PATOLÓGIA DUTINY ÚSTNEJ VRODENÉ VÝVINOVÉ CHYBY

Transcript

1 PATOLÓGIA DUTINY ÚSTNEJ VRODENÉ VÝVINOVÉ CHYBY Rázštepy vznikajú poruchou spojenia tvárových výbežkov v siedmom týždni rozvoja embrya. Najčastejší rážtep hornéj pey, ktorý môže byťjednostranný alebo obojstranný,a často sa vyskytuje v spojení s razštepom podnebia. Zvyšky ductus thyreoglossus môžu byť vo forme cystického útvaru lokalizovaného v oblasti foramen coecum jazyka. V ložisku možno pri mikroskopickom vyšetrení zistiť ostrovčeky tkaniva štítnej žľazy. PORUCHY METABOLIZMU So zmenami v dutine ústnej, ktoré sú spojené s poruchami metabolizmu, sa stretávame najčastejšie na sliznici jazyka. Pre poruchu vstrebávania vitamínu B 12, ktorá vyvoláva hyperchromnú makrocelulárnu anémiu (tzv. pernicióznu), je charakteristické mäsovo červené sfarbenie s postupnými atrofickými zmenami na sliznici, ktorá nadobúda vyhladený vzhľad (tzv. Hunterova glositída). Obdobný vzhľad jazyka sa môže vyskytnúť pri ťažkom nedostatku riboflavínu (vitamínu B 2), často súčasne s tzv. infekčným kútikom. Pellagra, čo je názov syndrómu spôsobeného nedostatkom niacínu (vitamínu PP - kyseliny nikotínovej), je charakteristická typicky červeným sfarbením a bolestivosťou sliznice, epitel jazyka sa olupáva. Veľmi podobný je vzhľad jazyka pri avitaminóze piridoxínu (vitamínu B 6 ). ZÁPALOVÉ ZMENY V terminológii zápalov sa používá výraz cheilitis pre zápal pery, gingivitis pre zápal ďasní, glossitis pre zápal jazyka a pre zápal sliznice dutiny ústnej stomatitis. Infekcie Pre šarlach (β-hemolytický streptokok) je charakteristické výrazné prekrvenie sliznice, na jazyku je biely povlak, prekrvené papily prominujú jako malé červené gombíčky (tzv. malinový jazyk). Aftózna stomatitída, charakterizovaná tvorbou veľmi bolestivých, rekurentných, solitárných alebo mnohopočetných vredov na sliznici dutiny ústnej. Príčinou je pravdepodobne jeden z kmeňov α-hemolytického streptokoka. Vredy sú pokryté fibrinźnehnisavou pablánou. Pyogenný granulóm vytvára vyvýšené mäkké, červené až purpurové ložiská veľkosťou od milimetrov do jednoho centimetra s laločnatým, zvredovatelým povrchom, lokalizované zväčša na ďasniach. Vznikajú väčšinou po drobných poraneniach sliznice, ktoré umožňujú inváziu nešpecifických mikroorganizmov do hĺbky.. Ložiská sú tvorené intenzívne zápalovo infiltrovaným granulačným tkanivom, ktoré sa postune menia na väzivo a pripomínajú fibróm. Tzv. tehotenský tumor, mikroskopicky identický s pyogenným granulómom, sa niekedy vytvára u tehotných žien, najmä ku koncu prvého trimestru gravidity. Niekedy sa stretneme aj s pomenovaním pyogenného a tehotenského granulómu ako epulis granulomatosa a e. gravidarum. Tzv. anguli infectiosi sú jedno- alebo obojstranné bolestivé zapálené trhlinky rôznej hĺbky. Vyskytujú sa najčastejšie u detí s nedostatočnou hygiénou, alebo naopak u starých ľudí

