ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΤΟΥ ΚΑΡΔΙΑΚΟΥ ΕΠΙΠΩΜΑΤΙΣΜΟΥ ΤΗΣ ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗΣ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΤΗΣ ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗΣ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΣ ΜΠΑΚΑΛΙΟΣ ΣΕΡΑΦΕΙΜ ΕΙΔΙΚΕΥΟΜΕΝΟΣ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑΣ Γ.Ν.Θ. ΑΓΙΟΣ ΠΑΥΛΟΣ
ΣΥΓΚΡΟΥΣΗ ΣΥΜΦΕΡΟΝΤΩΝ ΟΧΙ
ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΣΥΜΠΙΕΣΗΣ Καρδιακός επιπωματισμός Συμπιεστική περικαρδίτιδα Υγρή συμπιεστική περικαρδίτιδα
ΚΑΡΔΙΑΚΟΣ ΕΠΙΠΩΜΑΤΙΣΜΟΣ
ΚΑΡΔΙΑΚΟΣ ΕΠΙΠΩΜΑΤΙΣΜΟΣ Συμπίεση της καρδιάς από συλλογή υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα με αιμοδυναμικές συνέπειες Αυξημένες ενδοκαρδιακές πιέσεις Εμποδίζεται η διαστολική πλήρωση των κοιλιών Χαμηλή καρδιακή παροχή
ΑΙΤΙΑ ΚΑΡΔΙΑΚΟΥ ΕΠΙΠΩΜΑΤΙΣΜΟΥ Ταχεία εγκατάσταση καρδιακού επιπωματισμού ενδοπερικαρδιακή αιμορραγία (τραυματισμός, διαχωρισμός αορτής, καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις, ιατρογενώς) Βραδεία εγκατάσταση καρδιακού επιπωματισμού λοιμώδη περικαρδίτιδα (ιογενείς λοιμώξεις, φυματίωση, βακτηριακές λοιμώξεις, μύκητες, άλλες λοιμώξεις) αυτοάνοση περικαρδίτιδα κακοήθη νεοπλάσματα ουραιμία μυξοίδημα συστηματικά ή φλεγμονώδη νοσήματα (ΣΕΛ, σύνδρομο Sjogren, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματική σκλήρυνση, συστηματικές αγγειϊτιδες, σύνδρομο Behcet, οικογενής Μεσογειακός πυρετός)
ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ 1. Αναγνώριση ενδεχόμενης αιμοδυναμικής αστάθειας 2. Προσδιορισμός της ποσότητας και καθορισμός της θέσης του περικαρδιακού υγρού 3. Ηχοκαρδιογραφικά ευρήματα
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΡΔΙΑΚΟΥ ΕΠΙΠΩΜΑΤΙΣΜΟΥ Ταχεία εγκατάσταση καρδιακού επιπωματισμού (τριάδα του Beck) διάταση σφαγίτιδων με φυσιολογικό μέγεθος καρδιάς πτώση αρτηριακής πίεσης βυθιότητα καρδιακών τόνων Βραδεία εγκατάσταση καρδιακού επιπωματισμού διάταση σφαγίτιδων με μεγαλοκαρδία φυσιολογική αρτηριακή πίεση φυσιολογική ένταση καρδιακών τόνων ΠΑΡΑΔΟΞΟΣ ΣΦΥΓΜΟΣ Ταχυκαρδία Δύσπνοια ή ταχύπνοια
ΠΑΡΑΔΟΞΟΣ ΣΦΥΓΜΟΣ Ελάττωση της αρτηριακής πίεσης > 10mmHg στη διάρκεια της εισπνοής. Αυξάνεται η ενδοπερικαρδιακή πίεση με την αύξηση του περικαρδιακού υγρού Κατά την εισπνοή, λόγω της παθολογικής αύξησης της ενδοπερικαρδιακής πίεσης, έχουμε μεγαλύτερη πλήρωση της δεξιάς κοιλίας απ ότι φυσιολογικά, με περιορισμό της πλήρωσης της αριστερής κοιλίας Κατά την εκπνοή το φαινόμενο αντιστρέφεται
ΜΕΤΡΗΣΗ ΠΑΡΑΔΟΞΟΥ ΣΦΥΓΜΟΥ Σημειώνεται το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης όταν εμφανίζονται οι ήχοι του Korotkoff στην εκπνοή και εξαφανίζονται στην εισπνοή Ελαττώνοντας την πίεση του αεροθαλάμου της περιχειρίδας σημειώνεται το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης στο οποίο οι ήχοι του Korotkoff γίνονται αντιληπτοί τόσο στην εισπνοή όσο και στην εκπνοή Η διαφορά των δύο μετρήσεων στο παράδοξο σφυγμό υπερβαίνει τα 10mmHg, ενώ στα φυσιολογικά άτομα δεν υπερβαίνει τα 6-8 mmhg
