ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗ ΑΦΑΣΙΑ Αυδίκου Κωνσταντίνα Ψυχολόγος Msc

ΠΡΟΦΙΛ ΑΣΘΕΝΟΥΣ Φύλο: γυναίκα Ηλικία: 77 ετών Εκπαίδευση: 2 έτη Επάγγελμα: οικιακά 1 ο σύμπτωμα αλλαγής: μπερδεύει το λόγο, δυσκολεύεται να βρει την κατάλληλη λέξη, ξεχνάει τις ονομασίες των αντικειμένων, δεν μπορεί να περιγράψει τοποθεσίες

ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΕΙΣ Οικογενειακό περιβάλλον: μεγάλη δυσκολία στην κατονομασία καταθλιπτικά συμπτώματα Εξεταστής: καθ όλη τη διάρκεια της εξέτασης μεγάλη δυσκολία στην κατονομασία

ΙΑΤΡΙΚΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΑΣΘΕΝΟΥΣ Πληροφορίες από το γιο και την ίδια τα συμπτώματα ξεκίνησαν πριν 1 χρόνο με δυσκολίες στο λόγο, την προσοχή, τη μνήμη και το συναίσθημα προσανατολισμός φυσιολογικός επιδεινούμενη κατάσταση υπάρχει εναισθησία αστάθεια ιδιοπαθής τρόμος άνω άκρου Αγγειακοί παράγοντες: σακχαρώδης διαβήτης υπέρταση Φαρμακευτική αγωγή exelon patch

1 η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ(23/03/2010) HINDI: 21 MOCA: 8(7+1) Κατονομασία: 1/3 Μνήμη(καθυστερημένη ανάκληση): 0/5 FUCAS: 61 FRSSD: 4 GDS: 6 NPI: 1(1)

1 η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ(23/03/2010) Μνημονικές λειτουργίες HINDI(13): 0 RBMT: 3-0 RAVLT: 1-3-0 ROCFT: 18,5-5

1 η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ(23/03/2010) Προσοχή και εκτελεστική λειτουργία: HINDI(18): 0 TRAIL B: αδυναμία κατανόησης TEA 1 : 18-29 TEA 4 : αδυναμία κατανόησης TEA 6 : 10,3

1 η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ(23/03/2010) Λόγος BDAE: 2 δυσκολία στην ανάγνωση ΒΝΤ: χωρίς βοήθεια: 4 σημασιολογική βοήθεια: 4 φωνημική βοήθεια: 5 ΧΣΑ: 0,6

1 η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ(23/03/2010) ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ανοϊκή συνδρομή σε έδαφος σακχαρώδη διαβήτη Φαρμακευτική αγωγή: exelon patch Μη φαρμακευτικές παρεμβάσεις: χαλάρωση με πολυαισθητηριακά ερεθίσματα ανάκληση ευχάριστων αναμνήσεων

1 η Επανεξέταση( 24/06/2011) ΠΑΡΟΥΣΑ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ Προσωπική άποψη: Θεωρεί ότι ξεχνάει περισσότερο σε σχέση με πέρυσι Οικογενειακό περιβάλλον: επιδείνωση στην ομιλία αλλά όχι στη μνήμη εξαιρετική λειτουργικότητα πολύ καλός προσανατολισμός αστάθεια

1 η Επανεξέταση( 24/06/2011) HINDI: 18 MOCA(σχέδιο ρολογιού): 1/3 FUCAS: 64 FRSSD: 3 (4=2 / 13=1) GDS: 6 NPI: 2(4)

1 η Επανεξέταση( 24/06/2011) Μνημονικές λειτουργίες RBMT: 3-0 RAVLT: 1-2 - 0 ROCFT: 15,5-3

1 η Επανεξέταση( 24/06/2011) Προσοχή και εκτελεστική λειτουργία: HINDI(ρολόι): 1/3 TRAIL B: αδυναμία κατανόησης TEA 1 : 11-23 TEA 4 : αδυναμία κατανόησης TEA 6 : 6

1 η Επανεξέταση( 24/06/2011) Λόγος BDAE: 2 ΒΝΤ: χωρίς βοήθεια: 3 σημασιολογική βοήθεια: 3 φωνημική βοήθεια: 4 ΧΣΑ: 1,33