2 po strate zubov. Môžu sa vyskytnúť aj v súvislosti s celkovými ochoreniami, jako anémiou, hypovitaminózou a pod. Akútna ulcerózna gingivostomatitída (tzv. Vincentova stomatitída, gingivostomatitis ulcerosa ), je vyvolaná dvojicou mikroorganizmov Bacillus fusiformis a spirochetou Borrelia Vincenti (pretosa nazýva aj fuzospirilóza) a postihuje najmä u jedincov so zníženou obramyschopnosťou organizmu, spôsobenou najmä povýživou, spojenou s nízkou ústnou hygiénou. Lézia má vzhľad ostro ohraničených erózií na interdentálnych papilách, krytých nekrotickým povlakom, s tendenciou rozširovania na celý okraj gangivy. U osob s ťažkým oslabením infekciami, krvnými chorobami a podvýživou sa rozvíja rýchlo sa šíriaca gangréna steny tváre, zvaná noma. Nekróza môže zasahovať až ku kosti. Regionárne lymfatické uzliny sú zväčšené a bolestivé. Při diftérii (je spôsobovaná Corynebacterium diphthaeriae) sa vytvárajú pablány, začínajúci zvyčajne v hltanu, najmä na tonzilách, ale môžu postihovaž aj sliznicu na podnebí, gingivách a bukálnu sliznicu. Primárne postihnutie ústnej sliznice tuberkulózou je zriedkavé, ale dutina ústna môže byť postihnutá druhotne při tuberkulóze pľúc baktériami, obsiahnutými v spútu. Vytvárajú sa nepravidelné bolestivé vredy, najmä na jazyku. Mikroskopické vyšetrenie odhalí typický granulomatózny zápal. Treponema pallidum, pôvodca syfilisu, môže vytvárať po orálnom sexuálnom styku na na sliznici pery, jazyka alebo orofaryngu primárnú léziu, ktorou je nebolestivý vred s tuhším valovitým okrajom tzv. tvrdý vred. Zároveň sú zápalom postihnuté regionárne lymfatické uzliny, ktoré sú zväčšené, tuhšej konzistencie a nebolestivé. Vred sa spontánne hojí behom niekoľkých týždňov. U neliečených pacientov nasleduje po niekoľkých týždňoch postihnutie druhotným štádiom vo forme difúznych šedožltých ložísk na sliznici aj koži so zvredovatelým povrchom. Ojedinele sa môžu na sliznici objaviť mikvavé pláty, zvané condyloma latum (široký kondylóm). Aj postihnutia druhého štádia sa hoja spontánne. Lézie prvého a druhého štádia syfilis sú veľmi nakazlivé!! Po rokoch sa môžu objaviť na podnebí alebo jazyku prejavy tretieho štádia - uzlovité tuhé granulómy, ktoré môžu nekrotizovať a viesť až k perforácii podnebia. Takýto granulóm sa nazýva gumma. Pliesňové ochorenia: Medzi najčastejšie pliesňové ochorenia dutiny ústnej patria aktinomykóza a kandidóza. Aktinomykóza (najčastejšie kmeň Actinomyces israeli alebo A.bovis) vyvoláva chronický granulomatózny zápal a tvorbu abscesov, ktoré sa spontánne vyprazdňujú fistulami. Zápal sa môže šíriť na priľahlé kosti. Kandidóza (Candida albicans, tiež moniliáza) vyvoláva u osôb so zníženou imunitou alebo u diabetikov biele, mäkké, mierne vyvýšené povlaky a ložiská, známe jako soor.