Ηθηεξνο - δηαθνξηθή δηάγλσζε Ησάλλεο Κνζθίλαο
Πεξίπησζε 1ε Αλδξαο ειηθίαο 28 εηώλ πξνζέξρεηαη ιόγσ ηθηεξηθήο απόρξσζεο ζθιεξώλ Αιθνόι (-), Φάξκαθα: paracetamol γηα θεθαιαιγία Χνιεξπζξίλε 4 mg/dl (άκεζνο 1.2) AST, ALT, γgt, SAP θπζηνινγηθά Κιηληθή εμέηαζε: (-) Πεξαηηέξσ έιεγρνο?
Πεξίπησζε 1ε Γεληθή αίκαηνο Hb 15.5 MCV 87 Μνξθνινγία εξπζξώλ: θθ ΓΔΚ: θθ LDH: θθ Μέηξεζε G-6PD: θθ
Έκκεζνο ππεξ-ρνιεξπζξηλαηκία Α) Απμεκέλε παξαγσγή ρνιεξπζξίλεο 1. Αηκνιπηηθά ζύλδξνκα α) αηκνζθαηξηλνπάζεηεο β) δηαηαξαρέο ελδύκσλ (G- 6PD) γ) δηαηαξαρέο κεκβξάλεο δ) επίθηεηα αηκνιπηηθά ζύλδξνκα 2. Με απνδνηηθή εξπζξνπνίεζε α) κεγαινβιαζηηθή αλαηκία β) δειεηεξίαζε από κόιπβδν γ) ζπγγελήο κε απνδνηηθή εξπζξνπνίεζε
Έκκεζνο ππεξ-ρνιεξπζξηλαηκία Β) Αλεπαξθήο επαηηθόο κεηαβνιηζκόο 1. ύλδξνκν Gilbert 2. ύλδξνκν Grigler Najjar α) ηύπνο 1: κε αληηδξώλ ζηε θαηλνβαξβηηάιε β) ηύπνο 2: αληηδξώλ ζηε θαηλνβαξβηηάιε
Έκκεζνο ππεξ-ρνιεξπζξηλαηκία - Αηκνιπηηθά ύλδξνκα α) εξγαζηεξηαθόο έιεγρνο αηκόιπζεο Hct, ΓΔΚ, LDH, απηνζθαηξίλεο β) κεγίζηε παξαγσγή ρνιεξπζξίλεο ζε ρξνλία αηκόιπζε 8ΥΝ=40 mg/kg/d πνπ αληηζηνηρεί ζε 4 mg/dl ζηνλ νξό
ύλδξνκν Gilbert - 5% ηνπ γεληθνύ πιεζπζκνύ - έκκεζνο ππεξ-ρνιεξπζξηλαηκία - νιηθή ρνιεξπζξίλε 5 mg/dl κε δηαθπκάλζεηο - ινηπή βηνρεκεία ήπαηνο θπζηνινγηθή - A (TA) 7 ΣΑΑ ζηνλ επαγσγέα ηνπ γνληδίνπ UGT1A1 (chromosome 2q37) - UDP-γιπθνπξνλύι-ηξαλζθεξάζε 25% ηεο ΦΣ - δελ ρξεηάδεηαη βηνςία ήπαηνο
ύλδξνκν Gilbert νιηθή ρνιεξπζξίλε 5 mg/dl κε δηαθπκάλζεηο αθπδάησζε λεζηεία ηνγελείο ινηκώμεηο έκκελνο ξύζε Stress, ππεξδξαζηεξηόηεηα
ύλδξνκν Gilbert A (TA) 7 ΣΑΑ ζηνλ επαγσγέα ηνπ γνληδίνπ UGT1A1 (chromosome 2q37) - Οκνδπγσηία - Φαηλόηππνο - Αηκόιπζε - πλύπαξμε άιισλ κεηαιιαγώλ - θύιν (άξξελεο) - πλύπαξμε άιισλ θαηαζηάζεσλ
ύλδξνκν CRIGLER-NAJJAR Τύπος Ι ζπάλην, εκθάληζε κεηά ηε γέλλεζε ρνιεξπζξίλε >20 mg/dl θιηληθή εηθόλα ππξεληθνύ ηθηέξνπ κεηαιιαγέο ζην γνλίδην UGT1 πιήξεο έιιεηςε ηνπ ελδύκνπ UDPgt ζσκαηηθόο ππνιεηπόκελνο ραξαθηήξαο θσηνζεξαπεία, αθαημν-κεηαγγίζεηο, κεηακόζρεπζε ήπαηνο
