Διαστολές με μπαλονάκι σε παιδιά με υπογλωττιδική ουλώδη στένωση του λάρυγγα

Transcript

1 Ενδιαφέρουσα περίπτωση / Case Report Διαστολές με μπαλονάκι σε παιδιά με υπογλωττιδική ουλώδη στένωση του λάρυγγα Balloon dilatation in children with acquired subglottic laryngeal stenosis Μανιτσοπούλου Μ Μαριόλης Λ Γρίβας Γ Αθανασόπουλος Ι Παρπούνας Κ ΩΡΛ Κλινική Γ.Ν. Παίδων Αθηνών «Η Αγία Σοφία» Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία, Τόμος 37 - Τεύχος 3, 2016 Διεύθυνση αλληλογραφίας: Κωνσταντίνος Παρπούνας Συντονιστής Διευθυντής ΩΡΛ Κλινικής Γενικού Νοσοκομείου Παίδων «Η Αγία Σοφία» Τηλ kparpounas@hotmail.gr Manitsopoulou M Mariolis L Grivas G Athanasopoulos I Parpounas K ENT Department, Agia Sofia Children Hospital of Athens Hellenic Otorhinolaryngology, Volume 37 - Issue 3, 2016 Correspondence to: Constantinos Parpounas Head of ENT Department of Agia Sofia Children Hospital of Athens Tel kparpounas@hotmail.gr Π Ε Ρ Ι Λ Η Ψ Η Εισαγωγή: Η ουλώδης κυκλοτερής στένωση του λάρυγγα είναι αποτέλεσμα πολλαπλών διασωληνώσεων σε παιδιά που χρήζουν επανειλημμένων χειρουργικών επεμβάσεων. Η διαστολή με μπαλονάκι αποτελεί την μοναδική μη χειρουργική μέθοδο θεραπείας. Παρουσίαση περιστατικών: Οι θεράποντες ιατροί εφάρμοσαν διαστολές με μπαλονάκι σε συνολικά τέσσερα περιστατικά τα οποία είχαν υποβληθεί σε επείγουσα τραχειοτομή λόγω ανάπτυξης υπογλωττιδικής ουλώδους στένωσης. Συγκεκριμένα, (i) θήλυ, 3 ετών, με συγγενή καρδιοπάθεια (ii, iii) δύο νεογνά (άρρεν, θήλυ), με βρογχοπνευμονική δυσπλασία (iv) άρρεν, 10 ετών με κρανιοφαρυγγίωμα Συμπέρασμα: Tο σύνολο των περιστατικών αποσωληνώθηκαν με επιτυχία και δεν παρουσίασαν περαιτέρω προβλήματα αεραγωγού ούτε εκ νέου υποτροπή στην στενωτική χώρα. Προσαρμόστηκαν στη νέα πραγματικότητα και έχουν μια φυσιολογική ζωή Λέξεις κλειδιά: Υπογλωττιδική, στένωση, διαστολή, μπαλονάκι. A B S T R A C T Introduction: The acquired subglottic laryngeal stenosis is a result of multiple intubations in children who need repeated surgical intubations. The balloon dilatation represents the only non-surgical method of treatment. Case reports: Physicians performed balloon dilatation at a total of four cases which underwent emergency tracheotomy due to development of subglottic stenosis. Specifically, (i) one female, 3 years old with congenital heart disease (ii, iii) two newborns (male, female), with bronchopulmonary dysplasia (iv) one male, 10 years old with craniopharyngioma Conclusion: All four cases were successfully extubated and experienced no further airway problems or relapse in the stenotic area. Finally they are fully adapted to normal life conditions. Key words: Suglottic, stenosis, dilatation, balloon. ΕΙΣΑΓΩΓΗ Τα τελευταία 30 χρόνια η εξέλιξη της θεραπευτικής φροντίδας στις μονάδες εντατικής θεραπείας νεογνών και παίδων έχει οδηγήσει στη μείωση των ποσοστών θνητότητας. Σαν αποτέλεσμα η παρατεταμένη διασωλήνωση αποτελεί συχνότερο φαινόμενο. Ωστόσο, αντίμετρο στη κατα τα άλλα θετική συμβολή αυτής, αποτελεί η πιθανή δημιουργία υπογλωττιδικής στένωσης στο λάρυγγα. 