Συγγενείς καρδιοπάθειες στους ενήλικες. Επιδημιολογία, εθνικά αποτελέσματα και προοπτικές υπό το φως της καταγραφής CHALLENGE Γεώργιος Γιαννακούλας Επίκουρος Καθηγητής ΑΠΘ Α Καρδιολογική Κλινική, Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ
Declaration of interest No conflict of interest
Background The astounding increase in survival of patients with CHD is one of the greatest successes in the history of modern medicine CHD epidemiology has changed radically More than 85% of CHD patients will reach adulthood Marelli AJ et al. Circulation 2007:163-172
Survival in developed countries Pediatric prevalence: 9.1/1,000 live births Survival now estimated to be ~90% Median age at death: 75 yrs (severe CHD: 23 yrs) ACHD prevalence: 6.1/1,000 adults Why the difference? Deaths Individuals not captured in databases/research Moons et al, Circulation, 2010; Khairy et al, J Am Coll Cardiol, 2010; van der Linde et al, J Am Coll Cardiol, 2011; Marelli et al, Circulation, 2014
Increase in CHD population Advances in cardiac surgery (mortality <5%) >85% of infants born with CHD are expected to reach adulthood Fetal echo Advances in cardiac imaging
van der Bom et al. Am Heart J 2012
Changing mortality in ACHD Khairy P, et al. J Am Coll Cardiol 2010
Geriatric congenital heart disease: predictors of mortality Risk factor Adjusted HR (95%CI) Male 1.877 (1.626-2.166) Diabetes 1.184 (1.117-1.251) Dyslipidemia 0.949 (0.929-0.969) Myocardial infarction 1.019 (1.006-1.032) Heart Failure 0.895 (0.892-0.967) CKD 0.744 (0.580-0.954) COPD 0.702 (0.502-0.981) Afilalo J, et al. J Am Coll Cardiol 2011
Coronary heart disease in ACHD 9.2%
Univariate predictors of significant CAD Giannakoulas G et al. Am J Cardiol 2009
Lifelong complications Heart failure (20% of hospitalizations) Arrhythmias (leading source of morbidity and hospital admissions) Pulmonary Hypertension (4% of CHD patients) Endocarditis (20-fold greater than in general population) Thromboembolism (10-100-fold higher than in general population) Operations (20% in adulthood) or reoperations 1. Zomer AC et al. Int J Cardiol 2013 2. Opotowsky AR et al. J Am Coll Cardiol 2009 3. Mulder BJ. Eur Respir Rev 2010 4. Zomer et al, Circulation 2011 5. Avila P et al. Can J Cardiol. 2014 6. Hoffman A. et al. Heart 2010
Background Up to now there were no data on the epidemiology of adults with CHD (ACHD) in Greece
CHALLENGE is funded by Hellenic Society of Cardiology
ΣΚΟΠΟΣ ΤΗΣ ΚΑΤΑΓΡΑΦΗΣ 1. Καταγραφή των ενήλικων ασθενών με ΣΚ 2. Παρακολούθηση της πορείας τους μέσω των follow up visits 3. Ανάπτυξη συνεργασίας τόσο στο επίπεδο των καρδιολόγων των δευτεροβάθμιων νοσοκομείων με τα εξειδικευμένα κέντρα ΣΚ όσο και στο επίπεδο των εξειδικευμένων κέντρων μεταξύ τους 4. Εξαγωγή συμπερασμάτων για τη παροχή υψηλότερου επιπέδου ιατρικής φροντίδας στον ιδιαίτερο αυτό πληθυσμό ασθενών
ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΣ Από τον Ιανουάριο του 2012 είναι δυνατή η καταγραφή των ασθενών με ΣΚ Άνω των 16 ετών Μετά την ενυπόγραφη συγκατάθεση
ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΣ 1 η επίσκεψη: Δημογραφικά στοιχεία (Αριθμός Ασθενούς, Αρχικό Ονόματος Ασθενούς, Αρχικό Επιθέτου Ασθενούς, Αρχικό Πατρωνύμου Ασθενούς, Φύλο) Κύρια Διάγνωση Λειτουργικό Στάδιο Νόσου Αριθμός χειρουργικών επεμβάσεων Αριθμός λοιπόν επεμβατικών πράξεων Λήψη φαρμάκων Αντιαρρυθμικά Αντιπηκτικά Καρδιακής Ανεπάρκειας Πνευμονικής αρτηριακής Υπέρτασης Αντιυπερτασικά Αντιαιμοπεταλιακα Επιπρόσθετες διαγνώσεις Είδος της παρέμβασης Σχόλια
ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΣ Follow up visit: Λειτουργικό στάδιο Εγχείρηση Επεμβατική αντιμετώπιση Απινιδωτής Βηματοδότης Αρρυθμίες/Νοσηλεία Θάνατος
ΣΥΜΜΕΤΟΧΗ 18 ΚΕΝΤΡΩΝ ΩΝΑΣΕΙΟ Καρδιοχειρουργικό Κέντρο Νοσοκομείο Mediterraneo Π.Γ.Ν. ΑΧΕΠΑ Γ.Ν. Καβάλας Γ. Ν. 'Γεώργιος Παπανικολάου' Κλινική Άγιος Λουκάς Π.Γ.Ν. ΑΤΤΙΚΟΝ Γ.Ν.ΠΑΙΔΩΝ 'Π&Α Κυριακού' Ν. ΜΗΤΕΡΑ Αχιλλοπούλειον Γ. Ν.Βόλου Τζάνειο Νοσοκομείο Αθηνών Π.Γ.Ν.Ρίου Γ.Ν.Αθηνών Ιπποκράτειο Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Ιωαννίνων Ιατρικό Διαβαλκανικό Θεσ/κης Π.Γ.Ν. Αλεξανδρούπολης Π.Γ.Ν. ΛAPIΣAΣ Ιατρικό Κέντρο Αθηνών
ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ OI ΠΡΩΤΟΙ 1800 ΑΣΘΕΝΕΙΣ
Συμμετοχή ανά κέντρο Αχιλλοπούλειον Γ. Ν.Βόλου 1% Γ.Ν.Αθηνών Ιπποκράτειο 3% Γ.Ν. 'Γεώργιος Παπανικολάου 9% Γ.Ν. ΚΑΒΑΛΑΣ 2% Γ.Ν. ΠΑΙΔΩΝ 'Π&Α Κυριακού 1% Ιατρικό Διαβαλκανικό Θεσ/κης 2% Τζάνειο Νοσοκομείο Αθηνών 5% ΩΝΑΣΕΙΟ Καρδιοχειρουργικό Κέντρο 47% ΜΗΤΕΡΑ 5% Κλινική Άγιος Λουκάς 1% Π.Γ.Ν. ΑΤΤΙΚΟΝ 6% Νοσοκομείο Mediterraneo 2% Π.Γ.N.ΛAPIΣAΣ 1% Π.Γ.Ν Ρίου 1% Π.Γ.Ν. ΑΧΕΠΑ 15% Π.Γ.Ν. Ιωαννίνων 0.5%
2000 Πορεία καταγραφής 1800 1600 1400 Αριθμός ασθενών 1200 1000 800 600 400 200 0 5/2012 7/2012 9/2012 11/2012 1/2013 3/2013 5/2013 7/2013 9/2013 11/2013 1/2014 3/2014 5/2014 7/2014 9/2014 11/2014 23 1/2015 3/2015 5/2015 7/2015 9/2015 11/2015
250 Εισαγωγή Ασθενών Ανά Τρίμηνο 200 150 100 50 0 5/2012 8/2012 11/2012 2/2013 5/2013 8/2013 11/2013 2/2014 5/2014 8/2014 11/2014 2/2015 24 5/2015 8/2015 11/2015
Συχνότητα κυριότερων διαγνώσεων Other PDA Ao Arch Abnormalities BAV AS PS VSD SV AVSD ASD TOF AV and/or VA abnormal 0 100 200 300 400 500 600
ΒΑΣΙΚΑ ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Ηλικία 36 ±16 Ν=1796 % Άρρενες 863 48% ΝΥΗΑ Ι ΙΙ ΙΙΙ IV 1273 379 127 17 71% 21% 7% 1% 92% ΝΥΗΑ Ι/ΙΙ Surgeries 0 1 2 914 545 337 51% 30% 19% Λήψη φαρμακευτικής αγωγής 711 40%
Καρδιακή Ανεπάρκεια (ΚΑ)
Λήψη φαρμακευτικής αγωγής για ΚΑ Χωρίς ΚΑ Με ΚΑ P-value N 1509(84%) 287 (16%) Ηλικία 35 ± 16 45 ± 19 p<0.001 Άρρενες 711 (47%) 152 (53%) p=0.07 NYHA I/II 1443 (96%) 209 (73%) P<0.001 Nr Surgeries 0 1 2 818 (54%) 453 (30%) 233 (16%) 96 (33%) 92 (32%) 99 (35%) P<0.001
Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ)
