ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΟΡΧΕΩΣ ΣΤΑ ΠΑΙ ΙΑ Κ. Στεφανάκη Εργαστήριο Παθολογικής Ανατοµίας Νοσ. Παίδων «Η Αγία Σοφία»
Ογκοι του όρχεως στα παιδιά 1-2% συµπαγών παιδιατρικών όγκων 2-5% κακοήθων νεοπλασµάτων στα αγόρια ιαφέρουν από τους αντίστοιχους στους ενήλικες ως προς: - την συχνότητα ιστολογικών τύπων - τον κλινικό φαινότυπο - βιολογική συµπεριφορά Σχετίζονται µε: - διαταραχές στην ανάπτυξη του φύλου - γενετικά καθορισµένα σύνδροµα Husain et al, 2002, Eble et al, 2004
Ταξινόµηση των Ογκων του Ορχεως στα παιδιά κατά WHO Ογκoι του Ορχεως στα παιδιά κατά WHO Ογκοι από γεννητικά κύτταρα (60-75%) (ΟΓΚ) Τεράτωµα Ογκος Λεκιθικού ασκού OΛΑ Εµβρυϊκό καρκίνωµα Σεµίνωµα Χοριοκαρκίνωµα Μικτοί Μικτοί Ογκοι ΓΧΣ- Γεννητικών κυττάρων Γοναδοβλάστωµα Αταξινόµητοι Ογκοι γεννητικής χορδής/στρώµατος (7-19%) (ΓΧ/Σ) Νεανικός κοκκιοκυτταρικός όγκος Ογκος Sertoli - NOS - µεγαλοκυτταρικός ασβεστοποιούµενος Oγκος Leydig Μικτοί Με ατελή διαφοροποίηση Husain et al, 2002, Schneider et al, 2004
Ογκοι του όρχεως από Γεννητικά κύτταρα στα παιδιά Προεφηβικοί (60-75%) αµιγής ΟΛΑ ή τεράτωµα Όχι σεµινώµατα/ή σπανιώτατα Μετεφηβικοί (90%) Μικτοί ΟΓΚ ή σεµίνωµα Σεµινώµατα συνήθη Μικτοί ΟΓΚ (10%) Κακοήθη επιθηλιακά στοιχεία - Μικτοί ΟΓΚ (60%) Κακοήθη επιθηλιακά στοιχεία + Hawkins and Perlman, 1996
ιαφορές προ-µετεφηβικών ΟΓΚ Προεφηβικοί Μετεφηβικοί Πλοειδία ευπλοειδικοί Ανευπλοειδικοί i 12 p - + Del 11, 13 - + +7, +8, + Χ - + Πιθανή προέλευση προεφηβικών ΟΓΚ από εµβρυϊκά γεννητικά κύτταρα? Perlman et al, 1994, Ross et al, 1999, Schneider et al, 2001
ιαφορές προ-µετεφηβικών ΟΓΚ Νεογνά/Παιδιά Ενήλικες ΕΝΓΚ Tεράτωµα, ΟΛΑ- ΟΓΚ+ Γοναδική δυσγενεσία + Σπερµατογόνια Ευµεγέθη ιαυγή κφ PLAP Σπερµατογόνια -/+ ΕΝΓΚ+ * ckit/cd117 Σπερµατογόνια + Σπερµατογόνια- ΕΝΓΚ+ Hawkins et al, 1997, Levin, 2000, *Jorgensen et al, 1995
PLAP
PLAP
Τερατώµατα στα παιδιά 15-35% των ορχικών νεοπλασµάτων Χαρακτηρίζονται γενικά από καλοήθη βιολογική συµπεριφορά ανεξαρτήτως αωρότητας Τεράτωµα Ωριµο Αωρο? Με σωµατικού τύπου κακοήθεια Harms and Janig, 1986, Ηawkins and Perlman, 1996
Αωρο τεράτωµα στο προεφηβικό όρχι Αωροι ιστοί (εµβρυϊκού τύπου) από 3 βλαστικά δέρµατα Εκπροσώπηση εξωδέρµατος, µεσοδέρµατος άωρο Νευροεπιθηλιακό στοιχείο Συνήθης εκπροσώπηση αώρου µεσεγχύµατος και νεφρογενούς βλαστήµατος Heifetz et al, 1998