ύλδξνκν CRIGLER-NAJJAR Τύπος ΙΙ εκθάληζε ζηνλ πξώην ρξόλν δσήο νιηθή ρνιεξπζξίλε <20 mg/dl ζπλήζσο αζπκπησκαηηθόο κείσζε ρνιεξπζξίλεο >30% κεηά ρνξήγεζε θαηλνβαξβηηάιεο κεηαιιαγέο ηνπ γνληδίνπ UGT1 ζεκαληηθή κείσζε ηεο UDP-gt ζεξαπεία γηα αηζζεηηθνύο ιόγνπο
Έκκεζνο ππεξ-ρνιεξπζξηλαηκία αηκάησκα ινηκώμεηο θαξδηαθή αλεπάξθεηα πξνζζεηηθή βαιβίδα ξαβδνκπόιπζε επηβίσζε ζε πςειό πςόκεηξν ζπξενηνμίθσζε
Άκεζνο Τπεξ-ρνιεξπζξηλαηκία Α) πγγελείο Β) Ομεία επαηνθπηηαξηθή βιάβε Γ) Υξνλία επαηνθπηηαξηθή βιάβε-θίξξσζε Γ) Δλδν-επαηηθή ρνιόζηαζε Δ) Δμσ-επαηηθή ρνιόζηαζε
ύλδξνκν DUBIN-JOHNSON - Μεηαιιαγέο ζην γνλίδην MRP2 (10q23-10q24), cmoat/mrp2 protein - δηαηαξαρή απέθθξηζεο ρνιεξπζξίλεο, ρξσζηηθώλ, πνξθπξηλώλ - αζπκπησκαηηθό - ρνιεξπζξίλε 3-15 mg/dl - κε ζθηαγξάθεζε ηεο ρνιεδόρνπ θύζηεσο - ραξαθηεξηζηηθή θακπύιε απέθθξηζεο BSP - θνπξνπνξθπξίλεο 80% Η & 20% ΗΗΗ ζηα νύξα - αξίζηε πξόγλσζε
ύλδξνκν DUBIN-JOHNSON Πνιπκεξή κεηαβνιηηώλ επηλεθξίλεο ελαπόζεζε ρξσζηηθήο ζηα επαηνθύηηαξα
ύλδξνκν ROTOR Γηαθνξέο από ζ. Dubin-Johnson - ε ρνιεδόρνο θύζηε ζθηαγξαθείηαη - όρη ελαπόζεζε ρξσζηηθήο - δηαηαξαρή απέθθξηζεο δηάθνξνο - όρη αληηζηξνθή θνπξνπνξθπξηλώλ
Άκεζνο Τπεξρνιεξπζξηλαηκία Α) πγγελείο Β) Ομεία επαηνθπηηαξηθή βιάβε Γ) Υξνλία επαηνθπηηαξηθή βιάβε-θίξξσζε Γ) Δλδνεπαηηθή ρνιόζηαζε Δ) Δμσεπαηηθή ρνιόζηαζε
ΗΚΣΔΡΟ & ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΖ ΒΛΑΒΖ α) νμεία* > 10-20 θνξέο αύμεζε ησλ ηξαλζακηλαζώλ (εθηόο ηεο αιθννιηθήο επαηίηηδαο: <400) Ο ίθηεξνο απνηειεί απνηέιεζκα ηεο νμείαο θπηηαξόιπζεο
Πεξίπησζε 2ε Γπλαίθα, 56 εηώλ παξνπζηάδεη Ίθηεξν από 24ώξνπ Αλαθεξόκελε επηγαζηξαιγία πξν 48ώξνπ Βάξνο 76 Kg. Αιθνόι (-), Φάξκαθα: Lipitor 20 mg (από έηνπο) ρνιεξπζξίλε: 8 mg/dl, AST: 650 iu/l, ALT: 890 iu/l, γgt: 95 iu/l, SAP: 158 iu/l ρνιεζηεξίλε 250 mg/dl Κιηληθή εμέηαζε: ήπηα επαηζζεζία ζην Γ. ππνρόλδξην Θεξκνθξαζία: 36.6 C Υπεξερνγξάθεκα ήπαηνο: ρνινιηζίαζε
Πεξίπησζε 2ε ΓΓ νμείαο επαηνθπηηαξηθήο βιάβεο νμεία ηνγελήο (Α, Β... (-) νμεία απηνάλνζε (-) /? θαξκαθεπηηθή ηνμηθόηεηα? / (-) νμεία απόθξαμε? / δηάηαζε? νμεία ρνιαγγεηίηηδα (-) Πεξαηηέξσ έιεγρνο?