1 η Επανεξέταση( 24/06/2011) Μικρή επιδείνωση ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΕΙΣ RAVLT: ανέφερε λέξεις που δεν σχετίζονταν με τις λέξεις της δοκιμασίας(κουτάλι, σουπιά, κουμπιά, σκόρδο, κουλούρι) προφανής δυσκολία να βρει την κατάλληλη λέξη ΧΣΑ: ανέφερε ονόματα

1 η Επανεξέταση( 24/06/2011) ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΕΙΣ Κατά τη διάρκεια της εξέτασης: δυσκολίες στην κατονομασία έβαλε τα κλάματα ξαφνικά αναφέρει ότι στενοχωριέται που κατάντησε έτσι και δεν μπορεί να πει τις λέξεις ενώ τις ξέρει

1 η Επανεξέταση( 24/06/2011) ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ανοϊκή συνδρομή σε έδαφος σακχαρώδη διαβήτη Φαρμακευτική αγωγή: reminyl noebra Μη φαρμακευτικές παρεμβάσεις: λογοθεραπεία γυμναστική

2 η Επανεξέταση(17/12/2012) Πολύ μεγάλη επιδείνωση ΠΑΡΟΥΣΑ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ Οικογενειακό περιβάλλον: επιδείνωση κυρίως στο λόγο εμφανή λειτουργικά προβλήματα(δεν μαγειρεύει, δυσκολία στα ψώνια) αποπροσανατολισμένη αστάθεια

2 η Επανεξέταση(17/12/2012) HINDI: 3 FUCAS: 93 FRSSD: 7 (4=3) GDS: αναξιόπιστο NPI: 3(1=2/ 4=1) IADL: 8(3-2-1-2) CDR: 6

2 η Επανεξέταση(17/12/2012) Μνημονικές λειτουργίες RBMT: αδύνατο RAVLT: αδύνατο ROCFT: 1,5-0

2 η Επανεξέταση(17/12/2012) Προσοχή και εκτελεστική λειτουργία: TRAIL B: αδυναμία κατανόησης TEA 1 : αδυναμία κατανόησης TEA 4 : αδυναμία κατανόησης TEA 6 : αδυναμία κατανόησης Λόγος ΧΣΑ: 0

2 η Επανεξέταση(17/12/2012) ΔΙΑΓΝΩΣΗ Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία Φαρμακευτική αγωγή: cipralex ebixa Μη φαρμακευτικές παρεμβάσεις: γυμναστική

3 η Επανεξέταση(29/7/2013) ΠΑΡΟΥΣΑ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ Σταθερή κατάσταση Οικογενειακό περιβάλλον: επιδείνωση στο λόγο και στη μνήμη συνεχίζεται η αστάθεια

3 η Επανεξέταση(29/7/2013) HINDI: 3 FUCAS: 94 FRSSD: 12 GDS: 2 NPI: 8(4=8) CDR: 6

3 η Επανεξέταση(29/7/2013) Μνημονικές λειτουργίες RBMT: αδύνατο RAVLT: αδύνατο ROCFT: 5-0

3 η Επανεξέταση(29/7/2013) ΔΙΑΓΝΩΣΗ Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία Φαρμακευτική αγωγή: cipralex ebixa donester Μη φαρμακευτικές παρεμβάσεις: γυμναστική

4 η Επανεξέταση(07/10/2014) Eπιδείνωση ΠΑΡΟΥΣΑ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ Οικογενειακό περιβάλλον: επιδείνωση στη λειτουργικότητα μέχρι πέρυσι αυτοεξυπηρετούνταν-τώρα χρειάζεται βοήθεια χρειάζεται συνοδεία όταν βγαίνει έξω οι πτώσεις έχουν λιγοστέψει αρκετά

4 η Επανεξέταση(07/10/2014) HINDI: 2 FUCAS: 104 FRSSD: 14 GDS: 0 NPI: 17(4=8/8=9) CDR: 8

4 η Επανεξέταση(07/10/2014) Μνημονικές λειτουργίες RBMT: αδύνατο RAVLT: αδύνατο ROCFT: 6,5-0

4 η Επανεξέταση(07/10/2014) ΔΙΑΓΝΩΣΗ Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία Φαρμακευτική αγωγή: cipralex ebixa donester Μη φαρμακευτικές παρεμβάσεις: παιγνιοθεραπεία γυμναστική