1 Η υπογλωττιδική στένωση του λάρυγγα μπορεί να είναι συγγενής, ωστόσο στο 90% των περιπτώσεων είναι επίκτητη-ιατρογενής με κύρια αιτία τις πολλαπλές ή μεγάλης χρονικής διάρκειας διασωληνώσεις. 2 Παρουσιάζεται ως μία απο τις συχνότερες αιτίες αναπνευστικής δυσχέρειας και συριγμού στον παιδιατρικό πληθυσμό και η αντιμετώπισή της αποτελεί πρόκληση για τον χειρουργό παιδοωτορινολαρυγγολόγο. Η διαστολή με μπαλονάκι είναι μία μέθοδος θεραπείας της ουλώδους υπογλωττιδικής στένωσης του λάρυγγα που περιγράφτηκε για πρώτη φορά το 1984 απο τους Cohen et al. και φαίνεται να 180

2 Μανιτσοπούλου Μ, Μαριόλης Λ, Γρίβας Γ, Αθανασόπουλος Ι, Παρπούνας Κ έχει μέχρι τώρα πολύ ενθαρρυντικά αποτελέσματα. 3 Στόχος της τεχνικής αυτής είναι η επαναφορά του αυλού του λάρυγγα σε φυσιολογικό μέγεθος κατά το δυνατό, ενώ ο συνδυασμός της με την τοπική έγχυση κορτικοστεροειδών οδηγεί στη διακοπή της διαδικασίας ουλοποίησης στην υπογλωττιδική μοίρα του και στην ταυτόχρονη βελτίωση ή και εξαφάνιση της αναπνευστικής δυσχέρειας. 4-6 Πίνακας 1. Ταξινόμηση υπογλωττιδικής στένωσης κατά MYER-COTTON. ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΑΠΟ ΕΩΣ Τύπου ι ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΩΝ Στην μελέτη αυτή παρουσιάζονται τέσσερα αυστηρά επιλεγμένα περιστατικά με προοδευτική απόφραξη του αεραγωγού λόγω υπογλωττιδικής στένωσης του λάρυγγα που ανέπτυξαν μεγάλη αναπνευστική δυσχέρεια και απαιτήθηκε επείγουσα τραχειοτομή για την αντιμετώπιση της. Τα κριτήρια επιλογής περιλαμβάνουν την λεπτή κυκλοτερή ουλώδη στένωση, τις φυσιολογικές φωνητικές χορδές, τη φυσιολογική κινητικότητα του λάρυγγα και το φυσιολογικό τραχειοβροχικό δέντρο. Ο βαθμός της στένωσης ορίζεται με βάση την ταξινόμηση κατά COTTON-MYER (Πίνακας 1): Η απόφραξη έως 50% του αυλού ορίζεται ως στένωση τύπoυ I. Η απόφραξη 51-70% του αυλού ορίζεται ως στένωση τύπου II. Η απόφραξη 71-99% ορίζεται ως στένωση τύπου ΙΙΙ. Τέλος η στένωση τύπου IV αφορά την πλήρη απόφραξη και παντελή απουσία αυλού. Τύπου ιι Τύπου ιιι Τύπου ιv Φυσιολογικό 50% Στένωση 51% Στένωση 70% Στένωση 71% Στένωση 99% Στένωση Απουσία αυλού Τα περιστατικά αυτά διερευνήθηκαν και αντιμετωπίστηκαν δευτερογενώς ενδοσκοπικά υπό μικρολαρυγγοσκόπηση με τη μέθοδο διαστολής της στενωτικής βλάβης με μπαλονάκι. Πιο συγκεκριμένα πρόκειται για (I) ένα θήλυ 3 ετών με τετραλογία Fallot, στένωση πνευμονικής αρτηρίας και πνευμονική υπέρταση, (II) ένα άρρεν νεογνό με βρογχοπνευμονική δυσπλασία, (III) ένα θήλυ νεογνό με βρογχοπνευμονική