Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Ενδοκρινών Αδένων

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Ενδοκρινών Αδένων Συν τονισ τεσ: Δ. Παπαϊωάννου Σ. Παπαεμμανουήλ Κ. Παπαπαρασκευά Εισ η γ η τ ε σ : Γ. Καραγιαννοπούλου Γ. Κοντογεώργος Χ. Σκόπα Σ. Παπαεμμανουήλ Κ. Παπαπαρασκευά

Σύνοψη χρήσιμων δεδομένων για την ιστοπαθολογική διάγνωση πρωτοπαθών νεοπλασμάτων επινεφριδίων Ονοματεπώνυμο... α/α Εργαστηρίου... Ημερ/νια παραλαβής... Ηλικία... Φύλο... Ημερ/νια παραλαβής... Ημερομηνία παραλαβής... Παραπέμπων Ιατρός (Κλινική)... Είδος υλικού Επινεφριδεκτομή Ολική Υφολική Δεξιά Αριστερά Άλλα... [π.χ. Βιοψία/εκτομή μετάστασης (καθορισμός θέσης)...] Ιστορικό Κλινική διάγνωση Μακροσκοπική Περιγραφή Διαστάσεις χειρουργικού παρασκευάσματος (τρεις διαστάσεις) Βάρος.χειρουργικού παρασκευάσματος Εξωτερική επιφάνεια Ομαλή/Λεία Ανώμαλη Επιφάνεια διατομής - μέγεθος όγκου - σύσταση όγκου - χροιά όγκου - περιφέρεια όγκου Ομαλή Ανώμαλη Σχέση του όγκου με: - το φυσιολογκό αδένα - την περιφέρεια/κάψα του επινεφριδίου - τα γύρω όργανα Απόσταση από τα χειρουργικά όρια Μικροσκοπικά ευρήματα (Α) Για όγκο φλοιού < 25% διαυγή κύτταρα Ναι Όχι Διάχυτος τρόπος ανάπτυξης Ναι Όχι Μιτώσεις >5 ανά 50 HPF Ναι Όχι Παρουσία άτυπων μιτώσεων Ναι Όχι Πυρηνική πολυμορφία (υψηλόβαθμη) Ναι Όχι Παρουσία νεκρώσεων Ναι Όχι Διήθηση κάψας Ναι Όχι Διήθηση φλεβών Ναι Όχι Διήθηση κολποειδών Ναι Όχι Επέκταση του όγκου - περιορίζεται στο επινεφρίδιο <5εκ. (pt1) >5εκ. (pt2) - επέκταση εξωεπινεφριδιακά (χωρίς διήθηση οργάνων) (pt3) - διήθηση πρακείμενων οργάνων (pt4) Εικόνα φλοιώδους μοίρας εκτός όγκου - φυσιολογική - υπερπλασία - ατροφία (Β) Για φαιοχρωμοκύτωμα Αρχιτεκτονική δομή (μεγάλες αθροίσεις ή διάχυτη ανάπτυξη) Ναι Όχι Εστίες νέκρωσης (κεντρικά μεγάλων εστικών ή συρρέουσες) Ναι Όχι Αυξημένη κυτταροβρίθεια Ναι Όχι Παρουσία ατρακτοειδών κυττάρων

(ακόμα και εστιακά) Ναι Όχι Μιτωτική δραστηριότητα (>3/10HPF) Ναι Όχι Παρουσία άτυπων μιτώσεων Ναι Όχι Έντονη πυρηνική πολυμορφία Ναι Όχι Πυρηνική πολυχρωμία Ναι Όχι Παρουσία σφαιριδίων υαλίνης Ναι Όχι Παρουσία στηρικτικών κυττάρων Ναι Όχι Συμμετοχή άλλων στοιχείων γαγγλιονεύρωμα Ναι Όχι νευροβλαστωμα Ναι Όχι γαγγλιονευροβλάστωμα Ναι Όχι Παρουσία υπερπλασίας παρακείμενης μυελώδους μοίρας επινεφριδίου Ναι Όχι Επέκταση του όγκου - περιορίζεται στο επινεφρίδιο - επεκτείνεται εξωεπινεφριδιακά - διηθεί παρακείμενα όργανα (Γ) Για όλους τους όγκους Ανεύρεση μη προσβεβλημένου επινεφριδιακού ιστού Ναι Όχι Λεμφαδένες - αριθμός ανευρεθέντων λεμφαδένων - αριθμός διηθημένων λεμφαδένων Όρια εκτομής - ελεύθερα όγκου - διηθημένα Ανοσοϊστοχημικός έλεγχος Ιστολογική διάγνωση Σχόλια

