ΛΕΜΦΑ ΕΝΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Μικρά ή µεσαίου µεγέθους λεµφοειδή κύτταρα Πυρήνες στρογγυλοί ή ανωµάλου σχήµατος (µονοκυτταροειδείς ή σαν κεντροκύτταρα) ιαυγές κυτταρόπλασµα
ΛΕΜΦΑ ΕΝΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Πλασµατοκυτταροειδής διαφοροποίηση Παρουσία πλασµατοκυττάρων και τροποποιηµένων λεµφοκυττάρων
ΛΕΜΦΑ ΕΝΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ ΑΝΟΣΟΦΑΙΝΟΤΥΠΟΣ CD20 CD19 CD43 50% Bcl-2 συνήθως
Λεµφαδενικό λέµφωµα οριακής ζώνης (Α) και (Β): Βιοψία µασχαλιαίου λεµφαδένα (C) Τα νεοπλασµατικά κύτταρα είναι έντονα θετικά για CD20 και παρουσιάζουν µονοκυτταροειδή χαρακτηριστικά
ΛΕΜΦΑ ΕΝΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ ΑΝΟΣΟΦΑΙΝΟΤΥΠΟΣ CD5 CD10- CD23- Bcl-6 Κυκλίνη D1 -
ΛΕΜΦΑ ΕΝΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ ΚΥΤΤΑΡΟΓΕΝΕΤΙΚΗ Τρισωµίες 3, 18 και 7 σε ορισµένες περιπτώσεις
ιαφορική ιάγνωση Λεµφοκυτταρικό λέµφωµα από µικρά κύτταρα Οζώδες λέµφωµα Λέµφωµα µανδύα Λεµφοπλασµατοκυτταρικό λέµφωµα Αντιδραστικές λεµφαδενοπάθειες σχετιζόµενες µε µονοκυτταροειδή Β-κυτταρική υπερπλασία
ιαφορικη διαγνωση ΛΕΜΦΑ ΕΝΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ Οζώδες πρότυπο µε εµφανή οριακή ζώνη Πολύµορφος κυτταρικός πληθυσµός Πιθανά υπολειµµατικά βλαστικά κέντρα CD23 8% CD5 αρνητικό CD43 35-50 50% SLL/CLL ιάχυτη διήθηση Οµοιόµορφα µικρά στρογγυλά λεµφοκύτταρα Συχνά υπερπλαστικά κέντρα CD23 85% CD5 80% CD43 80%
ΛΕΜΦΑ ΕΝΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ Πολύµορφος κυτταρικός πλυθυσµός bcl-2 αρνητικά βλαστικά κέντρα Συχνή πλασµατοκυτταροειδής διαφοροποίηση CD10 2% ΟΖΩ ΕΣ ΛΕΜΦΩΜΑ Οµοιόµορφος πληθυσµός άτυπων µικρών ή µεγάλων λεµφοκυττάρων bcl-2 θετικότητα Σπάνια πλασµατοκυτταροειδής διαφοροποίηση CD10 85%
ΟΖΩ ΕΣ ΛΕΜΦΩΜΑ
ιαφορικη διαγνωση Οζώδες, εξωλεµφαδενικό και σπληνικό λέµφωµα οριακής ζώνης Λεµφοπλασµατοκυτταρικό λέµφωµα ιόγκωση οριακής ζώνης ιάχυτη διήθηση Αραιοχρωµατικά µονοκυτταροειδή κύτταρα Απουσία µονοκυτταροειδούς πληθυσµού
ΛΕΜΦΟΠΛΑΣΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ
ιαφορικη διαγνωση Λεµφαδενικό, εξωλεµφαδενικό και σπληνικό λέµφωµα οριακής ζώνης ιόγκωση οριακής ζώνης και ζώνης µανδύα Πολύµορφος πληθυσµός Κυκλίνη D1 - CD25 - CD5 - CD43 35% (σπληνικό( 2%) Λέµφωµα µανδύα Συχνή διόγκωση ζώνης µανδύα Οµοιόµορφα µικρά λεµφοκύτταρα Κυκλίνη D1 85% CD25 30% CD5 80% CD43 85%
ιαφορικη διαγνωση Λεµφαδενικό, εξωλεµφαδενικό και σπληνικό λέµφωµα οριακής ζώνης Εµφανή µονοκυτταροειδή κύτταρα Υπερπλασία οριακής ζώνης Απουσία µονοκυτταροειδούς πληθυσµού Μονοκλωνικά Β- λεµφοκύτταρα Πολυκλωνικά Β- λεµφοκύτταρα Έκφραση CD43 από Β- κύτταρα 35-50% 50% Απουσία έκφρασης CD43
ΣΠΛΗΝΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ
ΣΠΛΗΝΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ιάµεση διήθηση του µυελού των οστών ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ Λαχνωτά κύτταρα σε σε κυτταρολογικό υλικό Θετικότητα για CD20
Εξωλεµφαδενικό MALT λέµφωµα Α) Μικρά λεµφοειδή κύτταρα µε στενή λωρίδα διαυγούς κυτταροπλάσµατος και σχηµατισµό λεµφοεπιθηλιακών αλλοιώσεων Β) Κεντροκυτταροειδή κύτταρα Γ) Μικρά λεµφοειδή κύτταρα µε πυκνή χρωµατίνη που οµοιάζουν µε κύτταρα MCL ) Μονοκυτταροειδή κύτταρα µε άφθονο διαυγές κυτταρόπλασµα
Εξωλεµφαδενικό MALT λέµφωµα Προσβολή στοµάχου Προσβολή σιελογόνου αδένα
Εξωλεµφαδενικό MALT λέµφωµα Θετικότητα για bcl-10
ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ: ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ ΛΕΜΦΑ ΕΝΩΝ Λεµφοκυτταρικό λέµφωµα Λέµφωµα µανδύα MALT λέµφωµα ιάχυτο πρότυπο διήθησης, κέντρα πολλαπλασιασµού ιάχυτο ή οζώδες πρότυπο διήθησης, ατροφικά βλαστικά κέντρα ιήθηση παραφλοιού ή γύρω από τα βλαστικά κέντρα Λεµφαδενικό λέµφωµα οριακής ζώνης Οζώδες λέµφωµα ιήθηση γύρω από τους λεµφόκολπους, τα βλαστικά κέντρα ή τις ζώνες µανδύα Οζώδες πρότυπο διήθησης Λεµφοπλασµατοκυτταρικ ό λέµφωµα ιήθηση παραφλοιού και πυλών, ανοιχτοί λεµφόκολποι
ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ ΙΑΓΝΩΣΗ: ΑΝΟΣΟΦΑΙΝΟΤΥΠΟΣ ΑΝΟΣΟΦΑΙΝΟΤΥΠΟΣ / /- Μονοκλων Μονοκλων ικότητα ικότητα LPL LPL / /- (έντονη έντονη) Μονοκλων Μονοκλων ικότητα ικότητα (έντονη έντονη) FL FL (έντονη έντονη) Μονοκλων Μονοκλων ικότητα ικότητα (έντονη έντονη) MZL MZL (έντονη έντονη) Μονοκλων Μονοκλων ικότητα ικότητα (έντονη έντονη) MCL MCL (ήπια ήπια) Μονοκλ Μονοκλ ωνικότητ ωνικότητ α (ήπια ήπια) SLL SLL Κυκλίν Κυκλίν η D1 D1 CD3 CD3 CD5 CD5 CD10/ CD10/ bcl bcl-6 CD23 CD23 CD20 CD20 CD19 CD19 SIg SIg
ΛΕΜΦΑ ΕΝΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΟΡΙΑΚΗΣ ΖΩΝΗΣ ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΘΕΡΑΠΕΙΑ 50-80% ζουν περισσότερο από 5 έτη Πολύ καλή η πρόγνωση για στάδια Ι και ΙΙ Μέση επιβίωση 5-6 έτη για στάδια ΙΙΙ-ΙV Ήπια χηµειοθεραπεία
Ποιό α ό τα αρακάτω αντισώµατα είναι θετικό στο λεµφοκυτταρικό λέµφωµα? Α) CD20 Β) CD19 Γ) CD5 ) CD23 Ε) Όλα τα παραπάνω
Ποιά α ό τα αρακάτω αντισώµατα είναι σηµαντικά στη διαφορική διάγνωση του λεµφοκυτταρικού λεµφώµατος α ό το λέµφωµα µανδύα? Α) CD20 Β) CD5 Γ) CD10 ) CD23 Ε) Κυκλίνη D1
Ποιο α ό τα αρακάτω αντισώµατα είναι θετικό στις ερισσότερες Α) CD5 Β) CD23 Γ) CD10 ) Bcl-2 Ε) Κυκλίνη D1 ερι τώσεις για το MZL?
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ WHO classification of tumours of Hematopoietic and Lymphoid tissues. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL eds. Lyon 2008 Hematopathology,, Eric Hsi. Foundations in diagnostic pathology. John R. Goldblum edt.. 2007