Εξέλιξη στις νευροψυχολογικές δοκιμασίες HINDI FRSSD FUCAS 93 94 104 61 64 21 18 12 14 4 7 3 3 3 2 1η ΝΨΕ 2η ΝΨΕ 3η ΝΨΕ 4η ΝΨΕ 5η ΝΨΕ

Εξέλιξη στις νευροψυχολογικές δοκιμασίες 6 5 4 3 2 BDAE BNT(ΦΩΝΙΜΙΚΗ) ΧΣΑ 1 0 1η ΝΨΕ 2η ΝΨΕ 3η ΝΨΕ 4η ΝΨΕ 5η ΝΨΕ

Κριτήρια Άνοιας (ανεξαρτήτως αιτιολογίας) Παρεμποδίζουν τη λειτουργικότητα στην εργασία ή στις συνήθεις δραστηριότητες Αντανακλούν έκπτωση σε σχέση με προηγούμενα επίπεδα λειτουργικότητας Δεν αιτιολογούνται από παραλήρημα ή μείζονα ψυχιατρική διαταραχή Η νοητική έκπτωση εκτιμάται μετά από: Ιστορικό από τον ασθενή και από κάποιο άλλο άτομο που γνωρίζει καλά τον ασθενή Αντικειμενική και ενδελεχή νευροψυχολογική εκτίμηση

Κριτήρια Άνοιας (ανεξαρτήτως αιτιολογίας) Οι νοητικές ή οι συμπεριφορικές διαταραχές προϋποθέτουν έκπτωση σε τουλάχιστον 2 από τους παρακάτω τομείς: Ικανότητα μάθησης και μνήμης νέων πληροφοριών Κρίση και επίλυση προβλημάτων Οπτικοχωρικές ικανότητες Γλωσσικές ικανότητες Αλλαγές στην προσωπικότητα

Πρωτοπαθής Προοδευτική Αφασία(ΠΠΑ) 3 τύποι PPA PPA-μη ρέουσα μορφή(nfvppa) PPA-σημασιολογική μορφή(svppa) PPA-λογοπενική μορφή(lvppa) Mesulam(1982,2001,2003)

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΠΟΥ ΑΠΟΚΛΕΙΟΥΝ Ή ΟΧΙ ΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ PPA Τα κριτήρια 1-3 πρέπει να ισχύουν: 1. Το πιο χαρακτηριστικό κλινικό σύμπτωμα είναι η δυσκολία στο λόγο 2. Αυτές οι ελλείψεις αποτελούν τη βασική αιτία της διαταραχής των καθημερινών δραστηριοτήτων 3. Η αφασία θα πρέπει να είναι η κύρια δυσκολία στο ξεκίνημα της διαταραχής (Mesulam, 2001)

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΠΟΥ ΑΠΟΚΛΕΙΟΥΝ Ή ΟΧΙ ΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ PPA Τα κριτήρια 1-4 πρέπει να μην ισχύουν για την απόκκλιση της PPA 1. Οι ελλείψεις μπορούν να εξηγηθούν καλύτερα από κάποιες άλλες μη γενετικές διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος ή ιατρικές διαταραχές 2. Η νοητική διαταραχή μπορεί να εξηγηθεί καλύτερα ως ψυχιατρική πάθηση 3. Κύριο αρχικό σύμπτωμα οι ελλείψεις στην επεισοδιακή μνήμη 4. Κύριο σύμπτωμα οι συμπεριφορικές διαταραχές (Mesulam, 2001)

Προοδευτική Non fluent (μη ρέουσα) αφασία Κύρια διαγνωστικά χαρακτηριστικά Ύπουλη έναρξη και βαθμιαία εξέλιξη μη- ρέον αυθόρμητος λόγος με τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω: Αγραμματισμός Φθογγικές παραφασίες Ανομία (δυσκολία στην κατονομασία) Συμφωνία FTLD (Neary 1998)