- múčnatka. Postihnuté môžu byť všetky lokalizácie v dutine ústnej aj v hltane. Vírusové infekcie : Stomatitis herpetica je vyvolaná vŕusom herpes simplex HSV (typus labialis). Vyskytuje sa väčšinou u detí a mladývh dospelých. Začíná bolestivým zápalom postihnutej sliznice, náslwedovaným tvorbou pľuzgierikov. Tie praskajú a vytvárajú bolestivé povrchové ulcerácie. Tie sa hoja spontánne. Prenos infekcie sa deje kvapôčkovou cestou alebo slinami.v niektorých epiteliálnych bunkách sú intranukleárne inklúzie. Vírus prežíva v latentnom štádiu v nervových štruktúrach (väčšinou n.trigeminus a facialis) a môže sa reaktivovať rôznymi faktormi, jako poranenie, alergia, menštruácia, ultrafialové žiarenie a in= vírusové infekcie. (tzv. rekurentná herpetická stonatitída). Herpangína je vyvolávaná vírusom Coxsackie. Je podobná na stomatitis herpetica, ale pľuzgieriky sa vyskytujú na podnebí a hltanu (hlavne na tonzilách). Infekčná mononukleóza (spôsobovaná vírusom Epstein-Barrovej) postihuje najmä tonzily pseudomembranóznym zápalom, v ústach býva akútna gingivostomatitída. Na krku aj

3 v iných lokalizáciach sú nápadne zväčšené lymfatické uzliny. Prítomné sú celkové príznaky (hlavne vysoké teploty, trvajúce niekoľko týždňov). Z ostatných vírusových infekcií môžu postihovať ústnu sliznicu vírus osýpiek (už v prodromálnom štádiu choroby tzv. Koplikove škvrny na bukálnej sliznici), herpes zoster (vždy jednostranne), ovčích kiahní (spoločný vírus herpes zoster-varicely) a iné. Sliznica dutiny ústnej býva postihnutá zápalovými zmenami aj při celkových ochoreniach s pravdepodobne autoprotilátkovou patogenézou. Do tejto skupiny sa zaraďujú napr.erythema multiforme Hebrae s variantom Stevenson-Johnsonovým syndrómom, Reiterova choroba, Behcetov syndróm a pemphigus vulgaris. Pri ních sa v dutine ústnej vytvára enantém rôzneho typu, od pľuzgierikov až po druhotné ulcerácie. NÁDORY A NÁDOROM PODOBNÉ POSTIHNUTIA Z nezhúbnych nádorov sliznice dutiny ústnej je najčastejší papilóm. Vyskytuje sa na jazyku, bukálnej sliznici a na podnebí. Vytvára väčšinou mnohopočetné drobné prstovité výbežky, kryté normálnym vrstevnatým dlaždicovým epitelom. Malignizácia je veľmi zriedkavá. Fibróm je načastejším benígnym nádorom ústnej dutiny mezenchýmového pôvodu. Vyskytuje sa najčastejšie u mladých dospelých jedincov. Fibrómy môžu byť rôznej veľkosti, prisadlé alebo stopkaté.. Najčastejšie ich nachádzame na sliznici ďasní..při poranení môžu byť zápalovo infiltrované a prekrvácané, niekedy zvredovatelé. Obrovskobunkový granulóm (známy tiež pod názvom epulis gigantocellularis, periferný obrovskobunkový nádor ďasní a pod.) nie je väčšinou považovaný za nádor. Nachádza sa na gingive, najčastejšie u jedincov mladého a stredného veku, je krytý nezmenenou sliznicou, len ojedinele s tvorbou povrchovej ulcerácie, farba je tmahohnedá, od okolia je útvar neostro ohraničený. Pôvod nie je presne známy. Hemangióm ústnej dutiny sa väčšinou považuje za nepravý nádor, hamarciu alebo hamartóm. Vyskytuje sa, podobne jako obdobné útvary na koži, spravidla už při narodení. Môže sa vyskytovať spolu s inými lokalizáciami ako rodinné ochorenie (tzv. Osler-Rendu- Weberov syndróm). Často z neho dochádza ku krvácaniu. V rámci dutiny ústnej a okolia se môžeme stretnúť s ďalšími benignými nádormi mexenchýmového pôvodu jako je fibróm, lipóm, leiomyóm. Riedko sa vyskytujú nádory neurogenného pôvodu neurinóm a