέχρι 7) Αρχική εικόνα: 70% πλήρης παράλυση Έναρξη αποκατάστασης σε ημέρες 75% επανέρχονται πλήρως σε 3-6 μήνες Στο ~20% υπολειμματική βλάβη 15% έκτοπη ανανεύρωση (συν-κινησίες, ημίσπασμος, κροκοδείλια δάκρυα) ΠΑΘΗΣΕΙΣ VII

29 ΠΑΘΗΣΕΙΣ VII Ιδιοπαθής πάρεση VII (Bell s palsy) Κακοί προγνωστικοί δείκτες Σοβαρή βλάβη του νεύρου (ηλεκτροφυσιολογία) Απουσία αποκατάστασης >3 εβδομάδες Συνοδά νοσήματα/καταστάσεις Σακχαρώδης ιαβήτης Κύηση Ανοσοκαταστολή Ηλικία >60 ετών Οπισθοωτιαίο άλγος > 10 ημέρες Υποτροπή Ερπητικό εξάνθημα (φυσαλίδες οπισθοωτιαία)

30 ΠΑΘΗΣΕΙΣ VII Ιδιοπαθής πάρεση VII (Bell s palsy) Εργαστηριακή διερεύνηση (σε ορισμένους ασθενείς) Ακτινογραφία θώρακα MRI (ειδικά σε ορισμένους ασθενείς με βραδεία πορεία) Οσφυονωτιαία παρακέντηση Τίτλοι αντισωμάτων borrelia burgdorferi (Lyme) Ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος (σε σοβαρή πάρεση προς εκτίμηση έκτασης της βλάβης)

31 ΠΑΘΗΣΕΙΣ VII Ιδιοπαθής πάρεση VII (Bell s palsy) Θεραπεία Στατιστικώς σημαντικά Πρεδνιζόνη>Placebo Έγκαιρη έναρξη (τις πρώτες 3 ημέρες) Κανένα όφελος έναρξης μετά τις 10 ημέρες Κορτικοστεροειδή Χορήγηση την πρώτη εβδομάδα Ενήλικες: Πρεδνιζόνη 80mg/d x 5d Παιδιά: Πρεδνιζόνη 1mg/kg/d Μετά την αρχική δόση: Μείωση τις επόμενες 7-10d

32 ΠΑΘΗΣΕΙΣ VII Ιδιοπαθής πάρεση VII (Bell s palsy) Θεραπεία Αντιϊκά: δεν έχει επιβεβαιωθεί το όφελος Acyclovir 2000mg/d (400mgx5) για 7 ημέρες Σε ιό ανεμοβλογιάς/ζωστήρα: 4000mg/d Παιδιά: 80mg/kg/d για 5 ημέρες? Αποτελεσματικότερη στο σ. Ramsay-Hunt Εναλλακτικά: Valacyclovir Προστασία (κάλυψη) ματιού? Ασκήσεις μυών προσώπου

33 Ημίσπασμος προσώπου ΠΑΘΗΣΕΙΣ VII Έναρξη o Ενήλικοι Τυπικά 5 η ή 6 η δεκαετία Νεότεροι ασθενείς: στελεχιαία βλάβη, MS? o Εντόπιση: σφιγκτήρας βλεφάρων o Πιο συχνός σε γυναίκες Συσπάσεις o Σύγχρονη σύσπαση μιμικών μυών o Παροξυσμική o Ακούσια o ιάρκεια: έως 1 λεπτό o Μπορεί να διατηρείται και στον ύπνο o Συνήθως ετερόπλευρη

34 Ημίσπασμος προσώπου ΠΑΘΗΣΕΙΣ VII Αδυναμία: σπάνια Προκλητικοί παράγοντες o Συναισθηματικοί o Κόπωση Αιτίες o Αποκατάσταση Bell s palsy Σχετιζόμενη με συν-κινησίες και συσπάσεις o ολιχοεκτατική αρτηρία στελέχους Συχνότητα: 30% Μηχανισμός: Πίεση στο VII κατά την έξοδό του Αγγεία: PICA, AICA, Σπονδυλική o Στελεχιαία βλάβη o Ιδιοπαθής Πορεία: συνήθως μόνιμος χωρίς θεραπεία

35 Ημίσπασμος προσώπου Ηλεκτροφυσιολογία o Σύντομες εκφορτίσεις δυναμικών ενεργείας Υψίσυχνοι ( Hz) Κινητικές μονάδες κ.φ. o ιάφορου ρυθμού ύψους o Lateral spread response ΠΑΘΗΣΕΙΣ VII Θεραπεία o Αλλαντική τοξίνη o Μικροχειρουργική αποσυμπίεση VII ν. (5% θνητότητα) o Αντιεπιληπτικά