Προοδευτική Non fluent (μη ρέουσα) αφασία Υποστηρικτικά διαγνωστικά χαρακτηριστικά λόγος και γλώσσα τραύλισμα ή προφορική απραξία εξασθενημένη επανάληψη αλεξία, αγραφία πρώιμη συντήρηση λεκτικής σημασίας αλαλία συμπεριφορά πρώιμη διατήρηση κοινωνικών δεξιοτήτων μετέπειτα αλλαγές στη συμπεριφορά παρόμοιες με της ΜΚΑ Συμφωνία FTLD (Neary 1998)

Προοδευτική Non fluent (μη ρέουσα) αφασία Υποστηρικτικά διαγνωστικά χαρακτηριστικά σωματικά σημεία Αμφοτερόπλευρα πρωτόγονα αντανακλαστικά, ακινησία, δυσκαμψία, και τρόμος περαιτέρω εξετάσεις ΝΨΕ: απουσία σημαντικής αμνησίας ή αντιληπτικοχωρικής διαταραχής EEG: φυσιολογική ή μικρή ασύμμετρη επιβράδυνση απεικόνιση εγκεφάλου: ασύμμετρες ανωμαλίες Συμφωνία FTLD (Neary 1998)

PPA-σημασιολογική μορφή(svppa) Χαρακτηρίζεται από: πολυεπίπεδη απώλεια της σημασιολογικής γνώσης αδυναμία κατανόησης μικρών λέξεων μη οικείων (π.χ ζέβρα) διαταραχές στη γραφή και την ανάγνωση (Tempini et al.,2011) (Mayberry et al.,2010)

PPA-λογοπενική μορφή(lvppa) Οι ασθενείς δεν παρουσιάζουν αγραμματισμό όπως στη μη ρέουσα μορφή Σοβαρή δυσχέρεια επανάληψης προτάσεων ή μεγάλων φράσεων, ενώ η αναπαραγωγή μικρών φράσεων και λέξεων διατηρείται Καθώς εξελίσσεται προκύπτουν προβλήματα με την κατανόηση απλών λέξεων και τη γραμματική Συχνά διαταραχή της επεισοδιακής μνήμης Διαταραχές συμπεριφοράς(απάθεια,ανησυχία, ευερεθιστότητα και επιθετικότητα) (Henry and Gorno-Tempini 2010) (Rohrer and Warren 2010) (Mesulam et al.,2008)

Νευροψυχολογικά προφίλ AD, FTD KAI ΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΕΡΙΟΧΗ ΠΡΟΣΟΧΗ PPA AD FTD PPA Εργαζόμενη μνήμη ανέπαφη επηρεασμένη μειωμένη ΕΚΤΕΛΕΣΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ Κατονομασία ήπια μειωμένη ανέπαφη σημασιολογικά διαταραγμένη Λεκτική εφράδεια ανέπαφη μειωμένη λογοπενικά διαταραγμένη Σύνθετη κατανόηση ανέπαφη ανέπαφη αγραμματικά διαταραγμένη ΟΠΤΙΚΟΧΩΡΙΚΕΣ ΙΚΑΝΟΤΗΤΕΣ επηρεασμένες επηρεασμένες λόγω εκτελεστικών λειτουργιών ανέπαφες (Beth Borosh, Nancy Johnson, 2007)

ΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΕΡΙΟΧΗ ΜΝΗΜΗ AD FTD PPA Προσανατολισμός επηρεασμένη ανέπαφη ανέπαφη Λεκτική σοβαρά διαταραγμένη διαταραγμένη κωδικοποίησηανέπαφη η συγκράτηση Οπτική σοβαρά διαταραγμένη διαταραγμένη κωδικοποίησηανέπαφη η συγκράτηση διαταραγμένη λόγω γλωσσικών ελλειμμάτων ανέπαφη ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑ ανέπαφη ή ήπια διαταραγμένη σοβαρά διαταραγμένη ανέπαφη ΔΙΑΘΕΣΗ κίνδυνος κατάθλιψης γενικά ανέπαφη κίνδυνος κατάθλιψης ΟΞΥΔΕΡΚΕΙΑ ανέπαφη ή ήπια μειωμένη σοβαρά διαταραγμένη ανέπαφη ΚΑΘΗΜΕΡΙΝΕΣ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΕ Σ ήπια διαταραγμένες κρίση και λήψη αποφάσεων διαταραγμένες ανέπαφες (Beth Borosh, Nancy Johnson, 2007)

Ευχαριστώ για την προσοχή σας!