Ορισµός ΠΑΥ Ο ορισµός της ΠΑΥ εµπεριέχει αιµοδυναµικά στοιχεία mpap > 25 mmhg σε ηρεµία Φυσιολογική PCW 15 mmhg PVR > 3 Wood units TPG (mpap-pcw) > 20

Transcript

1 Αιµοδυναµικός έλεγχος στην ΠΑΥ Σωτηρία Αποστολοπούλου Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο

2 Ορισµός ΠΑΥ Ο ορισµός της ΠΑΥ εµπεριέχει αιµοδυναµικά στοιχεία mpap > 25 mmhg σε ηρεµία Φυσιολογική PCW 15 mmhg PVR > 3 Wood units TPG (mpap-pcw) > 20 mmhg ιαχωρισµός από υπερδυναµικές καταστάσεις όπου PAP αλλά PVR και TPG φυσιολογικά: άσκηση, κύηση, σηψαιµία, θυρεοτοξίκωση, αναιµία, ηπατοπνευµονικό σύνδροµο κλπ Φυσιολογική mραρ 14 ± 3 mmhg ( 20 mmhg) Άγνωστη η σηµασία mpap mmhg Ο παλαιότερος ορισµός επεµβατικά µετρούµενης mpap >30 mmhg στην άσκηση δεν ισχύει

3 Αιµοδυναµικοί ορισµοί στην ΠΥ Opitz CF, et al. Ιnt J Cardiol Dec;154 Suppl 1:S13-9.

4 ιαγνωστικός αλγόριθµος ΠΑΥ ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009;53(17):

5 Ασφάλεια δεξιού καθετηριασµού Ασφαλής στα χέρια έµπειρων καθετηριαστών Μελέτη σε 20 κέντρα επί 5 έτη καθετηριασµοί αναδροµικά, 1500 προοπτικά - Συνολικά 76 (1.1%) σηµαντικά συµβάµατα - 4 θάνατοι (µόνο 1 λόγω της επέµβασης) - Θνητότητα συνδεόµενη µε την επέµβαση 0.05% Συνήθεις επιπλοκές: - Σχετικές µε φλεβοκέντηση (αιµάτωµα, πνευµοθώρακας) - Αρρυθµίες - Υποτασικά λόγω βαγοτονίας ή αγγειοδιασταλτών Οι περισσότερες επιπλοκές είναι ήπιες ή µέτριες Hoeper MM, et al.j Am Coll Cardiol. 2006;48:

6 Συστάσεις για δεξιό καθετηριασµό και δοκιµασίες αγγειοδραστικότητας Ταξινόµηση Συστάσεων Class I Class IΙ IIa IIb Class IIΙ Conditions for which there is evidence and/or general agreement that a given procedure or treatment is useful and effective Conditions for which there is conflicting evidence and/or a divergence of opinion about the usefulness/efficacy of a procedure or treatment Weight of evidence/opinion is in favor of usefulness/efficacy Usefulness/efficacy is less well established by evidence/opinion Conditions for which there is evidence and/or general agreement that the procedure/treatment is not useful/effective, and in some cases may be harmful Opitz CF, et al. Ιnt J Cardiol Dec;154 Suppl 1:S13-9.

7 Ενδείξεις αρχικής αιµοδυναµικής µελέτης σε ΠΑΥ Συµπτωµατικοί ασθενείς (NYHA class II και III) µε ελαφρά ΠΥ στο Doppler (PASP>50 mmhg) για ακριβή επιλογή ασθενών προς περαιτέρω διάγνωση ή θεραπεία noninvasive findings in symptomatic patients Σε PASP mmhg όταν συνυπάρχουν επιπλέον παράγοντες κινδύνου ή συµπτώµατα/σηµεία ΠΥ (πχ σε ECHO) ιάκριση ασθενών µε ΠΑΥ από αριστερόπλευρες παθήσεις Ασθενείς µε µέτρια-σοβαρή ΠΑΥ για µέτρηση αιµοδυναµικών στοιχείων και αγγειοδραστικότητας για προγνωστικούς λόγους D Alonzo GE, et al. Ann Intern Med 1991;115:343 9 Opitz CF, et al. Ιnt J Cardiol Dec;154 Suppl 1:S13-9

8 Αιµοδυναµική µελέτη στην Αρχική διάγνωση πορεία της ΠΑΥ Εκλογή θεραπείας ανάλογα αγγειοδραστικότητας Κλινική επιδείνωση Σηµαντικές αλλαγές θεραπείας Καθετηριασµοί ρουτίνας δεν συνιστώνται Πιθανό όφελος από αιµοδυναµικές µελέτες µε άσκηση κατά την παρακολούθηση των ασθενών