δυσπλασία, συγγενή υποθυρεοειδισμό και επιληψία και (IV) ένα αγόρι 10 ετών με άποιο διαβήτη, κρανιοφαρυγγίωμα και δευτεροπαθή υδροκέφαλο, το οποιο αντιμετωπίστηκε με βαλβίδα. Όλα τα περιστατικά χρειάστηκε να υποβληθούν σε πολλαπλές διασωληνώσεις λόγω της ανάγκης για χειρουργική αντιμετώπιση των χρονίων προβλημάτων τους με αρνητικό αποτέλεσμα την ανάπτυξη ουλώδους στένωσης της υπογλωττιδικής μοίρας του λάρυγγα. Λόγω προοδευτικής επιδείνωσης της αναπνευστικής τους δυσχέρειας και της εμφάνισης απνοϊκών κρίσεων τα παιδιά οδηγήθηκαν στο χειρουργείο για έλεγχο του αεραγωγού. Σε όλα όμως τα περιστατικά διενεργήθηκε επείγουσα τραχειοτομή με αερισμό υπό πίεση μέσω αεραγωγού του στόματος, μετά από αποτυχημένες προσπάθειες διασωλήνωσης. Ακολούθησε δυναμικός ενδοσκοπικός έλεγχος με οπτική ο οποίος έδειξε υπογλωττιδική στένωση τύπου III και στους τέσσερις ασθενείς μας. Μετά τη εξασφάλιση του αεραγωγού τα παιδιά οδηγήθηκαν στο χειρουργείο όπου υποβλήθηκαν σε διαστολή με μπαλονάκι υπό μικρολαρυγγοσκόπηση με γενική αναισθησία. Της διαστολής προηγείται ακτινωτή τομή της στένωσης και έγχυση κορτιζόνης (solu-medrol) στην ουλωτική περιοχή. Σύμφωνα με το θεραπευτικό πρωτόκολλο σε κάθε συνεδρία γίνονται δύο διαστολές διάρκειας τριών λεπτών η καθεμία, ενώ μεταξύ των διαστολών μεσολαβεί μία ανάπαυλα πέντε λεπτών. Η πίεση που ασκείται 181 Εικ. 1. Μπαλονάκι που χρησιμοποιήθηκε στις διαστολές. στο μπαλόνι είναι 3-5 atm κατά περίπτωση. Υπάρχουν δίαφορα μεγέθη μπαλονίου ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς (Εικ. 1). Οι συνεδρίες επαναλαμβάνονται περιοδικά κάθε ημέρες. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ Οι ασθενείς I και II υποβλήθηκαν σε τρείς διαδοχικές συνεδρίες ενώ οι ασθενείς III και IV υποβλήθηκαν σε τέσσερις διαδοχικές συνεδρίες. Όλα τα περιστατικά εμφάνισαν βελτίωση της αναπνευστικής τους λειτουργίας και μείωση της δύσπνοιας απο την πρώτη κιόλας συνε-

3 Διαστολές με μπαλονάκι σε παιδιά με υπογλωττιδική ουλώδη στένωση του λάρυγγα δρία. Στους ασθενείς I,II,IV κατέστη δυνατή η αποσωλήνωση δύο μήνες μετά την τελευταία συνεδρία διαστολής με πλήρη αποκατάσταση της αναπνευστικής λειτουργίας. Παρατηρήθηκε οτι η στένωση είχε μετατραπεί σε τύπου I (Εικ. 2, 3 αναφέρονται στον ασθενή II ). Ο ασθενής III αποσωληνώθηκε επίσης με το πέρας τεσσάρων μηνών απο την τελευταία συνεδρία. Η καθυστέρηση της αποσωλήνωσης αποδίδεται στην υποκείμενη πάθηση του παιδιού, επιληπτικές κρίσεις με status epilepticus λαμβάνοντας υπ όψιν και τη γνώμη των παιδονευρολόγων που το παρακολουθούσαν. Και σε αυτό το περιστατικό η στένωση είχε μετατραπεί σε τύπου I (Εικ. 4, 5, 6). Όλα τα περιστατικά παρακολουθήθηκαν μετεγχειρητικά μηνιαίως για ένα χρονικό διάστημά έξι μηνών. Μετά απο χρήση τοπικού αναισθητικού στη ρινική θαλάμη χρησιμοποιήθηκε εύκαμπτο