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΗΛΕΚΤΡΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ Ταχυκαρδία Χαμηλά δυναμικά Ηλεκτρικές εναλλαγές (κανονικά συμπλέγματα QRS εναλλάσσονται σε ύψος λόγω το ότι η καρδιά μετακινείται μέσα στο περικαρδιακό υγρό)
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ α/α θώρακος Όταν η περικαρδιακή συλλογή είναι μεγάλη εμφανίζεται δίκην σακούλας γιαουρτιού
ΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Παρουσία μεγάλης ποσότητας περικαρδιακού υγρού (αιωρούμενη καρδία) Έμμεσο στοιχείο αυξημένης περικαρδιακής πίεσης Ηλεκτρική εναλλαγή στο ΗΚΓ
ΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Συμπίεση / εξάλειψη (collapse) του ΔΕ κόλπου κατά τη συστολή Συμπίεση /εξάλειψη του χώρου εξόδου της ΔΕ κοιλίας κατά την διαστολή Αύξηση της ταχύτητας της τριγλωχινικής ροής Ε>40% κατά την εισπνοή και αντιστρόφως αύξηση της μιτροειδικής ροής Ε>25% κατά την εκπνοή (παράδοξος σφυγμός) Διάταση της κάτω κοίλης φλέβας και απουσία των αναπνευστικών διακυμάνσεων
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Καρδιοπαρακέντηση στην ραγδαία επιδείνωση με πτώση της αρτηριακής πίεσης Συντηρητική αντιμετώπιση κάτω από αυστηρή παρακολούθηση του ασθενούς (π.χ. ιδιοπαθής περικαρδίτιδα ή σύνδρομο ύστερα από περικαρδιοτομή) Περικαρδιακό παράθυρο σε υποτροπιάζουσες συλλογές Διαδερμική περικαρδιοπλαστική με μπαλόνι σε επιβαρυμένους ασθενείς που δεν μπορεί να γίνει παράθυρο (υποξιφοειδική εισαγωγή μπαλονιού στο περικάρδιο το οποίο διαστέλλεται και σχίζει το περικάρδιο με αποτέλεσμα την παροχέτευση του υγρού)
ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΑ
ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΑ Συμπίεση της καρδίας από το πάσχων περικάρδιο το οποίο περιορίζει τον όγκο των καρδιακών κοιλοτήτων Μόνιμη συμπιεστική περικαρδίτιδα Απώλεια της ελαστικότητας του περικαρδιακού σάκου Εκφύλιση, πάχυνση και τελικά σύντηξη,ουλοποίηση και ασβέστωση των περικαρδιακών πετάλων Παροδική συμπιεστική περικαρδίτιδα Πάχυνση, ίνωση και όχι ασβέστωση του περικαρδίου Αυξημένοι δείκτες φλεγμονής Φλεγμονή τοπικά στο περικάρδιο από CMR (αυξημένη πρόσληψη γαδολινίου)
ΑΙΤΙΑ ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗΣ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ Κάθε περικαρδίτιδα δύναται να εξελιχθεί σε συμπιεστική Ακτινοβόληση μεσοθωρακίου Καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις Άγνωστης αιτιολογίας πιθανότατα από προηγηθείσα υποκλινική ιογενή περικαρδίτιδα Νεοπλασματική περικαρδίτιδα Νοσήματα του συνδετικού ιστού Φυματίωση
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΠΑΧΥΝΣΗ ΤΟΥ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΟΥ ΠΟΥ ΕΜΠΟΔΙΖΕΙ ΤΗΝ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΠΛΗΡΩΣΗ Συμφύσεις μεταξύ του περισπλάχνιου και του περίτονου πετάλου
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Το πεπαχυσμένο, συχνά ασβεστωμένο περικάρδιο προκαλεί την απότομη διακοπή της πλήρωσης κατά την διαστολή έτσι έχουμε: Ταχεία πτώση της κοιλιακής πίεσης και στις δύο κοιλίες Άνοδο μέχρι να εξισωθεί με τη μέση κολπική πίεση Η κοιλιακή πίεση παραμένει σταθερή στο επίπεδο αυτό μέχρι την αρχή της συστολής (σημείο τετραγωνικής ρίζας ή dip-plateau)
