Γ.Ν.Α «Ο ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ» ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΟΤΜΗΜΑ /ντής ρ. ΒαϊδάκηςΕ. Γυναίκα 75 ετών µε χαλαρή παράλυση και υποκαλιαιµία ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ Μπαλωµενάκη Μαρία Ειδικευόµενη Παθολογικής Κλινικής
Γυναίκα, 75 ετών µε αδυναµία άνω και κάτω άκρων, προοδευτικά επιδεινούµενη και πολυουρία. Ιστορικό: περιστασιακή λήψη υπακτικού ελαίου (nujol) λόγω χρόνιας δυσκοιλιότητας. Κλινικήεξέταση: κοιλιάδιατεταµένη, µεήπιαευαισθησία, εντερικοίήχοι, τενόντιααντανακλαστικάεκλύονταιοµότιµα, ασθενώς παραγόµενα. ΑΠ: 110/77 mmhg
Hct 40,1% Glu 196 Mg 2,72 TBIL/DBIL 1,15/0,68 Hb 14,7g/dl BUN 63 P 1,62 TKE 28mm /1h MCV 85,5 fl Cr 1,07 LDH 214 CK/CKMB 1153/28 MCH 31,3pg/cell Na 144 ALP/γGT 99/14 Ρενίνη 14,5pg/dl PLT 317000/µL K 1,68mmol/L Amy 104 Αλδοστερόνη 30,1pg/dl WBC 19330 Alb 4,1 CRP 3,2 Γενική ούρων Ε.Β.1012 PH:7,0 Neu/Ly 88,5/5,9 AST/ALT 36/7 INR 1,19 K ούρων 178,42mmol/ 24h
Υπoκαλιαιµία (1,68 mmol/l) Υπερκαλιουρία (178,42mmol/24h) Υποµαγνησιαιµία (2,72mmol/L) Μεταβολικήαλκάλωση (PH:7,46 po 2 :85mmHg pco 2 :39mmHg HCO 3 :31mmol/L) Ραβδοµυόλυση
Α. ΜειωµένηπρόσληψηΚ + Β. ΑυξηµένηµετακίνησηΚ + εντόςτωνκυττάρων 1. Θεραπεία διαβητικής κετοξέωσης και υπερωσµωτικής µη κετωτικής κατάστασης 2. ΟΕΜ 3. Ασθενείς µε ΧΑΠ, οι οποίοι λαµβάνουν σκευάσµατα κατεχολαµινών-βρογχοδιασταλτικά 4. Υποκαλιαιµική περιοδική παράλυση 5. Θεραπεία µεγαλοβλαστικής αναιµίας (Β12, φυλλικό οξύ) 6. Οξεία µυελογενή λευχαιµία 7. Υποθερµία 8. Τοξικότητα χλωροκίνης 9. Αντιψυχωσικά φάρµακα (ρισπεριδόνη, κουαντεπίνη) 10. ηλητηρίαση µε βάριο
Γ. Απώλειες από το γαστρεντερικό σωλήνα 1. Έµετοι 2. ιάρροιες 3. Παροχετεύσεις και συρίγγια 4. Θηλώδη αδενώµατα παχέος εντέρου 5. Χρήση καθαρτικών
. ΑυξηµένεςνεφρικέςαπώλειεςΚ + 1. ιουρητικά 2. Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισµός 3. ευτεροπαθής υπεραλδοστερονισµός 4. Σύνδροµο Cushing 5. Νεφρική σωληναριακή οξέωση 6. Αµφοτερικίνη Β 7. Σύνδροµο Bartter 8. Σύνδροµο Gitelman 9. Σύνδροµο Liddle s 10. Πολυουρία
Ε. Αυξηµένες απώλειες από το δέρµα -σπάνια, παρατεινόµενοεµπύρετο, παρατεταµένηάσκηση ΣΤ. Αιµοκάθαρση Περιτοναϊκήκάθαρση Ζ. Πλασµαφαίρεση
Υποκαλιαιµική περιοδική παράλυση -υποτροπιάζοντα επεισόδια µυϊκής αδυναµίας ή χαλαρής παράλυσης κυρίως των κάτω άκρων -ασθενείς µε υπoθυρεοειδισµό -επιδείνωση κατά τη θυρεοτοξίκωση, µετά από έντονη άσκηση, µετά από πλούσιο γεύµα σε υδ/κες, µετά από χορήγηση κατεχολαµινών και ινσουλίνης
Μυασθένεια -Κυµαινόµενη αδυναµία µυών ή οµάδων µυών, η οποία επιτείνεται κατά την προσπάθεια και βελτιώνεται µε την ανάπαυση -2 φορέςσυχνότερηστιςγυναίκες, 3 η δεκαετία -άνδρες 6 η δεκαετία -1 ο σύµπτωµααδυναµίαοφθαλµικώνµυών (50-60%), µύες προσώπου, µάσησης, κεντροµελικοί άνω άκρων (16-20%) Μυασθενική κρίση : δύσπνοια- αδυναµία αναπνευστικών µυών
Σύνδροµο Lambert-Eaton - επίκτητη αυτοάνοση νόσος ενηλίκων -5 φορές συχνότερη στους άντρες -2/3 συνυπάρχει κακόηθες νεόπλασµα (µικροκυτταρικό Ca πνεύµονα) -κατά την άσκηση ο µυς βρίσκει για µερικά δευτερόλεπτα τη φυσιολογική του δύναµη - αδυναµία κορµικών και κεντροµελικών µυών -συµπτώµατααπότοαυτόνοµονευρικό(ξηροστοµία, ορθοστατικήυπόταση, υποϊδρωσία) καισυµπτώµατα από υποκείµενη νεοπλασία
ευτεροπαθήςµυασθένεια -ασθενής µε ρευµατοειδή αρθρίτιδα, νόσο Wilson και κυστινουρία υπό θεραπευτική αγωγή µε D- πενικιλλαµίνη Παροδική νεογνική µυασθένεια Συγγενή (γενετικά) µυασθενικάσύνδροµα Αλλαντίαση ηλητηρίαση από φυτοφάρµακα Μυασθενικήδράσηφαρµάκων (αµινογλυκοσίδες, cisplatin, τετρακυκλίνες, κορτικοστεροειδή, βενζοδιαζεπίνες, λίθιο, αναστολείς διαύλων ασβεστίου, ιωδιούχες σκιαγραφικές ουσίες, αντιπηκτικά) Ιστορικό
-Αδένωµα επινεφριδίων Υποκαλιαιµία -Αµφοτερόπλευρη υπερπλασία επινεφριδίων Υπορενιναιµία -Ca φλοιού επινεφριδίων Μεταβολική αλκάλωση
Πληθωρικό προσωπείο Αύξηση σωµατικού βάρους έρµα (εκχυµώσεις, ατροφία, ραβδώσεις, µυκητιασικέςλοιµώξεις (νύχια-δέρµα), µελάγχρωση Μύες κεντροµελική αδυναµία Οστεοπόρωση Υπερέκκρισηανδρογόνων (διαταραχέςεµµήνουρήσεως, υπερτρίχωση, ακµή-λιπαρόδέρµα, αυξηµένη lipido) ιαταραχή ανοχής γλυκόζης- σακχαρώδης διαβήτης Αρτηριακή Υπέρταση Θροµβοεµβολικά επεισόδια Νευροψυχιατρικές διαταραχές Υπερκορτιζολαιµία Ιστορικό, κλινικήεικόνα, φυσιολογικήαπ, κορτιζόλη: φυσιολογικήτιµή
Α. ευτεροπαθής υπεραλδοστερονισµός Β. ιουρητικά Γ. Σωληναριακές βλάβες
-Νεφραγγειακή υπέρταση -Στένωση νεφρικής αρτηρίας Φυσιολογική ΑΠ -Aγγειίτιδες µε νεφρική συµµετοχή -Σκληρόδερµα Κολλαγονικός έλεγχος (-) - Όγκοι παρασπειραµατικής συσκευής που παράγουν αυξηµένα ποσά ρενίνης Απεικονιστικός έλεγχος (- )
Οφείλεται σε µεταλλάξεις που αυξάνουν τη δραστικότητα των ευαίσθητων στην αλδοστερόνη επιθηλιακώνκαναλιών Na στονάπωνεφρώνα, µε αποτέλεσµα την κατακράτηση Na Αρτηριακή υπέρταση, µεταβολική αλκάλωση και υποκαλιαιµία Τα επίπεδα της αλδοστερόνης είναι ιδιαίτερα χαµηλά
κάλιο ούρων <20mEq/24h Υποκαλιαιµία κάλιο ούρων >20mEq/24h Εξωνεφρικές απώλειες Νεφρικές απώλειες ιττανθρακικά πλάσµατος Αρτηριακή πίεση χαµηλά φυσιολογικά υψηλά αυξηµένη φυσιολογική ιάρροια καθαρτικά έµετοι ρενίνη έµετοι Συρίγγια γαστρεντερική διουρητικά ΓΕΣ αναστόµωση αυξηµένη ελαττωµένη σ. Bartter νεφραγγειακή υπέρταση όγκοι παρασπειραµατικής σ. Gitelman αλδοστερόνη συσκευής αυξηµένη ελαττωµένη πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισµός σ. Cushing συγγενής υπερπλασία επινεφριδίων
Αγκύλης (φουροσεµίδη, µπουµετανίδη, εθακρινικό οξύ) ρουνστοσυµµεταφορέα Na + -K + -2Cl - στοπαχύανιόνσκέλοςτης αγκύλης του Henle Θειαζιδικά (υδροχλωροθειαζίδη, χλωρoθαλιδόλη, µετολαζόνη) ρουν στα κύτταρα του άπω εσπειραµένου σωληναρίου Αναστέλλουντονσυµµεταφορέα Na + -Cl -
Κληρονοµείται µε αυτοσωµικό υπολειπόµενο χαρακτήρα Κυρίως σε µικρές ηλικίες Επιβραδύνει τη σωµατική και πνευµατική ανάπτυξη υσλειτουργία καναλιών Na στο ανιόν σκέλος της αγκύλης, οπότε µιµείται τη λήψη φουροσεµίδης Χαρακτηρίζεταιαπό: -Υποκαλιαιµία -Υπερενιναιµία -Υπεραλδοστερονισµός -Υποµαγνησιαιµία -Υπερασβεστιουρία Υπερπλασία παρασπειραµατικής συσκευής ΦυσιολογικήΑΠ
Παιδιά και ενήλικες υσλειτουργία καναλιών Να στο άπω εσπειραµένο σωληνάριο, οπότε µιµείται τη λήψη θειαζιδικών διουρητικών Χαρακτηρίζεται από: -Υποκαλιαιµία -Μεταβολική αλκάλωση -Υπερενιναιµικό υπεραλδοστερονισµό -Υποµαγνησιαιµία Φυσιολογική ή χαµηλή ΑΠ Πολυδιψία Πολυουρία Υπασβεστιουρία
1. Έµετοι 2. Χρήση διουρητικών 3. Σωληναριακές βλάβες (σύνδροµο Bartter, Gitelman)
ΠαθολογικόΤµήµα, ΓΝΑ «Ο Ευαγγελισµός» Αθήνα, 28-11-2012