ρινοφαρυγγοσκόπιο για να ελεγχθεί η βατότητα του αεραγωγού όπως προέκυψε μετά τις διαστολές. Παράλληλα όλα τα παιδία παρακολουθούνται και από παιδοπνευμονολόγο για την αξιολόγηση της πνευμονικής τους λειτουργίας. Και τα τέσσερα περιστατικά μας αντιμετωπίστηκαν επιτυχώς χωρίς υποτροπή της στένωσης ούτε περαιτέρω αναπνευστικά προβλήματα. Εικ. 4. Ασθενής III πρίν απο τις διαστολές. Ενδοσκοπική εικόνα του λάρυγγα που καταδεικνύει υπογλωττιδική στένωση τύπου III. Εικ. 2. Ασθενής II πριν από τις διαστολές. Ενδοσκοπική εικόνα του λάρυγγα που καταδεικνύει υπογλωττιδική στένωση τύπου III. Εικ. 5. Ασθενής III δύο μήνες μετά την τελευταία συνεδρία διαστολής. Ενδοσκοπική εικόνα του λάρυγγα που δείχνει μετατροπή της υπογλωττιδικής στένωσης σε τύπου II. Εικ. 3. Ασθενής II μετά τις διαστολές. Ενδοσκοπική εικόνα του λάρυγγα που καταδεικνύει υπογλωττιδική στένωση τύπου I. 182 Εικ. 6. Ασθενής III τέσσερις μήνες μετά την τελευταία συνεδρία διαστολής. Ενδοσκοπική εικόνα του λάρυγγα που δείχνει υπογλωττιδική στένωση τύπου I.

4 Μανιτσοπούλου Μ, Μαριόλης Λ, Γρίβας Γ, Αθανασόπουλος Ι, Παρπούνας Κ Πίνακας 2. Ποσοστό απόφραξης με βάση το μέγεθος του ενδοτραχειακού σωλήνα. ΗΛΙΚΙΑ ΠΟΣΟΣΤΟ ΑΠΟΦΡΑΞΗΣ ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΟ ΜΕΓΕΘΟΣ ΤΟΥ ΕΝΔΟΤΡΑΧΕΙΑΚΟΥ ΣΩΛΗΝΑ Απουσία αυλού Ε.Δ.=2,0 Ε.Δ.=2,5 Ε.Δ.=3,0 Ε.Δ.=3,5 Ε.Δ.=4,0 Ε.Δ.=4,5 Ε.Δ.=5,0 Ε.Δ.=5,5 Ε.Δ.=6,0 Πρόωρο ½ ½-9½ ½ ετών ετών ετών Τύπου IV Τύπου III (71-99%) Τύπου II (51-70%) Τύπου II (<50%) ΣΥΖΗΤΗΣΗ Η υπογλωττιδική στένωση του λάρυγγα μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη και παρατηρείται συνηθέστερα στα παιδιά καθώς η υπογλωττιδική περιοχή είναι η στενότερη περιοχή του αεραγωγού σε αυτή την ηλικία. Στις πιο πολλές περιπτώσεις δημιουγείται μετά από επαναλαμβανόμενες διασωληνώσεις ή διασωληνώσεις μεγάλης διάρκειας. Παθοφυσιολογικά,παρατηρείται τραυματισμός του βλεννογόνου και των υποβλεννογόνιων δομών του λάρυγγα ο οποίος σε συνδυασμό με την κακή επούλωση οδηγεί στην ανάπτυξη ουλώδους ιστού. 7 Η πάθηση αυτή αφορά συνήθως σε πρόωρα νεογνά με σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα, σε παιδιά με διάφορα σύνδρομα και σε παιδιά που υποβάλλονται σε συχνές χειρουργικές επεμβάσεις λόγω συγγενών ανωμαλιών. Επιπρόσθετα υπάρχει μία ποικιλία προδιαθεσικών παραγόντων που συνδέονται με την ανάπτυξη ή την εξέλιξη της υπογλωττιδικής στένωσης μερικοί από τους οποίους είναι το μικρό μέγεθος του λάρυγγα, οι συνυπάρχουσες παθήσεις-φλεγμονές του λάρυγγα, οι κακώσεις κατά τη διασωλήνωση, η επιλογή ακατάλληλου μεγέθους τραχειοσωλήνα και η ανοσοανεπάρκεια. 8 H υπογλωττιδική στένωση είναι συνήθως κυκλοτερής και εγκαθίσταται προοδευτικά προκαλώντας απόφραξη του αεραγωγού. Προκαλεί έντονα εισπνευστικά προβλήματα, απνοϊκές κρίσεις και μπορεί να οδηγήσει σε οξεία αναπνευστική δυσχέρεια ή ακόμη και σε ανακοπή. Σε αυτές τις περιπτώσεις η επείγουσα τραχειοτομή είναι αναγκαία.