Πεξίπησζε 2ε
Ομεία επαηνθπηηαξηθή βιάβε ηνγελείο ινηκώμεηο θάξκαθα ηνμίλεο αιθνόι απηνάλνζε ηζραηκηθή νμεία απόθξαμε ρνιεθόξσλ
ΒΗΟΥΖΜΔΗΑ ΖΠΑΣΟ Α) Ζπαηνθπηηαξηθή βιάβε * AST (mit-cyt) * ALT (cyt) - 1.5 Ν - ALT θπξίσο (εθηόο ALD, δηεζήζεηο) - ASTmit / ASTtotal:? ALD - 20 Ν: νμεία (ηνί, θάξκαθα, ηζραηκία) -? Φπζηνινγηθέο (θίξξσζε, ρνιόζηαζε, θ.α.)
Άκεζνο Τπεξ-ρνιεξπζξηλαηκία Α) πγγελείο Β) Ομεία επαηνθπηηαξηθή βιάβε Γ) Υξνλία επαηνθπηηαξηθή βιάβε-θίξξσζε Γ) Δλδνεπαηηθή ρνιόζηαζε Δ) Δμσεπαηηθή ρνιόζηαζε
ΗΚΣΔΡΟ & ΖΠΑΣΟΚΤΣΣΑΡΗΚΖ ΒΛΑΒΖ β) ρξνλία ν ίθηεξνο απνηειεί ζηνηρείν βαξύηεηαο ηηκή ρνιεξπζξίλεο < 50 mg/dl εθηόο αλ ππάξρεη αηκόιπζε ή λεθξηθή αλεπάξθεηα
ΠΡΟΓΝΩΣΗΚΟΗ ΠΑΡΑΓΟΝΣΔ ΡΖΞΖ ΣΖ ΑΝΣΗΡΡΟΠΖΖ ΣΖΝ ΚΗΡΡΩΖ Κίξξσζε 3-5% / έηνο Ρήμε Αληηξξόπεζεο Πξνγλσζηηθνί Παξάγνληεο ειηθία αηκνπεηάιηα ιεπθσκαηίλε θαηαλάισζε αιθνόιεο δξαζηεξηόηεηα ηνπ ηνύ ζπιινίκσμε κε HIV Αζκίηης Χολερσθρίνη >3 Εγκεθαλοπάθεια Κιρζορραγία
ΣΑΞΗΝΟΜΖΖ Child-Pugh 1 βαζκόο 2 βαζκνί 3 βαζκνί Υνιεξπζξίλε (mg/dl) <2 2-3 >3 PBC/PSC <4 4-10 >10 Λεπθσκαηίλε (g/dl) >3.5 2.8-3.5 <2.8 X. Quick (INR) <1.7 1.8-2.3 >2.3 Αζθίηεο όρη λαη αξθεηόο Δγθεθαινπάζεηα όρη 1-2 3-4 Α: 5-6, Β: 7-9, C: 10-15
ΜΔΣΑΜΟΥΔΤΖ ΖΠΑΣΟ MELD score Creatinine (Scr; mg/dl) Total bilirubin (Tbil; mg/dl) INR MELD score: 10 (0.957 Ln(Scr) +0.378 Ln(Tbil)+1.12 Ln(INR) + 0.643)
ΜΔΣΑΜΟΥΔΤΖ ΖΠΑΣΟ MELD Score ηάδην Lab tests <24 3 Child 7-9 νρη αθόκα γηα OLT 24-29 2b Child >10 ζνβαξή θαηάζηαζε κε λνζειεπόκελνο >30 2a Child >10 νβαξή θαηάζηαζε Ννζειεία ζηελ ΜΔΘ
Πεξίπησζε 3ε Γπλαίθα, 45 εηώλ παξνπζηάδεη ίθηεξν, θλεζκό θαη «βάξνο» ζην Γ. ππνρόλδξην Βάξνο 89 Kg. Αιθνόι (-), Γηαβήηεο (+), Λήςε nimesulide (Mesulid) πξόζθαηα γηα νζθπαιγία ρνιεξπζξίλε: 6 mg/dl, AST: 52 iu/l, ALT: 68 iu/l, γgt: 157 iu/l, SAP: 340 iu/l, ρνιεζηεξίλε 280 mg/dl Κιηληθή εμέηαζε: ήπηα επαηζζεζία ζην Γ. ππνρόλδξην Υπεξερνγξάθεκα ήπαηνο: ρνινιηζίαζε
Πεξίπησζε 3ε ΓΓ ρνινζηαηηθήο ζπλδξνκήο θαξκαθεπηηθή ηνμηθόηεηα ζηεαηνεπαηίηηδα νμεία απόθξαμε νμεία ρνιαγγεηίηηδα πξσηνπαζήο ρνιηθή θίξξσζε Πεξαηηέξσ έιεγρνο?