9 Απαραίτητα στοιχεία για πλήρη αιµοδυναµική µελέτη Κορεσµοί οξυγόνου (SVC, IVC, RV, PA, SA) Πίεση RA Πίεση RV Πίεση PA, συστολική/διαστολική/µέση Πίεση ενσφήνωσης (PCWP) ή LA ή LVEDP Καρδιακή παροχή/δείκτης (Fick ή thermodilution) Πνευµονικές αγγειακές αντιστάσεις Συστηµατική ΑΠ Καρδιακή συχνότητα Οξεία ανταπόκριση σε αγγειοδιασταλτικά

10 Ειδικά στοιχεία αιµοδυναµικής µελέτης PCWP µετράται στο τέλος εκπνοής ενός αυτόµατου αναπνευστικού κύκλου PCWP πιθανά φυσιολογική σε µερικά πνευµονικά τµήµατα στην PVOD Αν η PCWP δεν είναι αξιόπιστη, πρέπει να µετράται η LVEDP Mέτρηση LVEDP σε πιθανή αριστερόπλευρη νόσο, όπως ορθόπνοια ή σχετικούς παράγοντες κινδύνου Η καρδιακή παροχή µετράται εις τριπλούν µε thermodilution, αν δεν υπάρχει σοβαρή TR η ενδοκαρδιακή µίξη αίµατος Επειδή η σοβαρή TR είναι συχνή σε ΠΑΥ µπορεί να απαιτηθεί µέτρηση καρδιακής παροχής κατά Fick Λάθη στον υπολογισµό Fick αποτελούν οι ανακριβείς µετρήσεις κορεσµού και η χρήση υπολογιζόµενης κατανάλωσης οξυγόνου.

11 Μεταβλητότητα πιέσεων PA Φυσιολογική µεταβλητότητα στην πνευµονική πίεση και ροή από τις φασικές και δυναµικές αλλαγές στην αναπνοή Μεγαλύτερη, συχνά τεχνητή µεταβλητότητα στην άσκηση, υπεραερισµό, valsalva, ή χρόνια πνευµονική νόσο Οι µετρήσεις πρέπει να γίνονται κατά τη διάρκεια 2-3 αναπνευστικών κύκλων στο τέλος της εκπνοής όταν η ενδοθωρακική πίεση είναι κοντύτερα στην ατµοσφαιρική

12 Αιµοδυναµικά στοιχεία-πρόγνωση Στο µητρώο NIH, 3 προγνωστικοί παράγοντες: - mpap, mrap, καρδιακός δείκτης D Alonzo GE, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991;115: Σε άλλες µελέτες η mpap δεν αποτελεί προγνωστικό παράγοντα γιατί όσο επιδεινώνεται η RV, η mpap πιθανόν να µειωθεί Sandoval J, et al. Survival in primary pulmonary hypertension. Validation of a prognostic equation. Circulation. 1994;89: Οι βασικές αιµοδυναµικές µετρήσεις έχουν µικρότερη προγνωστική αξία σε ασθενείς που λαµβάνουν εποπροστενόλη Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol. 2002;40:780 8

13 Προγνωστικοί παράγοντες στην ΠΑΥ Άλλοι παράγοντες: SvO2<60% avdo2 >6.5 ml/100ml

14 Προγνωστικές εξισώσεις στην ΠΑΥ Παράγοντες εξίσωσης NIH: t=έτη, x=mpap, y=rap, z=ci D Alonzo GE, et al. Ann Intern Med 1991; 115: Παράγοντες εξίσωσης PHC: t=έτη, x=mpap, y=rap, z=ci PHC=Pulmonary Hypertension Connection Thenappan T, Shah SJ, Rich S, et al. Eur Respir J 2010;35:

15 Προγνωστικές εξισώσεις στην ΠΑΥ Καλή εφαρµογή της εξίσωσης PHC στον πληθυσµό της µελέτης και σε πληθυσµούς άλλων µελετών Αν αποδειχθεί η αξιοπιστία της εξίσωσης PHC προοπτικά, µπορεί να βοηθήσει στην πρόγνωση Thenappan T, Shah SJ, Rich S, et al. Eur Respir J 2010;35:

16 οκιµασίες οξείας αγγειοδραστικότητας Το σκεπτικό των δοκιµασιών οξείας αγγειοδραστικότητας βασίζεται σε 2 στοιχεία: - Ασθενείς µε θετική ανταπόκριση είναι πιθανότερο να έχουν µακροχρόνια ανταπόκριση σε ανταγωνιστές ασβεστίου και µπορεί να λάβουν αυτά τα λιγότερο δαπανηρά φάρµακα - Η θετική ανταπόκριση προσδιορίζει ασθενείς µε καλύτερη πρόγνωση Ιδεώδης παράγοντας: επιλεκτικός για την πνευµονική κυκλοφορία µε γρήγορη επίδραση και αποδροµή Sitbon O, et al. Circulation. 2005;111: Morales-Blanhir J, et al. Respir Med. 2004;98:225 34