ο τύπος της στένωσης ορίζεται χρησιμοποιώντας σωλήνες διασωλήνωσης έχοντας σαν οδηγό το μέγεθος του σωλήνα (εσωτερική διαμέτρος) που αντιστοιχεί σε κάθε ηλικία. (Πίνακας 2) 183 Οι θεραπευτικές επιλογές για την αντιμετώπιση της υπογλωττιδικής στένωσης του λάρυγγα ποικίλουν, με νέα δεδομένα να προκύπτουν συνεχώς, τα οποία γεννούν προκλήσεις για τους χειρουργούς ωτορινολαρυγγολόγους. Σε στενώσεις τύπου I και II κατά Myer-Cotton, χωρίς αναπνευστικά προβλήματα, η τακτική παρακολούθηση θεωρείται επαρκής. Ανοιχτές χειρουργικές επεμβάσεις όπως λαρυγγοτραχειακή αναδόμηση και μερική κρικοτραχειακή εκτομή και αναστόμωση εφαρμόζονται σε σοβαρές χρόνιες περιπτώσεις (τύπου III και IV ) με έντονες εκδηλώσεις απο το αναπνευστικό σύστημα πάντα συνυπολογίζοντας τις πιθανές επιπλοκές. 9 Tα τελευταία χρόνια η μέθοδος των διαστολών με μπαλονάκι η οποία προσφέρει το όφελος της μειωμένης επεμβατικότητας, αποτελεί την εναλλακτική πρακτική των ανοιχτών επεμβάσεων του λάρυγγα. 5 Οι διαστολές με μπαλονάκι έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της υπογλωττιδικής στένωσης του λάρυγγα σε παιδιά από τις αρχές του 1980 με ενθαρρυντικά αποτελέσματα, 4,6 ιδίως σε περιπτώσεις ανώριμου ουλώδη ιστού. Κύριο τους πλεονέκτημα σε σύγκριση με άλλες μεθόδους διαστολής είναι ότι επιτυγχάνει κυκλοτερή διεύρυνση ακόμη και σε περίπτωσεις εξαιρετικά στενωμένου αυλού. Ο στόχος των διαστολών είναι η μηχανική διακοπή της παθοφυσιολογικής διαδικασίας ανάπτυξης και ωρίμανσης του ουλώδους ιστού. 5 Πρόσφατα, oι Ang et al. ανάφεραν πειραματικά δεδομένα που δείχνουν ότι οι διαστολές με μπαλόνι μπορούν να να μειώσουν σημαντικά τη βλάβη των ιστών και επομένως να περιορίσουν τη δημιουργία ουλής. 10 Οι Lang & Brietzke 11, στη συστηματική ανασκόπησή τους και μετα-ανάλυσή τους για τις διαστολές με μπαλόνι ως μορφή θεραπείας για την

5 Διαστολές με μπαλονάκι σε παιδιά με υπογλωττιδική ουλώδη στένωση του λάρυγγα υπογλωττιδική στένωση στα παιδιά, κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι τα υψηλά ποσοστά επιτυχίας μπορούν να είναι εμφανή σε σύντομο χρονικό διάστημα ενώ οι επιπλοκές είναι σπάνιες. Τελειώνοντας, οι συγγραφείς πρότειναν ότι αποτυχίες ενδέχεται να σχετίζονται με πιο σοβαρούς βαθμούς στένωσης. Στη συγκεκριμένη μελέτη η ομάδα των ασθενών ήταν ετερογενής με ποικιλία στην ηλικία και τις υποκείμενες παθήσεις. Το ποσοστό επιτυχίας ήταν 100% δεδομένου οτι και τα τέσσερα περιστατικά αποσωληνώθηκαν και δεν παρουσίασαν υποτροπή της στένωσης. Το αποτέλεσμα αυτό θεωρείται οτι οφείλεται στην τήρηση των κριτηρίων με βάση τα οποία έγινε η επιλογή των ασθενών με σημαντικότερο όλων την παρουσία λεπτού ανώριμου ουλώδους ιστού. Παρά το γεγονός οτι προηγούμενες μελέτες δεν δείχνουν τόσο ενθαρρυντικά αποτελέσματα σε χρόνιες περιπτώσεις υπογλωττιδικής στένωσης του λάρυγγα, οι διαστολές με μπαλονάκι θα πρεπει να θεωρούνται θεραπεία πρώτης γραμμής τόσο στην οξεία όσο και στη χρόνια μορφή της νόσου. 