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Κατά την εισπνοή: Η κλίση πίεσης ελαττώνεται στην αριστερή κοιλία Έχουμε εισπνευστική μείωση πλήρωσης της αριστερής κοιλίας Η κλίση πίεσης των κοίλων φλεβών και της δεξιάς κοιλίας αυξάνεται Έχουμε εισπνευστική αύξηση της διαστολικής πλήρωσης της δεξιάς κοιλίας Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα μετατοπίζεται προς τα αριστερά Κατά τη εκπνοή η αλληλουχία αντιστρέφεται
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Συμπτώματα ΔΕ Κ.Α. χωρίς αύξηση του BNP (BNP <150pg/ml) Δύσπνοια στην κόπωση Διάταση των σφαγίτιδων με θετικό σημείο Kussmaul (αύξηση της φλεβικής πίεσης κατά την διάρκεια της εισπνοής) Οιδήματα κάτω άκρων Ηπατομεγαλία και ηπατική δυσλειτουργία Ασκίτης Σημεία κίρρωσης του ήπατος (ίκτερο, ερύθημα παλαμών)
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ Ακτινογραφία θώρακος με ασβεστώσεις στο περικάρδιο παρατηρούνται ~ στο 25% (η διάγνωση της μόνιμης συμπιεστικής περικαρδίτιδας είναι βέβαιη)
ΗΛΕΚΤΡΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΜΗ ΕΙΔΙΚΑ Χαμηλά δυναμικά QRS Γενικευμένη αναστροφή του επάρματος Τ Μιτροειδικά επάρματα P AF στο 30-40% των ασθενών
ΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Περιοριστικό σήμα της διαμιτροειδικής ροής με Ε>>Α, με έντονα αυξημένο λόγο Ε/Α και βραχύ DT Αναπνευστική διακύμανση του κύματος Ε μεγαλύτερη από 25% Αύξηση της ταχύτητας της τριγλωχινικής ροής Ε>40% κατά την εισπνοή
ΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Αναστροφή της ηπατικής ροής με εκπνευστική μείωση του κύματος D στο παλμικό doppler
ΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Διατεταμένη κάτω κοίλη φλέβα χωρίς αναπνευστική διακύμανση
ΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Αναπήδηση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος
ΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Κατά την μελέτη του μιτροειδικού δακτυλίου με το ιστικό Doppler η ταχύτητα στο μεσοκοιλιακό είναι μεγαλύτερη από το πλάγιο τοίχωμα (annulus reversus) Μεγαλύτερη από 9cm/s είναι ενδεικτικό της συμπιεστικής περικαρδίτιδας
CT και cmr στη συμπιεστική περικαρδίτιδα (ΣΠ) CT: ~20% ασθενών με ΣΠ έχουν φυσιολογικό πάχος περικαρδίου (φτ <2mm) CMR: εκτίμηση πάχυνσης περικαρδίου, περικαρδιακού οιδήματος, φλεγμονής
PET FDG-PET: αυξημένη πρόσληψη σε περικαρδιακή φλεγμονή ή νεόπλασμα
ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Αυξημένη πίεση στον ΔΕ κόλπο Μεγάλη αύξηση των κορυφών x και y (σημείο W) Σημείο Kussmaul
ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Καταγραφή πίεσης στις δύο κοιλίες εμφανίζει μεγάλη πρωτοδιαστολική κάθοδο ακολουθούμενη από άνοδο και επιπέδωση των τελοδιαστολικών πιέσεων γνωστό και ως σημείο τετραγωνικής ρίζας (dip and plateau)
ΑΙΜΟΔΥΝΑΜΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Συστολική πίεση ΔΕ κοιλίας συνήθως <40mmHg Αναπνευστική διακύμανση των συστολικών πιέσεων των κοιλιών είναι ασύγχρονη Η τελοδιαστολική πίεση της ΔΕ κοιλίας είναι μεγαλύτερη από το ένα τρίτο της συστολικής Ο λόγος επιφάνειας ΔΕ/ΑΡ κοιλίας στην εκπνοή έναντι της εισπνοής είναι >1,1