neurofibróm, a v svalovine jazyka tzv. Abrikosovov nádor (v staršej terminoôógii myoblastický myóm). Leukoplakia je nenádorové ochorenie typu dysplázie, ale má tendenciu sa v priebehu pomerne dlhej doby (až 10 rokov) zmeniť na malígny nádor typu dlaždicovobunkového (skvamocelulárneho) karcinómu. Zmeny s takovou tendenciou sa v minulosti nazývali prekancerózy, v dnešnej době sa toto označenie neužíva. Klinická aj morfologická klasifikácia je nejednotná. Podľa stupňa dysplastických zmien sa dá do určitej miery odhadnúť pravdepodobnosť tejto malígnej premeny, ktorá sa pohybuje v rôznych pozorovaniach od 5 do 30%. K rizikovým faktorom patrí predovšetkým fajčenie, konzumácia alkoholu a miestne podráždenia. V jednej štúdii sa uvádza častejší výskyt leukoplakií u chorých s cukrovkou. Vyskytuje sa vo forme bielych rôzne veľkých ložísk, ktoré sa nedajú zotrieť, a to hocikde na sliznici dutiny ústnej. Ložidská môžu byť solitárne alebo mnohopočetné a môžu spolu splývať. Najčastejšie sa s nimi stretneme u osôb v treťom decéniu, bez rozdielu pohlavia. Termín erytroplakie je čisto popisnýá, označuje ostro ohraničené políčko, ktoré sa niekedu strieda s leukoplakiou. Väčšinou ide o dysplastické zmeny, ktoré môžu inokedy prechádzať až do carcinoma in situ.

4 Rakovina Je najčastejším zhubným nádorom sliznice ústnej dutiny a môže sa vyskytnúť v rôznych lokalizáciach. Najčastejšie postihuje jazyk a v zostupnom počte spodinu dutiny, gingivy, podnebie, a bukálnu sliznicu. Výskyt je dvakrát častejší u mužov. Na vzniku sa podiela vplyv fajčenia, alkoholu, podvýživy, zlej hygieny údtnej dutiny, chemických poškodení, žvýkanie betelu, UV žiarenia (na perách), ulomených zubov a zle adaptovaných protéz. (Obdobné faktory sa podielaj aj na vzniku leukoplakie). Poukazuje sa tiež na vplyv papilomavírusu na nádorovú premenu epitelu. Ložiska rakoviny sa môžu v ústnej dutine vyskytovať aj mnohopočetne. Histologicky ide o dlaždicovobunkový (skvamocelulárny) karcinóm. Rýchlosť a rozsah nádorovej infiltrácie je často úmerný stupň diferenciácie (gradingu). Metastázy sa nachádzajú najmä v podčeľustných lymfatických uzlinách a ďalej v povrchových a hlbokých krčných uzlinách Môže sa vyskytnúť aj hematogenné metastázovanie do lľúc, pečene a kostí. Prognóza sa odlišuje podľa lokalizácie najlepšia je u rakoviny pery, najhoršia je pri postihnutí jazyka. Malígny melanóm sa na sliznici ústnej dutiny vyskytuje zriedkavo. Vyskytuje sa v strednom až vyššov veku, dvakrát častejšie u mužov. Je veľmi malígny, so zlou prognózou. Sarkómy V rozsahu orgánov dutiny ústnej sa môžu, pravda zriedka, vyskytnúť aj sarkómy najrôznejšiaho typu (fibrosarkóm, liposarkóm, leiomyosarkóm a iné). V poslednej době sa častejšie popisuje na sliznici ústnej dutiny Kaposiho sarkóm u pacientov s AIDS. Vytvára chrakteristické purpurové až červenohnedé uzly, ktorých počet a rozmery sa postupne zväčšujú. Často sa objavuje krvácanie z týchto nádorov (ide o nádor cievneho pôvodu). Malígne lymfómy Non-Hdgkinovho aj Hodgkinovho typu sa môžu vyskytnúť v rozsahu ústnej dutiny, a to ako primárny nádor aj v rámci generalizácie nádorového procesu. Odontogenné nádory Adamantinóm (ameloblastóm) vzniká z epitelu zubného základu. Nachádza sa v hĺbke kostí, najmä sánky. V nádoru sa vutvárajú cystické dutiny. Ide o benígny nádor, pomalu rastúci, neskoršie sa môže vyklenovať na povrch kosti. Odontóm je zložený z epitelových a mezenchýmových tkanív pôvodom zo zubného základu. Je považovaný za nepravý nádor, za hamarciu (nesprávne vyvinuté tkanivo). Môže sa vyskytovať sa v čeľusti aj sánke. Útvar je pôvodne mäkkej konzistencie, neskôor môže kalcifikovať. Odontóm môže dosahovať veľkosti porovnateľné so slivkou a tým výrazne deformovať príslušnú kosť. Cysty Cysty v rozsahu ústnej dutiny sa zvyčajne rozdelujú podľa pôvodu na odontogenné (zubného pôvodu), extradentálne (na základe mimozubných vývinových chýb) a retenčné. Medzi odontogennými cystami sú najčastejšie radikulárne (koreňové) cysty Vyvíjajú sa na podklade zápalových zmien okolo koreňa mŕtvych zubov (periapikálneho granulómu). Menej časté folikulárne cysty vznikajú zo zárodkového epitelu, najčastejšie okolo korunky retinovaného zubu. Vzácne sa vyskytujú parodontálne cysty, ktoré vznikajú zo zvyškov

5 epitelu základu zubu pod vplyvom zápalového procesu v hĺbke parodontu. Odontogenné cysty sa zväčšujú expanzívne a okoliké kostné tkanivo sa pod ích tlakom resorbujú (uzurujú). Všetky tieto cysty sa môžu druhotne infikovať a stať sa zdrojom fokálnej infekcie. Extradentálne cysty sa vyskytujú zriedkavejšie. Jedna z ních zo zvyšku ductus thyreoglossus, bola opísaná medzi vrodenými vývinovými chybami. Z ďalších sú to cysta ductus nasopalatini (na podnebí), fisurálne cystzo zvyškov epitelu v mieste spojovania tvárových výbežkov (v strednej čáre alebo v rezákovej krajine), cysty dermoidné a epidermoidné na spodine ústnej alebo v sánke a čeľusti zo zvyškov ektodermy. Aj tieto cysty sa môžu druhotne infikovať. Ochorenia slinných žliaz Sialolitiáza je tvorba konkrementov vo vývode žliaz, najčastejšie v podčeľustnej. Následkom môže byť upchatie vývodu a stáza sekretu žľazy, s možnosťou druhotnej infekcie a vznikom zápalovej reakcie. Zápaly slinných žliaz (sialoadenitis) môžu postihovať žľazy v akútnej aj chronickej forme. Tzv. ascendentné zápaly sú následkom prenikania infekcie z ústnej dutiny a často bývajú spojené so sialolitiázou. Vyskytujú sa aj u pacientov oslabených, s dehydratáciou (tiež po operáciach), so zníženou sekréciu sliny. Takýto zápal môže nadobudnúť až hnisavý charakter (často spôsobovaný zlatým stafylokokom). Zriedkavo sa môže akútny zápal (najmä v príušnej žľaze) vyskytnúť aj u novorodencov niekoľko hodín po narodení. Parotitis epidemica (mumps) je vyvolaná vírusovou infekciou (Paramyxovirus parotitidis). Žľaza je opuchnutá a bolestivá. Infekcia môže postihovať aj ostatné slinné žlľazy, ale aj pankreas, semenník a nadsemenník najmä u dospelých), ojedinele aj iné orgány. Chronické zápaly sa môžu vyvinúťprechodom z akútnych (najmä ascendentného typu). Sjogrenov syndróm (čítaj Šegrenov) je chronický zápal zrejme autoimunného pôvodu. Okrem slinných žliaz postihuje aj slzné žľazy, sliznicu horných ciest zažívacích a dýchacích, spojovku a rohovku a vnútorné orgány. Slinné žľazy po počiatočnom zväčšení postupne atrofujú a ích sekrécia sa znižuje. Cysty slinných žliaz vznikajú vo väčšine prípadov hromadením sekrétu (tzv. retenčné cysty) ako následok upchatia niektorého vývodu. Postihujú najmä žľazu podjazykovú, menej aj podsánkovú. Takáto cysta sa môže výrazne vyklenovať nad povrchom (tzv. ranula = žabička) a nadobúdať až veľké rozmery. Drobné retenčné cystičky sa môžu vytvárať aj v malých hlienových žliazkách hocikde na slinici ústnej dutiny (tzv. mukokéla). Nádory slinných žliaz. Nádory postihujú hlavne príušnú žľazu. Najčastejší medzi nezhubnými nádormii je tzv. pleomorfný adenóm. Rastie pomerne pomaly, ale môže dosahovať veľké rozmery. Jeho okraje nie sú vždy zreteľné, a preto po odstranení inokedy recidivuje, a zriedkavo môže malignizovať. Podstatne zriedkavejšie sa vyskytujú monomorfné adenómy s rôznymi tkanivovými štruktúrami. Do skupiny zhubných nádorov patrí v prvom rade mukoepidermoidný karcinóm. Raste síce pomerne pomaly, ale často vytvára metastázy. Prognóza je závislá na stupni diferenciácie (gradingu). Adenoidne cystický karcinóm

6 (cylindróm), podstatne zriedkavejší, sa viež vyznačuje pomalým rastom a metastazuje neskoro, ale jeho dlhodobá prognóza je zlá, hlevne pre infiltráciu nervov a časté recidívy. Z nádorov mezenchýmového pôvodu sa v slinných žľazách najčastejšie vyskytuje hemangióm. Môžu sa tu ojedinele vyskytnúť aj nádory z iných tkanív, ako neurofibróm, lipóm alebo leiomyóm a iné. V dvoch naledujúcich odsekoch sú obsiahnuté len základné informácie. Podrobnosti sú náplňou špecializovaných predmetov paradontológie, stomatologickej propedeutiky a všeobecnej stomatológie Zubný kaz (caries dentis) Je zrejme najčastejšou chorobou v priemyslovo vyspelých krajinách. Patogenéza choroby nie je eľšte stále celkom známa. Ide o ložiskové odvápnenie zubnej skloviny, ktoré sa postupne šíri na dentín. V zube vzniká dutina, ktorá môže zasahovať až do zubnej drene. V nej vzniká nekrotizujúci zápal (pulpitis) V procese majú významnú úlohu baktérie, ktoré v ústnej dutine rozkladajú zvyšky potravy, najmä glycidy, z ktorých sa tvoria organické kyseliny. Zápalový proce sa môže šíriť na ozubicu (periodontitis) a na okolitú kosť, kde môže vzniknúť dutina obsahujúca hnis (periapikálny absces). Ten sa môže vyprázdniť do ústnej dutiny a prechádza do chronického štádia. Takéto ložisko infekcie je pre pacienta veľmi nebezpečné, pretože sa z neho môže šíriť infekcia do celého tela. Niekedy môže chronický periapikálny absces (periapikálny granulóm) epitelizovať a vznikne tzv. radikulárna cysta. Paradentóza (parodontóza) je chronický zápalový proces ozubice, ktorý vedie k jej postupnej atrofii. V dôsledku othto procesu dochádza k postupnému uvoľňovaniu až vypadnutiu príslušných zubov.