Αωρο τεράτωµα Αωρο Νευροεπιθηλιακό στοιχείο Αρχέγονοι νευρικοί σωλήνες Ροζέτες µε ποικίλο αριθµό µιτώσεων
ιαφορική ιάγνωση Αώρου Νευροεπιθηλιακού στοιχείου ιαφοροποιούµενες νευρικές δοµές µιτώσεις PNET - Ασαφή κριτήρια διάγνωσης - Απουσία άλλων αώρων στοιχείων - Αµιγής εστία κακοήθους νευροεπιθηλίου > 1 οπ χαµηλής µεγέθυνσης Hawkins and Perlman, 1996 Ulbright, 2002
Αωρο Τεράτωµα Αωρα στοιχεία ενδοδερµικής προέλευσης Αδένια τύπου αώρου εντερικού επιθηλίου Αδένια µε υπο/υπερ πυρηνικά κενοτόπια Νησίδες εµβρυϊκού ήπατος ΟΛΑ τύπου Εντερικού Ενδοµητριοειδούς Ηπατοειδούς Heifetz et al, 1998
Τεράτωµα στο προεφηβικό όρχι Η διαβάθµιση της αωρότητας τερατώµατος κατά Thulbeck/Scully και Dehner δεν έχει ιδιαίτερη προγνωστική αξία στα παιδιά Αωρα τερατώµατα βαθµού 3 µε κακοήθη βιολογική συµπεριφορά όταν: - εµφανίζουν εστίες OΛΑ - συνδυάζονται µε κακόηθες νευροεπιθηλιακό στοιχείο Perlman and Hawkins, 1996, Heifetz et al, 1998, Marina et al, 1999
Ανοσοφαινότυπος αώρου τερατώµατος στον προεφηβικό όρχι CD56+ Συναπτοφυσίνη+ ΕΜΑ+ GFAP- GFAP- Συναπτοφυσίνη+ ΕΜΑ CD56
AE1/AE3
Ανοσοφαινότυπος αώρου τερατώµατος στον προεφηβικό όρχι EMA+ EMA+ CD15/Leu-M1+ CEA+/- AFP- AFP-
Kυτταρογενετικά/Μοριακά χαρακτηριστικά προεφηβικού τερατώµατος Νεογνικά παιδικά τερατώµατα - είναι διπλοειδικά - χωρίς ειδικές χρωµοσωµιακές ανωµαλίες Προέλευση µέσω παρθενογένεσης από καλόηθες γεννητικό κύτταρο? Mastert et al, 2000 Walsh and Rushton, 2000, Ulbright, 2004
Κακοήθεις Ορχικοί ΟΓΚ στα παιδιά Αµιγές Εµβρυϊκό Ca (1-2%): 2ο κατά σειρά συχνότητας Σεµίνωµα σπανιώτατο Σχετιζόµενο µε ενδοκοιλιακό κρυψόρχι ή δυσγενετικό όρχι Χοριοκαρκίνωµα αµιγές µόνο στον όρχι νεογνών Συνήθως αποτελεί µετάσταση από µητρικό όγκο ωοθηκικό ή πλακουντιακό όγκο Husain et al, 2002
PLAP
Ογκος Λεκιθικού Ασκού στα παιδιά 60-80% προεφηβικών ορχικών νεοπλασµάτων 80% ορχικών νεοπλασµάτων σε παιδιά < 2 έτη Καθ υπεροχήν Αµιγής στα παιδιά Με ίση συχνότητα αιµατογενών-λεµφαδενικών µεταστάσεων 85% ΟΛΑ Σταδίου Ι καλή πρόγνωση Υψηλές τιµές AFP στον ορό θα πρέπει να σχετίζονται µε: - ηλικία - χρόνο ηµίσειας ζωής Grady, 2000
Ιστολογικά χαρακτηριστικά ΟΛΑ Ετερογένεια Ποικίλοι ιστολογικοί τύποι - Τύπος έσω βλαστικού δέρµατος - Μικροκυστικός - Συµπαγής - Πολυφυσαλλιδώδης Λεκιθικός Εντερικός Ενδοµητριοειδής Ηπατοειδής Τοιχωµατικός: χηµειοανθεκτικός Αγγειοβλαστικός µεσεγχυµατικός - χηµειοανθεκτικός Ulbright et al, 1986
ΑΕ1/ΑΕ3