17 Παράγοντες για οξείες αγγειοδιασταλτικές δοκιµασίες ΝΟ Εποπροστενόλη Αδενοσίνη Iloprost Χορήγηση Εισπνεόµενο Ενδοφλέβια Ενδοφλέβια Εισπνεόµενο όση 2 ng/kg/min κάθε min 50 mcg/kg/min κάθε 2 min 2.5/5.0 µg Εύρος δόσης ppm 2-10 ng/kg/min mcg/kg/min Παρενέργειες πίεσης πλήρωσης LV σε ορισµένους ασθενείς Πονοκέφαλος, ναυτία, ζάλη ύσπνοια, στηθάγχη, κολποκοιλιακό ς αποκλεισµός Πονοκέφαλος, ναυτία, ζάλη

18 οκιµασίες αγγειοδραστικότητας Θετική ανταπόκριση Αρχικός ορισµός σε IPAH: 20% ΡΑΡ και PVR 12.6% θετικοί (Sitbon et al) 6.8% βελτίωση µε CCB 26.6% θετικοί (Rich et al) 55% θετικοί στο µητρώο ΝΙΗ (Weir, et al) Νέος ορισµός: mpap 10 mmhg ώστε ESC/ACCP guidelines mpap<40 mmhg χωρίς ΚΠ Αποτελέσµατα δοκιµασίας αγγειοδραστικότητας µακροχρόνια βελτίωση µε CCB (Sitbon et al): mpap < 37mmHg mpap > 31% PVR < 6.7 Wood units PVR > 45% Sitbon O, et al. Circulation. 2005;111: Rich S, et al. N Engl J Med. 1992;327:76 81 Weir EK, et al. Am Rev Respir Dis. 1989;140: Badesch DB, et al. Chest. 2007;131: (ACCP guidelines) Galie N, et al. Eur Heart J. 2004;25: (ESC guidelines)

19 οκιµασίες αγγειοδραστικότητας Λοιπά στοιχεία Τα στοιχεία για τη σχέση ανταπόκρισης και πρόγνωσης προέρχονται από ΙΡΑΗ Ασθενείς άλλων οµάδων ΠΑΥ (αυτοάνοση, ανορεξιογόνα) ανταποκρίνονται σπανιότερα οκιµασίες αγγειοδραστικότητας σε παθήσεις LV ή PVOD µπορεί να οδηγήσουν σε πνευµονικό οίδηµα λόγω αγγειοδιαστολής και πληµµύρας του τριχοειδικού δικτύου

20 Ανταγωνιστές ασβεστίου (CCB) Μόνο 10 15% ΙΠΑΥ έχουν οξεία αγγειοδραστικότητα Οξεία αγγειοδραστικότητα πιθανότερη χρόνια ανταπόκριση Μόνο αυτοί οι ασθενείς που πρέπει να λαµβάνουν αρχικά CCB Εµπειρική λήψη CCB χωρίς δοκιµασίες αγγειοδραστικότητας αντενδείκνυται λόγω πιθανών σοβαρών παρενεργειών. Θετική χρόνια ανταπόκριση σε CCB θεωρείται η ύπαρξη σχεδόν φυσιολογικών αιµοδυναµικών στοιχείων µε NYHA λειτουργική τάξη Ι ή ΙΙ µετά πολύµηνη µονοθεραπεία µε CCB Μόνο 50% ασθενών µε οξεία αγγειοδραστικότητα έχουν θετική χρόνια ανταπόκριση σε CCB Μόνο οι ασθενείς µε θετική χρόνια ανταπόκριση σε CCB πρέπει να παραµένουν σε µονοθεραπεία µε CCB

21 Ανταγωνιστές ασβεστίου (CCB) Αναγνώριση ασθενών µε ΙΠΑΥ για θεραπεία µε CCB χρειάζεται θετική οξεία αγγειοδραστικότητα ΚΑΙ χρόνια θετική ανταπόκριση µε µονοθεραπεία Sitbon O, et al. Am J Resp Crit Care Med 2003;167 Τέτοιοι ασθενείς έχουν εξαιρετική πρόγνωση ( 95% 5ετής επιβίωση) Rich S, et al. N Engl J Med. 1992;327:76 81 Sitbon O, et al. Circulation 2005;111: Οι CCB δεν ενδείκνυνται σε ΠΑΥ από ΣΚ, HIV, αυτοάνοσα νοσήµατα, PVOD, πυλαιοπνευµονική ΠΥ, τριχοειδική αιµαγγειωµάτωση Montani D, et al. Eur Heart J Aug;31(15):