12 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ Η διαστολή με μπαλονάκι είναι μια μέθοδος για τη θεραπεία της τραυματικής ουλώδους υπολγωττιδικής στένωσης του λάρυγγα στα παιδιά. Όταν η επιλογή των περιστατικών γίνεται με τα προαναφερθέντα κριτήρια η επιτυχία της συγκεκριμένης μεθόδου είναι απόλυτη. Συνολικά οι εκδηλώσεις από το αναπνευστικό σύστημα (δύσπνοια,άπνοιες) αποκαθίστανται με ταυτόχρονη απεξάρτηση απο τη χρήση τραχειοσωλήνα. Το τελευταίο υποδεικνύει τη σπουδαιότητα της μεθόδου στην κλινική πράξη και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Β ι β λ ι ο γ ρα φ ί α 1. Allen TH, Steven ΙΜ. Prolonged endotracheal intubation in infants and children Br J Anaesth 1998;81: Maeda K, Ono S, Baba K. Management of laryngotracheal stenosis in infants and children: the role of re-do surgery in cases of severe subglottic stenosis. Pediatr Surg Int 2013;29: Cohen MD, Weber TR, Rao CC. Balloon dilatation of tracheal and bronchial stenosis. AJR Am J Roentgenol 1984;142: Avelino MG, Fernandes EJ. Balloon laryngoplasty for subglottic stenosis caused by orotracheal intubation at a tertiary care pediatric hospital. Int Arch Otorhinolaryngol 2014;18: Durden F, Sobol SE. Balloon laryngoplasty as a primary treatment for subglottic stenosis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007;133: Schweiger C, Smith MM, Kuhl G, Manica D, Marostica PJ. Balloon laryngoplasty in children with acute subglottic stenosis: experience of a tertiary-care hospital. Braz J Otorhinolaryngol 2011;77: Holinger PH, Kutnikc SL, Schild JA, Holinger LD. Subglottic stenosis in infants and children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1976;85(5 Pt 1): Fraga JC, Nogueira A, Palombini BC. Rigid respiratory endoscopy in children. J Pediatr (Rio J) 1994;70: White DR, Cotton RT, Bean JA, Rutter MJ. Pediatric cricotracheal resection: surgical outcomes and risk factor analysis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2005;131: Ang AH, Modi VK, Raithatha R, April MM, Ward RF. A pilot study of balloon dilation in an animal model resulting in cricoid cartilage fracture: implications for the stenotic pediatric airway. Laryngoscope 2010;120: Lang M, Brietzke SE. A systematic review and meta-analysis of endoscopic balloon dilation of pediatric subglottic stenosis. Otolaryngol Head Neck Surg 2014;150: Maunsell R, Avelino MA. Balloon laryngoplasty for acquired subglottic stenosis in children: predictive factors for success. Braz J Otorhinolaryngol 2014;80: