Ποιεσ νόςοι ονομάηονται νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ;

Transcript

1 ΝΕΑΝΙΚΕ ΠΟΝΔΥΛΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΕ Οι νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ αποτελοφν μία ομάδα που χαρακτθρίηονται από χρόνια φλεγμονι των αρκρϊςεων (αρκρίτιδα) και των περιαρκρικϊν μορίων που προςφφονται ςτα οςτά τθσ άρκρωςθσ (ενκεςίτιδα). Προςβάλλονται κατά κφριο λόγο τα κάτω άκρα και ςε μερικζσ περιπτϊςεισ οι αρκρϊςεισ τθσ λεκάνθσ και τθσ ςπονδυλικισ ςτιλθσ (ιερολαγονίτιδα-πόνοσ ςτουσ γλουτοφσ και ςπονδυλίτιδα-πόνοσ ςυνικωσ ςτον αυχζνα ι και ςτθν οςφφ/μζςθ). Σε μερικζσ περιπτϊςεισ, θ ζναρξθ των ςυμπτωμάτων πυροδοτείται από μικροβιακζσ λοιμϊξεισ του γαςτρεντερικοφ ι ουροποιογεννθτιοφ ςυςτιματοσ (αντιδραςτικι αρκρίτιδα). Οι νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ είναι πολφ πιο ςυχνζσ ςε άτομα που φζρουν τον HLA-B27, ζνα γενετικό δείκτθ που δθμιουργεί προδιάκεςθ των ατόμων ςτθ νόςο διαμζςου άγνωςτων ακόμθ μθχανιςμϊν. Η ςυχνότθτα οριςμζνων κλινικϊν χαρακτθριςτικϊν κατά τθν ζναρξθ τθσ νόςου και θ βαρφτθτα τθσ πορείασ τθσ μπορεί να διαφζρουν ςτα παιδιά απ ότι ςτουσ ενιλικεσ. Παρόλα αυτά οι νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ μπορεί να ζχουν ομοιότθτεσ μ αυτζσ των ενθλίκων. Οι αςκενείσ με νεανικι ιδιοπακι αρκρίτιδα που κατατάςςεται ςτθν αρκρίτιδα που ςχετίηεται με ενκεςίτιδα (βλζπε το κεφάλαιο «Νεανικι Ιδιοπακισ Αρκρίτιδα») περιλαμβάνονται ςτθν ομάδα των νεανικϊν ςπονδυλοαρκροπακειϊν. Ποιεσ νόςοι ονομάηονται νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ; Παρά τισ κάποιεσ διαφωνίεσ, οι νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ περιλαμβάνουν τισ ίδιεσ νόςουσ που ανικουν και ςτθν ομάδα των ςπονδυλοαρκροπακειϊν των ενθλίκων, δθλαδι τθν αγκυλοποιθτικι ςπονδυλίτιδα, τθν αντιδραςτικι αρκρίτιδα (και το ςφνδρομο Reiter), τθν ψωριαςικι αρκρίτιδα (του τφπου τθσ ςπονδυλοαρκροπάκειασ), και

2 τθν αρκρίτιδα που ςχετίηεται με τθ φλεγμονϊδθ νόςο του εντζρου (του τφπου τθσ ςπονδυλοαρκροπάκειασ). Μερικά παιδιά, που δεν πλθροφν τα διαγνωςτικά για τθ νόςο κριτιρια που αναφζρκθκαν παραπάνω, μπορεί να πάςχουν από τθ λεγόμενθ μθ διαφοροποιθμζνθ (μθ ειδικι) ςπονδυλοαρκροπάκεια. Άλλεσ καταςτάςεισ, ειδικά το ςφνδρομο τθσ οροαρνθτικισ ενκεςίτιδασ και αρκροπάκειασ (SΕΑ) και θ ενκεςίτιδα που ςχετίηεται με αρκρίτιδα αναφζρονται επίςθσ ωσ νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ. Συχνότθτα Οι ςπονδυλοαρκροπάκειεσ είναι μία από τισ πιο κοινζσ μορφζσ χρόνιασ αρκρίτιδασ ςτθν παιδικι θλικία. Καλφπτουν περίπου το 30% των παιδιϊν με χρόνια αρκρίτιδα. Οι ςπονδυλοαρκροπάκειεσ ςυναντϊνται πιο πολφ ςε αγόρια, με ζναρξθ τθσ νόςου κυρίωσ ςτθν θλικία μεταξφ 10 και 15 ετϊν. Επειδι ζνα μεγάλο μζροσ των αςκενϊν φζρουν ζνα γενετικό προδιακεςικό παράγοντα, το αντιγόνο ιςτοςυμβατότθτασ Β27 (HLA-B27), θ ςυχνότθτα των νεανικϊν ςπονδυλοαρκροπακειϊν και των ςπονδυλοαρκροπακειϊν των ενθλίκων ςτο γενικό πλθκυςμό, ακόμθ και ςε μερικζσ οικογζνειεσ (κετικό οικογενειακό ιςτορικό), εξαρτάται από τθ ςυχνότθτα αυτοφ του δείκτθ ςτο φυςιολογικό πλθκυςμό. Αίτια τθσ νόςου Η αιτία και οι ακριβείσ μθχανιςμοί που προκαλοφν τισ νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ δεν είναι γνωςτοί. Όπωσ και ςε άλλεσ μορφζσ χρόνιασ αρκρίτιδασ ςτθν παιδικι θλικία, οι μθχανιςμοί που μπορεί να ευκφνονται για τθ νόςο ζχουν κατά μεγάλο μζροσ ςχζςθ με το ανοςιακό ςφςτθμα. Οι ςπονδυλοαρκροπάκειεσ ςυνδζονται με άλλα είδθ χρόνιασ φλεγμονισ, όπωσ για παράδειγμα του εντζρου, τθσ ουρογενετικισ οδοφ ι του δζρματοσ. Οι λοιμϊξεισ από κάποιουσ μικροοργανιςμοφσ (π.χ. ςαλμονζλα, ςιγκζλλα, γερςίνια, καμπυλοβακτθρίδιο και χλαμφδια) μπορεί να παίηουν κάποιο ρόλο ςτθν πρόκλθςθ τθσ αρκρίτιδασ ςε μερικά παιδιά (π.χ. ςτθν περίπτωςθ τθσ αντιδραςτικισ αρκρίτιδασ).

