Ταβερναράκη Κυριακή Hepatobiliary and Pancreas Radiology Fellow University College London Hospital

Ταβερναράκη Κυριακή Hepatobiliary and Pancreas Radiology Fellow University College London Hospital

Άνδρας 70 ετών Τυχαίο εύρημα σε CT colonoscopy: μάζα ήπατος Ζητήθηκε περαιτέρω έλεγχος με MRI

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 1. Αδένωμα ήπατος 2. ΗΚΚ με λίπος 3. Αγγειομυολίπωμα ήπατος 4. Μετάσταση Λίπος Υπεραγγειούμενη washout

ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ Λιπώδης διήθηση (εστιακή, πολυεστιακή, γεωγραφική) Αδένωμα Λίπωμα Αγγειομυολίπωμα FNH, Τεράτωμα, ψευδολίπωμα ηπατικής κάψας, ξανθωματώδεις αλλοιώσεις στην ιστιοκύττωση langerhans αδένωμα Γυναίκες, χρήση αντισυλληπτικών δισκίων Glycogen storage disease type1 Χρήση αναβολικών Ανομοιογένεια: αιμορραγία, νέκρωση Λίπος 35-77% στην MRI Υπεραγγειούμενη μάζα, όχι washout αγγειομυολίπωμα Λεία μυϊκά κύτταρα, αγγεία, λιπώδη ιστό Πολύ σπάνια στο ήπαρ, 6% στην οζώδη σκλήρυνση

ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΗΚΚ με λίπος Πρωτοπαθές λιποσάρκωμα ήπατος Μεταστάσεις από λιποσάρκωμα, δεσμοειδείς όγκους, όγκο Wilms ή διαυγοκυτταρικό όγκο νεφρού Συχνό? Σπάνιο? Εξαιρετικά σπάνιο? Συχνό, έως και στο 35% των περιπτώσεων! Σε μη κιρρωτικό ήπαρ, καλής διαφοροποίησης Κυρίως σε μικρά ΗΚΚ, διάχυτη λιπώδης εναπόθεση Σε μεγαλύτερα, κατά τόπους εναπόθεση λίπους Υψηλό Τ2, Dw, T1 In-out of phase για την ανίχνευση λίπους Ενίσχυση στην αρτηριακή φάση + washout

Άνδρας 42 ετών Οξύ άλγος δεξιού υποχονδρίου, διαταραχές ηπατικών ενζύμων

Διαφορική διάγνωση 1. Ηπατικό αδένωμα 2. ΗΚΚ 3. Μετάσταση από μελάνωμα 4. Εστιακή οζώδης υπερπλασία ήπατος Ανομοιογενής μάζα Υψηλό Τ1-αιμορραγία Υπεραγγειούμενη Όχι washout

Σπάνιος, καλοήθης όγκος Μονήρης, 20% πολλαπλό, πολύ σπάνια αδενωμάτωση (>10) Γυναίκες-αντισυλληπτικά Glycogen storage disease type 1 Αναβολικά Αιμορραγία, δυναμικό κακοήθους εξαλλαγής Μέγεθος >5εκ Ανομοιογένεια: λίπος, αιμορραγία, νέκρωση, ίνωση Ενίσχυση (ανομοιογενή) στην αρτηριακή φάση, όχι washout στην πυλαία φάση, καθυστερημένη :ενίσχυση ψευδοκάψας

Απεικονιστικά και ιστολογικά μπορεί να μιμηθεί το ΗΚΚ Λίπος, αιμορραγία και τα δύο! Υπεραγγειούμενες μάζες και τα δύο! Κιρρωτικό ή μή ήπαρ washout= ΗΚΚ Ιστορικό

Απεικονιστικά και ιστολογικά μπορεί να μιμηθεί την εστιακή οζώδη υπερπλασία Είναι σημαντική η Δ/δ μεταξύ αδενωματος και FNH?? Ιδιαίτερα σημαντική! 1. FNH κατά κανόνα μη χειρουργική οντότητα 2. Αδένωμα εμφανίζει επιπλοκές (αιμορραγία) και δυνατότητα εξαλλαγής, μεγεθος>5εκ! Αδένωμα:Λίπος, αιμορραγία FNH: Κεντρική ουλή (υψηλό Τ2), Ομοιογενής έντονη αρτηριακή ενίσχυση, συγκρατεί το σκιαγραφικό Καθυστερημένη ενίσχυση της ουλής Χρήση σκιαγραφικών ηπατοκυτταρικής ειδικότητας!!! Υπερενίσχυση ή ισοενίσχυση στην ηπατοχολική φάση =FNH

Ειδικότητα εως 100%!

ΝΕΤ Μελάνωμα -υψηλό Τ1 Θυρεοειδής, νεφρός, μαστός, σάρκωμα, φαιοχρωμοκύττωμα

Άνδρας 55 ετών με κίρρωση ήπατος, follow up mri Έχει αναπτυχθεί κακοήθεια? 1. Ναι 2. Όχι

1. Αναγεννητικός όζος 2. Δυσπλαστικός όζος 3. ΗΚΚ 4. Αρτηριοπυλαία επικοινωνία (shunt) Σε πόσο χρονικό διάστημα θα συστήσετε follow up? 1. 2-3 μήνες 2. 6-9 μήνες 3. 1 χρόνο 4. Δεν χρειάζεται follow up Ίσης έντασης σε Τ2 (όχι υψηλό Τ2) Υπεραγγειούμενος Όχι washout

Αναγεννητικοί Δυσπλαστικοί ΗΚΚ Ίνωση με οζώδη μορφολογία Αρτηριοπυλαία shunts

Υπάρχουν σε όλα τα κιρρωτικά ήπατα Αγγειώνονται από την πυλαία φλέβα Μικρα<3εκ, μεγάλα >3εκ, μάζες >5εκ Μπορεί να περιέχουν σίδηρο-σιδηρωτικοί όζοι (χαμηλό Τ1, Τ2) Ίσης έντασης σήμα με το ήπαρ σε Τ1 και Τ2,ή χαμηλό Τ2 Αρκετά συχνά εμφανίζουν υψηλό Τ1 (παρουσία λίπους, πρωτείνης ή χαλκού) Δεν ενισχύονται στην αρτηριακή φάση

15-25 % σε κιρρωτικό ήπαρ Υψηλού ή χαμηλού βαθμού δυσπλασία αλλά όχι ιστολογικά κριτηρια κακοήθειας Τουλάχιστον 1χιλ, μπορεί και >2εκ Τα υψηλού βαθμού δυσπλασίας θεωρούνται προ-καρκινωματώδη Ίσης έντασης σήμα με το ήπαρ σε Τ1, Τ2 Σιδηρωτικοί, χαμηλό Τ1, Τ2 Η πορεία τους προς ΗΚΚ αλλοιώνει το σήμα και την αγγείωση τους από την ηπατική αρτηρία

Τυπικο ΗΚΚ σε κιρρωτικό ήπαρ Υψηλό Τ2 Αρτηριακή ενίσχυση +washout American Association for the study of Liver Diseases (AASLD) >2εκ με τυπικά χαρακτηριστικά σε ΥΤ ή ΜΤ (αρτηριακή ενίσχυση, washout) = ΗΚΚ 1-2 εκ με τυπικά χαρακτηριστικά σε ΥΤ και ΜΤ = ΗΚΚ Δυσκολία όταν <2εκ με μη ειδικά απεικονιστικά χαρακτηριστικά Α-Fetoprotein

Το 80% αναπτύσσεται σε κιρρωτικό ήπαρ Διαδοχική διασικασία αποδιαφοροποίησης από τον αναγεννητικό όζο-χαμηλού βαθμού δυσπλαστικό όζο-υψηλού βαθμού δυσπλαστικό όζο-πρωιμο ΗΚΚ-τυπικο ΗΚΚ Βαθμιαία μεταβολή της αγγείωσης και βαθμιαία μείωση της ηπατοκυτταρικής λειτουργίας του όζου

Άνδρας, 47 ετών, τυχαίο εύρημα σε ΑΤ άνω-κάτω κοιλίας

Διαφορική διάγνωση 1. Ψευδοκύστη παγκρεατος 2. ΙΡΜΝ (Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm)-side branch 3. Ορώδες κυσταδένωμα 4. Απλή κύστη παγκρέατος Επικοινωνία με τον κυρίως παγκρεατικό πόρο

A. Main-duct IPMN Involvement and dilatation of main pancreatic duct Diffuse (generalized) or segmental dilatation (usually body and tail) B. Branch-duct IPMN Cystic dilatation of a side branch Communicates with pancreatic ductal system Usually in head or uncinate process of pancreas ± Multicentric, involving multiple non-contiguous side braches (40%) C. Mixed type IPMN Involves both main pancreatic duct and side branches

Risk factors for malignancy 1. Main-duct disease (50-60% risk of malignancy) Risk increases with 1. Main pancreatic duct dilatation >1cm 2. Mural nodules >1cm 2. Branch duct dilatation (6-46% risk of malignancy) Risk increases with 1. Side branches >3cm 3. Mural nodules 4. Advanced age (>70yr) 5. Increased telomerase activity in cystic fluid 6. Presence of symptoms Sarr et al / Surg Oncol 20 (2011) e109-118

Υπάρχει διάταση του παγκρεατικού πόρου? Υπάρχει συμπαγές στοιχείο +/-ενίσχυση ή αποτιτανώσεις? Τι μέγεθος είναι η κυστική αλλοίωση? US, CT, MRI-MRCP ERCP EUS +FNA Fluid analysis

Sex (M/F) 1-2:1 Age range (yr): 60-80 Location: Head>Body/tail Appearance: Irregular, polycystic mass with dilatation of main and/or branch ducts Findings suggestive of malignancy: main duct dilatation (>1cm) branch duct lesion >3cm solid component mural nodule calcification ERCP/MRCP: Communication with pancreatic ductal system EUS: Dilated pancreatic duct (main or branch)

Suspected IPMN MD IPMN/Mix IPMN BD IPMN Intermediate Surgical resection with ve margins EUS with FNA and cyst fluid analysis EUS with FNA and cyst fluid analysis High risk factors (size >3cm, mural node, +ve cyto, MD >6mm, symptoms IPMN confirmed Other pathology Yes No Surgical resection Surveillance Augustin et al / Surg Clin N Am 90 (2010) 377-398

Indications for surveillance (negative predictive value 100%) 1. Side branch IPMN <3cm 2. Absence of mural nodules 3. Absence of main duct dilatation (>6mm) 4. Absence of positive cytology 5. Absence of symptoms (pancreatitis, abdominal pain, jaundice, constitutional symptoms of cancer Low incidence of invasive malignancy ( 2%) approximating the mortality risk of operative resection Surveillance protocol 0-1cm: annually 1-2cm: semiannually 2-3cm: every 3-6 months Augustin et al / Surg Clin N Am 90 (2010) 377-398 G. H. Sakorafas et al / Surgical Oncology 20 (2011) e109-118

ΗΚΚ με λίπος Μάζες ήπατος + αιμορραγία Αδένωμα Vs ΗΚΚ Vs FNH Οζοι στο κιρρωτικό ήπαρ και ΗΚΚ IPMN-διάγνωση-διαχείριση