ΜΖ ΑΛΚΟΟΛΗΚΖ ΑΗΣΗΟΛΟΓΗΑ ΛΗΠΩΖ ΣΟΤ ΖΠΑΣΟ αζπκπησκαηηθή (50-100%) επαηνκεγαιία AST/ALT : 2-4 x UNL απμεκέλε γgt (ζπρλά ε κόλε δηαηαξαρή) απμεκέλε αιθαιηθή θσζθαηάζε (30%) ρνιεξπζξίλε, ιεπθσκαηίλε, PT : θθ απμεκέλε θεξηηηίλε 53-62% απμεκέλα ηξηγιπθεξίδηα +/- ρνιεζηεξίλε 20-80%
Άκεζνο Τπεξρνιεξπζξηλαηκία Α) πγγελείο Β) Ομεία επαηνθπηηαξηθή βιάβε Γ) Υξνλία επαηνθπηηαξηθή βιαβε-θίξξσζε Γ) Δλδνεπαηηθή ρνιόζηαζε Δ) Δμσεπαηηθή ρνιόζηαζε
ΔΝΓΟΖΠΑΣΗΚΖ ΥΟΛΟΣΑΖ νξηζκόο: θιηληθά, βηνρεκηθά θαη ηζηνινγηθά επξήκαηα ηεο δηαηαξαρήο απέθθξηζεο ηεο ρνιήο από ην επαηνθύηηαξν θιηληθά: θλεζκόο ίθηεξνο, (μαλζώκαηα, ζηεαηόξξνηα, νζηενδπζηξνθία) εξγαζηεξηαθά: αύμεζε, AP, γgt, ρνιεξπζξίλεο, ALT / AST ηζηνινγηθά: ραξαθηεξηζηηθά γεληθά + εηδηθά
ΑΗΣΗΑ ΔΝΓΟΖΠΑΣΗΚΖ ΥΟΛΟΣΑΖ Α) Ζπαηίηηδα (ηνγελήο, απηνάλνζε, αιθννιηθή) Β) Οξκόλεο, θάξκαθα, ηνμίλεο Γ) Νόζνη ησλ ελδνεπαηηθώλ ρνιαγγείσλ (PBC, PSC, GVHD θ.α.) Γ) Γηεζήζεηο ήπαηνο (όγθνη, ακπινείδσζε θ.α.) Δ) πζηεκαηηθέο ινηκώμεηο Σ) Οιηθή παξεληεξηθή ζίηηζε Ε) Μεηεγρεηξεηηθή ρνιόζηαζε Ζ) Υνιόζηαζε ηεο εγθπκνζύλεο Θ) Ομεία επαηηθή θξίζε θαη Γξεπ.Αλαηκία Η) Καινήζεο ππνηξνπηάδνπζα ρνιόζηαζε
ΦΑΡΜΑΚΑ-ΗΠΑΡ Ομεία επαηηθή αλεπάξθεηα Ζπαηίηηδα Υνιόζηαζε ηεάησζε ηεαηνεπαηίηηδα Θξόκβσζε επαηηθώλ θιεβώλ Φιεβναπνθξαθηηθή λόζνο Κνθθηώκαηα Αδελώκαηα
ΦΑΡΜΑΚΔΤΣΗΚΖ ΥΟΛΟΣΑΖ 1. ηεξνεηδή (αλδξνγόλα θαη νηζηξνγόλα) [1-6 mo κεηά, θλεζκόο, ίθηεξνο, L, S Bil: 1-10 mg%, ALT<3 N] 2. Φαηλνζεηαδίλεο (ρισξνπξνκαδίλε) [1-2%, 15 εκ. κεηά, γεληθά ζπκπηώκαηα, PBC-like syndrome] 3. Σξηθπθιηθά αληηθαηαζιηπηηθά [κεηξία ρνιόζηαζε, PBC-like syndrome] 4. Δξπζξνκπθίλε [ίθηεξνο, γεληθά ζπκπηώκαηα + ππξεηόο 15-20 εκ. κεηά, επαηνκεγαιία]
ΖΠΑΡ ΚΑΗ ΦΑΡΜΑΚΑ Σνμηθόηεηα νηζηξνγόλσλ /αλαβνιηθώλ ρνιόζηαζε 10-25/100.000 γπλαίθεο αλαζηνιή ηνπ κεηαθνξέα cmoat κεξηθώο δνζν-εμαξηώκελε ε παζνγέλεηα γελεηηθώο θαζνξηδόκελε?
Φαξκαθεπηηθή ρνιόζηαζε Βύζκαηα ρνιήο
Φαξκαθεπηηθή επαηνηνμηθόηεηα Γηάγλσζε Δαλ δελ ςάμεηο δελ ζα ην βξείο (ηζηνξηθό) Σπζρέηηζε θαξκάθνπ κε ην θιηληθό ζύλδξνκν Απνθιεηζκόο άιισλ αηηίσλ Σπλνδά ζηνηρεία (εσζηλνθηιία, εμάλζεκα) Naranjo probability scale Clin Pharmacol Ther 1981
Σπζηάζεηο γηα αληηκεηώπηζε αζζελώλ ALT > 3-4 xuln παξαθνινπζνύκε ζπρλόηεξα θαη ελδερόκελα δηαθόπηνπκε ην θάξκαθν ρνιεξπζξίλε > 2 xuln δηαθόπηνπκε ην θάξκαθν επαηνθπηηαξηθή βιάβε κε κε ειεγρόκελε αύμεζε ηνπ INR > 1.5 θιηληθή εηθόλα εγθεθαινπαζείαο, δηαθνκίδνπκε ηνλ αζζελή ζε κεηακνζρεπηηθό θέληξν ήπαηνο Η νμεία επαηηθή αλεπάξθεηα εθδειώλεηαη ηαρύηαηα, < 14 εκέξεο
ΑΤΣΟΑΝΟΑ ΥΟΛΟΣΑΣΗΚΑ ΤΝΓΡΟΜΑ Κιαζζηθή πξσηνγελήο ρνιηθή θίξξσζε (ΑΜΑ+) ΠΥΚ κε ΑΜΑ αξλεηηθά ζύλδξνκα «επηθάιπςεο» Πξσηνγελήο ζθιεξπληηθή ρνιιαγγεηίηηδα ΠΥ ησλ κηθξώλ ρνιαγγείσλ απηνάλνζε ΠΥ ζύλδξνκν επηθάιπςεο ΠΥ-ΑΖ ηδηνπαζήο πελία ρνιεθόξσλ
ΠΡΩΣΟΠΑΘΖ ΥΟΛΗΚΖ ΚΗΡΡΩΖ Γηάγλσζε Γ/Α = 9/1 ρνινζηαηηθνύ ηύπνπ βηνρεκηθή εηθόλα ζπλήζσο αηνκηθό ή θιεξνλνκηθό ηζηνξηθό απηναλνζίαο αληηκηηνρνλδξηαθά αληηζώκαηα (AMA) >1/160 ζπκβαηή ή δηαγλσζηηθή ηζηνινγηθή εηθόλα Ο ίθηεξνο απνηειεί εύξεκα πξνρσξεκέλεο λόζνπ
ΠΧΚ - εξγαζηεξηαθά επξήκαηα xνιoζηαηηθή βηνρεκηθή εηθόλα: αιθ. θσζθαηάζε/γgt >2ρ N κηθξή αύμεζε AST/ALT αύμεζε ρνιεξπζξίλεο ζε πξνρσξεκέλα ζηάδηα αύμεζε ρνιεζηεξίλε (πςειόηεξε HDL από LDL) πνιπθινληθή ππεξγακκαζθαηξηλαηκία (αύμεζε IgM) απμεκέλε ΣΚΔ (70%) ελδερόκελα εσζηλνθηιία
ΠΥΚ: αληηκηηνρνλδξηαθά αληηζώκαηα Δκθάληζε πξηλ από ηηο βηνρεκηθέο αλσκαιίεο θαη πνιύ πην πξηλ από ηα ζπκπηώκαηα ΑΜΑ(+) >1/160 = παζνγλσκνληθό επαηζζεζία (95%) *ηα αληη-μ2 (ELISA) έρνπλ κεγαιύηεξε επαηζζεζία (98%) θαη εηδηθόηεηα (96%) Yeaman SJ, Lancet 1988;1:1067-70 Bassedine MF, Semin Liv Dis 1997;17:49-60
ΠΧΚ- βιοψία θπατοσ διάγνωςη και χωρίσ τη βιοψία θπατοσ κοκκιωματώδησ νόςοσ, καταςτροφή μικρών/μεςαίων ενδοηπατικών χοληφόρων απαραίτητη για τη ςταδιοποίηςη τησ νόςου τζςςερα ςτάδια βαρφτητασ κατά Ludwig /Scheuer ( ςτάδιο ΙV = χολική κίρρωςη) Πυλαίο διάςτημα με φλεγμονϊδη διθιηςη, εξαφάνιςη χοληφόρων, μικροοζϊδησ κίρρωςη
ΠΡΩΣΟΠΑΘΖ ΥΟΛΗΚΖ ΚΗΡΡΩΖ Κλινική εικόνα Αζπκπησκαηηθή πκπησκαηηθή - θλεζκόο θόπσζε - ίθηεξνο - επηπινθέο ππιαίαο ππέξηαζεο - ζπκπηώκαηα άιισλ απηναλόζσλ λνζεκάησλ - ζπκπηώκαηα νζηενπόξσζεο - ρνινζηαηηθή επαηίηηδα (? απηνάλνζε ρνιαγγεηίηηδα) «εμειηθηηθή» πνξεία ρσξίο απηόκαηεο πθέζεηο
ΠΧΚ - Συσχετιζόμενα νοσήματα ζ. Sicca (70%) ζπξνεηδίηηδα (20%) ζ. Raynaud (12%) αξζξίηηδα (10%) ζθιεξόδεξκα ζύλδξνκν CREST θνιιαγνλώζεηο πλεπκνληθή ίλσζε λεθξηθή ζσι/θή νμέσζε θνηιηνθάθε ειθώδεο θνιίηηο θαξθίλνο καζηνύ
ΠΡΩΣΟΠΑΘΖ ΥΟΛΗΚΖ ΚΗΡΡΩΖ Κιηληθά ραξαθηεξηζηηθά αζπκπησκαηηθή-θλεζκόο-εθδειώζεηο ππιαίαο ππέξηαζεο-εμσεπαηηθέο εθδειώζεηο εμειηθηηθή πνξεία ρσξίο απηόκαηεο πθέζεηο κέζνο ρξόλνο επηβίσζεο αζζελώλ ζπκπησκαηηθνί κε ζηάδην ΗΗΗ, ΗV = 8 ρξόληα αζπκπησκαηηθνί > 10 ρξόληα
Πξσηνγελήο ζθιεξπληηθή ρνιαγγεηίηηδα Σ Αλδξεο 70%, κέζε ειηθίαο 40 εηώλ ε έδαθνο ΗΦΝΔ (5-7%) Υνινζηαηηθή βηνρεκηθή εηθόλα ANCA (+) 70% +/- IgM αύμεζε
ΤΝΓΡΟΜΟ ΗΓΗΟΠΑΘΟΤ ΠΔΝΗΑ ΥΟΛΖΦΟΡΩΝ ΣΟΤ ΔΝΖΛΗΚΑ Οξηζκόο απνπζία ρνιαγγείσλ >50% ησλ ππιαίσλ δηαζηεκάησλ ρνιαγγεηνγξαθία (-) απνπζία ΗΦΔ (θαη κε βηνςία) απνθιεηζκόο άιισλ αηηηώλ πελίαο ρνιεθόξσλ - θάξκαθα - ζαξθνείδσζε - ιέκθσκα θιπ
ΤΝΓΡΟΜΟ ΗΓΗΟΠΑΘΟΤ ΠΔΝΗΑ ΥΟΛΖΦΟΡΩΝ ΣΟΤ ΔΝΖΛΗΚΑ Κιηληθά ζηνηρεία κέζεο ειηθίαο άηνκα θπξίσο άλδξεο 1/3 νμύ επεηζόδην ηθηέξνπ θαη θλεζκνύ Πξόγλσζε/Θεξαπεία URSO? 50% ήπηα πνξεία
ΑΗΣΗΑ ΠΔΝΗΑ ΣΩΝ ΥΟΛΖΦΟΡΩΝ ΣΟΤ ΔΝΖΛΗΚΔ (DUCTOPENIA) Α) Αλνζνινγηθά PBC, PSC, GVHG, απόξξηςε κνζρεύκαηνο, απηνάλνζε ρνιαγγεηίηηδα, ζαξθνείδσζε Β) Νενπιαζκαηηθά Λέκθσκα, ρνιαγγεηνθαξθίλσκα, ηζηνθύηησζε Υ Γ) Φάξκαθα, ηνμίλεο Υισξνπξνκαδίλε, θνξκαιδεύε, paraquat, εγρύζεηο ρεκεηνζεξαπεπηηθώλ ζηελ επαηηθή αξηεξία Γ) Ηζραηκία (Φάξκαθα, κεηακόζρεπζε ήπαηνο) Δ) Γελεηηθά (θπζηηθή ίλσζε, α 1 -ATD, θ.α.) Σ) Ηδηνπαζήο πελία ησλ ρνιεθόξσλ
ΑΡΚΟΔΗΓΩΖ ΚΑΗ ΥΟΛΟΣΑΖ 70% θνθθηώκαηα ζην ήπαξ δεπηεξνπαζήο θαηαζηξνθή ππιαίσλ ρνιαγγείσλ ζπλήζσο άξξελεο, καύξεο θπιήο κε πλεπκνληθή λόζν (ίλσζε) επαηνκεγαιία ίθηεξνο 50% νδεγνύληαη ζε ρνιηθή θίξξσζε? ζηεξνεηδή-? κεηακόζρεπζε ήπαηνο
θνθθηώκαηα ζην ήπαξ
ΛΟΗΜΩΞΔΗ ΚΑΗ ΥΟΛΟΣΑΖ 1% ησλ ελειίθσλ, 3-5% ησλ λενγλώλ κε ζεςαηκία Bil:>9 N, AP: 2-3 N, ALT: N (70%) Κεληξνινβηώδεο ρνιόζηαζε Γξάζε ελδν-ηνμηλώλ ζηε κεκβξάλε ησλ επαηνθπηηάξσλ (δηαηαξαρέο ξεπζηόηεηαο, ζύζηαζεο θαη δπζιεηηνπξγία ηεο Να + /Κ + ΑΣΡase)
Σεςαηκία -Χνιόζηαζε
ΟΛΗΚΖ ΠΑΡΔΝΣΔΡΗΚΖ ΗΣΗΖ- ΥΟΛΟΣΑΖ Αύμεζε ρνιεξπζξίλεο 0-46% ησλ αζζελώλ Γηάξθεηα & ηξόπνο ρνξήγεζεο ΣΡΝ Δπηβαξπληηθνί παξάγνληεο (IBD, SBS, ζεςαηκία, θ.α.) Μεηάπησζε ζε ρξνλία επαηηθή λόζν? Θεξαπεία: Γηαιείπνπζα ρνξήγεζε, απνθπγή Cu, δηαθνπή?
ΤΠΟΣΡΟΠΗΑΕΟΤΑ ΚΑΛΟΖΘΖ ΥΟΛΟΣΑΖ Κπθιηθά επεηζόδηα ρνιόζηαζεο δηάξθεηαο ζπλήζσο 3 κελώλ σκαηηθόο ππνιεηπόκελνο ηύπνο? Γεληθά ζπκπηώκαηα Γπζαλεμία ζηα ιηπαξά εκαληηθή απώιεηα βάξνπο Κλεζκόο, ίθηεξνο Bil>3-10 N, AP, γgt, ALT:N Όρη ζηνηρεία ρξνλίαο επαηνπάζεηαο
ΖΠΑΡ θαη ΚΤΖΖ Υνιόζηαζε ηεο θύεζεο Ομύ ιηπώδεο ήπαξ ηεο θύεζεο Έλδεηα θαξληηίλεο Γηαηαξαρέο νμείδσζεο ιηπαξώλ νμέσλ ύλδξνκν HELLP Σνμηλαηκία ηεο θύεζεο Ομεία ηνγελήο επαηίηηδα Φάξκαθα (ηεηξαθπθιίλε-παξαθεηακόιε) Αηκνιπηηθό-νπξαηκηθό ζύλδξνκν Θξνκβσηηθή ζξνκβνπεληθή πνξθύξα Υνινθπζηίηηδα-ρνιαγγεηίηηδα
ΟΞΔΗΑ ΗΟΓΔΝΖ ΖΠΑΣΗΣΗΓΑ ΚΑΗ ΚΤΖΖ Σν ζπρλόηεξν αίηην ηθηέξνπ ζηε θύεζε Γ.Γ νμύ ιηπώδεο ήπαξ θύεζεο θαινήζεο ελδνεπαηηθή ρνιόζηαζε πξνεθιακςία / εθιακςία HELLP / Budd-Chiari
Υνιόζηαζε ηεο εγθπκνζύλεο Σν θιηληθό ζύλδξνκν Δλαξμε: 70% (3ν ηξίκελν)- 30% (<3ν ηξίκελν) Κλεζκόο: 100% (28ε-30ε εβδ) Ναπηία: 5-75% Ίθηεξνο: 20-60% (1-8.4 mg/dl) AST/ALT: 64% (3-5 X UNL - up to 1000 iu) Αιθαιηθή θσζθαηάζε: 70% (2-4 x UNL) Υνιηθά νμέα: 96% (Υ10-15 N) Υπνρώξεζε 2-3 εκέξεο κεηά ην ηνθεηό
Υνιόζηαζε ηεο εγθπκνζύλεο Χολόζηαζη λόγω διαηαρατών απέκκριζης τολικών αλάηων ΔΡΑΗ ΟΙΣΡΟΓΟΝΩΝ
ΔΝΓΟΖΠΑΣΗΚΖ ΥΟΛΟΣΑΖ ΣΖ ΚΤΖΖ 0,01% (Δπξώπε, Β. Ακεξηθή) -15% Υηιή Κλεζκόο ζην 2 ν ήκηζπ ηεο θύεζεο Υνιηθά νμέα>2-30 Ν, γgt, AP, Bil (17%) Τπνρώξεζε:<1 κήλα κεηά ηνλ ηνθεηό Γξάζε νηζηξνγόλσλ (Να + /Κ + ΑΣΡase) Θεξαπεία: Σνθεηόο, URSO, SAMe Stress ηνπ εκβξύνπ?
Άκεζνο Τπεξρνιεξπζξηλαηκία Α) πγγελείο Β) Ομεία επαηνθπηηαξηθή βιάβε Γ) Υξνλία επαηνθπηηαξηθή βιάβε-θίξξσζε Γ) Δλδνεπαηηθή ρνιόζηαζε Δ) Δμσεπαηηθή ρνιόζηαζε
ΔΞΩΖΠΑΣΗΚΖ ΥΟΛΟΣΑΖ Οξηζκόο: αλαηνκηθή ή κεραληθή απόθξαμε εμσεπαηηθώλ ρνιεθόξσλ Κιηληθή εηθόλα: [βαζκόο/αηηία/ηαρύηεηα] ίθηεξνο, ππέξρξσζε νύξσλ, απνρξσκαηηζκόο θνπξάλσλ, πόλνο, ππξεηόο Δξγαζηεξηαθά: πςειή ηηκή ρνιεξπζξίλεο θαη ρνινζηαηηθώλ ελδύκσλ θαη νιηγώηεξν ησλ ηξαλζακηλαζώλ
ΗΚΣΔΡΟ (ρνιεξπζξίλε ) άκεζε έκκεζε κόλν ρνιεξπζξίλε +ινηπή βηνρεκεία ρνιόζηαζε επαηίηηδα κηθηή αηκόιπζε Gilbert Grigler-Najjar Dubin-Johnson Rotor Φάξκαθα Δγθπκνζύλε Summerskill US/CT ηνγελήο απηνάλνζε θαξκαθεπηηθή ηζραηκηθή αιθννιηθή* Budd-Chiari VOD GVHD MRCP/ERCP Δμσ-επαηηθή ρνιεθόξα, πάγθξεαο Δλδν-επαηηθή ηζηνξηθό, Abs, Lbx θάξκαθα, δηεζήζεηο, απηνάλνζα..
ΠΡΟΔΓΓΗΖ ΣΟΤ ΗΚΣΔΡΗΚΟΤ ΑΡΡΩΣΟΤ Λεπηνκεξέο ηζηνξηθό Κιηληθή εμέηαζε Δξγαζηεξηαθόο έιεγρνο ύλζεζε θαη αμηνιόγεζε