3 Κλθρονομικότθτα Ζνα μεγάλο μζροσ των αςκενϊν με νεανικι ςπονδυλοαρκροπάκεια φζρει το γενετικό δείκτθ HLA-B27. Αυτό δε ςθμαίνει ότι κάκε άτομο που φζρει αυτό το γενετικό δείκτθ κα ζχει ςπονδυλοαρκροπάκεια. Για παράδειγμα, αν θ ςυχνότθτα του HLA-B27 ςτον πλθκυςμό είναι 10%, μόνο το 1% αυτοφ του πλθκυςμοφ κα πάςχει από τθ νόςο. Εάν κάποιοσ άλλοσ από τουσ πιο κοντινοφσ ςυγγενείσ ζχει προςβλθκεί από ςπονδυλοαρκροπάκεια, θ παρουςία του HLA-B27 αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξθσ ςπονδυλοαρκροπάκειασ ςε 25% περίπου για ζνα άτομο αυτισ τθσ οικογζνειασ. Στθν πραγματικότθτα, οι ςπονδυλοαρκροπάκειεσ ανευρίςκονται ςε μεγαλφτερθ ςυχνότθτα ςε μζλθ τθσ οικογζνειασ του παιδιοφ που ζχει προςβλθκεί, ςυγκριτικά με τισ οικογζνειεσ μθ προςβεβλθμζνων παιδιϊν. Επομζνωσ οι γενετικοί παράγοντεσ και ιδιαίτερα ο HLA-B27, αφοροφν τθν ευπάκεια ςτθ νόςο. Δεν είναι όμωσ επαρκείσ μόνον αυτοί για τθν εκδιλωςθ τθσ νόςου. Η άποψθ τθσ επιςτθμονικισ κοινότθτασ είναι ότι αυτζσ οι νόςοι είναι πολυπαραγοντικζσ, που ςθμαίνει ότι είναι το αποτζλεςμα ςυνδυαςμοφ γενετικισ προδιάκεςθσ και ζκκεςθσ ςε περιβαλλοντικοφσ παράγοντεσ (πικανϊσ λοιμϊξεισ) που είναι ακόμα άγνωςτοι. Πρόλθψθ Η πρόλθψθ δεν είναι δυνατι, αφοφ τα αίτια τθσ νόςου είναι άγνωςτα. Δεν ωφελεί να εξετάςουμε άλλα αδζρφια για τον παράγοντα HLA-B27, αν δεν ζχουν κακόλου ςυμπτϊματα, που μποροφν να ςυςχετιςτοφν με μία ςπονδυλοαρκροπάκεια. Μεταδοτικότθτα Οι ςπονδυλοαρκροπάκειεσ δεν είναι μεταδοτικζσ νόςοι.

4 Κφρια Συμπτϊματα Οι νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ ζχουν κοινά κλινικά χαρακτθριςτικά: Αρκρίτιδα: 1) Τα ςυμπτϊματα περιλαμβάνουν αρκρικό πόνο, διόγκωςθ και περιοριςμζνθ κινθτικότθτα των αρκρϊςεων. 2) Πολλά παιδιά ζχουν ολιγοαρκρίτιδα των κάτω άκρων. Ολιγοαρκρίτιδα ςθμαίνει ότι θ νόςοσ προςβάλλει 4 ι λιγότερεσ αρκρϊςεισ. Αυτά που αναπτφςςουν χρόνια νόςο μπορεί να πάςχουν από πολυαρκρίτιδα. Πολυαρκρίτιδα ςθμαίνει ότι θ αρκρικι προςβολι είναι πιο εκτεταμζνθ και προςβάλλει 5 ι περιςςότερεσ αρκρϊςεισ. 3) Η αρκρίτιδα προςβάλλει κυρίωσ τισ αρκρϊςεισ των κάτω άκρων: το γόνατο, τον αςτράγαλο, τα μετατάρςια (ραχιαία επιφάνεια του ποδιοφ) και τα ιςχία. Πιο ςπάνια θ αρκρίτιδα προςβάλλει τισ μικρζσ αρκρϊςεισ του ποδιοφ. 4) Κάποια παιδιά μπορεί να ζχουν αρκρίτιδα ςε οποιαδιποτε άρκρωςθ των άνω άκρων, ιδιαίτερα ςτουσ ϊμουσ. Ενκεςίτιδα: Η ενκεςίτιδα, θ φλεγμονι τθσ ζνκεςθσ (θ περιοχι όπου ζνασ τζνοντασ ι ζνασ ςφνδεςμοσ προςφφεται ςτα οςτά τθσ άρκρωςθσ) είναι πολφ ςυχνι ςε παιδιά με ςπονδυλοαρκροπάκειεσ. Οι ενκζςεισ που προςβάλλονται ςυνικωσ εντοπίηονται ςτθ φτζρνα, ςτα μετατάρςια και γφρω από τθν επιγονατίδα. Τα πιο κοινά ςυμπτϊματα είναι πόνοσ ςτθ φτζρνα, διόγκωςθ και πόνοσ ςτα μετατάρςια και πόνοσ ςτθν επιγονατίδα. Η χρόνια φλεγμονι τθσ ζνκεςθσ μπορεί να προκαλζςει εξογκϊματα ςτα οςτά (υπερτροφία τθσ ζνκεςθσ). Αυτά τα εξογκϊματα ςυναντϊνται ιδιαίτερα ςτθ φτζρνα και είναι επϊδυνα. Ιερολαγονίτιδα:

5 Είναι θ φλεγμονι τθσ ιερολαγόνιασ άρκρωςθσ που βρίςκεται ςτθν πίςω πλευρά τθσ λεκάνθσ. Είναι ςπάνια ςτθν ζναρξθ τθσ νόςου. Συνικωσ εμφανίηεται 5 με 10 χρόνια μετά τθν εμφάνιςθ τθσ νόςου. Τα πιο ςυχνά ςυμπτϊματα περιλαμβάνουν εναλλαςςόμενο πόνο ςτουσ γλουτοφσ. Οςφυικόσ πόνοσ- ςπονδυλίτιδα: Η προςβολι τθσ ςπονδυλικισ ςτιλθσ, είναι πολφ ςπάνια ςτθν ζναρξθ τθσ νόςου, αλλά μπορεί να ςυμβεί ςτθ μετζπειτα πορεία ςε μία υποκατθγορία παιδιϊν. Τα πιο ςυχνά ςυμπτϊματα είναι πόνοσ ςτθ μζςθ, πρωινι δυςκαμψία και μειωμζνθ κινθτικότθτα. Ο πόνοσ χαμθλά ςτθ μζςθ ςυνοδεφεται ςυχνά από πόνο ςτον αυχζνα ι και ςτο κϊρακα. Η μακροχρόνια νόςοσ μπορεί να προκαλζςει ςτθ ςπονδυλικι ςτιλθ το ςχθματιςμό γεφυρϊν ανάμεςα ςτουσ ςπονδφλουσ («ςπονδυλικι ςτιλθ ςαν το ξφλο μπαμποφ»). Ωςτόςο, αυτό ςυμβαίνει μόνο ςε λίγουσ αςκενείσ και πολλά χρόνια μετά τθν ζναρξθ τθσ νόςου. Επομζνωσ δεν παρατθρείται ςχεδόν ποτζ ςε παιδιά. Προςβολι του οφκαλμοφ: Η οξεία πρόςκια ραγοειδίτιδα είναι μία φλεγμονι τθσ ίριδασ του οφκαλμοφ. Δεν είναι ςυχνι. Το μάτι είναι ζντονα κόκκινο και πονάει. Είναι απαραίτθτοσ ο άμεςοσ ζλεγχοσ από τον οφκαλμίατρο. Προςβολι του δζρματοσ: Μια μικρι υποκατθγορία παιδιϊν με ςπονδυλοαρκροπάκεια μπορεί να ζχει ψωρίαςθ. Η ψωρίαςθ είναι μια χρόνια δερματικι νόςοσ με κατά τόπουσ απολζπιςθ του δζρματοσ που εντοπίηεται κυρίωσ ςτουσ αγκϊνεσ και ςτα γόνατα. Η δερματικι νόςοσ μπορεί να προθγείται τθσ αρκρίτιδασ κατά πολλά χρόνια. Σε άλλουσ αςκενείσ θ αρκρίτιδα μπορεί να υπάρχει ιδθ αρκετά χρόνια πριν εμφανιςκεί το πρϊτο ςθμάδι ψωρίαςθσ. Προςβολι του εντζρου: Κάποια παιδιά με φλεγμονϊδθ νόςο του εντζρου (Βλζπε και κεφάλαιο «Νεανικι Ιδιοπακισ Αρκρίτιδα») μπορεί να αναπτφξουν ςπονδυλοαρκροπάκεια.

