Γκαλιαγκούση Ευγενία Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας, MD, PhD Γ Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, ΓΝΘ Παπαγεωργίου Ιατρείο Υπέρτασης, Μικρών και Μεγάλων Αγγείων

Γκαλιαγκούση Ευγενία Επίκουρη Καθηγήτρια Παθολογίας, MD, PhD Γ Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, ΓΝΘ Παπαγεωργίου Ιατρείο Υπέρτασης, Μικρών και Μεγάλων Αγγείων

ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΚΑΙ ΥΠΕΡΤΑΣΗ WF Young, Endocrine Reviews 2017

Ενδοκρινικά νοσήματα που προκαλούν υπέρταση Φαιοχρωμοκύττωμα Πρωτοπάθης Αλδοστερονισμός Σύνδρομο Cushing Υπερασβεστιαιμία και υπερπαραθυρεοειδισμός Υπερθυρεοειδισμός-Υποθυρεοειδισμός Ακρομεγαλία

Νευροενδοκρινικός όγκος από χρωμαφινικά κύτταρα του μυελού των επινεφριδίων (80-85%) ή Εξωεπινεφριδιακό συμπαθητικό νευρικό ιστό, παρασπονδυλικά και παρααορτικά (15-20%) Lenders JWM et al Lancet 2005;366:665-675 Neumann J et al NEJM 2002; 346:1459-66

Επι- ή εξωεπινεφριδικοί Επινεφριδικοί

ESH and ESC Guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

ESH and ESC Guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

Κλινική εικόνα Κλινική υποψία ESH and ESC guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

Ορθοστατική υπόταση

ESH and ESC guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

Έντονη κλινική υποψία Οικογενή σύνδρομα που συνδυάζονται με φαιοχρωμοκύττωμα Dluhy R. NEJM 2002;346:1486-1488

Εξέταση εκλογής Μέτρηση μετανεφρινών στο πλάσμα ή στα ούρα 24ωρου Ειδικές των χρωμαφινικών κυττάρων Παράγονται συνεχώς και ανεξάρτητα απο την απελευθέρωση των κατεχολαμινών στην κυκλοφορία ESH and ESC guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

ω ω Lenders JWM, JAMA. 2002 Biochemical Diagnosis of Pheochromocytoma: Which Test Is Best?

Εξέταση εκλογής αξονική τομογραφία με σκιαστικό (90% επινεφριδικοί όγκοι, 8% κοιλία και πύελο) Ευαισθησία 88-100% Εντοπισμό όγκων > 5 mm ESH and ESC guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

123 I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) - Λειτουργική απεικόνιση Προεγχειρητικά επιβεβαίωση της διάγνωσης Υπόνοια μεταστάσεων σε: μεγάλο μέγεθος όγκου εξωεπινεφριδικό φαιοχρωμοκύττωμα Πολυεστιακό 18F-FDG PET/CT scanning σε ασθενείς με μεταστατική νόσο ESH and ESC guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

ESH and ESC guidelines 2013 An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2014

Ενδείξεις γενετικού ελέγχου σε φαιοχρωμοκύττωμα Παραγαγγλίωμα Αμφοτερόπλευρο φαιοχρωμοκύττωμα Θετικό οικογενειακό ιστορικό Φαιο σε ηλικία <40 ετών με ύποπτα κλινικά ευρήματα

Προεγχειρητική προετοιμασία Ελεγχος της αρτηριακής πίεσης και της καρδιακής συχνότητας Αποκατάσταση του ενδαγγειακού όγκου Προστασία του ασθενούς απο πιθανή κατακλυσμιαία έκκριση κατεχολαμινών κατά την διάρκεια του χειρουργείου

Προεγχειρητική προετοιμασία α-αδρενεργικοί αποκλειστές (7-14 ημέρες πριν την εγχείρηση) πραζοσίνη, τεραζοσίνη, δοξαζοσίνη (α 1 -αδρενεργικοί αποκλειστές) β-αδρενεργικοί αποκλειστές (μετά απο αποκλεισμό των α-υποδοχέων) Σε περιπτώσεις ταχυαρρυθμιών β 1 -αδρενεργικοί αποκλειστές (ατενολόλη, προπανολόλη) Ανταγωνιστές ασβεστίου

Αυξημένη και αυτόνομη παραγωγή αλδοστερόνης Η οποία δεν καταστέλλεται μετά απο φόρτιση με νάτριο Ανεξάρτητη απο το ΡΑΣ σύστημα 5% των υπερτασικών Συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 30-50 ετών Υπέρταση Κατακράτηση νατρίου Χαμηλά επίπεδα ρενίνης Υποκαλιαιμία<50% με καλιουρία (>30mEq/24h) Μεταβολική αλκάλωση The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016 Douma S et al, Lancet 2008

46% 54% Douma et al, Lancet 2008

Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός-αιτίες Αδένωμα ( 30%) Aμφοτερόπλευρη υπερπλασία ( 70%) Ετερόπλευρη υπερπλασία (μικρο- και μακρο-οζώδης υπερπλασία) Αδενοκαρκίνωμα που παράγει αλδοστερόνη Οικογενή σύνδρομα ESH and ESC guidelines 2013 The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016

ESH and ESC guidelines 2013 The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016 Υψηλή καρδιαγγειακή θνητότητα και νοσηρότητα Η θεραπεία: Διορθώνει την υποκαλιαιμία Βελτιώνει την υπέρταση Μειώνει τον αριθμό των αντιυπερτασικών δισκίων Μειώνει τις καρδιαγγειακές επιπλοκές

Ανθεκτική υπέρταση ή ρυθμισμένη ΑΠ (<140/90 mmhg) με 4 ή > φάρμακα ΑΥ και Υποκαλιαιμία αυτόματη ή μετά από διουρητικά Τυχαίωμα (2%) Οικογενειακό ιστορικό εμφάνισης ΑΥ ή αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου σε ηλικία <40 ετών Υπερτασικοί 1 ου βαθμού συγγένεις ασθενή με ΠΑ ESH and ESC guidelines 2013 The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016

ESH and ESC guidelines 2013 The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016

46% 54% Douma S et al, Lancet 2008

β-blockers Κεντρικώς δρώντα ΜΣΑΦ Διουρητικά ΑLD PRA ARR FP FP FP FN Καλιοσυντηριτι κά διουρητικά ACE inhibitors ARBs FN FN FN Ca -blockers Υποκαλιαιμία Περιορισμός Να FN FN FP

The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016

Διακοπή όλων των διουρητικών και των MR ανταγωνιστών για 4 εβδομάδες Διακοπή όλων των φαρμάκων του άξονα ΡΑΣ και Ca-blocker για 2 εβδομάδες Διόρθωση της υποκαλιαιμίας Δίαιτα ελεύθερη σε Νάτριο Αιμοληψία μετά από 2 ώρες κατάκλιση

Αλδοστερόνη >8ng/dl Αλδοστερόνη >5ng/dl

Συνιστάται σε όλους τους ασθενείς μετά την βιοχημική διάγνωση Aποκλεισμό μεγάλων όγκων Οδηγός για ενδεχόμενο καθετηριασμό Οδηγός για επέμβαση σε άτομα <40 ετών Αξονική τομογραφία επινεφριδίων με σκιαστικό The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016

Μπορεί τα ευρήματα να είναι φυσιολογικά ή ανενεργείς όζοι να εκληφθούν ως ενεργά αδενώματα Δεν υπερέχει η μαγνητική τομογραφία και δεν την κάνουμε σαν εξέταση 1 ης επιλογής

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ CT scan επινεφριδίων Αδένωμα>1εκ Πάχυνση σκελών Αμφοτερόπλευρη υπερπλασία Αν η χειρουργική αφαίρεση είναι εφικτή και ΕΠΙΘΥΜΗΤΗ απο τον ασθενή Αν η χειρουργική αφαίρεση δεν είναι επιθυμητή ή εφικτή Ή Καθετηριασμός επινεφριδικών φλεβών Ο καθετηριασμός ανέδειξε αμφοτερόπλευρη εντόπιση Ετερόπλευρη εντόπιση (είτε αδένωμα είτε υπερπλασία) ΛΑΠΑΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΕΚΤΟΜΗ Ανταγωνιστή των υποδοχέων των αλατοκορτικοειδών The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016 AACE/AAES Guidelines 2009

Καθετηριασμός επινεφριδικών φλεβών

Ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή χωρίς καθετηριασμό επινεφριδικών φλεβών Σε ασθενή <35 ετών Αυτόματη υποκαλιαιμία και PAC>30 ng/dl Εμφανές ετερόπλευρο αδένωμα στην CT The Endocrine Society, Clinical Practice Guideline, J Clin Endocrinol Metab, May 2016

ΠΑ σε ηλικία< 20 ετών Οικογενειακό ιστορικό ΠΑ ή ΑΕΕ σε ηλικία <40 ετών

Φάρμακο εκλογής οι ανταγωνιστές των υποδοχέων των αλατοκορτικοειδών Σπειρονολακτόνη (25-50 mg/24h) Επλερενόνη Συμπληρωματικά Ca-blockers

Άλλα αίτια ενδοκρινικής υπέρτασης Yπερθυρεοειδισμός (20-40%) Ταχυκαρδία, αύξηση του όγκου παλμού υπερκινητική κυκλοφορία και συστολική υπέρταση Yποθυρεοειδισμός (20-40%) Αύξηση των περιφερικών αγγειακών αντιστάσεων, έκπτυξη του ενδοαγγειακού όγκου και διαστολική υπέρταση Ακρομεγαλία (20-40%) Κατακράτηση Να, έκπτυξη του ενδοαγγειακού όγκου Υπερπαραθυρεοειδισμός (10-60%) Ασαφής μηχανισμοί νεφρική προσβολή λόγω υπερασβεστιαιμίας Όχι απευθείας συσχέτιση της ΑΥ και PTH Σύνδρομο ή νόσος Cushing (75-80%)

Ιατρείο Υπέρτασης, Μικρών και Μεγάλων Αγγείων Γ Παθολογική Κλινική ΑΠΘ, ΓΝΘ Παπαγεωργίου Διευθύντρια: Καθηγήτρια Δούμα Στέλλα Ευχαριστώ για την προσοχή σας