ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΚΑΡΑΚΩΣΤΑ ΜΑΡΙΑ ΚΕΝΤΡΟ ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗΣ ΗΧΩΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΑΣ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΤΖΑΝΕΙΟΥ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ

I have no personal or financial interests to declare: I have no financial support from an industry source at the current presentation.

Ασθενής άνδρας, 55 ετών. Αναφερόμενη εύκολη κόπωση και δύσπνοια προσπαθείας από ~6μηνου. Ατομικό ιστορικό: Υπέρταση από 10ετίας υπό αγωγή με αμλοδιπίνη. Αριστερή νεφρεκτομή 2011 λόγω νεφρολιθίασης. Oικογενειακό καρδιολογικό ιστορικό: ελεύθερο.

Κλινική εξέταση. Ασυμπτωματικός. NYHA II ΑΠ: 130/80mmHg, Σφύξεις:80/min, SO2: 96% στον αέρα. Ακρόαση καρδιάς: Εξωθητικό συστολικό φύσημα 3-4/6 στην εστία ακρόασης της αορτικής βαλβίδας και ελάττωση του S2. Ακρόαση πνευμόνων: χωρίς παθολογικά ευρήματα. Σφύξεις ομότιμα ψηλαφητές άμφω. Οιδήματα (-). Σφαγίτιδες (-).

Εργαστηριακός έλεγχος: WBC: 7970 /μl Hgb/HCT:15.4 g/dl /46.7% PLT: 282.000 /μl K: 4.8 meq/l Na:137 meq/l Glu: 84 mg/dl Urea: 42 mg/dl Cr: 1.3 mg/dl AST: 19 U/l ALT: 25 U/l CPK: 85 U/l CK-MB: 13.0 U/l Hs-TNI: 30ng/l (φυσιολογικές τιμές <34.2ng/l) Ca: 9.6 mg/dl Mg: 1.9 mg/dl Chol: 284 mg/dl Trg: 194 mg/dl HDL: 37 mg/dl LDL: 208 mg/dl INR: 0.8

Ηλεκτροκαρδιογράφημα.

Ακτινογραφία θώρακος.

Ηχωκαρδιογραφική μελέτη.

Ποιος πιστεύετε ότι είναι ο καλύτερος ηχωκαρδιογραφικός τρόπος εκτίμησης της βαρύτητας της στένωσης της αορτικής βαλβίδας στον ασθενή αυτόν; Υπολογίζοντας τη μέγιστη ταχύτητα και τη μέση κλίση πίεσης δια της αορτικής βαλβίδας. Υπολογίζοντας το AVA με την εξίσωση συνεχείας. Αξιολογώντας τα μορφολογικά χαρακτηριστικά της βαλβίδας και υπολογίζοντας το AVA με πλανημέτρηση. Όλα τα παραπάνω.

Στην απλοποιημένη εξίσωση Bernoulli γίνεται η υπόθεση ότι η ταχύτητα στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας μπορεί να αγνοηθεί, γεγονός που ευσταθεί για ταχύτητες <1m/s. ΔP=4(V max2 -V prox2 ) Όταν υπάρχουν διαταραχές στις υποαορτικές ταχύτητες, όπως για παράδειγμα σε δυναμική υποαορτική απόφραξη ή παρουσία μεμβράνης, ο υπολογισμός του όγκου παλμού στο σημείο αυτό δεν είναι αξιόπιστος. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice, European Journal of Echocardiography (2009) 10, 1 25

Διοισοφάγειος ηχωκαρδιογραφική μελέτη

Στεφανιογραφία

Με τα έως τώρα δεδομένα ποια πιστεύετε ότι είναι η πιθανότερη διάγνωση; Σοβαρή στένωση αορτικής βαλβίδας και υπέρταση. Mετρίου βαθμού στένωση αορτικής βαλβίδας και υπέρταση. Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, σοβαρή στένωση αορτικής βαλβίδας και υπέρταση. Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, μετρίου βαθμού στένωση αορτικής βαλβίδας και υπέρταση.