6 Ωσ φλεγμονϊδθ νόςο του εντζρου (ΦΝΕ): ορίηεται θ χρόνια φλεγμονι του εντζρου που είναι άγνωςτθσ αιτίασ. Στθ ΦΝΕ ανικουν θ «Νόςοσ του Crohn» και θ «ελκϊδθσ κολίτιδα». Είναι θ νόςοσ θ ίδια ςε κάκε παιδί; Η κλινικι ζκφραςθ τθσ νόςου ποικίλλει. Κάποια παιδιά εμφανίηουν ιπια και βραχυχρόνια νόςο, ενϊ άλλα εμφανίηουν ςοβαρι και μακροχρόνια νόςο με αγκυλϊςεισ ςτθ ςπονδυλικι ςτιλθ που τα κακθλϊνει. Η νόςοσ είναι διαφορετικι ςτα παιδιά από ότι ςτουσ ενιλικεσ; Οι νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ διαφζρουν από τισ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ των ενθλίκων ςε κάποια ςθμεία: 1) Οι περιφερικζσ αρκρϊςεισ (των άκρων) προςβάλλονται πολφ πιο ςυχνά από τθ ςπονδυλικι ςτιλθ ςτθν ζναρξθ τθσ νόςου, ενϊ αντίκετα ςτουσ ενιλικεσ ζχουμε πιο ςυχνι προςβολι τθσ ςπονδυλικισ ςτιλθσ κατά τθν ζναρξθ. 2) Στα παιδιά το ιςχίο προςβάλλεται πιο ςυχνά. Διάγνωςθ Οι γιατροί λζνε ότι πρόκειται για νεανικι ςπονδυλοαρκρίτιδα, όταν θ νόςοσ εμφανίηεται πριν τθν θλικία των 16 ετϊν, θ αρκρίτιδα διαρκεί πάνω από 6 εβδομάδεσ και εάν τα χαρακτθριςτικά ταιριάηουν με τθν κλινικι εικόνα που περιγράφθκε παραπάνω (βλζπε οριςμό και ςυμπτϊματα). Η διάγνωςθ ειδικϊν ςπονδυλοαρκροπακειϊν (π.χ..αγκυλοποιθτικι ςπονδυλίτιδα, αντιδραςτικι αρκρίτιδα, κ.λ.π.) βαςίηεται ςε ςυγκεκριμζνα κλινικά και εργαςτθριακά/ακτινογραφικά χαρακτθριςτικά.

7 Είναι ςαφζσ ότι αυτοί οι αςκενείσ πρζπει να παρακολουκοφνται και να κεραπεφονται από ζναν Παιδορευματολόγο. Σθμαςία των εξετάςεων Ο κυτταρικόσ δείκτθσ HLA-B27 που είναι κετικόσ ςε πάνω από 80 85% των αςκενϊν με νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ, είναι χριςιμοσ ςτον προςανατολιςμό τθσ διάγνωςθσ. Η ςυχνότθτά του ςτο γενικό υγιι πλθκυςμό είναι πολφ μικρότερθ (5 12% ανάλογα με τθν περιοχι). Επομζνωσ, αυτό που ζχει ςχζςθ δεν είναι θ παρουςία του HLA-B27 αλλά ο ςυνδυαςμόσ του με τα χαρακτθριςτικά ευριματα και ςυμπτϊματα των ςπονδυλοαρκροπακειϊν. Οι εξετάςεισ, όπωσ θ ταχφτθτα κακίηθςθσ ερυκρϊν (ΤΚΕ) ι θ C αντιδρϊςα πρωτεΐνθ (CRP), δίνουν πλθροφορίεσ ςχετικά με το βακμό τθσ φλεγμονισ γενικά και επομζνωσ ζμμεςα για τθν ενεργότθτα τθσ νόςου. Είναι χριςιμεσ ςτθν αντιμετϊπιςθ τθσ νόςου, που παρόλα αυτά βαςίηεται πολφ περιςςότερο ςτθν κλινικι εκτίμθςθ απ ότι ςτισ εργαςτθριακζσ εξετάςεισ. Οι εργαςτθριακζσ εξετάςεισ χρθςιμοποιοφνται επίςθσ για να παρακολουκοφνται οι πικανζσ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ τθσ φαρμακευτικισ κεραπείασ (εξζταςθ αίματοσ, θπατικι και νεφρικι λειτουργία). Οι ακτινογραφίεσ είναι χριςιμεσ ςτο να παρακολουκοφμε τθν εξζλιξθ τθσ νόςου και να αξιολογοφμε τθν αρκρικι βλάβθ που ζχει προκλθκεί από τθ νόςο. Η αξονικι τομογραφία (εξζταςθ CT) και θ μαγνθτικι τομογραφία (MRI) μπορεί να είναι χριςιμεσ, ειδικά ςε παιδιά, για τθν αξιολόγθςθ τθσ προςβολισ των ιερολαγόνιων αρκρϊςεων. Θεραπεία Δεν υπάρχει ειδικι κεραπευτικι αγωγι, αφοφ τα αίτια των ςπονδυλοαρκροπακειϊν είναι άγνωςτα. Ωςτόςο, τα φάρμακα και θ φυςιοκεραπεία μπορεί να είναι πολφ χριςιμα για τον ζλεγχο τθσ νόςου και τθν πρόλθψθ τθσ βλάβθσ.