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Ενδοκρινών Αδένων 105 Συνιστάται βαθμοποίηση κατά Weiss ή και Aubert για τους όγκους του φλοιού και κατά PASS για φαιοχρωμοκυτώματα. Παρατίθενται οι αντίστοιχοι πίνακες ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΟ Βαθμοποίηση Weiss Aubert 1. Μέγεθος όγκου 2. Αρχιτεκτονική δομή 1 - διάχυτος τρόπος ανάπυξης 3. Κυρίαρχος κυτταρικός τύπος 1 2 - διαυγή κύτταρα <25% 4. Μιτωτική δραστηριότητα 1 2 - >5 ανά 50 HPF 5. Παρουσία άτυπων μιτώσεων 1 2 6. Πυρηνική πολυμορφία 1 - υψηλόβαθμη 7. Παρουσία νεκρώσεων 1 1 - ΝΑΙ 8. Διήθηση κάψας 1 1 9. Διήθηση φλεβών 1 10. Διήθηση κολποειδών 1 ** Score κατά Weiss: 1-2: καλόηθες, >=3: κακόηθες δυναμικό *** Score κατά Αubert: 1-2 : καλόηθες, >=3: κακόηθες δυναμικό

106 Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Ενδοκρινών Αδένων ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΟ PASS 1. Μέγεθος όγκου 2. Αρχιτεκτονική δομή 2 Μεγάλες αθροίσεις ή διάχυτη ανάπτυξη 3. Κεντρικά (σε μεγάλες αθροίσεις) η διάσπαρτες 2 εστίες νέκρωσης 4. Αυξημένη κυτταροβρίθεια 2 5. Κυτταρική μονομορφία 2 6. Συμμετοχή ατρακτόμορφων κυττάρων 2 7. Μιτωτική δραστηριότητα 2 >3 / 10 HPF 8. Παρουσία άτυπων μιτώσεων 2 9. Επέκταση του όγκου στο λιπώδη ιστό 1 10. Διήθηση αγγείων 1 11. Διήθηση κάψας 1 12. Έντονη πυρηνική πολυμορφία 1 13. Πυρηνική υπερχρωμασία 1 **Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scoring Scale (PASS) <= 3: Καλοήθης βιολογική συμπεριφορά >=4: Κακοήθης βιολογική συμπεριφορά Βιβλιογραφία 1. WHO, Tumours of Endocrine organs, 2004. Endocrine Pathology

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Ενδοκρινών Αδένων 107 Συνοπτική ερμηνεία των χρήσιμων δεδομένων για την ιστοπαθολογική διάγνωση των πρωτοπαθών νεοπλασμάτων των επινεφριδίων Κ. Παπαπαρασκευά, Επιμ. Α, Γ.Ν. «Κωσταντοπούλειο» Ν. Ιωνίας Μακροσκοπική περιγραφή όγκων επινεφριδίων 1. Είδος χειρουργικού παρασκευάσματος (επινεφριδεκτομή), ορατό ή όχι επινεφρίδιο και πάχος όψη αυτού 2. Βάρος και μέγεθος παρασκευάσματος, βάρος μετά την αφαίρεση του λίπους 3. Εξωτερική επιφάνεια Ομαλή / λεία Ανώμαλη 4. Επιφάνεια διατομής μέγεθος όγκου (στα καρκινώματα της φλοιώδους μοίρας εφιστάται η προσοχή στο όριο των 5εκ το οποίο αλλάζει το στάδιο από pt1σε pt2) σύσταση, χροιά όγκου παρουσία νεκρώσεων ομαλή/ανώμαλη περιφέρεια, επέκταση του όγκου 5. Σχέση του όγκου με: το φυσιολογικό αδένα την περιφέρεια/κάψα του επινεφριδίου τα γύρω όργανα 6. Απόσταση από τα χειρουργικά όρια Μικροσκοπική αξιολόγηση πρωτοπαθών νεοπλασμάτων φλοιώδους μοίρας επινεφριδίων Αναζητώνται (και αναφέρονται αναλυτικά σε περίπτωση καρκινώματος η οριακής κακοήθειας νεοπλάσματος) τα μικροσκοπικά χαρακτηριστικά βάσει των οποίων γίνεται η διάγνωση/ εκτίμηση της πιθανής βιολογικής συμπεριφοράς του νεοπλάσματος και τα οποία περιλαμβάνονται στα εν ισχεί σχήματα αξιολόγησης (scoring systems). Αναφέρεται το σχήμα ή τα σχήματα αξιολόγησης τα οποία χρησιμοποιήθηκαν. Παρατίθενται εδώ ενδεικτικά τα πιο πρόσφατα σχήματα κατά Weiss (1989) και κατά Aubert (2002). 107

108 Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Ενδοκρινών Αδένων ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΟ Weiss* SCORE 1. Αρχιτεκτονική διαμόρφωση 1 διάχυτος τρόπος ανάπυξης 2. Κυρίαρχος κυτταρικός τύπος 1 2 διαυγή κύτταρα <25% 3. Μιτωτική δραστηριότητα 1 2 >5 ανά 50 HPF 4. Παρουσία άτυπων μιτώσεων 1 2 5. Πυρηνική πολυμορφία 1 υψηλόβαθμη 6. Παρουσία νεκρώσεων 1 1 ΝΑΙ 7. Διήθηση κάψας 1 1 8. Διήθηση φλεβών 1 9. Διήθηση κολποειδών 1 *Διαβάθμιση κατά Weiss και κατά Aubert: 1-2 : καλόηθες >=3: κακόηθες δυναμικό Aubert* Επί καρκινώματος επέκταση του όγκου (σημαντική για τη σταδιοποίηση) Περιορίζεται στο επινεφρίδιο (pt1: <5εκ, pt2: >5εκ) Επέκταση εξωεπινεφριδιακά χωρίς διήθηση οργάνων (pt3) Διήθηση παρακείμενων οργάνων (pt4) Ανεύρεση μη προσβεβλημένου επινεφριδιακού ιστού, κατάσταση της φλοιώδους μοίρας (κανονική, υπερπλασία, ατροφία) Λεμφαδένες Αριθμός ανευρεθέντων λεμφαδένων Αριθμός διηθημένων λεμφαδένων (pn0: αρνητικοί, pn1: θετικοί) Όρια εκτομής (επί καρκινώματος) Ελεύθερα όγκου Ο όγκος εκτείνεται επί των ορίων Φαιοχρωμοκύτωμα επινεφριδίου Τεκμηριώνεται μορφολογικά και ανοσοϊστοχημικά η διάγνωση. Αναζητώνται και αναφέρονται αναλυτικά τα μικροσκοπικά χαρακτηριστικά βάσει των οποίων επιχειρείται η πρόβλεψη για πιθανή βιολογική συμπεριφορά του νεοπλάσματος και τα οποία περιλαμβάνονται στο σχήμα αξιολόγησης Phaeochromocytoma of the adrenal gland scoring system (PASS) κατά Thompson (2002)

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Ενδοκρινών Αδένων 109 ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΟ Αρχιτεκτονική δομή Μεγάλες αθροίσεις ή διάχυτη ανάπτυξη (>10% όγκου) 2 Κεντρικές (σε μεγάλες αθροίσεις) η συρρέουσες εστίες 2 νέκρωσης Αυξημένη κυτταροβρίθεια 2 Κυτταρική μονομορφία 2 Παρουσία ατρακτοειδών κυττάρων (ακόμη και εστιακή) 2 Μιτωτική δραστηριότητα 2 >3 / 10 HPF Παρουσία άτυπων μιτώσεων 2 Επέκταση του όγκου στο λιπώδη ιστό 2 Διήθηση αγγείων 1 Διήθηση κάψας 1 Έντονη πυρηνική πολυμορφία 1 Πυρηνική υπερχρωμία 1 Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scoring Scale (PASS) <= 3/20: Καλοήθης βιολογική συμπεριφορά >=4/20: Κακοήθης βιολογική συμπεριφορά PASS Αλλα μικροσκοπικά ευρήματα 1. Παρουσία σφαιριδίων υαλίνης 2. Παρουσία στηρικτικών κυττάρων 3. Συμμετοχή άλλων στοιχείων γαγγλιονεύρωμα νευροβλάστωμα γαγγλιονευροβλάστωμα 4. Επέκταση του όγκου Περιορίζεται στο επινεφρίδιο Επέκταση εξωεπινεφριδιακά Διήθηση παρακείμενων οργάνων 5. Ανεύρεση μη προσβεβλημένου επινεφριδιακού ιστού 6. Παρουσία υπερπλασίας μυελώδους μοίρας επινεφριδίου 7. Λεμφαδένες. Αριθμός ανευρεθέντων λεμφαδένων Αριθμός διηθημένων λεμφαδένων 8. Όρια εκτομής (επί διηθητικού όγκου) Ελεύθερα όγκου Ο όγκος εκτείνεται επί των ορίων

110 Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Ενδοκρινών Αδένων Συνοπτικά Η παθολογοανατομική έκθεση στα νεοπλάσματα των επινεφριδίων πρέπει να περιλαμβάνει: Μακροσκοπική περιγραφή, βάρος, μέγεθος όγκου Ιστολογική διάγνωση/ταυτοποίηση του νεοπλάσματος με βάση την ταξινόμηση της WHO Επέκταση/μεταστάσεις του νεοπλάσματος (επί κακοήθων νεοπλασμάτων) Εκτίμηση εγχειρητικών ορίων (επί κακοήθων νεοπλασμάτων) Βιβλιογραφία 1. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics. Tumors of Endocrine Organs. 2004 2. Rosai and Ackerman s Surgical Pathology. Volume 1, Adrenal gland and other paraganglia. P115-1162. MOSBY 2004 3. Lester D. R. Thomson. Endocrine pathology. A volume in Foundations in Diagnostic Pathology. Elsevier 2006. ΑΠΟΔΟΣΗ ΣΤΗΝ ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΓΛΩΣΣΑ ΤΗΣ ΟΡΟΛΟΓΙΑΣ ΤΩΝ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΩΝ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ Α. Καλοήθη νεοπλάσματα επινεφριδίων Αδένωμα φλοιού επινεφριδίου Adrenal cortical adenoma 8370/0 Φαιοχρωμοκύτωμα Benign phaeochromocytoma 8700/0 Γαγγλιονεύρωμα Ganglioneuroma 9490/0 Μυελολίπωμα Myelolipoma 8870/0 Σύνθετος όγκος (φαιοχρωμοκύτωμα/ παραγαγγλίωμα) Composite phaeochromocytoma / Paraganglioma Αδενωματοειδής όγκος Adenomatoid tumor 9054/0 Β. Κακοήθη νεοπλάσματα επινεφριδίων Καρκίνωμα φλοιού επινεφριδίων Adrenal cortical carcinoma 8370/3 Κακόηθες φαιοχρωμοκύτωμα Malignant adrenal phaeochromocytoma 8700/3 Νευροβλάστωμα Neuroblastoma 9500/3 Γ. Σπάνια κακοήθη πρωτοπαθή νεοπλάσματα Πρωτοπαθές μελάνωμα Primary melanoma 8720/3 Αγγειοσάρκωμα Angiosarcoma 9120/3 Λειομυοσάρκωμα Leiomyosarcoma 8890/3 Δ. Μεταστατικοί όγκοι δευτεροπαθείς εντοπίσεις Από πνεύμονα, μαστό, στόμαχο, πάγκρεας, παχύ έντερο, ήπαρ, νεφρό, δέρμα (μελάνωμα), ωοθήκη. Δευτεροπαθής εντόπιση σε λέμφωμα.

Σύνοψη χρήσιμων δεδομένων για την ιστοπαθολογική έκθεση καρκίνου του θυρεοειδούς Ονοματεπώνυμο... α/α Εργαστηρίου... Ημερ/νια παραλαβής... Ηλικία... Φύλο... Ημερ/νια διάγνωσης... Παραπέμπων Ιατρός (Κλινική)... Είδος υλικού Θυρεοειδεκτομή Ολική Υφολική Σχεδόν ολική Λοβεκτομή Δεξιά Αριστερά Ισθμεκτομή Άλλα... [π.χ. Βιοψία/εκτομή μετάστασης (καθορισμός θέσης)...] Ιστορικό Κλινική διάγνωση Μακροσκοπική Περιγραφή Διαστάσεις χειρουργικού παρασκευάσματος (τρεις διαστάσεις) Δεξιός / Αριστερός λοβός Βάρος χειρουργικού παρασκευάσματος Εντόπιση βλάβης(-ων) Δεξιός λοβός Αριστερός λοβός Ισθμός Αριθμός βλαβών Μονήρης Πολλαπλές Διαστάσεις βλάβης(-ων) Περιγραφή βλάβης(-ων) (παρουσία κάψας ή όχι, αιμορραγία/νέκρωση, απόσταση από τα εγχειρητικά όρια, έξωθυρεοειδική επέκταση) Εγχειρητικά όρια (χρώση ορίων με σινική μελάνη) Επιχώριοι λεμφαδένες (αν έχουν σταλεί) αριθμός / εντόπιση (αν είναι δυνατή) Δειγματοληψία για μικροσκοπική εξέταση (επισήμανση κάθε τομής στην κασσέτα) α. Όγκος(-οι) β. Όγκος + κάψα (όλος) γ. Φυσιολογικός θυρεοειδικός ιστός δ. Άλλες αλλοιώσεις (μάζες/όζοι) ε. Λεμφαδένες στ. Άλλοι ιστοί που συναποστέλονται (καθορίστε) ζ. Ειδικές εξετάσεις (π.χ. ιστοχημεία, ανοσοϊστοχημεία, μορφομετρία, ανάλυση DNA) [καθορίστε] Παθολογοανατομική (ιστοπαθολογική) διάγνωση Θηλώδες καρκίνωμα Μικροκαρκίνωμα Κλασικό Παραλλαγές Παρουσία άλλων κυτταρικών τύπων στον όγκο (π.χ. clear cells, Hürthle cells κ.τ.λ.) Θυλακιώδες καρκίνωμα Κάψα του όγκου Διηθημένη Χωρίς διήθηση Αγγεία κάψας/εξωκαψικά Διηθημένα Χωρίς διήθηση Μικροδιηθητικό Διαχύτως διηθητικό Παρουσία άλλων κυτταρικών τύπων στον όγκο (π.χ. clear cells, Hürthle cells κ.τλ.) Μυελοειδές καρκίνωμα Χαμηλής διαφοροποίησης insular Άλλα (καθορίστε)... Αδιαφοροποίητο (αναπλαστικό) Καθορισμός επικρατούντος κυτταρικού τύπου (π.χ. ατρακτοκυτταρικό κ.τλ.) Παρουσία διαφοροποιημένου στοιχείου (καθορίστε)... Μικτό από θυλακιώδη και C-κύτταρα (θηλώδες/θυλακιώδες και μυελοειδές) Λέμφωμα Πρωτοπαθές μη πρωτοπαθές Τύπος... Άλλοι όγκοι (καθορίστε)... Για όλους τους όγκους θα πρέπει να αναφέρονται τα παρακάτω: Ανάπτυξη εντός του θυρεοειδούς Επίπεδο επέκτασης εκτός θυρεοειδούς Μονήρης Πολυεστιακός Διήθηση λεμφικών/αιμοφόρων αγγείων Ναι Όχι Αβέβαιη # λεμφαδένων... # διηθημένων λεμφαδένων...

Θέση διηθημένων λεμφαδένων Εγχειρητικά όρια Διηθημένα Ελεύθερα Απόσταση όγκου από εγχειρητικά όρια... Παραθυρεοειδείς Αριθμός... Εντόπιση... Υπόλοιπος θυρεοειδής Θυρεοειδίτις (βαθμός) Οζώδης υπερπλασία Υπερπλασία C-κυττάρων Αλλοιώσεις λόγω προηγηθείσας θεραπείας / FNA Άλλα (καθορίστε)... Αποτελέσματα ειδικών εξετάσεων (συγκεκριμένα) Σχόλια (αν υπάρχουν π.χ. συσχέτιση με τα ευρήματα της ταχείας βιοψίας, όπου χρειάζεται / συσχέτιση με κλινικές πληροφορίες, όπου χρειάζεται) Υπογραφή Παθολογοανατόμου... Βάση για την ιστολογική διάγνωση των νεοπλασμάτων αποτελεί η ταξινόμηση της WHO (2004). Είναι επιπλέον αποδεκτή η διεύρυνση της ορολογίας όπως προτείνεται από την «Ομάδα Chernobyl» (Int J Surg Pathol 2000, 8: 181-184) και αναφέρεται στο Rosai and Ackerman s Surgical Pathology, πρώτος τόμος, σελ. 538 και 543, όπου επεξηγούνται αναλυτικά οι όροι «καλά διαφοροποιημένο καρκίνωμα χωρίς ειδικούς χαρακτήρες», «καλά διαφοροποιημένος όγκος αβέβαιου κακοήθους δυναμικού» και «θυλακιώδες νεόπλασμα αβέβαιου κακοήθους δυναμικού».

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Ενδοκρινών Αδένων 113 ΑΠΟΔΟΣΗ ΣΤΗΝ ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΓΛΩΣΣΑ ΤΗΣ ΟΡΟΛΟΓΙΑΣ ΤΩΝ όγκων θυρεοειδούς αδένα (WHO) Καρκινώματα θυρεοειδούς Thyroid carcinomas Θηλώδες καρκίνωμα Papillary carcinoma 8260/3 Θυλακιώδες καρκίνωμα Follicular carcinoma 8330/3 Χαμηλής διαφοροποίησης καρκίνωμα Poorly differentiated carcinoma Αδιαφοροποίητο (αναπλαστικό) καρκίνωμα Undifferentiated (anaplastic) carcinoma 8020/3 Καρκίνωμα πλακώδους επιθηλίου Squamous cell carcinoma 8070/3 Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα Mucoepidermoid carcinoma 8430/3 Σκληρυντικό βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα Sclerosing mucoepidermoid carcinoma 8430/3 με ηωσινοφιλία with eosinophilia Βλεννώδες καρκίνωμα Mucinous carcinoma 8480/3 Μυελοειδές καρκίνωμα Medullary carcinoma 8345/3 Μικτό, μυελοειδές και εκ θυλακιωδών κυττάρων καρκίνωμα Mixed medullary and follicular cell 8346/3 Ατρακτοκυτταρικός όγκος με διαφοροποίηση που ομοιάζει με θύμο αδένα Καρκίνωμα που εμφανίζει διαφοροποίηση που ομοιάζει με θύμο αδένα Αδένωμα θυρεοειδούς και σχετικοί όγκοι Spindle cell tumor with thymus-like differentiation Carcinoma showing thymus-like differentiation Thyroid adenoma and related tumors 8588/3 8589/3 Θυλακιώδες αδένωμα Follicular adenoma 8330/0 Υαλοειδοποιούμενος δοκιδώδης όγκος Hyalinizing trabecular tumor 8336/0 Άλλοι όγκοι θυρεοειδούς Other thyroid tumors Τεράτωμα Teratoma 9080/1 Πρωτοπαθές λέμφωμα και Primary lymphoma and plasmacytoma πλασματοκύττωμα Έκτοπο θύμωμα Ectopic thymoma 8580/1 Αγγειοσάρκωμα Angiosarcoma 9120/3 Όγκοι εκ λείων μυϊκών κυττάρων Smooth muscle tumors Όγκοι εκ του ελύτρου περιφερικών νεύρων Peripheral nerve sheath tumors Παραγαγγλίωμα Paraganglioma 8693/1 Μονήρης ινώδης όγκος (μονήρης όγκος Solitary fibrous tumor 8815/0 από ινώδη ιστό) Όγκος από λεμφοζιδιακά δενδριτικά Follicular dendritic cell tumor 9758/3 κύτταρα Ιστιοκυττάρωση από κύτταρα Langerhans Langerhans cell histiocytosis 9751/1 Μεταστατικοί όγκοι Secondary tumors

ΣΥΝΟΠΤΙΚΟΣ ΤΥΠΟΣ ΚΑΤΑΓΡΑΦΗΣ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΟΠΑΓΚΡΕΑΤΙΚΩΝ ΝΕΥΡΟΕΝΔΟΚΡΙΝΩΝ ΟΓΚΩΝ Επίθετο... Όνομα... Ημερ/νια γέννησης... Νοσοκομείο... Κωδικός ασθενούς... Αρ. φακέλου... Ημερ/νια παραλαβής... Ημ. δακτυλογραφήσεως... Αρ. πρωτ... Παθολογοανατόμος... (Χειρουργός)... Φύλο... ΜακροσκοπικΑ Είδος υλικού: Βιοψία FNA Χειρουργικό παρασκεύασμα Άλλο (προσδιορισμός)... Ανατομική θέση εκτομής... Όγκος: Περίγραπτος Ακανόνιστη περιφέρεια Είδος επεμβάσεως: Ανοικτή Λαπαροσκόπηση Άγνωστη Άλλοι συμπεριλαμβανόμενοι ιστοί (προσδιορισμός)... ΑΝΟΣΟΪΣΤΟΧΗΜΕΙΑ Χρωμογρανίνη Α Συναπτοφυσίνη NSE Σεροτονίνη Γαστρεντεροπαγκρεατικά πεπτίδια (προσδιορισμός)... ΜΙκροσκοπικΑ Όγκοι γαστρεντερικού: Διάμ. όγκου: < 1 εκ. < 2 εκ. > 2 εκ. Ki-67 (MIBI) <2% >2% >15% Υπερπλασία ΕΚ βλεννογόνου: ΝΑΙ ΟΧΙ Διήθηση: Μυϊκού χιτώνα Ορογόνου Αγγείων Πέριξ ιστών Όγκοι παγκρέατος: Διάμ. όγκου: > 2 εκ. < 3 εκ. > 3 εκ. Ki-67 (MIBI) <2% >5% >15% Υπερπλασία νησιδίων: ΝΑΙ ΟΧΙ Διήθηση: Κάψας Αγγείων Πέριξ παρεγχύματος Πέριξ ιστών ΔΙΑΓΝΩΣΗ Καλής διαφοροποίησης ΝΕ όγκος Καλής διαφοροποίησης ΝΕ καρκίνωμα Χαμηλής διαφοροποίησης ΝΕ καρκίνωμα Λεμφ. Μεταστάσεις: ΝΑΙ ΟΧΙ Απομακρ. Μεταστάσεις: ΝΑΙ ΟΧΙ Άγνωστο Πλήρης εκτομή: ΝΑΙ ΟΧΙ Πολυεστιακότητα: ΝΑΙ ΟΧΙ Άγνωστο Σχόλια:... Υπογραφή... Ημερομηνία...

ΣΥΝΟΠΤΙΚΟΣ ΤΥΠΟΣ ΚΑΤΑΓΡΑΦΗΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΝ ΥΠΟΦΥΣΕΩΣ Επίθετο... Όνομα... Ημερ/νια γέννησης... Νοσοκομείο... Κωδικός ασθενούς... Αρ. φακέλου... Ημερ/νια παραλαβής... Ημ. δακτυλογραφήσεως... Αρ. πρωτ... Παθολογοανατόμος... (Χειρουργός)... Φύλο... ΜακροσκοπικΑ Διαστάσεις υλικού:... x... x... εκ Άλλοι συμπεριλαμβανόμενοι ιστοί (προσδιορισμός)... ΜΙκροσκοπικΑ Κυτταρικός τύπος: Οξύφιλο Βασίφιλο Χρωμόφοβο Διαμόρφωση: Διάχυτη Κολποειδής Ψευδοθηλώδης Ανοσοϊστοχημεία: GH PRL ACTH β-tsh β-fsh β-lh α-su Κερατίνη8 Ki-67 (MIB1)% p53 πρωτεΐνη (εάν Ki-67: 3%) Iστοχημεία: PAS ΔΙΑΓΝΩΣΗ Aδένωμα Άτυπο αδένωμα Καρκίνωμα Γαγγλιοκύτωμα Σωματότροπο (Με πυκνή κοκκίωση) (Με αραιή κοκκίωση) Μικτό GH-PRL Γαλακτοτρόπο Κορτικοτρόπο Θυρεοειδοτρόπο Γοναδοτρόπο Διήθηση μήνιγγας ΝΑΙ ΟΧΙ Απροσδιόριστη ΑΛΛΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ Ινώδη σωμάτια Κύστη Rathke Υαλίνη Crooke s Άλλο (προσδιορισμός)... Σχόλια:... Υπογραφή... Ημερομηνία...

Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Ενδοκρινών Αδένων 117 ΑΠΟΔΟΣΗ ΣΤΗΝ ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΓΛΩΣΣΑ ΤΗΣ ΟΡΟΛΟΓΙΑΣ ΤΩΝ ΟΓΚΩΝ ΥΠΟΦΥΣΕΩΣ ΚΑΙ ΤΟΥΡΚΙΚΟΥ ΕΦΙΠΠΙΟΥ Αδένωμα Adenoma ICD-O Παράγον αυξητική ορμόνη Gh-producing 8272/0 Παράγον προλακτίνη Prl-producing 8271/0 Παράγον κορτικοτροπίνη Acth-producing 8272/0 Παράγον θυρεοειδοτρόπο ορμόνη Tsh-producing 8072/0 Γοναδοτρόπο Gonadotroph 8272/0 Μη ορμονοπαραγωγό Null cell 8272/0 Καρκίνωμα υποφύσεως Pituitary carcinoma 8272/3 Όγκοι τουρκικού εφιππίου Όγκοι τουρκικού εφιππίου Γαγγλιοκύτωμα Gangliocytoma 9492/0 Χόρδωμα Chordoma 9370/3 Όγκος κοκκιωδών κυττάρων Granular cell tumor 9582/0 Κρανιοφαρυγγίωμα αδαμαντινωματώδες Craniopharyngioma adamantinomatous 9551/1 Κρανιοφαρυγγίωμα θηλώδες Craniopharyngioma papillary 9352/1 Όγκοι γεννητικών κυττάρων Germ cell tumors Σεμίνωμα (δυσγονίωμα, δυσγερμίνωμα) Germinoma 9064/3 Εμβρυϊκό καρκίνωμα Embryonal carcinoma 9070/3 Όγκος λεκιθικού ασκού Yolk sac tumor 9071/3 Χοριοκαρκίνωμα Choriocarcinoma 9100/3 Τεράτωμα Teratoma 9080/1 Ώριμο τεράτωμα Mature teratoma 9080/0 Άωρο τεράτωμα Immature teratoma 9080/3 Τεράτωμα με κακοήθη εξαλλαγή Teratoma with malignant transformation 9084/3 Μικτός όγκος γεννητικών κυττάρων Mixed germ cell tumor 9085/3

ΣΥνοψη χρησιμων δεδομενων για την ιστολογικη Εκθεση ΑΛΛΟΙΩΣΕΩΝ ΤΟΥ ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ ΑΔΕΝΑ Επίθετο... Όνομα... Ημερ. Γεν... Νοσοκομείο... Αρ. Πρωτ... Φύλο... Ημερομηνία Παραλαβής... Ημερ. Διάγνωσης... Παθ/ανατόμος... Χειρουργός... Είδος παρασκευάσματος και μακροσκοπική περιγραφή Παραθυρεοειδής αδένας Ανατομική θέση: Αριστερά άνω Αριστερά κάτω Δεξιά άνω Δεξιά κάτω Άλλη Βάρος:...mg Διαστάσεις:... x... x... εκ En block αφαίρεση Δεξιά Αριστερά Άλλη Είδος παρασκευάσματος:... Διαστάσεις παρασκευάσματος:... x... x... εκ Διαστάσεις παραθυρεοειδούς αδένα:... x... x... εκ Ιστοπαθολογικά ευρήματα Διάγνωση: Παραθυρεοειδικό καρκίνωμα Ακέραιη κάψα όγκου: ΝΑΙ ΟΧΙ Δεν μπορεί να καθορισθεί Πλήρης αφαίρεση: ΝΑΙ ΟΧΙ Δεν μπορεί να καθορισθεί Αριθμός παρασκευασθέντων λεμφαδένων... Αριθμός διηθημένων λεμφαδένων... (Ιστοπαθολογικά ευρήματα) και άλλων παραθυρεοειδικών αδένων Ανατομική θέση: Αριστ. Άνω Αριστ. κάτω Δεξιά άνω Δεξιά κάτω Άλλη Φυσιολογικός Υπερπλασία Αδένωμα Δεν υπάρχει δείγμα SNOMED: T97000/M... Υπογραφή Παθολογοανατόμου... Ημερομηνία...

Συνοπτική ερμηνεία των χρήσιμων δεδομένων για την ιστοπαθολογική έκθεση του καρκινώματος του παραθυρεοειδούς αδένα Γ. Καραγιαννοπούλου, Διευθύντρια, ΠΓΝ Θεσσαλονίκης ΑΧΕΠΑ Σ. Παπαεμμανουήλ, Επιμελήτρια Α, Γ.Π.Ν.Θ. Παπανικολάου Ενδείξεις Αφαίρεση υπερλειτουργούντος παραθυρεοειδικού ιστού σε περιπτώσεις πρωτοπαθούς, δευτεροπαθούς ή τριτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Χειρισμός παρασκευάσματος Συχνά τα παρασκευάσματα παραλαμβάνονται νωπά για την διενέργεια ταχείας βιοψίας και την ταυτοποίηση του τύπου του ιστού,διεγχειρητικά. Στην συνέχεια όλος ο αδένας τοποθετείται σε διάλυμα φορμόλης επαρκούς ποσότητας. Η εκτίμηση γίνεται από έμπειρο παθολογοανατόμο. Μακροσκοπική εξέταση-λήψη τομών Για κάθε παραθυρεοειδή αδένα καταγράφονται η ανατομική θέση (π.χ. άνω, κάτω), το βάρος, οι διαστάσεις, το χρώμα και η σύσταση. Οι μικροί αδένες κόβονται στα δύο. Οι μεγάλοι αδένες κόβονται σε παράλληλες τομές, εάν είναι δυνατόν μέσου του αγγειακού πόλου. Σε υπόνοια καρκινώματος τα όρια των αδένων θα πρέπει να βάφονται με σινική μελάνη πριν τη διενέργεια ταχείας βιοψίας. Για ταχεία βιοψία λαμβάνεται ένα αντιπροσωπευτικό μπλοκ και όλος ο ιστός υφίσταται τη διαδικασία εγκλεισμού σε κύβους παραφίνης. Σε ενδοθυρεοειδικούς παραθυρεοειδείς αδένες, αν γίνει λοβεκτομή ή μερική λοβεκτομή το παρασκεύασμα ζυγίζεται και λαμβάνονται διαστάσεις. Διατέμνεται σε παράλληλες τομές και κάθε όζος ή όζοι εγκλείονται σε κύβους παραφίνης. Μικροσκοπική εξέταση Η ιστολογική μελέτη γίνεται κυρίως σε τομές ΗΕ Για κάθε παραθυρεοειδή αδένα αναφέρεται Υπερπλασία ή όχι του αδένα Διάχυτη ή οζώδης διαμόρφωση Παρουσία κάψας ή όχι Ο τύπος των κυττάρων 121

122 Ομάδα Παθολογικής Ανατομικής Ενδοκρινών Αδένων Καταγράφονται άλλοι ιστοί που παρελήφθησαν ως παραθυρεοειδείς αδένες (π.χ. θυρεοειδής αδένας ή λεμφαδένας). Περιγράφονται οι τυχόν παθολογικές αλλοιώσεις. Περιγράφονται τα ιστολογικά δεδομένα που υποδηλώνουν υπερπλασία, αδένωμα (εάν υπάρχει ζώνη φυσιολογικού παραθυρεοειδικού ιστού ή άλλος φυσιολογικός παραθυρεοειδής αδένας) ή καρκίνωμα (εάν υπάρχει αληθής διήθηση κάψας, διήθηση αγγείων κάψας ή παρακείμενου ιστού). Σκόπιμο να προσδιορίζεται εάν πρόκειται για νόσο ενός αδένα ή περισσότερων. Είναι εύκολο σε περιπτώσεις δευτεροπαθούς ή τριτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού, αλλά δύσκολο στον πρωτοπαθή ιδιαίτερα όταν ο χειρουργός δεν μπορεί να ανιχνεύσει όλους τους αδένες. ΑΠΟΔΟΣΗ ΣΤΗΝ Ελληνική ΓΛΩΣΣΑ ΤΗΣ ΟΡΟΛΟΓΙΑΣ ΤΩΝ νεοπλασμάτων του παραθυρεοειδούς αδένα Ελληνικός όρος Αγγλικός όρος ICD-O Όγκοι παραθυρεοειδούς αδένα Kαρκίνωμα παραθυρεοειδούς αδένα Aδένωμα παραθυρεοειδούς αδένα Ιστολογικές ποικιλίες Αδένωμα από οξύφιλα κύτταρα του παραθυρεοειδούς αδένα (ογκοκυτταρικό) Αδένωμα από διαυγή κύτταρα του παραθυρεοειδούς αδένα (διαυγοκυτταρικό) Λιποαδένωμα Άτυπο αδένωμα παραθυρεοειδούς αδένα Δευτεροπαθείς (μεταστατικοί) όγκοι Parathyroid tumours Parathyroid carcinoma Parathyroid adenoma Ηistological varians Οncocytic adenoma Water-clear adenoma Lipoadenoma Αtypical adenoma Secondary tumours 8140/3 8140/0 8140/0 8140/0 8140/0