Λήψη φαρμακευτικής αγωγής για ΠΑΥ Ασθενείς χωρίς ΠΑΥ Ασθενείς με ΠΑΥ P-value Ν 1737 (97%) 59 (3%) Ηλικία 36 ± 16 44 ± 15 P<0.001 Άρρενες 838 (48%) 25 (42%) P=0.37 NYHA I/II 1628 (94%) 24 (40%) P<0.001 Nr Surgeries 0 1 2 877 (50%) 533 (31%) 327 (19%) 37 (63%) 12 (20%) 10 (17%) P=0.15 Στο ήμισυ σχεδόν των περιπτώσεων (46%) των ασθενών με ΣΚ και ΠΑΥ η κύρια διάγνωση αφορά ελλείμματα του διαφράγματος (ASD, VSD, AVSD)
Αρρυθμίες
Λήψη φαρμακευτικής αγωγής για αρρυθμίες Ασθενείς χωρίς Αρρυθμίες Ασθενείς με αρρυθμίες N 1520 (85%) 276 (15%) P-value Ηλικία 35 ± 15 46 ± 17 P<0.001 Άρρενες 717 (47%) 146 (53%) p=0.08 NYHA I/II 1442 (95%) 210 (76%) P<0.001 Nr Surgeries 0 1 2 821 (54%) 460(30%) 239 (16%) 93 (34%) 85 (31%) 98 (35%) P<0.001
Συχνότητα αρρυθμιών στις κυριότερες μορφές ΣΚ Total N Αρρυθμίες % AV/VA connections abnormalities 120 36 30% TOF 251 62 25% ASD 569 71 13% AVSD 64 17 27% SV 66 19 29% VSD 158 16 10% Ao Arch Abnormalities 117 10 9%
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ (Ι) Οι συχνότερες μορφές ΣΚ ενηλίκων είναι: ASD, TOF, VSD, συστηματική δεξιά κοιλία Η πλειονότητα των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί ή ήπια συμπτωματικοί Περίπου το 50% έχει υποβληθεί σε τουλάχιστον μία χειρουργική επέμβαση Υπό φαρμακευτική αγωγή καρδιακής αιτιολογίας βρίσκεται το 40% των ασθενών
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ (ΙΙ) Οι ασθενείς με ΣΚ και ΚΑ, ΠΑΥ ή αρρυθμίες φαίνεται να είναι: Νεότεροι Βρίσκονται σε χειρότερη λειτουργική κλάση κατά NYHA Έχουν υποβληθεί σε περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις με εξαίρεση τους ασθενείς με ΠΑΥ που σε ποσοστό 63% δεν έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ (ΙΙΙ) ΚΑ εμφανίζεται συχνότερα σε ασθενείς με μονήρη κοιλία ΠΑΥ εμφανίζεται συχνότερα σε διαφραγματικά ελλείμματα Αρρυθμίες εμφανίζονται συχνότερα σε συστηματική δεξιά κοιλία, τετραλογία Fallot, μονήρη κοιλία, έλλειμμα του κολποκοιλιακού διαφράγματος
ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΟΙ ΤΗΣ ΜΕΛΕΤΗΣ Η ΚΑ, οι αρρυθμίες και η ΠΑΥ ορίστηκαν από τη λήψη αντίστοιχης αγωγής. Όπως σε όλα τα registries, δυστυχώς, ανευρίσκονται λάθη δυσταξινόμησης.
ΜΕΛΛΟΝΤΙΚΕΣ ΠΡΟΚΛΗΣΕΙΣ Προσπάθεια καταγραφής του συνόλου των ασθενών με ΣΚ: 28.000 ασθενείς αναζητούνται!! Καταγραφή των follow up visits
ΜΕΛΛΟΝΤΙΚΕΣ ΠΡΟΚΛΗΣΕΙΣ Προσθήκη πεδίου στην πρώτη επίσκεψη για Βηματοδότη Απινιδωτή Ablation Διενέργεια μεταπτυχιακών εργασιών και διδακτορικών διατριβών με βάση τη καταγραφή CHALLENGE Συγγραφή επιστημονικών άρθρων Προσθήκη νέων κέντρων
Thank you! Κέντρα ΣΚ: Σ. Ράμμος Γ. Γιαννακούλας Κ. Βασιλειάδης Α. Φρογουδάκη Α. Τζίφα Σ. Μπρίλη Δ. Ντέλλος Δ. Παρχαρίδου Α. Μαγγίνας Μ. Παπαφυλακτού Ν. Καμπουρίδης Α. Χαμαϊδή Α. Δούρας Γ. Παπαδόπουλος Π. Νταβλούρος Α. Βλάχος Χ. Καρβούνης Δ. Ντιλούδη ΣΑ. Μουράτογλου THE CHALLENGE TEAM Συμβάλλοντες στην καταγραφή: Ι. Βλασερός Γ. Παρχαρίδης Σ. Φούσας Κ. Τσιούφης Κ. Βανταλής Investigator meeting Σάββατο 31/10, 11.00 πμ Aίθουσα Αλεξανδρος ΙΙ