8 Θεραπείεσ Η κεραπεία βαςίηεται κυρίωσ ςτθ χριςθ φαρμάκων ςε ςυνδυαςμό με φυςιοκεραπεία και/ι διαδικαςίεσ αποκατάςταςθσ που διατθροφν τθ λειτουργικότθτα των αρκρϊςεων και ςυμβάλλουν ςτθν πρόλθψθ των παραμορφϊςεων. 1) Μθ ςτεροειδι αντιφλεγμονϊδθ φάρμακα (ΜΣΑΦ). Είναι ςυμπτωματικά αντιφλεγμονϊδθ και αντιπυρετικά φάρμακα. Συμπτωματικά ςθμαίνει ότι χρθςιμεφουν για να ελζγχουν τα ςυμπτϊματα που οφείλονται ςε φλεγμονι. Αυτά που χρθςιμοποιοφνται πιο ςυχνά ςτα παιδιά είναι θ ναπροξζνθ και θ ιμπουπροφζνθ. Η αςπιρίνθ, παρόλο που είναι αποτελεςματικι και φκθνι, χρθςιμοποιείται πολφ λιγότερο ςτισ μζρεσ μασ κυρίωσ λόγω των ςοβαρϊν ανεπικφμθτων ενεργειϊν (τοξικότθτα, ςφνδρομο Reye). Συνικωσ είναι καλά ανεκτά και θ γαςτρικι δυςφορία, που είναι θ πιο ςυνθκιςμζνθ ανεπικφμθτθ ενζργεια είναι ςπάνια. Ο ςυνδυαςμόσ διαφόρων ΜΣΑΦ δεν ενδείκνυται, αλλά μερικζσ φορζσ ζνα ΜΣΑΦ μπορεί να είναι αποτελεςματικό εκεί όπου ζνα άλλο απζτυχε. 2) Αρκρικζσ εγχφςεισ. Χρθςιμοποιοφνται όταν προςβάλλονται μία ι πολφ λίγεσ αρκρϊςεισ και όταν θ παραμονι τθσ αρκρικισ ςφςπαςθσ μπορεί να προκαλζςει δυςμορφία. Το φάρμακο που χορθγείται είναι ζνα ςτεροειδζσ παραςκεφαςμα μακράσ ενζργειασ. 3) Η ςουλφαςαλαηίνθ ενδείκνυται ςε παιδιά με χρόνια πορεία τθσ νόςου παρά τθν επαρκι κεραπεία με ΜΣΑΦ και/ι ςτεροειδι. Προςτίκεται ςτθ κεραπεία με ΜΣΑΦ (που πρζπει επομζνωσ να ςυνεχιςτεί) και το αποτζλεςμά τθσ γίνεται εμφανζσ μόνο μετά από αρκετζσ εβδομάδεσ ι μινεσ κεραπείασ. Η εμπειρία με άλλα φάρμακα ςυμπεριλαμβανομζνθσ τθσ μεκοτρεξάτθσ είναι περιοριςμζνθ. Τα τελευταία χρόνια ζχουν ανοιχκεί νζεσ προοπτικζσ με τθν ειςαγωγι των λεγόμενων αντι-tnf ςκευαςμάτων (βιολογικοί παράγοντεσ), που δεςμεφουν εκλεκτικά τον παράγοντα νζκρωςθσ όγκων (TNF). Σε

9 αςκενείσ με νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ, δεν υπάρχουν ακόμα μελζτεσ που να εκτιμοφν το αποτζλεςμα και/ι τουσ κινδφνουσ τθσ κεραπείασ αυτοφ του είδουσ. 4) Τα κορτικοςτεροειδι παίηουν ζνα ρόλο ςτθν βραχυχρόνια κεραπεία των αςκενϊν που είναι πιο βαριά άρρωςτοι. Τοπικά ςτεροειδι (οφκαλμικζσ ςταγόνεσ) χρθςιμοποιοφνται για τθ κεραπεία τθσ οξείασ πρόςκιασ ραγοειδίτιδασ. Σε πιο βαριζσ περιπτϊςεισ μπορεί να χρειαςκοφν περιβολβικζσ εγχφςεισ με ςτεροειδι ι ςυςτθματικι χοριγθςθ ςτεροειδϊν. 5) Ορκοπεδικι χειρουργικι. Η κυριότερθ ζνδειξι τθσ είναι θ προςκετικι αντικατάςταςθ τθσ άρκρωςθσ ςε περίπτωςθ ςοβαρισ αρκρικισ βλάβθσ, ιδίωσ ςτο ιςχίο. 6) Η φυςιοκεραπεία είναι ζνα βαςικό ςυςτατικό τθσ κεραπείασ. Πρζπει να αρχίςει νωρίσ και να εκτελείται τακτικά για να διατθριςουμε το εφροσ τθσ κινθτικότθτασ τθσ άρκρωςθσ και τθν καλι κατάςταςθ των μυϊν, ϊςτε να προλάβουμε, να περιορίςουμε ι να διορκϊςουμε αρκρικζσ παραμορφϊςεισ. Επιπλζον, αν θ προςβολι του άξονα (ςπονδυλικισ ςτιλθσ) είναι επίμονθ, θ ςπονδυλικι ςτιλθ πρζπει να κινθτοποιθκεί και να εκτελοφνται αςκιςεισ αναπνοισ. Ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ τθσ φαρμακευτικισ αγωγισ Τα φάρμακα που χρθςιμοποιοφνται για τθν κεραπεία των νεανικϊν ςπονδυλοαρκροπακειϊν είναι ςυνικωσ καλά ανεκτά. Η γαςτρικι δυςανοχι, θ πιο ςυνικθσ ανεπικφμθτθ ενζργεια των ΜΣΑΦ (που κα πρζπει για το λόγο αυτό να λαμβάνονται με κάποια τροφι), είναι λιγότερο ςυνικθσ ςε παιδιά από ότι ςε ενιλικεσ. Τα ΜΣΑΦ μπορεί να προκαλζςουν αφξθςθ των επιπζδων των θπατικϊν ενηφμων ςτο αίμα, αλλά αυτό δεν είναι τόςο ςυχνό γεγονόσ με εξαίρεςθ τθν αςπιρίνθ. Η ςουλφαςαλαηίνθ είναι κατά κανόνα καλά ανεκτι. Οι πιο ςυχνζσ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ είναι γαςτρενετερικζσ διαταραχζσ, αυξθμζνα θπατικά ζνηυμα, χαμθλόσ αρικμόσ λευκϊν αιμοςφαιρίων και δερματικό

