ΛΕΜΦΩΜΑ HODGKIN Τριανταφυλλιά Κολέτσα Λέκτορας Εργαστήριο Γενικής Παθολογίας και Παθολογικής Ανατομικής, ΑΠΘ
Ταξινόμηση λεμφωμάτων- Βασικές αρχές Στην ταξινόμηση WHO: Λαμβάνονται υπόψη μορφολογικά, ανοσοϊστοχημικά, μοριακά, κυτταρογενετικά και κλινικά δεδομένα. Λέμφωμα Hodgkin vs Mη- Hodgkin Λέμφωμα Β- Λέμφωμα vs Τ- Λέμφωμα Προγονικά (Αρχέγονα κύτταρα) vs Περιφερικά Τα λεμφώματα χαρακτηρίζονται ως υψηλού ή χαμηλού βαθμού κακοηθείας ανάλογα με την επιθετικότητα τους
HL vs NHL HL Εντοπίζεται συχνότερα σε μία ομάδα λεμφαδένων κατά μήκος του κεντρικού άξονα του σώματος (τραχηλικοι, μεσοθωρακικοί, παρααορτικοί) Επέκταση κατά συνέχεια ιστού Μεσεντέριοι, Waldeyer σπάνια NHL Πιο συχνά προσβολή πολλαπλών περιφερικών λεμφαδένων Μη συνεχόμενη επέκταση Συχνά Εξωλεμφαδενική προσβολή ασυνήθης Εξωλεμφαδενική προσβολή συνήθης
ΛΕΜΦΩΜΑ HODGKIN Λέμφωμα Hodgkin vs μη Hodgkin 1. Νεοπλασματικά γιγάντια κύτταρα Reed-Sternberg (RS) 2. Αναμειγνύονται με φλεγμονώδη κυτταρικά στοιχεία 3. Χαρακτηριστικά κλινικά ευρήματα και συστηματικές εκδηλώσεις (π.χ. πυρετός) 4. Κύτταρο στόχος δεν έχει ακόμη ταυτοποιηθεί
ΛΕΜΦΩΜΑ HODGKIN ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤYΠΟΙ 1. Οζώδης Λεμφοεπικρατητικός 2. Κλασσικός a. Μικτής κυτταροβρίθειας b. Οζώδης σκλήρυνση c. Λεμφοκυτταρικός d. Λεμφοπενικός
Κύτταρα Reed-Sternberg 15-45μm Πολύλοβος πυρήνας Εξαιρετικά εμφανές πυρήνιο Άφθονο ελαφρώς ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα
Κύτταρα Reed-Sternberg Δύο πυρήνες Είδωλο καθρέφτη (μάτια κουκουβάγιας) Μεγάλο ηωσινόφιλο πυρήνιο Περιβάλλεται από διαυγή ζώνη Έντονη πυρηνική μεμβράνη
Οζώδη σκλήρυνση Συχνότερος ιστολογικός τύπος Α=Γ Κατώτερους τραχηλικούς λεμφαδένες, υπερκλείδιους, μεσοθωρακίου Έφηβοι νεαροί ενήλικες Εξαιρετική πρόγνωση
Οζώδη σκλήρυνση Παραλλαγή Reed-Sternbergβοθριοκύτταρο Μεγάλο κύτταρο Μονήρης πολυλοβωτός πυρήνας Πολλαπλά μικρά πυρήνια Άφθονο αραιοχτωματικό κυτταρόπλασμα-συρρίκνωση-κενοί χώροι-βοθρία
Οζώδη σκλήρυνση Δεσμίδες κολλαγόνου αφορίζουν όζους Ίνωση ελάχιστη Ανοσοφαινότυπος ίδιος
Μικτής κυτταροβρίθειας >50 ετών 25% περιπτώσεων Α>Γ Λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ηωσινόφιλα, μακροφάγα Συνήθως διάχυτη νόσο και συστηματικές εκδηλώσεις
CD30 LMP1 CD15 Epstein Barr virusencoded small RNAs (EBER)
Λεμφοεπικρατητικός 5% Hodgkin Λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα Μεγάλοι, ασαφώς αφοριζόμενοι όζοι Ηωσινόφιλα,ουδετερόφιλα, πλασματοκύτταρα ελάχιστα ή απόντα Όχι τυπικά RS Κύτταρο Popcorn L&H
Λεμφοεπικρατητικός Πολυλοβωτός διογκωμένος πυρήνας CD20, CD79a, PAX5 IgH αναδιατάξεις Εντοπισμένη τραχηλική ή μασχαλιαία διόγκωση Εξαιρετική πρόγνωση
Λεμφοεπικρατητικός
Αιτιολογία και παθογένεια Νεόπλασμα Β- κυττάρων Βλαστικό κέντρο ΕΒV ΝFκB: διέγερση πολλαπλασιασμούπροστασία από απόπτωση Μείωση IκΒ Κυτταροκίνες: IL-5, IL-13, FGF
ΣΥΝΥΠΑΡΞΗ ΗL & NHL
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑ Ανώδυνη διόγκωση λεμφαδένων Ασθενείς με γενικευμένη νόσο: πυρετό, απώλεια βάρους, κνησμό, νυκτερινές εφιδρώσεις, αναιμία Α/Θ, Χ/Θ: καλή έκβαση Ασθενείς μετά Α/Θ: ανάπτυξη κακοηθειών
ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ Ι: Προσβολή μιας μόνο λεμφαδενικής ομάδας ή ενός μόνο εξωλεμφαδενικού οργάνου/ιστού ΙΙ: Προσβολή 2 ή >2 λεμφαδενικών ομάδων στην ίδια πλευρά του διαφράγματος ή περιορισμένη προσβολή κατά συνέχεια ιστού εξωλεμφανικού οργάνου/ιστού ΙΙΙ: Προσβολή ομάδων λεμφαδένων που βρίσκονται και στις δύο πλευρές του διαφράγματος, που μπορεί νμα περιλαμβάνει το σπλήνα (ΙΙΙ S ), περιορισμένη προσβολή κατά συνέχεια ιστού εξωλεμφαδενικού οργάνου ή ιστού (ΙΙΙ E ) ήκαιταδύο(ιιι ΕS ) ΙV: Πολλαπλές ή διάσπαρτες εστίες προσβολής ενός ή περισότερων εξωλεμφαδενικών οργάνων ή ιστών, με ή χωρίς λεμφαδενική προσβολή Σημαντικότερος προγνωστικός δείκτης: στάδιο νόσου ΙήΙΙ: 100% 5ετής ΙVA, IVB: 50%