22 οκιµασίες αγγειοδραστικότητας - Πρόγνωση Είναι άγνωστο αν η θετική ανταπόκριση σε δοκιµασίες αγγειοδραστικότητας συνδέεται µε καλυτερη πρόγνωση σε ασθενείς που λαµβάνουν άλλες θεραπείες εκτός από ανταγωνιστές Ca. Ασθενείς µε ιδιοπαθή ΠΑΥ σε χρόνια εποπροστενόλη η οξεία βελτίωση στην PVR µε αδενοσίνη σχετιζόταν µε καλύτερη πρόγνωση. McLaughlin VV, et al. Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy. Circulation. 2002;106:

23 ΠΑΥ σε παιδιά Υπάρχει αναλογία ΠΑΥ σε ενήλικες και παιδιά θετική αγγειοδραστικότητα σε παιδιά (έως 40%) Νεώτερη ηλικία διάγνωσης αγγειοδραστικότητα Παιδιά µε ΙΠΑΥ και αγγειοδραστικότητα θεραπεύονται χρόνια µε CCB Barst RJ, et al. Circulation. 1999;99: H αρχική βελτίωση σε παιδιά µε αγγειοδραστικότητα µε CCB (97% 5ετής επιβίωση) δεν διαρκεί πάντα (81% 10ετής επιβίωση) Yung D, et al. Circulation. 2004;110:660 5 Επιτυχία θεραπείας µε CCB αγγειοδραστικά παιδιά ήταν 84%, 68%, και 47% σε 1, 5, και 10 έτη αντίστοιχα Yung D, et al. Circulation. 2004;110:660 5

24 ΣΚ - Ταξινόµηση συγγενών αριστεροδεξιών διαφυγών 1. Type Simple - Atrial septal defect (ASD) - Ventricular septal defect (VSD) - Patent ductus arteriosus - Total or partial unobstructed anomalous pulmonary venous return Combined - Describe combination and define prevalent defect if any Complex - Truncus arteriosus - Single ventricle with unobstructed pulmonary blood flow - Atrioventricular septal defects 2. Dimensions - Small (ASD 2.0 cm and VSD 1.0 cm) - Large (ASD > 2.0 cm and VSD > 1.0 cm) 3. Associated extracardiac abnormalities 4. Correction status - Non-corrected - Partially corrected (age) - Corrected: spontaneously or surgically (age)

25 Ταξινόµηση ΠΑΥ µε ΣΚ Σύνδροµο Eisenmenger Μέτριες ή µεγάλες επικοινωνίες µε σοβαρή ΠΑΥ χωρίς αναστροφή ροής (χωρίς κυάνωση) Μικρές επικοινωνίες µε ΠΑΥ (ανάλογες µε ΙΠΑΥ) ΠΑΥ µετά διόρθωση ΣΚ (παραµένουσα ή νέα) Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2009 Πιθανή ανάγκη αιµοδυναµικής µελέτης για διαφοροδιάγνωση του τύπου της ΠΑΥ µε ΣΚ

26 Αιµοδυναµική µελέτη σε ΠΑΥ από ΣΚ Πλήρης αιµοδυναµική µελέτη πρέπει να διενεργείται σε ειδικά κέντρα µε εµπειρία στις ΣΚ Προεγχειρητική αιµοδυναµική εκτίµηση ασθενών µε ΣΚ και ΠΑΥ είναι αναγκαία για την απόφαση για χειρουργική διόρθωση Γενικά, ασθενείς µε διαφυγές και ΡVR 8 10 Wood units µε αγγειοδιασταλτικά (NO έως 40 ppm) δεν πρέπει να οδηγούνται σε διόρθωση

27 Αιµοδυναµική µελέτη στην ΠΑΥ- Συµπεράσµατα Πλήρης αιµοδυναµική µελέτη είναι απαραίτητη για τη διάγνωση της ΠΑΥ και συχνά στην παρακολούθηση, κλινική επιδείνωση και αλλαγές θεραπείας Τα συλλεγόµενα αιµοδυναµικά στοιχεία µπορούν να βοηθήσουν στην πρόγνωση Οι δοκιµασίες αγγειοδραστικότητας είναι αναγκαίες στην επιλογή θεραπείας Η αιµοδυναµική µελέτη στην ΠΑΥ πρέπει να διενεργείται σε εξειδικευµένα κέντρα µε µεγάλη εµπειρία