10 εξάνκθμα. Απαιτοφνται περιοδικζσ εργαςτθριακζσ εξετάςεισ για να παρακολουκείται θ τοξικότθτα. Η μεκοτρεξάτθ είναι επίςθσ καλά ανεκτι. Γαςτρεντερικζσ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ, όπωσ ναυτία και ζμετοι, είναι ςυνικεισ. Η χοριγθςθ φολινικοφ ι φολικοφ οξζοσ είναι αποτελεςματικι ςτθ μείωςθ τθσ ςυχνότθτασ τθσ θπατικισ τοξικότθτασ. Αντιδράςεισ υπερευαιςκθςίασ ςτθ μεκοτρεξάτθ μπορεί να ςυμβοφν, αλλά είναι ςπάνιεσ. Για να παρακολουκείται θ τοξικότθτα είναι απαραίτθτεσ οι περιοδικζσ εργαςτθριακζσ εξετάςεισ. Η μακροχρόνια χριςθ ςτεροειδϊν ςε κανονικι δόςθ ςχετίηεται με οριςμζνεσ ςοβαρζσ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ. Αυτζσ περιλαμβάνουν τον ελαττωμζνο ρυκμό ανάπτυξθσ και τθν οςτεοπόρωςθ. Τα ςτεροειδι ςε μεγάλεσ δόςεισ προκαλοφν μεγάλθ αφξθςθ ςτθν όρεξθ, και αυτό οδθγεί ςτθν παχυςαρκία. Επομζνωσ είναι ςθμαντικό να κακοδθγοφμε τα παιδιά ςτο να τρϊνε τροφζσ που ικανοποιοφν τθν όρεξθ χωρίσ να αυξάνουν τθ κερμιδικι πρόςλθψθ. Διάρκεια Θεραπείασ Πρζπει να διαρκεί όςο παραμζνουν τα ςυμπτϊματα και θ ενεργότθτα τθσ νόςου. Η διάρκεια τθσ νόςου είναι απρόβλεπτθ. Σε μερικοφσ αςκενείσ θ αρκρίτιδα απαντά πολφ καλά ςτα ΜΣΑΦ. Σε αυτοφσ τουσ αςκενείσ θ κεραπεία μπορεί να ςταματιςει γριγορα, μζςα ςε κάποιουσ μινεσ. Σε άλλουσ αςκενείσ με πιο παρατεταμζνθ ι βαριά πορεία τθσ νόςου, θ ςουλφαςαλαηίνθ και φάρμακα άλλου τφπου απαιτοφνται για χρόνια. Πλιρθσ κατάργθςθ τθσ κεραπείασ προβλζπεται μόνο μετά από παρατεταμζνθ και πλιρθ υποχϊρθςθ τθσ νόςου. Μθ ςυμβατικζσ/ςυμπλθρωματικζσ κεραπείεσ Δεν υπάρχει καμία απόδειξθ πωσ κάποια μθ ςυμβατικι κεραπεία είναι αποτελεςματικι ςτισ νεανικζσ ςπονδυλοαρκροπάκειεσ.

11 Διάρκεια τθσ νόςου- Μακροχρόνια εξζλιξθ (πρόγνωςθ) τθσ νόςου Η πορεία τθσ νόςου μπορεί να διαφζρει από αςκενι ςε αςκενι. Σε μερικοφσ αςκενείσ θ αρκρίτιδα εξαφανίηεται γριγορα μετά από ςχετικά ςφντομθ κεραπεία (λίγων μθνϊν). Σε άλλουσ χαρακτθρίηεται από περιοδικζσ υφζςεισ και εξάρςεισ. Τζλοσ, ςε άλλουσ αςκενείσ θ αρκρίτιδα μπορεί να ζχει επίμονθ πορεία. Στθ μεγάλθ πλειοψθφία των αςκενϊν κατά τθν ζναρξθ τθσ νόςου τα ςυμπτϊματα περιορίηονται ςτισ περιφερικζσ αρκρϊςεισ και ςτα ςθμεία πρόςφυςθσ των τενόντων ςτα οςτά. Με τθν εξζλιξθ τθσ νόςου ςε κάποιουσ από αυτοφσ μπορεί να προςβλθκοφν οι ιερολαγόνιεσ αρκρϊςεισ και θ ςπονδυλικι ςτιλθ. Αυτοί οι τελευταίοι αςκενείσ και αυτοί με επίμονθ περιφερικι αρκρίτιδα διατρζχουν τον υψθλότερο κίνδυνο ανάπτυξθσ αρκρικισ βλάβθσ ςτθν ενιλικθ ηωι. Κατά τθν ζναρξθ τθσ νόςου είναι αδφνατο να προβλζψουμε τθν μακροχρόνια ζκβαςι τθσ. Κακθμερινι ηωι Κατά τισ περιόδουσ ενεργοφ αρκρίτιδασ ςχεδόν κάκε παιδί κα βιϊνει περιοριςμοφσ, ωσ ζνα βακμό, ςτθν κακθμερινι ηωι του. Επειδι προςβάλλονται κυρίωσ τα κάτω άκρα, οι περιοριςμοί κα είναι πιο ζντονοι, ςτο περπάτθμα και ςτα ακλιματα. Γι αυτό κα πρζπει να προςζξουμε πολφ τον ψυχολογικό αντίκτυπο τθσ νόςου ςτο παιδί και ςτθν οικογζνειά του. Μία χρόνια νόςοσ είναι μια δφςκολθ πρόκλθςθ για ολόκλθρθ τθν οικογζνεια και, φυςικά, όςο πιο ςοβαρι είναι, τόςο πιο δφςκολα αντιμετωπίηεται. Το παιδί πρζπει να ενιςχφεται από τουσ γονείσ του να αποδεχκεί τθ νόςο και να τθν αντιμετωπίςει. Οι γονείσ ςτθν προςπάκειά τουσ να αποτρζψουν επιπλζον προβλιματα ςτο παιδί γίνονται υπερπροςτατευτικοί. Αυτό μπορεί να δθμιουργιςει ςτο παιδί ζνα αίςκθμα ανεπάρκειασ που μπορεί να βλάψει τθν αναπτυςςόμενθ προςωπικότθτά του, γεγονόσ

