ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗΣ

Transcript

1 ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗΣ ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΗΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ, ΠΛΗΡΗ ΚΟΛΠΟΚΟΙΛΙΑΚΟ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟ ΚΑΙ ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΗ ΑΣΤΑΘΕΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΠΡΟΚΛΗΣΕΙΣ Γ.Ν. ΠΑΠΑΓΕΩΡΓΙΟΥ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΚΑΙ ΜΟΝΑΔΑ ΕΝΤΑΤΙΚΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΠΙΛΑΛΙΔΟΥ ΑΝΝΑ ΕΙΔΙΚΕΥΟΜΕΝΗ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑΣ

2 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Άντρας 68 ετών Με ατομικό ιστορικό αρτηριακής υπέρτασης και σακχαρώδους διαβήτη Νοσηλευόταν την παθολογική κλινική λόγω πνευμονίας, όπου στο ηλεκτροκαρδιογράφημα εισαγωγής διαπιστώθηκε 2 ου βαθμού ΚΚΑ 2:1

3 Λίγες ώρες αργότερα. Λίγες ώρες αργότερα ο ασθενής παρουσίασε αερομετρική αστάθεια, διασωληνώθηκε και μεταφέρθηκε στην ΜΕΘ. Εκεί διαπιστώθηκε πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός και ο ασθενής τέθηκε σε διαφλέβια προσωρινή βηματοδότηση. Παρά την βηματοδότηση και χορήγηση υψηλών δόσεων ινότροπων φαρμάκων, ο ασθενής συνέχιζε να παρουσιάζει αιμοδυναμική αστάθεια.

4 Υπερηχογράφημα καρδιάς Διαπιστώθηκε εικόνα υπερτροφικής αποφρακτικής μυοκαρδιοπάθειας, με σημαντική απόφραξη στον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας και συνυπάρχουσα μέτρια ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας.

5 Δοισοφάγειο Υπερηχογράφημα

6 Τί αλλαγές ακολούθησαν Διακόπηκε η χορήγηση της αδρεναλίνης Ο ασθενής τέθηκε σε επιθετική χορήγηση υγρών και χαμηλές δόσεις νοραδρεναλίνης. Σταδιακά παρατηρήθηκε βελτίωση της αιμοδυναμικής κλινικής εικόνας του ασθενή Με αερομετρική βελτίωση του ασθενή, μετά την χορήγηση της αντιβιωτικής αγωγής Έτσι ο ασθενής αποσωληνώθηκε με επιτυχία

7 ΝΕΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΤΟ ΗΚΓ Ο ρυθμός έχει αποκατασταθεί σε φλεβοκομβικό, με συχνότητα 70-80bpm. Ενώ παρατηρήθηκαν βαθιά αρνητικά ισομετρικά επάρματα Τ, στις προκάρδιες απαγωγές που συνοδεύτηκαν από κινητοποίηση της τροπονίνης.

8 Νέος υπέρηχος καρδιάς. Παραμονή στην απόφραξη στον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας Υποκινησία κορυφής Έναρξη μικρής δόσης β- αποκλειστών και παρατηρήθηκε βελτίωση των υπερηχογραφικών ευρημάτων.

9 Στεφανιογραφία Δεν κατέδειξε κριτικές αλλοιώσεις

10 Νέος υπέρηχος καρδιάς υπό φαρμακευτική αγωγή με β-αποκλειστές.

11

12 Μαγνητική καρδιάς Ασύμμετρη υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, που κυρίως αφορά το βασικό και λιγότερο το μέσο μεσοκοιλιακό διάφραγμα με μέγιστο πάχος 17mm. Φυσιολογικό μέγεθος της αριστερής κοιλίας με καλή συστολική λειτουργία, χωρίς σαφείς τοιχωματικές υποκινησίες.

13

14 Holter ρυθμού Κατέδειξε διαλείποντα επεισόδια 2 ου και 3 ου κολποκοιλιακού αποκλεισμού.

15 Αλγόριθμος για εμφύτευση ICD σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.

16 Έτσι αποφασίστηκε η τοποθέτηση του διεστιακού μόνιμου βηματοδότη και ο ασθενής εξήλθε σε καλή κατάσταση.

17 Συμπερασματικά 1. Το περιστατικό αποτελεί σπάνια περίπτωση διάγνωσης αποφρακτικής υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας που συνδυάζεται με σημαντικές διαταραχές κολποκοιλιακής αγωγής. 2. Η σημασία της κατανόησης της παθοφυσιολογίας της δυναμικής απόφραξης του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας.

18 Many studies report on the prevalence, determining factors and prognostic value of supraventricular or ventricular tachyarrhythmias, but practically no data exist on the prevalence and relevance of severe conduction disturbances in patients with HCM. 36 (8%) patients experienced CCDs that required permanent PM implantation.

19 Hypertrophic Cardiomyopathy Complicated by Severe Bradycardias: A Pedigree Report DAOWENWANG, M.D., PH.D., AND YOU BIN DENG, M.D., PH.D.* Cardiovascular Division, Departments of Internal Medicine and *Medical Ultrasound, Tongji Hospital of Tongji Medical College, Huazhong University of Science and Technology, Wuhan, People s Republic of China We describe four patients with nonobstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM) from an extended Chinese family. The patients had remarkably similar physical and echocardiographic findings including a harsh localized systolic murmur and apical left ventricular hypertrophy. All four had severe sinus bradycardia and atrial-ventricular conduction block (AVB) manifest by recurrent syncope. Two died suddenly due to bradycardia. Holter monitoring showed no tachycardias. Late potentials were not present. We conclude that this unusual form of HCM may be caused by a new and as yet unknown gene mutation.

20 Some more data. Previous studies of bradycardia complicating HCM have reported isolated individual patients. Fananapazir et al.5 performed electrophysiologic studies in 30 survivors of sudden cardiac arrest with hypertrophic cardiomyopathy. Sinus node dysfunction was found in 14 patients (47%) and delayed AV conduction 1 (3%). Abnormal His-Purkinje conduction was found in 23% of patients, and inducible atrial and ventricular tachycardias in 23% and 70%, respectively. Five patients had clinically significant bradycardia.

21 Aπό τί επηρεάζεται η απόφραξη στον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας. 1. Από την συσταλτικότητα 2. Από το προφορτίο 3. Από το μεταφορτίο

22 The LVOT pressure gradient varies considerably from day to day in stable patients with HOCM. A single measurement of pressure gradient is not adequate to define the severity of dynamic LVOT obstruction in HOCM.

23 ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