Μπορεί η υπέρταση να οδηγήσει σε ενδοκοιλοτική κλίση πίεσης; Η απόφραξη του LVOT λόγω SAM παρατηρείται συχνά σε ηλικιωμένους υπερτασικούς ασθενείς με σοβαρή συγκεντρική υπερτροφία. Νakagawa M, et al, Heart Vessels, 2004;19(5):248-251 Η υπετροφία του βασικού μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε υπερτασικούς ασθενείς μπορεί να οδηγήσει σε δυναμική απόφραξη του LVOT, όμοια με αυτήν που παρατηρείται σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Yalcin F, et al, J Hum Hypertens, 2006;20:628-630

Η πλειοψηφία των ασθενών με υπερτροφία λόγω υπέρτασης εμφανίζουν μέγιστο πάχος μεσοκοιλιακού τοιχώματος <15 mm. Eliot PM, et al, Eur Heart J, 2014;35(39):2733-2779 ~ 20% των ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια έχουν και υπέρταση. Η διάγνωση της HCM σε ασθενείς που συνυπάρχει υπέρταση είναι δυσχερέστερη. Vinereanu D, et al, Am J Cardiol, 2001;88:53-58 Kato TS, et al, Circulation, 2004;110:3808-3814 Ο λόγος του πάχους των τοιχωμάτων ΜΚΔ/οπίσθιο τοίχωμα >1.3 ή >1.5 σε υπερτασικούς ασθενείς είναι υπέρ της διάγνωσης της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Focus on echocardiography in hypertrophic cardiomyopathy, ESC e-journal, 2015

Η παρουσία υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας και στένωσης αορτικής βαλβίδας, παρότι ασυνήθης, έχει καταγραφεί και αποτελεί διαφοροδιαγνωστική και θεραπευτική πρόκληση. Ramamurthi A, et al, Echocardiography, 2012;29:1261-1263 Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια ορίζεται από την παρουσία πάχους τοιχωμάτων 15 mm σε ένα ή περισσότερα τοιχώματα της αριστερής κοιλίας, μετρημένα με οποιαδήποτε απεικονιστική τεχνική (ηχωκαρδιογράφημα, CMR, CT), η οποία δεν δύναται να εξηγηθεί μόνο από τις συνθήκες φόρτισης. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy

Μαγνητική τομογραφία καρδιάς Αριστερή κοιλία με αυξημένη μυοκαρδιακή μάζα και υπερτροφία του προσθίου μεσοκοιλιακού διαφράγματος (19mm). Οπίσθιο τοίχωμα 11mm. Φυσιολογική συστολική λειτουργία αυτής. Χωρίς παρουσία μυοκαρδιακής ίνωσης.

Πρόσθια συστολική κίνηση της πρόσθιας γλωχίνας και του μιτροειδικού υποβαλβιδικού μηχανισμού με επιτάχυνση της ροής στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας. Μετρίου προς σοβαρού βαθμού στένωση αορτικής βαλβίδας (πλανημέτρηση= 1,1cm2).

Συμπέρασμα μαγνητικής τομογραφίας. Ευρήματα συμβατά με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια με μερική απόφραξη του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας λόγω SAM. Μετρίου προς σοβαρού βαθμού στένωση αορτικης βαλβίδας.

Μέση διαφορά των μετρήσεων ήταν 3 mm MRI >62% των ασθενών μεγαλύτερα τοιχώματα σε σχέση με ΤΤΕ 12% ταυτόσημη μέτρηση και με MRI και ΤΤΕ 70% διάγνωση μαζικής HCM MRI, με ΤΤΕ όχι Μέση διαφορά (4,9 mm) μεγαλύτερη σε HCM >30mm Πιο πιθανή η αναγνώριση ΗCM με ΜRI vs TTE

Ποια πιστεύετε ότι θα πρέπει να είναι η αντιμετώπιση του ασθενούς; Φαρμακευτική αγωγή με β-blocker και επανεκτίμηση. Κατάλυση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με αλκοόλη. Αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας. Αντικατάσταση αορτικής βαλβίδας και μυεκτομή.

2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy

ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ

Οταν η ασύμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με υψηλή υποβαλβιδική κλίση πίεσης παρατηρείται σε συμπτωματικούς ασθενείς με στένωση αορτικής βαλβίδας, συστείνεται μαζί με την επέμβαση στην αορτική βαλβίδα να διενεργείται και μυεκτομή για να αποφευχθεί η μετεγχειρητική επιδείνωση της απόφραξης. A Case of Aortic Stenosis and Hypertrophic Cardiomyopathy Alamelu Ramamurthi et all 2012, Wiley Periodicals, Inc.