12 που είναι ακόμα χειρότερο από τθν ίδια τθ νόςο. Μια κετικι ςυμπεριφορά των γονζων που υποςτθρίηουν και ενκαρρφνουν το παιδί να είναι όςο το δυνατόν πιο ανεξάρτθτο, παρά τθν αςκζνειά του, κα είναι εξαιρετικά πολφτιμθ βοικεια, για να ξεπερνάει το παιδί τισ δυςκολίεσ που ςχετίηονται με τθ νόςο, να αντιμετωπίηει επιτυχϊσ τουσ ςυνομθλίκουσ του και να αναπτφξει μια ανεξάρτθτθ, ιςορροπθμζνθ προςωπικότθτα. Αν θ οικογζνεια δε μπορεί να αντιμετωπίςει το βάροσ τθσ νόςου, απαιτείται ψυχολογικι υποςτιριξθ. Σχολείο Είναι ιδιαίτερα ςθμαντικό το παιδί να πθγαίνει κανονικά ςτο ςχολείο. Υπάρχουν κάποιεσ δυςκολίεσ όπωσ δυςκολία ςτο περπάτθμα, ελάχιςτθ αντοχι ςτθν κοφραςθ, πόνοσ ι δυςκαμψία των αρκρϊςεων. Επομζνωσ, είναι απαραίτθτο να εξθγιςουμε ςτουσ κακθγθτζσ τισ πικανζσ ανάγκεσ του παιδιοφ: Κατάλλθλα κρανία, τακτικζσ κινιςεισ κατά τισ ϊρεσ τθσ παρακολοφκθςθσ για να αποφευχκεί θ αρκρικι δυςκαμψία. Οι αςκενείσ πρζπει να ςυμμετζχουν όποτε είναι δυνατό ςτα μακιματα γυμναςτικισ. Στθν περίπτωςθ αυτιν οι ίδιεσ απόψεισ που διατυπϊνονται παρακάτω ςχετικά με το κζμα των ακλθμάτων πρζπει να λαμβάνονται υπόψθ. Το ςχολείο για το παιδί είναι ότι και θ δουλειά για τον ενιλικα, ζνα μζροσ όπου μακαίνει πϊσ να γίνει αυτόνομο, παραγωγικό και ανεξάρτθτο άτομο. Οι γονείσ και οι κακθγθτζσ πρζπει να κάνουν ότι μποροφν για να ενκαρρφνουν τα άρρωςτα παιδιά να ςυμμετζχουν ςτισ ςχολικζσ δραςτθριότθτεσ φυςιολογικά, να ζχουν επιτυχία ςτθν εκπαίδευςθ, όπωσ επίςθσ και καλι ικανότθτα επικοινωνίασ με τουσ ςυνομθλίκουσ τουσ και τουσ ενιλικεσ, για να γίνονται αποδεκτά και να χαίρουν εκτίμθςθσ από τουσ φίλουσ τουσ. Ακλθτιςμόσ Η άκλθςθ είναι ζνα βαςικό ςτοιχείο τθσ κακθμερινισ ηωισ ενόσ φυςιολογικοφ παιδιοφ. Επομζνωσ, θ γενικι τάςθ είναι να αφινουμε