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΟΝΙΜΗ ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΑ ολική περικαρδιεκτομή (gold standard) ΠΑΡΟΔΙΚΗ ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΑ συντηρητική αντιμετώπιση αρχικά (θεραπεία οξείας περικαρδίτιδας) ολική περικαρδιεκτομή επί εμμονής των συμπτωμάτων
ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ
ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ Μυοκαρδιοπάθεια με κύριο χαρακτηριστικό τη διαστολική δυσλειτουργία περιοριστικού τύπου πλήρωσης των κοιλιών Δύσκαμπτο κοιλιακό μυοκάρδιο Δ.Δ. ΑΠΟ ΣΥΜΠΙΕΣΤΙΚΗ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΑ
ΑΙΤΙΑ ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑΣ ΟΙΚΟΓΕΝΗ ΑΙΤΙΑ Οικογενής αγνώστου γονιδίου (ιδιοπαθής) Μεταλλάξεις πρωτεϊνών σαρκομεριδίου Δεσμινοπάθεια Ελαστικό ψευδοξάνθωμα Αιμοχρωμάτωση Νόσος Fabry Νόσοι εναπόθεσεις γλυκογόνου ΜΗ ΟΙΚΟΓΕΝΗ ΑΙΤΙΑ Αμυλοείδωση Σκληρόδερμα Ενδομυοκαρδιακή ίνωση Καρκινοειδές Μεταστατικοί όγκοι Ακτινοβολία Φάρμακα (ανθρακυκλίνες)
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Συμπτώματα ΑΡ ή/ και ΔΕ Κ.Α. Συγκοπτικά επεισόδια, στηθάγχη, θρομβοεμβολικά επεισόδια από το ιστορικό Τρίτος καρδιακός τόνος Σημείο Kussmaul
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ ΗΚΓ Μη ειδικά ευρήματα (διαταραχές επαναπόλωσης, χαμηλά δυναμικά, διαταραχές κολποκοιλιακής αγωγής, AF) α/α θώρακος Το μέγεθος της καρδίας είναι φυσιολογικό ή αυξημένο Πνευμονική συμφόρηση Διογκωμένοι πυλαίοι λεμφαδένες συνηγορούν υπέρ της σαρκοείδωσης Η παρουσία ασβεστώσεων στο περικάρδιο είναι διαφοροδιαγνωστικό σημείο με την συμπιεστική περικαρδίτιδα Βιοχημικός έλεγχος BNP >300pg/ml (στη συμπιεστική περικαρδίτιδα το BNP είναι φυσιολογικό) Μυοκαρδιακή βιοψία (ειδικά ιστολογικά ευρήματα διηθητικής ή εναποθετικής νόσου)
Ηχοκαρδιογραφικές διαφορές Π.Μ συγκριτικά Σ.Π. Σοβαρή κολπική διάταση στην Π.Μ. Απουσιάζει η αναπήδηση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στην Π.Μ. Απουσιάζει η αναπνευστική διακύμανση στις διαβαλβιδικές ροές Η ταχύτητα Ε στο ιστικό Doppler είναι συνήθως <8 cm/sec και κατά κανόνα το Ε του πλάγιου τοιχώματος είναι μεγαλύτερο από του μεσοκοιλιακού τοιχώματος
Αιμοδυναμικές διαφορές Π.Μ. συγκριτικά Σ.Π. Η συστολική πίεση της ΔΕ κοιλίας είναι συνήθως >60 mmhg συγκριτικά με την Σ.Π. που είναι <40mmHg Το σημείο της τετραγωνικής ρίζας (dip and plateau) ποικίλλει στην Π.Μ. Η αναπνευστική διακύμανση των συστολικών πιέσεων των κοιλιών είναι συγχρονισμένη, ενώ στην Σ.Π. είναι ασύγχρονη
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Περιορισμένες θεραπευτικές επιλογές Διούρηση- ανακούφιση συμπτωμάτων ΠΜ από διηθητική νόσο : εξειδικευμένη θεραπεία Μεταμόσχευση καρδίας
ΠΡΟΓΝΩΣΗ Η πενταετής επιβίωση ανέρχεται σε 64% Κακά προγνωστικά σημεία είναι: το άρρεν φύλο κολπική διάμετρος >60mm ηλικία >70 έτη προχωρημένη λειτουργική κλάση κατά NYHA
Although decades of study have provided a glimpse into the underpinnings of CP and RCM, there remains much to discover. J A C C V O L. 6 8, NO. 2 1, 2 0 1 6 N O V E M B E R 2 9, 2 0 1 6 : 2 3 2 9 4 7 ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