13 τουσ αςκενείσ να ακλοφνται και να τουσ εμπιςτευκοφμε ότι κα ςταματιςουν τθν άκλθςθ όταν πονζςουν. Παρόλο που θ μθχανικι καταπόνθςθ δεν είναι ωφζλιμθ ςε μια άρκρωςθ με φλεγμονι, κεωρείται πωσ θ μικρι βλάβθ που μπορεί να προκφψει είναι πολφ λιγότερθ από το ψυχολογικό τραφμα που κα δθμιουργθκεί από τθν απαγόρευςθ ςτο παιδί να ακλείται με τουσ φίλουσ του, εξαιτίασ τθσ νόςου. Αυτι θ επιλογι είναι μζροσ μιασ πιο γενικισ ςυμπεριφοράσ που τείνει να ενκαρρφνει ψυχολογικά το παιδί να είναι αυτόνομο και να μπορεί να τα βγάηει πζρα μόνο του, ςφμφωνα με τα όρια που του επιβάλλει θ νόςοσ. Πζρα από αυτζσ τισ απόψεισ είναι καλφτερα να προτιμϊνται ακλιματα ςτα οποία δεν υπάρχει κακόλου ι είναι ελάχιςτθ θ μθχανικι καταπόνθςθ ςτισ αρκρϊςεισ, όπωσ θ κολφμβθςθ ι /και θ ποδθλαςία. Διατροφι Δεν υπάρχουν ενδείξεισ ότι θ διατροφι μπορεί να επθρεάςει τθ νόςο. Γενικά, το παιδί πρζπει να ακολουκεί ζνα ιςορροπθμζνο, φυςιολογικό για τθν θλικία του διαιτολόγιο. Οι αςκενείσ που παίρνουν ςτεροειδι πρζπει να αποφεφγουν να τρϊνε παραπάνω από το κανονικό, επειδι τα ςτεροειδι αυξάνουν τθν όρεξθ. Κλιματικζσ ςυνκικεσ Δεν υπάρχει ζνδειξθ ότι το κλίμα μπορεί να επθρεάςει τισ εκδθλϊςεισ τθσ νόςου. Εμβόλια Επειδι οι περιςςότεροι αςκενείσ ακολουκοφν αγωγι είτε με ΜΣΑΦ είτε με ςουλφαςαλαηίνθ, μπορεί να τουσ ςυςτακεί ζνα κανονικό ςχιμα εμβολιαςμοφ. Εάν ζνασ αςκενισ βρίςκεται υπό κεραπεία με ανοςοκαταςταλτικά (ςτεροειδι, μεκοτρεξάτθ, αντι-tnf κλπ), οι

14 εμβολιαςμοί με ηωντανοφσ, εξαςκενθμζνουσ ιοφσ (όπωσ τθσ ερυκράσ, τθσ ιλαράσ, τθσ παρωτίτιδασ, τθσ πολιομυελίτιδασ Sabin) πρζπει να αναβλθκοφν λόγω του πικανοφ κινδφνου ανάπτυξθσ τθσ νόςου, εξαιτίασ τθσ μειωμζνθσ ανοςιακισ κατάςταςθσ του παιδιοφ. Εμβόλια που δεν περιζχουν ηωντανοφσ ιοφσ, αλλά μόνο πρωτεΐνεσ (ζναντι του τετάνου, τθσ διφκερίτιδασ, τθσ πολιομυελίτιδασ Salk, τθσ θπατίτιδασ Β, του κοκκφτθ, του πνευμονιόκοκκου, του αιμόφιλου, του μθνιγγόκοκκου) μποροφν να χορθγθκοφν, ζχοντασ ωσ μόνο κεωρθτικό κίνδυνο τθν αποτυχία του εμβολιαςμοφ εξαιτίασ τθσ καταςτολισ του ανοςιακοφ ςυςτιματοσ. Σεξουαλικι ηωι-εγκυμοςφνθ - Αντιςφλλθψθ Δεν υπάρχουν περιοριςμοί εξαιτίασ τθσ νόςου ςτο να ζχει ο αςκενισ φυςιολογικι ςεξουαλικι ηωι ι εγκυμοςφνθ. Ωςτόςο, ςε αςκενισ που παίρνουν φάρμακα, κα πρζπει κανείσ να είναι πάντα πολφ προςεκτικόσ ςχετικά με τισ πικανζσ τοξικζσ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ αυτϊν των φαρμάκων ςτο ζμβρυο. Δεν υπάρχει λόγοσ να μθν κάνουν παιδιά. Η νόςοσ δεν είναι κανατθφόρα και παρόλο που υπάρχει γενετικι προδιάκεςθ, τα αδζρφια ζχουν πολφ περιςςότερεσ πικανότθτεσ να μθν αναπτφξουν κάποια μορφι ςπονδυλοαρκροπάκειασ από το να αναπτφξουν. Φυςιολογικι ηωι Αυτόσ είναι ζνασ από τουσ κυριότερουσ ςτόχουσ τθσ κεραπείασ και μπορεί να επιτευχκεί ςτθν πλειοψθφία των περιπτϊςεων. Η κεραπεία των νόςων αυτοφ του είδουσ τθσ παιδικισ θλικίασ ζχει βελτιωκεί κεαματικά τα τελευταία δζκα χρόνια. Η ςυνδυαςμζνθ χριςθ φαρμακευτικισ κεραπείασ και φυςιοκεραπείασ/αποκατάςταςθσ μπορεί ςτισ μζρεσ μασ να προλάβει τθ μόνιμθ αρκρικι βλάβθ ςτθν πλειοψθφία των αςκενϊν. Παρόλα αυτά, οριςμζνοι αςκενείσ μπορεί να ζχουν ςθμαντικό περιοριςμό ςτισ κακθμερινζσ δραςτθριότθτεσ και τισ επαγγελματικζσ φιλοδοξίεσ τουσ.